ARTERITIS DE LA ARTERIA TEMPORAL * (Enfermedad de Horlon) Dr. JOAQuíN TRíAS PUJOL Miembro Numerarla de la Real Academia deMedicina de Barcelona

las lesiones arteriales de los miembros originan dolores ,es Ulli hecho antiguo de todos conocidO', pero el origen arterial de ciertas algias a nivel del cráneo, pasa muchas veces inadvertido, porque las lesiones .arteriales de este territorio, fueron descritas en 1932, por primera vez, por HO'RTO'N, MAGATH y BROWN (1). >t En mayo deIJ. año 1947, fuí llamado en cünsulta para ver a una enferma, 'que padecía ll'fl' cuadrO' dínico muy curioso, caracterizadO' por fuertes dolores en el cráneo y marcada alteraóón de su estado general. Se trataba de una señora de unos 66 años de edad, un tanto obesa, de color pálido, ,que no tenía más antecedentes patológicos, que unos dolores reumatO'ideos, de naturaleza probablemente ,endocrina, localizados prinópalmente a nivel de sus rodillas. Hacía cerca de dos meses, que le apareció un dolor de cabeza, que la enferma no podía localizar de un modO' exa'cto, diciendO' solamente que lo sentía con mayor intensidad en el ladO' del'echo. Estos dolores eran cüntinuos, pero de vez en cuando sufría exacerbaciones en forma de crisis, que a veces repetían cada unos minutos. También alegaba la enferma dolores en lüs dos ojos y notaba disminuí.da su visión. Refirió también que tenía dificultades al tragar y que le dolían las ,encías y el paladar, lo que la obligó a tener qll'e prescindir de su dentadura protésica, a la que -ella atribuía parte de sus dolores. A la ex.pBoración, pudimos apreciar, a simple vista, el trayecto de los vasos muy marcado, 'en especial el de la temporal superfióal del lado derechO', algo menos marcadO' el trayecto de los vasos frontales, no siendo visibles los occipitales a causa del cabellO', pero todos ellos muy SlensibVes a la palpación. La piel que recubre el trayectO' de los vasos, estaba al pa;recer ,edematO'sa y algo ,enrojecida en algún punto: por lo que uno de los médicos que la vió,. sospechó la existencia de una flebitis de las venas superficiales del cráneo. Los ganglios regionales no ,estaban ni dolO'rosos, ni palpables. La mucosa del paladar y de las encías aparecen ligeramente enrojecidas, con ffia!ncha!> un tantO' lívidas, pero sin edema alguno a pesar de ser dolorosas a la presión. El estado general de la enferma estaba bastante alteradO', con palidez, sensación de astenia intensa, sudores frecuentes, con temperaturas que según ella pasaron de 38 durante los primeros días, pero que ,en aquella ocasión nO' llegaban a 38, perO' sin llegar a normalizarse. Pulsaciones 88 ,en reposo, T. A. 13-1 dolores musculares difusO's y erráticos localizados principalmente a nivel de la espalda, tórax y brazos. La!> rodillas un tanto deformadas por su artrosis, le duelen menos que de ordinario. El psiquismo de la 'enferma aparece intensamente alterado, debidO' probablemente al insomnio y en parte a la angustia que le produce el temor de que apar,ezcan de nuevO' las crisis dolorosas, que por suerte son cada vez más espaciadas y menos intensas. ,Examinada por un oftalmólogo, sO'lic.i~ado por su médico ,de cabecera que :temIa la presenCIa de un glaucoma, no dIO más ·resultado que observar las arVE

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terias del fondo de ojo un tanto delgadas e irregulares, que fueron interpreta das como lesiones de arterioesderosis, adecuadas a la edad de la paciente. ,En vista de este cuadro tan caract,erístico de carácter local, acompañado de' trastornos generales bastante marcados, no dudamos en establecer el dia~nóstico de Art·eritis de la temporal o enfermedad de Horton, que en este caso concreto, es más apropiado. llamar arteritis cra:'Y/Je'al, como han propue.