ANOMATIAS COIIGEIIITAS D[YIAS URINARIAS AITAS

HugoR. fuIercdoza** | J. V. Rodríguez-Ribxx

Uno de los factores que predisponen a Ia disfunción e infección urinaria, lo constituye las anomalías congénitas de ias vías urinarias altas 1,3

1963 y el 31 de diciembre de 1966. Los resultados {nterpretados como positivos fueron.'considerados como tales si existían signos inequívocos de anomalía congénita visualizadas por los estudios urográficos y/o com-

Su frecuencia en nuestro país no ha sido determinada, sin embargo, debe señalarse, con fines de orientación, que en eI 3% de las autopsias realizadas en nuestro hospital se encontraron anomalías de dicho sistema. (Ver cuadro 1).

probados por un acto quirúrgico o por autopsia.

R ES U L T A D O S D e l o s ! g ! n i ñ o s e s t u d i a d o s ,8 9 e r a n f e m e n i n o s y 1 70 m a s c u l i n o s . Treinta y nueve casos presentaron anomalíasdel riñón y/o de las vías excretorias, es decir un 15 %. De éstos, veintinueve fueron masculinos

De aquí que decidimos estudiar la frecuencia con que se diagnostican tales anomalías entre nosotros.

CUADRO I.. Autopsias realizadas

l68

Anomalías congénitas urinarias

s (3%) a

Riñones poliquísticos

d

Estrechez uretral posterior

I

Pelvis y uréter doble derecho

I

( 7 4 . 4 / , ) y d í e z f e m e n i n o s( 2 5 , 6 % ) ,

M A T E R I A LD E E S T U D I O Y METODO

La anomalía más frecuente encontrada fue la estrechez uretral posterior, en 12 casos. Le seguía en frecuencia la rotación del riñón sobre su eje longitudinal, las estrecheces uretrales y Ia ptosis rpnal con cinco casos de cada anomalía. Los riñones poliquísticos se encontraron en cuatro casos. En tres casos los uréteres eran redundantes, dilatados y turtuosos(megalouréte-

Se revisaron las historias clínicas de 259 nihos hospitalizados en el Hospital de Niños de Santo Domingo a los que se les practicaron estudios urográficos, en el período de tiempo comprendido entre el 1e de enero del * Aprobado para publicación por el Conseio Educativo del Hospital de Niños Robe¡t Reid Cabral, de Santo Domingo, Rep. Dom. ** Del Hospital de Niños Roberr Reid Cabral, de Santo Domingo, República Dominicana..

t4

ANOMALIAS ALTAS CONGENITAS DEVIASURINARIAS C U A D R O2 . . Estudios urográficos efectuados Anomalías congrinitas urinarias

259 39 (15%)

Masculinos

29

Femeninos

l0

CUADRO 3.- Frecuencia de las anomalías eneontradas. Estrechez uretral posterior

1 2 ( m a s c .l 0 ; f e m . 2 ) 5 (*."". 2; fem. 3) 5 (masc. 5; fem. 0)

Rotación del riñón sobre su eje Estrechez ureteral Ptosis renal

5 (masc. 4; fem. l)

Riñón poliquístico

4 (masc. 3; fem. l) 2 (masc. l; fem. l) 3 (masc. 3; fem. 0)

Riñón ectópico Megalouréteres Duplicaciones pelvis y uréteres Implantación anómala de uréter Agenesia renal unilateral

3 (masc. 3; fem.0) I (masc. l; fem. l) I (masc. l; fem.0)

Quiste renal único Hipoplasia renal'

I (mase. l; fem.0) I (masc. 0; fem. l)

Síndromede Eagle - Barret

3 (masc. 3; fem. 0)

res). En dos ocasiones se encontraron riñones ectópicos. En tres niños se visual'izaronpelvis bífidas. Se observó la implantación anómalade un uréter en una niña; agenesia de un riñón en un caso; hipoplasia renal en un caso; un caso presenté un quiste renal único. En tres casos las anomalíasdel sistéma urinario formaban parte del complejo sindrómico de Eagle-Barret, cons'tituído por ausencia congénita de los músculos abdominalesy anomalías del sistema urinario y genital. En cinco casos hubo asociación de varias anomalíascongénitasurina-

rias. -Uno con ptosis renal izquierda, megalourétery agenesia renal y otro con ptosis rcnal derecha y un riñón p o l i q u í s t i c o r. ( E s t o s d o s c a s o s e s t a ban asociados a ausencia congénita d e m ú s c u l o sa , ,b d o m i n a l e s ) .U n c a s o presentó la asociación de quiste renal único y estrechez uretral posterior. Un casol,derotación renal e implantación anómala de uréter con hipoplasia del üñón izquierdo malrorado. Un caso de ptosis renal y megaloureter. Los princftpalesmotivos por los que se realí26 el estudio urográfíco fueron, tumor abdominalen 67 casos, 15

