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Camptocormia y síndrome de cabeza caída M.C. MUÑOZ ROYOa, M. CERDÁ PLUBINS a Y J.J. AGUILAR NARANJOb a

Servicio de Medicina Física y Rehabilitación. Pius Hospital de Valls. Valls. Tarragona. España. Servicio de Medicina Física y Rehabilitación. Hospital Universitario Juan XXIII. Universidad Rovira i Virgili. Tarragona. España.

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Resumen.—El término camptocormia incluye aquel trastorno caracterizado por una excesiva flexión anterior del tronco que se mantiene en bipedestación y durante la marcha, y cuyo rasgo fundamental es la reductibilidad en decúbito supino. En algunas ocasiones se asocia al síndrome de cabeza caída o dropped head syndrome, en la que se encuentra una inclinación hacia delante de la cabeza por debilidad de la musculatura posterior del cuello. Objetivos. Actualizar los conocimientos etiopatogénicos sobre las posturas anómalas en flexión de tronco y cuello, así como evaluar los tratamientos médicos y rehabilitadotes descritos en la literatura. Estrategia de búsqueda. Se ha realizado una revisión de los artículos publicados desde el año 1996 hasta marzo de 2009 obtenidos mediante una búsqueda realizada en Google y PubMed. Se incluyeron los artículos en español, inglés y francés. Selección de estudios. Se seleccionaron los estudios que hacían referencia a la etiología, patogenia, clasificación y tratamiento médico y rehabilitador a partir del análisis del resumen de los artículos, siendo finalmente incluidos en la bibliografía veinte artículos. Palabras clave: camptocormia, bent spine syndrome, síndrome de cabeza caída. CAMPTOCORMIA AND DROPPED HEAD SYNDROME Summary.—The term camptocormia includes a disorder characterized by an excessive anterior trunk flexion sustained while standing and walking, whose key feature is the reductibility in the supine position. It is sometimes associated with head drop syndrome or dropped head syn-

Correspondencia: M.C. Muñoz Royo Pius Hospital de Valls Pza. Sant Francesc, s/n 43800 Valls. Tarragona. España Correo electrónico: [email protected] Trabajo recibido el 1-06-09. Aceptado el 24-06-09.

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drome, in which there is a forward tilt of the head produced by weakness of the posterior neck muscles. Objectives. To update an understanding on etiopathogenic abnormal postures in trunk and neck flexions, as well as evaluating medical and rehabilitation treatments described in the literature. Search strategy. We have reviewed articles published from the year 1996 to March 2009 obtained through searchs on PubMed and Google. We have included articles published in Spanish, English and French. Study selection. We have selected studies related to etiology, pathogenesis, classification and medical and rehabilitation treatments from analysis of the summary of the articles; twenty articles were finally included in the bibliography. Key words: camptocormia, bent spine syndrome, dropped head syndrome.

INTRODUCCIÓN La camptocormia, término que procede del griego “camptos” que significa curva y “kormos” tronco, es el trastorno caracterizado por una flexión anterior involuntaria de la columna toracolumbar que se mantiene en bipedestación y durante la marcha, y que se corrige completamente en decúbito supino. La primera descripción corresponde a Brodie en 1818 1,2 , quien la asoció a un proceso destructivo vertebral y reacción histérica. Posteriormente fue descrita como una reacción de conversión al estrés del combate en soldados durante la Primera y Segunda Guerra Mundial. Souques y Rosanoff-Saloff (1915) proponen el término camptocormia y sugieren la galvanización o faradización de la columna dorsolumbar, infiltraciones anestésicas, corsés y psicoterapia como tratamiento. Karras (1996) propuso diferenciar camptocormia y cormoptosis, siendo la camptocormia el trastorno con base orgánica y la cormoptosis el cuadro clínico descrito en sujetos jóvenes que cursa con dolor lumbar y cifosis de etiología psiquiátrica.

