análisis de series de casos

Anomalías de fusión en los conductos de MÜller: útero bicorne y agenesia renal. Presentación de 3 casos Fusion ABNORMALITIES OF MULLERIAN DUCTS: BICORNuATE UTERUS AND RENAL AGENESIS. PRESENTATION OF 3 CASES Gerardo Herney Paz Mahecha*

Palabras clave (DeCS) Resumen Conductos de Müller Utero Histerosalpingofrafía Resonancia magnética nuclear

En este artículo se presentan tres casos de malformaciones uterinas con agenesia renal y sin esta. Dos mujeres consultan por un flujo crónico refractario a múltiples medicamentos e imposibilidad de embarazo.

Key words (MeSH)

Summary

Mullerian ducts Uterus Hysterosalpingogram Magnetic resonance imaging

Three cases of congenital anomalies of the uterus with and whitout renal agenesis. are presented here. Two women complaining of chronic vaginal discharge resistant to multiple medical therapies and causing infertility are reported. … pues la mujer constituía el sexo dominante y el hombre era su víctima asustada. No se honraba la paternidad y se atribuía la concepción al viento, la ingestión de habichuelas o la deglución accidental de un insecto. (1)

Introducción

La fusión incompleta del segmento distal de los conductos de Müller (o conductos paramesonéfricos) produce varios grados de duplicación del útero-vagina o ambos (2). Tiene diversos grados de complejidad: útero tabicado, útero unicorne e hipoplasia de cuello uterino y vagina. La incidencia reportada de malformaciones uterinas está entre el 0,1% y el 0,5% (3).

Casos clínicos Paciente 1 * Médico radiólogo del Centro Diagnóstico Uribe Uribe, Cali, Colombia.

Rev Colomb Radiol. 2007; 18(3):2191-5

El primer caso clínico corresponde a una estudiante de psicología, de 23 años de edad,

grado 0, residente en Estados Unidos. La mujer consulta por un flujo purulento crónico que no ha mejorado a pesar del tratamiento con múltiples medicamentos. En sus vacaciones, regresa a Colombia y consulta por la misma causa. En el análisis de su citología vaginal se lee un cuello “raro”. Como es imposible obtener una nueva muestra, se le ordena la toma de una ecografía transvaginal. En esta última se observa un útero bicorne con imagen distal paracervical anecoica, sugestiva de acumulación; hematotraquelos-hematocolpos (Figura 1). Este examen se complementó con una eco abdominal, y se encontró agenesia renal derecha. Así mismo, se le examinaron el útero y las trompas uterinas con una histerosalpingografía.

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Esta mostró un útero atípico (Figura 2). En consecuencia, bajo anestesia peridural, se le drenaron 300 cm3 de material purulento. Esta acumulación producía borramiento y desplazamiento del cuello uterino. No se encontró ningún tabique vaginal. Se le puso un catéter permanente o sonda Foley durante ocho días, en el sitio del drenaje paracervical. La paciente evolucionó satisfactoriamente: desapareció el flujo y mejoró ostensiblemente su disfunción de pareja.

Paciente 2

El segundo caso clínico corresponde a una mujer de 21 años de edad, grado 0, quien consulta porque su menstruación es oscura y espesa; además, después de esta presenta un flujo sanguinolento oscuro. La evolución de su cuadro clínico completaba varios años. La mujer manifestó, adicionalmente, la imposibilidad de quedar embarazada, pues dentro del examen clínico refirió un antecedente quirúrgico a los 13 años de edad: un salpingectomía derecha, debida a un absceso tubárico, cuando aún no tenía actividad sexual. Se le ordena una ecografía transvaginal, en la cual se observa un útero bicorne con una acumulación cervical (figuras 3 y 4). Se procede a complementar con una eco abdominal, en la cual no se identifica el riñón derecho. Posteriormente, se le toma una resonancia magnética nuclear coronal, donde se aprecia este defecto. Se diagnostica útero tabicado (figuras 5 y 6). En sala de cirugía, bajo anestesia, se le realiza una especuloscopia. En ella se identifican dos cuellos uterinos. En el derecho, se ve un orificio externo estrecho, con secreción oscura, espesa y alquitranada. Mediante una histerometría se miden las dos cavidades, de las cuales se sabe, luego del examen, que tienen longitudes normales. El cuello uterino derecho y estrecho se dilata con sondas dilatadoras metálicas de calibres progresivos. De este se obtiene abundante material sanguinolento, espeso y oscuro.

Fig. 1. Ultrasonido en corte transversal que muestra un útero bicorne y una acumulación cervical.