H u g oR . M e n d o zyo J . V . R o d r í g u e z - R i b

CUADR0 4.- Causas principales por lo que se hizo el estudio urográfico. Tumor abdominal

6T

Infección urinaria

6J

Hematuria

48

S í n t o m a sv e s i c a l e s

19

Dolor abdominal

l0

Otros motivos menos frecuenres fueron, múltiples anomalías congénitas (tres casos), cálculosis (tres casos), agenesia de los músculos abdominales (tres casos), distensión abdominal (tres casos), retraso mental (tres casos), inflamación de la región dorso-lumbar (dos casos), megacolon (dos casos) y anomalías de genitales externos, prolapso de Ia uretra, pseudohermafroditismoo hi perplasia mamaria congénita, ectopia cardíaca, hipospadia perineal, retardo del crecimiento, síndrome de Marfan, prilicitemia, hipertensión arterial, glucogenosis generalizada, síndrome de Turner,

Fiebre de origen indeterminado 6 I Trauma C U A D R O5 . - O t r a s c a u s a s q u e d e terminaronse hiciera estudio urográfico. Múltiples anomalías congénitas Calculosis Agenesia de músc. abdominales Distensión abdominal Retraso mental Inflamación región lumbar Extrofia vesical Megacolon

uremia y vómitos, un caso de cada uno. El motivo principal que determinó

3 3 3 3 3 2 2 2

Anomalía de genitales externos, prolapso uretral, pseudohermafroditismo, hiperplasia mamaria congénita, ectopía cardíaca, hipospadia perineal, retraso del crecimiento, síndrome de llarfan, policitemia, hipertensión arterial, glucogenosis, síndrome de Turner, uremia, vómi tos" (de c/u) infección urinaria eh 62, hematuria en 48, síntomas vesicales en 19 y dolor abdominal en 1O; fiebre persistente de origen indeterminado en seis y trauma abdominal o pelviano en cinco niños.

Fíg" I,- Uretrograma de un niño mastrando estrechez de la uretra posterior, IO

A N O M A L I ACSO N G E N I T ADSE VIASURINARIAS ALTAS

el estudio urográfico y que con más frecuencia coincidió con la existencia de una anomalía fue la aEenesia de los músculos abdominai".' ,n L 0 0 % , s i g u i é n d o l e l o s s í n t o m a" sn v e sicales (retención urinaria, rncontinencia urinaria, micción gota - a - gota) con un 31.5/o, seguido por la infección urinaria crónica o recurrente con un 15.8%, eI tumor abdominal con un I0.4% y Ia hematuriaen un 8.3%. Las anomaiías encontradas en caso de infección urinaria como motivo gue determinó el estudio urográfico, fuerori las estrccheces uretrales posteriores, estrecheces ureterales, rotación renal, ptosis renal y pelvis bífida. Debemos señalar no obstante,que la infección urinaria estuvo presente en uno u otro momento en la mayoría de los casos revisados. La hematuria se asoció con estrechez uretral posterior, estrechez uretral, rotación renal y pelvis bífida. Los síntomas vesicales estuvieron relacionados con la estrechez uretral posterior y un caso de incontinencia urinaria con la impiantación anómala de un uréter" La agenesia de músculos abdominales se asoció con ptosis renal, agenesia renal, estrechez uretra-l posterior, megalouréter y riñón poliquístico.

F i g . 2 , - C i s t o g r a m ad , e m i c c i ó n , N ó t e s e el marcadoreflujo uesico ureteral en un niño con estrechezuretral posterior. ñalados esta anomalía fue también la más frecuente (l ,7 % de ias autopsias totales y 60% de las anomalías halladas).