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Aunque la etiología psicógena fue la atribuida en los primeros casos, posteriormente el mayor número corresponde a trastornos neuromusculares y extrapiramidales. En la literatura, las denominaciones para este cuadro clínico son variadas: cifosis reductible, procliniorraquidia, camptoespasmo, cifosis toracolumbar del adulto mayor, miopatía paravertebral de revelación tardía y el término inglés bent spine syndrome; aunque el más utilizado por todos los autores sigue siendo el de camptocormia. ETIOLOGÍA Y CLÍNICA La camptocormia es una rara enfermedad, cuya etiología es muy variable (tabla 1) 1,2 , siendo la enfermedad de Parkinson (EP) 1,3,4 la asociación que con mayor frecuencia ha sido descrita en la literatura. De hecho, la camptocormia es más un síndrome que una entidad clínica única. El cuadro clínico más frecuente corresponde a una mujer (relación 4:1), mayor de 50 años, diagnosticada de EP de larga evolución 2 , grado moderado-severo según las clasificaciones de la Unified Parkinson Disease Rating Scale (UPDS) y la escala de Hoehn y Yahr, con una evolución progresiva y limitación importante para las actividades diarias. El principal síntoma es la flexión toracolumbar, entre 45° y 90° 1,4 , que aumenta con la fatiga y otras circunstancias, y cuya principal característica es la re-

ductibilidad de la postura anormal en decúbito supino. En ocasiones se acompaña de hiperextensión cervical, marcha antropoide y maniobras compensatorias como la presión de las manos sobre los muslos. También se describe dolor lumbar, al inicio del cuadro y habitualmente de forma transitoria 3,5 tanto en las formas psiquiátricas como en las miopáticas. Antes de llegar al diagnóstico de la forma idiopática debe descartarse por completo todo síndrome neurológico asociado. El balance biológico es habitualmente normal, en particular el nivel de enzimas musculares 6. La afectación de los músculos paravertebrales, fundamentalmente extensores de la columna con una importante función en la estática del tronco, deben estudiarse mediante electromiograma (EMG), tomografía axial computarizada (TAC), resonancia magnética nuclear (RMN) y biopsia muscular. El examen electrofisiológico debe ser cuidadoso, basado en el análisis de los potenciales de unidad motora. Dado que los músculos paravertebrales están inervados por las ramas posteriores de los nervios raquídeos, el EMG sirve para identificar una eventual lesión de la raíz proximal en la bifurcación de las ramas anteriores y posteriores. Sin embargo, los resultados obtenidos en el EMG son variables 3,6 y así como en muchos de ellos no se revela actividad en los músculos espinales, en reposo o durante el esfuerzo, en otros, se describe una afectación miopática severa, crónica y simétrica de la musculatura paravertebral y, por último, también han sido descritos trazados neurógenos.

TABLA 1. Etiología posible de la camptocormia Trastornos neurológicos Parkinsonismos

Distonías

Tourettismo Ictus Trastornos neuromusculares

• Enfermedad de Parkinson idiopática • Parkinsonismos-plus: atrofia multisistema, parkinsonismo juvenil autosómico recesivo, parkinsonismo postencefalítico, parkinsonismos atípicos • Primarias • Secundarias: asociadas con parkinsonismo, secundarias a lesión estructural del cerebro o médula espinal

• • • •

Miopatías: focales, miositis por cuerpos de inclusión, miopatía nemalina Esclerosis lateral amiotrófica Paraneoplásicos Inducidos por fármacos

Trastornos no neurológicos Psicogénicos Trastornos raquídeos deformantes Enfermedad de Graves Idiopáticos Tomada de Díaz J et al 2 y modificada de Azher S y Janckobic J 1. Rehabilitación (Madr). 2009;43(6):324-8

