AEA: Edema Palpebral: Palpebral: de 4 días de evolución, al que se agrega edema de labios tres días antes del ingreso. Lesiones ampollosas: ampollosas: de 3 días de evolución que inician en región peribucal peribucal;; posteriormente se convierte i t en costras t mielicéricas, mielicéricas i li é i , se agregan descamación generaliza de 2 días de evolución. Fiebre: de 3 días de evolución, graduado en 38 ºC

Antecedentes Maternos: Madre de 18 años de edad, nulípara, gestante de 40 semanas por FUM FUM;; con 8 controles prenatales, GS AB+ VDRL no reactivo(18/08/08); HIV negativo (18/08/08); VDRL 1:128 (12/01/09); recibió 3 dosis de penilicina penilicina;; VDRL 1:8(12/03/09) VDRL 1:8 (21/04/09) HIV negativo (21/04/09)

Ex. Físico General: General: FR: 30 x´ x´

FC: 112 x´ x´

T: 36 ºC

P: 5.180 kg

• Asp. Asp. General General:: Neonato de sexo masculino, activo, reactivo, normosómico, normosómico, eutrófico; en quien llama la atención lesiones en piel, piel impresiona portador de3 patología aguda. • Piel: Pi l Presenta P t lesiones l i costrosas, t mielicéricas mielicéricas, i li é i , en región ió peribucal;; descamación generalizada gruesa. peribucal • Ganglios: Ganglios: Se palpa adenomegalias cervicales e inguinales

Ex. Físico General: General: • ACV: ACV: R1 y R2 normofonéticos, normofonéticos, ritmo regular, g , no se ausculta soplos. Pulsos periféricos palpables. Llenado capilar < 2 seg. seg. • Ap Respiratorio: Respiratorio: Buena mecánica. MV rudo, roncus aislado, no sibilancias sibilancias.. • Abdomen: Abdomen: Globuloso, blando, depresible depresible,, no doloroso, se ppalpa p hígado g a 3 cm. del reborde costal derecho,, no se palpa bazo, RHA presentes.

• SNC SNC:: Activo, Activo reactivo reactivo, fontanela normotensa normotensa,, no abombada, reflejo conservados.

Diagnostico Presuntivo: Síndrome de la Piel Escaldada. LUES a descartar.

Métodos auxiliares de Diagnostico. HMG GB GR Hb Hto Neutrofilos E i fil Eosinofilos Linfocitos Plaquetas PCR VDRL VDRL 22/04/09

21/04/09 7100 2620000 8.3 24.7 29 6 65 297000 Negativa Reactiva 1:2 Reactiva 1:2

23/04/09 6200 2470000 7.7 23.3 26 1 71 239000

Análisis

23/04/09

Urea

10

Creatinina

0.5

GOT

25

GPT

10

FA A

269

BT

0.5

BD

0.1

BI

04 0.4

Otros Estudios Frotis de sangre periférica.. Morfología de serie Roja: Roja: Basofilia difusa (+), Macro (+). Formula Leucocitaria: Leucocitaria: Normal, aprox. 8000/ mm3 Neutrofilos:: 26% Neutrofilos Eoinofilos:: 01% Eoinofilos Monocitos: 02% Linfocitos: Li f i 71% Morfología de plaquetas: plaquetas: normales

H Hemocultivo: lti Coloración de Gram: Gram: Cocos Gram (+) Cultivo:: Se aisla Staphylococcus aureus Cultivo OBS:: antibiograma en estudio. OBS

Liquido Cefalorraquídeo: Cefalorraquídeo: Coloración de Gram: Gram: No se observan Gérmenes. Citóquímico: Citóquímico: Aspecto: Límpido Citología:: 1 elelmento/ Citología elelmento/ mm3 Hematíes:: No se observan Hematíes Glucosa: 42 mg/dl g Albúmina:: 88 mg/dl Albúmina Pandy:: Negativa Pandy VDRL:: No reactiva VDRL

Tratamiento Recibido: 11º y 22º DIA DIA:: Cefotaxima (200): 260 mg EV cada 6 hs. Oxacilina (200): 260 mg EV cada 6 hs. 3º DIA DIA:: Se suspende Cefotaxima Cefotaxima.. Oxacilina (200): 260 mg EV cada 6 hs. 44º DIA Oxacilina (200): 260 mg EV cada 6 hs. Gentamicina (9): 14 14.7 7 mg EV cada 8 hs. hs

Síndrome de la Piel Escaldada El síndrome de la piel escaldada corresponde a una erupción cutánea, cutánea caracterizada por eritema, eritema vesiculación y posterior desprendimiento de las capas superficiales de la piel, piel secundaria a la acción de una toxina estafilocócica. 9 Afecta predominantemente a neonatos y niños de hasta 5 años. 9 El reservorio principal del agente infeccioso es el ser humano y el modo primario de transmisión es la ddiseminación se ac ó por po medio ed o de las as manos. a os. 9

Síndrome de la Piel Escaldada 9 Se caracteriza por ser un exantema eritematoso, eritematoso vesículo--pustular y descamativo, vesículo descamativo, causado por las toxinas epidermolíticas p A y B del Staphylococcus p y aureus (grupo 2, fagotipos fagotipos:: 2, 3a, 3b, 3b, 3c 3c,, 55 y 71) 9 Las manifestaciones clínicas están mediadas por p la diseminación hematógena 9 El pperíodo de incubación varía entre 4 y 10 días y el contagio puede existir mientras persistan lesiones infectantes.