REVISION CLINICADE LAS ANOMALIAS DE VIAS URINARIAS M A SF R E C U E N T E M E N T E ENCONTRADAS Estrechez Liretral Posterior. Je revisaron 12 casos, con edades comprendidas entre los B meses y 11 años. Díez casos fueron varones. La

Las anomalías encontradas en caso de tumor abdominal fueron el riñón poliquístico, la ectopía renal y la ptosis renal.

infección urinaria estuvo presente en todos Ios casos en uno u otro momento. En aquellos casos que se realí26 estudio postmorten (un caso) o biop-

El riñón poliquístico fue la anomalía renal propiamente dicha más frecuentemente encontrada (cuatro casos). Debe apuntarse gue en los ha-

sia del material obtenido quirúrgicam e n t e( t r e s c a s o s ) I a p i e l o n e f r i t i s f u e

llazgos de autopsias previamente se-

constante. Los síntomas vesicales (micción gota a gota, retención vesical) fueron llamativos en cinco casos

I

i

I

H u g oR . M e n d o zy oJ . V . R o d r í g u e z . R i b

i

¡ i l

CUADR0 6.- Relación de anomalíay morivo del estudio urográfico. lnfección urinaria

l0 (Estrechez uretral posterior 4; rotaeión renal 4; e s t r e c h e zu r e t e r a ll ; p t o s i s r e n a l l ) .

Tumor abdorninal

7 (Rinón ecrópico 3; Riñón poliquístico 3; prosis renal l; pelvis bifida l).

Hematuria

4 (Estrechez uretral posterior l; rotaeió4 renal l; p e l v i s b i f i d a l ; e s t r e c h e z u r e t e r a l3 ) .

Síntomasvesicales

6 (Estrechez uretral posterior 5; implantaciónanóm a l ad e l u r é t e rI ) .

Megacolon

I (Estrechez ureteral l).

Dolor abdominal

I (Rinén eerópico l).

Distensión abdominalI (Megalouréter)l). Anomalíagenital ext. I (Estrechez uretral I ). Hipertensiónarterial I (Estrechezuretral l). Agenesia rnusc.abd. 3 (Ptosis renal l; agenesia renal l; estrechep uretral posterior l; riñón poliquistico l; megalouréter I ). aunque posiblemente estuvieron presentes en algún momento de la evolución de todos los casos. La hipertensión arterial se detectó en un solo paciente, asimismo, sólo uno de los niños presentó hematuria. Un caso estaba asociado a agenesia de los músculos abdominales; uno a anomalías de genitales externos; uno a quiste rcnal único (descubierto en el acto quirúrgico).

que el médico o pediatra general posee sobre estos problemas. Riñones Poliquísticos.- Se encontraron cuatro casos, tres en niños y uno en una niña. El diagnóstico se efectuó sólo durante el acto quirúrgico, ya que la pielografía endovenosa sólo había demostradoun riñón no funcionanteen pacienteshospitalizados por tumor abdominal. Dos casos fueron en niños de dos y tres meses, respectivamente,y dos en niños de 4 y 12 años. Un caso.estuvo asociado a agenesiade los músculos abdominales con ptosis rcnal derecha y hernia inguinal, un caso a.megalouréter y duplicación de pelvis. El pacienre de L2 años era una niña (fenotípicamente) con pseudohermafroditismo masculino(cromatinasexual negativa

En esta serie un solo caso murió durante su estadía en el hospital debido a insuficiencia renal cónica. La hidronefrosis e hidrouréter bilateral fueron hallazgos complicatorios en casi todos los casos. Es interesante puntualrzar que pocas veces se hizo el diagnóstico precozmente lo que evidencia la poca información 18

AS LTAS ANOMALIA CSO N G E N I TD AE SV I A SU R I N A R I A

CUADRO 7.- Estrechez uretral posterior. Características clínicas más sobresalientes. Número de casos Femeninos Masculinos Edad de diagnóstieo Infección urinaria Síntomasvesicales Hipertensión arterial Hematuria Agenesia de músculos abdominales Anomalía genitales externos Quiste renal único

