Manual de Neurología

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n TERCERA EDICIÓN

Manual de Neurología Ignacio Casas Parera Jefe de la División Neurología. Coordinador de la Unidad de Neurooncología Instituto “Ángel H. Roffo”. Universidad de Buenos Aires Docente Autorizado de la Facultad de Medicina Encargado de Enseñanza Orientación Neurología y Medicina Legal - Deontología Médica. Universidad de Buenos Aires

Sergio Carmona Profesor Ordinario de Neurofisiología. Escuela de Medicina - Universidad Nacional de Rosario Jefe del Departamento de Neurooftalmología y Neurootología. Hospital Universitario del Centenario Rosario

Álvaro Campero Neurocirujano. Hospital “Ángel Padilla” Jefe de Trabajos Prácticos, Cátedra de Neurología. Facultad de Medicina - Universidad Nacional de Tucumán

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NOTA La medicina es una ciencia en constante desarrollo. Conforme surjan nuevos conocimientos, se requerirán cambios de la terapéutica. El (los) autor(es) y los editores se han esforzado para que los cuadros de dosificación medicamentosa sean precisos y acordes con lo establecido en la fecha de publicación. Sin embargo, ante los posibles errores humanos y cambios en la medicina, ni los editores, ni cualquier otra persona que haya participado en la preparación de la obra garantizan que la información contenida en ella sea precisa o completa; tampoco son responsables de errores u omisiones, ni de los resultados que con dicha información se obtengan. Convendría recurrir a otras fuentes de datos. Por ejemplo, y de manera particular, habrá que consultar la hoja de información que se adjunta con cada medicamento, para tener certeza de que la información de esta obra es precisa y no se han introducido cambios en la dosis recomendada o en las contraindicaciones para su administración. Esto es de particular importancia con respecto a fármacos nuevos o de uso no frecuente. También deberá consultarse a los laboratorios para información sobre los valores normales.

datos de catalogación bibliográfica

Casas Parera, Ignacio Manual de Neurología. - 3a. ed. - Buenos Aires : Alfaomega Grupo Editor Argentino, 2011. 382 p. ; 23x17 cm. ISBN 978-987-1609-26-0 1. Neurología. I. Título. CDD 616.8

Manual de Neurología TERCERA EDICIÓN

Editor: Damián Fernández Corrección de estilo: Diana Chorny Revisión de armado: Vanesa García Diseño y diagramación: Martín Jaunarena y Enrique Zambrana Diseño de tapa: Diego Linares Todos los derechos reservados © 2011 ISBN 978-987-1609-26-0 Queda hecho el depósito que prevé la ley 11.723

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Contenidos Colaboradores................................................................................................................................................................................... VII Prólogo a la tercera edición........................................................................................................................................................... XI Prólogo a la segunda edición. ..................................................................................................................................................... XII Prólogo a la primera edición........................................................................................................................................................ XIII Capítulo 1 Enfermedades de los pares craneanos...................................................................................................................................... 1 Sergio Carmona e Ignacio Casas Parera

Capítulo 2 Enfermedad cerebrovascular isquémica..................................................................................................................................21 Sebastián F. Ameriso

Capítulo 3 Enfermedad cerebrovascular hemorrágica.............................................................................................................................37 María Cristina Zurrú e Ignacio Casas Parera

Capítulo 4 Movimientos anormales. Enfermedad de Parkinson...........................................................................................................53 Rolando J. Giannaula y José Bueri

Capítulo 5 Epilepsia. Trastornos del sueño. .................................................................................................................................................77 Verónica Campanille

Capítulo 6 Enfermedades desmielinizantes y dismielinizantes..............................................................................................................97 Jorge Barahona

Capítulo 7 Traumatismos encefalocraneales. ........................................................................................................................................... 111 Ana María Malmierca, Claudio Nosti e Ignacio Casas Parera

Capítulo 8 Lesiones y enfermedades de la médula espinal. Ataxias hereditarias....................................................................... 125 Mónica Agotegaray, Alejandra Báez e Ignacio Casas Parera