~to· otro,s autores.! dada la d'ifusión del proceso. Lamentamos no haber podido r·ealizar una art·eriectomía, \que la enferma rechazó, alegando que sus dolores eran menos intensos y que se alimentaba algo mejor, porque ,nos hubiera propol'cÍonado la ocasión de practicar una biopsia, mediante la cual hubiéramos podido sentar el diagnóstico con mayor seguridad,. pero compartimos la opinión de la enferma de que estábamos en camino de la curación de la enfermedad que tantas molestias le habia ocasionado. Efectivam,~nte, a las pocas semanas hemos sabido que remitió la enfermedad, estando hoy día del todo curada de su afeoóón. Los exámenes de Laboratorio, efectuados antes- de nuestra 'consulta, indicaban ligera anemia hipocrómica (4.100000 hematíes), leucocitosis polinuclear de 13.000, velocidad d,e sedimentación acelerada (83 mm. durante la primera hora). Este cuadro patológico conocido con el nombre de arteritis de la temporal, ha dado lugar a gran número de publicaciones, a pesar de su indudabl-e rareza y entre nosotros ha ,sido divulgado por VILAR. BONET, que recientemente (2) publicó un exoelent,e artículo de conj'llntoen el cual resume lo ·esencial de cuanto se había publicado hasta la fecha. COnCieIjJ!to r1,e'strictivo die lía Artorvtü die. la TremljJIOIrIflII. - Al principio, sólo se admitían aquellos casos en los que las lesiones 'estaban circunscritas ·en el territorio de la arteria temporal superficial, pero pronto &e vióque había muchos casos en los qu.e las lesiones tenían una mayor difus,ión anatómica. En nuestro- caso, las lesiones alcanzaban los pedículos occipitales y los vasos frontales. del lado derecho, con lesiones ligeras en los vasos del lado izquierdo. Por ,esto Dantes propuso el nombre más ad·ecuado de art,eritis cra,n¡e(J,I. (3) Con1oep'to histo-patológico. - En los primeros casos estudiados, se vió por biopsia (las necropsias son raras) que las túnicas arteriales, estaban infiltradas por células mononucleares'y fibrobl-astos, con células gigantes en la túnica media, proliferación de la íntima, qu,e a veces da lugar .a trombosis y altera·ciones de la adventicia, que generalmente está infiltrada por el edema, con células redondas. Para muchos autores, estas lesiones indicarían una diferencia marcada con otros procesos como la periartleritis nudosa y la tromboangeitis obliterante. En la periarteritis nudosa existiría una infiltración de células polinudeares y eosinófilas, no existiendo células gigantes. Las les'¡ones de tromboangeitis y arteriosclerosis, quizás puedan aparecer más tárdiamente en casos más avanzados. Existen también necrosis limitadas en la arteritis temporal y las lesiones fibrosas aparecen como un prooeso· final de procesos muy distintos al empezar, 'que si no son rev'ersibles, acaba'n ·en la esclerosis. Según la publicación tle DANTES, citada anteriormente, nunca se producen en la artleritis de la 'temporal, ni flebitis, ni aneurismas disecan tes, pero después de publicacion¡es posterior,es hay que creer que este concepto histo-morfológico, al igual que el concepto anatomO-topográfico de la lesión, era excesivamente restringido. En efecto, el edema cutáneo que a·compaña al pedículo vascular en su trayecto, depende seguramente de un factor flebítico, puesto de manifiesto· en algunas biopsias, y el enrojecimiento a una ligera linfangitis, siempre discreta que acompaña casi constantemente a la tumefacción del trayecto vascular. CROSBI (4) también ha descrito un aneurisma disecante 'en un caso por él

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estudiado. Estas lesiones, aunque menos intensas y quizás ·con menor frecuencia, pueden considerarse comunes entpe multitud de vásculopatias y entre ellas la periarteritis nudosa. . Artleritü die la t,ermplOrl(JJ[ y factores alérgicos. - Los autores que pretendían subrayar la individualidad patológica de la A. T. consideraron la ausencia de células eosinófilas, como uno de los rasgos ,característicos, para diferenciar la A. T. de la periarteritis nudosa, rica en aquella clase de células. Recientement¡e, ZELLER de Chicago (5) describe un caso muy típico desde -el punto de vista clínico, acompañado de una ex,celente fotografía muy demostrativa, en el que por lo visto se practicó la arteriectomía y en la biopsia etectuada aparecen numerosas células polinucleare.s eO'sinófilas en el infiltrado de la pared arterial, junto al infiltrado de células r,edondas y de células gigantes localizadas estas últimas en despesor de la túnica media. BOWERS (6) y KIL.BOURNE (7) des'criben otros dos casos en los que también encontraron células eosi'nófilas en número apreciable. Con razón, dioe elautO'f del trabajo, que la infiltración eosinófila puede ser ,debida a un factor fflérgico (el trabajo está publicado en una Revista de Alergia) y sugiere la idea de que la Ar;teritis, de la Temporal, junto