A

B

Fig. 2 A y B. Histerosalpingografía que muestra el útero atípico de la paciente del caso clínico 1.

Con un equipo portátil de rayos X se le realiza a la mujer una histerosalpingografia, que con el medio de constraste muestra las dos cavidades endometriales bien definidas (Figura 7). Después de estos procedimientos, la evolución es satisfactoria: la mujer logra tener ciclos menstruales asintomáticos y desaparece el flujo referido posmenstrual. Un año después logra embarazarse.

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Paciente 3

El tercer caso clínico corresponde a una mujer de 28 años de edad, grado 2, quien consulta por un dolor bajito, de varios meses de evolución. Al realizársele una ecografía transvaginal, se observa un útero bicorne sin agenesia renal (Figura 8). Se le sugiere que se practique una histerosalpingografia o una resonancia magnética nuclear, y la paciente rechaza las opciones. Anomalías de fusión en los conductos de Müller: útero bicorne y agenesia renal. Paz GH

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Fig. 4. Ultrasonido transvaginal sagital de la paciente del caso clínico 2. Muestra una acumulación cervical derecha.

Fig. 3. Ultrasonido del útero bicorne de la paciente del caso clínico 2.

Fig. 5. Resonancia magnética con corte coronal. Se observa la malformación del caso clínico 2.

A

Fig. 6. Resonancia magnética del caso clínico 2. Muestra la malformación.

B

Fig. 7A y B. Histerosalpingografia del caso clínico 2. Señala la duplicación hasta el cuello uterino.

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Fig. 8. Ecografia pélvica en corte transversal del caso clínico 3. Muestra un útero bicorne.

Discusión Embriología

El aparato genital aparece después de las glándulas sexuales. Entre la sexta y la séptima semanas de vida fetal aparecen las estructuras que contribuyen a formar finalmente los genitales internos. El conducto urinario mesonéfrico o conducto de Wolff se desarrolla simultáneamente con el par de conductos de Müller, que alcanzan el seno urogenital alrededor de las 10 semanas de vida fetal. En la hembra, alrededor de la décima semana gestacional. Cuando la diferenciación somática sexual se inicia, los conductos de Wolff involucionan, mientras los conductos de Müller persisten y se diferencian en trompas y útero. Las trompas de Falopio se originan de la porción de los conductos de Müller, sin fusionar, y el útero, de la porción caudal fusionada. Cuando ocurre un desarrollo inadecuado de los conductos de Müller, puede haber anomalías de los conductos de Wolff. La alteración de la vía urinaria sucede en el mismo lado donde hay mal desarrollo del conducto de Müller. Puede presentarse agenesia renal, malformación renal, ubicación baja o riñón pélvico (4). A su vez, la agenesia renal ocurre en uno de cada 500 a 1.000 nacidos vivos y se asocia, además de malformaciones en el aparato genital, con anomalías anorrectales y esqueléticas (2). La clasificación más conocida de las malformaciones del útero es la de Buttram (5).

Imágenes

El diagnóstico definitivo de las malformaciones uterinas se realiza mediante imágenes diagnósticas; sin embargo, cada método tiene sus limitaciones: el ultrasonido y la resonancia magnética delinean los contornos uterinos externos, pero no son buenos para definir cavidad; la histerosalpingografia muestra detalladamente la cavidad endometrial, pero es incapaz de mostrar el contorno externo (3), y la ecografía pude llegar a confundir el útero bicorne con una masa parauterina sólida (6).

