y consignadas en los linros de registro de ecografía Cia cefálica

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Pr. José H. farfán Bravo

La:. curvas de Biomctría y del crecimiento fetal de­ hen ser actualizadas periódicamente en intervalos de 5- LO años, pues en un mundo globalizado, las mi­ graciones, lu~ cambios nutricionales y los diferen­ tes addllnto~ tecnológicos, así lo exigen. En el Ins­ tituto Nacional Materno Perinatal hemos elabora­ do tanlas de hiometría fetal p•.ua gestantes nom1a­ b, en la década de 1990 y últimamente la Funda­ ciCm de MedICina Fetal de Londres, en 1999, realizó un estudil) pmspectivo de corte tran:.versal (Ulrraspund Obstet CJyneCCJ/2000; 16: 9 -18), donde ~c demostn) qUt! Las tablas /J/ométricas confeccLOIUl­ Jm en g¿Stll1lt s de altura en Cerro de Pasco y en Uma

a nit'd del mm, 110 se diferencian hasta las 25 semanas; lJt:!"n luego sen¡ difere7ILes ltasIU el ténnin() de [v. gesta­ ción. El ILSO de ClLTV(L~ de nit el del mar at)licac.klS en la altura, l)()dríwl lle\Jar a sohrcJimensionar el diagruSst¡cO de fews t1et¡1IC11OS /wra la edad gestaciOl1v./ y 1m subregi.stro del IXJtencwI171llCTOSÓ711/CO. El crecunientu fetal es In ha~e para oracterizar a los diferentes percentilc de pcw fetal que dependen de la diversidad genética y In nutnción propia de cada gcwnte además de la~ complicaciones­ inlercuITencias n patt>logías endóctinas asuciadas. E:.tos percentiles han Sido csrablecidos en nuestra

población dc gestanre ~anas ,in patología. La ecobiometría fetal exige una experiencia ecográfica suficiente y una metodología de medición impeca­ ble ya que lu~ errores en la valoración de lo:. parámetros biométriclls pueden llevar . AI1 E,p P"dtatr I'N7; 47' 1n-6. 1. CI)·("hC,,'pr li,r R~tln"p;¡th)' (., Pr~m;ltllnt)· Cc"pcr;ll1\,(> O""'p. :>111lnccntcr rrial,)1 cTÍnther.opy f{lr n:linnr~lh\ (.1 p,ematurit)· r',dimilUlf)' re"" In. Arel. Ophddmn¡ 191111; 106: 471.9. 4. Cryl1t hr=J1ll'Y ji Ir Rt:tlllOPilrI,y ofPtfo.'lILll unr)' CUOrc.:fi.llTVe Gruup. Mul! 1\,;1.'lllcr [tLrI! of,nudu:rnpt' fllT rLlIllPI\](h~' ¡lprt.:n\¡11 untr 1l,f1.':'-'p 111ll11!h LllItC paralela al inicio de la humanidaJ y p\)r ende es la rama más antigua de la medicina human,. hasta la (echa cuenta con indicadores Je resu ltados de procesos, más no de actividades y pro(\:Jimienro~ para evaluar la activi­ dad obstétrica. Además nI) ha~· inJiLadllres ni estúndares para \.1 evaluación, s u pervisió n y monitorizacillll dL su IdIOf. El estudio de tiempm y movimientos es una herra­ mienta para t.l medición de trabajo uti lizado con éxito desde finales .1 I siglo XIX, cuando fue desa­ rrollada por Taylor. A través de los años dkhos estu­ dios h:tn ayudado a solucionar mulmud de proble­ mas de producclon ya reducir costos, sobre mdo en d área emrre,ariaL

68/

1M

4H

101

Durantt: los me'es Je ener\> a ll11viemhre Llel aikl

2003, se realizó un estudio que permim·





El conucimiento y ml.'dic ión de la Iabllr llbs té, triCé! en la realizaciún de actividadc- y procedl' mientos que forman parte de ¡us proccsus de re­ producción humana .

El establecimiento de inJKadores de prllduccíún

y productividad que pefm itan Lle manera racio­

n al y ohjetiva la asignación dd recurso obsternz en los servi..:illS rmHern\.llóglLlls en ba~t~ al riesgll de las atendidas ((lnlb~tnd\) a una atención de mayor calidad, La deficiente atención Jebldo a recurso humanu i nsufic ientl.' tanro en numenl cnmu en competitividad, comll wn~('cllencia JI" la falta Je indicattores y estandarcs Je su renclimienro.

1\ft11l1flO-PlPlnjlll

... ObJetivos del estudio Desarrollar diagramas de proceso y de flujo de I.ls actividades desarrolladas por obsterrices/ ohsterras en los diferentes servicios del Depar­ tamento de Obstdricia del INMP.

ml,llhm nl'Ü:~.'Jn.l se lIénará en un mo.. delo de planilla de movimientos y orra respecto al de tiempos, Estas actividaJes sc registraran Je la siguiente manera

Resultados. análisis y discusión An,!Iizar los diagramas de tiempos y movimien­ tos a traves del muestreo del trabajo desarrolla­ do por obstetnces/ nhsretras.

