ACTUALIZACIONES SERAM

Imagen torácica: desde sus orígenes a la actualidad

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ACTUALIZACIONES SERAM

Imagen torácica: desde sus orígenes a la actualidad Editores:

Tomás Franquet Casas Jaime Fernández Cuadrado

ÍNDICE DE autorEs

EDITORES: Tomás Franquet Casas

Hospital de San Pau, Barcelona, España

Jaime Fernández Cuadrado

Hospital Rey Juan Carlos, Móstoles (Madrid), España

AUTORES: Marta Andreu Magarolas

Hospital Parc Taulí. UDIAT Sabadell (Barcelona), España

Viviana Beltrán Salazar

Hospital Parc Taulí. UDIAT Sabadell (Barcelona), España

Eva Castañer González

Hospital Parc Taulí. UDIAT Sabadell (Barcelona), España

Lucia Flors Blasco

Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia, España

Tomás Franquet Casas

Hospital de San Pau, Barcelona, España

Xavier Gallardo Cistaré

Hospital Parc Taulí. UDIAT Sabadell (Barcelona), España

Carmen Gallego Herrero

Hospital 2 de Octubre, Madrid, España

Mª José García Velloso Clínica Universidad de Navarra, Pamplona, España

Ana M. Giménez Palleiro Hospital Sant Pau, Barcelona, España

Klaus D. Hogspiel University of Virginia Health System, Charlottesville, Virginia, USA.

Alberto Hidalgo Pérez Hospital de Sant Pau, Barcelona, España

Javier Lafuente Martínez Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España

Josep M. Mata Duaso Hospital Parc Taulí. UDIAT Sabadell (Barcelona), España

Amador Prieto Fernández Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, España

Lidia Sancho Rodríguez Clínica Universidad de Navarra, Pamplona, España

Jesús de la Torre Fernández Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España

PrÓLoGo

El principal objetivo de esta monografía es revisar la utilidad diagnóstica de diferentes técnicas de imagen torácica en algunas enfermedades respiratorias. Los objetivos principales de los últimos avances tecnológicos utilizados en el diagnóstico por imagen de la patología torácica son: a) mejorar el diagnóstico y b) reducir la dosis de radiación. Las nuevas tecnologías han proporcionado una incuestionable mejora en el diagnóstico de las enfermedades respiratorias ocupando un lugar preeminente en el manejo de las mismas. Aunque los estudios simples de tórax siguen siendo los más utilizados en el estudio de la patología respiratoria, la tomosíntesis y las técnicas de supresión ósea han mejorado, comparativamente con los estudios convencionales, la sensibilidad diagnóstica en la detección de nódulos pulmonares. Conocedores de la estrecha relación existente entre las técnicas de imagen y la patología pulmonar, el objetivo de la presente monografía, IMAGEN TORÁCICA: DESDE SUS ORÍGENES A LA ACTUALIDAD, ha sido demostrar la utilidad de algunas de estas técnicas en algunas enfermedades respiratorias. Esta monografía debe servir para facilitar los conocimientos diagnósticos de estas técnicas y su aplicación en las enfermedades respiratorias. Para alcanzar los objetivos previstos hemos contado con la generosidad, el esfuerzo y la profesionalidad de un grupo de expertos en el diagnóstico por imagen de las enfermedades respiratorias; su aportación ha sido imprescindible para conseguir que el contenido de esta monografía sea realmente de calidad. Tomás Franquet Casas y Jaime Fernández Cuadrado Editores de la monografía IMAGEN TORÁCICA: DESDE SUS ORÍGENES A LA ACTUALIDAD

suMarIo

PRÓLOGO ........................................................................................................................................ 7 Capítulo 1.

AVANCES TÉCNICOS EN LA IMAGEN TORÁCICA

Capítulo 2.

UTILIDAD DE LA RM EN LA PATOLOGÍA TORÁCICA

Capítulo 3. Capítulo 4. Capítulo 5.

Capítulo 6.

Javier Lafuente Martínez ................................................................................................................. 11 Lucia Flors Blasco y Klaus D. Hogspiel .......................................................................................... 19 PET-TC: ERRORES DE INTERPRETACIÓN EN PATOLOGÍA TORÁCICA

Mª José García Velloso y Lidia Sancho Rodríguez .................................................................................. 29 TÓRAX PEDIÁTRICO NEONATAL Mª del Carmen Gallego Herrero .................................................................................................................. 37 VASCULITIS

Eva Castañer González, Xavier Gallardo Cistaré, Marta Andreu Magarolas, Viviana Beltrán Salazar y Josep M. Mata Duaso ............................................................................ 45 MANIFESTACIONES PULMONARES EN LA INFECCIÓN POR VIH. TREINTA AÑOS DESPUÉS

Javier de la Torre Fernández ............................................................................................................61 Capítulo 7.

ASPECTOS DEL NUEVO CONSENSO ATS/ERS (2013) EN EL DIAGNÓSTICO DE LAS NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS

Tomás Franquet Casas ................................................................................................................... 69 Capítulo 8. Capítulo 9.

ENFERMEDADES OCUPACIONALES: RADIOLOGÍA Y TCAR

Amador Prieto Fernández ........................................................................................................................... 81 ENFERMEDADES PLEURALES NO NEOPLÁSICAS

Ana M. Giménez Palleiro, Tomás Franquet Casas y Alberto Hidalgo Pérez .......................................... 91

aVaNCEs tÉCNICos EN La IMaGEN torÁCICa

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Javier Lafuente Martínez Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España

Los últimos avances técnicos en la imagen torácica persiguen dos objetivos: facilitar y mejorar el diagnóstico, incluyendo la detección, cuantificación, y reducción de dosis al paciente. Conocemos las modalidades técnicas disponibles: radiología digital de tórax, la tomografía computarizada (TC), la resonancia magnética (RM), la ecografía, las técnicas híbridas e incluso las técnicas intervencionistas. Nos centraremos en las novedades técnicas referentes a la radiología digital del tórax y a la TC; y, más en concreto, a los avances en los programas. Ya está implantada la radiografía digital del tórax –posiblemente el mayor avance de las últimas décadas– con su inherente calidad, su interactividad (nivel de ventana, zoom, etc.) y su accesibilidad. Es conocida la mejora en la detección de nódulos que proporciona la energía dual o el sistema de detección asistida por ordenador (CAD). Como novedad técnica en la radiografía digital del tórax, la tomosíntesis1 no está dando los resultados esperados. Proporciona algunos de los beneficios tomográficos de la TC, pero a costa de un incremento de la dosis de radiación respecto a la radiología convencional. Además requiere modificaciones en el equipo porque no es solo un programa informático. La tomosíntesis utiliza un tubo convencional de Rx, un detector de pantalla plana, un motor controlado por computador que mueve el tubo, y algoritmos especiales para reconstruir cortes tomográficos. En comparación con la radiografía de tórax estándar, la tomosíntesis de tórax es más sensible para la detección de nódulos pulmonares. Aunque no tiene la resolución de la TC, la tomosíntesis proporciona algunos beneficios, como una dosis más baja y un menor coste de la exploración. En la actualidad se apuesta por el programa de eliminación de las estructuras óseas. 2 Se trata de una aplicación de software diseñada para proporcionar una mejor visibilidad del tejido pulmonar mediante la supresión de las costillas y clavículas. Se basa en el reconocimiento de patrones, por parte del programa, usando un aprendizaje automático. Utiliza un sofisticado algoritmo que funciona mediante el análisis de la región pulmonar de una radiografía de tórax PA o AP para es-

tructuras que sean consistentes con las costillas y las clavículas. El resultado es una imagen ósea estimada. Esta imagen se resta entonces de la imagen PA o AP estándar para formar una imagen del tejido blando que se almacena como parte de la imagen original (Fig. 1). En el caso, por ejemplo, de existir un nódulo calcificado superpuesto a la costilla, no se sustrae este nódulo ya que su morfología no es la de la costilla. El estudio del tórax tambien se beneficia de las ventajas de los nuevos equipos, más eficientes, de TC multicorte. Actualmente se dispone de equipos con bandejas de hasta 320 filas de detectores, con una cobertura por giro de hasta 16 cm y velocidades de giro de hasta 0,27 s/giro. Los equipos, a partir de los de 16 cortes, permiten apneas más cortas y resoluciones mas altas. Esto ultimo hace que las reconstrucciones multiplanares y las 3D tengan una alta resolución y detalle. De igual forma, se aplican al tórax las diversas modalidades, clásicas y ya conocidas, de posproceso: visualización modo cine, reconstrucción multiplanar (MPR), proyección de máxima intensidad (MIP), proyección de mínima intensidad (MinIP), y todos los tipos de 3D. De especial interés para el tórax es la técnica de reconstrucción VIP (proyección de intensidad de volumen). Con VIP se obtiene una sensación de profundidad porque, en la loncha o volumen seleccionado, los vóxeles cercanos al observador se ven más claros y se oscurecen gradualmente según se alejan. Además, se puede controlar el grosor de la loncha reconstruida y el rango de profundidad (Fig. 2). Entre los programas especiales que se aplican habitualmente, como la endoscopia virtual, cardio, etc., se reseña el de la valoración de la enfermedad difusa pulmonar, desarrollado por el Centro de Imagen Molecular de la Universidad de Michigan. 3 En inglés se denomina Parametric Response Map (PRM), y se trata de una técnica automatizada que compara dos barridos torácicos de TC: uno en fase inspiratoria y otro en fase espiratoria. Permite distinguir en etapa temprana patología de las vías respiratorias pequeñas, mostrando en distinto código de colores las zonas patológicas y las normales (Fig. 3).

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Imagen torácIca: desde sus orígenes a la actualIdad

Figura 1: Arriba radiografía PA de tórax. Abajo se observa la misma imagen con ausencia de costillas tras el posproceso con Softview.

Otro avance técnico intenta reducir la dosis en tomografía computarizada (TC). La utilización de la TC está cada vez mas extendida, debido principalmente a su rapidez y a su enorme capacidad diagnóstica. Supone un problema en cuanto a la radiación recibida por el paciente, muy especialmente en la edad pediátrica. Existen diferentes métodos para reducir la dosis al paciente en TC: además de una correcta indicación, una adecuación del mA y kV según el peso y el tamaño del paciente o la zona a ex-

Figura 2: Se aprecia que con VIP (arriba), respecto a MIP (abajo), se distingue fácilmente el vaso (flecha amarilla) que cruza por delante de la aorta. La aorta descendente, se muestra más oscura al estar situada más lejos del observador.

aVances tÉcnIcos en la Imagen torácIca

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Figura 3: Imagen obtenida con PRM. Las zonas coloreadas en rojo corresponden a patología de las vías respiratorias pequeñas. Las coloreadas en amarillo, al enfisema. El pulmón PRM-normal se visualiza en verde.

Figura 4: Se muestra una reconstrucción multiplanar a partir de una TC torácica efectuada con 80 kV y 10 mA. La dosis efectiva fue de 0,08 mSv, una dosis similar a la de una radiografía de tórax. El tiempo de reconstrucción de 253 imágenes fue de 12 segundos.

plorar, la modulación automática de la corriente del tubo y, más recientemente, del propio kilovoltaje. Además, para reducir la dosis en TC, hay que considerar el espesor del corte y el pitch, etc.

viene determinado por una ecuación concreta y un cálculo directo, en un solo paso, del que resulta la imagen reconstruida. Sin embargo, con los algoritmos iterativos, la solución se obtiene mediante sucesivas iteraciones, paso a paso. Según esta coherencia con los datos de medida, se determina entonces la nueva modificación que sufrirá la imagen en la iteración siguiente. En cada iteración, la imagen resultante de la iteración anterior muestra un cierto grado de mejora, reduciendo progresivamente el ruido y acercándose a una imagen o solución mejorada y coherente con los datos adquiridos. Las últimas versiones, más sofisticadas, realizan este mismo ejercicio directamente a partir de los datos crudos (raw data) en vez de sobre la imagen, pero en cualquier caso, los principios de iteración son sustancialmente los mismos. Por lo tanto, la IR puede llevarse a cabo en el dominio de la imagen, en el de los datos crudos, o en ambos. Los algoritmos RI de última generación reconstruyen en el dominio de los datos crudos.

Recientemente se han desarrollado métodos de reconstrucción de la imagen que permiten reducir la dosis al paciente y el ruido de la imagen: son los métodos basados en la reconstrucción iterativa (RI).4 La RI es un viejo conocido; fue el sistema de reconstrucción de la imagen utilizado al comienzo de la TC en los años 70, e incluso antes, en medicina nuclear en los 60. Sin embargo, debido al largo tiempo de reconstrucción, como consecuencia de la escasa capacidad computacional de los ordenadores en aquel momento, fue sustituido por la técnica de retroproyección filtrada. Actualmente, la mayoría de los fabricantes de equipos de TC ofrecen la posibilidad de incorporar en sus equipos la RI. Los nuevos sistemas de reconstrucción de la imagen mediante algoritmos RI permiten una reducción de dosis entre un 23 y un 76%, comparándolo con los sistemas de reconstrucción tradicionales mediante retroproyección filtrada. La reducción de dosis se basa en la adquisición con un mA reducido. El objetivo de RI es que el ruido, que aparece como consecuencia de la insuficiente cantidad de radiación, se reduzca. Una vez adquirida y reconstruida la primera imagen, se realizan sucesivas iteraciones que van eliminado paulatinamente el ruido. Al final queda una imagen sin apenas ruido. Estos nuevos sistemas avanzados de reconstrucción iterativa utilizan algoritmos, de difícil intuición para el radiólogo, que convergen hacia la solución o imagen más adecuada según los datos obtenidos durante la adquisición.  En los sistemas más tradicionales basados en la retroproyección filtrada, aun incluyendo filtros avanzados, el resultado

Los algoritmos iterativos han estado presentes en multitud de campos de la ingeniería, aplicándose a ciencias tan diversas como la astronomía, la transmisión de señales y, en la imagen médica, como en la imagen de medicina nuclear o de resonancia magnética. Su aplicación y adaptación a la imagen por TC helicoidal multicorte (THMC) se ha retrasado principalmente por la falta de suficiente potencia computacional, en un campo donde la velocidad de reconstrucción es especialmente relevante. Algunas críticas destacaban que los primeros sistemas de reconstrucción iterativos podían afectar al aspecto y a la resolución espacial de la imagen final, pudiendo afectar al diagnóstico, ocultando detalles y estructuras pequeñas. Sin embargo, la última generación de los algoritmos de reconstrucción iterativos para TCHM ha demostrado que el resultado puede, incluso, mejorar el detalle. La reducción de la dosis es proporcional al número de iteraciones, siendo posible, con

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Imagen torácIca: desde sus orígenes a la actualIdad

Figura 5: Estudio tóraco-abdominal con una adquisición secuencial (no helicoidal), prospectiva, y con técnica iDose. Ello permite una amplia cobertura, sin artefactos por movimiento en la fase cardiaca seleccionada y con baja dosis.

los sistemas IR de cuarta generación, reducciones de hasta el 60%.5,6 La imagen torácica se beneficia, al igual que el resto del organismo de esta reducción de dosis (Fig. 4). Cada fabricante tiene una denominación propia para estos sistemas RI. Siemens ofrece dos sistemas: IRIS (Iterative Reconstruction in Image Space) que opera en el dominio de la imagen y SAFIRE (Sinogram-Affirmed Iterative Reconstruction) que opera en el dominio de los datos crudos. GE: ASIR (Adaptive Statistical Iterative Reconstruction) y VEO. Philips: iDose4. Toshiba: AIDIR 3D (Adaptive Iterative Dose Reduction 3D).

CARDIOVASCULAR A continuación se reseñan algunos nuevos programas aplicados al sistema cardiovascular. Son programas novedosos dedicados al posprocesado. Los estudios denominados Step and Shot, que inicialmente se circunscribían al corazón, en la actualidad pueden abarcar

todo el tórax. La adquisición se lleva a cabo con sincronismo mediante ECG (Fig. 5). Permite un estudio tóraco-abdominal sin artefactos por movimiento en la fase cardíaca seleccionada, y con baja dosis. Un programa automático, a partir de una adquisición volumétrica con contraste intravenoso, realiza una segmentación automática y, con posterioridad, hace una reconstrucción multiplanar de los principales vasos y una reconstrucción 3D. A pesar del automatismo, el reconocimiento de las estructuras debe ser validado por el radiólogo. El programa sugiere el nombre del vaso que tambien debe ser confirmado por el radiólogo (Fig. 6). Otro programa intenta resolver la probabilidad de defectos de perfusión miocárdicos. Con una adquisición retrospectiva o prospectiva con contraste intravenoso, el programa evalúa los defectos de perfusión mediante un código de colores. No es necesario efectuar un estudio dinámico de reposo-estrés: no es un estudio de perfusión de primer paso, y no está limitado por la cobertura (Fig. 7).

aVances tÉcnIcos en la Imagen torácIca

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Figura 6: A partir de la adquisición volumétrica, el programa reconoce y colorea las distintas cavidades y las representa en 3D. La imagen inferior muestra la reconstrucción MPR del vaso.

ENERGÍA DUAL La tomografía computarizada con energía dual (TCED) es una técnica con aplicaciones novedosas en la radiología.7 Adquiere los datos emitiendo radiación con dos tubos simultáneamente durante el giro. Cada uno de los tubos emite con un kilovoltaje diferente, uno con 80 kV y el otro con 140 kV. Estos dos distintos espectros de rayos X, permiten la diferenciación y caracterización de algunos elementos, como el yodo, el calcio, el ácido úrico y el xenón. Por ejemplo, el yodo y el calcio presentan gran diferencia entre sus curvas de atenuación característica en cada uno de los kilovoltajes. Mediante programas específicos, el material que se quiere seleccionar mide esas diferencias y lo colorea distintivamente. Asimismo, es posible eliminar ciertos tejidos o sustancias. Por ejemplo, se puede obtener un estudio simple a partir de uno con contraste intravenoso, no siendo necesario dos barridos.

En el estudio del nódulo pulmonar, solo hay que realizar una sola pasada para detectar la captación de medio de contraste yodado y la presencia de calcio. La perfusión con xenón es otra aplicación novedosa: tras una adquisición con xenón se colorean las zonas con este gas y se analiza la distribución de la ventilación (Fig. 8). La TCED permite la adquisición, para disminuir la dosis, trabajar con un pitch más grande de lo habitual; durante el giro utiliza, por ejemplo, un pitch de haz de 3, 4. Uno de los tubos cubre durante el disparo los huecos que deja el otro por utilizar un pitch tan grande.

REFERENCIAS 1.

Dobbins III, HP et al. Chest tomosynthesis: Technical principles and clinical update. European Journal of Radiology 2009; 244-251.

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Imagen torácIca: desde sus orígenes a la actualIdad

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Li, F et al. Improved conspicuity of small lung nodules on bone suppression chest images. RSNA 2009; p. 793.

3.

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4.

Willemink MJ, et al. Iterative reconstruction techniques for computed tomography. Part 1: technical principles. Eur Radiol 2013; 23:1623-1631.

5.

Pontana F, Pagniez J, Flohr T, Faivre J-B, Duhamel A, Remy J, et al. Chest computed tomography using itera-

tive reconstruction vs. filtered back projection (part 1): evaluation of image noise reduction in 32 patients. Eur Radiol 2011; 21:627-35. 6.

Pontana F, Duhamel A, Pagniez J, Flohr T, Faivre J-B, Hachulla A-L, et al. Chest computed tomography using iterative reconstruction vs filtered back projection (part 2): image quality of low-dose CT examinations in 80 patients. Eur Radiol 2011; 21:636-43.

7.

Delgado Sánchez-Gracián C, Martínez Rodríguez C, Trinidad López C. La tomografía computarizada de doble energía: ¿para qué la quiero? Radiología 2013;55,4:346–352

Probabilidad de defecto miocárdico

Figura 7: La reconstrucción a partir de un eje corto muestra un código de colores del miocardio. El defecto miocárdico está representado en azul.

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Figura 8: Imagen con técnica de xenón, con energía dual, para la evaluación del tejido pulmonar residual en una tumoración pulmonar (Cortesía de Siemens)

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utILIDaD DE La rM EN La PatoLoGÍa torÁCICa. 

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Lucia Flors Blasco, MD1, 2, Klaus D Hagspiel, MD1 1 University of Virginia Health System, Department of Radiology and Medical Imaging, Charlottesville, Virginia, USA. 2 Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Servicio de Radiología, Valencia, España

INTRODUCCIÓN La resonancia Magnética (RM) se emplea cada vez con más frecuencia en la patología torácica no cardiaca. Tradicionalmente, ha tenido un papel limitado en la valoración del parénquima pulmonar debido a su baja densidad protónica, a los artefactos de susceptibilidad magnética inducidos por sus múltiples interfaces aire-tejido y al movimiento cardíaco y respiratorio.1 Este campo ha progresado enormemente en los últimos años gracias a la introducción de secuencias ultrarrápidas, adquisición en paralelo, nuevos agentes de contraste y técnicas de sincronización respiratoria.2 La RM se está convirtiendo en una alternativa a la radiografía y a la tomografía computarizada (TC) en el estudio de las enfermedades pulmonares. Sus principales ventajas radican en la mayor caracterización tisular, la posibilidad de obtener información morfológica y funcional en un mismo estudio y la ausencia de radiación ionizante, especialmente relevante en pacientes pediátricos, mujeres embarazadas o en pacientes que necesiten controles radiológicos de por vida. El objetivo de este capítulo es revisar el protocolo de RM para el estudio de la patología torácica y sus principales indicaciones clínicas.

PROTOCOLO El desconocimiento de la técnica y la falta de un protocolo estandarizado son dos de las principales causas de la escasa aceptación de la RM torácica en la práctica clínica. 3 El protocolo debe ser práctico, robusto y reproducible.3,4 Se han propuesto algunos que consiguen una exploración básica morfológica y funcional en tan sólo 15 minutos. 3 Se suelen emplear secuencias con tiempos de eco (TE) cortos que reduzcan los artefactos de susceptibilidad y tiempos de repetición (TR) cortos que permitan una adquisición rápida1, idealmente en una apnea respiratoria. Las secuencias ultrarrápidas y la sincronización cardio-respiratoria permiten reducir los artefactos de respiración y latido. La sincronización respiratoria puede realizarse con un navegador que monitoriza el movimiento del diafragma y ajusta la adquisición al momento deseado del ciclo respiratorio o mediante un cinturón en la pared toráci-

ca que permita conocer su desplazamiento; la capacidad de sincronismo de esta última técnica no es tan buena. Es determinante instruir a los pacientes en el proceso de apnea antes de iniciar el estudio para intentar evitar la necesidad de sincronización, que prolonga el tiempo de exploración. Es aconsejable usar antenas acopladas en fase (phase-array) de torso y, en general, son preferibles los equipos de 1.5T; a pesar de su menor relación señal ruido, la caída de señal por artefactos de susceptibilidad es menor que con los de 3T.4 En los niños pequeños, el pequeño campo de visión (FOV) y su incapacidad de mantener la apnea o permanecer inmóviles, harán necesario ajustar los protocolos, practicar sedación o anestesia y realizar sincronización respiratoria. La frecuencia respiratoria elevada de los niños permite acortar el tiempo de adquisición.

a) Secuencias morfológicas El protocolo básico incluye secuencias eco de gradiente (EG) o eco de espín (ES) potenciadas en T1 y en T2; normalmente EG T1 con adquisición 3D en plano transversal y Turbo ES (TES) o TES de disparo único [HASTE (half- fourier acquired single-shot turbo spin echo; Siemens)] T2 en al menos dos planos ortogonales.3 Para mejorar la detección de adenopatías mediastínicas o lesiones óseas es aconsejable añadir una adquisición STIR (short-tau-inversion recovery) o T2 con supresión grasa.3 Las secuencias EG con precesión libre del estado estacionario (SSFP, steady-state free precession), obtienen excelentes imágenes del árbol vascular sin necesidad de administrar contraste intravenoso (iv).1,4 Su alta resolución temporal permite la adquisición con respiración libre. Las secuencias descritas hasta ahora conforman el protocolo básico3; el resto de secuencias se emplean en función de la situación clínica. Pueden encontrarse detalles técnicos del protocolo de estudio en la publicación de Biederer et al. 3 Si fuera necesario administrar contraste, las secuencias 3D-T1EG con interpolación de volumen (VIBE, Siemens; LAVA, GE) permiten una excelente caracterización de lesiones mediastínicas, vasculares, pleurales y de la pared torácica, así como de nódulos, masas y consolidaciones.4 La angio-RM emplea secuencias 3D-T1-EG tipo FLASH (fast low angle shot) con alta resolución espacial y temporal; pueden adquirirse en una

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Imagen torácIca: desde sus orígenes a la actualIdad

sola apnea. Antes de administrar contraste – 0,1-0,2 ml/Kg de gadolinio a 2-5 ml/s.5 – suele realizarse una adquisición que se utilizará como máscara para obtener las imágenes de sustracción. La secuencia 3D SSFP con sincronización cardiaca y respiratoria es una excelente alternativa cuando no se desee o no se pueda administrar contraste.6

b) Secuencias funcionales El diagnóstico y la planificación del tratamiento de múltiples enfermedades pulmonares requieren una valoración funcional. La espirometría otorga únicamente una evaluación global; la gammagrafía y la tomografía por emisión de positrones (PET) proporcionan información regional, pero emplean radiación ionizante. En este contexto, la RM se presenta como una herramienta atractiva.7

