SEN 2006 LVIII Reunión anual de la Sociedad Española de Neurología BARCELONA 21 al 25 de noviembre de 2006

Cefaleas emergentes Reunión del Grupo de Estudio de Cefaleas de la Sociedad Española de Neurología

Cefalea primaria en trueno Dr. M. Huerta

Hemicránea paroxística Dra. M.J. Monzón

Hemicránea continua Dra. P. Pozo

SUNCT

Dr. P. Irimia

Cefalea hípnica

Dra. A.B. Caminero

Cefalea crónica persistente de novo Dr. V. Mateos

Cefalea cardiaca Dr. J. Pascual

Cefalea numular Dr. J.A. Pareja

Cefalea crónica: pacientes en riesgo y medidas para evitarla Dr. D. Ezpeleta

Science beyond the Conference Hall

Cefalea primaria en trueno Dr. M. Huerta Hospital de Viladecans, Barcelona

La cefalea en trueno es una cefalea explosiva muy dolorosa. Puede ser primaria o secundaria y requiere atención médica urgente porque puede deberse a causas graves. La hemorragia subaracnoidea (HSA) es la causa más frecuente de cefalea en trueno secundaria (11-65% de pacientes) y es el primer diagnóstico a descartar por su alta morbimortalidad. El síntoma más frecuente y a veces único es la cefalea, de intensidad máxima inicial, que suele durar de 2 a 8 días, se desencadena por un esfuerzo y, aunque al principio puede ser focal o lateralizada, tiende a convertirse en holocraneal con irradiación occipital e incluso cursar con meningismo o signos radiculares, así como con otros signos y síntomas, como alteraciones de la conciencia, déficit focales, alteraciones visuales, náuseas, vómitos y fotofobia, fiebre, hipertensión arterial y hemorragias subhialoideas. La primera prueba diagnóstica es la tomografía computarizada (TC), con una sensibilidad cercana al 100% en las primeras 12 horas de la hemorragia. Ante la sospecha clínica pero con TC normal, ha de practicarse una punción lumbar. Si se confirma la HSA casi siempre es preciso buscar un aneurisma con arteriografía. La cefalea centinela o cefalea atribuida a aneurisma es clínicamente similar a la cefalea de la HSA, no suele acompañarse de otros síntomas o signos y en un 10-50% de casos precede a la HSA en días o semanas. Se diagnostica con angio-RMN, angio-TC o angiografía convencional.

La trombosis de senos venosos cerebrales se manifiesta en un 10-30% de los casos con cefalea como único síntoma, y en el 2-10% de los pacientes es una cefalea en trueno. Son cefaleas generalmente de inicio subagudo, persistentes, que empeoran con la maniobra de Valsalva y que pueden asociarse a crisis epilépticas, papiledema, alteraciones de la conciencia y signos y síntomas focales. La TC puede ser normal y la punción lumbar también lo es en el 50% de los casos, por lo que el diagnóstico se hace con RMN.

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La disección de arterias cervicales cursa con cefalea en el 60-95% de los pacientes. El 14% de las disecciones de carótida y el 22% de las de las arterias vertebrales cursan con cefalea en trueno. Es una cefalea ipsilateral al lado disecado. Padece cervicalgia el 25% de los pacientes con disección de carótida y el 50% con disección de arterias vertebrales. Más adelante suelen aparecer otros síntomas y signos, como un signo de Horner positivo y manifestaciones focales. La disección arterial cervical se diagnostica con RM cervical con angio-RM y también puede usarse la angio-TC, duplex TSA y angiografía convencional. La cefalea por disminución espontánea e idiopática de la presión del LCR se inicia en un 1520% de los casos como una cefalea en trueno, aparece o empeora con la bipedestación y mejora con el decúbito, suele agravarse con la maniobra de Valsalva y puede haber también náuseas, vómitos, rigidez de nuca, cervicalgia, tinnitus, hipoacusia, inestabilidad, diplopía, visión borrosa, fotofobia, dolor interescapular o

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braquialgia irradiada. Si se practica una punción lumbar, se aprecia una presión mínima o indetectable, hipo o acelularidad y proteínas normales o elevadas. La RM muestra diversas alteraciones indicativas, destacando el refuerzo meníngeo con gadolinio. Para localizar la fuga de LCR es útil la RM, la cisternografía isotópica y la mielografía. La apoplejía hipofisaria es la hemorragia o infarto de la hipófisis, generalmente relacionada con un adenoma hipofisario. Suele causar cefalea aguda con náuseas, alteración de la agudeza visual, oftalmoplejía o déficit campimétricos, pero puede provocar una crisis adrenal, coma y muerte. La exploración física, la punción lumbar y la TC pueden ser normales y el diagnóstico se confirma con RM. La crisis aguda hipertensiva y la leucoencefalopatía posterior reversible rara vez se presentan como cefalea en trueno. En la crisis aguda hipertensiva la cefalea es de predominio occipital y puede coexistir con encefalopatía hipertensiva, déficit neurológicos focales, disnea, dolor torácico o epistaxis. La leucoencefalopatía posterior suele asociarse a hipertensión, eclampsia, síndrome hemolítico-urémico u otros síndromes, y en la RM se aprecia edema en el córtex y la sustancia blanca. El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible engloba las denominaciones previas de angiopatía cerebral benigna segmentaria o difusa, la angiopatía cerebral posparto o síndrome de Call-Fleming, la cefalea en trueno con vasoconstricción y el vasospasmo inducido por drogas. Cursa con una cefalea en trueno aislada o asociada a déficit focales, crisis, náuseas, vómitos y trastorno cognitivo que suele repetirse en salvas durante una a tres semanas. En alguna serie supone hasta un 30% de los casos de cefalea en trueno. La TC y la punción lumbar son normales, la RM también es normal o compatible con leucoencefalopatía posterior o infartos distales y los estudios angiográficos muestran vasoconstricción y dilataciones en segmentos alternos de ramas del círculo de Willis.

Otras causas de cefalea en trueno secundaria son el hematoma retroclival, el infarto isquémico y el hematoma cerebral, el quiste coloide del tercer ventrículo, la infección intracraneal y la sinusitis aguda. La cefalea primaria en trueno, también conocida como cefalea benigna explosiva, cefalea vascular benigna, vasospasmo migrañoso y crush migraine, no puede diferenciarse de las cefaleas en trueno secundarias sólo por sus características y sólo debe diagnosticarse cuando se han descartado todas las causas orgánicas. La cefalea primaria de la tos, la cefalea primaria por ejercicio físico y la cefalea primaria asociada a la actividad sexual pueden presentarse como una cefalea explosiva. Los criterios diagnósticos de la cefalea primaria en trueno según la segunda edición de la Clasificación Internacional de las Cefaleas (ICDHII) son: A. Cefalea intensa que cumple los criterios B y C. B. Las dos siguientes características: inicio repentino con intensidad máxima en menos de un minuto y duración entre una hora y diez días. C. No recurre de forma regular en las siguientes semanas o meses (aunque puede recurrir durante la primera semana). D. No es atribuible a otros trastornos (requiere neuroimagen y LCR normales). En algunos pacientes hay antecedentes de migraña. Otras características clínicas son el inicio súbito con intensidad máxima generalmente en menos de 30 segundos, una duración de algunas horas, pero también de semanas si es menos intensa, con náuseas y vómitos al inicio o poco después, la localización occipital, aunque puede ser holocraneal, con episodios de repetición en una o dos semanas y recurrencia en meses o años. Como factores desencadenantes se citan el ejercicio, la hiperventilación, el coito, el baño en agua caliente o actividades ligeras, y también puede surgir espontáneamente. Su fisiopatología no está aclarada y se

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han planteado varias hipótesis, incluyendo la hiperactividad simpática, una respuesta vascular anormal a las catecolaminas circulantes o un reflejo neurogénico simpático central aberrante que provocarían un vasospasmo neurogénico. El pronóstico de la cefalea en trueno en los pacientes con TC y LCR normales es bueno, sin complicaciones en series con seguimiento

de uno a tres años. La recurrencia oscila entre el 8% y el 44%. Uno de cada tres pacientes desarrolla migraña. El tratamiento es sintomático con analgésicos y se recomienda evitar la actividad física intensa en las primeras semanas y los fármacos serotoninérgicos. En la Figura 1 se muestra el algoritmo diagnóstico propuesto de la cefalea primaria en trueno.

