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GRANULOMA EOSINOFILO DE LOS HUESOS

To!.!O XX:){lll NCMilRO 1

EL PROBLEMA DEL GRANULOMA EOSINOFILO DE LOS HUESOS

(Una enfermedad sistematizada afectando ltl esqueleto en forma de lesiones únicas o múltiples, g'anglios linfáticos, pulmón, piel, etc.) A. VILLAESPESA

QUINTANA y

M.

GARRIDO PERALTA

Hospital Provincial de Santa Maria Magdalena. Ser vicio de :Medicina Interna. Director: Dr. VrLLAESPESA. Al merla.

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un proceso que afecta uno, varios o muchos huesos, pero aparentemente limitado al esqueleto, representando la expresión clínica media de la peculiar histiocitosis inflamatoria observada en la enfermedad de Letterer-Siwe y en la de Hand-Schuller-Christian. De esta manera, el granuloma eosinófilo de los huesos representaría una nueva entidad clínica, en la cual las lesiones quedarían limitadas al esqueleto en forma uni o plurifocal. Las lesiones están caracterizadas histológicamente por un proceso granulomatoso en el que predominan dos tipos de células: eosinófilos e histiocitos (células reticulares) ; los histiocitos pueden contener en su interior lípidos finamente divididos 4 ' 4 a - 4 b o detritus celulares, índice de su actividad fagocítica ". Al mismo tiempo existe un número variable de células plasmáticas, linfocitos y neutrófilos; pueden observarse conjuntamente células gigantes multinucleadas con actividad fagocítica (células de Touton) • b _ En estadios más avanzados de la lesión, la infiltración eosinófila disminuye hasta casi desaparecer, y los histiocitos se vacuolizan, tomando un aspecto de "células espumosas" 6 ' 6 a; los fibroblastos se incrementan en número, siendo reemplazado el proceso granulomatoso por tejido conectivo. No obstante, nuestro caso, seguido durante cerca de un año en su evolución, prueba que el granuloma eosinófilo de los huesos no es un proceso limitado al esqueleto, sino un desorden sistemático (reticuloendoteliosis) capaz de afec· tar cualquier estructura donde asienten normalmente los histiocitos (células reticulares). Otros autores se han manifestado de manera parecida con observaciones clínicas no tan convincentes como el presente caso.

En los últimos años el problema del granuloroa eosinófilo de los huesos ha adquirido una gran actualidad. Se van haciendo frecuente en la literatura comunicaciones de casos, que originan discusiones por la confusión que reina acerca de su significación patológica. En la literatura española, la cuestión no ha suscitado interés hasta ahora, y creemos ser los primeros en ocuparnos de ello con la comunicación de un caso, que puede arrojar luz en beneficio del concepto y posición nosológica que ha de guar. dar esta enfermedad. Lesiones características de granuloma eosinófilo se han descrito en dos tejidos : huesos y piel; la posibilidad de desarrollo del granuloma eosinófilo en otras estructuras diferentes, especialmente el sistema reticuloendotelial, se ha puesto en duda por la mayoría de los autores. Transcribimos un párrafo reciente de LEWIS y CoRMIA 1 : "En casos comunicados afectando el sistema retículoendotelial, la evidencia es menos convincente. En el síndrome descrito por LETTEREI{ Y SIWE se desarrolla durante los primeros años de la vida una extensa histiocitosis del sistema イ・エ■」セャッョ、ゥ。 L@ en la que pueden participar J. C. P. , de dieciséis años, natural de Almería. La la medula ósea, hígado, bazo, ganglios linfátihistoria en la fecha de su ingreso (15 de marzo de 1948) cos, tubo digestivo, timo y piel. .. Histológica- fué la siguiente: De pequefio se había criado endeble, ョZ・セエL@ las células invasoras se integran por his- con estatura inferior a la de los demás nifios de su エャ_セiッウL@ linfocitos, células plasmáticas y eosi- edad. A los cuatro afios tuvo una enfermedad "de la nofllos. A veces los eosinófilos pueden predomi- columna vertebral", que no explica bien, r egresando nar. Se ha comunicado que la enfermedad de las m olestias en poco tiempo. Fué a la escuela, con un aprovechamiento normal, y post eriormente sie:nore Hand- Schuller- Christian puede presentarse se encontró bien, a excepción de su pequefia talla. :aace 」オ。セ⦅、ッ@ el paciente ha pasado de los dos años, un año aproximadamente, le aparecieron unos bultos en ィセ」Q・ョ、ッ ウ ・@ más típica hacia el cuarto año de la el lado derecho del cuello del tamaño de una avellana VIda. A causa de esta comunicada transición a y a los pocos m eses otros similares en el lado ゥコアオ・イ、セ@ cuello y en ambas ingles; los abultamientos. fue:a ・ョヲイュセ。、@ ーイッセ。「ャ・ュョエ@ no relaciona- del ron creciendo paulatinamente, y en tanto unos se hiciea ... , el parec1do del smdrome de Letterer-Siwe ron grandes otros decrecieron hasta casi desaparecer . Y el granuloma eosinófilo puede ser más apa- De vez en cuando, y a partir del comienzo de su enrente que real." fermedad, se le presenta un dolor localizado en un punto determinado de la cabeza, y a los pocos dias nota h Por otra parte, el granuloma eosinófilo del cómo la piel sobre esta zona hace relieve y es dolorosa セ・ッ@ Y el de la piel se tienen como cosas vero- al tacto; después desaparecen en pocos días. Durante Zセャュ、・ョエ@ distintas y sin alguna relación. Así todo el periodo de su enfermedad ha t enido cinco o seis de estos abultamientos en distintos lugares del cráneo. e uce de las palabras de WEIDMAN 2 • En ningún momento ha t enido fiebre ni prurito. No ha"Y0 . MIA agrego, con LEVER y con LEwrs y Con- bla antecedentes de fracturas. No ha. perdido peso y su lid 'dセ・@ no existe ninguna prueba en la actua- apetito es excelente, no habiendo desmejorado s u estae t セ@ que セ Q@ granuloma eosinófilo de los hue- do general desde la f echa de aparición de los bultos. En la exploración, se encontró un muchacho que, por s e relaciOnado con el de la piel." s u talla, aparentaba tener unos doce afíos, con ausenenセャ@ granuloma eosinófilo de los huesos estriba cia del vello axilar y pubiano; los genitales externos concepto de LICHTENSTEIN y J AFFE \ en eran de tamafío exiguo, estando descendidos ambos tE's-