Perfusión: La perfusión dinámica de primer paso –RMperfusión o angio-RM time-resolved– emplea secuencias con alta resolución temporal que consiguen la adquisición de múltiples imágenes siguiendo la cinética del primer paso de un bolo de contraste (en general 0,1-0,2 ml/Kg de gadolinio a 3-5 ml/s) a través de la circulación pulmonar. Suelen ser secuencias EG FLASH o turbo FLASH, con TE y TR ultracortos, e idealmente 3D y técnicas de adquisición en paralelo (como GRAPPA –generalized autocalibrating partially parallel acquisition– o SENSE –sensitivity encoding– Siemens).8 Las secuencias TWIST (time -resolved angiography with interleaved stochastic trajectories; Siemens) o TRICKS (time-resolved imaging with contrast kinetics; GE) son una alternativa a las anteriores. Se basan en un sobremuestreo del centro del espacio k, para conseguir imágenes con muy alta resolución temporal que se asemejan a una arteriografía y permiten una evaluación hemodinámica

Figura1: RM perfusión (secuencia TRICKS) en paciente con tromboembolismo pulmonar. Las imágenes de alta resolución temporal muestran la opacificación secuencial del retorno venoso sistémico a las cavidades cardíacas derechas, arterias pulmonares, realce parenquimatoso, retorno venoso pulmonar a la aurícula izquierda y perfusión sistémica. La fase parenquimatosa muestra defectos de perfusión en la base pulmonar derecha (flechas) y pequeños trombos en la luz arterial (flechas finas).

utIlIdad de la rm en la Patología torácIca

muy precisa. A diferencia de la angio-RM convencional, que adquiere una serie de imágenes cada 10-20 segundos, dichas técnicas lo hacen 1-2 segundos (Fig. 1) y pueden ayudar en la evaluación de fenómenos vasculares transitorios o cinéticas vasculares complejas. Además se pueden generar mapas paramétricos semicuantitativos de flujo y volumen sanguíneo y de tiempo de tránsito medio1, especialmente útiles en la evaluación de la neoangiogénesis tumoral. Por último, se pueden emplear como modelo para el cálculo del tiempo de retraso óptimo para la angio-RM. La técnica de etiquetado de espines arteriales (arterial spin labeling) emplea la sangre circulante como trazador endógeno y no requiere la administración de contraste iv. Su utilidad clínica en el tórax está aún por determinar. Difusión: La RM potenciada en difusión estudia el movimiento aleatorio, o Browniano, de las moléculas de agua en los tejidos. Este movimiento causa dispersión de los espines nucleares y caída de la señal que dependerá de la existencia de barreras que restrinjan la difusión; puede cuantificarse mediante el coeficiente de difusión aparente (CDA). El aumento de la celularidad, del tamaño de los núcleos y la disminución del espacio extracelular en las lesiones malignas provocan restricción de la difusión y disminución del CDA. La utilidad de esta técnica en el tórax se limita a la imagen oncológica, principalmente a la caracterización del cáncer de pulmón y estadiaje TNM. 9

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Mecánica respiratoria: Con las secuencias en tiempo real de alta resolución espacial y temporal –FLASH o SSFP– podemos valorar el movimiento de la pared torácica y del diafragma durante el ciclo respiratorio. Permiten calcular volúmenes pulmonares, planificar la radioterapia en órganos sujetos a movimiento respiratorio10, evaluar la adhesión tumoral al mediastino y pared torácica, y estudiar el movimiento paradójico del diafragma.1,3

c) Otros medios de contraste RM con gases hiperpolarizados (HP): La inhalación de gases HP proporciona imágenes de RM de los espacios aéreos alveolares con alta resolución espacial y temporal. El 3 He y el 129Xe son los isótopos no radioactivos de gases nobles que pueden hiperpolarizarse. El 3 He tiene baja solubilidad en la sangre y los tejidos; una vez inhalado, permanece casi por completo en los alveolos. En cambio, el 129Xe es muy soluble, particularmente en los lípidos; esta solubilidad le hace idóneo para la evaluación del intercambio gaseoso.11 Además de hiperpolarizar los gases, es necesario modificar los equipos de RM para operar a la frecuencia de resonancia del gas y se requieren bobinas especiales. A pesar de que esta técnica tenga un valor clínico limitado, se ha convertido en una herramienta de investigación muy importante.12 Permite valorar la ventilación pulmonar empleando secuencias de densidad protónica en apnea tras la inhalación del gas12 (Fig. 2). La secuencia de difusión consi-

Figura 2: RM con 3 He HP en paciente EPOC con múltiples defectos de ventilación. Las áreas bien ventiladas reciben gran cantidad de gas y aparecen hiperintensas, y las poco ventiladas hipointensas.

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Imagen torácIca: desde sus orígenes a la actualIdad

Figura 3: Quiste pericárdico. Las imágenes de RM muestran la ocupación del ángulo cardiofrénico derecho por una lesión quística de gran tamaño hipointensa en T1 (izquierda) e hiperintensa en T2 (derecha). Nótese el artefacto en su interior por turbulencias en su contenido líquido. También pueden verse los artefactos producidos por el movimiento respiratorio (flechas finas) y por el flujo enlentecido hiperintenso en la secuencia de sangre negra (flechas gruesas).

gue estudiar la microestructura pulmonar. Se ha visto que el CDA proporciona una medida cuantitativa no invasiva de la morfología y el tamaño alveolar.13 Con 129 Xe, también se puede cuantificar la concentración local de oxígeno y el intercambio gaseoso.7 Ya que son pocos los centros que disponen de esta técnica y la presencia en nuestro país prácticamente anecdótica, en el resto del capítulo nos centraremos en las aplicaciones de la RM convencional o protónica (RM-H1). RM-H1 con oxígeno (O2): El O2 es paramagnético y, por tanto, acorta el T1 de la sangre y los tejidos. Su inhalación produce un aumento de señal en los pulmones y aporta información acerca de la ventilación. Suelen emplearse secuencias HASTE con inversión-recuperación (IR).14

APLICACIONES CLÍNICAS a) Masas mediastínicas

Figura 4: Disección aórtica tipo B. Imagen de sangre negra (ES doble IR potenciada en T1) muestra el desgarro intimal en la aorta descendente. La RM permite su diagnóstico sin necesidad de administrar contraste iv.

La inherente caracterización tisular de la RM permite el estudio de lesiones mediastínicas, sin necesidad de contraste en ocasiones. Es útil para determinar su naturaleza quística (Fig. 3) y evaluar el engrosamiento nodular irregular que, a diferencia de los quistes congénitos, ocurre en los timomas quísticos.15 Mediante el estudio del desplazamiento químico, se puede distinguir la hiperplasia tímica de las neoplasias (por su contenido graso la hiperplasia presenta caída de señal en fase opuesta).15 Para estudiar adenopatías mediastínicas en la adquisición precontraste, es preferible no realizar supresión grasa, ya que la grasa circundante mejora su detección.1

utIlIdad de la rm en la Patología torácIca

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b) Patología vascular Aunque fuera del objetivo de este capítulo, es importante recordar la interacción cardiopulmonar y la posibilidad de una valoración integral con RM. El estudio vascular con RM se basa en secuencias de sangre negra (ES) y sangre blanca (EG). Las secuencias de ES con doble IR aportan una valoración excelente de la pared vascular; la HASTE es más rápida y supone una alternativa en pacientes incapaces de mantener la apnea. El estudio generalmente se completa con secuencias de sangre blanca SSFFP, VIBE sin y con contraste, y con la angio-RM, pero debemos tener en cuenta que la RM es una alternativa al TC para el estudio vascular sin necesidad de administrar contraste iv. Aorta: Con secuencias SE con doble IR podemos estudiar aneurismas, placas ateroescleróticas, úlceras penetrantes, hematomas intramurales y desgarros intimales (Fig. 4).16 Las úlceras penetrantes se caracterizan por la presencia de metahemoglobina en su capa media, que es iso o hiperintensa en T1 y T2, y permite distinguirlas de las placas ateroescleróticas irregulares que son hipointensas en ambas.16 El inconveniente de las secuencias de sangre negra es el posible artefacto que produce el flujo enlentecido adyacente a la pared vascular (Fig. 3) y que dificulta la distinción, por ejemplo, de permeabilidad o trombosis de la luz falsa en una disección. Esto se consigue con las imágenes T1 pre y postcontraste –el trombo generalmente es hiperintenso en las imágenes precontraste e hipointenso en las postcontraste– o las cine SSFP con sincronización electrocardiográfica (ECG).16

Figura 5: Coartación aórtica. La reconstrucción de máxima intensidad de proyección (MIP) de angio-RM con contraste muestra coartación aórtica postductal y marcada hipertrofia de arterias intercostales.

Para eliminar el artefacto de latido en la aorta ascendente se suele requerir sincronización ECG. Con las imágenes cine y el contraste de fase podemos estudiar la afectación valvular y la función ventricular; además aportan información sobre la pulsatilidad y turbulencia producida por las altas velocidades –que pueden ser la causa los aneurismas–.16 En las estenosis aórticas, por ej. en la coartación, podemos evaluar la circulación colateral con la angio-RM (Fig. 5) y la dirección de su flujo con secuencias time resolved o contraste de fase. Con estas

Figura 6: Tromboembolismo pulmonar. Imagen SSFP (izquierda) muestra trombo hipointenso en la arteria pulmonar principal derecha (flecha). La correlación con la imagen de angio-RM con contraste (derecha) es excelente.

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Figura 7: Fibrosis quística. La RM es capaz de detectar bronquiectasias varicosas difusas con engrosamiento de sus paredes. Se observa un área de hiperintensidad en T2 (arriba) en la luz bronquial (flecha) que no presenta captación de contraste (abajo) y corresponde a un tapón mucoso.

utIlIdad de la rm en la Patología torácIca

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Figura 8: Cáncer de pulmón. Las imágenes de sangre negra muestran la invasión del tumor a la aurícula derecha a través de la vena pulmonar. También se observa un nódulo maligno en el pulmón contralateral (flecha).

últimas también podemos calcular el gradiente de presión en el punto de mayor estenosis. Las imágenes T2 y las postcontraste permiten detectar cambios murales inflamatorios y, por tanto, demostrar actividad en los casos de vasculitis y valorar su respuesta al tratamiento. - Tromboembolismo pulmonar (TEP) e Hipertensión pulmonar (HTP): Actualmente la técnica de imagen de referencia para el estudio del TEP agudo es la TC. La RM es una alternativa en pacientes jóvenes y en mujeres embarazadas. La visualización del trombo en la luz vascular puede hacerse por su contraste positivo o negativo con la señal de la sangre. La secuencias SSFP sin contraste tiene una sensibilidad y especificidad del 90% y 97% para TEP agudo segmentario, la angio-RM con contraste una sensibilidad de 78% y especificidad del 99%.3 Es aconsejable hacer una primera valoración de la existencia de trombo central con imágenes SSFP con respiración libre en 2 o 3 planos, para posteriormente realizar las adquisiciones con contraste en los casos negativos o dudosos17 (Fig. 6). El movimiento respiratorio o la adquisición fuera del pico de máximo realce son potenciales inconvenientes de la angio-RM. La perfusión dinámica es especialmente útil para contrarrestar estos problemas. En el TEP crónico, la angio-RM ha demostrado ser tan precisa como el angio-TC en la detección de oclusiones segmentarias e incluso superior en la valoración del afilamiento vascular.18 La TC es superior en la valoración de las arterias subsegmentarias, bandas intraluminales y carga trombótica.18 La RM es capaz de detectar los cambios en la macro y microcirculación pulmonar. Otorga, por tanto, una excelente caracterización de los pacientes con HTP. Se ha visto que la

combinación de angio-RM y RM-perfusión permite distinguir la HTP primaria –defectos de perfusión parcheados o difusos y ausencia de oclusión vascular – del TEP crónico – defectos de perfusión segmentarios y oclusión vascular–.19 Además, es posible valorar la repercusión hemodinámica; las imágenes cine y el contraste de fase permiten calcular la función ventricular derecha y aportar una estimación indirecta no invasiva de la resistencia vascular pulmonar.20 - Patología venosa: La RM permite el estudio de trombosis venosas, patología tumoral o la valoración de las venas pulmonares pre y post tratamiento con radiofrecuencia en pacientes con fibrilación auricular. En los drenajes venosos anómalos, la RM permite delimitar su extensión y detectar posibles patologías congénitas cardiacas asociadas. Podemos además cuantificar el shunt y su dirección (Qp/Qs) midiendo flujo sanguíneo en la aorta y la arteria pulmonar con secuencias de contraste de fase o con la diferencia del volumen latido de ambos ventrículos.

c) Parénquima pulmonar: La TC es la técnica de elección en la detección y seguimiento de la patología pulmonar, pero la RM es una alternativa útil en aquellas patologías que supongan un aumento en la densidad pulmonar y, por tanto, en la densidad protónica3 como ocurre en las atelectasias, consolidaciones, engrosamiento intersticial y bronquial, nódulos y masas. En las patologías que conlleven una destrucción o hiperinsuflación del parénquima pulmonar, como en el enfisema y el asma, se producirá una disminución de señal y la RM tiene un papel muy limitado para detectar estos cambios.3 La sensibilidad de la RM en la detección de consolidaciones pulmonares es comparable a la de la radiografía o la TC 3,

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pero esta utilidad dista mucho de convertirse en una práctica clínica habitual. La RM es superior a la radiografía de tórax en la detección de nódulos pulmonares e inferior que la TC para nódulos de pequeño tamaño.21 Ha demostrado una sensibilidad del 86,3% para lesiones de 3-5 mm, 95,7% en las de 6-10 mm, y del 100% para mayores de 10 mm. 22 En situaciones óptimas –paciente capaz de mantener la apnea o perfecto sincronismo respiratorio– se puede asumir un límite de detección de 3-4 mm. 3,21 Hay que tener en cuenta que la RM no puede detectar los nódulos calcificados, hipointensos en todas las secuencias. La capacidad para detectar nódulos malignos sin contraste es similar a la de la TC.23 Con la RM dinámica estudiamos la cinética del contraste en los nódulos pulmonares. Los malignos se caracterizan por su captación de contraste, aunque con un nivel variable en función de la neovascularización tumoral y el componente de fibrosis o necrosis.24 Una captación escasa o ausente parece tener un alto valor predictivo negativo para excluir malignidad.21,25 Schaefer et al. demostraron que el lavado es específico de malignidad.26 Recientemente se ha visto que el ratio de extracción del contraste entre el plasma y el espacio extravascular extracelular (Kep) es el mejor biomarcador para distinguir benignidad y malignidad.27 La RM sólo permite visualizar el árbol traqueobronquial proximal, hasta la 4ª generación. Únicamente es posible visualizar los bronquios más distales si existe patología. La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad hereditaria más letal en la raza caucásica. Los avances terapéuticos han conseguido prolongar la supervivencia, y estos pacientes acaban sometiéndose a innumerables estudios radiológicos. Por ello y por el indudable valor funcional de la técnica, la RM es una excelente herramienta en la FQ. 28,29 Es comparable a la TC en la detección de cambios morfológicos28; permite valorar el engrosamiento bronquial, bronquiectasias, tapones mucosos y consolidaciones. Las imágenes T2 y postcontraste permiten distinguir el engrosamiento bronquial inflamatorio de los tapones mucosos17 (Fig. 7). El estudio de los defectos de perfusión, resultado de la destrucción pulmonar y la vasoconstricción hipóxica condicionada por los defectos de ventilación, es útil en la monitorización post-tratamiento y un posible marcador pronóstico.17,29 Recientemente se ha propuesto un sistema de gradación semicuantitativa morfo-funcional con RM. 30 Respecto a la EPOC, la RM es útil para estudiar la dinámica respiratoria y la perfusión pulmonar.17 Estos pacientes tienen un movimiento diafragmático reducido, irregular y asincrónico31 y un trastorno de la perfusión difuso. 32 Además, suelen desarrollar hipertensión pulmonar y la RM permite una valoración cardiopulmonar global. Como en la EPOC, el papel de la RM en la patología intersticial también es limitado. Es capaz de distinguir las lesiones inflamatorias de las fibróticas en pacientes con neumonía intersticial usual e inespecífica.33 Los primeros se caracterizan por su hiperintensidad en T2 y realce precoz con lavado rápido.33

d) Cáncer de pulmón: Tradicionalmente, la RM se ha limitado a la valoración de los tumores del sulcus superior (Pancoast) –permite detectar infiltración del plexo braquial, de los vasos subclavios, cuerpos vertebrales y conducto espinal– y a la invasión mediastínica (Fig. 8)

y de la pared torácica. Los recientes avances tecnológicos han condicionado, no obstante un crecimiento muy rápido en este campo. La RM permite distinguir los tumores centrales de la atelectasia o neumonitis postobstructivas –estas presentan mayor hiperintensidad en T2 34 y menor restricción de la difusión–.3,35 También permite distinguir recurrencia tumoral y fibrosis posttratamiento.36 Además, ha demostrado su utilidad en el estadiaje N y M. La RM de cuerpo completo incluyendo secuencias de difusión es tan precisa como el PET-TC en el estadiaje M del carcinoma no microcítico37 e incluso más en el N38, ya que las adenopatías inflamatorias son falsos positivos frecuentes en PET-TC. La RM-perfusión puede utilizarse como biomarcador de la enfermedad y de respuesta al tratamiento. La densidad microvascular ha demostrado una correlación positiva con el ratio del realce máximo y con la pendiente de su curva, y negativa con el tiempo al pico. 39 Se han encontrado diferencias en los distintos subtipos histológicos31,40 y en su pronóstico.39,40 La RM es capaz de predecir y valorar la respuesta precoz al tratamiento quimioterápico (evaluando su perfusión y difusión) y estudiar la función pulmonar postquirúrgica (con la perfusión y la ventilación de O 2).24

e) Pleura: En general, la TC es la técnica de elección en el estudio de patología pleural. El uso de la RM queda limitado a situaciones muy concretas. Permite caracterizar el tipo de derrame pleural; los exudados son más hiperintensos en T1 y T2 que los trasudados41 y restringen la difusión.42 Por su contenido graso, el quilotórax puede presentar hiperintensidad en T1. La intensidad de señal del hemotórax varía según su tiempo de evolución. Las imágenes T2 evalúan el engrosamiento o nodularidad pleural y la presencia de septos sin necesidad de contraste iv.41 La RM ha demostrado ser superior al TC en la distinción de patología pleural benigna y maligna –valorando su difusión y la perfusión– y en la detección de su invasión diafragmática y de la pared torácica.41-43

f) Pared torácica y estrecho torácico superior: La RM permite valoración muy precisa de las lesiones de la pared torácica. Si la lesión es visible o palpable, la colocación de un marcador cutáneo facilita el análisis de las imágenes. La RM es la técnica de imagen de elección en el estudio del plexo braquial. Es una alternativa al angio-TC en la evaluación dinámica de las estructuras vasculares del estrecho torácico superior; incluso la ausencia de radiación ionizante la hacen más aconsejable.

CONCLUSIONES El papel de la RM en la valoración de la patología torácica es cada vez mayor. Los recientes avances tecnológicos han hecho que incluso sea una alternativa a la radiografía y a la TC para el estudio de ciertas enfermedades pulmonares en centros con experiencia y protocolos de estudio establecidos. Sus principales ventajas son su mayor caracterización tisular, obtención de información funcional y ausencia de radiación ionizante.

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PEt-tC: ErrorEs DE INtErPrEtaCIÓN EN PatoLoGÍa torÁCICa

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Mª José García Velloso1, Lidia Sancho Rodríguez1 1

Servicio de Medicina Nuclear Clínica Universidad de Navarra, Pamplona, España

La tomografía por emisión de positrones (PET) representó en los años 90 un hito en la estadificación de los tumores de pulmón. En los últimos 20 años, la PET ha demostrado ampliamente su efectividad en oncología, por su precisión en el diagnóstico, la estadificación, la valoración de respuesta y la detección de recidiva, y con resultados prometedores para definir el pronóstico. El radiofármaco más comúnmente utilizado en oncología es la 2-[18F] fluoro-2-desoxi-D-glucosa (FDG), un análogo de la glucosa que es captado por las células tumorales por transporte facilitado a través de transportadores GLUT de membrana celular. La FDG no puede seguir las rutas metabólicas de la glucosa y queda atrapada en el interior de las células tumorales. La PET proporciona una valiosa información metabólica basada en el aumento de la captación de glucosa en las células cancerígenas, detectando los cambios metabólicos antes de que ocurran las alteraciones morfológicas. Sin embargo, aporta escasos detalles anatómicos. No obstante, se han desarrollado equipos multimodalidad PET-TC que proporcionan información anatómica y metabólica del tumor y se han consolidado como una técnica de imagen crucial en oncología debido a las ventajas de la adquisición combinada de ambas modalidades, resultando en un mayor rendimiento diagnóstico que el obtenido con cada una por separado. En los tejidos tumorales la captación de FDG depende de la actividad metabólica de la lesión, siendo el grado de captación, en general, proporcional al número y al índice proliferativo de las células neoplásicas. Sin embargo, en los estudios FDG PET-TC de pacientes oncológicos existe un amplio número de entidades no tumorales que también presentan aumento del consumo celular de glucosa, y por tanto, de la captación de FDG. Es necesario tener en cuenta que la FDG no es un marcador tumoral específico, ya que los diferentes órganos presentan captación fisiológica variable y también el tejido inflamatorio, las infecciones y algunos tumores benignos captan FDG.1 Recientemente se ha demostrado que la FDG-PET puede ser utilizada con éxito para detectar y controlar una variedad de infecciones y procesos inflamatorios. Además, la FDGPET permite estudiar la arterosclerosis en las arterias prin-

cipales, incluyendo la aorta torácica. 2 Por otra parte, existen limitaciones debido a la variabilidad en la captación de FDG por los diferentes tumores, con falsos negativos debidos a la escasa avidez por la FDG de algunos tipos histológicos. Además, existen diversas limitaciones relacionadas con la técnica y con el momento de su realización tras los tratamientos, responsables de posibles errores de interpretación, que deben ser tenidos en cuenta no sólo en la indicación y programación del estudio sino también en la elaboración del informe. El objetivo del presente trabajo es la revisión de los errores de interpretación de la FDG PET-TC en pacientes con patología del tórax. Es esencial conocer estos errores potenciales para que los pacientes puedan ser preparados de manera óptima para sus exploraciones FDG PET-TC y para hacer una interpretación más exacta. La valoración del estudio FDG PET junto con la información clínica y con la correlación con los hallazgos morfológicos de la TC, así como la experiencia médica, permitirán minimizar los problemas en la interpretación de los estudios FDG PET-TC. Es importante reconocer los artefactos y la captación fisiológica para poder distinguirlos de la captación patológica, teniendo en cuenta que ésta puede ser de etiología tumoral, infecciosa o inflamatoria.3 La preparación del paciente requiere un ayuno de 4-6 horas para conseguir las condiciones óptimas de normoglucemia y disminuir los niveles de insulina y el consumo muscular de glucosa, incluido el del miocardio, y así aumentar la incorporación de FDG al tejido tumoral. La hiperglucemia puede originar resultados FDG PET falsamente negativos ya que la glucosa y la FDG compiten por los transportadores GLUT de membrana celular. Los niveles de glucemia aconsejados para asegurar una buena incorporación de la FDG deben ser inferiores a 150 mg/dl.4

PULMÓN La captación fisiológica de FDG en el parénquima pulmonar es de muy baja intensidad y homogénea, reflejando una mínima actividad metabólica. La FDG-PET es una modalidad no invasiva aceptada para evaluar nódulos pulmonares. Kubota y cols. describieron por primera vez, en 1990, el valor de

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la FDG-PET para la diferenciación entre lesiones pulmonares benignas y malignas al demostrar que las lesiones malignas tienen mayor captación de FDG que la mayoría de los procesos infecciosos e inflamatorios. Se ha adoptado un método semicuantitativo para caracterizar el grado de captación de FDG mediante el cálculo del valor estándar de captación (SUV) de la lesión, aceptando un umbral de SUV de 2,5 como óptimo para discriminar lesiones neoplásicas. Sin embargo, los fibroblastos, los leucocitos y los macrófagos activados también muestran avidez por la FDG, resultando en una captación aumentada en procesos que cursan con infección o inflamación. Por tanto, ante la presencia de captación pulmonar de FDG se debe ser prudente en la interpretación.5 Es necesario un conocimiento amplio de los procesos benignos que captan FDG. Se han descrito falsos positivos (FP) debido tanto a infecciones bacterianas, como fúngicas, víricas y parasitarias6: - Las neumonías producen hipercaptación difusa, con distribución lobar o segmentaria. Sin embargo, las consolidacio-

nes con cavitación o necrosis o con morfología de pseudomasa pueden ser difíciles de distinguir de neoplasia. - Los abscesos muestran captación elevada, debido a la presencia de células inflamatorias, y pueden asemejarse tanto en TC como en FDG PET a neoplasias (Fig. 1). Cuando presentan hipercaptación periférica con área central ametabólica, por necrosis, pueden ser interpretados como tumores cavitados. - Las diferentes formas de presentación de la tuberculosis (TB) pulmonar presentan captación elevada de FDG debido a que las lesiones contienen linfocitos y macrófagos, siendo causa frecuente de FP en poblaciones con prevalencia alta de esta enfermedad.7 - También las infecciones por hongos, como histoplasmosis, aspergilosis y coccidioidomicosis, y las infecciones oportunistas en pacientes inmunodeprimidos, pueden simular neoplasias pulmonares.

Figura 1: Paciente mujer de 74 años con absceso por Stafilococo Meticilin resistente en vértice pulmonar derecho (SUVmax=8,4) que produce destrucción de cuerpos vertebrales D3 y D4. Imágenes coronales, sagitales, axiales y proyección de máxima intensidad FDG-PET (superior), TC (medio) y fusión PET-TC (inferior).