TC

–

+ HSA Ictus Trombosis venosa Apoplejía hipofisaria Hematoma retroclival SLPR

PL

–

+ HSA Meningitis

RM + Angio-RMN

+ HSA: hemorragia subaracnoidea. SLPR: síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible. HE LCR: hipertensión espontánea del líquido cefalorraquídeo. SVCR: Síndrome de vasoconstricción craneal reversible.

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Ictus HE LCR Apoplejía hipofisaria Hematoma retroclival SLPR Aneurisma cerebral Trombosis venosa Disección arterial SVCR

– Cefalea primaria en trueno

Figura 1: Algoritmo para el diagnóstico de la cefalea primaria en trueno.

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Hemicránea paroxística Dra. M.J. Monzón Hospital de Requena, Valencia

La hemicránea paroxística se caracteriza por crisis similares a las de la cefalea en racimos, aunque de más corta duración y más frecuentes y con una respuesta absoluta a la indometacina. Fue descrita por primera vez por Sjaastad y Dale en 1974 como una nueva forma de cefalea tratable y en 1976 esos mismos autores la denominaron hemicránea paroxística crónica. Posteriormente, en 1987, Kudrow describió la forma paroxística episódica. En 1988 la clasificación de la International Headache Society (IHS) incluyó la hemicránea paroxística crónica y en 2004 dicha clasificación contempló en el apartado 3.2 la hemicránea paroxística y sus dos presentaciones, crónica (3.2.1) y episódica (3.2.2). En cuanto a las características clínicas, el paciente sufre al menos 20 ataques de dolor intenso unilateral, orbitario, supraorbitario o temporal de 2 a 30 minutos de duración. El dolor va acompañado de al menos una de las características siguientes: inyección conjuntival y/o lagrimeo ipsilaterales, congestión nasal y/o rinorrea ipsilaterales, edema palpebral ipsilateral, sudoración frontal y facial ipsilaterales y miosis y/o ptosis ipsilaterales. Más de la mitad del tiempo se producen más de cinco ataques diarios, pero puede haber periodos con una frecuencia menor. La indometacina a dosis apropiadas (debe probarse a dosis de 150 mg/día por vía oral o rectal, o de 100 mg intramuscular, pero la dosis de mantenimiento puede ser menor) previene de forma absoluta el desarrollo de ataques. Por último, es una cefalea no atribuida a otra alte-

ración. Ambos tipos de presentación cumplen con estas características, pero en la forma episódica (20% de los casos) hay al menos dos fases activas de 7 a 365 días de duración, separadas por remisiones o intervalos libres de dolor de un mes o más de duración, mientras que en la forma crónica (80% de los casos) los ataques se suceden sin remisiones durante más de un año o las remisiones duran menos de un mes. Es un tipo de cefalea muy infrecuente, que representa el 1-3% de la prevalencia de la cefalea en racimos, lo que equivale a 4-12 pacientes por 100.000 habitantes, aunque probablemente está infradiagnosticada. Desde 1976 se han descrito casos aislados y algunas series cortas, como la de Antonaci y Sjaastad (1989) con 86 pacientes entre casos en la literatura y propios, la serie retrospectiva de Boes y Dodick (2002), con 74 pacientes tratados en la Clínica Mayo durante 20 años y la también retrospectiva de Cittadini y Goadsby (2006), con 25 pacientes. Es más frecuente en la mujer, pero no tanto como se creyó en un principio. La edad media de inicio es de 34 años, si bien puede aparecer a cualquier edad y hay casos descritos en lactantes y en ancianos. La forma episódica se inicia antes que la crónica. El diagnóstico se retrasa hasta una media de edad de 47 años. No hay datos que apunten a un origen genético. Los pacientes con hemicránea paroxística sufren ataques recurrentes de dolor unilateral habitualmente frontoorbitario, de corta dura-

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ción y gran intensidad, asociados a síntomas disautonómicos y que suelen repetirse a lo largo del día. La localización más frecuente es la frontoorbitaria en la zona del trigémino, pero puede aparecer en otras localizaciones, sobre todo temporal (72%), retroorbital (68%), orbital (60%), frontal (40%) y occipital (36%), pero también puede ser en vértex y cuello (32%), nasal o mandibular (20%), auricular (16%), dental, ciliar o en el brazo (12%), o en uno o ambos hombros (4%). Es un dolor muy intenso que los pacientes describen como “atroz”, que se inicia y cesa bruscamente, dura de 10 a 30 minutos, aunque se han descrito ataques de 2 a 120 minutos, y que puede acompañarse de fotofobia (21%), náuseas (14%) o vómitos (2%). Los síntomas autonómicos asociados más frecuentes son el lagrimeo (80%), la inyección conjuntival (60%), la congestión nasal (52%), la rinorrea y la ptosis (48%) y el edema palpebral (44%), seguidos de sudoración facial (32%), plenitud auditiva (24%), miosis (12%) y midriasis (8%). Al contrario que en la cefalea en racimos, no hay un predominio horario claro. En torno a una tercera parte de los pacientes sienten molestias en

la zona del dolor entre los ataques. El dolor suele ser espontáneo o, a veces, puede haber un desencadenante, como movimientos del cuello, ingestión de alcohol o estrés. Puede estar asociada a otras cefaleas primarias. En ocasiones el dolor puede ser de localización alternante o bilateral, o puede aparecer sin síntomas autonómicos pero con aura. El diagnóstico es clínico, aunque incluso con características clínicas típicas hay que descartar que no se trate de una hemicránea paroxística secundaria y ha de hacerse siempre un estudio de neuroimagen; la hemicránea paroxística secundaria más frecuente es de causa vascular o tumoral. Puede plantearse el diagnóstico diferencial con la migraña, pero es poco habitual; en cambio, suele ser necesario diferenciarla de otras cefaleas trigeminoautonómicas, como la cefalea en racimos, el síndrome SUNCT (cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo) y la hemicránea continua (Tabla 1).

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Su patogenia es desconocida. Está incluida dentro del grupo de las cefaleas trigeminoau-

Tabla 1. Diagnóstico diferencial de las cefaleas (1). Hemicránea paroxística

Cefalea en racimos

SUNCT

Hemicránea continua

2,36 : 1

1 : 2,5-7

1 : 1,3

2:1

Muy intenso

Muy intenso

Grave

Moderado y ataques

Localización

Orbitario Temporal

Orbitario Temporal

Periorbitario

Orbitario Temporal

Frecuencia

1-40/día

1-8/día

3-200/día

Continuo

Duración

2-30 min

15-180 min

5-240 seg

Continuo. Min-días

Síntomas autonómicos

Sí

Sí

Sí

Sí en ataques

Desencadenada por alcohol

Sí

Sí

Raramente

Sí

Respuesta a la indometacina

+++

—

—

+++

Tratamiento de las crisis

No

Sumatriptán SC

No

No

Indometacina

Verapamilo, topiramato, litio

Lamotrigina

Indometacina

Característica Sexo (fem:masc) Dolor

Tratamiento preventivo

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tonómicas. Destaca la respuesta absoluta a la indometacina. El dolor es unilateral, pero con síntomas que pueden ser uni o bilaterales, lo que sugeriría una participación central. Durante los años noventa se descubrió que durante las crisis se libera péptido relacionado con el gen de la calcitonina (PRGC) y péptido intestinal vasoactivo (VIP), lo que indica una activación trigeminal y parasimpática, y también se halló una afectación de los sistemas simpático y parasimpático, pero de la afectación del sistema nervioso central se tenían pocos datos (disminución de los umbrales de dolor a la presión y del reflejo corneal con reflejo de parpadeo normal). Hay alteraciones en la liberación cíclica de catecolaminas y endorfinas que podrían indicar una disfunción hipotalámica. Las pruebas de neuroimagen funcional, como la RM y la PET han contribuido al conocimiento de la hemicránea paroxística, en especial el estudio de 2004 de Matharu y cols., en el que se comparó con PET en siete pacientes la actividad cerebral en tres situaciones: con crisis sin tratamiento, sin crisis ni tratamiento y sin crisis tras la administración de indometacina intramuscular. La PET fue similar en las dos primeras situaciones, que mostraban, en comparación con el tratamiento con indometacina, una activación del hipotálamo posterior y el área ventral tegmentaria, unas estructu-