a otras causas, puede ser también debida a un mecanismo alérgico y que al fin y al cabo podríamos considerar esta afección como una forma atípica o como una variedad topográfica de la perlilarte1-it,is-rnudosa. La e'tioiorgía de la ar~eritis ~empoml es desconocida. Sólo sabemos qu¡e se presenta de preferencia en el s,exo femeninO' y a una edad alr,ededor de los 65 años. Las alteraciones del estado general que acompañancO'nstantemente a las manifestaciones locales, hacen pensar en la posibilidad in[elcciosa, más todavía por las características del cuadro hemático, por lo cual no es de extrañar que muchÜ's de estos 'casos hayan sidO' tratados con sulfamidas y penicilina, pero hasta ahora los resultados obtenidos con esta medicación han resultado negativos, Claro está que podría tratars'e de una akcción no' bacteriana, probablemente de un virus, refraCtario a esta clase de medicación bacteriostática y arn" tibiótica. La patogenia de esta enfermedad, podríamos ,explicarla siguiendO' a CHAVANY y TAPTAS (8) como un caso de enfermedad de (J)dap'taciónb en el sentido establecido por HANS SELYE de Montreal. Como es sabido, ,en este grupo de ,enfermedades, figura en lugar preeminente la llamada p,eriart:eritis nudJO'sa, que según hemos visto tiene 'tantÜ's caracteres comunes, con la artleritis d)e la templOra[~ que podemos considerar estos cuadros patológicos como dos variedades de un mismo proceso, tanto por el cuadrO' clínico, GomO' pOT la histología. SELYE (9) ha producido experimentalmente Preriartlerriti-s nud,O'sas, empleando agentes diversos" ,comO' .el frío, el régimen con predomi,uio nitrogenado y en .especial lÜ's af!}ernlies hormonanets, que actúan como ag¡entes no esp,ecíticos y son capaces de producir la enfermedad de adaptación, de la que la arteritis de la temporal sería una variedad. Es curiÜ'so hacer notar qu¡e nuestra enferma presentaba artrosis de ciertas articulaciones, que probablemente dependían del mismo mecanismo y se atenuaron mientras duró el brot¡e de art;;eritis. (Fase de Tesistencia). Según este autor, muy ,en boga hoy día en los países americanos, lÜ's agentes no específicos provocarían un choc, y actuandO' sobre el sist¡ema hipofiso-suprare,nal aparecía la r;e(J)cción die alarmfL, empleada por el organismo' para defen~er­ :se de estos agentes. Los corticoides de la suprarrenal, actuando sobre los vasos determinaría la dilatación de los vasa-vasorum y el aumento de permeabilidad de su pared, que

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se traduciría por una extravasación de líquidos (edema) y demento s figurados (infiltración celular) rodeando las posibles partes Thecvosadas. Dicha reaoción, puede en parte ser reversible y puede también t,erminar en fibrosis, sobre todo si hay necrosis tisular. Del mismo modO' los fa'ctories del grupo alérgico podrían actuar en la misma forma, explicandO' los casos en los que se ha descrito eosinofilia. Estos prooesos de infiltración determinarían la disociación (splitting) de la túnica mledia, lo cual se podría traducir por deformidades, dilata, ción, a ve,oes alargamiento del vaso arterial y en algún caso por aneurismas, disecantes, mientras que d engrosami,ento y proliferación de la íntima daría lugar a trombosis. La adventicia, también infiltrada por edema y células redondas, transmite su alteración a las venas (responsables del ,edema visible) y a los ,capilares de la piel (,enrojecimiento). El cuadro de astenia, palidez y caída de tensión arterial, pareoe recordar el cuadrO' de insufic'ie1ncia sup'ral1e¡nal ocasionado por la faSte die agotamie'nt!o de dicha glándula, después ,en la fase de contrachoc. Tratamiíent!o de la Artreritis d:e la Temporal. ~ Para emplear una terapéutica racional, de acuerdo con la patogenia antes descrita y considerandO' a la Arteritis d'e la Temporal como una ,enfermedad de adaptación; debemos tener en ,cuenta, 1.0 Ag,entes no específicos que provocan la enfermedad. 2.° Fases de enferm,edad de adaptación, 3.° CircunstalD'cias que favoreoen la aparición del síndrome de alarma, 4.° Tratamiento de las lesiones residuales de la ,enfermedad. 