Pet-tc. errores de InterPretacIÓn en Patología torácIca

Los procesos inflamatorios pulmonares no infecciosos muestran grados variables de hipercaptación de FDG que dependen de la presencia de células inflamatorias activas: - La neumoconiosis, silico-antracosis, sarcoidosis, artritis reumatoide y amiloidosis.8 - La neumonitis post-rádica, que ocurre tras la radioterapia (RT) en el tórax, produce un aumento en la captación de FDG que puede durar hasta 6 meses tras el fin del tratamiento y dificulta la distinción entre cambios postRT y tumor activo. - La cicatrización lleva asociada una reacción inflamatoria debido a la infiltración leucocitaria presente en el tejido de granulación asociado a la reparación tisular. De esta manera, en pacientes con cirugía reciente se pueden producir FP debido a la reparación tisular por el tejido de granulación y a la proliferación de fibroblastos. Se recomienda que el estudio PET-TC de reevaluación se realice al menos 2 meses tras la cirugía, para evitar los resultados FP debidos a la inflamación post-quirúrgica. Generalmente los procesos benignos presentan baja captación de FDG. Sin embargo, algunos tumores pulmonares benignos muestran hipercaptación focal de FDG, planteando dificultades en el diagnóstico diferencial con neoplasias malignas. Se han descrito FP con los siguientes tumores: - Pseudotumor inflamatorio - Hemangioma esclerosante pulmonar - Hibernoma: tumor de grasa parda metabólicamente activo con comportamiento metabólico semejante a los tumores de partes blandas con componente graso, como liposarcomas, por lo que puede llevar a interpretación de FP. - Hamartoma: habitualmente presentan captación baja o ausente y pueden ser diferenciados de los procesos malignos. Sin embargo, algunos hamartomas pulmonares atípicos pueden mostrar captación elevada de FDG, imitando así un proceso neoplásico.2 Por el contrario, algunos tumores pulmonares malignos presentan escasa avidez por la FDG o pequeño tamaño y no muestran hipercaptación, hecho que puede condicionar una falta de detección en el estudio FDG PET, siendo fundamental la interpretación junto con el TC: - Los tumores bien diferenciados (adenocarcinoma con patrón lepídico, tumor carcinoide pulmonar, linfoma no Hodgkin de bajo grado) pueden mostrar una captación muy baja de FDG. 9 La información morfológica proporcionada por el TC es muy útil en estos casos, y la utilización de contraste yodado intravenoso puede facilitar la detección y la caracterización de estas lesiones, aunque no siempre es posible diferenciarlos de lesiones benignas. - Los tumores o metástasis con amplias áreas necróticas y escaso tejido tumoral viable pueden presentar dificultades en su detección por presentar baja captación de FDG. - La resolución espacial limitada de la PET impide la detección de lesiones tumorales de pequeño tamaño, que miden menos de 2.5 veces la resolución espacial del

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tomógrafo PET. Por tanto, nódulos pulmonares y metástasis de tamaño milimétrico pueden no ser detectados. En general, las lesiones con mayor metabolismo glicídico se detectan con tamaños menores que las de menor actividad. Las lesiones pequeñas que captan FDG aparecen con valores SUV falsamente bajos debido al efecto de volumen parcial y limitan la capacidad para reflejar la verdadera actividad tumoral. Por último, la tecnología multimodalidad PET-TC tiene sus propios artefactos que generan errores de interpretación. Uno de los mayores artefactos es el derivado de las diferencias en los patrones de respiración entre la TC y la PET, ya que la TC se adquiere en segundos y en apnea en inspiración, pero la adquisición PET requiere varios minutos en respiración espontánea. Estas diferencias, causadas por el movimiento respiratorio, conllevan problemas en el co-registro de las imágenes, que afectan a nódulos pulmonares localizados en la periferia y fundamentalmente en las bases, donde las diferencias en la posición pueden alcanzar los 15 mm y pueden ser causa de FN. Los problemas en el co-registro son máximos cuando la TC se adquiere en apnea en máxima inspiración, pero pueden minimizarse con una revisión cuidadosa de las imágenes PET y TC y con la adquisición de la TC en espiración no forzada.

PLEURA La valoración de las imágenes fusionadas PET-TC en los planos coronal y sagital, además del transaxial, permite el análisis detallado de los diversos detalles anatómicos del tórax. Normalmente la pleura presenta captación baja de FDG, que no se puede separar de la captación en la pared torácica. La enfermedad pleural es un problema médico frecuente que puede ser causado por una variedad de enfermedades inflamatorias, infecciosas y procesos neoplásicos. Por tanto, los errores de interpretación con resultados FP en FDG PET se deben a: - Tuberculosis pleural - Empiema pleural (Fig. 2) - Pleurodesis con talco: se usa comúnmente en el manejo de los derrames pleurales malignos. El desarrollo de engrosamiento pleural, a menudo con derrame pleural tabicado, y nódulos de talco que se acumulan en la pleura parietal y estimulan una reacción granulomatosa crónica, puede ser causa de captación focal de FDG e imitar recidiva tumoral. - Derrame paraneumónico - Pleuritis inflamatoria benigna - Placas pleurales benignas: en pacientes con antecedentes de exposición al amianto o berilio, hemotórax, empiema o toracotomía, pueden desarrollarse fibrosis y placas pleurales, por lo general de espesor menor del cm y con frecuencia bilaterales y calcificadas, que muestran captación de FDG. En pacientes con enfermedad pleural relacionada con el amianto se debe hacer

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Imagen torácIca: desde sus orígenes a la actualIdad

Figura 2: Imágenes coronales, sagitales, axiales y proyección de máxima intensidad FDG-PET (superior), TC (medio) y fusión PET-TC (inferior) en un paciente fumador, de 68 años, que presenta una neoplasia pulmonar en LSI (SUVmax=11,81) con adenopatías mediastínicas (SUVmax región subcarinal=2,8) y derrame pleural con captación difusa que delimita la pleura y focos de mayor intensidad (SUVmax=7,6) cuyo diagnóstico definitivo fue empiema pleural. Hipercaptación homogénea en el bazo y en la médula ósea, secundaria a hiperplasia reactiva al proceso infeccioso.

diagnóstico diferencial con el mesotelioma pleural maligno, que requiere biopsia para confirmar la etiología. En pacientes con mesotelioma en estadios iniciales es necesaria la biopsia para determinar si los hallazgos en la TC son benignos o malignos. En este escenario, la FDG - PET permite seleccionar la localización del tumor más agresiva metabólicamente, para la realización de la biopsia. Un punto de corte de SUV 2,2 ofrece la mejor precisión en la diferenciación de la enfermedad benigna frente al mesotelioma pleural maligno (MPM). Existe evidencia de la utilidad de la FDG-PET en el diagnóstico y la estadificación de MPM.10 La FDG PET-TC permite la caracterización no invasiva del tumor, ofreciendo información complementaria a las técnicas de imagen convencionales en el diagnóstico y la estadificación. La captación de FDG en MPM depende de subtipo histológico, siendo menos metabólicamente activa en el subtipo epitelial que en MPM mixto o sarcoma-

toide. Los tumores en estadio inicial tienen patrón de captación focal o lineal, mientras que los patrones mixtos son indicativos de enfermedad más avanzada. La PET permite una delimitación precisa de la invasión de la pared torácica, la diferenciación de tumor de atelectasia, la detección de metástasis extratorácicas, contribuyendo a la selección de pacientes para neumonectomía. El tumor fibroso solitario pleural (TFSP) es una neoplasia poco común que representa el 8% de las neoplasias benignas del tórax y el 5% de los tumores pleurales. El TFSP ha recibido una gran diversidad de términos y entre la nomenclatura utilizada encontramos mesotelioma localizado y mesotelioma fibroso benigno. En general, el TFSP presenta captación de FDG de baja intensidad, aunque las variantes malignas se muestran comúnmente como lesiones hipermetabólicas. Por lo tanto, el TFSP maligno puede llevar a un error de interpretación en el diagnóstico de MPM con FDG PET-TC.

Pet-tc. errores de InterPretacIÓn en Patología torácIca

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GANGLIOS

TIMO

La FDG-PET es la técnica de imagen que ofrece la mayor sensibilidad en la estadificación de los ganglios linfáticos del mediastino y el valor SUV es un predictor de malignidad. La elección de un valor SUV de 2,5 como el umbral de malignidad se justifica porque la suma de FN y FP se reduce al mínimo. Es necesario tener en cuenta que la resolución espacial limitada de la PET impide la detección de lesiones tumorales ganglionares de pequeño tamaño y se han descrito diagnósticos FN en la detección de micrometástasis ganglionares.

Las variaciones en el tamaño y la forma del timo siguen siendo una fuente de errores de interpretación. El tamaño, así como la captación de 18F-FDG del timo normal varía con la edad. En las dos primeras décadas de vida se observa con frecuencia actividad fisiológica en la glándula tímica, que disminuye con la edad por la existencia de infiltración grasa. Además, se puede encontrar tejido tímico ectópico en las proximidades de la vena cava superior, vasos supra-aórticos y la aorta o, rara vez, en el mediastino posterior. Su captación de FDG puede confundirse con patología tumoral. En pacientes con hiperplasia tímica reactiva se observa aumento del tamaño y de la captación de FDG en el timo, que puede persistir meses después del fin del tratamiento con quimioterapia. Se ve comúnmente en niños, pero también puede presentarse en adultos. La morfología típica bilobulada, en V invertida, la localización en mediastino anterior y el tiempo transcurrido tras la administración del tratamiento, permiten el diagnóstico de esta entidad benigna. Sin embargo, en pacientes en seguimiento por linfoma mediastínico, puede plantear diagnóstico diferencial con persistencia o recidiva de la enfermedad. Se ha sugerido un umbral de SUV de 3,4 como óptimo para esta diferenciación.12 No obstante, es necesario tener en cuenta que existe solapamiento en los valores SUV, y en pacientes con miastenia gravis, la diferenciación entre hiperplasia tímica y timoma puede ser difícil.

Para el diagnóstico de malignidad, el especialista experimentado se basa en el análisis visual de los estudios PET, con el cálculo de SUV de los focos hipercaptantes como información secundaria. Pacientes con múltiples adenopatías con distribución bilateral y calcificaciones sugieren procesos con componente granulomatoso, como sarcoidosis o histiocitosis. Para el observador con menos experiencia, el SUV puede ser de mayor valor. Sin embargo, existe una superposición de valores SUV entre falsos y verdaderos diagnósticos positivos, por lo que es necesaria la confirmación cito-histológica.11 - Se han descrito falsos positivos (FP) debido a procesos infecciosos, como TB, actinomicosis, histoplasmosis. - En pacientes con neoplasia de pulmón y procesos inflamatorios concurrentes, las adenopatías en hilios y mediastino con hiperplasia reactiva o cambios inflamatorios por procesos como sarcoidosis o silico-antracosis, pueden simular infiltración neoplásica y llevar a sobreestadificación ganglionar por FP en ganglios linfáticos activos. - Pacientes con adenopatías generalizadas persistentes, son causa de FP. - Un error de interpretación es un patrón de captación intensa de FDG, multifocal y simétrica, en la región supraclavicular y regiones paraespinales debido a grasa parda activada, un órgano vestigial de termogénesis que está inervado por el sistema nervioso simpático. Este patrón es más común en invierno y en pacientes con menor índice de masa corporal, y puede dificultar la interpretación de la captación ganglionar. Es muy importante una adecuada preparación del paciente y mantener una temperatura adecuada en la habitación durante la incorporación de la FDG. Las benzodiacepinas pueden reducir esta captación, posiblemente debido a una reducción generalizada de la actividad simpática. - Otro problema frecuente son los errores de interpretación derivados del contraste i.v. ya que el bolus concentrado de contraste en los vasos puede provocar sobrecorrección de la atenuación, generando artefactos de focos hipercaptantes en el tórax y sobreestimación en la cuantificación de la captación de FDG. La revisión de las imágenes no corregidas por la atenuación permite identificar estos artefactos.

Los timomas son tumores benignos o malignos de bajo grado y son la causa más común de neoplasias en el mediastino anterior en adultos. Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), los timomas se clasifican en subtipos histológicos con diferente pronóstico. La PET permite su caracterización preoperatoria, debido a que la captación de FDG en las células epiteliales del timo está mediada por los transportadores de glucosa GLUT. Así, los timomas de bajo riesgo presentan menor captación con patrón heterogéneo, mientras que los de alto riesgo y el carcinoma tímico presentan captación homogénea de mayor intensidad.13 En este grupo, los valores de SUV son superiores a 7 y la PET permite además detectar metástasis ganglionares y a distancia. El mediastino anterior es el sitio más común para los tumores de células germinales, que son generalmente benignos, siendo el teratoma el más común. Por lo general, se presentan como masas grandes, redondas y lobuladadas, que contienen grasa, líquido, calcificaciones o dientes. La captación de FDG es variable, en función del grado del tumor, y depende del metabolismo de glucosa, la hipoxia tumoral y diversos factores de crecimiento epitelial y endotelial. Además, la PET también se ha utilizado para la detección de la recurrencia tumoral y para predecir la supervivencia de pacientes con este tipo de tumores.

CORAZÓN Y VASOS En ayunas, el metabolismo miocárdico depende fundamentalmente de los ácidos grasos, por lo que es frecuente encontrar una baja intensidad de captación de FDG en el corazón. En estados postprandiales, o tras infusión intravenosa de suero

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Imagen torácIca: desde sus orígenes a la actualIdad

glucosado, la captación miocárdica suele ser intensa debido al alto consumo de glucosa. Por ello se indican ayunas de al menos 4 horas en la preparación previa de los pacientes. Sin embargo, y a pesar del estado de ayuno, es habitual detectar grandes variaciones en la captación miocárdica, especialmente en el ventrículo izquierdo, incluso en un mismo paciente en distintas exploraciones. Por tanto, la distribución heterogénea del radiofármaco no debe confundirse con miocardiopatía isquémica. En pacientes con hipertrofia ventricular se puede observar captación en el ventrículo derecho y ante sobrecarga derecha o arritmias es frecuente la captación en las aurículas. La arterosclerosis es la causa principal de la enfermedad coronaria, accidentes cerebro-vasculares y trastornos vasculares periféricos. En el tórax afecta a la aorta y a las arterias coronarias. Las lesiones iniciales implican la íntima de las arterias, y se transforman en placas ateroscleróticas por la acumulación de lípidos, tejido conjuntivo, linfocitos y macrófagos, con actividad inflamatoria. Debido a que la FDG-PET es capaz de detectar una variedad de procesos inflamatorios, es lógico suponer que esta técnica también puede desempeñar un papel en la evaluación de la enfermedad tanto en estadios tempranos, como durante su evolución y en la monitorización de la respuesta a diferentes tipos de terapia.14 En modelos experimentales se ha descrito una alta correlación entre la captación de FDG en la aorta y los macrófagos de las placas de ateroma. En pacientes con factores de riesgo aterogénico, la captación arterial de FDG se correlaciona con la edad avanzada y la hipercolesterolemia. Sin embargo, la captación de FDG no se correlaciona con la calcificación detectada en la TC. Mediante la medición de la captación de FDG, se puede evaluar el grado de actividad metabólica, relacionado con la inflamación en las lesiones ateroescleróticas o la presencia de hematomas de localización intramural. Es necesario tener en cuenta que un error de interpretación de las imágenes PET puede ocasionar falsos diagnósticos de infiltración tumoral de los vasos. Una interpretación adecuada de la captación de FDG en estudios PET puede ayudar en la detección temprana de la aterosclerosis en pacientes de alto riesgo, con impacto en el manejo y monitorización de la respuesta al tratamiento. La vasculitis se define como la inflamación de los vasos sanguíneos con acumulación de leucocitos en la pared del vaso. Se ha descrito un aumento de la captación de FDG en los vasos torácicos en pacientes con polimialgia reumática, arteritis de células gigantes, arteritis de Takayasu. La FDG-PET puede ser utilizada para evaluar la actividad de la enfermedad y para controlar la eficacia del tratamiento. En la fase inicial de la arteritis de Takayasu la presentación clínica es inespecífica, puede incluir fiebre, malestar general, pérdida de peso, artralgia y elevada velocidad de sedimentación globular. El diagnóstico precoz de arteritis de Takayasu con FDG PET puede permitir un tratamiento y puede prevenir la progresión de la enfermedad.

ESÓFAGO El esófago no se identifica en los estudios FDG PET. Sin embargo, los cambios inflamatorios secundarios a radioterapia son frecuentes y pueden causar captación difusa de intensidad moderada en el esófago torácico. También es frecuente observar captación distal en pacientes con esofagitis por reflujo.

MÚSCULOS TORÁCICOS Es frecuente observar captación de FDG en los músculos paravertebrales, trapecio, esternocleidomastoideo y diafragma, que se puede distinguir de la enfermedad maligna porque a menudo es simétrica. Para evitar la captación muscular, es importante que el paciente no realice ejercicio antes de la inyección de la FDG y que se mantenga en reposo relajado durante la fase de incorporación. El uso de benzodiacepinas puede ser útil en pacientes seleccionados, pero no es necesario de forma rutinaria. En pacientes con EPOC, la hiperventilación puede inducir la captación de FDG en el diafragma y la contracción de los músculos accesorios para facilitar la espiración produce captación de FDG en los músculos intercostales, que no debe ser interpretada como metástasis costales.

HUESOS / ARTICULACIONES La presencia de osteomielitis, osteonecrosis post-radioterapia, el antecedente de esternotomía o de fracturas esternales, así como las fracturas costales y las fisuras post-traumáticas pueden ocasionar errores de interpretación en los estudios FDG PET-TC realizados en pacientes con enfermedades tumorales. Para minimizar los problemas en la interpretación es muy importante la información clínica y la correlación del estudio PET con los hallazgos morfológicos de la TC. Con frecuencia se ve captación de FDG en las articulaciones, sobre todo gleno-humeral y acromio-clavicular, debido a la inflamación del tejido sinovial. Una de las indicaciones posibles de la PET será proporcionar información cuantitativa sobre el grado de inflamación en las articulaciones, que afectará el manejo de pacientes con enfermedades reumáticas y podrá permitir el control de la respuesta al tratamiento.

MÉDULA ÓSEA La médula ósea (MO) hematopoyética presenta una captación leve de FDG. Tras el tratamiento, con quimioterapia y/o factores estimulantes de las colonias granulocíticas, se produce un aumento en la proliferación y en la diferenciación granulocítica responsable de una hipercaptación reactiva, generalmente con patrón difuso y simétrico en el esqueleto axial y apendicular proximal. Esta captación puede ser muy llamativa y difícil de diferenciar de una infiltración difusa medular, sobre todo en pacientes con infiltración medular previa. Frecuentemente se acompaña de un aumento difuso en la captación esplénica de FDG. No obstante, esta distribución difusa y simétrica puede alterarse con cualquier proceso que cambie el patrón de actividad de la MO, como en pacientes con historia previa de metástasis óseas, fracturas vertebrales o en pacientes tratados con radioterapia incluyendo la columna vertebral. En estos casos la distribución parcheada de la hipercaptación de FDG puede confundirse con infiltración tumoral. Por tanto, es esencial correlacionar los hallazgos PET con los estudios radiológicos previos, la historia clínica y los tratamientos recibidos.

Pet-tc. errores de InterPretacIÓn en Patología torácIca

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tÓraX PEDIÁtrICo NEoNataL

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Mª del Carmen Gallego Herrero Hospital Materno Infantil 12 de Octubre. Radiología Pediátrica. Radiodiagnóstico. Madrid, España

La lectura de la radiografía de tórax de un neonato puede ser difícil dada la poca especificidad de los hallazgos, el solapamiento de la semiología radiológica en las diversas patologías y la falta de datos clínicos (ej., “Recién nacido. Control” o “Pretérmino. Distress” como ejemplos más habituales). La lectura sistemática de la radiografía torácica y abdominal nos permite precisar el diagnóstico. En este artículo se propone una lectura sistemática de la radiografía torácica inicial de un neonato en la que deben valorarse siempre los siguientes aspectos: 1). Edad gestacional (EG), 2). Esqueleto. Valorar el estado de osificación, la existencia de malformaciones del esqueleto axial o presencia de fracturas. 3) Tórax, 4) Abdomen, 5) Dispositivos. Valorar su correcta ubicación, número, tipo de dispositivos (ej., sensores endocavitarios de temperatura en la hipotermia de la encefalopatía hipóxico isquémica) y 6) Condiciones clínicas del paciente.

INTERPRETACIÓN DEL TÓRAX NEONATAL Respecto a la interpretación del tórax neonatal el radiólogo debe: 1). Determinar si existe una patología médica o quirúrgica 2). Plantear un diagnóstico diferencial ante determinados patrones anormales: ¿cuál es el pulmón patológico en caso de afectación unilateral?, ¿qué tipo de patrón radiológico bilateral presenta el paciente? Veremos las características clave de los diversos patrones y las causas que lo provocan. Comenzaremos con el patrón bilateral y simétrico y después valoraremos los patrones unilaterales o asimétricos (Tabla 1). Es difícil enfatizar la extrema importancia de contar con los estudios previos tanto en el periodo postnatal como prenatal, para comparar y llegar a un diagnóstico adecuado y contar con la suficiente información clínica.

Respecto a la patología bilateral, en el tórax del recién nacido con distrés respiratorio distinguimos 6 grandes grupos radiológicos: 1) Patrón granular bilateral 2) Patrón congestivo bilateral 3) Nódulos bilaterales 4) Burbujas bilaterales 5) Opacidad difusa bilateral 6) Pulmón claro bilateral

PATRÓN GRANULAR BILATERAL O RETICULONODULAR FINO Se observa en el síndrome de distrés respiratorio (SDR) o déficit de surfactante neonatal. El hallazgo radiológico clave en el SDR es la presencia de opacidades finas granulares en el parénquima pulmonar debido a los múltiples alvéolos atelectásicos (microatelectasias) (Fig. 1). Menos frecuentemente se identifica una hipoaireación pulmonar generalizada con broncograma aéreo. El desarrollo de broncograma aéreo depende de la coalescencia de áreas de atelectasia alveolar alrededor de los bronquiolos terminales. La deficiencia de surfactante neonatal refleja la inmadurez pulmonar y la escasez de fosfolípidos surfactantes que recubren el alveolo. Este déficit de surfactante, que acontece predominantemente en menores de 36 semanas, provoca un distrés respiratorio clínico que se establece en las primeras 8 horas de vida del paciente, asociándose anatomopatológicamente a la presencia de membranas hialinas intra-alveolares. (1, 2). Otras causas de patrón reticulonodular fino bilateral son: - Bronconeumonía neonatal (todas las EG) - Taquipnea transitoria del recién nacido (a término)

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TABLA 1. Resumen de hallazgos radiológicos en el neonato con distrés respiratorio. PATRÓN RADIOLÓGICO

Volúmenes pulmonares

Extensión de la afectación

Características radiológicas

Otros hallazgos

Entidades clínicas

RETICULONODULAR

Pequeños Normales (si ventilación mecánica o a término).

Central y periférica homogénea. Predominio en bases.

Micronódulos o retícula fina con/ sin broncograma aéreo.

Derrame si bronconeumonía o TTRN. Fenómenos de bloqueo aéreo.

Prematuro: SDR. Bronconeumonía. Término: TTRN. Bronconeumonía.

CONGESTIVO

Normales. Aumentados.

Central.

Líneas parahiliares que desdibujan el contorno cardiotímico, derrame pleural.

Fenómenos de bloqueo aéreo (neumotórax, neumomediastino)

Prematuro: DAP. Neumonía. Término: TTRN. Neumonía.

INFILTRADOS PARCHEADOS

Aumentados. Normales.

Central y periférico, parcheado, heterogéneo.

Nódulos bien definidos o confluentes intercalados con áreas de atrapamiento o de pulmón respetado.

Neumotórax, neumomediastino. Enfisema intersticial. Derrame pleural escaso.

Prematuro: Sepsis. Neumonía. Término: SAM, Sepsis. Bronconeumonía TTRN

BURBUJAS BILATERALES

Aumentados.

Predominio central si enfisema intersticial. Central y periférico, heterogéneo en DBP.

Radiolucencias de pequeño tamaño ( de 50mmHg, y 2) necesidad de oxigenoterapia más allá de los 28 días de vida o de las 36 semanas. La sobredistensión alveolar puede ser indistinguible de las fases iniciales del enfisema intersticial si bien la menor densidad y definición de las burbujas y la desaparición de las mismas en las radiografías más espiradas favorecen su diagnóstico.