L2 2 l0 B meses a ll años t2 5 I I I I I (en la operación)

y presenciade testículos en canales inguinales y ausencia de genitales internos), lo que hace que todos los' casos fueron de individuos genética' m e n t em a s c u l i n o s . Es interesanteseñalar que las piezas anatómicasno mostraron signos de pielonefritis en ninguno de los casos. Para completarnuestro estudio rcvisamosademáslos otros casos descubiertos en la autopsia. Dos eran hembras y uno masculino. Las dos hembras, una de 5 meses, fallecida por desnutrición y diarrea crónica, presentabaademás fibrosis quística del páncreas, malrotación intestinal y quistes epidermoides.La otra hembra fue un natimuerto con múltiples anomalíascongénitas.Fue notorio en este último caso la presencia de una masa abdominalpalpable que correspondió al riñón poliquístico. El otro caso fue un niño de mes y medio que

Fig. 3,- Cistagrama de un niño con estrechez uretral posterior. Nótese Ia deformación "lobular" de la uejiga. ingresó precisamente por tumor abdominal. Estrecheces Ureterales.- Se hallaron cinco casos de estrechez ureteral, 19

H u g oR . M e n d o zyo J . V . Rodríg ues-Rib

cuatro varones y uno hembra. La edad eptuvo comprendida entre los 6 meses y 13 años. Dos casos estuvieron asociados a infección urinaria y tres a hematuria. El lado derecho estuvo c o m p r o m e t i d oe n l o s c i n c o c a s o s . L a estrechez estuvo localizada en la unión ureteropélvica en tres casos y en la unión del tercio inferior con los dos tercios superiores del uréter en los dos restantes casos. IJn caso estaba asociado a megacolon.

asociado a implantación anómala de uréter; en este caso el riñón afectado estaba también hipoplásico. Ptosis

Renal.- Cinco casos presentaban esta anomalía, cuatro masculinos y uno femenino. Las edades estuvieron comprendidas entre uno y trece años. El lado derechoestuvo comprometido en tres casos, eI ízquierdo en uno y ambos lados en otro. La infección fue el signo predomi-

CUADRO B.- Estrecheces ureterales. Características clínicas más sobresalientes.

Estrechez lercio inferior

5 4 I 2 3 6 mesesa 1 3 a ñ o s I 2

Estrechez ure[ero-pélvica

3

Lado afectado derecho

J

Número de casos Masculinos Femeninos Infección urinaria Hematuria Edad de diagnóstico Megacolon

ft

"

0

izquierdo

Rotación del Riñón sobre su Eje Longitudinal.- Cinco casos presentaron e,sta anomalía. Dos varones y tres hembras. Esta fue la única anomalía en la cual hubo un número mayor de hembras, hecho digno de señalarse. La edad de estos niños estuvo entre los 1.9 y 7 años. El riñón izquierdo estuvo afectado en cuatro ocasiones, siendo bilateral en el caso restante. La infección urinaria fue manifiesta en los $ casos, estando asociada a dilatación de cálices en una oportunidad. En uno de los casos estuvo

nante en un caso, el dolor abdominal, Ia distensión del abdomeny el tumor abdominal en un caso cada uno. La anomalía estuvo asociada a agenesia de los músculos abdominales, megalouréter y agenesis renal en un caso; agenesia de músculos abdominales y riñón poliquístico en un caso y a megalouréter en otro. Duplicación de Pelvis y Uréteres.Encontramos tres casos, todos ellos masculinos. Sus edades fueron de 4.5 y B años cuando se realizó el diag20

ANOMALIC AS O N G E N I TDAESV I A SU R I N A R l AASL T A S

Uréteres Dilatados y Turtuosos (Megalouréteres).- Tres niños, todos varones, mostraron uréteres con estas características, y no encontrándose ninguna otra anomalía que motivara este defecto se consideraron como megalouréteres. Las edades fueron de 3 meses, 4 y g años. La infección estuvo presente en un caso. Uno de los niños tenía un desarrollo físico pobre y criptorquidia bilateral. Un caso estuvo asociado a agenesia de músculos ab.dominales, agenesia renal, ptosis renal y criptorquidia bilateral. Implantación Anómala de Uréter.Sólo un caso de esta anomalía fue encontrado. El síntoma único fue Ia incontinencia urinaria desde su nacimiento, confirmándose el diagnós-

=iq, 4,- Urografía,de un aiñn con ptosis renal"

.ástico. La lesión era bilateral en -n paciente, e izquierdo en otro, ig..lrándose en uno de ellos. La infec:ón urinaria fue detectada en sólo -3 caso. La anomalía se asoció a '.ñón poliquístico y megalouréreren ::t un caso. Dos casos presentaron :,iplicación de pelvis y urérer; uno - rlo duplicación de pelvis. Riñón Ectópico.- Dos casos co-:spondieron a esta'anomalía, uno ".:,enino y oro masculino. Sus eda:-s fueron de uno y cuatro años. La .:ección urinaria fue patente en am-i casos. La palpación de una masa ,' iominal fue la causa que motivó el ..,udio de estos pacientes. Uno de . niños se quejaba de dolor abdo:a1 recurrente. La ectcpía corres, :dió al riñón izquierdoen un caso 'i derecho en otro.