ras que podrían ser importantes en la fisiopatología de la hemicránea paroxística. La indometacina induce una respuesta absoluta y se han propuesto diversos mecanismos de este efecto. El Indotest consiste en la administración de una dosis de 150–300 mg/día durante 3 ó 4 días; el beneficio es evidente en menos de 48 horas, la dosis de mantenimiento es de 25-100 mg/día y al interrumpir la indometacina el dolor reaparece en unas 12 horas. Hasta un 10% de los pacientes sufren efectos adversos, especialmente gástricos (desde dispepsia a hemorragia digestiva) y ha de administrarse un protector en tratamientos prolongados. Puede emplearse también la vía parenteral y la rectal. Otros tratamientos, como el ácido acetilsalicílico, el piroxicam, el celecoxib y el verapamilo tienen una eficacia parcial. Hay tratamientos que no son eficaces, con acción aguda, como el sumatriptán o el oxógeno, tratamientos preventivos como el litio y otros antiepilépticos, bloqueos anestésicos, tratamientos quirúrgicos y tratamientos alternativos, como la acupuntura y la manipulación. Su evolución natural es desconocida. La duración media es de 13,3 ± 12,2 años. Puede pasar de la forma episódica a la crónica y viceversa. Con frecuencia los pacientes precisan dosis de mantenimiento de indometacina decrecientes.

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Hemicránea continua Dra. P. Pozo Hospital Vall d’Hebron. Barcelona

El primer caso español de hemicránea continua fue publicado en 1990 por el Dr. Pareja en Cephalalgia. Se trataba de una mujer de 24 años que desde los 18 sufría una hemicránea derecha continua de intensidad fluctuante, pulsátil y sin remisiones, y a veces asociada a náuseas y fotofobia. Las exploraciones complementarias (TAC, EEG, RM, angiografía carotídea y exploraciones oftalmológicas y otorrinolaringológicas) fueron normales. El tratamiento con AINE no fue eficaz y se inició tratamiento con indometacina 75 mg/día; más tarde se redujo a 25 mg/día y con esta dosis la paciente se mantuvo asintomática. En 1981, Medina y Diamond describieron esta cefalea como una variante de la cefalea en racimos; posteriormente, en 1983, Boghen y Desaulniers la llamaron cefalea vascular de fondo y, por último, en 1984 Sjaastad y Spierings acuñaron el término hemicránea continua. Predomina en mujeres. Su incidencia, prevalencia y evolución natural son poco conocidas. En la literatura hay unos 130 casos descritos. En la nueva clasificación de 2004 aparece en el apartado 4.7 de “otras cefaleas primarias”. Las hipótesis fisiopatológicas son variadas, pero comparte características con cefaleas trigeminoautonómicas, la hemicránea paroxística y la migraña. Se han hecho estudios con flebografía orbitaria, como los de Antonaci, que resultaron normales. Se observó una reducción del umbral del dolor, pero similar a la de la cefalea en racimos y la hemicránea paroxística. En los estudios pupilométricos tampoco hubo variaciones. En los

estudios de sudoración facial se observaron cambios moderados parecidos a los de la hemicránea paroxística. Los estudios de neuroimagen, como los del grupo de Goadsby, han determinado las estructuras implicadas en este tipo de dolor. En los estudios mediante PET con capsaicina inyectada en la zona frontal se activan estructuras relacionadas con el dolor; en la migraña se activa además la protuberancia dorsal en el tronco del encéfalo, mientras que en la cefalea en racimos se activa la sustancia gris en el hipotálamo posterior. En 2004 Matharu y cols. estudiaron con PET las zonas activadas durante la hemicránea continua: hipotálamo posterior contralateral, protuberancia dorsal ipsilateral, mesencéfalo ipsilateral (núcleo rojo y sustancia negra) y la unión pontomedular bilateral.

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En las cefaleas trigeminoautonómicas (en racimos, SUNCT) se ha observado la activación del hipotálamo posterior en la zona ipsilateral al dolor. Las diferencias con la hemicránea continua parecen ser el grado de activación autonómica y la activación del hipotálamo posterior contralateral en la neuroimagen. En estas cefaleas podría haber una desinhibición central del reflejo trigeminoautonómico, probablemente a través de conexiones directas entre hipotálamo y trigémino. En la hemicránea continua se activa la protuberancia dorsal ipsilateral, mientras que en la migraña es la contralateral. En la migraña también se activa la sustancia gris periacueductal, que podría ser el modulador en esta forma de cefalea, ya que esta zona está activa incluso al remitir el 

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dolor, su inhibición suprime la nocicepción y el bloqueo de los canales dependientes del voltaje en esta zona es pronociceptivo. Por lo tanto, la sustancia gris periacueductal puede ser un inhibidor o un modulador de la inhibición central descendente. En la hemicránea continua se activa la protuberancia dorsal ipsilateral, lo que sugiere la cuestión de la lateralidad, ya que no se sabe por qué la hemicránea continua es unilateral y por qué duele sólo un lado. Por otro lado, está la activación del mesencéfalo ipsilateral, con el núcleo rojo y la sustancia negra, que son estructuras relacionadas con trastornos del movimiento; la respuesta motora está muy asociada a la presencia de dolor y se sabe que ambos son núcleos aminérgicos nociceptivos. La activación de estas estructuras podría ser un reflejo de la relación entre el núcleo caudado y el trigémino. La hemicránea continua es una cefalea unilateral, de intensidad moderada, continua y fluctuante, que dura más de tres meses y que responde muy bien al tratamiento con indometacina (esta buena respuesta es un criterio diagnóstico). Puede presentarse con síntomas migrañosos o autonómicos. Se asocia a uno de los siguientes síntomas ipsilaterales al dolor: inyección conjuntival o lagrimeo, congestión nasal o rinorrea, ptosis o miosis. En muchos casos hay antecedentes familiares de migraña. Los factores desencadenantes son poco frecuentes e incluyen el estrés, la mens­

truación, el alcohol y factores externos que pueden influir sobre el V par. Al contrario que la migraña, no se agrava con la maniobra de Valsalva ni con la actividad física. Evoluciona de forma crónica desde el inicio en un 53% de los casos, en un 35% es crónica pero de inicio episódico y en un 12% es episódica desde el inicio. Se han descrito casos aislados de hemicránea continua secundaria. El diagnóstico requiere una anamnesis correcta, una exploración neurológica completa y una prueba de neuroimagen, así como un Indotest. El diagnóstico diferencial ha de hacerse con la migraña crónica unilateral y la cefalea crónica diaria de nuevo inicio, que no responden bien a la indometacina. La cefalea cervicogénica tampoco responde a la indometacina y en la hemicránea continua no hay afectación de la zona cervical. La migraña paroxística es unilateral, predomina en mujeres y responde a la indometacina, pero la duración, la cronopatogenia y la afectación oculofacial son diferentes. Además, se ha sugerido que, en ocasiones, la hemicránea continua podría enmascarar una cefalea por abuso de medicamentos. El tratamiento crónico con indometacina es eficaz, con dosis entre 25 y 300 mg/día, que pueden reducirse con el tiempo. Incluso puede intentarse la retirada de la indometacina por si hubiera una remisión. Se han descrito algunos casos que no responden a este tratamiento.