OPACIDAD DIFUSA BILATERAL Se trata de pulmones no aireados o difusamente opacos cuyo tratamiento no debe ser quirúrgico. La causa más frecuente en el prematuro es el síndrome de distrés respiratorio

(SDR) grave, en el que los pulmones están difusamente colapsados y se observa un broncograma aéreo central. En la hemorragia pulmonar se observa un aumento difuso de la densidad pulmonar. Aunque el diagnóstico clínico es evidente cuando fluye sangre por el tubo endotraqueal, puede ser difícil, tanto radiológica como clínicamente, en caso contrario. En los niños débiles o deprimidos e incapaces de inspirar profundamente, los pulmones son de pequeño tamaño y su aspecto es más borroso que radiopaco. La opacidad difusa bilateral puede ocurrir en pacientes con daño cerebral difuso, enfermedad muscular y en hijos de madre adicta a drogas por vía parenteral (ADVP). Otras causas raras incluyen: quilotórax bilateral, agenesia traqueal, agenesia pulmonar bilateral, eventración masiva bilateral y parálisis frénica bilateral.

tÓraX PedIátrIco neonatal

DISTRÉS Y PULMÓN CLARO BILATERAL No siempre que el neonato presenta episodios de apnea o distrés respiratorio existen cambios en la radiografía de tórax. En estos casos deben considerarse problemas metabólicos (hipoglucemia o hipocalcemia), lesión neurológica o enfermedad cardiaca congénita. El pulmón hipoplásico bilateral es otra de las causas de distrés respiratorio con pulmones claros. El pulmón hipoplásico bilateral se acompaña de una reducción de los volúmenes pulmonares y de una mayor tendencia a su ruptura, dando lugar a la aparición de neumotórax y/o neumomediastino. Aunque suele existir el antecedente de oligoamnios o enfermedad renal severa, ocasionalmente es una entidad primaria y de origen desconocido. En los casos de recién nacido con distrés respiratorio y afectación unilateral5, se distinguen los siguientes patrones radiológicos: a) hemitórax grande y radiopaco, b) hemitórax grande y radiolucente, c) hemitórax grande con presencia de burbujas, d) hemitórax pequeño radiopaco y e) hemitórax pequeño radiolucente.

a) Hemitórax grande radiopaco. La presencia de un hemitórax radiopaco con efecto de masa sobre el hemotórax contralateral implica una lesión ocupante de espacio que suele requerir un tratamiento intervencionista, ya sea mediante drenaje o cirugía. En algunos casos pueden observarse áreas pulmonares parcialmente aireadas o un hemitórax completamente opacificado. El quilotórax congénito es la causa más frecuente de derrame pleural masivo en el neonato y el feto. En estos pacientes, la presencia de hidrops fetalis, aislado (más frecuente) o asociado a cardiopatías congénitas, es un indicador de mal pronóstico. Otras causas, la mayoría de ellas quirúrgicas, incluyen: a) hernia diafragmática derecha (o izquierda si las asas no están aireadas), b) importantes malformaciones congénitas de la vía aérea (secuestro pulmonar, malformación adenomatoidea quística o enfisema lobar congénito), c) tumores (teratoma, linfangioma o neuroblastoma) y d) parálisis o eventración diafragmática.

b) Hemitórax grande radiolucente. Se presenta en entidades que aumentan el volumen del hemitórax por contenido aéreo. El tratamiento, en algunas ocasiones, requiere técnicas intervencionistas o quirúrgicas. La causa más frecuente es el neumotórax, normalmente asociado a patología pulmonar subyacente. Otras entidades en las que el atrapamiento aéreo pulmonar puede presentarse con un hemitórax radiolucente incluyen: a) enfisema lobar congénito, b) lesiones mediastínicas o bronquiales como el quiste broncogénico, c) tapones mucosos intrabronquiales y d) atresia bronquial. Para distinguir el enfisema por atrapamiento del enfisema compensatorio, se recomiendan radiografías en espiración. En el enfisema compensatorio, el estudio espiratorio se acompaña de la disminución del volumen pulmonar mientras que en el enfisema por atrapamiento el volumen pulmonar no se modifica.

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c) Hemitórax grande con burbujas. Engloba a un grupo de patologías asociadas al aumento del volumen de un hemitórax en el que se identifican imágenes aéreas de morfología redondeada. El tratamiento de estas patologías suele ser quirúrgico. La hernia diafragmática izquierda, se acompaña de una elevada morbi-mortalidad, siendo la causa más frecuente de burbujas aéreas unilaterales. Los hallazgos radiológicos consisten en una distribución anómala del gas intestinal y de la disminución del perímetro abdominal. La hipoplasia pulmonar ipsilateral, y en menor medida la contralateral, puede complicarse clínicamente con un cuadro de labilidad hemodinámica extrema, hipertensión pulmonar persistente y complicaciones quirúrgicas tanto torácicas (quilotórax) como abdominales (síndrome compartimental). El enfisema intersticial persistente es una forma de enfisema intersticial unilateral en el que las burbujas aéreas crecen hasta más de 1 cm manteniéndose más de una semana a nivel intersticial y peribroncovascular, provocando compresión sobre las estructuras adyacentes. Otra causa de burbujas unilaterales es la malformación congénita de la vía aérea (enfisema lobar congénito / malformación adenomatoidea quística) visible más allá del periodo neonatal cuando las zonas afectadas del pulmón empiezan a airearse.

d) Hemitórax pequeño y radiopaco. El problema consiste en la pérdida del volumen pulmonar relacionado con la existencia de un problema médico: atelectasia, agenesia o tapón de moco. En ocasiones, puede resultar difícil decidir cuál de los dos hemitórax es el patológico. En el prematuro, la causa más frecuente de hemitórax pequeño y radiopaco resulta de la distribución asimétrica del surfactante pulmonar. El pulmón más denso es el patológico debido a la falta de surfactante y al desarrollo de un SDR neonatal. En el paciente a término, la causa más frecuente es el atrapamiento de líquido intrapulmonar secundario a la obstrucción bronquial por un tapón de moco. La resolución de la obstrucción bronquial se acompaña de la rápida aireación pulmonar.

e) Hemitórax pequeño radiotransparente. Suele tratarse de una imagen artefactual generada por rotación o mala colocación del paciente o del tubo de rayos X. En el diagnóstico diferencial deben incluirse otras causas menos frecuentes entre las que se incluyen: a) la ausencia de musculatura pectoral (displasia cleidocraneal y S. de Poland) y b) el S. de Swyer-James-McLeod (hipoplasia pulmonar con/sin hipoplasia asociada de la arteria pulmonar). En resumen, la radiografía de tórax neonatal es una exploración poco específica y de difícil interpretación. Los hallazgos radiológicos dependerán de la edad gestacional (EG), de los síntomas clínicos y de su evolución; el estudio comparativo de los hallazgos radiológicos puede ser diagnóstico en muchos casos (Tabla 1). El distrés respiratorio en el neonato se asocia a diversas causas: a) pulmonares,b)

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de la pared torácica, c) cardiacas, d) metabólicas, e) abdominales y f) hematológicas. El distrés respiratorio de causa médica es el más frecuente siendo imprescindible conocer si se trata de un paciente pretérmino, e identificar el patrón radiológico asociado. En la afectación unilateral, lo más importante es determinar que hemitórax es el normal. El diagnóstico prenatal es muy útil en la diferenciación de las diversas causas quirúrgicas.

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VasCuLItIs

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Eva Castañer González*, Xavier Gallardo Cistaré, Marta Andreu Magarolas, Viviana Beltrán Salazar, Josep M. Mata Duaso. UDIAT-Centre Diagnòstic. Institut Universitari Parc Taulí-UAB, Corporació Parc Taulí. Sabadell (Barcelona), España

INTRODUCCIÓN

CLASIFICACIÓN

El término vasculitis define un grupo heterogéneo de entidades caracterizadas histológicamente por la inflamación de la pared de los vasos.1 Las vasculitis que afectan al pulmón pueden ser secundarias a otros procesos (enfermedades infecciosas, conectivopatías, neoplasias o hipersensibilidad), pero la mayoría de veces son primarias o idiopáticas.2 Las vasculitis primarias son raras: la incidencia anual es de 20-100 casos por millón y la prevalencia de 150-450 casos por millón.2-4

El tamaño de los vasos predominantemente afectados en cada una de las entidades determina la clínica y los hallazgos radiológicos y es uno de los criterios más importantes en las diversas clasificaciones realizadas. La clasificación más utilizada es la de Chapell Hill que recientemente se ha actualizado. Esta nueva clasificación, respecto a la última versión de 1994 (que ya consideraba los ANCA) 6,7, incluye entidades que antes no recogía como la enfermedad de Behçet y las vasculitis secundarias o asociadas a enfermedades sistémicas7 (Tabla 1). La nueva clasificación sugiere también la sustitución de algunos epónimos.

La aproximación más usada para la clasificación de las vasculitis primarias se basa en el tamaño de los vasos implicados. La afectación torácica es más frecuente en las vasculitis primarias de pequeños vasos asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) (poliangeitis microscópica[PAM], granulomatosis con poliangeitis[GPA], granulomatosis eosinofílica con poliangeitis[GEPA]), seguida de las vasculitis de grandes vasos (arteritis de células gigantes [ACG] y arteritis de Takayasu [AT]).2 La hemorragia alveolar difusa (HAD) es una de las manifestaciones de las vasculitis pulmonares primarias aunque hay otras muchas causas que pueden provocarla (conectivopatías, reacciones a fármacos, alteraciones de la coagulación, hemorragia alveolar idiopática).5 En este artículo describimos los hallazgos clínicos y radiológicos de las vasculitis primarias que con mayor frecuencia afectan al tórax. Detallamos también las manifestaciones radiológicas y las causas de HAD. Por otra parte considerando lo inespecífico de los hallazgos radiológicos, enfatizamos en la importancia de integrar las manifestaciones clínicas junto con las radiológicas para poder orientar el diagnóstico. *Autor de correspondencia: Eva Castañer. Tel.: 616540981 Email: [email protected].

En la clasificación de Chapell Hill los grandes vasos se refieren a la aorta y sus ramas principales; los vasos medianos a las arterias viscerales principales (por ejemplo: renales, hepáticas, coronarias, mesentéricas) y los pequeños vasos a los capilares, vénulas y arteriolas.7 Además del tamaño de los vasos afectados, la positividad serológica para los ANCA y otros marcadores inmunológicos como la inmunoglobulina A, crioglobulinas, anticuerpos antimembrana basal glomerular, facilitan la categorización de las vasculitis.2, 8 Las vasculitis asociadas a ANCA se agrupan por presentar hallazgos histopatológicos comunes, con afectación de pequeños vasos, respuesta similar al tratamiento inmunosupresor y positividad para los ANCA. La positividad para los ANCA es frecuente pero no universal y por tanto su negatividad no descarta estas entidades.9,10 Los ANCA son anticuerpos, dirigidos contra antígenos presentes en el citoplasma de los neutrófilos y monocitos. Existen dos patrones de tinción por inmunofluorescencia: ANCA citoplasmático, c-ANCA y el patrón perinuclear, p-ANCA (Tabla 2).11,12 La integración de los hallazgos clínicos, radiológicos, analíticos e histopatológicos es esencial para realizar el diagnóstico.

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TABLA 1. CLASIFICACIÓN DE LAS VASCULITIS (Clasificación de Chapel Hill)7 Vasculitis de grandes vasos Arteritis de células gigantes* Arteritis de Takayasu* Vasculitis de vasos medianos Poliarteritis nodosa Enfermedad de Kawasaki Vasculitis de pequeños vasos Vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) Poliangeítis microscópica* Granulomatosis con poliangeítis (Wegener)* Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss)* Vasculitis de pequeño vaso con inmunocomplejos Enfermedad anti membrana del glomérulo basal (anti-MGB) (Goodpasture) Vasculitis crioglobulinémica Vasculitis IgA (Henoch-Schönlein) Vasculitis hipocomplementémica urticariante (anti-C1q) Vasculitis de vasos variables Enfermedad de Behçet* Síndrome de Cogan Vasculitis de un solo órgano Angeítis leucocitoclástica cutánea. Arteritis cutánea Vasculitis primaria del sistema nervioso central Aortitis aislada Otras Vasculitis asociada a enfermedades sistémicas Vasculitis lúpica Vasculitis reumatoidea Vasculitis sarcoidea Otras Vasculitis asociadas con etiología probable Vasculitis crioglobulinémica asociada al virus de la hepatitis C Vasculitis asociada al virus de la hepatitis B Aortitis asociada a sífilis Vasculitis por inmunocomplejos asociada a fármacos ANCA vasculitis asociada a fármacos Vasculitis asociada a cáncer Otros *Vasculitis primarias incluidas en este artículo

HALLAZGOS CLÍNICOS Y RADIOLÓGICOS SUGESTIVOS DE VASCULITIS Las vasculitis son difíciles de diagnosticar porque sus signos y síntomas se solapan con los causados por infecciones, neoplasias, enfermedad tromboembólica o conectivopatías.3,4 La mayoría de pacientes presentan manifestaciones multisistémicas.10 Las vasculitis de grandes vasos pueden presentar signos y síntomas de isquemia; el signo radiológico de sospecha es el engrosamiento de la pared de los grandes vasos. Las vasculitis de pequeño vaso suelen presentar síntomas poco específicos como malestar, fiebre, mialgias, artralgias. Debemos sospechar vasculitis cuando se presenta una constelación de signos y síntomas poco habituales afectando a múltiples órganos, como hemorragia alveolar difusa, glomerulonefritis, lesiones en las vías respiratorias altas, mononeuritis múltiple, lesiones cutáneas (purpura, eritema nodoso), y hallazgos radiológicos como nódulos (cavitados o no) o infiltrados bilaterales. Estos hallazgos pueden ocurrir de manera simultánea o sucesiva.2,10 Los síntomas descritos se asocian con más frecuencia a las vasculitis de pequeño vaso asociadas a ANCA.

VASCULITIS DE GRANDES VASOS Afectan principalmente a grandes arterias (aorta y sus ramas principales) pero pueden afectar arterias de cualquier tamaño.7,13 Estas vasculitis se sospechan cuando existen signos y síntomas de isquemia. Las dos grandes variantes son la arteritis de Takayasu (AT) y la arteritis de células gigantes (ACG). Los hallazgos histopatológicos de estas entidades son indistinguibles y ambas son más habituales en mujeres; además el reconocimiento cada vez más frecuente de la afectación de grandes arterias en la ACG, está creando un importante solapamiento entre ellas. Un punto importante en su diferenciación es la edad, la AT es una enfermedad de mujeres jóvenes (generalmente menores de 40 años) y la ACG suele manifestarse por encima de los 50 años.7,13 El término histológico de aortitis suele utilizarse para designar a la inflamación de la pared aórtica, independientemente de su causa.

ARTERITIS DE TAKAYASU La arteritis de Takayasu es una arteritis crónica idiopática que provoca estenosis de grandes arterias; puede afectar a la aorta toracoabdominal y ramas pero predomina en el arco aórtico y sus ramas.14 Es más común en Asia y afecta a mujeres jóvenes. La incidencia anual es de 0,12 - 0,26 casos/100,000.8 Histológicamente se caracteriza por una inflamación granulomatosa de la pared arterial con marcada proliferación de la íntima y fibrosis de la media y adventicia, que puede producir estenosis, oclusiones y en ocasiones dilataciones postestenóticas y aneurismas.14, 15 La afectación es segmentaria y de distribución parcheada.16 En una minoría de pacientes se presenta el clásico patrón trifásico: una fase inicial caracterizada por síntomas inespecí-

VasculItIs

47

TABLA 2. Tipo de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) asociados con las vasculitis de pequeño vaso idiopáticas.10, 11

ANCA

GPA

GEPA

PAM

c-ANCA (anti-PR3)

p-ANCA (anti-MPO)

p-ANCA (anti-MPO)

85%-90% sensibilidad

35%-50% sensibilidad

35%-70% sensibilidad

Forma generalizada activa 60% sensibilidad Enfermedad limitada al pulmón 40% sensibilidad Enfermedad en remisión GPA: Granulomatosis con poliangeítis (enfermedad de Wegener); GEPA: Granulomatosis esosinofílica con poliangeítis (síndrome de Churg-Strauss); PAM: poliangeítis microscópica; c-ANCA: ANCA citoplasmático; anti-PR3: anti proteinasa 3; p-ANCA: ANCA: perinuclear; anti-MPO: anti-mieloperoxidasa)

ficos (febrícula, malestar, pérdida de peso, fatiga), una fase inflamatoria vascular y una fase tardía fibrótica con oclusiones vasculares; lo más habitual es que sea recurrente a brotes, con signos de las 3 fases coexistiendo.14 Las manifestaciones tardías más frecuentes son secundarias a la estenosis vascular con disminución o ausencia de pulso (96%), típicamente asociado con claudicación y discrepancia en la presión arterial de extremidades superiores.14 Sin embargo la lenta instauración de las estenosis permite el desarrollo de circulación colateral que puede minimizar los síntomas de isquemia. Los hallazgos clínicos y de laboratorio son inespecíficos por lo que el diagnóstico generalmente se sospecha o realiza con las pruebas de imagen. Tanto la TC como la resonancia magnética (RM), pueden aportar información sobre el engrosamiento de la pared de los vasos en la fase inicial, y sobre las estenosis, aneurismas, calcificaciones u oclusiones vasculares, en la fase tardía (fibrótica) (Fig. 1 y 2).17 Considerando que se trata de pacientes jóvenes la RM sería la prueba de elección para evitar la radiación. Tanto la RM como la TC con contraste pueden mostrar captación de las paredes vasculares cuando la enfermedad está activa (Fig. 2).18,19 La afectación de las arterias pulmonares ocurre en un 50-80% de pacientes, con frecuencia en fases tardías de la enfermedad. Los hallazgos más característicos son estenosis u oclusiones de las arterias segmentarias y subsegmentarias y con menos frecuencia de las arterias lobares o principales.14 De manera similar a la afectación aórtica, en las arterias pulmonares se puede ver engrosamiento de las paredes en fases iniciales y depósito de calcio, estenosis y oclusiones en fases tardías. Debe considerarse la posibilidad de una AT en fase tardía en los casos de oclusión unilateral de una arteria pulmonar principal de causa no conocida.14,19

La tomografía por emisión de positrones (PET) con 18-Fluorodesoxiglucosa (18-FDG) es un buen indicador de la actividad inflamatoria de la pared de los vasos y es muy útil en el seguimiento de éstos pacientes, pues la intensidad de acumulación del trazador disminuye con la respuesta al tratamiento.20 Debido a su baja resolución espacial la PET se combina con la TC, PET-TC, para ser más precisos en la localización anatómica de la actividad de la enfermedad.

ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES La arteritis de células gigantes (ACG) o arteritis de la temporal es la vasculitis de grandes y medianas arterias más frecuente. Afecta casi exclusivamente a individuos por encima de los 50 años. 21 La prevalencia es de 278 por 100.000 personas en Estados Unidos y se estima que es incluso mayor en el norte de Europa.22 Afecta preferentemente a las ramas de la carótida externa, especialmente la arteria temporal superior, y también a las arterias vertebrales, coronarias y aorta (hasta un 15% de los casos).23 Histológicamente la ACG es similar a la AT. Hasta hace poco se creía que la ACG era una enfermedad localizada que afectaba las arterias craneales, particularmente la arteria temporal, la de la retina y nervio óptico; la afectación de estos vasos explica la mayoría de los síntomas clásicos de la enfermedad como signos de inflamación de las arterias temporales, cefalea temporal, claudicación mandibular y pérdida de visión21; sin embargo ahora se la considera una vasculitis sistémica, habiendo sido infravalorada la afectación extracraneal, que ocurre con más frecuencia en la aorta ascendente, arco aórtico y en las arterias subclavia y axilar. 24,25

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a)

Frecuentemente la ACG se acompaña de polimialgia reumática (hasta en un 60%) con clínica de rigidez y dolor en cuello, hombros, espalda y caderas. Los hallazgos en la TC y la RM son similares a los de la AT: engrosamiento de las paredes arteriales (Fig. 3), estenosis y aneurismas.23 La alteración aórtica puede permanecer silente en las fases tempranas, pero causar graves complicaciones tardíamente como aneurismas y disecciones. Contrariamente a lo que ocurre en la arteriosclerosis los aneurismas asociados a ACG son más frecuentes en la aorta ascendente y tienen una mayor tendencia a la disección. 25,26 Como en la AT la PET-TC es muy útil para detectar la afectación extracraneal, con una sensibilidad y especificidad del 85 y 95% respectivamente; más del 80% de los pacientes con diagnóstico reciente de arteritis de células gigantes muestran inflamación en la aorta en los estudios de PET-TC27; la interpretación de éstos estudios es más difícil que en la AT pues estos pacientes son mayores y presentan concomitantemente arteriosclerosis. 20

VASCULITIS DE VASOS VARIABLES

b)

Según la reciente clasificación de Chapell Hill, las vasculitis de vasos variables son vasculitis en las que no predomina un tamaño de vaso afectado (grande, mediano, pequeño) ni tampoco un tipo de vaso determinado (arterias, venas, capilares).7 Incluimos la enfermedad de Behçet, que puede afectar a vasos de todos los tamaños, tanto venosos (lo más frecuente) como arteriales.

ENFERMEDAD DE BEHÇET La enfermedad de Behçet es una vasculitis crónica multisistémica caracterizada por la tríada clínica de úlceras orales y genitales recurrentes, y uveítis. Son frecuentes las lesiones cutáneas (foliculitis, eritema nodoso). La enfermedad también puede afectar las articulaciones, los pulmones y los sistemas gastrointestinal, nervioso central y cardiovascular. Suele presentarse en la segunda o tercera década de la vida y se afectan por igual ambos sexos. 28 Su prevalencia es más alta en la cuenca mediterránea (especialmente Turquía con 80-370 pacientes por 100.000 hab.) en oriente medio y en extremo oriente. 28 La afectación vascular se presenta en un 25-30% de pacientes, y es la primera causa de mortalidad. La afectación

Figura 1: Arteritis de Takayasu en una mujer de 35 años con asimetría de pulsos y debilidad en el brazo izquierdo. a) TC con contraste mostrando un engrosamiento concéntrico de la pared de los troncos supraaórticos (flechas) con obliteración de la arteria subclavia izquierda (cabeza de flecha). b) En la reconstrucción sagital observamos el engrosamiento difuso de la pared aórtica torácica y abdominal (cabezas de flecha negras), existe una oclusión de la arteria subclavia izquierda (flecha), oclusión del tronco celíaco e importante estenosis de la arteria mesentérica superior (cabezas de flecha blancas). Se observan variaciones en el diámetro aórtico con zonas de estenosis y dilataciones en la aorta abdominal. (Fig. 1 a y b, reproducidas con permiso de referencia 15).

VasculItIs

a)

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b)

Figura 2: Arteritis de Takayasu en una mujer de 42 años con dolor abdominal. a) TC con contraste que muestra un engrosamiento concéntrico de la pared aórtica abdominal con captación mural (flechas). b) Imagen RM sagital (secuencia T1 con saturación grasa en sangre negra, sin y con contraste) que muestra la captación de gadolinio de la pared aórtica (cabezas de flecha), indicando inflamación activa.

venosa (85%) (Fig. 4a) es más frecuente que la arterial, siendo la manifestación clínica más habitual la tromboflebitis y la trombosis venosa profunda, que aparece hasta en el 30% de los pacientes; la complicación más frecuente es la oclusión de la vena cava superior. 29 La afectación de la aorta y sus ramas ocurre en menos del 5% de los pacientes y se presenta como engrosamiento de la pared, aneurismas

a)

o trombosis arteriales; la aorta abdominal es el vaso afectado con más frecuencia. 30 Las arterias pulmonares, son después de la aorta, el segundo lugar por frecuencia de afectación arterial; la enfermedad de Behçet es la causa más frecuente de aneurismas de las arterias pulmonares. En las radiografías de tórax un aumento del tamaño del hilio o una opacidad perihilar redon-

b)

Figura 3: Arteritis de células gigantes en una mujer de 78 años con polimialgia reumática. a) TC con contraste mostrando engrosamiento concéntrico de la pared aórtica en la zona del arco (flechas), se observa también una calcificación focal por arteriosclerosis. b) TC con contraste tras el tratamiento mostrando la normalización de la pared aórtica.

50

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a)

c)

b)

d)

Figura 4: Enfermedad de Behçet en una mujer de 26 años que presenta disnea y hemoptisis. a) TC con contraste mostrando circulación colateral en el mediastino y pared torácica izquierda (flechas) por oclusión del tronco venoso braquiocefálico izquierdo (cabeza de flecha). b) TC con contraste mostrando un aneurisma de la arteria interlobar derecha parcialmente trombosado (flechas) y una trombosis total de las arterias pulmonares izquierdas (cabeza de flechas). c) Imagen de TC con contraste en las cavidades cardíacas, observándose un trombo en la aurícula derecha (asterisco). d) Imagen de TC con ventana de pulmón que muestra opacidades periféricas triangulares bilaterales compatibles con infartos.

deada sugiere la existencia de un aneurisma de la arteria pulmonar.31 La hemoptisis es un síntoma frecuente y una de las principales causas de mortalidad; en pacientes no tratados la mortalidad es muy alta (30% en 2 años, con una supervivencia media de 10 meses desde el inicio de la hemoptisis) mientras que con tratamiento inmunosupresor la resolución de los aneurismas se produce en el 75% de casos. 29 Los aneurismas pulmonares de la enfermedad de Behçet suelen ser fusiformes o saculares, a menudo bilaterales y múltiples, localizándose principalmente en los lóbulos inferiores o en las arterias pulmonares principales (Fig. 4b). Es frecuente que estén total o parcialmente trombosados, formándose los trombos generalmente in situ. 29

Los trombos intracardiacos especialmente en cavidades derechas (Fig. 4c), coexisten con frecuencia con la afectación arterial pulmonar, trombosis venosas y fibrosis endomiocárdica.32 Las lesiones más comunes en el parénquima pulmonar: infartos (Fig. 4d), atelectasias y hemorragia, son secundarias a la oclusión y trombosis de las arterias pulmonares. 31

VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS Las vasculitis de pequeños vasos por definición afectan preferentemente a arteriolas, vénulas y capilares pero también pueden afectar arterias solapándose con las vasculitis

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de medianos y grandes vasos.12 La afectación del pulmón es más frecuente en las vasculitis idiopáticas de pequeños vasos asociadas a ANCA: GPA (granulomatosis de Wegener), GEPA (enfermedad de Churg-Strauss) y la PAM. Estas vasculitis pueden presentarse a cualquier edad pero son más comunes en la 5-6ª década, siendo ligeramente más frecuentes en hombres que en mujeres.12 A pesar de que globalmente se considera a la GPA como la más frecuente, un estudio realizado en nuestro país muestra que la mayor incidencia es para la PAM seguida de la GPA. (7,91 casos/millón habitantes para la PAM, 2,95 casos/millón habitantes para la GPA y 1,31 casos/ millón habitantes para la GEPA). 33

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Los nódulos y masas generalmente son bilaterales (85%), múltiples (67%), con frecuencia subpleurales (89%) pero también de distribución peribroncovascular (41%) (Fig. 6). 8 No tienen predilección por los campos pulmonares superiores o inferiores. Los bordes de las lesiones pueden ser lisos o menos frecuentemente irregulares (Fig. 6 y 7); con la progresión de la enfermedad tienden a aumentar en tamaño y número, confluyendo en ocasiones. El tamaño puede oscilar de pocos mm a más de 10 cm. En la TC la mayoría de nódulos superiores a 2 cm se cavitan (Fig. 7); las paredes de las cavidades suelen ser gruesas e irregulares pero pueden volverse finas con el tratamiento. 37 El signo del halo (ribete de “vidrio deslustrado” rodeando las lesiones pulmonares) se ve en un 15% de casos debido a la existencia de hemorragia perinodular (Fig. 6b). 35 En la TC con contraste muchos de los nódulos o masas no cavitados muestran hipodensidad central con o sin ribete de captación periférico debido a la necrosis35 (Fig. 6 y 7). Con el tratamiento, aproximadamente un 50% de los nódulos y masas se resuelven (Fig. 6), un 40% reducen su tamaño (dejando evidentes lesiones cicatriciales) y un 10% persisten sin cambios. 38 La segunda forma de presentación radiológica (20-50%) son las consolidaciones y el “vidrio deslustrado” parcheado o, con menor frecuencia, difuso; estos hallazgos pueden o no coexistir con los nódulos y masas pulmonares. Su localización es variable pero lo más habitual es la distribución perihiliar y peribroncovascular (Fig. 8); también pueden presentarse periféricamente en forma de cuña simulando infartos pulmonares. 35 La afectación en “vidrio deslustrado” generalizada refleja hemorragia alveolar difusa y ocurre en el 10% de casos. 35

Figura 5: Granulomatosis con poliangeítis en varón de 67 años con malestar general, episodios recurrentes de epistaxis y disnea. La radiografía de tórax muestra múltiples nódulos de diferentes tamaños, bien definidos, algunos cavitados, predominando en lóbulos superiores.