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Entre las pruebas de imagen es necesario realizar un escáner muscular 1,3,6, en el que destacará una aponeurosis indemne, aunque un interior hipodenso o con amplias zonas de hipodensidad más o menos simétricas. La RMN es de gran utilidad, ya que nos ayuda a descartar trastornos locales, como una espondilodiscitis o una compresión de estructuras nerviosas, y en general muestran una completa degeneración grasa 2,6 de los músculos espinales erectores de la columna lumbar. Por último, la biopsia de los músculos paravertebrales es el examen de elección si se sospecha una miopatía, aunque plantea dificultades técnicas. Se puede hacer por punción-biopsia guiada por TAC o biopsia quirúrgica 2 , siendo los resultados obtenidos muy variables 1,3,4: degeneración grasa, atrofia sin signos inflamatorios, miopatía nemalínica o focos miopáticos marginales. TRATAMIENTO Los tratamientos descritos en la literatura médica son variables y, en general, frustrantes por los malos resultados obtenidos. En los casos asociados a EP, el tratamiento con levodopa no obtiene resultados satisfactorios 1,2,4. Otros abordajes terapéuticos que pueden considerarse son: ciclos de esteroides, anticolinérgicos, amantadina, agonistas dopaminérgicos, relajantes musculares e incluso inyecciones con baclofen, pero sin evidente respuesta a ninguno de ellos 1. Otra posibilidad incluye la inyección de toxina botulínica tipo A en los rectos abdominales con buenos resultados, ya que se propone en los casos en los que existe una contracción palpable de estos músculos, siendo por tanto una medida segura y eficaz 1. Otros autores realizan inyecciones guiadas por ultrasonido en las porciones profundas del iliopsoas, siendo un tratamiento ineficaz para la camptocormia en el que además, en altas dosis, se describe debilidad en la flexión de cadera en todos los pacientes 7,8. En pacientes con EP, la estimulación cerebral profunda es una posibilidad terapéutica descrita con resultados variables según los diferentes autores 1,9. De Sèze et al 10 han desarrollado una nueva ortesis para el tratamiento de la camptocormia que, combinada con fisioterapia, les permite obtener resultados excelentes. La ortesis llamada thoraco-pelvic anterior distration (TPAD) está compuesta por dos cinturones, uno pélvico y otro torácico, unidos por una barra anterior de distracción, de manera que en posición de bipedestación el peso del tronco es soportado por la pelvis. El paciente puede ajustar la longitud de la barra anterior según las necesidades de las actividades a realizar. 326

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En la bibliografía revisada, la mayoría de los autores proponen como tratamiento la fisioterapia, sin que ninguno de ellos haga referencia a tipo, frecuencia, duración ni resultados. DISCUSIÓN Aunque existen abundantes datos clínicos, hay una escasez de indicios fisiológicos para explicar la patogénesis de esta enigmática sintomatología. Dada la mayor frecuencia de casos en los que existe una asociación de EP y camptocormia, la mayoría de los estudios se han centrado en esta patología. Actualmente, existen dos escuelas que explican los mecanismos de desarrollo de la camptocormia. Por un lado, se sugiere que la camptocormia en la EP tiene un origen central 1,4,11, que es una distonía de acción focal en la columna por desórdenes del núcleo estriado y sus proyecciones al tracto reticuloespinal, o el tálamo, donde el tronco está marcadamente representado. Sostienen esta teoría los hallazgos electromiográficos de estas descargas distónicas de los músculos paraespinales y unos pocos casos de pacientes en los que la inclinación de la columna fue resuelta después de la estimulación cerebral profunda del pálido o núcleo subtalámico 1. Siguiendo con esta hipótesis de origen central, Bonneville et al 12 han medido en las imágenes tridimensionales de RMN los volúmenes cerebrales, núcleo estriado y las secciones medias, concluyendo que, por los resultados obtenidos, la EP con camptocormia representa una forma selectiva de EP en la que existiría una disfunción cerebral específica. La otra teoría conecta la camptocormia con mecanismos periféricos 11, en particular la miopatía de los músculos antigravitacionales, asociados con la extensión del tronco. Esto se sustenta por los hallazgos de la hipodensidad en la TAC, los cambios miopáticos en la biopsia y en el electromiograma de los músculos paraespinales, y alguna mejoría con los tratamientos esteroideos. La conclusión de estos estudios es que ambos conceptos no son, necesariamente, contradictorios, e incluso pueden estar asociados, como una atrofia de los músculos paraespinales que puede ser secundaria a una distonía primaria de la columna 11. SÍNDROME DE CABEZA CAÍDA El término de síndrome de cabeza caída (SCC) (dropped head syndrome) descrito por Suárez y Kelly13-15 está caracterizado por una severa debilidad de los músculos extensores del cuello. Clínicamente son pacientes que presentan una importante flexión cervical,