Capítulo 9 Coma y otros estados alterados de la conciencia............................................................................................................ 137 Ignacio Casas Parera y Telmo Aquino

Capítulo 10 Demencias y síndrome confusional agudo (Delirium). ..................................................................................................... 149 Santiago Bestoso y Ricardo Allegri

Capítulo 11 Cefaleas y neuralgias craneofaciales. .................................................................................................................................... 165 Lucas Bonamico y Federico Buonanotte

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VI | Contenidos

Capítulo12 Neuropatías periféricas. Enfermedades de la motoneurona ........................................................................................ 181 Guillermo Paradiso

Capítulo 13 Enfermedades musculares y de la placa neuromuscular............................................................................................... 199 Claudio Mazía

Capítulo 14 Neurooncología.............................................................................................................................................................................. 221 Ignacio Casas Parera y Gabriela Cinat

Capítulo15 Infecciones del sistema nervioso............................................................................................................................................. 239 Oscar H. Del Brutto y Patricia Elena Costantini

Capítulo16 Enfermedades del sistema nervioso autónomo................................................................................................................. 255 Rolando J. Giannaula y Juan C. Maiques

Capítulo 17 Neurotoxicología............................................................................................................................................................................ 265 Manuel Fernández Pardal, Emilia Gatto y Julio O. Garay

Capítulo 18 Síndromes neurocutáneos......................................................................................................................................................... 281 Federico Micheli, Ángeles Schteinschnaider y Alejandra Muzzupappa

Capítulo 19 Malformaciones del sistema nervioso central..................................................................................................................... 289 Carlos A. Rugilo, Inés Tamer y Javier Halfon

Capítulo 20 Manifestaciones neurológicas de enfermedades sistémicas. ....................................................................................... 297 María F. Huerta, María C. Zurrú e Ignacio Casas Parera

Capítulo 21 Emergencias en Neurología....................................................................................................................................................... 309 S. Ameriso, C. Zurrú, I. Casas Parera, R. Giannaula, J. Bueri, V. Campanille, A. M. Malmierca, C. Nosti, M. Agotegaray, A. Báez, G. Cinat, T. Aquino, J. Tafur Canabal, G. Paradiso, C. Mazía, O. Del Brutto, P. E. Costantini, S. Carmona, L. H. Bonamico y F. Buonanotte

Adenda.............................................................................................................................................................................................. 317 Bibliografía. ...................................................................................................................................................................................... 347 Índice analítico................................................................................................................................................................................ 351

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Colaboradores Mónica Agotegaray

Santiago Bestoso

Médica Especialista en Medicina Física y Rehabilitación, Universidad de Buenos Aires

Jefe de División Neurología. Hospital Escuela “José de San Martín”, Corrientes

Jefa de Consultorios Externos del IREP (Instituto de Rehabilitación Psicofísica del GCABA)

Docente de la Cátedra de Neurología, Universidad Nacional del Noreste

Docente de la Carrera de Médicos Especialistas en Medicina Física y Rehabilitación, Universidad de Buenos Aires Ricardo Allegri Jefe del Servicio de Neurología. Hospital General de Agudos Dr. Abel Zubizarreta Neurología CEMIC. Investigador Principal (IUC-CEMIC)

Lucas H. Bonamico Médico Neurólogo Encargado Sección Neurología FLENI, Sede Escobar Consultorio de Cefaleas y Algias Craneofaciales, FLENI José A. Bueri

Servicio de Investigación y Rehabilitación Neuropsicológica (SIREN)

Jefe del Servicio de Neurología, Hospital Universitario Austral

Investigador Adjunto CONICET

Profesor Adjunto de Neurología, Facultad de Ciencias Biomédicas Universidad Austral. Pilar, Prov. de Buenos Aires