Tanto los nódulos y masas pulmonares como las consolidaciones, pueden aumentar y disminuir de manera espontánea, independientemente del tratamiento.

Afectación de la vía aérea

GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS (Granulomatosis de Wegener) En la granulomatosis de Wegener, el tracto respiratorio superior se afecta prácticamente en todos los pacientes, además la mayoría presentan afectación pulmonar (90%) y renal (80%).34 Es infrecuente que al inicio los pacientes presenten la clásica tríada clínica de, afectación del tracto respiratorio superior (sinusitis, otitis, úlceras en la mucosa nasal, deformidades óseas, estenosis subglótica), tracto respiratorio inferior (tos, dolor torácico, hemoptisis), y glomerulonefritis.2, 10

Nódulos, masas y consolidaciones La anomalía radiológica más común son los nódulos y masas pulmonares (Fig. 5) (90% como presentación inicial). 34,35 Histológicamente los nódulos y masas en la enfermedad activa se componen de granulomas necrotizantes confluentes con tendencia a cavitar.36

El engrosamiento de las paredes de los bronquios segmentarios y subsegmentarios es el hallazgo más común (40-70%), las bronquiectasias son menos frecuentes (10-20%).37, 38 La afectación de la tráquea y bronquios principales puede ser focal o difusa; en un 15% de paciente se observa un engrosamiento concéntrico de la pared traqueal, típicamente en la tráquea subglótica con afectación variable de las cuerdas vocales, de la tráquea distal y de los bronquios principales (Fig. 7, 9). Los engrosamientos bronquiales pueden producir obstrucción de la vía aérea y atelectasias. 35 Pueden verse nódulos centrolobulillares e imágenes de árbol en brote junto a los engrosamientos bronquiales hasta en un 10% de casos. Estos hallazgos bronquiales se asocian a los nódulos, masas y opacidades en vidrio deslustrado. 35 En caso de episodios recurrentes los brotes sucesivos pueden tener un patrón similar al inicial o presentarse con un patrón diferente (Fig. 6). Los diagnósticos diferenciales radiológicos que nos plantean los hallazgos de la GPA (nódulos o masas bilaterales)

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a)

c)

b)

d)

Figura 6: Granulomatosis con poliangeítis recurrente, en un varón de 76 años con otitis y artralgias. a) TC con contraste, lesión ovalada con hipodensidad central en el lóbulo superior derecho; b) TC con ventana de pulmón, masa en el lóbulo inferior derecho, que provoca estenosis del bronquio principal derecho (flecha), se observa un discreto vidrio deslustrado alrededor de la masa y en el hemitórax contralateral por hemorragia (flechas finas), también se aprecia un pequeño nódulo peribroncovascular en lóbulo superior derecho (flechas blancas); c) TC con contraste, pequeño nódulo periférico en lóbulo inferior derecho (flechas). El paciente respondió satisfactoriamente al tratamiento. Un año más tarde presenta artralgias, hemoptisis y nódulos pulmonares bilaterales, d) TC con ventana de pulmón en la que se aprecia dos nódulos confluentes cavitados en el lóbulo superior derecho, de bordes bien delimitados y de paredes finas. Se observa además una resolución de la masa del lóbulo inferior derecho que se apreciaba en b), persistiendo estenosis residual del bronquio intermediario (flecha); pequeña atelectasia y bronquiectasias en lóbulo inferior izquierdo (cabeza de flecha).

incluyen infecciones (embolismos sépticos, abscesos múltiples), neoplasias (metástasis hematógenas, linfoma) y en el caso de las opacidades peribroncovasculares, la neumonía organizada y el sarcoma de Kaposi. Los cambios rápidos que pueden producirse en los nódulos y masas de la GPA (en días) son argumentos en contra de la etiología maligna. 39 La presencia de síntomas por afectación de las vías aéreas superiores, alteraciones analíticas indicativas de glomerulonefritis y los c-ANCA serológicos (detectados en un 90% de pacientes con enfermedad activa) nos ayudarán a distinguir la GPA del resto de entidades.

GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON POLIANGEÍTIS (Enfermedad de Churg-Strauss) La granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (GEPA) se caracteriza por la triada clínica de asma, hipereosinofilia y vasculitis necrotizante. 40 El diagnóstico se realiza si se presentan 4 o más de los siguientes hallazgos: asma, eosinofilia (superior al 10% del recuento total de leucocitos), mononeuropatía o polineuropatía, opacidades pulmonares

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Figura 7: Granulomatosis con poliangéitis en una paciente de 34 años con nódulos y masas pulmonares múltiples, fallo renal progresivo y disfonía. La TC muestra una masa cavitada de paredes gruesas e irregulares en el lóbulo superior derecho, también se observa un engrosamiento concéntrico de la tráquea (flechas). (Caso cortesía del Dr. A.F. Fernández Alarza, Hospital de Bellvitge, Barcelona).

transitorias o migratorias, anomalías en los senos paranasales y eosinófilos extravasculares en la biopsia. 41 El asma en la GEPA contrariamente al de la población general suele ser de inicio tardío (media de 32 años). El pulmón es el órgano más afectado seguido de la piel (púrpura, nódulos subcutáneos). Comparativamente con las otras vasculitis de pequeño vaso, en la GEPA la afectación de los nervios periféricos es más frecuente y en cambio la hemorragia pulmonar y la glomerulonefritis son menos habituales. 42 El corazón es uno de los órganos diana, siendo la arteritis coronaria y la miocarditis una de las principales causas de morbi-mortalidad. 42

a)

Histológicamente es una vasculitis necrotizante de pequeños y medianos vasos, con infiltrados inflamatorios ricos en eosinófilos y granulomas necrotizantes.43 El hallazgo radiológico más común son las consolidaciones pulmonares migratorias y transitorias bilaterales (Fig. 10). Los infiltrados pueden ser transitorios, simulando una eosinofilia pulmonar simple, o de distribución periférica (50% de casos), similares a los de la neumonía eosinófila crónica o la neumonía organizada.44,45 En la TC lo más habitual son las opacidades en vidrio deslustrado y consolidaciones bilaterales; habitualmente tienen una distribución

b)

Figura 8: Granulomatosis con poliangeítis en un varón de 54 años con sinusitis y otitis. a) y b) TC con ventana de pulmón, se observan consolidaciones de distribución peribronquial en ambos lóbulos superiores, y perihiliar izquierda en b). El paciente presentaba además nódulos bilaterales (no mostrados).

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Imagen torácIca: desde sus orígenes a la actualIdad

Figura 9: Granulomatosis con poliangeítis en un paciente varón de 56 años con malestar general, sinusitis crónica y fiebre. Imagen de TC con ventana de pulmón mostrando importante engrosamiento de los bronquios lobares superiores derechos (flechas blancas) y un pequeño nódulo periférico en el mismo lóbulo (flecha negra).

simétrica y predominio periférico o menos frecuentemente peribronquial o parcheado (Fig. 10 b, c).46 En un 50% de pacientes hay engrosamiento de septos interlobulillares bien por edema secundario a la afectación cardíaca o por infiltración por esosinófilos de los septos (Fig. 10 b)

da. El diagnóstico de GEPA se orientará por las manifestaciones sistémicas (púrpura, neuropatía, sinupatía) y la positividad de los p-ANCA (presentes en 35-50% de pacientes con enfermedad activa).

La afectación bronquial actualmente está considerada también como una forma importante de presentación de la enfermedad; pueden observarse nódulos centrolobulillares, engrosamiento de las paredes bronquiales y bronquiolares, imágenes de árbol en brote y bronquiectasias (Fig. 10, 11), que pueden deberse a infiltración por eosinófilos de las paredes bronquiales.47 No obstante algunos de estos hallazgos podrían estar relacionados con el asma que presentan la mayoría de los pacientes con GEPA.

POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA

Un 10-50% de pacientes presentan derrame pleural uni o bilateral, secundario a fallo cardiaco o por pleuritis eosinofílica. La presentación en forma de nódulos (que no suelen cavitar) es infrecuente.45 En un paciente asmático que presenta consolidaciones periféricas los principales diagnósticos diferenciales serán la neumonía eosinófila crónica, la GEPA y la neumonía organiza-

La poliangeítis microscópica (PAM) es una vasculitis sistémica necrotizante no granulomatosa. Es la causa más frecuente del síndrome reno-pulmonar, caracterizado por hemorragia pulmonar y glomerulonefritis.48 Más del 90% de pacientes presentan una glomerulonefritis rápidamente progresiva (con frecuencia precedida de una fase prodrómica con fiebre y pérdida de peso) y un 20-50% de pacientes presentan HAD10, 23 (Fig. 12). La capilaritis es la manifestación histológica más frecuente en los pacientes con enfermedad pulmonar.2 Los síntomas torácicos incluyen hemoptisis y disnea, otros síntomas frecuentes son lesiones cutáneas, neuritis periférica y hemorragia gastrointestinal.10, 23 La PAM debe sospecharse en pacientes con glomerulonefritis rápidamente progresiva, hallazgos clínicos y ra-

VasculItIs

a)

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diológicos sugestivos de HAD y presencia de p-ANCA (3570% de casos). 48

HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA La hemorragia alveolar difusa (HAD) se define por la presencia de hemoptisis, anemia, infiltrados pulmonares difusos e hipoxemia. Sin embargo los hallazgos radiológicos son totalmente inespecíficos, la presentación clínica es muy variable y hasta un tercio de pacientes puede no presentar hemoptisis.2, 23, 49 Por ello generalmente el diagnóstico se realiza con el lavado broncoalveolar que mostrará en la misma localización, de manera repetida, un aumento del recuento de hematíes.

b)

c)

El relleno con sangre de los espacios alveolares puede manifestarse radiológicamente de manera variada desde una tenue afectación en vidrio deslustrado a extensas consolidaciones, dependiendo de la cantidad de sangre que se acumule.50 En la radiografía de tórax podemos ver opacidades de mayor o menor densidad parcheadas o difusas (Fig. 12). Las opacidades pueden ser más prominentes en la zona perihiliar y basal. En la TC los hallazgos son también inespecíficos con opacidades en vidrio deslustrado como hallazgo más característico (Fig. 13). Las consolidaciones representan un llenado completo por sangre de los alvéolos (Fig. 13b).50 Transcurridos unos días del episodio agudo de la hemorragia, podemos ver imágenes en empedrado (engrosamiento de septos asociado a vidrio deslustrado) debido a la acumulación de hemosiderófagos en el intersticio (Fig. 13c). Si el sangrado no se repite las imágenes se resuelven completamente en 10-15 días (de manera mucho más lenta que el edema pulmonar). Si los episodios de sangrado se repiten el pulmón puede acabar presentando un aspecto reticular, con panalización y bronquiectasias por tracción, reflejando fibrosis, que en este contexto se denomina hemosiderosis pulmonar (Fig. 13d).23 Histológicamente la HAD incluye enfermedades asociadas con capilaritis (infiltrado de neutrófilos en los capilares y vénulas), enfermedades sin alteración de los vasos pulmonares (hemorragias blandas), y enfermedades asociadas con daño alveolar difuso2, 49 (Tabla 3). La mayoría de casos se asocian con capilaritis relacionadas con enfermedades autoinmunes como las vasculitis de pequeño vaso asociadas a ANCA, la enfermedad antimembrana del glomérulo basal (síndrome de Goodpasture) y el lupus eritematoso sistémico2 El diagnóstico diferencial del síndrome reno-pulmonar (asociación de glomerulonefritis y HAD) incluye principalmente a las vasculitis de pequeño vaso asociadas a ANCA (70%), lupus eritematoso sistémico y enfermedad antimembrana del glomérulo basal.2, 10, 23

Figura 10: Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis en una mujer de 38 años con asma diagnosticado hace 7 años; presenta fiebre y tos en los últimos meses, eosinofilia persistente y sinusitis. a) La radiografía muestra consolidaciones bilaterales de predominio perihiliar y en bases b), c) TC con ventana de pulmón donde se observan consolidaciones parcheadas algunas en la periferia y otras peribronquiales (cabezas de flecha). Se aprecian engrosamientos bronquiales (flechas gruesas) y algún engrosamiento septal (flecha fina). (Fig. 10a, reproducida con permiso de referencia 44).

Debemos considerar el diagnóstico de HAD en pacientes con opacidades pulmonares no explicadas, que presenten insuficiencia renal aguda o en pacientes con conectivopatías (especialmente el lupus). Si no se logra llegar a un diagnóstico tras una cuidadosa evaluación radiológica, clínica y analítica (ANCA, anticuerpos contra la membrana basal glomerular, anticuerpos antinucleares, inmunocomplejos, entre otros) se debe considerar una biopsia.49 El órgano a biopsiar (pulmón, riñón, senos paranasales) dependerá del grado de sospecha

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Imagen torácIca: desde sus orígenes a la actualIdad

de alguna causa específica. La presencia histológica de capilaritis sugiere una vasculitis como causa subyacente.49

remos ante un engrosamiento de las paredes vasculares. El hallazgo de aneurismas de las arterias pulmonares debe hacernos sospechar la enfermedad de Behçet.

APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA A LAS VASCULITIS PULMONARES

Los nódulos y masas múltiples (cavitados o no) suelen ser neoplásicos o infecciosos, pero en un contexto clínico adecuado las vasculitis (especialmente la GPA) deben considerarse.

Las vasculitis primarias son raras, sus signos y sus síntomas son poco específicos, solapándose con patologías más frecuentes como infecciones, neoplasias o conectivopatías; por ello la integración de los hallazgos clínicos, analíticos, radiológicos y en ocasiones histológicos es necesario para llegar al diagnóstico.

En pacientes con asma y eosinofilia las opacidades bilaterales pueden ser causadas por la GEPA. La distinción entre la GEPA, la eosinofilia pulmonar simple y la neumonía eosinófila crónica recaerá en las manifestaciones sistémicas de la GEPA (púrpura, neuropatía periférica) y la presencia de p-ANCA.

Los signos y síntomas de isquemia sugieren una vasculitis de gran vaso (AT o ACG) y radiológicamente las sospecha-

a)

c)

En pacientes con una conectivopatía o con una insuficiencia renal de debut, que presenten infiltrados pulmonares no explicados debe sospecharse una HAD.

b)

d)

Figura 13: Hemorragia alveolar difusa, manifestaciones variadas en la TC a) Poliangeítis microscópica en un varón de 43 años mostrando áreas parcheadas de vidrio deslustrado. b) Granulomatosis con poliangeítis en una mujer de 62 años, la TC muestra extensas áreas de consolidación coexistiendo con un nódulo (asterisco). c) Lupus eritematoso sistémico en una mujer de 35 años, la TC muestra extensa afectación en vidrio deslustrado, con nódulos centrolobulillares mal definidos y algún septo engrosado (flechas). d) Poliangeítis microscópica en un varón de 72 años con episodios recurrentes de hemorragia alveolar, la TC muestra signos de fibrosis con panalización (cabezas de flecha) y bronquiectasias por tracción (flechas).

VasculItIs

TABLA 3. ETIOLOGÍA E HISTOLOGÍA DE LA HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA 2, 8, 14

Capilaritis pulmonar Vasculitis primarias idiopáticas de pequeños vasos Granuolomatosis con poliangeítis (g. de Wegener) Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (enf. de Churg-Strauss) Poliangeítis microscópica Vasculitis primarias mediadas por inmunocomplejos Enfermedad antimembrana del glomérulo basal (síndrome de Goodpasture)

CONCLUSIÓN El diagnóstico de las vasculitis con frecuencia se retrasa porque sus manifestaciones se solapan con las de otras entidades más frecuentes; por ello es esencial integrar los hallazgos clínicos, analíticos y radiológicos para poder llegar al diagnóstico.

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Vasculitis Ig A (púrpura de Henoch-Schönlein). Vasculitis secundarias Enfermedades autoinmunes clásicas Lupus eritematoso sistémico Artritis reumatoide Síndrome antifosfolípido Enfermedad mixta del tejido conectivo Polimiositis/Dermatomiositis Vasculitis crioglobulinémica Enfermedad de Behçet Trasplante pulmonar Trasplante de médula ósea Inducida por fármacos Infección Sin capilaritis pulmonar Hemosiderosis pulmonar idiopática Alteraciones de la coagulación Estenosis mitral Enfermedad antimembrana del glomérulo basal (síndrome de Goodpasture) Lupus eritematoso sistémico Asociada a fármacos Daño alveolar difuso Trasplante de médula ósea Inhalación de cocaína crack Inducida por fármacos Lupus eritematoso sistémico Radioterapia Síndrome de distress respiratorio agudo

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MaNIFEstaCIoNEs PuLMoNarEs EN La INFECCIÓN Por VIH. trEINta aÑos DEsPuÉs

6

Jesús de la Torre Fernández Servicio de Radiología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España

INTRODUCCIÓN En 1981 se diagnosticó en un paciente homosexual el primer caso de SIDA en España1, pero la mayor expansión inicial del virus en nuestro país fue por el uso compartido de jeringuillas en usuarios de drogas inyectadas (UDI). Durante años España tuvo la incidencia de SIDA más alta de Europa, con el pico máximo en 1994 y siendo la mayoría de los casos en UDI (68% de los nuevos casos en ese año). La epidemiología del VIH en España ha cambiado y actualmente predomina la transmisión sexual.1,2 En el año 2011 de 1038 nuevos casos, el 62% eran por transmisión sexual y el 25% en UDI. 3 En 1996 la expansión de la terapia antirretroviral de gran actividad (TARGA) produjo un gran impacto en la morbimortalidad y se produjo una reducción del 75 % en el riesgo de mortalidad en adultos pasando el SIDA a ser considerado una enfermedad crónica.4 Todo esto ha llevado a que se hayan producido diferencias en la presentación de las enfermedades pulmonares relacionadas con el VIH4,5: • En los países desarrollados ha disminuido la frecuencia de las infecciones oportunistas y ha aumentado la importancia relativa de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y las neoplasias pulmonares. • Como los grupos de riesgo tienen distinta incidencia en algunas enfermedades específicas, al cambiar la distribución de estos, ha cambiado la frecuencia de algunas enfermedades. Por ejemplo, las neumonías bacterianas y la tuberculosis son más frecuente en los UDI que en homosexuales. La infección por citomegalovirus (CMV) es más frecuente en la transmisión sexual. • Con el uso de la TARGA se han producido manifestaciones inusuales y paradójicas de enfermedades pulmona-

res como resultado del llamado síndrome inflamatorio de reconstitución inmune (SIRI).

AFECTACIÓN PULMONAR EN SIDA La patología pulmonar más frecuente en pacientes de SIDA se puede agrupar en tres grupos: A) Infecciones, B) Neoplasias y C) Otras patologías: Hipertensión pulmonar, EPOC, síndrome inflamatorio de reconstitución inmune (SIRI), etc…

INFECCIONES PULMONARES Neumonía bacteriana La incidencia es mayor en los pacientes seropositivos que en la población general. Las infecciones bacterianas incluyendo la infección de vía aérea y la neumonía son la causa más frecuente de infección respiratoria en estos pacientes desde hace una década. La neumonía bacteriana recurrente es un criterio definitorio de SIDA en pacientes VIH+. En las neumonías adquiridas en la comunidad los microorganismos más frecuentes son Streptococcus pneunoniae y Haemophilus sp. Independientemente del microorganismo la presentación radiológica es similar: consolidación unilateral, focal segmentaría o lobar, a veces con derrame pleural. En estos pacientes tiene la particularidad de que progresa más rápidamente y a menudo se complica con empiema. La infección de vía aérea incluye la bronquitis, la bronquiolitis y las bronquiectasias. La Rx en la bronquitis aguda puede ser normal o mostrar engrosamiento peribronquial. La bronquiolitis, cuando es muy extensa, puede simular un patrón intersticial dando un patrón retículo-nodular basal bilateral en

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la Rx de tórax (Fig. 1a). En TC los hallazgos son muy característicos con patrón de “árbol en brotes” y nódulos centrolobulillares (Fig. 1b).6

Tuberculosis pulmonar La infección por VIH se asocia a un significativo aumento en la incidencia de tuberculosis. Desde el año 2002 al 2009 la tuberculosis pulmonar ha sido la enfermedad definitoria de SIDA en España en el 15% de los casos y la diseminada o extrapulmonar en 14,7%.1 La introducción de la TARGA ha disminuido su incidencia aunque el efecto ha sido más evidente sobre la tuberculosis extrapulmonar. La presentación es variable en función del estado inmunitario. En pacientes con CD4 > 350-400 cels/µl la presentación es similar a los pacientes con inmunidad conservada y se presentan con un patrón radiológico similar a la reactivación: infiltrados apicales con tendencia a la nodularidad, con o sin cavitación (Fig. 2). Con CD4 < 200 cels/µl se presentan con un patrón de enfermedad primaria: consolidación, patrón miliar y/o adenopatías, siendo menos frecuente la cavitación.7 En estos niveles de inmunodepresión la Rx de tórax puede ser normal hasta en un 20% de casos. En comparación con los pacientes VIH-, los seropositivos presentan con más frecuencia adenopatías, enfermedad pul-

a)

monar difusa, diseminación broncogénica, enfermedad miliar y enfermedad extrapulmonar.6

Micobacterias atípicas Suelen ser debidas a Mycobacterium avium-intracellulare (MAI) y con menos frecuencia a M. Kansasii. Estas infecciones se dan con mayores niveles de inmunodepresión que la tuberculosis (CD4 < 50 cels/µl). La afectación torácica por MAI se da en el contexto de la enfermedad diseminada. Los hallazgos de imagen son: consolidación parcheada multifocal, nódulos mal definidos y cavidades. Las adenopatías se dan con menos frecuencia que en la tuberculosis. La radiografía puede ser normal hasta en el 20% de los casos. En la infección por M. Kansasii el hallazgo más frecuente es la consolidación. 6

Infecciones fúngicas Son una causa relativamente infrecuente de infección pulmonar en SIDA salvo en el caso del Pneumocystis jirovecii. Después de este, los más frecuentes son Cryptococcus neoformans y Aspergillus sp. La neumonía por Pneumocystis jirovecii (NPJ) ha disminuido en su prevalencia por la profilaxis con antibióticos y la mejora del estado inmunológico por la terapia TARGA. No obstante, continúa ocurriendo en personas que desconocen

b)

Figura 1: Bronquiolitis bacteriana. En la Rx de tórax (a) se demuestra un patrón micronodular en el campo medio del pulmón izquierdo en un paciente HIV + con clínica respiratoria. El corte de TC con reconstrucción MIP (b) demuestra nódulos centrolobulillares y patrón de árbol en brotes localizado en lóbulo inferior izquierdo.

manIFestacIones Pulmonares en la InFeccIÓn Por VIH. treInta aÑos desPuÉs

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Figura 2: Paciente varón de 30 a. VIH+ con CD4 > 350 cels/µl. y clínica de fiebre vespertina, expectoración hemoptoica y pérdida de peso. La Rx muestra consolidación alveolar bilateral de predominio superior con pérdida de volumen de los lóbulos superiores en donde hay zonas de aclaramiento en relación con cavitación y nódulos acinares en campos medios e inferiores por diseminación broncógena. Además hay un engrosamiento de la línea paratraqueal derecha sugestivo de adenopatías.

su estado inmunológico y en las que no tiene acceso al tratamiento médico y profiláctico. Desde el año 2002 al 2009 ha sido la enfermedad definitoria de SIDA más frecuente en España (22,7% de los casos).1

y simétrico (Fig. 3b). Las manifestaciones menos comunes son consolidación, engrosamiento de septos interlobulillares, quistes aéreos y nódulos.9 La TC tiene un valor predictivo negativo del 100% en el diagnóstico de NPJ.8

La presentación clínica suele ser subaguda y se caracteriza por tos seca y disnea en pacientes con CD4 < 200 cels/µl.