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con imposibilidad para levantar la cabeza, pudiendo llegar a una deformidad completa con la barbilla apoyada en el pecho, lo que se conoce como chin-on-chest deformity, siendo el paciente incapaz de mantener la mirada recta tanto de pie como sentado. Ocasiona una importante dificultad para comer y para deglutir por la posición de la cabeza, pero también para caminar, al no poder mirar al frente y, además, un perjuicio estético. Esta deformidad se puede corregir con una extensión pasiva cervical. En el SCC se pueden diferenciar dos cuadros clínicos. Por un lado está el SCC aislado o miopatía aislada de los extensores del cuello. Este término fue propuesto por Katz y presenta un curso más benigno, en ausencia de enfermedad neuromuscular generalizada. El diagnóstico se realiza por exclusión. Por otro lado se describe el SCC plus, en el que hay una debilidad más extensa que afecta, además de la cabeza, a los músculos periescapulares y torácicos 16. El SCC se puede presentar asociado a multitud de causas neuromusculares de pronóstico variable (tabla 2)17 que hay que descartar, o como síndrome aislado idiopático de curso más benigno y no progresivo17,18. Algunos autores han sugerido como causa un mecanismo de estiramiento de los músculos extensores del cuello por las posturas hipercifóticas del anciano, junto a una pérdida del tejido conectivo elástico 13. Al aumentar el ángulo de cifosis torácica, el peso de la cabeza sobre la columna cambia el centro de gravedad que se hace anterior al axis. Con la cabeza más flexionada el brazo de palanca actúa en la columna cervical suponiendo un mayor estrés sobre los extensores del cuello, y en bipedestación los músculos posteriores sobreestirados no pueden generar suficiente tensión para elevar la cabeza 17. Ligeramente más frecuente en mujeres 3:2 18 , con edad media de presentación elevada y de inicio subagudo. En todos los pacientes hay que explorar la movilidad cervical, que debe estar conservada en los casos idiopáticos, o puede estar alterada cuando va asociada a enfermedades extrapiramidales, por aumento del tono de los músculos flexores del cuello. A pesar de que algunos autores encuentran en algún caso elevaciones de las creatinfosfocinasas (CPK)13, en general las pruebas biológicas son normales17. Los estudios electrofisiológicos muestran cambios miopáticos o bien miopáticos y neurogénicos en los músculos paraespinales estudiados y, en los casos idiopáticos, es remarcable el incremento de actividad espontánea, fibrilaciones y ondas positivas. Los potenciales de unidad motora, en muchos casos, son descritos de corta duración y baja amplitud con reclutamiento precoz 16,19. La interpretación debe hacerse cautelosamente porque, en individuos sanos, los potenciales de unidad motora para estos músculos son también generalmente pequeños 18.

