CASO CLINICO 9 MARZO DE 2011

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Se SUSANA GARCIA ESCUDERO R3 MEDICINA INTERNA COMPLEJOS ASISTENCIAL LEON

CASO CLINICO 9 MARZO DE 2011

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Se

MOTIVO INGRESO : varón de 86 años que ingresa por síndrome constitucional, mialgias e impotencia funcional de EEII

t In a in ic E ed L M U o CA

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ANTECEDENTES PERSONALES -No alergias medicamentosas conocidas -Exfumador -Independiente para ABVD. Cognición conservada. -Intervenido de hernia inguinal -Tratamiento habitual con Furosemida (edemas dias previos)

na

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ENFERMEDAD ACTUAL Historia de 2 meses de evolución de cuadro constitucional y dolor e impotencia funcional en miembros inferiores de predominio muscular. No flogosis. No alteraciones visuales ni cefalea. Poco apetito. No cambios en el hábito intestinal. Dias previos al ingreso cuadro febril que se trato por medico de atencion Primaria con Moxifloxacino 9 dias, por posible neumonia pero sin clinica de disnea, ni tos, ni dolor toracico

CASO CLINICO 9 MARZO DE 2011

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Se

EXPLORACIÓN FÍSICA COC. Eupneico ambiente. Temporales normales. No focalidad neurológica. No adenopatías. No flogosis. Tendencia a TAS elevadas durante ingreso ACP: rítmico 75 lpm con soplo sistólico II/VI aórtico. Mvc.

na

EEII: no edemas no signos de TVP. Dolor a la presión en masas gemelares. ROT levemente disminuidos bilate.

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ABD: blando, depresible, no doloroso, no masas ni megalias.

CASO CLINICO 9 MARZO DE 2011 BIOQUIMICA GLUCOSA----------------------------123 UREA------------------------------------76 CREATININA--------------------------0.8 GOT--------------------------------------N GPT---------------------------------------N ALP---------------------------------------N GGT--------------------------------------N Na-----------------------------------------N K-------------------------------------------N CL-----------------------------------------N Ca---------------------------------------8.1 P-----------------------------------------3.6 LDH-------------------------------------246 PCR-------------------------------------138

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COAGULACION TP--------------------------------------80% INR--------------------------------------1.1

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Se

HEMOGRAMA HB--------------------------------------11.5 HTO-----------------------------------34% VCM-------------------------------------84 CHCM-----------------------------------33 LEUCOS----------------------------17500 N-------------------72% L-------------------15% M------------------9% PLAQUETAS----------------------523000 VSG--------------------------------------71

CASO CLINICO 9 MARZO DE 2011

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Se

ORINA 0-5 HEMATIES CAMPO NO PROTEINURIA NO MICROALBUMINURIA

CASO CLINICO 9 MARZO DE 2011

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Se

TENEMOS… VARON 86 años

Se

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TTO FUROSEMIDA

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MIOPATIA

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SINDROME GENERAL PCR 138 VSG 71 LEUCOCITOSIS 17.500 TROBOCITOSIS 523.000 ANEMIA ( Hb 11.5) PFH NORMALES

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MIALGIAS E IMPOTENCIA EEII FIEBRE (MOXIFLOXACINO) DOLOR A PRESION GEMELOS SOPLO SISTOLICO AORTICO

AFECTACION SISTEMICA

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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DEBILIDAD MUSCULAR PERSISTENTE

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PROXIMAL, DISTAL Y CUADRICEPS MIOSITIS CON CUERPOS DE INCLUSION

AFECTACION DISTAL MIOPATIA DISTAL

CAIDA CABEZA MIASTENIA GRAVIS POLIMIOSITIS ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

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t In a in ic E ed L M U o CA

FACIAL, CUADRICEPS Y MIOTONIA CIERRE PUÑO DISTROFIA MUSCULAR MIOTONICA

PTOSIS Y OCULARES DISTROFIA MUSCULAR OCULAOFARINGEA MIOPATIA MITOCONDRIAL MIOPATIA MIOTUBULAR

Se

PROXIMAL > DISTAL POLIMIOSISTIS DERMATOMIOSITIS DISTROFIAS MUSCULARES

FACIAL Y ESCAPULA DISTROFIA FACIOESCAPULOHUMERAL

na

PARALISIS MUSCULOS RESPIRATORIOS: Maltasa ácida, PM, MG. DEBILIDAD PROXIMAL: Miositis inflamatorias y DMP. DEBILIDAD DISTAL: Raro. Avanzadas distrofias. DEBILIDAD MUSCULO AISLADO: No miopático. PARALISIS OCULAR: MG, POE, DM Oculofaríngea. PARALISIS FACIAL BILATERAL: MG, distrofias y miopatías congénitas. PARALISI BULABAR: MG. DEBILIDAD CERVICAL: Polimiositis, MG y nemalínica.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL SINTOMA CARDINAL DE MIOPATIA • Debilidad muscular.