La mayoría de los casos de Cryptococcus neoformans se dan con valores de CD4 < 100 cels/µl, siendo la forma de presentación más frecuente la meningitis. La infección pulmonar se da con niveles avanzados de inmunodepresión. Los hallazgos radiológicos son inespecíficos e incluyen opacidades reticulares o reticulonodulares, nódulos y focos de consolidación.6

La Rx de tórax puede ser normal hasta en 10-15% de los casos.8 La presentación típica es un patrón perihiliar bilateral en vidrio deslustrado o retículo-nodular fino (Fig. 3a) que sin tratamiento progresa a consolidación.6 En TC los hallazgos son bastante característicos, siendo el más frecuente un patrón en “vidrio deslustrado” perihiliar, confluente, bilateral

La infección por Aspergillus es más frecuente en pacientes con neutropenia o tratados con corticoides que en los

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Imagen torácIca: desde sus orígenes a la actualIdad

a)

b)

Figura 3: PNJ. Paciente varón VIH+ con estado inmunitario desconocido que ingresa por fiebre, tos no productiva y disnea. La Rx de tórax (a) muestra opacidades en vidrio deslustrado de distribución parahiliar bilateral. Se realiza una TC (b) que muestra áreas parcheadas de opacidad en vidrio deslustrado bilaterales, típicas de NPJ.

pacientes de SIDA. En estos últimos, además de las formas asociadas a una inmunidad conservada (micetomas y aspergilosis broncopulmonar alérgica) pueden aparecer formas invasoras y semi-invasoras: • La forma pulmonar angioinvasora, secundaria al desarrollo de un infarto pulmonar se manifiesta con lesiones cavitarias de pared gruesa y formación de abscesos.9 Otras lesiones incluyen: nódulos asociados al signo del halo, áreas parcheadas de consolidación y derrame pleural. • La forma bronquial invasora, se da fundamentalmente en pacientes neutropénicos y con SIDA. Hay una in-

a)

vasión de la vía aérea más allá de la membrana basal afectando al pulmón subyacente. Las manifestaciones clínicas incluyen traqueobronquitis aguda, bronquiolitis y bronconeumonía. Además pueden observarse nódulos centrolobulillares con morfología de “árbol en brote”, engrosamiento de la pared bronquial, y zonas de consolidación peribronquial (Fig. 4a y b).10 • La traqueobronquitis seudomembranosa o ulcerativa, es una forma invasora en la que se ven con broncoscopia lesiones inflamatorias en placas o ulceradas, focales o difusas, con o sin formación de seudomembranas. Ocasionalmente se puede ver engrosamiento de la pared en la TC.10

b)

Figura 4: Paciente mujer de 50 a. VIH+ con fiebre y moderada disnea desde hacía un mes sin respuesta a tratamiento antibiótico de amplio espectro. La Rx de tórax (a) muestra una consolidación multifocal bilateral de predominio parahiliar, algunas con morfología seudotubular. En la TC (b) hay engrosamiento de paredes bronquiales con bronquiectasias (flecha negra), nódulos centrolobulillares con patrón de árbol en brotes (círculos) y consolidaciones peribronquiales (flechas rojas). El diagnóstico por fibrobroncoscopia con BAS y BTB fue de aspergilosis invasora de la vía aérea.

manIFestacIones Pulmonares en la InFeccIÓn Por VIH. treInta aÑos desPuÉs

• La traqueobronquitis necrotizante considerada una forma semi-invasiva, se caracteriza por la invasión exclusiva de la mucosa, sin evidencia de afectación parenquimatosa asociada. Morfológicamente se aprecia irregularidad y nodularidad de la pared de la vía aérea con disminución de su calibre que en ocasiones puede causar una obstrucción bronquial con o sin atelectasia.10 La aspergilosis bronquial obstructiva, es una forma rara de aspergilosis que afecta casi exclusivamente a los pacientes con SIDA. En estos casos, la vía aérea se encuentra obstruida por moldes fúngicos sin inflamación de la luz bronquial. Existen dilataciones bronquiales y bronquiolares, y zonas de consolidación, fundamentalmente basales, secundarias a impactaciones mucosas y zonas de atelectasia.4

INFECCIONES VÍRICAS El cytomegalovirus (CMV) es el virus pulmonar más frecuente en el SIDA. Cuando afecta al pulmón, el estado de inmunosupresión suele ser avanzado (CD4 < 100 cels/µl). En la mayoría de los pacientes infectados por contacto sexual, la neumonitis por CMV puede asociarse con infecciones extrapulmonares.

65

Sarcoma de Kaposi Desde el año 2002 al 2009 el sarcoma de Kaposi ha sido la enfermedad definitoria del SIDA en el 6% de los nuevos diagnósticos.1 Aunque fué la primera neoplasia asociada al SIDA, su incidencia ha ido disminuyendo debido tanto a los diferentes métodos preventivos en la transmisión sexual como a los tratamientos con TARGA. El sarcoma de Kaposi, es una enfermedad multicéntrica que afecta a la piel, ganglios linfáticos, tracto gastrointestinal y pulmón. La incidencia de afectación pulmonar sin afectación cutánea se ha observado entre el 5%-23% de los pacientes con niveles de CD4 < 100 cels/µl.6 Los hallazgos radiológicos, muy característicos y prácticamente diagnósticos, consisten en el engrosamiento del intersticio peribroncovascular asociado a nódulos irregulares y mal definidos, engrosamiento de septos interlobulillares, adenopatías y derrame pleural.

Linfoma

Los hallazgos más frecuentes son: opacidades en “vidrio deslustrado” y condensaciones semejantes a las encontradas en la infección por NPJ.6

El linfoma relacionado con el SIDA es típicamente de tipo no Hodgkin de células B y alto grado. Es más frecuente la forma extranodal con afectación de pulmón, médula ósea, sistema nervioso central (SNC) e intestino.

Neoplasias pulmonares

La afectación pulmonar es menos frecuente que la del SNC y se da en 6-10% de los pacientes de SIDA con linfoma. Los hallazgos por imagen incluyen nódulos o masas múltiples de hasta 5 cm, áreas de consolidación multifocal y derrame pleural. Otros hallazgos menos frecuentes son: engrosamiento de septos interlobulillares, nódulos centrolobulillares y, en ocasiones, engrosamiento peribroncovascular.6

La introducción de los tratamientos anti-retrovirales (TARGA) ha disminuido la incidencia de las neoplasias definitorias del SIDA como el sarcoma de Kaposi y el linfoma no-Hodgkin. Sin embargo, a pesar de mejorar el estado inmunitario y la supervivencia de los pacientes, se produce aumento de las neoplasias no definitorias del SIDA como el carcinoma broncogénico.5

a)

b)

Figura 5: Paciente hombre VIH+ de 48 años diagnosticado de tuberculosis. La Rx de tórax (a) muestra focos consolidativos bilaterales, el mayor en lóbulo superior derecho con discreta pérdida de volumen. Se le puso tratamiento de la infección y se introdujo el TARGA. A los 30 días el paciente experimentó empeoramiento clínico y la Rx de tórax (b) demuestra una progresión de la enfermedad pulmonar con mayor extensión de los focos consolidativos. Se descartó resistencia al tratamiento y el diagnóstico fue de SIRI asociado a tuberculosis

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Imagen torácIca: desde sus orígenes a la actualIdad

a)

b)

Figura 6: Paciente mujer de 46 a. VIH+ en tratamiento con TARGA que actualmente tiene unos niveles de CD4 de 582 cels/µl. con fiebre y moderada disnea desde hacía un mes sin respuesta a tratamiento antibiótico de amplio espectro. La Rx de tórax (a) muestra un aumento de tamaño nodular de ambos hilios en relación con adenopatías y un patrón reticulonodular bilateral de distribución peribroncovascular. En la TC (b) hay engrosamiento peribroncovascular nodular, nódulos subpleurales y adenopatías hiliares y subcarinales en relación con una sarcoidosis estadio II (el diagnóstico se hizo con biopsia transbronquial).

Carcinoma broncogénico Los pacientes VIH+ presentan una mayor incidencia de carcinoma pulmonar de células no pequeñas. A pesar de que su etiopatogenia no está lo suficientemente aclarada, se cree que el tabaquismo juega un papel importante en su desarrollo.11 Por otro lado, los pacientes son más jóvenes, presentan un estadio más avanzado y un curso clínico más fulminante que el de la población general.12

OTRAS PATOLOGÍAS EPOC Se ha demostrado que hay una mayor prevalencia de EPOC entre los pacientes VIH+. Este riesgo es independiente de otros factores de riesgo como son el tabaco, el uso de drogas y las infecciones pulmonares previas. Actualmente el VIH se considera un factor de riesgo para el desarrollo de enfisema, independientemente del hábito tabáquico. Actualmente, se cree que la función anormal de las células T citotóxicas se relaciona con el desarrollo de enfisema, y de enfermedad de la vía aérea.13

Hipertensión pulmonar (HTP) La hipertensión pulmonar es más frecuente en la población infectada por el VIH siendo su prevalencia entre 0,5 a 0,8% (11). Aunque en este grupo de pacientes existen otras causas de HTP (enfermedad tromboembólica crónica, uso de drogas por vía parenteral y enfisema), la HTP relacionada únicamente con la infección por VIH se ha referido hasta en el 82% de los casos.13

Síndrome inflamatorio de reconstitución inmune (SIRI) El síndrome inflamatorio de reconstitución inmune se ha descrito como un deterioro paradójico del estado clínico del paciente debido a la recuperación del estado inmunitario y a una respuesta inflamatoria muy florida después del inicio del tratamiento con TARGA. Se estima que ocurre entre el 15-25% de los pacientes que reciben este tipo de tratamiento. Afecta con una mayor frecuencia a los pacientes con un nivel de CD4 bajo (< 50 cels/µl.) y una alta carga viral (>100.000 copias/ml) antes de la iniciación del tratamiento. Generalmente se asocia con infecciones por micobacterias (Fig. 5 a y b); también se ha descrito en infecciones fúngicas (NPJ) , virales (CMV) y en el sarcoma de Kaposi.13 Los síntomas aparecen entre la primera semana y los 8 meses tras el inicio del tratamiento; generalmente aparece durante el primer mes. Como los pacientes presentan un empeoramiento clínico o desarrollan nuevos síntomas, el diagnóstico diferencial incluye progresión de la enfermedad ya diagnosticada o el desarrollo de una nueva.13 La sarcoidosis se ha descrito como una manifestación del SIRI o como la recurrencia de enfermedad previa, una vez la inmunodepresión se ha tratado y el paciente ha mejorado su estado inmunitario. Está por determinar si la mayor incidencia de sarcoidosis se debe al aumento de los CD4 o al efecto directo de la TARGA. Las manifestaciones clínicas son las típicas de esta enfermedad (Fig. 6a y b).14,15

manIFestacIones Pulmonares en la InFeccIÓn Por VIH. treInta aÑos desPuÉs

CONCLUSIÓN La epidemiología de la enfermedad pulmonar asociada al VIH ha cambiado desde su inicio en los años 80 y ha pasado de ser una enfermedad mortal de curso relativamente rápido a ser una enfermedad crónica. Esto se ha debido en gran parte a la introducción de la TARGA en 1996. En los pacientes tratados con TARGA, hay que estar alerta ante la posibilidad de que se desarrolle un SIRI. Actualmente la infección respiratoria más frecuente en estos pacientes es la neumonía bacteriana, superando en nuestro país la incidencia de la NPJ y de la tuberculosis. La incidencia de las neoplasias pulmonares definitorias de SIDA como el sarcoma de Kaposi y el linfoma no Hodgkin han disminuido, habiendo aumentado por otro lado la incidencia del carcinoma broncogénico y de otras patologías respiratorias como la EPOC y la hipertensión pulmonar.

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asPECtos DEL NuEVo CoNsENso ats/Ers (2013) EN EL DIaGNÓstICo DE Las NEuMoNÍas INtErstICIaLEs IDIoPÁtICas

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Dr. Tomás Franquet* Servicio de Radiodiagnóstico. Sección de Radiología Torácica. Hospital de Sant Pau. Universitat Autònoma de Barcelona, España

INTRODUCCIÓN Las neumonías intersticiales idiopáticas (NIIs) constituyen un complejo grupo de procesos clinicopatológicos caracterizados en su mayoría por la aparición de una reacción inflamatoria a nivel de la pared alveolar que se extiende posteriormente hacia el intersticio. Por definición, la causa de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es desconocida a pesar de que se han descrito diversas causas y factores responsables en su desarrollo. Entre los factores más importantes se incluyen la infección por el virus de Ebstein-Barr,1, 2 exposiciones a diversos polvos y humos3 y a factores genéticos. Los fumadores de tabaco tienen un mayor riesgo de desarrollar FPI.4 La incidencia de enfermedad intersticial pulmonar se estima entre 31,5 casos cada 100.000 hombres y 26,1 casos cada 100.000 mujeres. Las enfermedades intersticiales más frecuentes son las neumonías intersticiales idiopáticas, sarcoidosis y alveolitis alérgica extrínseca crónica. En los Estados Unidos, la FPI es una enfermedad poco común con una incidencia y prevalencia estimada de 14,0-42,7 por 100.000 personas y 6,8-16,3 por 100.000 personas, respectivamente; es más frecuente en los hombres que en las mujeres (2:1) y la prevalencia en ambos sexos aumenta con la edad.5 Su pronóstico es malo con una supervivencia de 5 y 10 años del 43% y 15% respectivamente.5 En 1969, Liebow propuso la primera clasificación de las neumonías intersticiales idiopáticas entre las que incluían: a) Neumonía intersticial usual (UIP), b) Neumonía intersticial descamativa (DIP), c) Bronquiolitis obliterante asociada a neumonía intersticial (BIP), d) Neumonía intersticial linfocítica (LIP), y e) Neumonía intersticial de células gigantes (GIP). *Autor de correspondencia: Tomás Franquet. Tel.: 932919067 Email: [email protected]

Desde entonces se han sucedido otras clasificaciones, que de forma dinámica, y no exentas de debate, han intentado mejorar y clarificar las anteriores. La última clasificación ha sido publicada a finales de 2013 tras el consenso de varias sociedades científicas lideradas por la American Thoracic Society (ATS) y la European Respiratory Society (ERS).6 Basándose en criterios clínicos, radiológicos y anatomopatológicos las NIIs incluyen: a) neumonía intersticial usual (NIU)/fibrosis pulmonar idiopática (FPI), b) neumonía intersticial no específica (NINE), c) neumonía intersticial descamativa (NID), d) bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial pulmonar (BR-EIP), e) neumonía organizada (NO), f) neumonía intersticial aguda (NIA), g) neumonía intersticial linfocítica (NIL) y fibroelastosis pleuro-parenquimatosa idiopática (FEPPI) (Tabla 1). La nomenclatura y clasificación de las NIIs cambiará en un futuro a medida que se conozca mejor su fisiopatología.7-9 La entidad clinicopatológica más frecuente de las NIIs, representando aproximadamente el 40%, de todas ellas es la FPI,6 definida estrictamente como “una neumonía intersticial fibrosante pulmonar con los hallazgos histológicos típicos de una NIU”.7

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS EN LA PATOLOGÍA INTERSTICIAL PULMONAR Las enfermedades intersticiales son difíciles de interpretar radiológicamente y el desacuerdo entre observadores expertos alcanza hasta un 30%.10 Por otro lado, ante un paciente sintomático, la normalidad del estudio radiológico convencional no descarta la existencia de una enfermedad infiltrativa difusa

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Imagen torácIca: desde sus orígenes a la actualIdad

Tabla 1. Clasificación revisada de las neumonías intersticiales idiopáticas: diagnóstico multidisciplinar (ATS/ERS, 2013)

Neumonías intersticiales idiopáticas principales • Fibrosis pulmonar idiopática (FPI/NIU) • Neumonía intersticial no-específica idiopática (NINE) • Bronquiolitis respiratoria-Enfermedad intersticial pulmonar (BR-EIP) • Neumonía intersticial descamativa (NID) • Neumonía organizada criptogénica (NOC) • Neumonía intersticial aguda (NIA) Neumonías intersticiales idiopáticas raras • Neumonía intersticial linfocítica idiopática (NIL) • Fibroelastosis pleuropulmonar idiopática (FEPPI) Neumonías intersticiales idiopáticas no clasificables* * Las causas de neumonía intersticial idiopática no clasificable incluyen (1) hallazgos clínicos, radiológicos o patológicos discordantes y 2) la discordancia entre los hallazgos clínicos, radiológicos o patológicos puede ocurrir en las siguientes situaciones: a) alteración de los hallazgos radiológicos o histológicos debidos a un tratamiento previo (ej., biopsia en una NID tras tratamiento con esteroides en la que únicamente se observan cambios residuales de una NINE; b) nueva entidad o manifestación no habitual (variante) de una entidad conocida, no caracterizada adecuadamente en la clasificación actual de la ATS/ERS (ej., variante de neumonía organizada (NO) con desarrollo de fibrosis) y c) múltiples patrones en la TCAR y/o histología que pueden encontrarse en pacientes con una neumonía intersticial idiopática.7

pulmonar. En una revisión de 458 pacientes diagnosticados histológicamente de enfermedad infiltrativa difusa crónica, el estudio simple de tórax fue normal en el 9,6% de los casos.11 Similares resultados se obtuvieron en un grupo de pacientes con enfermedad intersticial probada y TCAR normal.12 A pesar de que en su fase inicial, la sensibilidad de la radiografía simple de tórax es muy baja, el estudio simple de tórax es útil para valorar complicaciones asociadas en los pacientes con FPI conocida (Ej., neumonía, neumotórax y cáncer de pulmón). Por otro lado, la comparación de los hallazgos radiológicos actuales con los previos permite valorar la progresión y severidad del proceso.

TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA DE ALTA RESOLUCIÓN (TCAR) Técnicamente combina la realización de cortes finos (1mm-2mm de grosor) y un algoritmo de reconstrucción de alta resolución para demostrar los detalles finos del parénquima pulmonar. En la actualidad la tomografía computarizada con multidetectores (TCMD) permite obtener las imágenes de un estudio completo de tórax durante una única fase de apnea. Esta adquisición (volumétrica) obtiene imágenes casi isotrópicas, de ahí que las imágenes adquiridas sean de alta calidad en cualquier plano.13-15 La TCAR/TCMD juega un papel esencial en el diagnóstico de las NIIs, habiéndose descrito, como ocurre en el caso de

la NIU/FPI, un patrón de alta probabilidad diagnóstica.16 Las indicaciones de la TCAR/TCMD son: a) demostrar la presencia de enfermedad pulmonar en los casos con sospecha clínica y radiografía normal, b) caracterizar de manera más precisa una enfermedad pulmonar previamente demostrada en la radiografía simple, c) valorar la posible actividad de la enfermedad y sus posibilidades de tratamiento y finalmente d) indicar el lugar anatómico más apropiado para realizar una biopsia y sugerir el tipo de biopsia a realizar.

SIGNOS DE FIBROSIS PULMONAR EN LA TCAR En la TCAR, los hallazgos sugestivos de fibrosis pulmonar (Tabla 1) incluyen: reticulación, distorsión parenquimatosa, bronquiectasias/bronquiolectasias de tracción y panalización. Recientemente, la Sociedad Fleischner ha descrito dichos hallazgos como parte de un glosario de términos relacionados con la patología pulmonar.17 El patrón reticular representa un fino engrosamiento del intersticio intralobular; éste hallazgo es sugestivo de fibrosis pulmonar. Las bronquiectasias/ bronquiolectasias de tracción representan dilataciones irregulares de la vía aérea distal causadas por la existencia de una fibrosis retráctil en el parénquima pulmonar adyacente. La panalización consiste en la existencia de pequeños quistes subpleurales; se considera un hallazgo específico de fibrosis y constituye el criterio diagnóstico más importante del patrón de neumonía intersticial usual.17

asPectos del nueVo consenso ats/ers (2013) en el dIagnÓstIco de las neumonías InterstIcIales IdIoPátIcas

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Figura 1: Neumonía intersticial usual. Corte de TCAR a nivel de las bases pulmonares (ventana para pulmón) muestra un patrón reticular bilateral de localización simétrica y subpleural asociado a la presencia de pequeños quistes subpleurales de tamaño milimétrico (micropanalización) (flechas).

CAMBIOS ENTRE EL CONSENSO ATS/ERS DE 2002 Y EL DE 20137-9 Los cambios más relevantes entre ambos consensos se resumen en los siguientes puntos: 1. El término “alveolitis fibrosante criptogénica” se elimina y se mantiene únicamente el término clínico de FPI. 2. La NINE se ha aceptado como una entidad clínico-patológica específica.

a)

3. Se dispone de nueva información sobre las enfermedades pulmonares causadas por el tabaco y su relación con las enfermedades intersticiales pulmonares; en este grupo se incluyen los pacientes con enfisema combinado con fibrosis intersticial. En la práctica clínica, los fumadores se diagnostican de bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial, sin necesidad de biopsia pulmonar, en base a un contexto clínico y radiológico apropiado, opacidades en “vidrio deslustrado” y nódulos centrolobulillares y con un lavado broncoalveolar con macrófagos “del fumador” y ausencia de linfocitosis.

b)

Figura 2: Fase de aceleración en una FPI. A) Corte de TCAR a nivel de las bases pulmonares (ventana para pulmón) muestra un patrón bilateral de tipo reticular asociado a zonas focales de panalización (flechas). B) Al cabo de 2 meses, el estado clínico del paciente sufre deterioro importante. En el mismo nivel de corte, la TCAR muestra una progresión significativa de los hallazgos previos. Asociadas a las zonas de reticulación y de panal, aparecen zonas multifocales bilaterales en “vidrio deslustrado”, correspondientes a la aparición de un daño alveolar difuso. Siguen apreciándose las zonas de panalización (flechas).

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Imagen torácIca: desde sus orígenes a la actualIdad

Figura 3: Neumonía intersticial no específica. Corte de TCAR a nivel de las venas pulmonares inferiores (ventana para pulmón) muestra un patrón multifocal y bilateral caracterizado por zonas de “vidrio deslustrado” de localización subpleural (flechas).

4. La progresión natural de la FPI puede ser heterogénea con algunos pacientes estables durante prolongados periodos de tiempo, otros con progresión rápida y continua de la enfermedad y otros con episodios de exacerbación aguda. 5. La exacerbación aguda suele ocurrir en las NIIs crónicas (FPI/NIU y NINE). 6. Algunos pacientes con NIIs son difíciles de clasificar (inclasificables). 7. Las NIIs principales se distinguen de las NIIs raras y de los casos inclasificables 8. Las NIIs principales se agrupan en fibrosantes crónicas (FPI y NINE; enfermedad pulmonar relacionadas con el consumo de tabaco (bronquiolitis respiratoria-enfermedad intersticial pulmonar [BR-EIP] y neumonía intersticial descamativa [NID]); y NIIs agudas/subagudas (neumonía organizada criptogénica [COP] y neumonía intersticial aguda [NIA]). 9. Se reconocen algunos patrones histológicos infrecuentes como: a) neumonía fibrinosa y organizada aguda y neumonías intersticiales con una distribución bronquiolocéntrica. 10. La Fibroelastosis pleuroparenquimatosa se reconoce como una entidad rara y generalmente idiopática. Se han descrito hallazgos histológicos de inflamación bronquiolocéntrica, y fibrosis. 11. Es necesario un algoritmo clínico de manejo cuando no se dispone de biopsia pulmonar y el patrón de TCAR no es diagnóstico. 12. En un futuro inmediato se utilizarán estudios genéticos y marcadores moleculares para mejorar el diagnóstico y la clasificación de las NIIs.