Docente Autorizado, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires Sebastián Ameriso Jefe de Neurología Vascular, FLENI Profesor Reg. Adjunto de Neurología, Universidad Austral Telmo Aquino Profesor de Neurología de la Universidad Nacional de Asunción, Paraguay Assistant Professor Department of Neurology, Massachusetts General Hospital, Boston Alejandra Báez Neuróloga. División Neurología Instituto “Ángel H. Roffo”. Docente de la UDH “Roffo”, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires Secretaria Alterna del Grupo de Neurooncología de la Sociedad Neurológica Argentina Jorge Barahona Profesor de Neurociencias y Neuroanatomía, Facultad de Medicina, Universidad del Desarrollo

Federico Buonanotte Profesor Doctor. Jefe de Cátedra y Servicio de Neurología, Hospital Nacional de Clínicas Facultad de Ciencias Médicas, Universidad Nacional de Córdoba Jefe de Servicio de Neurología Sanatorio Allende, Córdoba Verónica Campanille Doctora en Medicina - Jefa de Trabajos Prácticos, Universidad de Buenos Aires Neuróloga - Servicio de Neurología Hospital Municipal Dr. Teodoro Álvarez, Buenos Aires Gabriela Cinat Médica de Planta. Instituto de Oncología “Ángel H. Roffo”, Universidad de Buenos Aires Patricia Elena Costantini

Neurólogo de la Clínica Alemana

Médica Especialista en Infectología, UBA. Jefa de la División Infectología, Instituto Roffo, Universidad de Buenos Aires

Médico Asesor, Corporación de la Esclerosis Múltiple, Chile

Jefa de Trabajos Prácticos. Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires

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VIII | Colaboradores

Oscar H. Del Brutto Departamento de Ciencias Neurológicas, Hospital-Clínica Kennedy, Guayaquil, Ecuador Manuel M. Fernández Pardal Profesor Titular, Orientación Neurología, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires Jefe de Servicio de Neurología Hospital Británico, Buenos Aires Julio Orlando Garay Profesor Adjunto, 1ra. Cátedra de Toxicología, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires Coordinador de Guardia, División Toxicología. Hospital Fernández Emilia M. Gatto Jefa del Servicio del Departamento Neurología del Sanatorio de la Trinidad Mitre Directora, Asociada de la Carrera de Especialistas en Neurología de la Universidad de Buenos Aires

María F. Huerta Médica de Planta División Neurología Jefa de Sección Neurología Vascular, Hospital Español de Buenos Aires Jefa de Trabajos Prácticos, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires Juan C. Maiques Médico de Planta. División Neurología Jefe de Sección Neurología Cognitiva, Hospital Español de Buenos Aires Jefe de Trabajos Prácticos, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires Ana M. Malmierca Médica Neuróloga del Servicio de Neurología del Hospital Español de Buenos Aires Jefa de Trabajos Prácticos de Neurología, Universidad de Buenos Aires Claudio Mazía

Docente Adscripta, Universidad de Buenos Aires

Jefe de la División Neurología del Instituto Lanari

Profesora Adjunto de Materia, en la categoría extraordinaria, Escuela de Posgrado, Cátedra de Neurología, Carrera de Médico Especialista en Psiquiatría. Universidad del Salvador.

Docente Autorizado, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires

Jefa del Área de Enfermedad de Parkinson y Movimientos Anormales, INEBA Rolando J. Giannaula Profesor Regular Adjunto de Neurología, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires Jefe de la División Neurología Hospital Español de Buenos Aires Mario Javier Halfon Neurólogo del Hospital Británico de Buenos Aires Jefe de Trabajos Prácticos de Embriología, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires

Miembro de Advisory Board Myasthenia Gravis Foundation of America Director Médico de CADIMI Federico Micheli Profesor Titular de Neurología, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires Jefe de Servicio de Neurología y Director de Programa de Parkinson y otros Movimientos Anormales, Hospital de Clínicas “José de San Martín” Alejandra Muzzupappa Médica Pediatra Pediatra de Planta de la Corporación Médica San Martín Docente de la UDH Roffo, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires

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Colaboradores

Claudio Nosti Jefe de departamento de terapia intensiva y medicina crítica Unidad de Cuidados Neurointensivos, Clínica de los Virreyes Docente titular Medicina Interna, Curso de Post-Grado CBMF, Universidad Maimónides Guillermo Paradiso Department of Neurosciences The Moncton Hospital, Moncton. New Brunswick, Canadá Lecturer, Department of Medicine, Dalhousie University, Halifax, Nova Scotia

