CASOS CLINICOS

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Arteria subclavia derecha aberrante y divertículo de Kommerell asociados a disección de aorta tipo B y ruptura vascular JAVIER COURTIS

La arteria subclavia derecha aberrante (ASDA) es la anomalía embriológica más común del arco aórtico, y en más de la mitad de los casos se asocia a un divertículo de Kommerell (DK). Estas malformaciones asociadas pueden causar embolización distal, compresión de estructuras adyacentes, ruptura y disección vascular. Se presenta el caso de un hombre de 73 años de edad, con ASDA, DK, disección de aorta tipo B y perforación contenida a nivel de la arteria aberrante. Las nuevas modalidades imagenológicas, como la tomografía computada multicortes cardiovascular, permiten evaluar con mayor precisión este tipo de patologías vasculares complejas y poco frecuentes. Palabras clave: Arteria subclavia derecha aberrante. Divertículo de Kommerell. Arco aórtico.

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a arteria subclavia derecha aberrante (ASDA) es la anomalía embriológica más común del arco aórtico. Se presenta en el 0,5-1,8% de la población1,2, y en el 60% de los casos se asocia a un divertículo de Kommerell (DK)2-4. Debido a la rareza de esta anomalía y a la falta de grandes series en la literatura, la historia natural de esta entidad no es bien conocida. A pesar de ello, en la actualidad se sabe que esta malformación puede causar serias complicaciones: embolización distal, compresión de estructuras adyacentes, ruptura y disección vascular5-7.

El examen físico reveló 195/100 mmHg de tensión arterial, asimetría de pulsos en miembros superiores, ruidos cardíacos hipofonéticos y rales bibasales. El electrocardiograma sólo mostró hipertrofia ventricular izquierda. La radiografía de tórax evidenció un mediastino superior moderadamente ensanchado. Las enzimas

CASO CLINICO Un hombre de 73 años fue admitido, en otra institución, por intenso dolor torácico y crisis hipertensiva. Como antecedentes patológicos, el paciente presentó hipertensión arterial, dislipidemia, EPOC y era fumador activo. Además manifestó tener una disfagia crónica relacionada con la ingesta de ciertos alimentos y medicamentos. Al ingreso refirió dolor torácico difuso, de comienzo súbito, punzante, irradiado dorsalmente, y de máxima intensidad. División de Cardiología, Departamento de Imágenes. Instituto Oulton. Dirección postal: Javier Courtis. Instituto Oulton. Av. Vélez Sarsfield 562. 5000 Córdoba. Pcia. de Córdoba. Argentina. e-mail: [email protected] El autor de este trabajo declara al mismo no afectado por conflictos de intereses. Recepción del artículo: 11-AGO-2010 Recepción de las correcciones: 01-SEP-2010 Aceptación: 21-SEP-2010 La versión digitalizada de este trabajo está disponible en www.fac.org.ar

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Figura 1. Reconstrucción volumétrica (3D) de la aorta torácica. Se observa, desde adelante hacia atrás: a) origen común de la arteria innominada y la carótida común izquierda; b) arteria subclavia derecha aberrante; c) divertículo de Kommerell; d) disección de aorta.

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ASDA Y DK ASOCIADOS A DISECCION DE AORTA TIPO B Y RUPTURA VASCULAR

Figura 2. Corte axial. Dilatación anterior y distal del cayado aórtico, orificio de entrada de la disección de aorta, compresión extrínseca del esófago y hematoma mediastinal.

Figura 3. Corte coronal. Disección de aorta tipo B y aneurisma sacular de aorta abdominal.

cardíacas fueron normales, y el resto del laboratorio sólo presentó una ligera anemia y leucocitosis. Fue derivado a nuestra institución para la realización de una tomografía computada multicortes (TCM), con la finalidad de descartar disección de aorta. En la misma se evidenció una ASDA que emergía de un DK, y una disección de aorta tipo B sin compromiso de la emergencia de los grandes vasos supraaórticos. Esa disección se extendía desde el extremo distal del caya-

do aórtico (de localización izquierda) hasta la aorta abdominal infrarrenal. Además se observó una perforación contenida a nivel de la ASDA con un gran hematoma mediastinal, un nacimiento único de ambas arterias carótidas primitivas (arco aórtico "bovino") y una dilatación focal del borde anterior y distal del cayado. Por último, la TCM mostró al esófago con una marcada compresión extrínseca, atribuida al hematoma y al DK, y un aneuRev Fed Arg Cardiol 2010; 39 (4): 314-318

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Figura 4. Corte axial. Arteria subclavia derecha aberrante, divertículo de Kommerell, compresión extrínseca del esófago, hematoma mediastinal y ruptura contenida de la arteria aberrante.