Se

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SINTOMA CARDINAL DE ENFERMEDAD PLACA • Fatigabilidad.

t In a in ic E ed L M U o CA

DIFERENCIA CON LATERACION NEUROGENICA • Alt sensibilidad. • Topografía déficit motor. • Reflejos osteotendíneos. • Fasciculaciones. • Reflejo ideomuscular disminuido.

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CLASIFICACION DE MIOPATIAS

na

DISTROFIA MUSCULAR PROGRESIVA MIOPATIAS INFLAMATORIAS MIOPATIAS METABOLICAS MIOPATIAS ENDOCRINAS MIOPATIAS TOXICAS MIOPATIAS CONGENITAS MIOTONIAS MIOPATIA Y SINDROME MIASTENICO

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESIVAS

Se

Onset Age (years) Before 5

Becker 5-25yr

Clinical Features

Other organ systems involved

1.Progressive weakness of girdle muscles. 2.unable to walk after age 12 3.progressive kyphoscoliosis 4.Respiratory failure in 2dor 3d decade.

Cardiomyopathy Mental impairment

early childhood to adult

1.Progressive weakness of girdle muscles 2. able to walk after age 15. 1.3. respiratory failure may develop by 4th grade

Cardiomyopathy

Emery-Dreifuss

Childhood to adult

Elbow contractures, humeral and perineal weakness

Cardiomyopathy

Limb-Girdle

early childhood to adult

Slow progressive weakness of shoulder and hip girdle muscles

Cardiomyopathy

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Duchenne

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Type

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESIVAS Onset Age (years)

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Se

Type

Clinical Features

At birth or within 1st few months

Facioscapulohumeral

Before age 20

Oculopharyngeal

5th to 6th decade

Slowly progressive weakness of extraocular, pharyngeal, and limb muscles

Myotonic

Usually 2nd decade May be infancy if mother affected

Slowly progressive weakness of face, shoulder girdle, and foot dorsiflexion

.Hypotonia, contractures, delayed milestones Progression to respiratory failure in some;

CNS and Eye abnormalities

Slowly progressive weakness of face, shoulder girdle, and foot dorsiflexion

Deafness Coat’s (eye) disease

______

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ci

Congenital

Other organ systems involved

Cardiac conduction defects Mental impairment Cataracts Frontal baldness Gonadal atrophy

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL SINTOMA CARDINAL DE MIOPATIA • Debilidad muscular.

Se

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SINTOMA CARDINAL DE ENFERMEDAD PLACA • Fatigabilidad.

t In a in ic E ed L M U o CA

DIFERENCIA CON LATERACION NEUROGENICA • Alt sensibilidad. • Topografía déficit motor. • Reflejos osteotendíneos. • Fasciculaciones. • Reflejo ideomuscular disminuido.

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CLASIFICACION DE MIOPATIAS

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DISTROFIA MUSCULAR PROGRESIVA MIOPATIAS INFLAMATORIAS MIOPATIAS METABOLICAS MIOPATIAS ENDOCRINAS MIOPATIAS TOXICAS MIOPATIAS CONGENITAS MIOTONIAS MIOPATIA Y SINDROME MIASTENICO

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL MIOPATIAS CONGENITAS

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Se

Grupo de enfermedades hereditarias que se caracterizan por su comienzo congénito, curso generalmente benigno y presencia de rasgos morfológicos característicos.

INICIO PRECOZ CASOS SEVEROS: disminución o ausencia de movimientos fetales y partos complicados, seguidos de hipotonía y respiración poco efectiva. Incapacidad para alimentarse. PRIMER AÑO: hipotonía, debilidad, infecciones respiratorias frecuentes. PATRON PROXIMAL.

na

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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL SINTOMA CARDINAL DE MIOPATIA • Debilidad muscular.

Se

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SINTOMA CARDINAL DE ENFERMEDAD PLACA • Fatigabilidad.

t In a in ic E ed L M U o CA

DIFERENCIA CON LATERACION NEUROGENICA • Alt sensibilidad. • Topografía déficit motor. • Reflejos osteotendíneos. • Fasciculaciones. • Reflejo ideomuscular disminuido.