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Medical Image y RMI Buenos Aires Médico de staff Neurología, Sanatorio Trinidad Mitre Ángeles Schteinschnaider Jefa de Neuropediatría de FLENI, Buenos Aires Inés Tamer Médica Especialista en Diagnóstico por Imágenes Neuroradióloga Coordinadora de Imágenes, Sanatorio de la Trinidad, San Isidro María C. Zurrú Médica de Planta, Hospital Italiano, Buenos Aires

Carlos A. Rugilo Neurólogo. Coordinador de Neurorradiología

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Jefa de Trabajos Prácticos, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires.

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Prólogo | XI

Prólogo a la tercera edición Nos complace ponernos nuevamente en contacto con nuestros lectores en esta tercera edición del Manual de Neurología. En esta oportunidad, hemos revisado los tratamientos de acuerdo con las últimas recomendaciones de consensos y paneles de expertos; también añadimos algunos conceptos bioéticos. Incorporamos nuevas imágenes y reemplazamos algunas por otras más claras, muchas pertenecientes a archivos personales y enviadas desinteresadamente por sus poseedores. Además, ampliamos el pliego en color y la cantidad de imágenes. La corrección general del texto estuvo dirigida a mejorar su lectura, pero manteniendo la extensión de los capítulos para adecuarlos a los tiempos de enseñanza de la materia. Pusimos extrema dedicación a actualizar los contenidos de los capítulos y a mejorar los cuadros y los gráficos. En la actualización de la bibliografía tuvimos en cuenta su accesibilidad para que estuviera disponible en bibliotecas, sociedades científicas, Internet, etcétera. Como puede apreciarse, el libro ha sido mejorado en su formato y tipo de página, lo cual facilita notablemente su lectura y la calidad de las imágenes, pero hemos procurado no encarecer el costo para el lector. El color “bordó” de esta tercera edición hace honor a certa bonum certamen. Dado el sinnúmero de actualizaciones que hubo que verificar, apreciamos la valiosa colaboración de los integrantes de la División Neurología del Instituto Roffo: Alejandra Báez, Mariana Báez, Jorge Igirio Gamero, José Tafur Canabal y Valeria Kuchkaryan, así como de Cecilia Sánchez Retamar. También agradecemos el aporte de la Licenciada María José Martini, a cargo de la Biblioteca del Instituto, y de la secretaria de la Sociedad Neurológica Argentina, Sra. Cecilia Angarolla. Queremos agradecer a todos aquellos que nos hicieron llegar sus comentarios y críticas, y que nos estimularon a trabajar en esta obra. Seguimos esperando sus opiniones en [email protected], donde siempre serán bienvenidos. Hacemos extensivo nuestro agradecimiento al Sr. Carlos Márquez y al personal de Alfaomega Grupo Editor Argentino S.A., quienes nos siguen apoyando sin reparos desde el principio. Por último, queremos expresar la más sincera gratitud a nuestras familias y amigos, que con su paciencia, ayuda y consejos estuvieron y están siempre presentes. Esperamos que nuestra dedicación como autores y coautores de cada capítulo se vea reflejada en la calidad de los contenidos y en el reconocimiento de los lectores. Hasta una próxima edición… Los autores