TABLA 2. Enfermedades asociadas a SCC Sitio de patología Motoneurona

Esclerosis lateral amiotrófica Síndrome pospolio Nervio periférico Polineuropatía inflamatoria crónica Unión neuromuscular Miastenia gravis Músculo Polimiositis Miositis por cuerpos de inclusión Miopatía nemalínica Miopatía mitocondrial Deficiencia de carnitina Miopatía congénita inespecífica Distrofia facioescapulohumeral Síndrome de Cushing Miopatía hipotiroidea Distrofia miotónica con severo hipotiroidismo Miopatía con severa hipocalemia Otros Cáncer Enfermedad de Parkinson SCC: síndrome de cabeza caída. Tomada de Petheram T et al 17.

La biopsia de los músculos paraespinales es inespecífica, con cambios variables como fibrosis, variabilidad en el tamaño de las fibras, desorden miofibrilar, degeneración, regeneración y necrosis 16,18. No de mucha utilidad son las radiografías, que únicamente sirven para confirmar la postura en flexión y la cifosis torácica de la mayoría de los casos o la RMN para descartar una compresión del cordón cervical. Katz et al 13 encuentran cambios similares al edema y atrofia en los músculos extensores del cuello. No parece haber buenos resultados con los tratamientos médicos hasta ahora empleados. Sin embargo, según Rose et al 16, con el tratamiento combinado con corticoides más azatioprina durante largos períodos de tiempo (18 meses) se obtiene una mejoría importante. En general, todos los autores recomiendan un tratamiento de fisioterapia consistente en un programa de fortalecimiento de la musculatura extensora cervical y del tronco, así como terapia ocupacional adaptando un sillón reclinable para poder mantener la mirada recta durante la sedestación en el domicilio. Para corregir la posición de la cabeza, puede usarse un collarín cervical rígido que ayuda a mantener el contacto ocular y facilita la alimentación. Sin embargo, es mal tolerado por los prolongados períodos de utilización, el calor y las posibles lesiones por presión en la barbilla. Además, los collarines solamente extienden el cuello en unos grados limitados, especialmente si el paciente tiene una cifosis torácica severa. Recientemente Fast y Thomas 20 han desarrollado una ortesis llamada baseball cap orthosis, para casos en

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estadio inicial, que consiste en dos bandas sujetas por velcro, una por debajo del nivel de la caja torácica y otra perpendicular hasta la cabeza que se sujeta a la parte posterior de una gorra de béisbol, manteniendo la extensión. Los autores lo han utilizado en dos casos con buen resultado, ya que según refieren es un sistema fácil de confeccionar, barato y bien tolerado. En cuanto a la corrección quirúrgica, la fusión puede hacerse subaxial o bien suboccipital 17. La fusión subaxial, de C2 a T2 tiene la ventaja de mantener alguna rotación y flexoextensión de los niveles cervicales superiores, pero tiene el riesgo de subluxación por encima de la fusión. La fusión suboccipital, de occipucio a T2, evita el riesgo de subluxación a cambio del coste de la pérdida de movilidad del cuello. La pérdida de movilidad posfusión impide al paciente mayor ver el suelo y, por tanto, incrementa el riesgo de caída, de forma que un cuello rígido puede ser un problema tan grave como la deformidad original.

3. 4.

5. 6. 7.

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CONCLUSIONES 10.

Ambas entidades se presentan, en general, en personas mayores de sesenta años, en las que existe una flexión anterior del tronco, en el caso de la camptocormia, y de la columna cervical en el head drop syndrome, y que se puede corregir en ambos casos de forma pasiva. Por tanto, las similitudes entre ambos trastornos podrían sugerir un proceso fisiopatológico similar que afectará a los músculos paraespinales de diferentes partes de la columna cervical. El estudio que se debe realizar, tanto en la camptocormia como en el SCC, debe incluir: examen físico, analítica incluyendo creatincinasa (CK), pruebas tiroideas y acetilcolina, EMG, TAC, RMN y biopsia en el caso de la camptocormia; siendo el diagnóstico de exclusión para determinar si es idiopático o si forma parte del contexto de una enfermedad neuromuscular. Los tratamientos médicos son, en general, ineficaces, siendo necesario el tratamiento con ortesis acompañado de terapia física y ocupacional de forma precoz para intentar minimizar la evolución y las complicaciones.