1.0 El agent¡e inte'Sp,e:dfico acostumbra, en- el hombre, ser ya una infección producida por bacterias o virus, cuando no es un factor alérgico, una intoxicación por drogas o la acción del frío prolongado. Este agente actuaría sobre el sistema hipofiso-suprarrenal desencadenando el cuadro de la enfermedad de adaptación. Caso de conocer este agente, cosa que casi siempre desconocemos, podríamos actuar sobre el mismo ya sea por una medicación adecuada . (bacteriostática o antibiótica), ya sea suprimiendo el frío o la droga vesponsable. En nuestro caso, la enferma atribuía a la irritación mecánica de su prótesis dentaria a nivel de las endas y el paladar, la causa de sus males. Desgraciadamente hasta ahora los casos ,en los que se han empleado sulfamidas o penicilina aun a grandes dosis, no han sido demostrativos, ya sea porque se han eUlrpleado tardíamente, ya sea porque ,el germen responsable era refractario a la acción de la medicación empleada (virus). , 2.° Fas/es dJe' ~ 'ernf¡ermedad die adap'tación. ~ El cuadro díni,co y las lesiones se desenvuelven en una fase de chole, otra de ciontmehoc, terminando ya sea por una fase de resistltlncia o por una de agoltamiielnto. Alterado el sistema hipófiso-suprarrenal en la fase de choc, la corteza suprar,enal se hipertrofia y los corticoides producidos en la misma en cantidad a veces ·excesiva, actúan sobre el tejido mesenquimatoso determinando, ,entre otras lesiones, ya sea una hipertensión, ya sea una artritis, ya una vasculopatía. En nuestw caso sería una art;eritis.dJe la' temploral, que parece ser una forma atípica de periarteritis nudosa. La acción de estos corticoides, en lucha contra el agente no específico, para defender al organismo, pueden rebasar su objetivo y determinarían las. lesiones antes citadas, en una fase llamada de oQintrachole. 3.° Circunstancias que favo'f'iooe!7'l! la aparición de'l síndrome de alktrma y en~erm)eld'ad d:e adap'tación. Experimentalmente, SELYE ha reproducido en los animales estas lesiones, empleando como agente tóxico no específico el acetato de desoxicórüco-esterona (DOCA). En los animal,es, a los que había extirpado el tiroides o una glándula suprarenal, los resultados ~ueron más constantes y más intensos. También favorece la aparición de estos trastornos, el

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frío prolongado, la ingestión de cloruro sódico ,en cantidad y la alimentación rica en prótidos. Clínicamente, ya CHARcoTen su época, describió la frecuencia con que se presentaban las artritis er;t la menopausia, s.inc:ono~er. el mecanis!ll0 ~nd.o~rino. Hoy día, de todos es sabIdo que la insufiCIenCIa tlrOldea o el hIpertIrOldIsmo, así como el aumentO' o disminución de lasestronas, contribuyen ·d,e u'n modo no despreciable en las alteraci0'nes de los tejidos mesenquimatosos, originando artritis, que coinciden con la menstrua,ción (hidrops articulorum intermittens) y que ceden con la foliculina, crisis a veces de hipertensión, diversas vasculopatías, etc., etc. Entre nos0'tros, MuÑoz ARENAS (10) publicó .un trabajo sobre artritis de hipoovarismo citado por SELYE y el uso d,e la medicación tiroidea y hormonal del ovario son usadas corrientemente para tratar estas artritis de origen endocrino. CHAVANY en el trabajo antes citado, empleó con éxitOo la terapéutica hormonal en forma de testosterona, en un hombre que padecía Arteritis de la Arteria Temporal. Es de suponer, que dada la edad de los enfermos que padecen arteritis de la temporal, padecen frecuentes disendocrinias y el tratamiento hormonal puede facilitar la evolución del prOoceso, a condición que sea apropiada a cada cas0' (testosterona en el hombre, foliculina en la muj.er, tirO'xina en la insuficienoia tiroidea, etc., etc.), según la variedad de trastorno hormo" na'l que podamos apr,eciar en cada caso. Dadas las grandes analogías que presentan, la patogenia de las artritis de origen hormonal con la periarteritis nudosa, producidas por el ,mismo mecanism0' de enfermedad de adaptación, es lógico sup0'ner que quizás sea sensible la Arteritis Temporal a la acción de la cOlrtilSOIna, esta medicación hormonal maravillosa, descubierta por el reumatólogo de la fundación MAYO" HENcH y aislada por .el químico KENDALL, que tanta sensación produjo en el reciente Congreso I'nternacional de Reumatología de Nueva York, al qu,e asistieron varios de nuestros compatriotas. La acción n0' curativa, sin0' suspensiva del pro' ceso patológico que produce este factor extraído de la corteza de la suprarrenal, conocido con el nombre de compuesto E, hoy día tiene más valor experimental que curativo. Si estos procesos vasculares" como la periarteritis nudosa y la arteritis de la temporal respondían, a la cortisona como las artritis, y otras manifestaciones de la enfermedad de adaptación, quedarían muy robustecidas las SUl • gestivas ideas de SELYE sobre la enfermedad no específica y el síndrome de alarma. 