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Prólogo a la segunda edición Nuevamente, nos ponemos en contacto con nuestros lectores en esta segunda edición del Manual de Neurología. En esta nueva edición, se agregaron temas como “Síndrome confusional (delirante) agudo” y “Ataxias hereditarias”. Se reordenaron los capítulos referidos a las enfermedades cerebrovascular hemorrágica, de la médula espinal y de la motoneurona. Se procedió a actualizar conceptos como definición del ataque isquémico transitorio, factores de riesgo y tratamientos de la enfermedad cerebrovascular isquémica, factores de riesgo en la enfermedad de Alzheimer, etc. Se amplió el índice analítico, se reemplazaron imágenes por otras más explicativas y se incorporaron imágenes nuevas en el texto y en las láminas color, con lo que se acrecentó su número a más de 220. Todas las imágenes se reeditaron para darles mayor nitidez. Queremos agradecer muy especialmente a todos aquellos que nos hicieron llegar sus comentarios/críticas, estimulándonos a trabajar en esta presente edición. Nuestro reconocimiento al Prof. Dr. Fernando Álvarez por sus valiosos comentarios y su cálida presentación de la obra. A todos los colaboradores que revisaron y actualizaron sus respectivos capítulos. Agradecemos especialmente a los Dres. Juan Cardozo Oliver, Julieta Paleari, María Noel Durán y Tamara Rudy, a la alumna Alejandra Baez y a la licenciada Teresa D’Imperio por su entusiasta y desinteresada participación en esta obra. También a Agustina, Ignacio, Magdalena y Marcos Casas. Un especial reconocimiento al Sr. Carlos Márquez y a la gente de Grupo Guía S.A., quienes nos apoyaron sin reparos desde un inicio. Los comentarios o críticas, siempre tan preciados y bienvenidos, los recibiremos gustosos en [email protected] Hasta una próxima edición… Los autores

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Prólogo | XIII

Prólogo a la primera edición Con el objetivo de volcar en este Manual de Neurología nuestra experiencia docente y asistencial, pretendimos al mismo tiempo sintetizar y conceptuar una asignatura históricamente conflictiva para el alumno, residentes y médicos en general. Para ello, hemos contado con el aporte de profesionales latinoamericanos, muchos de ellos con más de veinte años de práctica clínica y docente; creemos que la consigna fue interpretada por todos y agradecemos el tiempo y los esfuerzos dedicados. El período de aprendizaje otorgado a esta asignatura, que consideramos breve, obliga a ser creativos y le proponemos al estudiante la incorporación de conocimientos, expuestos con un lenguaje simple, sin descuidar su actualidad y contenidos. El docente universitario no debe quedar ajeno a las diferentes etapas en la vida del estudiante sino que, por el contrario, debe auxiliarlo en las nuevas dificultades de su preparación. Esta obra contiene veintiún capítulos que reflejan la gran mayoría de las situaciones clínico-neurológicas que el médico deberá enfrentar e intentar resolver en la práctica diaria. Incluimos abundante material iconográfico que le permitirá al lector la interpretación de neuroimágenes, con su respectivo correlato clínico. Asimismo, se incluyen imágenes de pacientes, que nos han ayudado y que seguramente ayudarán a quienes sepan observar con detenimiento. Hemos dedicado especial atención a temas que clásicamente resultaron densos y hasta rechazados por el alumnado y médicos, como lo son, entre otros, neurooncología, malformaciones del sistema nervioso y sistema nervioso periférico. Esta obra contiene además un número significativo de cuadros que facilitan el aprendizaje de la asignatura. Se incorporó un capítulo sobre Emergencias en Neurología, que esperamos le otorgue un valor agregado. Al final de este libro, el lector encontrará una Adenda con información complementaria sobre determinados temas desarrollados previamente. Su lectura otorga conocimientos adicionales, que serán valorados en diferente medida por cada uno de los lectores. Se puso especial atención en la distribución de los capítulos, el índice analítico y la extensión total de la obra. Agradecemos la invalorable colaboración de “críticos”, léase médicos en internado rotatorio, psicólogos, fonoaudiólogos o simplemente legos, que participaron para que las líneas de este Manual de Neurología fueran comprensibles y “amigables”. A nuestros formadores, siempre presentes, nuestro respetuoso agradecimiento. A los pacientes, que siempre enseñan… A nuestras familias, que nos acompañaron con paciencia y cariño. Volveremos a comunicarnos en una nueva edición, ocasión en la que podremos corregir las omisiones o imperfecciones de esta primera; en este sentido, recibiremos gustosos las críticas positivas ([email protected]), para reorientar nuestro impulso o dirección, en la búsqueda de esa armonía y arte de la Neurología. Los autores

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