Figura 5. Corte coronal. Arteria subclavia derecha aberrante, divertículo de Kommerell, hematoma y ruptura contenida de la arteria aberrante.

risma sacular con trombo mural a nivel de aorta abdominal. El paciente se estabilizó clínicamente con el tratamiento médico instituido, y la cirugía reparadora fue diferida debido a una hemorragia digestiva baja durante su internación. Dos meses después de ese evento, y estando bajo tratamiento médico, el paciente presentó muerte súbita precedida de dolor torácico, según el relato familiar. 316

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DISCUSION La ASDA fue descripta por primera vez en el año 1735, por Hunauld, durante la autopsia de un simio8. Posteriormenete, en 1794, el médico inglés David Bayford descibió la disfagia lusoria ("dificultad para tragar debido a un capricho de la naturaleza") como consecuencia de la compresión del esófago por una ASDA9. Finalmente, el médico alemán Burckhard F. Kommerell, en 1936, reportó10 una dilatación aneuris-

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mática en el origen de una ASDA, malformación conocida actualmente como divertículo de Kommerell. Este médico realizó la siguiente descripción, en su artículo original: "Hasta el momento un curso aberrante de la arteria subclavia derecha no se ha reportado en un paciente con vida [...] Un hombre de 65 años de edad fue examinado debido a un presunto diagnóstico de cáncer de estómago y en la vista sagital del examen con bario se observó un retraso del pasaje del medio de contraste a nivel del arco aórtico; éste se encontraba a la izquierda y no mostró ninguna anomalía excepto pequeños depósitos de calcio en su pared. A la izquierda y por detrás del esófago había una masa de carácter pulsátil interpretada como un vaso; en este nivel el esófago era comprimido [...] El hallazgo radiológico sólo puede ser interpretado como un origen aberrante de la arteria subclavia derecha, sin embargo la masa pulsátil detrás del esófago no corresponde a la arteria subclavia derecha ya que el calibre de esta última es mucho menor. Es mucho más probable que esta masa consista en un divertículo de la aorta, desde el cual se origina la arteria subclavia derecha". En la literatura podemos encontrar dos definiciones de DK: a) divertículo aneurismático del arco aórtico o de la región proximal de la aorta torácica descendente y/o b) orificio aneurismático del origen de una arteria subclavia aberrante. Por otra parte, la arteria subclavia izquierda aberrante (ASIA) en asociación con arco aórtico derecho ha sido descripta con menor frecuencia; el 0,1% de la población presenta un arco aórtico derecho y sólo la mitad de estos, una ASIA2. En ocasiones esta arteria aberrante se asocia a un DK, remanente embrionario de un arco aórtico izquierdo y dorsal11. Un arco aórtico izquierdo acompañado de una ASDA es una anomalía en el desarrollo del arco aórtico. En el embrión se desarrollan seis pares de arcos aórticos, en diferentes etapas de la organogénesis; el cuarto arco aórtico izquierdo forma el arco aórtico del adulto, y el cuarto arco derecho generalmente desaparece, produciendo así el curso y arqueamiento normal hacia la izquierda de la aorta. Si el cuarto arco izquierdo desaparece y el derecho persiste se desarrollará un arco aórtico derecho. Si ambos arcos persisten, se formará un doble arco o anillo vascular. Por último, si queda un remanente del cuarto arco derecho junto a una aorta dorsal derecha primitiva con persistencia del arco izquierdo, se producirá una ASDA y un DK. En esta malformación, la ASDA surge como último vaso del arco aórtico y se dirige desde la parte proximal de la aorta descendente hacia el brazo derecho, pasando por detrás del esófago. Aunque esta anomalía produce un anillo vascular, la mayoría de los pacientes son asintomáticos, ya que dicho anillo es sólo parcial. Sin embargo, en pacientes de edad avanzada, la ASDA ocasionalmente se vuelve tortuosa y ectásica, por lo cual puede compri-