4. Fa,s¡e d~e Agott./,'mient'lO. - Cuando la evolución de la ¡enfermedad se prolonga, la astenia y la caída de la T. A., parecen reproducir un síndrome de insuficiencia suprarrenal y en este caso el empleo de la DOCA en pequeñas dosis, puede estar indicado, así como también ,el empleo de los extractos tOotales de corteza suprarrenal. (CHAVANY). 5. Por último, si:empre nos cabe el recurso de actuar sobre la lesión residual. Actualmente, todos están de acuerdo en practicar la arteriectomía de la arteria temporal de uno de los dos lados, resecand0' uno de los dos centímetros de la misma, cosa que lamentamos no haber podido hacer ,en nuestra enferma. En gener';l.1,. los resultados, ~uelell' ser exc~lentes y a veces impresionantes, no sólo por el alIvIO que proporcIOnan en el smdrOome doloroso del cráneo, sino porq~e s~e atenuan 00 desaparecen los trastornos generales y, sobre todo, cambia el pSIqms~o de ~os en,fermos. Tambi~n se. ~an eflectuado in.filtraci?nes y simpa tic~~t?mlaS, pe~Iartenales, pero la SImplICIdad de la artenectomIa, dada la poSlClOn superfiCIal ~e.la temporal, h~ h~cho que esta operación reemplace a todos los demás procedImIentos deterapeutlca local. Se trata indudablemente de una terapéutica sintomática, pero el hecho de mejorar el estado general de los enfermos, nos hace pensar que, al intervenir, eliminamos una espina irritativa,

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local, que alimentaba un trastorno funcional, causante de muchos trastornos generales. Se han propu,esto medicaciones diversas y MORTON y MAGATH propusieron el empko de grandes dosis de yoduro potásico y otros han empleado la radioterapia, pero los resultados de estas medicaciones parecen muy inseguros. IEl pro-rnóst'voo de la Art,eritis de la Temporal, no es grave, pues al igual que nuestro caso, 'curaron la mayor .parte de enfermos citados en la literatura, aunque la duración de la misma se prolonga hasta unos tres meses, cUllindo su evolución no ha sido interrumpida por una intervención afortunada. La Arteritis de la Temporal o enfermedad de Horton, no es importante, ni por su gravedad que ,es escasa, ni por su frecuencia, que es reducida, aunque hay que reconocer que hace sufrir intensamente alenf.ermo que la padece. Pero tanto por el aspecto local, que sorprende al que lo contempla por vez primera, 'Como por las alteracion;es generales que provoca, no deja de ser interesante, principalmente por las ideas patogénicas que sugiere, lo cual ha motivado que su estudio, ,sea un tema predilecto de todos aquellos clínicos que han tenido -ocasión de observar algún caso. Bibliografía HORTON, MAGATY BRowfl. «Proc. Mayo Clinic.» Vol. 7, pág. 700, 1932. VILAR BONET. «Arteritis de la temporal». Medicina Clínica. Tomo X" núm. 3, pág. 183, 1948. (3) DANTES'. «Jour. Americ. Med. Assoc.». Vol. III, pág. 1265, 1946. (4) CROSBY. Boston: «Cinco nuevos casos de arteritis tempora]". Apchives of internal Medicine». Tomo 81, núm. 4, 1948, pág. 31-464. . (5) ZELLER de Chicago. «Annals of Allergy>), Vol. 6, núm. 2, pág. 148-151. (6) BOWERS. «Arteritis de los vasos temporales». Arch. Int. Mer. Vol. 66, pág. 384,392, 1940. (7) KILBOURNE. «Granial Arteritis». Ann. Int. Med., T. 24, pág. 1-10, 1946. (8) CHAVANY Y TAPTAS. «Arteritis tempora]". Presse med., núm. 69, p.ág. 835, 1948. (9) HANS SELYE. «Le ,syndrome general d'adaptation et les maladies d'adaptation,), Anna].es d'Endocrinologie», 1946, núm. 7, pág. 289-401. (10) MuÑoz ARENAS, J. M. «Artritis de hipoovarismo». Archiy.. de Med. Cirug. Espec. T. 35, pág. 489, 1932 . . (ll) HENcH: «Efectos de una hormona de la corteza suprarrenal (17 hidroxido II, ,~ellldrocortlcoesterona: compuesto E) y de hipofiso adrenoconicotropa hormona en la Artri· • ,ti s reumatOldea». Proc. of the Stoff meet. Mayo Clinic, 1949, 24, 187-197 . (1)

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