Fig, 5,- arografía d,e un caso can ectopia renal,

21

H u g oR . M e n d o zyo J . V . R o d r í g u e z - R i b

CUADRO 9.- Rotación del riñón sobre su eje longitudinal. Número de casos

;)

Masculinos Femeninos

2 3

Edad de diagnóstico

l.9añosa7años

Infección urinaria

5 I I

Hematuria Dilatación de cálices Implantación anómala de uréter e hipoplasis renal Tumor vesical Lado afectado izquierdo ') )' derecho '' bilateral "

I I 4 0 I

normal aunque físicamente son moderadamente retardados. Uno de los ca-

tico a los 7 años de edad, encontrándose una implantación del uréter izquierdo en la vagina. Estuvo asociado a rotación sobre su eje longitudinal del riñón izquierdo que era además hipoplásico. Hipoplasia Renal.- Sólo se pudo comprobar ia existencia de un caso con este defecto y fue en una niña con implantación anómala de uréter. El riñón hipoplásico estaba rambién rotado sobre su eje longitudinai. Síndrome de Eagle Barrett.- Tres niños presentaban las características de este síndrome. Todos fueron diagnosticados antes del año de edad. Uno de los casos fue reportado previamente por uno de nosotros3. La infección urinaria se presentó en dos de los casos, y en uno que se sigue periódicamente ésta se presenta en forma recurrente. Estos pacientes presentaron un desarrollo psicomotor

Fig" 6,- 0rografía mostrando una rotación del riñón sobre su eje longitudinal, 9.9

ANOMALIAS ALTAS DEVIASURINARIAS CONGENITAS

t , g , 7, - P i e l o g r a m a r e t r o g r a d o de u n a ':ña con implanta'ción anómala u t un urét er.

Fig, B,- Niño con agenesia d,ernúsculos abdominales y ononxüiíascongénitas de uías urinarias-( $¡nf,¡omede E oii"-Borr")i número de pacientes masculinos sobrepasa al de femeninos, esto no es tan notorio cuando se establece la relación de casos positivos por número de pacientes femeninos o mas* culinos estudiadoSoya clu.een el pri* mer caso, es decir, en las niñas el I m ( 1 0 d e B 9 ) p r e s e n t a r o na n o m a i í a s y en los niños un lZ % Q9 de 120), es decir, menos del doble, aunque no hay dudas de que los varones parecen estar más predispuestos que las hembraso viéndose más claramente cuando se revisan las diversas anomalías por separado, a excepción de la rotación renal en la cual predominaron las hembras. EI riñón poliquístico es la anomaIía renal más frecuente, como hemos señaiado, siendo su predominio en el

sos presentó ptosis renal izquierda, megalouréter izquierdo y agenesia renal derecha con criptorquidia bilateral. Otro caso estuvo asociado a estrechez uretral posterior con hidronefrosis y criptorquidia bilateral y por último, uno estuvo acompañado de ptosis renal derecha, riñón poliquístico y hernia inguinal.

COMENTARIOS E l p r e s e n t ee s t u d i o s e ñ a l a l a e s trechez uretral posterior comola anomalía congénitade las vías urinarias más frecuente,constituyendoen cambio el riñón poliquístico la anormaiidad renal propiamente dicha más común. Un dato llamativo es que si bien es verdad que a grandes razgos el 23

H u g oR . M e n d o zyo J . V . R o d r í g u e z . R i b

CUADR010.- Ptosis renal. Número de casos

D

Masculinos

Distensión abdominal

4 I l a l3 años I lt I I

Agenesia de músculos abdominales, megalouréter y agenesia renal

I

Femeninos Edad ile diagnóstico Infección urinaria Tumor abdominal Dolor abdominal

Agenesia de músculos abdominales, y riñón poliquístico Megalouréter Retraso mental Lado afectado