CONSENSO ENTRE OBSERVADORES EN EL ESTUDIO DE LAS NIIS Dado que en la mayoría de las NIIs existe un solapamiento de patrones, la valoración mediante la TCAR puede ser difícil. Es por este motivo que la aproximación diagnóstica multidisciplinar entre clínicos, radiólogos y patólogos es esencial para establecer de forma consensuada, el diagnóstico más apropiado.18, 19 El consenso entre radiólogos y patólogos ha aumentado significativamente mediante la experiencia acumulada20 y especialmente con la aportación de los datos clínicos en una reunión multidisciplinar.16, 21 Los especialistas que trabajan en un medio académico tienen un mejor grado de consenso que los especialistas de medicina familiar y/o comunitaria; estos últimos diagnostican más casos de FPI. 21 Estos datos refuerzan la necesidad de que la valoración se realice de forma multidisciplinar y en centros con mayor experiencia en el manejo de enfermedades intersticiales.16, 21

NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL La neumonía intersticial usual (NIU) es la forma más frecuente de neumonía intersticial idiopática, afecta generalmente a pacientes entre la 5ª y 7ª décadas de la vida y representa el 25%-50% de los casos. En los Estados Unidos de América su incidencia y su prevalencia se estiman entre 14,0-42,7 y 6,8-16,3 por 100.000 personas, respectivamente. La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la entidad clínica asociada al patrón de NIU. Los hallazgos histológicos de la NIU coinciden con los descritos en la fibrosis pulmonar idiopática (FPI); por este motivo, los términos NIU y FPI se utilizan como

asPectos del nueVo consenso ats/ers (2013) en el dIagnÓstIco de las neumonías InterstIcIales IdIoPátIcas

a)

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b)

Figura 4: Neumonía intersticial no específica con calcificaciones dendríticas. A) Corte de TCAR a nivel de las bases pulmonares (ventana para pulmón) muestra un patrón bilateral mixto con áreas de condensación y “vidrio deslustrado” y broncograma aéreo visible. Nótese la agrupación de los bronquios producida por la compresión ejercida por la elevación diafragmática. B) El corte de TCAR al mismo nivel (ventana de mediastino) muestra múltiples calcificaciones puntiformes (dendríticas) con una distribución asimétrica (flechas).

sinónimos.22 Estos pacientes presentan un cuadro clínico caracterizado por disnea progresiva, tos seca y fatiga y tienen crepitantes inspiratorios finos en la auscultación. La FPI ocurre más frecuentemente en hombres; su pronóstico es malo y la mortalidad, a los 5 y 10 años de su diagnóstico es del 43% y 15% respectivamente. 23 Los hallazgos histológicos consisten en áreas fibróticas temporalmente heterogéneas, presencia de focos fibroblásticos diseminados, mínimo componente inflamatorio y zonas de panalización. Existen áreas de parénquima pulmonar normal entremezcladas con las zonas fibróticas. La gran utilidad de la TCAR en los pacientes con NIU reside en la demostración del grado de fibrosis y de la fase evolutiva de la enfermedad. Los hallazgos radiológicos más frecuentes incluyen la disminución global del volumen pulmonar, la presencia de opacidades pulmonares basales bilaterales de tipo reticular y la existencia de panalización (Fig. 1). 22 La presencia exclusiva de un patrón en “vidrio deslustrado”, es un hallazgo TCAR infrecuente en la NIU; cuando existe, representa zonas de fibrosis microscópica que se encuentran por debajo del poder de resolución de la TCAR. En la mayoría de los pacientes con FPI la evolución es lentamente progresiva. La exacerbación aguda de la NIU, también denominada fase acelerada de la fibrosis pulmonar idiopática, se caracteriza por la instauración de un fallo respiratorio agudo con infiltrados pulmonares difusos.24, 25 Histológicamente existe un patrón de daño alveolar difuso (DAD) asociado a hallazgos histológicos típicos de NIU o NINE. Las manifestaciones en la TCAR, una semana después del inicio de la sintomatología aguda, consisten en: a) distorsión de la arquitectura pulmonar, b) bronquiectasias de tracción y c) zonas de “vidrio deslustrado”. También se han descrito exacerbaciones agudas de NINE asociada a enfermedades del colágeno. 24, 26 Sin embargo, una forma de progresión acelerada de la enfermedad puede aparecer en algunos pacientes que

presentaban previamente una forma de progresión lenta24 (Fig. 2). Dado que la FPI es una enfermedad de difícil tratamiento y asociada a un mal pronóstico, en los casos con panalización evidente y criterios TC característicos, no debe realizarse biopsia pulmonar.27 El diagnóstico diferencial incluye: la fibrosis intersticial secundaria a asbestosis, diversas enfermedades del colágeno (artritis reumatoide y esclerodermia)28 y la toxicidad pulmonar por fármacos. La alveolitis alérgica extrínseca crónica y la sarcoidosis crónica pueden en ocasiones presentar un patrón de NIU.29, 30

NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA La neumonía intersticial no específica (NINE) es una entidad clínico-patológica de etiología desconocida, diferente de la neumonía intersticial usual y de la neumonía intersticial descamativa. A pesar de que el cuadro clínico es similar, su pronóstico clínico es mejor que el de la NIU y similar al de la NID. El patrón de NINE puede ser idiopático o representar un patrón reactivo a diferentes procesos entre los que se incluyen enfermedades del tejido conectivo, neumonitis por hipersensibilidad o administración de fármacos. Desde el punto de vista anatomopatológico, se puede identificar un patrón de NINE en enfermedades del colágeno, como reacción pulmonar a determinados fármacos, asociado a infecciones pulmonares y en ocasiones de naturaleza desconocida (idiopático). Histológicamente, la NINE es temporalmente y espacialmente homogénea y dependiendo del grado de inflamación o fibrosis, existe una forma celular y otra fibrótica.31 En la NINE, los focos fibroblásticos activos y la panalización microscópica son raros.31 En algunos casos de NINE, como suele suceder en otras neumonías intersticiales, el estudio simple de tórax es normal.32, 33 Mediante la TCAR, el hallazgo

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Imagen torácIca: desde sus orígenes a la actualIdad

Figura 5: Neumonía intersticial descamativa. Corte de TCAR a nivel de la carina (ventana para pulmón) muestra un aumento bilateral de la densidad del parénquima pulmonar (patrón en “vidrio deslustrado”) con una localización periférica (flechas)

radiológico que caracteriza a la NINE consiste en un patrón “en vidrio deslustrado” de localización periférica que afecta a las zonas medias y basales de ambos pulmones (Fig. 3). 34, 35 Se demuestra panalización en el 27% de los pacientes y a medida que progresa la fibrosis, las bronquiectasias/ bronquiolectasis de tracción son más visibles.36 Los hallazgos radiológicos pueden desaparecer completamente tras el tratamiento con esteroides.

NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA El término neumonía intersticial descamativa (NID) fue introducido por Liebow en 1965, al creer que las células intraalveolares visibles en estos pacientes, eran neumocitos tipo 2 descamados. Actualmente se sabe que la NID forma parte de un espectro de enfermedades intersticiales asociadas al consumo de tabaco, entre las que se incluyen la bronquiolitis respiratoria y la bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial.37, 38 Un dato importante relacionado con esta enfermedad es que el 90% de los pacientes con un patrón histológico de NID son fumadores.8 A diferencia de la neumonía intersticial usual (NIU), los pacientes con NID son significativamente más jóvenes y presentan una buena evolución clínica.38 En la radiografía simple el patrón de la NID consiste en opacidades bilaterales en “vidrio deslustrado” de localización simétrica y basal.39 También se han descrito infiltrados reticulares que en ocasiones son indistinguibles de los hallazgos radiológicos descritos en la NIU. El estudio radiológico es normal en el 22% de los pacientes con NID.40

Figura 6: Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial pulmonar. Corte de TCAR focalizado en el lóbulo superior derecho (ventana para pulmón) se aprecian múltiples opacidades redondeadas, mal definidas y con una densidad en “vidrio deslustrado” (flechas).

La TCAR muestra zonas de “vidrio deslustrado en todos los casos (Fig. 4). Dichas áreas se deben a la combinación de una ocupación alveolar difusa por macrófagos y a la existencia de una discreta fibrosis septal.41, 42 La NID tiene una distribución basal en muchos casos y periférica en un 60% de casos (Fig. 5). La presencia de opacidades lineares y reticulares es frecuente aunque su extensión es limitada.42 Mientras la existencia de pequeñas zonas de enfisema es un hallazgo frecuente en la NID, la existencia de zonas de panalización es excepcional. 39 Debido al solapamiento de sus manifestaciones clínicas y de los hallazgos histológicos y radiológicos, la NID y la bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial se consideran parte de un espectro de enfermedades relacionadas con el consumo de tabaco. 22, 43

BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR La bronquiolitis respiratoria (BR) es un hallazgo frecuente en fumadores. Se caracteriza histológicamente por la presencia de macrófagos pigmentados intra-alveolares y en el interior de los bronquiolos respiratorios de primer y segundo orden. Aproximadamente el 90% de los pacientes son fumadores asintomáticos. 39, 42, 44 Sin embargo, en un pequeño porcentaje de pacientes, la enfermedad es más extensa y se parece a una enfermedad intersticial (BR-EIP).45, 46 La BR-EIP

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a)

Figura 7: Neumonía intersticial aguda. A) Corte de TCAR a nivel del cayado aórtico (ventana para pulmón) en un paciente intubado, que muestra un aumento difuso de la densidad del parénquima pulmonar (“vidrio deslustrado”) con un patrón reticular superpuesto creando una morfología en “empedrado”. B) La reconstrucción coronal muestra claramente la preservación de las bases pulmonares. No existe derrame pleural ni cisural asociado.

es la manifestación clínica de la BR cuando se acompaña de enfermedad intersticial. Esta entidad ocurre más frecuentemente en individuos jóvenes entre 30-40 años.47, 48 Los hallazgos histopatológicos de la BR-EIP y la NID son muy similares y en ocasiones se solapan. Sin embargo, la distribución bronquiolocéntrica de los macrófagos es una característica histológica que permite distinguir a la BR-EIP de la NID; en ésta última la distribución es difusa. Histológicamente se ha demostrado la coexistencia, en la misma biopsia, de áreas de histiocitosis de células de Langerhans, BR-EIP y NID; estos hallazgos sirven para confirmar el espectro de manifestaciones histológicas asociadas con el tabaquismo. Además, algunos pacientes con NID nunca han sido fumadores;37 por otro lado, aunque la BR-EIP pueden representar diferentes fases de un espectro,43 actualmente se consideran entidades separadas. 37 Aproximadamente en el 30% de los pacientes con BR-EPI el estudio simple de tórax es normal; en el restante 70% de casos, se pueden identificar pequeñas sombras reticulares y áreas en “vidrio deslustrado”.43, 49, 50 En la TCAR los hallazgos incluyen: a) áreas multifocales de “vidrio deslustrado”, b) pequeños nódulos centrolobulillares mal definidos y c) mínimos cambios enfisematosos (Fig. 6); no existen bronquiectasias de tracción ni áreas de panalización. El diagnostico diferencial de la BR-EIP debe establecerse fundamentalmente con la alveolitis alérgica extrínseca.

NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA (NIA) La neumonía intersticial aguda (NIA) es una enfermedad intersticial rápidamente progresiva, caracterizada por el desarrollo rápido de infiltrados pulmonares difusos, disnea e hipoxia. El cuadro de insuficiencia respiratoria se desarrolla a lo largo de varios días y/o una semana. Histológicamente, en la fase inicial, aparece un engrosamiento de las paredes alveolares

debido a la presencia de edema e inflamación, ocupación de los espacios alveolares por un exudado proteinaceo y formación de membranas hialinas; posteriormente, aparecerán cambios proliferativos a nivel intersticial, bronquial y alveolar. Los hallazgos anatomopatológicos corresponden a los de un daño alveolar difuso (DAD), y son indistinguibles de los encontrados en el síndrome de distress respiratorio agudo (SDRA). En la TCAR, aparecen áreas multifocales de consolidación que tienden a la coalescencia y progresan hacia un patrón alveolar difuso (Fig. 7).22, 51-54 Si durante días o semanas, existe progresión del cuadro, la TCAR mostrará signos de fibrosis caracterizados por la distorsión de la arquitectura del parénquima pulmonar, presencia de bronquiectasias de tracción y zonas de panalización. El diagnóstico de la NIA debe sospecharse cuando no existen factores de riesgo desencadenantes de un SDRA (sepsis, shock, cirugía mayor, aspiración, pancreatitis, etc.).

NEUMONÍA ORGANIZADA La neumonía organizada (NO), anteriormente denominada bronquiolitis obliterante con neumonía organizada (BONO), se caracteriza histológicamente por la proliferación de tejido de granulación en el interior de los bronquiolos, ductos alveolares y espacios alveolares adyacentes. La NO puede ser idiopática (neumonía organizada criptogénica) o representar una respuesta pulmonar ante diversos procesos entre los que se incluyen: a) enfermedades del colágeno, b) infecciones virales o bacterianas, c) episodios de aspiración y d) fármacos. Clínicamente los pacientes presentan un cuadro subagudo, de características “seudo gripales”, y síntomas inespecíficos que incluyen tos no productiva, disnea y fiebre. Los pacientes con NO generalmente tienen una buena respuesta al tratamiento con corticoides.

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a)

NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOCÍTICA La neumonía intersticial linfocítica (NIL) es un término clinicopatológico.59, 60 Histológicamente se caracteriza por una infiltración intersticial difusa de linfocitos policlonales. La edad media de los pacientes es de 50 años y tiene un predominio por el sexo femenino. Los síntomas clínicos son disnea, tos, y dolor torácico.59, 60 En la TCAR los hallazgos característicos incluyen áreas multifocales, generalmente bilaterales, de “vidrio deslustrado” con predominio en los lóbulos inferiores, pequeños nódulos centrolobulillares de contornos mal definidos y quistes de paredes finas y forma redondeada (Fig. 11).

PROBLEMAS DIAGNÓSTICOS CON LAS NEUMONÍAS INTERSTICIALES DIFUSAS

b)

Uno de los problemas innatos en el diagnóstico histológico de las neumonías intersticiales idiopáticas radica en el tamaño de las muestras de biopsia y en la heterogeneidad de las lesiones. Generalmente las biopsias pulmonares son de pequeño tamaño (pocos milímetros) y únicas. El “error de muestra” (“sampling error”), es otro factor añadido que influye de modo determinante en el diagnóstico histológico definitivo en este grupo de enfermedades. No es infrecuente encontrar, en el mismo paciente, patrones histológicos diferentes en biopsias realizadas en distintas zonas. En aquellos casos con hallazgos histológicos discrepantes, será el patrón de NIU el determinante tanto del diagnóstico como del pronóstico. La TCAR permite estudiar morfológicamente amplias zonas del pulmón y en muchos casos sugerir un diagnóstico definitivo. Los hallazgos de la TCAR y los hallazgos histológicos son muchas veces complementarios.

BIOPSIA PULMONAR EN LAS NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS

Figura 8: Neumonía organizada. A) Corte de TCAR a nivel de la carina (ventana para pulmón) que muestra múltiples zonas de consolidación con una localización periférica/subpleural (flechas). B) La reconstrucción coronal (ventana para pulmón) muestra la extensión y distribución anatómica de las zonas organizativas (flechas).

La distribución de los hallazgos radiológicos no suele ser tan útil como lo es en otras neumonías intersticiales. La NO es generalmente bilateral (75%) y puede ser subpleural (25%) o peribronquial (25%). En la TCAR, la NO se caracteriza por múltiples zonas, unilaterales o bilaterales, de consolidación, generalmente de localización periférica (subpleural) (Fig. 8).55-57 Otros hallazgos TCAR menos frecuentes son: a) consolidación focal, b) áreas de consolidación peribronco-vascular, c) opacidades nodulares de presencia variable, d) opacidades de localización perilobular, e) opacidades en “banda” y f) opacidades redondeadas con densidad en “vidrio deslustrado” rodeadas por áreas de mayor densidad (signo del “halo inverso”) (Fig. 9 y 10).55-58

La indicación de biopsia pulmonar en las neumonías intersticiales idiopáticas es una decisión compleja y generalmente realizada para establecer el pronóstico de la enfermedad. El número de biopsias quirúrgicas está influenciado por diversos factores entre los que se incluyen: a) estado clínico del paciente, b) presentación clínica atípica, c) experiencia del equipo médico (cirujano, radiólogo y patólogo), d) tipo de biopsia, e) morbilidad de la propia biopsia y f) complicaciones del tratamiento.19 La biopsia pulmonar puede evitarse cuando el cuadro clínico y las manifestaciones de la TCAR sugieren una determinada enfermedad. Esto puede ocurrir en la NIU y en la forma no fibrótica de NINE. En la TCAR, los hallazgos característicos de la NIU son la reticulación basal bilateral con áreas de panalización y mínimas zonas de “vidrio deslustrado”. El patrón típico de NIU se identifica en el 40% de los casos. En la forma no fibrótica de NINE, las manifestaciones características de la TCAR incluyen áreas bilaterales de consolidación y/o de “vidrio deslustrado” localizadas a nivel de las bases pulmonares; en algunos casos, la zona periférica del pulmón no se afecta y da lugar a una banda radiolucente visible a nivel subpleural.

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Figura 9: Neumonía organizada. Signo del “halo inverso”. Corte de TCAR a nivel de las bases pulmonares (ventana para pulmón) que muestra múltiples imágenes redondeadas caracterizadas por una zona central de densidad en “vidrio deslustrado” rodeada por una zona de mayor densidad (“halo inverso”) (flechas).

Figura 10: Neumonía organizada. Signo del “halo inverso”. Corte de TCAR a nivel de los vértices pulmonares (ventana para pulmón) que muestra múltiples opacidades de densidad en “vidrio deslustrado” en el vértice pulmonar izquierdo. En el vértice pulmonar derecho se aprecia una imagen típica de “halo inverso” (flechas).

SEGUIMIENTO Y PRONÓSTICO DE LA FPI En la TCAR, la presencia de un patrón reticular con zonas de panalización es característico de fibrosis pulmonar y por consiguiente refleja una situación irreversible de la enfermedad mientras que un patrón predominante en “vidrio deslustrado” se asocia histológicamente a una infiltración inflamatoria y representa una fase potencialmente tratable de la enfermedad. Sin embargo, patrones sugestivos de NINE en la TCAR, tienen características histológicas típicas de NIU en la biopsia pulmonar. Por otro lado, los hallazgos de la TCAR no permiten distinguir entre una NIU y una NINE fibrótica. 36, 61 El valor pronóstico de los diferentes patrones encontrados en la TCAR es un tema de debate. El seguimiento de estos pacientes puede llevarse a cabo mediante pruebas de función pulmonar y TCAR.

Recientemente se ha demostrado que la capacidad pulmonar para la difusión del monóxido de carbono (DLCO) y la cuantificación (grado) de la fibrosis en la TCAR son factores pronósticos independientes de la supervivencia de los pacientes con NIU y NINE fibrótica.62, 63

CONCLUSIÓN Las neumonías intersticiales idiopáticas requieren un manejo diagnóstico multidisciplinar. El radiólogo desempeña un papel importante en el manejo de este complejo grupo de enfermedades, debiendo reconocer sus diferentes manifestaciones radiológicas. Las manifestaciones de las NIIs en la TCAR quedan resumidas en la Tabla 2. La NIU y la NO, pueden presentarse con hallazgos típicos que harán innecesaria la realización de una biopsia pulmonar. En la TCAR, la distribución basal y simétrica de zonas reticulares

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Figura 11: Neumonía intersticial linfocítica. A) Corte de TCAR a nivel de las bases pulmonares (ventana para pulmón) que muestra múltiples quistes pulmonares de morfología redondeada, paredes finas y distribución aleatoria (flechas). B) La reconstrucción coronal demuestra que las lesiones quísticas son más numerosas en las bases pulmonares.

Tabla 2. Hallazgos TCAR característicos de las NII Neumonía intersticial usual (NIU)

Bronquiolitis Respiratoria asociada a Enfermedad Intersticial

Panalización Bronquiectasias de tracción

Zonas multifocales de “vidrio deslustrado”

Escasa presencia de densidad en “vidrio deslustrado”

Nódulos centrolobulillares “mal definidos”

Distribución subpleural y basal de los hallazgos

Neumonía Organizada (NO)

Neumonía intersticial no específica (NINE)

Condensaciones o zonas de “vidrio deslustrado” de distribución parcheada

Densidad en “vidrio deslustrado” Mínima fibrosis: Bronquiectasias de tracción y reticulación

Nódulos centrolobulillares mal definidos

Panalización inexistente o mínima

Fibrosis, generalmente discreta

Signo del halo inverso

Predominio subpleural y basal de los hallazgos

Neumonía Intersticial Linfocítica

Respeto de la zona inmediatamente subpleural

Zonas multifocales de “vidrio deslustrado”

Neumonía Intersticial Descamativa (NID)

Nódulos centrolobulillares “mal definidos”

Densidad en “vidrio deslustrado”

Quistes

Mínima fibrosis Quistes Predominio subpleural y basal de los hallazgos

con bronquiectasias de tracción y áreas de panalización, son hallazgos característicos de un patrón de NIU. Del mismo modo, un patrón en “vidrio deslustrado” es sugestivo de una NINE o NID y la presencia de quistes pulmonares múltiples son sugestivos de una NIL. Sin embargo, el diagnóstico final en las NIIs debe ser el resultado de un trabajo multidisciplinario.

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ENFErMEDaDEs oCuPaCIoNaLEs: raDIoLoGÍa y tCar

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Amador Prieto Fernández Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Universitario Central de Asturias. Instituto Nacional de Silicosis. Oviedo, España

INTRODUCCIÓN

La valoración médico-legal en España se basa fundamentalmente en criterios radiológicos y no de limitación funcional.

Ante la presencia de una enfermedad pulmonar difusa, el conocimiento de los antecedentes laborales del paciente es una información clínica imprescindible para poder plantear un diagnóstico radiológico adecuado. En los puestos de trabajo con riesgo de inhalación de tóxicos ambientales y tras las 40 horas semanales de trabajo, 14.000 litros de aire habrán entrado en contacto con las vías respiratorias. Es bien conocida la existencia de una gran cantidad de tóxicos ambientales potencialmente responsables de patología pulmonar. Después de los accidentes, la patología pulmonar es la enfermedad profesional más frecuentemente diagnosticada.1 En las últimas décadas, la presencia de nuevas sustancias en el ambiente laboral, ha sido la causa de un aumento significativo de las enfermedades ocupacionales alérgicas, como el asma y la neumonitis por hipersensibilidad. A pesar de ello, las neumoconiosis secundarias a la inhalación de polvos inorgánicos, siguen siendo las enfermedades ocupacionales pulmonares más frecuentes. 2 El desarrollo de la enfermedad depende de la toxicidad de la sustancia inhalada, la intensidad y duración de la exposición y la susceptibilidad del huésped. Es característico el largo periodo de latencia, tras años e incluso décadas desde la exposición hasta la aparición de sintomatología clínica o alteraciones radiológicas.

La Organización Internacional del Trabajo (International Labour Office, ILO) ha establecido una clasificación que codifica las alteraciones en la radiografía simple de la neumoconiosis de una forma sencilla y reproducible.4 Fue desarrollada originalmente con fines epidemiológicos pero en la actualidad se utiliza en la interpretación clínica de la enfermedad. No define entidades patológicas, ni valora incapacidades laborales. No conlleva definiciones legales de neumoconiosis, ni compensaciones laborales ni económicas. No hay hallazgos radiológicos patognomónicos de neumoconiosis, ya que pueden superponerse a los hallazgos de otras entidades patológicas.

La mayoría de las enfermedades pulmonares ocupacionales se diagnostican en base a la historia laboral, la radiografía simple de tórax y las pruebas de función pulmonar. La radiografía de tórax es la prueba inicial de imagen y la técnica para valorar la progresión en los controles evolutivos. Sin embargo es una técnica poco sensible y específica, pudiendo incluso subestimar o sobreestimar los hallazgos. En un paciente sintomático o con riesgo de presentar una enfermedad ocupacional, una radiografía de tórax normal no descarta la existencia de enfermedad. La tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) supera a la radiografía simple, presentando una mayor sensibilidad, sobre todo en las fases iniciales, en la valoración del parénquima, la vía aérea y la pleura.3

Las grandes opacidades tienen un diámetro mayor de 10 mm. Existen 3 categorías:

La clasificación ILO describe alteraciones parenquimatosas y pleurales. Se describen según su profusión, campos pulmonares afectados, forma y tamaño. La profusión indica el número de opacidades en un área del pulmón, en comparación con una radiografía normal. Existen 12 categorías de profusión que se agrupan en 4, en función del grado de borramiento de las estructuras vasculares del pulmón que condicionan. Dentro de las alteraciones parenquimatosas las pequeñas opacidades pueden ser lesiones redondeadas: “p” ( 1 cm y morfología festoneada o nodular y b) afectación de la pleura mediastínica o engrosamiento pleural circunferencial (Fig. 6). La RM es superior a la TC en la estadificación del mesotelioma debiendo realizarse en todos los pacientes con tumores potencialmente resecables para detectar la posible infiltración de la pared torácica, diafragma y estructuras mediastínicas.15 3.2. Cáncer de pulmón: Existe una clara asociación entre el carcinoma broncogénico y la exposición al asbesto, ejerciendo un efecto sinérgico con el hábito tabáquico.10 Los carcinomas broncogénicos asociados con el asbesto afectan con mayor frecuencia a la periferia de los lóbulos inferiores, coincidiendo con la zona característica de afectación de la asbestosis.

BERILIOSIS Es una granulomatosis por hipersensibilidad mediada por células T, al polvo inorgánico del berilio. La radiografía simple suele ser normal, pero puede presentar un patrón retículo-

enFermedades ocuPacIonales: radIología y tcar

nodular de predominio en campos medios y superiores. En la TC los hallazgos son similares a los de la sarcoidosis (Fig. 7), consistiendo en pequeños nódulos parenquimatosos de localización peribroncovascular y en los septos interlobulillares.9 Otros hallazgos menos frecuentes son un patrón en “vidrio deslustrado”, presencia de panalización y engrosamiento de las paredes bronquiales. También pueden existir adenopatías mediastínicas e hiliares.

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observados en la sarcoidosis y la fibrosis pulmonar idiopática con un patrón retículo-nodular difuso, áreas de “vidrio deslustrado”, panalización, bronquiectasias por tracción y adenopatías.5,8,9 A diferencia de lo que ocurre en otras neumoconiosis los hallazgos radiológicos desaparecen lentamente si cesa la exposición.

a)

a)

b)

b)

Figura 7: Beriliosis. En la TCAR se identifican opacidades difusas retículo-nodulares en vidrio deslustrado(A) y adenopatías mediastínicas e hiliares bilaterales aumentadas de tamaño con tenue calcificación amorfa (B). Figura 6: Mesotelioma maligno. A: Radiografía PA de tórax: Se observa un engrosamiento pleural derecho de aspecto nodular que rodea la mitad inferior del pulmón con afectación de la pleura mediastínica. B: TC con contraste IV: Tumoración pleural de aspecto mamelonado que capta contraste IV y presenta un íntimo contacto con las estructuras mediastínicas adyacentes.