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SUNCT Dr. P. Irimia, Dr. S. Díaz-Insa Clínica Universitaria. Pamplona Hospital Francesc de Borja. Gandía

El SUNCT (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache with Conjunctival injection and Tearing) es una cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con inyección conjuntival y lagrimeo. El primer caso se describió en 1978, pero hasta el año 2004 esta cefalea no fue incluida en la clasificación de la IHS. Es poco frecuente —en el Reino Unido se contabilizaron 52 casos en una población de 59,6 millones— y está infradiagnosticada. Comparte con la SUNA (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with cranial Autonomic symptoms) algunas características, como el ser una cefalea de tipo trigeminal de corta duración, la presencia de puntos gatillo, una frecuencia elevada de ataques y síntomas autonómicos. En cambio, se diferencian en la duración, que es de segundos en el SUNCT y minutos en el SUNA. Los síntomas autonómicos son distintos: lagrimeo e inyección conjuntival en el SUNCT frente a cualquier síntoma autonómico en el SUNA. La IHS distingue entre SUNCT, SUNCT probable y SUNA (esta última sin validación). Los criterios diagnósticos para SUNCT son los siguientes: A. Al menos 20 ataques que cumplan los criterios B-D. B. Ataques de dolor unilateral, localizados en la región orbitaria, supraorbitaria o temporal, de tipo punzante o pulsátil y de una duración comprendida entre 5 y 240 segundos. C. El dolor va acompañado de inyección conjuntival y lagrimeo. D. No es atribuible a otro trastorno.

El SUNCT probable cumple todos los criterios A-D de SUNCT menos uno y no es atribuible a otro trastorno. El SUNA requiere para su diagnótico:

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A. Al menos 20 ataques que cumplan los criterios B-E. B. Ataques de dolor unilateral, localizados en la región orbitaria, supraorbitaria o temporal, de tipo punzante o pulsátil y de una duración comprendida entre 2 segundos y 10 minutos. C. El dolor se acompaña de una de las siguientes características: 1. inyección conjuntival y/o lagrimeo; 2. congestión nasal y/o rinorrea; 3. edema palpebral. D. Más de la mitad del tiempo los ataques aparecen con una frecuencia igual o superior a uno al día. E. No hay periodo refractario tras los ataques desencadenados por áreas gatillo. F. No es atribuible a otro trastorno. La fisiopatología del SUNCT implica un origen central con activación hipotalámica que desencadena el reflejo trigeminoautonómico. La activación hipotalámica puede ser ipsilateral al dolor, al igual que en la cefalea en racimos y la hemicránea paroxística, por lo que no sorprende que se den formas episódicas. La activación hipotalámica puede ser bilateral, lo que explica que el dolor pueda afectar a ambos lados del cráneo. Se considera que la estimulación del trigémino por compresión o traumatismo puede desencadenar los síntomas. Es 

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más frecuente en los hombres, en una proporción de hasta 2:1 con respecto a la mujer —en la serie de Pareja y cols. la proporción fue de 17:2—. La edad media de inicio está en torno a los 50 años en todas las series. Según una serie de 43 SUNCT y 9 SUNA, la localización es exclusivamente unilateral en el 83% de los casos y con predominio de un lado en otro 15%. Se sitúa en la zona orbitaria y la sien en el 80% de los casos. El SUNCT no afecta al territorio del nervio maxilar. Los síntomas autonómicos en el SUNCT consisten en enrojecimiento conjuntival y lagrimeo en todos los casos, rinorrea unilateral, ptosis palpebral ipsilateral y edema palpebral ipsilateral, con una frecuencia próxima al 50% de cada uno de estos síntomas, y obstrucción nasal en el 40% de los casos. En el SUNA estos síntomas son menos frecuentes. No hay cambios pupilares. Como signos sistémicos, puede haber un aumento de la presión arterial y una reducción de la frecuencia cardiaca. La intensidad es grave, definida como 10/10 en la escala verbal del dolor, en el 83% de SUNCT y el 33% de SUNA. El dolor puede ser en forma de un único pinchazo, pinchazos múltiples (esto es más frecuente en la SUNA), pinchazos en meseta sin remisión del dolor (más frecuentemente en la SUNCT) o combinaciones de éstos. La duración media de los ataques varió entre 58 y 1.160 segundos según el tipo de dolor. El número medio de ataques por día fue de 59. En la citada serie, el dolor era punzante en más del 60% de los casos, estaba desencadenado por puntos gatillo en el 79% de los casos (frente al 33% en el SUNA) y la actividad física y la agitación influyeron en los ataques en el 62% de SUNCT y el 55% de SUNA. Los ataques suelen ser diurnos, sin un ritmo estacional y de aparición errática. Las formas clínicas son la episódica (30%), la crónica (40%) y la de transición de episódica a crónica en un tiempo medio de 8,6 años (23%). En la exploración neurológica puede hallarse alodinia o hiperalgesia facial y, en algún caso,

un síndrome de Horner ipsilateral persistente. El diagnóstico diferencial es con la neuralgia del trigémino (la duración media es de 6,5 segundos, el número de crisis diarias oscila entre 3 y 51 y hay un periodo refractario entre ataques), con las cefaleas trigeminoautonómicas (distinta duración), la hemicránea continua (con el test de indometacina, y hay que tener presente que hasta el 40% de pacientes con SUNCT tienen un dolor continuo de base), y la cefalea punzante primaria (ataques de menos de un segundo de localización cambiante). El SUNCT puede ser secundario, lo que justifica un estudio con RM. Puede deberse a lesiones hipofisarias como adenoma hipofisario y prolactinoma; lesiones en la fosa posterior de tipo vascular, como malformaciones vasculares del ángulo pontocerebeloso e infartos del tronco encéfalico, de tipo tumoral, como un astrocitoma en el ángulo pontocerebeloso, o de tipo inflamatorio/infeccioso, como esclerosis múltiple, síndrome de Devic o infección por VIH; lesiones del globo ocular tumorales y postraumáticas, y traumatismo facial. El tratamiento médico se basa en casos aislados o series cortas. Puede hacerse por vía oral con diversos psicofármacos y antiepilépticos, especialmente lamotrigina, y hay que recordar que empeora con los calcioantagonistas. El tratamiento intravenoso con fenitoína o lidocaína se reserva para las crisis múltiples repetidas. La infiltración de nervios craneales no es eficaz. Por otra parte, la experiencia en el tratamiento quirúrgico es muy limitada. Las intervenciones sobre el trigémino son controvertidas: el procedimiento de Janetta ha sido eficaz en algunos pacientes y la técnica de Mullan en un paciente, mientras que en otros dos pacientes fallaron la rizotomía con glicerol, la descompresión microvascular del trigémino y la radiocirugía con bisturí de rayos gamma. La estimulación del hipotálamo es prometedora, pero la experiencia es aún escasa.

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Cefalea hípnica Dra. A.B. Caminero Hospital Nª Sª de Sonsoles. Ávila

La relación entre sueño y cefalea es bidireccional y compleja. En primer lugar, la interrupción del sueño nocturno que deriva en cefalea puede deberse al síndrome de apnea obstructiva del sueño o hipoxia/hipercapnia nocturnas, al síndrome de movimientos periódicos de las piernas y síndrome de piernas inquietas, al síndrome de dolor crónico y fibromialgia, a la depresión o a la ansiedad. En segundo lugar, la cefalea que causa un trastorno del sueño es la de tipo tensional crónica o la migraña crónica con o sin abuso de analgésicos y que pueden coexistir con depresión o ansiedad. Por último, la anatomía y la fisiología de la cefalea y el sueño están relacionadas, no sólo en la migraña, la cefalea en racimos y la hemicránea paroxística crónica, sino también de forma muy específica en la cefalea hípnica. Los criterios diagnósticos de esta cefalea según la clasificación de la IHS de 2004 son: A. Ataques de cefalea sorda que cumplen los criterios B-D. B. La cefalea se desarrolla exclusivamente durante el sueño y despierta al paciente. C. Al menos están presentes dos de las siguientes carateríticas: 1. ocurre más de 15 veces al mes; 2. dura al menos 15 minutos tras despertar al paciente, y 3. se presenta por primera vez después de los 50 años. D. No hay síntomas vegetativos acompañantes, y no más de uno de los siguientes: náuseas, fotofobia, fonofobia. E. No es atribuible a ningún otro trastorno.

La prevalencia, en una consulta específica de cefaleas, es del 0,07%, equivalente a 1 caso cada 1.400 consultas, con predominio en el sexo femenino y una edad media de presentación de 64 años.