I I I 2 I I

derecho izquierdo bilateral

C U A D R Ol l . - R i ñ o n e s p o l i q u í s t i c o s . Total de casos Masculinos Femeninos(pseudohermafrodita masculino) Tumor abdominal Megalourétery duplicación de pelvis y uréter Agenesia de múseulosabdominales,y ptosis renal Edad Infección urinaria sexo masculino, asociándose frecuentemente a otras anomalías (5 de 7). La relación con el sexo masculino es tan marcada que un caso considerado como niña por la morfología (aunque ambigua) de sus genitales externos,

4 3 I 4 I I 2 *., 4r.,4u.y12a. 0

El tumor abdominal fueel signo más constante, presente en todos los casos. Los estudios urográficos realizados en estos pacientes señalaron solamente un déficitde excresión del medio de contraste. Otro hallazgo que debe señalarse es la precocidad

resultó ser genéticamente masculino.

()^

ANOMALIAS CONGENITAS DEVIASURINARIAS ALTAS

C U A D R O1 2 . - D u p l i c a c i ó n d e p e l v i s y u r é t e r e s .

3 3 0 4,5

Total de casos Maseulinos Femeninos Edad de diagnóstico Infección urinaria Hematuria Tumor abdominal Riñón poliquístico y megalouréter Duplicación de pelvis y uréter Duplicación de pelvis Lado afectado derecho

I I I I I I 0 I I I

CUADR0 13.- Riñones ectópicos. Características clínicas.

2 I

Total de casos Femenino

I ly4años 2 2 I I I

Masculino Edad de diagnóstico lnfección urinaria Tumor abdominal Dolor abdominal Lado afectado

derecho izquierdo

:n cuanto ala edad del sujeto en que :e manifestó la tumoración, en cinco le ellos antes de los 5 meses de .dad. Los signos clínicos más importan:es para sospechar anomalía urinaria :ueron la infección urinaria persis-ente o recurrenteo tumoración abdo: inal, síntomas vesicales tales como

la' retención vesical y la miccion gota a gota, así como la ausencia congénita de músculos abdominales. En todos los casos de agenesia de los músculos abdominales se e,ncontraron anomalías urinarias, así mismo, en el 31.5% de ios que tenían síntomas al orinar se encontraron éstas, en cambio, en los casos en que 25

H u g oR . M e n d o zy oJ . V . R o d r í g u e z . R i b

CUADRO 14.- Megalouréteres. Total de casos

3 3 0

Masculinos Femeninos Edad de diagnóstico

3m, 4ay5a I

Infección urinaria Desarrollo físico pobre

I I

Criptorquidia bilateral Agenesia de músculos abdominales,agenesiarenal, criptorquidia hilateral y ptosis renal

I I

Riñón poliquístico y duplicación de pelvis y uréter

CUADRO 15.- Implantación anormal de los uréteres. Características clínieas. Total de casos

I

Femenino

I

Masculino

0

Incontinencia vesical desde el nacimiento Diagnóstico

alos 7años

Implantación en la vagina Asociado con rotación del riñón izquierdo su eje e hipoplasia del "bbru mismo (en la operación). El lado afectado fue el izquierdo. se

realizí el estudio por infección urinaria y tumor abdominal sólo en el

es manejado con un simple vaciamiento de la vejiga, sin que se efectúe un reconocimiento urológico posterior al accidente con fines de de-

I5.Bi', y L0%, rcspectivamente, fue que se encontraron anomalías. Nos llamó la atención lo tardío con que se hizo el diagnóstico en muchos casos de estrechez uretral posterior, ya que es muy posible que los síntomas estuvieron presentes desde temprana edad. La retención vesical con formación de globo es una consulta más o menos frecuente en la emergencia pediátrica, lo cual

terminar la causa que motivó la rctención. Esto explicaría lo tarde con lJue llegaron muchos de los casos revisados a mano de un urólogo competente, hospitalizándose con grave compromiso de las estructuras renales y delestadogeneral del paciente. Una anomalía a la cual los radiólogos y urólogos parecen no darle 26

LTAS A N O M A L IC AO S N G E N I TDAESV I A SU R I N A R I A S

L.LADR0 16.- Síndromede Eagle-Bamet(agenesiade músculosabdomin a l e s y a n o m a l í a sc o n g é n i t a sg é n i t o u r i n a r i a s ) .