Clínica 9 Clínicamente: el cuadro comienza con malestar general, fiebre, irritabilidad y un exantema eritematoso generalizado que en uno o dos días progresa a un exantema escarlatiniforme con hiperestesia cutánea. Se encuentra con mayor frecuencia en tronco, pliegues y zonas onas periorificiales periorificiales.. 9 Entre uno y tres días después comienza la fase exfoliativa,, con descamación y costras alrededor de la exfoliativa boca y órbitas. Al desprenderse estas costras, quedan por debajo fisuras radiales muy características. características En esta fase puede aparecer ampollas laxas, principalmente en tronco, axilas, cuello e ingle.

9 Por sectores, la piel se observa arrugada, desprendiéndose fá il fácilmente t la l epidermis id i a la l presión ió ejercida j id por los l dedos d d (signo de Nikolsky Nikolsky), ), para dejar luego superficies erosivas, rojas y húmedas, que se secan alrededor de 24 horas d después. é 9 Puede aparecer además, faringitis, conjuntivitis y erosiones superficiales en los labios, pero no están afectadas las superficies mucosas intraorales ni genitales. 9 La fase descamativa se inicia entre dos y cinco días después del eritema cutáneo, en las manos y pies se observa b una descamación d ió en guante t y calcetín.; l tí la l curación se produce aproximadamente diez días después de comenzada la enfermedad,, sin cicatrización.

Diagnostico 9 El diagnóstico es básicamente clínico y puede hallarse la bacteria causante a través de cultivos de algún foco cutáneo, tá conjuntivas, j ti nasofaríngeo f í y ocasionalmente i l t en sangre. 9 El diagnóstico de una infección estafilocócica debe ser investigado, solicitando hemocultivos hemocultivos.. 9 El resultado de estos cultivos es positivo en pacientes sin antibioticoterapia previa, en alrededor del 50% de los casos. 9 Se deben efectuar cultivos de todas las zonas sospechosas de infección localizada y de la sangre con objeto de identificar el origen de las toxinas epidermolíticas.. epidermolíticas

Diagnostico 9 Los niveles plasmáticos de toxina estafilocócica epidermolítica se puede determinar mediante el test de ELISA F (ab')2, (ab')2, primer i sistema i de d detección d i con ell potencial de confirmar el diagnóstico de síndrome estafilocócico de la ppiel escaldada,, con una muestra de sangre, dentro de las tres primeras horas de presentación del cuadro. 9 Biopsia de piel (se realiza solamente en casos raros en los que el diagnóstico es dudoso, como cuando la afección es a ca causa sa de una na reacción a unn medicamento llamada necrólisis epidérmica tóxica.) Verificación de los electrolitos para ver si la pérdida de líquidos ha causado dificultades

Tratamiento. 9 Todos los casos deben ser tratados con penicilinas semisintéticas no inactivadas por la penicilinasa penicilinasa,, como la Cloxacilina Cloxacilina.. 9 Como antibióticos alternativos,, deben considerarse cefalosporinas de primera generación, lincomicina, lincomicina, eritromicina y clindamicina. 9 Los Staphylococcus resistentes a la oxacilina son p , encontrados en casos de infecciones hospitalarias, donde la cloxacilina es ineficiente en muchos casos, por lo que se debe utilizar vancomicina.

Tratamiento. 9 En la mayoría y de los casos,, se necesita hospitalizar al paciente para confirmar el diagnóstico y comenzar la antibioticoterapia por vía endovenosa endovenosa,, ya que en el período de estado de la enfermedad, estos niños suelen presentar dificultad p para hidratarse y alimentarse. 9 Es importante el cuidado de la piel erosionada y no es necesario el uso de antibióticos tópicos. tópicos Los corticoides sistémicos están contraindicados, debido a q que aumentarían la morbimortalidad.. morbimortalidad

Pronostico: 9 El pronóstico generalmente es bueno, pero cabe destacar que entre el 1 y 5%, puede presentar complicaciones p p como septicemia p o desequilibrio hidroelectrolítico. hidroelectrolítico. Previo a la aparición de los antibióticos, este cuadro poseía í una tasa de d mortalidad lid d cercana all 10%. 10%

Diagnostico Diferencial: 9 Diagnóstico g diferencial,, deben considerarse las siguientes posibilidades: 9 Eritema multiforme mayor o síndrome de StevensStevensJohnson,, relacionado con la ingesta de fármacos Johnson como sulfas, sulfas, anticonvulsivantes y penicilinas, en el cuall la l necrosis i compromete todas d las l capas epidérmicas hasta la dermis. Además, en la biopsia de piel se encuentran abundantes células inflamatorias. Clínicamente, se diferencia por el importante compromiso de las mucosas en este síndrome. síndrome

Diagnostico Diferencial: 9 Necrolisis epidérmica p tóxica, en la cual hay tóxica, y necrosis y desprendimiento de todo el espesor de la epidermis, secundario a una reacción adversa a medicamentos. medicamentos Llega a ser la etapa más avanzada del eritema multiforme mayor y corresponde p a un enfermedad muyy grave. g 9 Causas raras de escaldadura incluyen la i t i ió con ácido intoxicación á id bórico bó i y ell contacto t t cutáneo con gasolina o parafina.