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En cuanto a sus características clínicas, la localización es bilateral en el 61% de los casos, difusa o frontotemporal, rara vez posterior. La intensidad es leve o moderada en el 69% de casos. Suele ser un dolor sordo (57%) o pulsátil (38%). Los ataques duran de 15 a 180 minutos y a veces hasta 6 horas. Los síntomas acompañantes son poco frecuentes, con un 19% de náuseas leves sin vómitos y un 6,8% de fotofobia o fonofobia o de síntomas vegetativos craneofaciales. Hay factores precipitantes, como una depresión o un traumatismo craneoencefálico leve. Los ataques se producen al menos 4 noches por semana en el 66% de casos y en la mayoría hay un único episodio nocturno. El ataque se inicia a las 2-4 horas de dormirse en el 77% de pacientes, muchas veces durante el sueño REM. Con respecto al patrón temporal, puede ser crónico (ataques continuos sin respuesta al tratamiento o remisión con tratamiento y recidiva con retirada) o episódico (remisión con tratamiento sin recidiva con retirada, remisión espontánea sin tratamiento o curso remitente-recurrente). Su etiología es desconocida. No se han descrito casos familiares y sólo se han comunicado tres casos asociados a patología subyacente. El 70% de pacientes tienen antecedentes per11

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sonales de otra cefalea primaria, sobre todo migrañas y cefalea tensional episódica. El diagnóstico se hace con la anamnesis y la exclusión de otros procesos (Tabla 2). Para descartar causas secundarias puede practicarse una RM buscando lesiones intracraneales y una polisomnografía si se sospecha un síndrome de apnea obstructiva del sueño. Han de cumplirse los criterios diagnósticos antes comentados. Los puntos clave de su patogenia son su exclusiva relación con el sueño, el que se presente casi siempre en mayores de 50 años, el predominio durante el sueño REM, el inicio de los ataques a una hora fija y la eficacia de los fármacos que pueden afectar a los ritmos circadianos. El ataque del dolor se inicia durante el sueño, lo que puede atribuirse a un trastorno en la red neural del tronco encefálico, en el núcleo del locus coeruleus, los núcleos del rafe o la sustancia gris periacueductal, que están involucrados en la fisiología del sueño y en la red de control antinociceptivo. Los ataques son

más frecuentes durante el sueño REM porque estos núcleos están más inactivos en esta fase que en el sueño no REM. El hipotálamo está muy relacionado con el sueño y la vigilia, así como con el dolor y la antinocicepción; algunas de sus eferencias son a la glándula pineal, que secreta melatonina. Ésta es una hormona con un ritmo de secreción circadiano controlado por el núcleo supraquiasmático, de forma que aumenta al iniciarse la oscuridad, tiene un máximo en mitad de la noche y luego decae gradualmente. La melatonina tiene acciones analgésicas, ya que potencia la acción inhibitoria gabaérgica, modula la entrada de calcio en las células, influyendo así en la reactividad de los vasos cerebrales, y reduce la inflamación estéril pervascular al inhibir la síntesis de PGE2. Su implicación en la cefalea hípnica está demostrada por una prueba directa, su eficacia para la prevención de este tipo de cefalea, y una indirecta, ya que el litio es un profiláctico eficaz en esta cefalea. Además, con la edad disminuyen las neuronas del núcleo supraquiasmático, se alteran los ritmos endógenos de melatonina y falla el control de ésta sobre los ciclos de

Tabla 2. Diagnóstico diferencial de las cefaleas (2). Característica

Cefalea hípnica

Migraña

CR

HPC

SUNCT

Mujer/hombre

1,7:1

3:1

1:7

3:1

1:8

> 50

2ª-3ª décadas

20-40

20-40

55 (39-77)

Leve-moderada

Moderadagrave

Grave

Grave

Grave

Síntomas vegetativos

—

+/-

+++

+++

+++

Síntomas migrañosos

+/-

+++

+/-

—

—

15-180 min

4-70 h

15-180 min

2-45 min

5-250 seg

+ (39%)

++

+++

+++

+++

Ataques diurnos

—

++

++

++

++

Test de respuesta a indometacina

+

+

+/-

+++

—

Edad de inicio Intensidad

Duración Unilateralidad

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vigilia-sueño y el dolor, lo que explicaría el ritmo circadiano y ultradiano de esta cefalea. Otra posible causa de la cefalea nocturna sería el aumento de la presión intracraneal, ya que muchos pacientes mejoran al incorporarse y durante el sueño se producen elevaciones intermitentes de la presión intracraneal, más pronunciadas durante el sueño REM. Asimismo, la indometacina, que disminuye el flujo sanguíneo cerebral y la presión intracraneal, es eficaz en la profilaxis de la cefalea hípnica. En el tratamiento agudo pueden usarse antiinflamatorios no esteroideos, con los que se obtiene una respuesta moderada, o cafeína

sola o asociada a un analgésico. Hay que resaltar que se ha comunicado que esta cefalea responde al frovatriptán y el rizatriptán. En el tratamiento profiláctico se ha usado el litio, la indometacina, la prednisona, el atenolol, la cafeína, la melatonina, la acetazolamida, la pregabalina y el topiramato. Por último, la historia natural de la enfermedad demuestra un buen resultado terapéutico con tratamiento crónico en un 43% de los pacientes, un control terapéutico incompleto con respuesta inicial y posterior recaída o con abandono por efectos secundarios en el 30% y un resultado excelente en formas remitentes-recurrentes (27%).

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Cefalea crónica persistente de novo Dr. V. Mateos Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo

Una de las “cefaleas emergentes” que han pasado a formar parte de la Clasificación Internacional de las Cefaleas a partir de la edición de 2004 es la cefalea crónica persistente de novo (new daily persistent headache). Se trata, sin duda, de una de las cefaleas primarias más enigmáticas. En esta comunicación se revisaron sus criterios diagnósticos (Tabla 3), las principales series publicadas hasta la fecha, sus manifestaciones clínicas, el curso evolutivo, la aproximación diagnóstica al problema y las posibilidades terapéuticas disponibles. De las revisiones realizadas se desprenden algunas peculiaridades (Tabla 4), entre las que cabe resaltar su carácter crónico desde el mismo momento en que se presenta

y, lo que es aún más intrigante, que en muchas ocasiones haga acto de presencia en una persona sin historia previa de cefaleas. Es por ello que no pocos pacientes pueden recordar el día exacto (a veces incluso el momento exacto) en que se inició su cefalea. El segundo aspecto importante a resaltar es que ese carácter de cefalea crónica se mantiene con el paso del tiempo a pesar de múltiples intentos terapéuticos. Esta evolución dista mucho de ser la reseñada por Vanast en la primera descripción de esta cefalea en la que resaltó el carácter de cefalea benigna (New daily persistent headaches definition of a benign syndrome). En las principales revisiones llevadas a cabo con posterioridad, como la de Li y Rozen en Cephalalgia (2002), ya se

Tabla 3: Criterios diagnósticos. IHS 2004. A. Cefalea de más de tres meses de duración que cumple los criterios B-D. B. La cefalea es diaria y sin remisión desde el inicio o desde los 3 días siguientes al inicio.* C. El dolor cumple al menos dos de las siguientes características:

1. Localización bilateral.



2. Cualidad opresiva o tirante (no pulsátil).



3. Intensidad leve o moderada.



4. No se incrementa con la actividad física habitual, como caminar o subir escaleras.

D. Se cumplen los dos requisitos siguientes:

1. Como máximo una de estas manifestaciones: fotofobia, fonofobia o náuseas leves.



2. Ni náuseas moderadas o intensas ni vómitos.

E. No es atribuible a otra causa. *El paciente debe relatar de forma inequívoca una cefalea continua de comienzo más o menos repentino; de lo contrario, el diagnóstico será cefalea tensional crónica.