mir el esófago y/o la tráquea. En cuanto a las complicaciones asociadas al DK, Austin5 informó una tasa de ruptura del 19%, y Cinà6, en 32 casos de sujetos con arco aórtico derecho y DK, revisados en la literatura, informó que 13 pacientes (41%) presentaron disección aórtica. Nuestro paciente presentó, además, una dilatación aneurismática y focal en el borde anterior de la región distal del cayado aórtico. Esto podría corresponder a otra forma de DK o a un proceso degenerativo vascular, producto de la hipertensión arterial, la edad, etcétera. El origen común de la arteria innominada y la carótida común izquierda es la segunda variante más frecuente del nacimiento de las ramas principales del arco aórtico. Este patrón se encuentra más comúnmente en individuos de raza negra. Informes de estudios cadavéricos han documentado una ocurrencia del 25% en sujetos de raza negra y del 8% en blancos, estimándose una incidencia global del 13% en la población general12,13. Para algunos autores esta variante anatómica no debería ser llamada arco aórtico "bovino" debido a que no siempre este tipo de ganado presenta tal variedad; incluso algunos proponen llamarlo arco aórtico "canino" o "felino", ya que en estas especies de mamíferos el origen común de estas arterias es mucho más frecuente que en el ganado bovino14. La TCM (64 líneas de detectores) es una modalidad diagnóstica en franco crecimiento y desarrollo. En la actualidad es posible lograr imágenes del cayado aórtico con excelente resolución espacial y temporal, lo que permite detectar fácil y rápidamente las malformaciones anatómicas ocurridas a dicho nivel. Otras metodologías diagnósticas, como la ecocardiografía transtorácica y transesofágica, tienen el incoveniente de no permitir una correcta visualización del arco aórtico completo. A su vez, la resonancia magnética insume mucho más tiempo que la TCM para la adquisición de las imágenes, lo cual en pacientes críticos puede ser de vital importancia. Esta modalidad imagenológica (TCM) debe ser tenida en cuenta cuando se necesita un diagnóstico preciso, acabado y rápido, de una patología tan compleja como la que hemos mencionado. CONCLUSIONES El caso presentado es un ejemplo de la manera en que las enfermedades cardiovasculares adquiridas pueden modificar las manifestaciones clínicas de una anomalía congénita vascular, y del aporte que la tecnología de avanzada brinda para dilucidar, con marcado detalle, la complejidad de estas patologías. Con el tiempo podría aumentar la frecuencia de interacción entre condiciones congénitas y adquiridas, situación asociada con el aumento de prevalencia de enfermedades vasculares en la población general, por lo cual deberá incluirse esta posible asociación en la evaluación diagnóstica de los pacientes. Rev Fed Arg Cardiol 2010; 39 (4): 314-318

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SUMMARY ABERRANT RIGHT SUBCLAVIAN ARTERY AND KOMMERELL DIVERTICULUM ASSOCIATED WITH TYPE B AORTIC DISSECTION AND VASCULAR RUPTURE The aberrant right subclavian artery (ARSA) is the most common embryological anomaly of the aortic arch and more than half of cases are associated with a Kommerell's diverticulum (KD). These associated malformations can cause distal embolization, compression of adjacent structures, vascular rupture and dissection. We present the case of a 73-year-old man with ARSA, KD, type B aortic dissection, and perforation contained to level of the aberrant artery. New imaging modalities, such is the case of cardiovascular multislice computed tomography, allow us to better assess the complex and unusual vascular diseases. Kew words: Aberrant right subclavian artery. Kommerell's diverticulum. Aortic arch. BIBLIOGRAFIA 1. Richardson JV, Doty DB, Rossi NP, Ehrenhaft JL: Operation for aortic arch anomalies. Ann Thorac Surg 1981; 31: 426432. 2. Freed K, Low VH: The aberrant subclavian artery. AJR Am J Roentegenol 1997; 168: 481-484. 3. Davidian M, Kee ST, Kato N, et al: Aneurysm of an aberrant right subclavian artery: treatment with PTFE covered stentgraft. J Vasc Surg 1998; 28: 335-339.

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Una vez que una rígida idea del deber se introdujo en una mente estrecha, ya nunca puede volver a salir. JOUBERT

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