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CLASIFICACION DE MIOPATIAS

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DISTROFIA MUSCULAR PROGRESIVA MIOPATIAS INFLAMATORIAS MIOPATIAS METABOLICAS MIOPATIAS ENDOCRINAS MIOPATIAS TOXICAS MIOPATIAS CONGENITAS MIOTONIAS MIOPATIA Y SINDROME MIASTENICO

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL MIASTENIA GRAVIS

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ci

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Se

MIASTENIA GRAVIS : enfermedad autoinmune que afecta la transmisión neuromuscular por AC ANTIRECEPTOR ACH, presentándose DEBILIDAD MUSCULAR FLUCYUANTE que AUMENTAconejercicio y DISMINUYE con el reposo o con Fármaco anticolinesterásicos. PREVALENCIA 1 /10.000 • 20-30 a : Mujeres > Hombres • 60-80 a: Hombres > Mujeres

Se caracteriza por debilidad muscular fluctuante, que empeora al final del día.

er

Puede existir compromiso ocular, bulbar ( disfagia, disartia, disfonia) o generalizado.

na

La mayoría inicia el cuadro con síntomas oculares Curso progresivo DEBILIDAD MUSCULAR INDOLORA!!!

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL SINTOMA CARDINAL DE MIOPATIA • Debilidad muscular.

Se

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SINTOMA CARDINAL DE ENFERMEDAD PLACA • Fatigabilidad.

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DIFERENCIA CON LATERACION NEUROGENICA • Alt sensibilidad. • Topografía déficit motor. • Reflejos osteotendíneos. • Fasciculaciones. • Reflejo ideomuscular disminuido.

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CLASIFICACION DE MIOPATIAS

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DISTROFIA MUSCULAR PROGRESIVA MIOPATIAS INFLAMATORIAS MIOPATIAS METABOLICAS MIOPATIAS ENDOCRINAS MIOPATIAS TOXICAS MIOPATIAS CONGENITAS MIOTONIAS MIOPATIA Y SINDROME MIASTENICO

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL MIOPATIAS TOXICAS

Se

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Principales causas de miopatia Varia desde mialgia leve a cronica y debilidad severa >150 medicamentos asociados a rabdomiolisis

MECANISMOS

TOXICIDAD DIRECTA Etanol, cocaína, glucocorticoides, estatinas, antimalaricos y colchicina INFLAMACION INDUCIDA INMUNOLOGICAMENTE D-penicilamina

er na

DAÑO MUSCULAR INDIRECTO Isquemia por compresión y rabdomiolisis: opiacios y EtOH Hipokalemia (diuréticos) Estados hiperkinéticos (EtOH) Distonías (fenotiazinas)

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL SINTOMA CARDINAL DE MIOPATIA • Debilidad muscular.

Se

ci

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SINTOMA CARDINAL DE ENFERMEDAD PLACA • Fatigabilidad.

t In a in ic E ed L M U o CA

DIFERENCIA CON LATERACION NEUROGENICA • Alt sensibilidad. • Topografía déficit motor. • Reflejos osteotendíneos. • Fasciculaciones. • Reflejo ideomuscular disminuido.

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CLASIFICACION DE MIOPATIAS

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DISTROFIA MUSCULAR PROGRESIVA MIOPATIAS INFLAMATORIAS MIOPATIAS METABOLICAS MIOPATIAS ENDOCRINAS MIOPATIAS TOXICAS MIOPATIAS CONGENITAS MIOTONIAS MIOPATIA Y SINDROME MIASTENICO

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL MIOPATIAS ENDOCRINAS

MIOPATIAS METABOLICAS

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Se

Alterancion algunas de la reacciones químicas imprescindibles para la correcta producción y almacenamiento de energía en el miocito. Los músculos necesitan disponer de mucha energía, almacenada ( adenosin-trifosfato o ATP)

na

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El síntoma característico de una miopatía metabólica es la intolerancia al ejercicio físico, que se manifiesta por un cansancio casi siempre al inicio de la actividad muscular, aunque en algunas miopatías sólo aparece al terminar el ejercicio

ENFERMEDAD ADDISON SINDROME CUSHING HIPERTIROIDIMO HIPOTIROIDISMO HIPERPARATIRODISMO

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL SINTOMA CARDINAL DE MIOPATIA • Debilidad muscular.