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Tabla 4: Algunas características clínicas peculiares de la cefalea diaria persistente de novo. 1. Es una cefalea crónica desde su mismo inicio. 2. No es infrecuente que afecte a personas sin historia previa de cefaleas. 3. Es característico que los pacientes recuerden el momento exacto en que comenzó su problema. 4. Este carácter de cefalea crónica se mantiene con el paso de los años, a pesar de cualquier tratamiento. discrepó de este carácter benigno (“patients with NDPH have a disorder that is anything but benign. It is the opinion of most headache specialists that this form of CDH is one of the most refractory to treatment”). En cualquier caso, se admite la existencia de algunas formas autolimitadas en las que, tras un periodo de tiempo variable, puede asistirse a la remisión de la cefalea. Son pocos los datos epidemiológicos de que disponemos con respecto a este trastorno. En el trabajo de Castillo et al. (Headache, 1999) se calcula que afecta al 0,1% de la población general. En centros especializados se indica que estos pacientes pueden llegar a representar hasta un 10% de los que consultan por una cefalea cronificada. También se ha documentado su predominancia en edades tempranas de la vida y en las mujeres (Rozen, 2005). En cuanto a la fisiopatología de esta cefalea, es muy poco lo que se conoce (o más bien lo que se especula). La mayoría de los autores sostienen que una infección viral previa puede ser el desencadenante. Se basan para ello en los resultados de algunos estudios serológicos (en sangre o LCR) en los que se constata una infección reciente (el virus de Epstein-Barr es, hasta la fecha, el más implicado).

Si esta enfermedad es un auténtico tormento para quien la sufre no lo es menos, en el plano profesional, para el médico que asiste a estos pacientes. El fracaso a múltiples intentos terapéuticos es la norma. Las comunicaciones con algún resultado positivo son, sencillamente, anecdóticas. Ello no quita que estemos obligados a intentar solventar el problema utilizando los diferentes fármacos disponibles, solos o en combinación. Si tenemos la suerte de encontrarnos ante una de las formas autolimitadas o de conseguir una respuesta satisfactoria con algún fármaco estaremos (paciente y médico) de enhorabuena.

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A modo de resumen, podemos reflejar las conclusiones de Rozen (uno de los autores que más ha estudiado la cefalea crónica persistente de novo) cuando dice: “NDPH is a newly recognized form of CDH. It is unique in its presentation and course. Many NDPH patients can state the exact date when their headache began. NDPH is marked by continuous daily head pain of varying intensity that may be associated with migrainous symptoms. Further research must be invested into studying NDPH because it is becoming more prevalent in the physician’s office and, in any instances, is refractory to many of the know CDH preventive and abortive treatment strategies”.

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Cefalea cardiaca Dr. J. Pascual Hospital Universitario, Salamanca

En esta comunicación se revisaron las características de la denominada cefalea cardiaca, un variante muy infrecuente de dolor de cabeza. Aunque se habían descrito algunos casos aislados con anterioridad, la cefalea cardiaca fue individualizada hace 10 años por el grupo de Richard Lipton como una forma tratable de cefalea de esfuerzo. Estos autores describieron dos pacientes con cefalea de esfuerzo como manifestación de cardiopatía isquémica. A raíz de esta descripción formal, el número de casos de cefalea cardiaca supera ya la veintena. El grupo de Wang revisó las características clínicas de estos pacientes con cefalea cardiaca cuyos casos se habían comunicado hasta el año 2004. Todo ello hizo que la cefalea cardiaca fuera aceptada por la International Headache Society, que la incluyó en su reciente segunda edición de la clasificación de las cefaleas. Los criterios diagnósticos para este trastorno (epígrafe 10.6 de la clasificación) son:

rición de la cefalea cardiaca es de 64 años (límites 40-78 años), tiene un claro predominio masculino (4/1) y es muy intensa en el 60% de los casos. Sin embargo, y en contra de los criterios enunciados por la IHS, tan sólo una cuarta parte de los casos publicados cursa con náuseas y la mitad coincide con el ejercicio físico. La mayoría (el 83%) de los episodios se resuelve con el tratamiento de la isquemia miocárdica (nitritos), lo cual es de importancia crucial en el diagnóstico diferencial con otras cefaleas primarias, como la migraña, que empeoran con estos fármacos.

A. Cefalea que puede ser muy intensa, agravada por el esfuerzo físico y acompañada de náuseas, y que cumpla los criterios C y D. B. Historia de isquemia miocárdica. C. La cefalea coincide con isquemia miocárdica aguda. D. La cefalea se resuelve con el tratamiento eficaz de la isquemia miocárdica o la revascularización coronaria.

En síntesis, la cefalea cardiaca es un trastorno infrecuente que hemos de sospechar ante una cefalea de novo en paciente mayores de 50 años que tengan factores de riesgo vascular, sobre todo si tienen antecedentes de cardiopatía isquémica. En contra de los criterios formales de la IHS, no todos los pacientes tienen cefalea relacionada con el esfuerzo físico. Su diagnóstico diferencial con la migraña no es baladí, ya que los fármacos vasoconstrictores antimigrañosos están formalmente contraindicados en la cefalea cardiaca.

Una revisión de los casos publicados y de casos propios indica que la edad media de apa-

La fisiopatología de esta cefalea se desconoce. Se han propuesto tres hipótesis (por otro lado no contrapuestas): 1) que se trate de un dolor referido, 2) que sea secundario a la liberación de péptidos algógenos por parte de la zona isquémica, y 3) que sea secundario a un incremento de la presión venosa debida, a su vez, a una insuficiencia cardiaca transitoria.

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Cefalea numular Dr. J.A. Pareja Hospital de Alcorcón

La cefalea numular se caracteriza por dolor craneal en un área redondeada u ovalada de 1 a 6 cm de diámetro, sin lesión estructural subyacente. Aunque cualquier parte del cráneo puede verse afectada, la localización más frecuente es la parietal, particularmente su porción más convexa (tuber parietale). El área sintomática no cambia de forma ni de tamaño. El dolor es en general ligero o moderado, pero puede ser intenso, de carácter opresivo y suele acompañarse de una combinación variable de síntomas de disfunción sensitiva, como hipoestesia, disestesia, parestesia o hipersensibilidad en el área afectada. Excepcionalmente pueden observarse cambios tróficos en el área sintomática, como alteraciones de coloración o temperatura, atrofia cutánea o alopecia. Sobre el dolor de base pueden superponerse exacerbaciones de segundos a minutos de duración. El patrón temporal suele ser crónico o remitente, o más raramente episódico. El diagnóstico de cefalea numular requiere descartar lesiones estructurales locales, del cuero cabelludo y el diploe. En general, no es preciso administrar tratamiento y los pacientes se conforman con co-

nocer la benignidad del proceso. En algunos casos puede ser necesario el tratamiento sintomático con analgésicos convencionales y antiinflamatorios no esteroideos. Solo excepcionalmente debe recurrirse a fármacos antineurálgicos, y en esos casos parece que la gabapentina es de elección. En los escasos pacientes en los que se ha realizado infiltración anestésica del área sintomática no se ha obtenido una clara mejoría.

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La etiología y la patogenia son desconocidas. La topografía especial y los síntomas de disfunción sensitiva sugieren que esta cefalea pudiera representar una neuralgia de ramas cutáneas terminales de nervios pericraneales. Sin embargo, la anestesia del área sintomática es infructuosa; por tanto, el problema pudiera yacer en otro lugar a lo largo de la unidad sensitiva. El concepto de epicrania resuelve provisionalmente este problema. Epicrania en sentido amplio significa dolor originado en cualquier capa del cráneo: cuero cabelludo y periostio extra o intracraneal (capa endostal de la duramadre), incluyendo los nervios pericraneales (a cualquier nivel de la unidad sensitiva) y los vasos. La presencia de cambios tróficos locales sugiere que se trata de un proceso regional complejo.