11.

12.

13.

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15.

16.

17.

Los autores declaran que no existe conflicto de intereses.

BIBLIOGRAFÍA

19.

1. Azher S, Janckobic J. Camptocormia. Pathogenesis, classification and response to therapy. Neurology. 2005;65:355-9. 2. Díaz J, Núñez N, Ruiz J, García E, Diez I, Ricoy JR. Parkinsonismo y camptocormia con miopatía focal espinal: 328

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18.

20.

descripción de un caso y su respuesta al tratamiento. Rev Neurol. 2006;43(8):446-9. Serratrice G, Pouget J, Pellisier JF. Bent spine syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1996;60:51-4. Lepoutre AC, Devos D, Blanchard-Dauphin A, Pardessus V, Maurage CA, Ferriby D, et al. A specific clinical pattern of camptocormia in Parkinson’s disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2006;77(11):1229-34. Skidmore F, Anderson K, Fram D, Weiner W. Psychogenic camptocormia. Mov Disord. 2007;22(13):1974-5. Mayoux MA. La camptocormie. Point de vue Annales de reádaptation et de médecine physique. 2007;50:60-1. Von Coelln R, Raible A, Gasser T, Asmus F. Ultrasound-guided injection of the iliopsoas muscle with botulinum toxin in camptocormia. Mov Disord. 2008; 23(6):889-92. Colosimo C, Salvatori F. Injection of the iliopsoas muscle with botulinum toxin in camptocormia. Mov Disord. 2009;24(2):316-7. Hellmann MA, Djaldetti R, Israel Z, Melamed E. Effect of deep brain subthalamic stimulation on camptocormia and postural abnormalities in idiopathic Parkinson’s disease. Mov Disord. 2006;21(11):2008-10. De Sèze MP, Creuzé A, De Sèze M, Mazaux JM. An orthosis and physiotherapy programme for camptocormia: a prospective case study. J Rehabil Med. 2008;40:761-5. Djaldetti R, Melamed E. Camptocormia in Parkinson’s disease: new insights. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2006;77(11):1205. Bonneville F, Bloch F, Kury SE, Montcel ST, Welter ML, Bonnet AM, et al. Camptocormia and Parkinson’s disease: MR imaging. Eur Radiol. En prensa 2008. Katz JS, Wolfe GI, Burns DK, Bryan DK, Fleckenstein JL, Barhon RI. Isolated neck extensor myopathy. A common cause of dropped head syndrome. Neurology. 1996;46:917-21. Liao JP, Waclawik AJ, Lotz PP, Salamat SM, Beinlich BR, Brooks BR. Myopathic dropped head syndrome: an expanding clinicopathological spectrum. Am J Phys Med Rehabil. 2007;86(12):970-6. Kocaaga Z, Bal S, Turan Y, Gurgan A, Esmeli F. Camptocormia and dropped head syndrome as a clinic picture of myotonic myophathy. Joint Bone Spine. 2008;75(6):730-3. Rose M, Levin K, Griggs R. The dropped head plus syndrome: quantitation of response to corticosteroids. Muscle Nerve. 1999;22(1):115-8. Petheram T, Hourigan P, Emran I, Weatherley C. Dropped head syndrome: a case series and literature review. Spine. 2008;33(1):47-51. Umapathi T, Chaudhry V, Cornblath D, Drachman D, Griffin J, Kuncl R. Head Drop and camptocormia. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2002;73:1-7. Oerlemans WGH, De Visser M. Dropped head syndrome and bent spine syndrome: two separate clinical entities or different manifestations of axial myopathy? J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1998;65:258-9. Fast A, Thomas MA. The “baseball cap orthosis”: a simple solution for dropped head syndrome. Am J Phys Med Rehabil. 2008;87:71-3.

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