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15 abril ¡g19

!U?VISTA OL1NIOA ESPA#OLA ticulos en su!! correspondientes bolsas (fig. 1); ligera palidez de piel y mucosas; pupilas isocóricas, que r eaccionan bien a la luz y acomodación; pares cran eales normales. Adenopatías en ambos lados del cuello, axilas e ingles, especialmente la derecha; las 。、・ョッーエ■セ@ del cuello tienen un tamaño variable entre un huevo dt:gallina y una avellana, estando algunas de ellas umdas en forma de paquetes, pero no adheridas entre sí ni a planos superficiales; la consistencia de las mismas es mediana, más bien blanda, y no se provoca dolor a su palpación; las adenopatías axilares son pequef'ias y rodaderas; en la ingle derecha existen igualmente adenopatías, algunas del tamaño de avellanas, y en la ing le izquierda tienen un tamaño ínfimo. El pulmón es normal a la percusión y auscultación; el corazón late rítmicamente; no se oyen soplos; P. A., 12 y 7; ni 1'1 hígado ni el bazo eran palpables. La radioscopia de tórax fué también normal. Un examen hematológico practicaJo a su ingreso mostró: 4.500.000 hematíes; 80 por 100 de hemoglobina; valor globular, 0,8. Lt'ucocitos, 6.200 Fórmula: basófilos. O; eosinófilos. 2: ju\'enill's, 1: en

linfáticos. No existe lugar a confusión con la enferm. dad de Hodgkin, y las células gigantes observadas セ@ pudieran interpretarse como células de sエ・ョ「イァMrセ、@ tienen caracteres completamente distintos. Este info·: me ha sido emitido después de una amplia revisión 、セA@

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Fig. 2.

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niYPI d!'l fn los primeros estadios no se observe esta infiltración, e incluso que algunos de los casos regresen a través de la fibrosis sin manifestar •:11 ningún momento "células espumosas". Que éllgunas lesiones de piel en las que la infiltración eosinéfila sea parecida a la del granuloma eosiウ@ nófilo correspondan a otras entidades Hュゥ」ッセ fungoides, eritema elevatum diutinum, etc.) no セᆳ quiere decir sino que el diagnóstico ュゥ」イッウャ pico del granuloma eosinófilo de la piel no es fácil del todo. Lo que LICHTENSTEIX y J AFFE, y con ellos muchos autores posteriormente consideran como granuloma eosinófilo de los huesos, no es más que la forma monosintomática de una reticuloendoteliosis caracterizada por la infiltración eosinófila y proliferación reticular en una primer fase y acumulación del colesterol en el interior de los histiocitos proliferados en un estadio posterior, no siempre obligado. Esta reセᆳ ticuloendoteliosis corresponde a lo que taセGQiu 12 SER y mageセGdtz@ llamaron "xantoma tosí::; esencial del tipo normocolesterémico" cuando la enfermedad se tuvo como una tesaurismosis lípida primaria, siendo su etiología tan desconocida como la de otras muchas afecciones del sistema reticuloendotelial. El sustantivo de granuloma es correcto, pero el adjetivo de eosinófilo no es el más adecuado. Tampoco la designación propuesta por tanhuセᆳ SER de "granuloma eosinófilo xantomatoso" resulta precisa del todo, si se cae en la cuenta de que la presencia de "células espumosas" no t-s constante en todos los casos, aunque en la mayoría lo sea así. Proponer un nombre que englobe las características clínicas e histológica3 en cada momento de su evolución resulta difícil en grado extremo. RESUMEN. Se presenta un caso de granuloma eosmófilo diagnosticado histológicamente por el estudio de biopsia de un ganglio en dos ocasiones repetidas. Junto a gruesas adenopatías repartidas por regiones laterales del cuello, axilas e ingles existían múltiples defectos !acunares en el cráneo y huesos de las extremidades inferiores. Se mantiene el punto de vista de que el granuloma e

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