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La histerosalpingografía es de valor limitado en la clasificación de malformaciones uterinas. En un estudio para diferenciar entre útero tabicado y útero bicorne, sólo tuvo una seguridad del 55%. Si el ángulo de divergencia fue de 75 grados o menos, se diagnosticó útero tabicado. Otro estudio mostró que la resonancia magnética y el ultrasonido transvaginal pueden distinguir entre útero tabicado y útero bicorne. Cuando el ultrasonido fue incluido en la interpretación de la histerosalpingografia, la seguridad diagnóstica mejoró al 90% (7). La incidencia de malformaciones uterinas está en el rango del 0,1% al 0,5%. En mujeres con infertilidad o aborto espontáneo a repetición, la incidencia es tan alta como del 9%. Aunque las mujeres con útero didelfo pueden ser sintomáticas y tener una vida reproductiva normal, otras anomalías uterinas pueden llevar a abortos repetidos, parto prematuro o distocia de presentación o infertilidad. La diferencia entre útero bicorne y útero tabicado tiene implicaciones en el manejo. En el tabicado, la anomalía congénita asociada con mayor frecuencia a falla reproductiva puede ser reparada mediante histeroplastia histeroscópica, mientras el bicorne requiere aproximación transabdominal. La presencia de tabique vaginal sagital es más frecuente en las malformaciones uterinas tipo III, IV y V (7). En la década de los cuarenta, las mujeres que estuvieron expuestas a dietilestilbestrol para prevenir abortos tuvieron efectos teratogénicos, como hipoplasia del cuello uterino y del endometrio, cavidad uterina en forma de T o constricción localizada de la cavidad uterina. Por otro lado, una tercera parte de las pacientes con malformaciones uterinas presentan agenesia renal (3), mientras una cuarta parte presenta abortos repetidos (4). En agenesia renal y ectopia se ha reportado una malposición de la segunda porción del duodeno y de las asas yeyunales, que simulan una hernia paraduodenal en estudios radiológicos contrastados (8). Hay reportes de malformaciones urogenitales en algunas familias: madre-hija (9) o cuatro hermanas con anomalías genitourinarias y alteración de los osículos óticos (10). Clínicamente, un útero bicorne complicado con hematocolpos-hematometra o hematosalpinge puede simular un cuadro de apendicitis quiste torcido de ovario epi o ectópico. Algunos estudios informan sobre diagnósticos ecográficos de úteros bicornes complicados después de una laparotomía de urgencia por el caso de un abdomen agudo en preadolescentes (11). Así mismo, embarazos rotos en el cuerno rudimentario, sospechas clínicas de torsión de ovarios, estudios de urografía excretora, entre otros, han llevado al diagnóstico de malformaciones uterinas (12).

Conclusión

El diagnóstico por imágenes, especialmente el ultrasonido, sigue demostrando que debe ser compañero permanente del clínico, aun en casos que aparentan ser tan intrascendentes clínicamente como los presentados aquí. El ultrasonido es un método de diagnóstico por imagen, económico, rápido y no Anomalías de fusión en los conductos de Müller: útero bicorne y agenesia renal. Paz GH

análisis de series de casos invasivo. Por esas razones no puede faltar en la valoración de mujeres con dolor pélvico, abdomen agudo o flujo vaginal refractario a manejo medicamentoso. La resonancia magnética y la histerosalpingografia son otros métodos de imágenes útiles en el estudio de esta malformación.

Agradecimientos

Al doctor Fredy Briceño (profesor asociado de Ginecología, del Hospital Universitario del Valle, Cali, Colombia), al doctor Fernando Tapia, al doctor Servio Buelvas, al doctor Javier Burbano. Así mismo, a Isabel Silva, Gerardo A. Paz y Gonzalo R. Paz.

Referencias 1. Graves R. El mito Pelasgo de la creación. En: Los mitos griegos. Tomo I. Madrid: Alianza; 1993. 2. Silverman FN, Kuhn, JP. Caffey’s pediatric x ray diagnosis. 9th ed. New York: Mosby; 1992. 3. Shirkoda A, Madrazo BL, editors. Pelvic ultrasound. Philadelphia: Williams & Wilkins; 1993. 4. Jones N. Desarrollo de los genitales internos y externos. 8a ed.; 1971. 5. Dodson M. Transvaginal ultrasound. New York: Churchill Livingstone; 1981. 6. Fleischer A, Romero R. The principles and practice of ultrasonography in obstetric and ginecology. 4th ed. Norwalk: Appleton Lange; 1991. 7. Stark D, Bradley W. Female pelvic: magnetic resonance imaging. vol. 2. 2nd ed. New York: Mosby; 1992. 8. Margulis B. Espacio retroperitoneal: radiologia del aparato digestive. Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana; 1991. 9. Woolf AS. Solitary kidney and bicornuate uterus in mother and child. Nephrol Dial Transplant. 1999;14(4):960-1. 10. Online Mendelian Inheritance in Man (OMIN) [on internet]. Johns Hopkins University; 1968. Available from: http://www. ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?db=omim 11. Paredes R, Mondragón AL. Útero didelfo: doble vagina con obstrucción unilateral, hematocolpos y agenesia renal. Colombia Medica. En prensa 2008. 12. Wiersma AF, Peterson LF, Justema EJ. Uterine anomalies associated with unilateral renal agenesis. Obstet Gynecol. 1976;47(6):654-7.

Correspondencia

Gerardo Herney Paz Mahecha Centro Diagnostico Uribe Uribe Avenida 3 Bis norte No. 23DN-21 Cali, Colombia [email protected]

Recibido para evaluación: 23 de julio de 2007 Aceptado para publicación: 18 de agosto de 2007

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