NEUMOCONIOSIS POR METALES DUROS Se trata de una aleación formada por tungsteno y cobalto. La radiología simple puede ser normal o evidenciar una lesión intersticial difusa. En la TC, los hallazgos son similares a los

SIDEROSIS (PULMÓN DEL SOLDADOR) Se debe a la inhalación de óxido de hierro en forma de humo. Se asocia a bronquitis crónica, neumoconiosis y carcinoma de pulmón. La radiografía simple de tórax muestra pequeños nódulos en los campos pulmonares medios y zonas perihiliares y un aumento de la vascularización pulmonar. Dichas alteraciones desaparecen al cesar la exposición. En las fases avanzadas aparecerá fibrosis pulmonar. En la TC se identifican micronódulos de localización centrolobulillar, contornos mal definidos y distribución aleatoria;

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Imagen torácIca: desde sus orígenes a la actualIdad

en algunos casos, los nódulos adquieren una morfología ramificada (“árbol en gemación”) (Fig. 8). Con menos frecuencia se pueden observar áreas en “vidrio deslustrado”, zonas de panalización o enfisema.16, 17

los cortes espiratorios (Fig. 9). En algunos casos se aprecian aleatoriamente quistes aislados de paredes finas.18 Las manifestaciones de la TCAR en la forma crónica son muy variadas caracterizándose por la combinación de hallazgos de la forma subaguda y la aparición de fibrosis pulmonar en diferentes grados de progresión (reticulación, bronquiectasias y bronquiolectasias por tracción, disminución del volumen pulmonar y en fases avanzadas presencia de panalización). La falta de afectación de las bases pulmonares es un hallazgo muy útil que permite diferenciar la forma crónica de neumonitis por hipersensibilidad del patrón de neumonía intersticial usual.19

BRONQUIOLITIS TÓXICA O NEUMONITIS QUÍMICA

Figura 8: Pulmón del soldador. TCAR: Imágenes centrolobulillares pseudonodulares con densidad en vidrio deslustrado, hallazgos similares a los que se encuentran en la neumonitis por hipersensibilidad.

NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD (ALVEOLITIS ALÉRGICA EXTRÍNSECA) La neumonitis por hipersensibilidad se produce por la inhalación de polvo orgánico procedente de animales o plantas o por la inhalación de algunos productos químicos; en ambas situaciones se desencadena una reacción inmunológica caracterizada por la presencia de alveolitis y la formación de granulomas, especialmente a nivel peribronquial/peribronquiolar.

Es una intoxicación aguda producida por la inhalación de humos, gases y aerosoles procedentes de productos químicos orgánicos, inorgánicos y metales. Las manifestaciones clínicas consisten en disnea, tos sin expectoración y en ocasiones fiebre. A pesar de que la radiología inicial suele ser normal, en pocos días (2-5), pueden aparecer edema pulmonar o consolidaciones parcheadas que pueden complicarse con infecciones sobreañadidas. En fases tardías, puede demostrarse estenosis traqueal o signos de bronquiolitis obliterante (hiperinsuflación, bronquiectasias, hipoperfusión vascular y áreas de atrapamiento aéreo en cortes espiratorios).10

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4.

Desde un punto de vista clínico-radiológico la neumonitis por hipersensibilidad se clasifica en varias formas: aguda, subaguda y crónica.

Guidelines for the use of the ILO International Classification of Radiographs of Pneumoconioses 2000 edition. Geneve: International Labour Office, 2002 (Occupational Safety and Health Series, No. 22 (Rev. 2000).

5.

La forma aguda es rara ocurriendo en pacientes previamente sensibilizados, pocas horas después de la exposición intensa al antígeno. Clínicamente los pacientes presentan fiebre, tos y disnea. La TCAR muestra un patrón difuso bilateral en “vidrio deslustrado”, asociado a opacidades reticulares y pequeños nódulos mal definidos de predominio basal.

Suganuma N, Kusaka Y, Hering KG, Vehmas T, Kraus T, Parker JE et al.International CT Classification Study Group. Selection of reference films basedon reliability assessment of a classification of high-resolution computedtomography for pneumoconioses. Int Arch Occup Environ Health. 2006;79:472-476.

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La radiografía simple puede ser normal. En ocasiones se observa un tenue patrón micronodular o en “vidrio deslustrado”. La neumonitis por hipersensibilidad es la enfermedad pulmonar que con mayor frecuencia se asocia a estudios radiológicos simples normales.

La forma subaguda ocurre días o semanas después de exposiciones crónicas con bajas concentraciones de antígeno. La TCAR muestra áreas parcheadas en “vidrio deslustrado”, pequeños nódulos centrolobulillares mal definidos, un patrón de “perfusión en mosaico” y zonas de atrapamiento aéreo en

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a)

b)

Figura 9: Neumonitis por hipersensibilidad subaguda a) Radiografía PA de tórax: Patrón difuso pseudonodular en vidrio deslustrado. b) TCAR: Nódulos centrolobulillares mal definidos con densidad en vidrio deslustrado y patrón en mosaico (flecha).

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ENFErMEDaDEs PLEuraLEs No NEoPLÁsICas

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Ana M. Giménez Palleiro, Tomás Franquet Casas, Alberto Hidalgo Pérez Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona, España

INTRODUCCIÓN La patología pleural es a menudo compleja y de difícil diagnóstico y manejo. La herramienta diagnóstica básica en el manejo de las enfermedades pleurales sigue siendo la radiografía simple, complementada actualmente por la tomografía computarizada, la ultrasonografía, la resonancia magnética y, en ocasiones, la PET-TC. Es importante la diferenciación entre patología neoplásica y no neoplásica, por sus connotaciones pronósticas y de manejo. En este capítulo vamos a revisar las manifestaciones radiológicas de diferentes entidades pleurales no neoplásicas.

Anatomía de la pleura La pleura es la membrana serosa que recubre el parénquima pulmonar, el mediastino y la pared costal. Se divide en pleura visceral y pleura parietal. La pleura visceral recubre el parénquima pulmonar tanto a nivel de la pared costal, el diafragma y el mediastino, como a nivel de las cisuras interlobares. La pleura parietal recubre el interior de la cavidad torácica y se divide en pleura parietal costal, mediastínica y diafragmática.

Los ligamentos pulmonares inferiores corresponden a reflexiones de la pleural parietal que discurren desde la región inferior hiliar hasta el diafragma entre los segmentos mediobasal y posterobasal, contribuyendo al anclaje del pulmón al mediastino.1,2

DERRAME Y COLECCIONES PLEURALES Derrame pleural: exudado y trasudado El derrame pleural es la acumulación de líquido en la cavidad pleural. Las causas de derrame pleural son múltiples y se pueden clasificar inicialmente como trasudados o exudados. El diagnóstico diferencial entre ambos se realiza mediante el análisis bioquímico del líquido pleural según los criterios de Light3: 1 El contenido en proteínas del líquido pleural, relativo al contenido sérico, supera el 0,5 en los exudados, y es inferior en los trasudados. 2 El contenido en LDH del líquido pleural, relativo al contenido sérico, supera el 0,6 en los exudados, y es inferior en los trasudados.

Una fina capa de líquido pleural ocupa el espacio entre ambas hojas, actuando como lubricante para permitir el deslizamiento del pulmón durante los movimientos respiratorios.

3 El contenido en LDH del líquido pleural es superior a 2/3 del contenido sérico en los exudados, y es inferior en los trasudados.

Las hojas pleurales no son visibles en los estudios radiológicos normales de tórax, ya que su sombra de densidad agua se fusiona con la densidad agua de la pared torácica, el mediastino o el diafragma. Sin embargo, con la TC de colimación fina se puede identificar una línea de 1-2 mm en los espacios intercostales formada por las hojas pleurales, la fascia endotorácica y el músculo intercostal interno.

El derrame pleural exudativo o exudado refleja un aumento de la permeabilidad de los capilares pleurales. Las enfermedades que pueden dar lugar a exudados son múltiples e incluyen: neumonía con derrame paraneumónico, empiema, pleuritis tuberculosa, neoplasia, tromboembolismo pulmonar, enfermedades del tejido conectivo (ej., lupus o la artritis reumatoidea), enfermedades abdominales (ej., pancreatitis, abscesos, cirugía), síndrome de Dressler (postpericardiotomía), exposición a asbesto, síndrome de Meig, insuficiencia renal, endometriosis, toxicidad a fármacos y radioterapia.

Las cisuras pleurales son las reflexiones de la pleura visceral que separan los lóbulos pulmonares. En el pulmón derecho separan tres lóbulos, y en el izquierdo, dos. En la radiografía de tórax son visibles cuando el haz de rayos X es tangencial a ellas. En la TC de colimación fina, las cisuras son visibles como una fina línea densa cuando aplicamos una ventana de parénquima pulmonar.

El derrame pleural trasudativo o trasudado no se asocia a ninguna alteración pleural, y aparece por el aumento de la presión hidrostática o por disminución de la presión oncótica del plasma. Las causas más frecuentes de trasudado son: insuficiencia cardiaca congestiva, enfermedad pericárdica, cirrosis, embarazo

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Figura 1: Derrame pleural exudado y trasudado. Derrame pleural derecho tipo exudado, que muestra un engrosamiento pleural homogéneo y difuso (flecha). El derrame pleural izquierdo no permite identificar las hojas pleurales, y corresponde a un trasudado.

y parto, hipoalbuminemia, sobrehidratación, insuficiencia renal, síndrome nefrótico, diálisis peritoneal, y mixedema. La diferenciación entre exudado y trasudado es de gran importancia en el diagnóstico diferencial y en el manejo clínico; los valores de unidades Hounsfield del líquido pleural detectados mediante la TC no son de utilidad diagnóstica. Sin embargo, la visualización de la pleura parietal en la TC con contraste intravenoso es muy útil, de tal manera que cuando se identifica un engrosamiento pleural, el derrame corresponde a un exudado. Si no se identifica la pleura, el derrame puede ser tanto un exudado como un trasudado 4 (Fig. 1). La ecografía es una técnica de gran ayuda en la identificación de septos en el interior del derrame, siendo este un hallazgo indicativo de exudado.

Empiema A menudo es imposible distinguir entre un derrame pleural paraneumónico no complicado y una colección infectada (empiema). El diagnóstico se basa en los cultivos positivos del líquido pleural. Otras definiciones incluyen la presencia de polimorfonucleares en el líquido, el depósito de fibrina en la superficie

pleural, la tendencia a la loculación, los niveles bajos de glucosa en el líquido (menos de 40 mg/dl), el pH bajo (inferior a 7,2), y los niveles elevados de LDH (superiores a 1.000 IU/L). Cuando el paciente presenta una neumonía, la aparición de una colección pleural loculada es altamente sugestiva de empiema. En la radiografía simple, los empiemas suelen presentar una morfología lenticular y acostumbran a identificarse mejor en una de las dos proyecciones radiográficas. La radiografía simple de tórax suele presentar dificultades en la distinción entre empiema con contenido hidroaéreo y absceso pulmonar. Los signos clásicos de empiema en la TC son: 1. forma lenticular; 2. localización no dependiente; 3. interfase nítida con el parénquima pulmonar; 4. signo de la pleura hendida (“split pleura sign”) que traduce el engrosamiento de la hoja pleural, que rodea a la colección líquida; 5. engrosamiento homogéneo pleural; 6. desplazamiento y compresión del parénquima pulmonar adyacente; 7. aumento del grosor de la grasa subpleural (Fig. 2). A diferencia del empiema, el absceso pulmonar suele tener una morfología esférica, presentar márgenes mal delimitados y paredes engrosadas, con destrucción y no desplazamiento del parénquima pulmonar circundante. 2, 5, 6

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Figura 2: Empiema. Colección pleural derecha con engrosamiento homogéneo pleural que rodea la misma (signo de la pleura hendida o “split pleura sign”)(flechas), y que presenta una morfología lenticular.

Empiema “necessitatis” El empiema “necessitatis” es una forma especial de empiema, que consiste en el drenaje espontáneo de la colección pleural hacia la pared torácica, de manera que el líquido busca los planos de menor resistencia y más declives, con la formación de colecciones en las partes blandas, pudiendo drenar de forma espontánea al exterior a través de la piel. En el 70% de los casos, la causa es tuberculosa. Otros gérmenes asociados a esta complicación son Actinomyces y Nocardia, así como algunos hongos y bacterias. La TC y RM torácicas son técnicas de imagen de gran utilidad en la detección del engrosamiento de la grasa extrapleural, el edema y las colecciones subcutáneas, así como los posibles trayectos fistulosos (Fig. 3).7, 8

Empiema crónico tuberculoso El empiema crónico tuberculoso se define como una colección pleural persistente en el tiempo, compuesta por un fluido de naturaleza purulenta, habitualmente ocasionado por

la ruptura a pleura de focos caseosos con contenido en bacilos tuberculosos latentes. La radiografía simple de tórax muestra un engrosamiento extenso y calcificación pleural, con forma lenticular en ocasiones. La TC muestra una colección pleural focal, con engrosamiento de las hojas pleurales y calcificación frecuente (Fig. 4). Se observa también un aumento de la grasa extrapleural.7, 9

Empiema postneumectomía Debido a los avances en la antibioticoterapia y en la técnica quirúrgica, el empiema postneumectomía es en la actualidad una complicación infrecuente (1-10%), aunque potencialmente fatal, de la cirugía pulmonar.10 Suele aparecer en el postoperatorio inmediato, pero también después de meses o incluso años de la cirugía. La radiografía simple de tórax demuestra los siguientes hallazgos: Llenado rápido de la cavidad postneumectomía. Desplazamiento mediastínico contralateral.

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a)

b)

Figura 3: Empiema “necessitatis”. a). La RM torácica muestra una colección pleural apical derecha (asterisco), hiperintensa en la secuencia T2, con trayecto fistuloso subcutáneo (flechas). Véase también en b) el trayecto fistuloso subcutáneo (flechas).

Disminución de la altura del nivel hidroaéreo en la cavidad pleural, acompañada de comunicación exterior a través del bronquio o la pared torácica. Aparición de un nuevo nivel hidroaéreo en la cavidad postneumectomía, indicativo de fístula broncopleural o infección por germen productor de gas. Aumento del nivel hidroaéreo en el postoperatorio tardío (Fig. 5). La TC de tórax ofrece claras ventajas en la valoración de esta complicación, especialmente en el aumento expansivo del espacio postneumectomía y en la detección de fístulas broncopleurales o esofagopleurales.

Hemotórax El hemotórax se produce casi siempre a consecuencia de un traumatismo torácico. La evolución del mismo depende en parte de la causa de la hemorragia, pudiendo autolimitarse o evolucionar hacia un hemotórax a tensión. En el momento agudo, no existe ningún signo en la radiografía de tórax que nos permita distinguir un hemotórax de otras colecciones pleurales. La TC de tórax puede identificar zonas de hiperdensidad que indican la presencia de sangrado reciente (Fig. 6). Con la coagulación de la sangre, tiende a producirse loculación y se pueden formar coágulos de fibrina. A largo plazo, el hemotórax puede evolucionar hacia el engrosamiento pleural masivo (fibrotórax) y en ocasiones a la calcificación pleural.11

Figura 4: Empiema crónico tuberculoso. Colección pleural derecha de morfología loculada y de paredes calcificadas (flechas). Se observa también el engrosamiento de la grasa subpleural (punta de flecha).

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a)

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b)

Figura 5: Empiema postneumectomía. a). La radiografía simple de tórax en el postoperatorio inmediato muestra un nivel hidroaéreo en la cavidad postneumectomía (flechas). b). En el postoperatorio tardío destaca un aumento del contenido líquido (flechas), en el contexto de empeoramiento clínico.

Quilotórax El quilotórax es un derrame pleural que contiene quilo (linfa de origen intestinal). El líquido del quilotórax es lechoso, ya que suele contener grasa en suspensión en forma de quilomicrones. El mecanismo que origina el quilotórax es la

rotura traumática del conducto torácico o bien la obstrucción del mismo. Las causas son múltiples: cirugía torácica, traumatismo torácico, linfadenopatías mediastínicas de etiología inflamatoria, fibrosis mediastínica, trombosis venosa, linfangioleiomiomatosis, ascitis quilosa, linfangiomatosis pulmonar difusa, enfermedades congénitas, etc.12, 13

Figura 6: Hemotórax izquierdo postoracocentesis, en paciente con alteración de la coagulación. Destaca la presencia de un derrame pleural derecho inespecífico. El derrame izquierdo presenta áreas hiperdensas con relación a la presencia de sangrado (flechas). Nótese un tubo de drenaje en hemitórax izquierdo (punta de flecha).

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Figura 7: Neumotórax espontáneo en linfangioleiomiomatosis. TC de tórax con reconstrucción en plano coronal, que destaca una afectación quística difusa y bilateral. Véase un pequeño neumotórax en vértice de hemitórax derecho (flecha).

El quilotórax puede presentarse de forma masiva o leve, y uni o bilateral. Presenta un contenido proteico además de graso, y su atenuación en la TC es similar al agua. Raramente puede presentar valores de atenuación negativos.

NEUMOTÓRAX Se define por la presencia de aire en la cavidad pleural, que provoca colapso pasivo del pulmón subyacente. Las causas de neumotórax se agrupan en:

Traumático o yatrogénico. Asociado a traumatismo torácico o como consecuencia de maniobras diagnósticas o terapéuticas.

Espontáneo. Primario. Cuando no existe una enfermedad de base conocida. Dos tercios de los pacientes tienen entre 20 y 40 años, y predomina en los varones con una proporción de 5:1. Se produce como consecuencia de la rotura de una bulla o un bleb (burbu-

ja de aire entre la pleura visceral y parietal) apical. Predomina en el hemitórax derecho, y con frecuencia es recurrente. Secundario. Aparece como complicación de una enfermedad conocida. Son causa de neumotórax secundario la histicitosis de células de Langerhans, la linfangioleiomiomatosis (Fig. 7), la sarcoidosis, el enfisema, las infecciones pulmonares, nódulos reumatoideos, etc. Clínicamente, el neumotórax se caracteriza por un dolor torácico agudo, con disnea y alteraciones vegetativas asociadas (palidez, vegetatismo, etc.). La sintomatología está ligada al grado de colapso pulmonar. El diagnóstico por imagen del neumotórax requiere la práctica de una radiografía de tórax preferentemente en bipedestación.14 En ocasiones es necesaria la realización de una proyección en espiración forzada. En el estudio de la etiología del neumotórax o en el diagnóstico de neumotórax leves o atípicos, puede ser necesaria la realización de una TC de tórax. Los hallazgos típicos del neumotórax en bipedestación son claramente identificables en la radiografía simple de tórax. El

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Figura 8: Placas pleurales secundarias a exposición a asbesto, en paciente con antecedentes de cirugía de recambio valvular mitral. La radiografía de tórax muestra múltiples placas pleurales calcificadas bilaterales (flechas). Se puede ver también prótesis valvular mitral (punta de flecha).

aire pleural libre se sitúa en el vértice del hemotórax, y permite identificar la pleura visceral como una línea fina entre el pulmón y el espacio avascular del neumotórax, que es más radiotransparente y que se sitúa paralela a la pared torácica. En el caso de neumotórax apicales pequeños, puede ser necesaria la realización de una radiografía de tórax en espiración forzada. El neumotórax en decúbito supino presenta dificultades diagnósticas sobreañadidas. Se localiza en la parte más alta de la ca-

vidad torácica, correspondiente a la región anteromedial de las bases pulmonares, y no en los vértices, lo que dificulta la identificación de la línea pleural visceral, y localizar otros signos: Hiperclaridad del hemitórax afecto. Límite muy nítido del mediastino y/o diafragma homolateral, secundario a la interposición del aire libre pleural. Senos costofrénicos lateral y posterior profundos. Descenso del hemidiafragma.

Figura 9: Fibrotórax izquierdo en paciente con antecedentes de tuberculosis pleural. La imagen TC localizada en hemitórax izquierdo muestra una extensa calcificación pleural (flechas), con pérdida de volumen del hemitórax y engrosamiento de la grasa subpleural.

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Figura 10: Atelectasia redonda (A) y signo de la “cola de cometa”, con incurvación de vasos (flecha) y bronquio (punta de flecha) en paciente con engrosamiento pleural crónico en hemitórax derecho.

El neumotórax a tensión es una situación clínica urgente, habitualmente secundario a un traumatismo o a la ventilación mecánica. Radiológicamente se manifiesta por la persistencia en inspiración de un desplazamiento mediastínico contralateral al neumotórax y la depresión del hemidiafragma homolateral.

ENFERMEDAD PLEURAL BENIGNA RELACIONADA CON LA EXPOSICIÓN A ASBESTO La pleura se caracteriza por una mayor sensibilidad a los efectos de las fibras de asbesto que el pulmón. La exposición al asbesto causa diferentes tipos de enfermedad pleural benigna.

Derrame pleural benigno relacionado con el asbesto El derrame pleural benigno relacionado con el asbesto es la manifestación más temprana de la exposición al asbesto y ocurre en los primeros 10 años de la exposición. El derrame suele ser mínimo y unilateral, de aspecto inespecífico. El diagnóstico suele ser por exclusión.

Placas pleurales Las placas de engrosamiento pleural por exposición al asbesto aparecen en el 50-65% de individuos expuestos, con una latencia de 20 años postexposición, y cursan de forma asintomá-

tica.13, 15, 16 Generalmente son múltiples, bilaterales, localizadas en la región posterolateral de los hemitórax y en la pleura diafragmática. Se originan en la pleura parietal y respetan los vértices y los senos costofrénicos. Pueden estar total o parcialmente calcificadas, lo que facilita su detección. La radiografía simple de tórax muestra lesiones de morfología geográfica y aplanada (Fig. 8). La TC es una técnica más sensible y específica.

Fibrosis pleural difusa, paquipleuritis y fibrotórax Es un hallazgo menos frecuente que las placas pleurales en los pacientes con exposición a asbesto. Aparece como resultado de derrame pleural recidivante y generalmente afecta a la pleura visceral. La TC de tórax es una técnica sensible en la detección de esta entidad, especialmente para diferenciarla de la presencia de acúmulos de grasa extrapleural. Para que el engrosamiento pleural pueda denominarse fibrotórax, debe tener un grosor superior a 3 mm, que se extienda más de 8 cm en sentido craneocaudal, o más de 5 cm lateralmente (Fig. 9).17, 18, 19 Puede ocasionar una pérdida de volumen del hemitórax afectado, con limitación restrictiva de la ventilación. Puede asociarse a calcificación.

Atelectasia redonda La atelectasia redonda es una forma especial de atelectasia de localización periférica que puede simular un carcinoma pulmonar. Se forma tras enrollarse sobre sí misma una parte periférica del pulmón, que se mantiene fijada por la existencia de patología pleural subyacente, muchas veces relacionada con exposición a

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Figura 11: Fístula broncopleural central en muñón de toracolobectomía superior derecha. La reconstrucción en plano coronal destaca el defecto en el muñón de la lobectomía (flecha) y la colección aérea pleural resultante.

asbesto. Los hallazgos TC consisten en: 1) presencia de una masa redondeada o fusiforme de localización periférica, 2) formación de un ángulo agudo entre la masa y la pleura subyacente, y 3) signo de la “cola de cometa” (incurvación de las estructuras broncovasculares hacia el centro de la lesión (Fig. 10)20, 21

FÍSTULA BRONCOPLEURAL El término fístula broncopleural se ha usado habitualmente para designar una comunicación directa entre un bronquio y el espacio pleural, y de forma más general para indicar una fuga persistente de aire desde los bronquios o desde el parénquima pulmonar. Siguiendo esta forma más general, hay que distinguir entre fístula broncopleural central, en la que hay una comunicación directa entre un bronquio grande y el espacio pleural, y fístula broncopleural periférica, en la que hay una fuga desde un bronquio periférico o desde el parénquima pulmonar.

Fístula broncopleural central La fístula broncopleural central es una de las complicaciones más temidas de la cirugía torácica. Su prevalencia es del 2-13% y su mortalidad, del 30-70%.10 Se produce con mayor frecuencia como complicación de la neumectomía derecha, debido a la anatomía propia del bronquio de este lado, y es la causa principal de empiema postneumectomía. Para su desarrollo son factores predisponentes la infección pulmonar preoperatoria mal controlada, el traumatismo torácico, la

ventilación mecánica postoperatoria y la radioterapia preoperatoria. En el postoperatorio inmediato, la causa principal de fístula es el fallo de sutura, sin embargo, se desarrolla más frecuentemente de forma diferida, habitualmente secundaria a la infección del muñón de neumectomía o de lobectomía, o a la recidiva local en el muñón. El diagnóstico de esta complicación se suele realizar mediante broncoscopia. Los hallazgos radiológicos fundamentales en esta complicación son los siguientes: Aumento del aire pleural. Aparición de un nivel hidroaéreo pleural. Disminución de la altura del nivel hidroaéreo pleural superior a 2 cm. Desarrollo de neumotórax a tensión. Colección hidroaérea pleural persistente. Visualización directa del defecto en la pared del muñón de la neumectomía o lobectomía (este hallazgo debe ser valorado mediante TC torácica) (Fig. 11).

Fístula broncopleural periférica La fístula broncopleural periférica se origina cuando la pleura visceral se rompe, habitualmente asociada a patología inflamatoria pulmonar en la zona. Se asocia con frecuencia a absceso pulmonar y a empiema. A menos que exista el antecedente reciente de toracocentesis, la presencia de aire en el interior de una colección pleural debe de sugerir esta compli-

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Imagen torácIca: desde sus orígenes a la actualIdad

Figura 12: Fístula broncopleural periférica. Imagen TC de tórax que destaca la comunicación de un bronquio del LID con el espacio pleural (flecha), observándose una colección aérea pleural asociada.

cación, ya que la presencia de microorganismos productores de gas es infrecuente en las colecciones pleurales. La fístula broncopleural raramente se consigue demostrar mediante la visualización directa en la TC torácica (Fig. 12). Su diagnóstico es indicación de drenaje pleural.7, 22, 23, 24

presencia de múltiples nódulos pleurales izquierdos, con características densitométricas similares al tejido esplénico. El diagnóstico puede confirmarse mediante la gammagrafía con Tc99m-sulfuro coloide. 27, 28

PATOLOGIA PSEUDOTUMORAL

REFERENCIAS

Amiloidosis pleural El depósito de material amiloide en la pleura es una entidad muy infrecuente. Puede presentarse de forma difusa, asociada a derrame pleural, o localizada, en forma de nódulos o masas pleurales. La TC de tórax puede detectar la presencia de calcificación asociada a la afectación pleural (Fig. 13)25, 26

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Figura 13: Amiloidosis pleural. Masas pleurales con calcificación asociada (flechas), de predominio en el hemitórax derecho.

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