Metodologfa El trabajO se realizó entre los meses de enero a setiem­ hre del 2001. Es importitnte resaltar que quien realiza­ ba el trabaj(l era b llbstetriz que estaba de tumo, sin saber que se estaba re;¡lizando Id. observación y medi· ciún de sus ¡\aividades. PmceJimienw rara rt:alizar el eswdi\ 1 de tiemp\l~ y movimientos

1ro. [ktilllcilHl Jt' Iluj()~. Establcce los sistemas involucraJos en cada uno de los servKio5 y procede a identificar cada ulla de las acti\ ¡Jades. 1Il.'UI,n oJl'1 num\.'TO \le otN En el que se cnnsideró el método estadistico d.eI muestrco mediante la asignación ,lleatnria d.c una jor­ nada de trabajo de las secciones () servicios en cstu­ dio. lOml.l no Sl' conocer, l'studios relacionados con el presénte Irabajll. se establecer" una prueha preli­ minar rara Cllnocer la propo rción d.é la~ secciones cn las que se re.aliza la lah1r rroductiva, índke a tomar en l'ucnta para c!;tahlecer el mue~treo respecnvo. El nivel de l."lll1fianza que Sé estable(ill fue el usado fre­ cuentemente, 95%, mientras que la precisión l·~ta­ blecida,crá de 0,05.

1" al tiempo asistencial propiamente dicho (A 1) , que son las activida­ des o procesos dondt! necl'sariamente se tiene conta¡:W con la paCIente. • El segundo, es el rdativo al tiemro administra­ tivo-asistencial, que I1ll se cUl11ple directamente con la paciente (A2). En el

G1SO

de nuestnls 'lhservaciones, se dividieron

las actividades de acuerdo con estos conceptos, lo l"ual poJemos ohservarlo cn la tabla l. 1. Total de actL\i idades real izadas por la obstetriz en un servicio de hospitalización y tiempo empleado en su reali:lación,

o ' Tiempo no productivo de obstetriz en

06:2506 1 13,96%

hospitalización A r Tiempo productivo de obstetriz en '" J_ hospitalizaClÓf1 _ _ ~ 36:50:44 86,04% A.1 Asistencial propiamente dicho

21:4103

A.2 Admimstrativo-Asistencial

15:09:41

TIEMPO TOTAL

43:05:50

100%

69

• El total Je activiJaJes que realiza una ol ..terriz, en diferentes momentos, en un servicio lle hus­ pitali:aciún, sum,ln un prllmeJiu total de 4' horas, Oí minuto y SO se,~lmJos qUl' se Jistrlhu­ yen en la forma en inJicaJa determinó l/na inuJencia igual.1 L750Li RNV, la rruporciún l'ntre RNM fu e Je 1:90. La razón sexo feml~lIino/sex(l masclIlinn fue 1: 1.

Por cariLltIpo se esrableuó que del toral Je 12 niños ron síndrome de P'It.IU 8 (66.6%) rresemarnn una tmomia lihre (47,XX,+I, Ó 47,XY,+11); dos

(16,7%) tuvierun tran,loL.lclones roberrslInianas ripo 46,XY,der( 1 1; 14)(q lO;q 10),+ 1" 'i 46, :XX,der(l1;15)(qI0 i qlO),+I', d(l~ (16,7%) presen­ raron mosalcismo de npo 46,XY/47,XY+ 13 Y 1110­ saieo con re'lfl.knamlentll en .Inilln tlpl.\ 46,XX,+r( I ,)(p I J .Zq H)/46,XX,J er (I 3;1 ,)(q IOjq 10)+ 13 (fj~ura 5).

Figura 5 Cariogramos representando los canotipos de Individuos afectados con el sindrome de Patau Izquierda Trisomio libre 4 .XX + 13 . erecha Tronslocación robertsonlona de I po 46.XX.der( 13.13)(qIO;ql01+ 13. En ambos casa las flechas señalan la presencIo de un cromosoma 13 adicior"ol.

,

,

La media Je edad materna fue Je 31 años (rango 17 44 años). La edaJ gestacional promedio fue de 36,4 semanas. Los "alores promeJIO para los si,guientes datos fueron: Peso al nacimiento 2024,2 g (rango: 1170-3610 g)j ta11a,42,8 m (rango: 34-50 cm), pe­ rímetro cefálicu 29,. 5 ni (rango: 24-34 l.m) y perí­ metro toráciclI 26,8 cm (rangll: 23·) 1 cm)

.