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Cefalea crónica: pacientes en riesgo y medidas para evitarla

Resultados de una “lluvia de ideas” estructurada de ámbito nacional. Dr. D. Ezpeleta Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid

La prevención de la cefalea crónica fue el objeto de un trabajo de colaboración del Grupo de Estudio de Cefalea de la Sociedad Española de Neurología y los Laboratorios Menarini. Se realizaron nueve talleres, en Barcelona, Gijón, Madrid, Oliva (Valencia), Pamplona, Palma de Mallorca, Santiago de Compostela y Sevilla, en los que participaron 97 neurólogos. Cada taller se iniciaba con una introducción teórica a la cefalea crónica, luego se llevaba a cabo el taller en sí, en forma de lluvia de ideas, usando la técnica de recogida de datos Metaplan®, a continuación se analizaban los resultados y por último se hacía la priorización. En la introducción se resaltaban los conceptos más importantes relacionados con la cefalea crónica. Esta se produce más de 15 días al mes durante más de 3 meses. Su prevalencia en la población general está entre el 4% y el 5%; el 60% de los pacientes sufre una cefalea de tensión crónica, el 38% una migraña transformada y sólo en el 2,2% es una cefalea crónica desde el principio. La sufre un 40%-50% de los pacientes de una unidad de cefaleas y, de ellos, en el 60% es una migraña transformada. Los factores de riesgo de cefalea se dividen en no modificables (migraña, sexo femenino, educación o estatus socioeconómico bajos, traumatismo craneoencefálico) y modificables (frecuencia de los ataques, abuso de medicación, estrés, síndrome de apnea del sueño, obesidad). Las cefaleas crónicas se clasifican en primarias (migraña crónica, cefalea tensional crónica) y secundarias (entre las que destaca la cefalea por abuso de me-

dicación). Su prevención incluye: información y educación adecuadas del personal sanitario y la población general; reducción de factores agravantes; manejo adecuado de la cefalea tensional y de la migraña con tratamientos sintomáticos más adecuados y potenciación de tratamientos preventivos aún infrautilizados; atención al uso y abuso de fármacos, y manejo y tratamiento de situaciones comórbidas. Entre las estrategias ambulatorias para las cefaleas primarias están el hacer uso del fármaco preventivo estándar según el tipo de cefalea e intentar limitar los tratamientos sintomáticos. En las cefaleas secundarias por abuso de medicación hay que retirar el fármaco que está en el origen del problema, dar un AINE pautado para evitar la cefalea de rebote en las primeras semanas, administrar inicialmente tratamiento de fondo con amitriptilina y luego continuar o pasar al tratamiento preventivo más adecuado según el tipo de cefalea. En la cefalea crónica, tanto primaria como secundaria, han de hacerse visitas de revisión frecuentes. Los criterios de hospitalización, según decisión consensuada de los cinco miembros del GECSEN que formaron el comité asesor de estos talleres, son: síntomas intensos y resistentes al tratamiento ambulatorio, abuso de fármacos analgésicos o toxicidad no tratable como paciente ambulatorio, comorbilidad con trastornos psiquiátricos que dificulten el tratamiento, presencia de otras enfermedades y tratamiento de urgencia en casos de pacientes desesperados. La situación actual en torno a la cefalea crónica diaria se caracteriza por la falta de diagnóstico de la mayoría de

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pacientes, el uso masivo de muchos fármacos que pueden generar abuso y la necesidad de educación de los profesionales, especialmente en atención primaria, y de la población en general. Asimismo, hay que estudiar subtipos, seleccionar subgrupos e individualizar el tratamiento para cada paciente.

opinar y decidir, evitando la figura del líder. Su ámbito de aplicación prioritario es la obtención del conocimiento de los consultados, propiciando el debate ordenado, la estructuración del conocimiento y las aportaciones de los participantes, la identificación de consensos y disensos, la reflexión individual y la participación igualitaria, todo ello en un entorno de trabajo relajado y de forma eficiente con respecto al tiempo. Las sesiones son participativas, pero dirigidas por el facilitador, que modera y plantea las preguntas. Los participantes escriben anónimamente sus ideas en tarjetas, que se exponen ordenadas y agrupadas por similitudes en el panel, o con matrices de puntos de colores. El acta de la sesión consiste en fotografías del panel. Una empresa especializada interpretó los resultados y los convirtió en porcentajes.

Los objetivos de los talleres eran detectar a los pacientes en riesgo de presentar cefalea crónica diaria y determinar las medidas preventivas para evitar que una cefalea frecuente se convierta en crónica. Una vez definidos los ítem prioritarios, se concretarían las herramientas de detección y prevención. Metaplan® es un procedimiento estructurado de tormenta de ideas en el que una persona externa dirige el debate y todos tienen la misma capacidad de

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Según su experiencia, ¿cuáles de los siguientes atributos relacionados con la CAM identifica en los siguientes grupos de fármacos?

Raramente

Frecuentemente

96%

0%

100%

84%

16%

67%

33%

Capacidad de producir abuso

8%

92%

1%

99%

69%

31%

48%

52%

Posibilidad efectos graves por abuso

72%

28%

3%

97%

71%

29%

41%

59%

Corta letencia hasta CAM

68%

32%

20%

80%

52%

48% 100%

0%

Suprimir este fármaco es difícil (síndrome de abstinencia)

39%

61%

5%

95%

63%

37%

88%

13%

4%

96%

29%

71%

69%

31%

24%

76%

El desarrollo de CAM es más culpa del paciente

10%

90%

26%

74%

89%

11%

19%

81%

El desarrollo de CAM es más culpa del médico

42%

58%

17%

83%

22%

78%

63%

37%

Se asocia al abuso de otro grupo farmacológico

Raramente

4%

Raramente

Frecuentemente

AINE

Raramente

Triptanes

Frecuentemente

Ergóticos

Capacidad de producir cefalea crónica

% referidos a la totalidad de los votos emitidos

Frecuentemente

Analgésicos

Figura 1: Síntesis de las respuestas a la pregunta enunciada arriba sobre las características potenciales de cada grupo farmacológico en relación con su capacidad de producir cefalea por abuso de medicación (CAM) CEFALEAS EMERGENTES Reunión del Grupo de Estudio de Cefaleas de la Sociedad Española de Neurología

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Los factores de riesgo mencionados con mayor frecuencia fueron la comorbilidad psiquiátrica (considerada el factor principal), el mal uso de la medicación y el fallo de la medicación preventiva o aguda. Otros factores citados fueron, por orden decreciente de frecuencia, ser mujer, ama de casa y mayor 40 años, padecer una migraña de patrón mixto, la modificación en las características de la cefalea, la tensionalización, la migraña transformada y la mayor demanda de asistencia. Los participantes también señalaron otros factores de riesgo, pero fueron menos citados. A la segunda pregunta, referente a la prevención, los participantes consideraron como medida preventiva principal una buena relación y comunicación entre médico y paciente, apor-

tando la máxima información. Otras medidas importantes son el tratamiento adecuado de la comorbilidad psiquiátrica, unos tratamientos preventivos y sintomáticos eficaces y cambios en el estilo de vida. Hubo una tercera pregunta sobre las características de cada grupo farmacológico en relación con su capacidad de producir cefalea por abuso de medicación. Los ergóticos fueron los peor considerados, mientras que el grupo de los triptanes fue la opción más favorable (Figura 1). El siguiente y más importante paso de nuestro trabajo será –ya lo está siendo– elaborar una herramienta de detección precoz de los pacientes con mayor riesgo de desarrollar cefalea crónica y, así, poder aplicar las medidas oportunas antes de que sea demasiado tarde.