Masculinos,

3 3

Edad de diagnóstico

2,3 y B meses

Infección urinaria

2

Total de casos

Ptosis renal izquierda, megalouréter y agenesia renal derecha con criptorquidia bilateral Estrechez uretral posterior con hidmnefrosis criptorquidia bilateral

y

Ptosis renal derecha' riñón poliquístico y hernia inguinal gran importancia, 'tanto por su frecuenciacomo por sus complicaciones, consideradas la primera como mínima v las segundas como inexistentes, iue la rotación del riñón sobre su eje iongitudinal. Sin embargoo en esta :evisión se encontraron cincocasos. nostrando todos signos urinarios de -nfeccióny, aunqueen dos de estos :asos hubieron otros factores predisronenies de Ia infección, nos parece que a esta anomalía debe prestársele :nayor atención.

quienes sin duda alguna son los responsables del reconocimiento precoz ,.de estos procesos, hecho que redundará en un manejo satisfactorio de este tipo de paciente.

RESUMEN Tratando de determinarla frecuencia de las anomalías congénitas de las vías urinarias altas, revisamos los estudios urográficos realizados en 259 niños hospitalizados en un período de 48 meses en el Hospital de

El síndrome de Eagle-Barrettconsiderado como muy raro mostró en :luestra revisión una frecuencia bas:ante llamativa.

Niños de Santo Domingo, encorrtrandose 39 casos con anomalías de los riñones y de sus vías de excreción. El número de casos masculinos fue mayor que el de femeninos (29 vs. 10). Las anomalías más frecuentemente encontradas, en orden de frecuencia, fueron: estrechez uretral posterior (12), rotación del riñón sobre su eje longitudinai (5), estrecheces ureterales ($), ptosis renal (g), riñones poliquísticos (4), megalouréter (J), peivis bífida (J), ectopía renal

La anomalía más frecuentemente a s o c i a d aa h e m a t u r i a f u e I a e s t r e c h e z ,¡reteral cuya explicación es difícil te extraer de este estudio, sin embarlo, es ¡rosible que esté relacionado :on factores de congestión vascular. Debe señalarse la importancia de .nsistir en la patología urinaria en luestras comunicaciones a estudian.es, médicos generales y pediatras, 27

il, ll I

H u g oR . M e n d o zyo J . V . R o d r í g u e z - R i b

u r e t h r a ln a r r o w i n g( 1 2 ) , k i d n e y , s m a l rotation ($), ureterals narrowing ($), renal ptosis (5), polycystic kidneys (4), megalou¡eter(l), pelvis duplication (3), renal ectopia (2), abnormal i m p l a n t a t i o no f t h e u r e t e r ( 1 ) , u n i l a t e r a l r e n a l a g e n e s i a( 1 ) , r e n a l c y s t ( 1 ) a n d h i p o p l a s t i ck i d n e y ( 1 ) . T h r e e cases had the features of the EaEleBarretussyndrome.

(!-), implantación anómala del uréter (l), agenesia renal unilateral (l), quiste renal único (1) y riñón hipoplástico (1). Tres casos córrespbndieron al síndrome de Eaele-Barrett.

SUMMARY To determine the frecuency of the congenital anomalies of the upper urinary tract, the urographic studies done to 259 children hospitalized at the Santo Domingo Children's Hospital during 48_months, were reviewed, finding 39 .15D cases with anomalies

AGRADECIMIENTOS Al Dr. César Pacheco, Urólogo Visitante del Hospital de Niños de SantoDomingoy al Dr. G. Campagna, Jefe del Servicio de Radiologíadel Hospital de Niños de Santo Domingo.

of the kidneys and its excretory tract. X{ost of the cases were males (29 vs. l0). The most common anomalies found were the following, posterior

BIBLIOGRAFIA 1¡ Creevy, C. D. Surgery of the Urinary Tracq in B t e n n e m a n n - K e l l e y ' sP r a c t i c e o f P e d i a u i c s , IlI, 34, pag. 45.

hood. Ped. CL. North

Am. ll:731,

1964.

3; Pacheco, C., Gautier, T. y Mendoza, H. R. Agenesia de Músculos Abdominales. Arch. Dom. Ped. 1;136, 1965.

2 ) R i l e y , H . D . P y e l o n e p h r i t i si n I n f a n c y a n d C h i l d

9a