La supervIvencia promedio para lll~ R:--J con sindro­ me Je Patau fue 15 días, le 95% (rango: 1-75 Jías). L'1 media del valDr de Apl!ar .1 1.'5 cinco minutos fue de siete. T:.1l11bien se construyó una curva de super­ vivencia Kaplan-Meier, ohservánduse que el 75% de los neonaros con sínJrome Je Patau fallecieron antes del día ocho de nacido (lC 9')%). (figura 6).

Aguro 6. Curvo de superv ivencia Kaplan-Meier paro el síndrome de Patau durante el periodo Jul-200 1 Jun-2006 en ellNMP

RN con sindrome de Patau nacidos en ellNMP

9,6%

Generales

Sistema Nervioso Central

4 (12) 2 (12) 1 (12) 1 (12)

Cucllo corto Hipotonía nconaral Oligohidramni{)s Arteria umhiliL:al única

-~-

--~---

3 (I2)

Microcefalia

-

33,3% 16.7% 8,3% 8,3%

4,8%

Cráneo

-

! 25.0%

Hipcrtclnri~mll

Arrim-..a Anoria Fosa nasal única Hernangioma faCIal Extremidades

"

21,7%

Polidactilia Linea simüma Camptodanilia Ausencia de pulgares Arrrogriposis Hipertonía de miemhros

Infenores Pie en mecedora con talón

Prominente Separacüín hallucal 3indactilia Talipes equinovam

Cardiacas

7 (12) 5(12)

58,3% 41,7%

58,3% 16,7%

16,7%

8,3%

8,3%

I (12)

8,3%

1 (1 Z) 1 (12) 1 (12) 1 (12)

8,3%

8,3%

8,3%

8,3%

5 (J 2)

f

41.7% 25,0% 8,3%

3 (12) 1 (12) I (12) 1(12)

8,3 n,.{\ 8,3%

4,8% -~-_._-

J (12) 1 (12) 4 1 (12) 1 (12)



8,3% 8,3%

8,30/0 8,3%

3,6%

Defectos dl.'l septum

Ventricular Estenosis pulmnnar CarJiomegalia

3 (12) 25,0% 3 (1 Z) 25,0%

3(12) 25,0%

2 (12) 16,7%

2 (12) 16,7%

2 (12) 16,7%

2 (I2) 16,7%

2 (12) 16,7%

1 (1 Z) 8,3%

1 (1 Z) 8,3% 1 (12) 8,3% 1 (J2) 8,3% - - - - - - ----4-~~~--Gastrointestinal 7 (12) 2 (12) 2 (12) 1 (12) 1 (12)

12,0%

Riñon pllliquistíco Hidronefrosis Hipnplasm renal Criprorquiclm

-i

43,4%

Labio y paladar hendido Microtla Orejas mal(ormaJas y de implantación baJól Nariz achatada Anoftalmia Mlcrofralmia Hipotcl(lrismo Apéndice preauriLular Fisuras palpchrales cortas

Holoprosencef¡llia Agenesia del cuerpo calloso Sistemn ventricular único Defecto dellóbulu centr:11 Quiste de plexo coroiJeo

~ Genitourinario -----t----- --- - -- - - ­

- - - -

Cara

durante el periodo dt' esrudio se detallan en la rahla 3. Los f:1sgoS fenotípicos m~is destacadl\S se ilustran en la figura 7.

1 (12) 1 (12) 1 (12)

8,3%

8,3%

8,3%

1,2 %

Hernia umhilical

1 (12)

8,3%

Toblo N° 3. Rasgos fenotiplcos d e los RN con S. d e Poto u e n el lNMP

79

Figura 7. Fenotipo de Jn individuo con sindrome de Pa/ou. Arribo : Caracleres croneofocioles osociados.tzqulerda: Labio y palodor hendido Derecho :MIC roftalmla Aboio : POlidoctitla en extremldodes upcnores ~ inferiores Ipofidoctilia universo l).

Discusión Para dCTerminar las d¡ferenre~ características fenotípicas, antropllmétrícas y citllgeneticas vincu­

laja con el síndroml' de Edwards y el síndrome de Patau, y analizar la o,upervi\"encia de bs individuos afectados por estas dll~ condiciones, Je u n total de 91035 RNV, JI.: h).~ luales 1071 prcsl.!ntaron maltllr­ maciont:s congénita" al nacer, Sl' estudiaron L8 ca­ sos de sindroml' dr Euwards que representan 1,68% (1:60) JI.. los RNV, con maltormanones y 0,019% (1 :5000) dd total de RNV y 12 casos de síndrome de Patau, con una propnrción de 1,21 % (1 :90) y 0,01,% (1:7500) respecrivaml.!ntc. En el sindrome de Edward~, la media de la edad materna fue de 35 años, lo cual concuerda con el grupo de nesgn para la ocu­ rrencia de aneupluiuias autl}~ómicas frecuentes por problemas en la diw·,jlln mellltlCl; mientr

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