20 CEFALEAS EMERGENTES Reunión del Grupo de Estudio de Cefaleas de la Sociedad Española de Neurología

DENOMINACIÓN DEL MEDICAMENTO. FORVEY 2,5 mg Comprimidos con cubierta pelicular. COMPOSICIÓN CUALITATIVA Y CUANTITATIVA. Cada comprimido con cubierta pelicular contiene 2,5 mg de frovatriptán (en forma de succinato monohidratado). Excipientes: Núcleo del comprimido: Lactosa anhidra, Celulosa microcristalina, Sílice coloidal anhidra, Carboximetilalmidón de sodio (Tipo A), Estearato de magnesio. Cubierta pelicular: Opadry blanco: Hipromelosa (E464), Dióxido de titanio (E171), Lactosa anhidra, Macrogol, Triacetina. FORMA FARMACÉUTICA. Comprimido con cubierta pelicular. Comprimido redondo biconvexo con cubierta pelicular de color blanco, con una “m” grabada en una cara y “2.5” en la otra. DATOS CLÍNICOS. Indicaciones terapéuticas. Tratamiento agudo de la fase de cefalea de los ataques de migraña con o sin aura. Posología y forma de administración. Generalidades. Frovatriptán debe administrarse tan pronto como sea posible después del comienzo de un ataque de migraña, pero también es efectivo si se toma más tarde. Frovatriptán no debe usarse profilácticamente. Los comprimidos deben tragarse enteros y con agua. Si el paciente no responde a la primera dosis de frovatriptán, no debe tomar una segunda dosis para la misma crisis, dado que no se ha demostrado ningún beneficio. Frovatriptán puede usarse en posteriores ataques de migraña. Adultos (entre 18 y 65 años de edad). La dosis recomendada de frovatriptán es de 2,5 mg. Si recurre la migraña después de un alivio inicial, se puede administrar una segunda dosis, siempre que se deje un intervalo mínimo de 2 horas entre ambas dosis. La dosis diaria total no debe ser superior a 5 mg al día. Niños y adolescentes (menores de 18 años). No hay datos sobre el empleo del frovatriptán en niños y adolescentes. En consecuencia, no se recomienda su uso en este grupo de edad. Personas de edad avanzada (de más de 65 años). Los datos de frovatriptán en pacientes de más de 65 años son limitados, por lo que no se recomienda su uso para esta categoría de pacientes. Insuficiencia renal. No se requiere un ajuste de dosis en pacientes con insuficiencia renal. Insuficiencia hepática. No se requiere un ajuste de dosis en pacientes con insuficiencia hepática leve o moderada. Frovatriptán está contraindicado en pacientes con insuficiencia hepática severa (véase Contraindicaciones). Contraindicaciones. Frovatriptán está contraindicado en los siguientes casos: – Hipersensibilidad a frovatriptán o a cualquiera de los excipientes. – Pacientes con historia de infarto de miocardio, cardiopatía isquémica, vasoespasmo coronario (p. ej. angina de Prinzmetal), enfermedad vascular periférica, pacientes que presentan síntomas o signos compatibles con cardiopatía isquémica. – Hipertensión severa o moderada, hipertensión leve no controlada. – Accidente cerebrovascular previo (AVC) o accidente isquémico transitorio (TIA). – Insuficiencia hepática severa (Child-Pugh C). – Está contraindicada la administración concomitante de frovatriptán con ergotamina o derivados de la ergotamina (incluida la metisergida) u otros agonistas del receptor 5-hidroxitriptamina (5-HT1). Advertencias y precauciones especiales de empleo. Frovatriptán sólo debe usarse cuando se haya establecido claramente el diagnóstico de migraña. Frovatriptán no está indicado para el tratamiento de la migraña hemipléjica, basilar u oftalmopléjica. Al igual que en otros tratamientos de las crisis de migraña, es necesario excluir otras enfermedades neurológicas potencialmente graves antes de tratar la cefalea de pacientes sin diagnóstico previo de migraña, o pacientes migrañosos que presentan síntomas atípicos. Debe tenerse en cuenta que las personas que padecen de migraña presentan un mayor riesgo de determinados episodios cerebrovasculares (p. ej. AVC o TIA). No se ha establecido la seguridad y eficacia del frovatriptán administrado durante la fase de aura, antes del inicio de la fase de cefalea de la migraña. Al igual que otros agonistas del receptor 5-HT1, frovatriptán no debe administrarse a pacientes con riesgo de cardiopatía isquémica (CAD), incluidos los pacientes con hábito tabáquico o pacientes bajo terapia de sustitución de nicotina, sin una valoración cardiovascular previa (véase Contraindicaciones). Debe prestarse especial atención a las mujeres postmenopáusicas y a los varones de más de 40 años con esos factores de riesgo. Sin embargo, las exploraciones cardíacas pueden no identificar a todos los pacientes con afectación cardíaca. En muy raros casos, se han producido acontecimientos cardíacos graves en pacientes sin enfermedad cardiovascular subyacente cuando se han administrado agonistas de los receptores 5-HT1. La administración de frovatriptán, puede asociarse a la aparición de síntomas pasajeros incluyendo dolor y opresión torácicos que pueden llegar a ser intensos e irradiarse hacia la garganta. (Véase Reacciones adversas). Si se considera que estos síntomas pueden ser indicativos de cardiopatía isquémica, no deben tomarse nuevas dosis de frovatriptán y deberán realizarse exploraciones adicionales. Se aconseja esperar 24 horas después del uso de frovatriptán antes de administrar un medicamento tipo ergotamina. Debe esperarse un intervalo mínimo de 24 horas después de la administración de un preparado conteniendo ergotamina, antes de administrar frovatriptán (véase Contraindicaciones y Interacción con otros medicamentos y otras formas de interacción). En caso de uso demasiado frecuente (administración repetida durante varios días seguidos por un mal empleo del producto), el principio activo puede acumularse dando lugar a un incremento en las reacciones adversas. Además, un uso excesivo de medicamentos antimigrañosos puede dar lugar a cefaleas crónicas diarias que requieren un ajuste de dosis. No exceder la dosis recomendada de frovatriptán. No deben tomar este medicamento pacientes con problemas hereditarios raros de intolerancia a la galactosa, deficiencia de lactasa o malabsorción de glucosa-galactosa. Las reacciones adversas pueden ser más frecuentes durante el uso concomitante de triptanes (agonistas 5HT) y las preparaciones que contienen hierba de San Juan (Hypericum perforatum). Interacción con otros medicamentos y otras formas de interacción. USO CONCOMITANTE CONTRAINDICADO: Ergotamina y derivados de la ergotamina (incluida la metisergida) y otros agonistas del 5 HT1. Riesgos de hipertensión y vasoespasmo de arterias coronarias debido a la adición de efectos vasoconstrictores cuando se usan de forma concomitante para la misma crisis de migraña (Véase Contraindicaciones). Los efectos pueden ser aditivos. Se recomienda esperar al menos 24 horas después de la administración de medicación tipo ergotamina antes de administrar frovatriptán. A la inversa, se recomienda esperar 24 horas después de la administración de frovatriptán antes de administrar una medicación tipo ergotamina (Véase Advertencias y precauciones especiales de empleo). USO CONCOMITANTE NO RECOMENDADO: Inhibidores de la monoaminooxidasa. Frovatriptán no es un substrato de la MAO-A. No puede ser excluido un riesgo potencial de síndrome serotoninérgico o hipertensión. USO CONCOMITANTE CON PRECAUCIÓN: Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (citalopram, fluoxetina, fluvoxamina, paroxetina, sertralina). Posible riesgo de hipertensión, vasoconstricción coronaria o síndrome serotoninérgico. Un factor esencial para evitar este síndrome es respetar estrictamente la dosis recomendada. Metilergometrina. Riesgos de hipertensión y vasoespasmo coronario. Fluvoxamina. La fluvoxamina es un potente inhibidor del citocromo CYP1A2 y se ha demostrado que incrementa los niveles en sangre de frovatriptan en un 27-49%. Anticonceptivos orales. En mujeres que toman anticonceptivos orales, la concentración de frovatriptán es un 30% superior a la de mujeres que no toman anticonceptivos orales. No se ha registrado una mayor incidencia en el perfil de reacciones adversas. Hypericum perforatum (hierba de San Juan) (vía oral). Como sucede con otros triptanes, puede aumentar el riesgo de aparición de un síndrome serotoninérgico. Embarazo y lactancia. Embarazo. La seguridad de frovatriptán en mujeres embarazadas no ha sido establecida. Estudios en animales han demostrado toxicidad en la reproducción. El riesgo potencial en humanos se desconoce. Frovatriptán no debe administrarse durante el embarazo a menos que ello sea claramente necesario. Lactancia. Frovatriptán y/o sus metabolitos se excretan en la leche de ratas lactantes, con una concentración máxima en leche cuatro veces superior a los niveles máximos en sangre. Aunque se desconoce si frovatriptán o sus metabolitos se excretan en la leche materna, no está recomendada la administración de frovatriptán a mujeres durante la lactancia, a menos que ello sea estrictamente necesario. En este caso, debe respetarse un intervalo de 24 horas. Efectos sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas. No se han realizado estudios para evaluar el efecto de frovatriptán sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas. La migraña o el tratamiento con frovatriptán pueden producir somnolencia. Se debe recomendar a los pacientes que evalúen su habilidad para realizar tareas complejas tales como conducir durante las crisis de migraña y tras la administración de frovatriptán. Reacciones adversas. Frovatriptán ha sido administrado a más de 2700 pacientes a la dosis recomendada de 2,5 mg y los efectos secundarios mas frecuentes (