ANA LANA CANIVE U. D. Cruces; 6º Medicina

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M.C.: Rubefacción/ erupción cutánea

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AP:

NAMC Ex-fumador, no otros hábitos tóxicos HiperCL leve, sin tto

IQ: Hernia inguinal bilateral Hernia epigástrica en 2009 Carcinoma folicular de tiroides en 2009 Quiste sacro Lipoma en espalda Menisectomía parcial de rodilla izquierda TTO habitual: orfidal omeprazol

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EA:

En los últimos meses/año refiere:

1.Episodios de rubefacción autolimitada de predominio en tronco, sin lesiones cutaneas asociadas.No edema lingual ni labial, no disnea. En episodios TA, Tº normal; dudosa tiritona. 2. Epigastralgia- pirosis sin otra sintomatología digestiva 3. Molestia mal definida/disfagia alta que ha sido valorada por ORL.

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PRUEBAS REALIZADAS: ◦ Analítica general y T4, TSH normales ◦ Esofagograma (agos/2010): normal ◦ RM facial (sep/2010): hipertrofia de amig.palatina ◦ ECO A-P (dic/2009): normal

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E.F.:

Consciente, orientado, eupnéico, buen estado general. No plétora, no bocio Adenopatías subangulomandibulares BL, axilar izq, en ambas ingles de dudoso valor patológico. ACP: normal Abdomen: normal EEII: normal Piel: sin lesiones

I.D:

episodios de rubefacción intermitente: D/ feocromocitoma/ Sd. Carcinoide Pirosis- RGE

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PLAN: Analítica grl, CA, Histamina, Serotonina, triptasa, cromogranina.

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TAC body

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Gastroscopia

El paciente ha seguido con episodios de rubefacción y en algunas ocasiones con escalofríos. No episodios de broncoespasmo

Analítica: BQ normal, CK y LDH normal, ferritina, B12, folato normal. T4 y TSH normal, VSG y PCR normal. triptasa normal. Orina: Histamina levemente elevada, Serotonina 1048 ACTITUD: 5-HIAA en orina de 24h. Hist en orina Serotonina en sangre Gammagrafía con pentreotido

Grupo de síntomas y signos mediados por varios factores humorales producidos por algunos tumores carcinoides (intestino delgado, colon, apéndice y bronquios).

Tumor carcinoide |

Aumento de la incidencia : estudio en UK (sep, 2010)

1-2 casos / 100.00 hab / año | 55% GI (ID> recto > apéndice > colon > estómago)

| 30% Broncopulmonar

Síndrome carcinoide 90% con metástasis (hígado) 7,7- 10% y y y y

35% en I. D 100mg/dl

• Metástasis carcinoides sin síndrome

•Síndrome carcinoide

VALORES ELEVADOS

Comidas: aguacate, piña, plátano, kiwi, cacahuetes, ciruela y otros Drogas: ácido cumarínico, fenobarbital, reserpina, efedrina, nicotina, fentolamina, fenacetina, metanfetamina… VALORES DESCENDIDOS

Drogas: corticotropina, etanol, imipramina, levodopa, inhibidores de

MAO, aspirina, isoniacida, heparina, estreptomicina, metildopa, acido gentisico…

PRUEBAS ANALITICAS Concentración de Cromogranina A

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Tumores carcinoides Cáncer de próstata Fallo renal Fallo cardíaco Feocromocitoma Gastrinomas, VIPomas, somatostatinomas, glucagonomas. Cáncer medular de tiroides Hipertensión esencial Neurofibromatosis Inh. De la bomba de protones Gastritis crónica atrófica Hipertiroidismo

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PRUEBAS ANALITICAS

x Concentración sanguínea de serotonina

x Test de la provocación de epinefrina

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LOCALIZACIÓN DEL TUMOR x TAC abdominal x Imagen con pentreótido

x

Bario y endoscopia

x

Eco endoscópica

x

RMN abdominal

x

Angiografía

Incluye: `

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Localización del tumor y de posibles metástasis Extirpación del tumor en caso de que no haya metástasis Control del síndrome carcinoide si existe

TUMORES LOCALIZADOS Resección ` ` ` ` ` `

+

Seguimiento

Apéndice Intestino Delgado Recto Estómago Colón Bronquial

Sd. CARCINOIDE

(90% presentan metástasis) Ovario / Bronquial A) Control de síntomas: y y y y

Flushing: evitar desencadenantes Diarrea: codeína fosfato/ colestiramina Asma: teofilina y beta2-adrenérgicos Análogos de Somatostatina

B) Octreótido y lanreótido y y y y y

Análogos de Somatostina Flushing/ Diarrea (50microgr Æ 500microgr s.c./ 3 veces día) Disminución del tamaño tumoral Tb. Hay de déposito E. A.: nauseas, dolores abdominales, disminución de la contractilidad biliar (coleliatiasis asintomática)… pueden llegar a ser intolerables

C) Síntomas refractarios 1.- Ciproheptadina: ant. De Ser Ædiarrea, anorexia, caquexia 2. Bloqueante de histamina 3.- IFN- alfa: + octreotido ¿mejoria? EA: seudogripal, fatiga, depresión

D) Cirugía : poca eficacia; algunas metastasis resecables. E) Resección hepática 1.- Resección 2.- Embolización 3.- Transplante 4.- Crioablación

QT y nuevos tratamientos: `

Aún no bien establecido ◦ Estreptozocina+ 5-FU ◦ RT ◦ Inhibidores de la angiogenesis ◦ Inh. De la tyrosin kinasa

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Características ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦

Flushing profuso Cambios bruscos de la TA Broncoconstricción Arritmias Confusión o estupor Puede durar horas, incluso días

PUEDE SER FATAL

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¿Cúando? ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦

Espontaneamente Palpación de las masas tumorales Inducción de la anestesia Tras la administración de QT Despues de embolización Especialmente en pacientes con la enfermedad extendida

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Prevención ◦ Octreótido

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Tratamiento

◦ ¡Cuidado! Con calcio y catecolaminas ◦ 300microgr i.v. de octreotido ◦ Infusión i.v. de octreotido (50-150microgr / hora)

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Neoplasias no carcinoides; adenocarcinomas principalmente: ◦ ◦ ◦ ◦

GI (> en ID) Pulmón Próstata Cérvix

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22% de los paciente con t. carcinoide

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No está claro el origen ni la actitud

Depende de: `

Lugar de origen

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Histología

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Presencia o no de Sd. carcinoide