Se

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SINTOMA CARDINAL DE ENFERMEDAD PLACA • Fatigabilidad.

t In a in ic E ed L M U o CA

DIFERENCIA CON LATERACION NEUROGENICA • Alt sensibilidad. • Topografía déficit motor. • Reflejos osteotendíneos. • Fasciculaciones. • Reflejo ideomuscular disminuido.

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CLASIFICACION DE MIOPATIAS

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DISTROFIA MUSCULAR PROGRESIVA MIOPATIAS INFLAMATORIAS MIOPATIAS METABOLICAS MIOPATIAS ENDOCRINAS MIOPATIAS TOXICAS MIOPATIAS CONGENITAS MIOTONIAS MIOPATIA Y SINDROME MIASTENICO

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL MIOPATIAS INFLAMATORIAS

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CK sérica elevada 50 veces el valor normal. ANA + en 30%. Ac miositis específicos +. Ac anti Jo – 1 en 20%.

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VSG elevado levemente ANA + en 25 a 50%. Ac miositis Ac Jo – 1 (intersticial pulmonar)

Entre los 50 a 60 años Evolución de semanas a meses Debilidad de flexores de cuello y proximal simétrico Músculo cardíaco puede estar comprometido.

ci

CPK Aldolasa. Mioglobina. Lactato deshidrogenasa. Aspartato aminotransferasa Alanina aminotransferasa

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Mujeres 50-60 años Evoluciona en semanas –mesesaños Fatiga, dolor, contracturas PROXIMAL y distal Cintura escapular y pélvica, flexores cuello RASH: Precede a lo motor. Primero a dedos y periorbitario= Decoloración púrpura PARANEOPLASICO

POR CUERPOS DE INCLUSION

POLIMIOSITIS

Se

DERMATOMIOSITIS

Varones de 50 años Evolución CRONICA CUADRICEPS DISTAL CPK menos elevada

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL SINTOMA CARDINAL DE MIOPATIA • Debilidad muscular.

Se

ci

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SINTOMA CARDINAL DE ENFERMEDAD PLACA • Fatigabilidad.

t In a in ic E ed L M U o CA

DIFERENCIA CON LATERACION NEUROGENICA • Alt sensibilidad. • Topografía déficit motor. • Reflejos osteotendíneos. • Fasciculaciones. • Reflejo ideomuscular disminuido.

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CLASIFICACION DE MIOPATIAS

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¿AFECTACION NEUROMUSCULAR?

DISTROFIA MUSCULAR PROGRESIVA MIOPATIAS INFLAMATORIAS MIOPATIAS METABOLICAS MIOPATIAS ENDOCRINAS MIOPATIAS TOXICAS MIOPATIAS CONGENITAS MIOTONIAS MIOPATIA Y SINDROME MIASTENICO

TENEMOS… VARON 86 años

Se

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TTO FUROSEMIDA

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SINDROME GENERAL y TAS PCR 138 VSG 71 LEUCOCITOSIS 17.500 TROBOCITOSIS 523.000 ANEMIA ( Hb 11.5) PFH NORMALES

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MIALGIAS E IMPOTENCIA EEII FIEBRE (MOXIFLOXACINO) DOLOR A PRESION GEMELOS SOPLO SISTOLICO AORTICO

¿AFECTACION NEUROMUSCULAR? ¿MIOPATIA INFLAMATORIA?

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL MIALGIAS E IMPOTENCIA EEII FIEBRE DOLOR A PRESION GEMELOS

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Se

SINDROME GENERAL y TAS PCR 138 VSG 71 LEUCOCITOSIS 17.500 TROBOCITOSIS 523.000 ANEMIA ( Hb 11.5) PFH NORMALES

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POLIMIALGIA REUMATICA LUPUS ERITEMATOSOS SITEMICO ESCLEROSIS SITEMICA ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO PANARTERITIS NODOSA POLIANGITIS MICROSCOPICA WERGER CHURG-STRAUS

FINALMENTE… VARON 86 años

Se

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TTO FUROSEMIDA

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SINDROME GENERAL y TAS PCR 138 VSG 71 LEUCOCITOSIS 17.500 TROBOCITOSIS 523.000 ANEMIA ( Hb 11.5) PFH NORMALES

MIOPATIA INFLAMATORIA NEUROPATIA PAN

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t In a in ic E ed L M U o CA

MIALGIAS E IMPOTENCIA EEII FIEBRE (MOXIFLOXACINO) DOLOR A PRESION GEMELOS SOPLO SISTOLICO AORTICO

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

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