ORIGINAL

magnética craneal. Resultados. Se incluyó un total de 269 pacientes consecutivos diagnosticados de demencia. La edad media de los pacientes fue de 74,5 años (49-94 años) y el 61% era mujer. La causa más frecuente de demencia fue la enfermedad de Alzheimer (79,9%). Un total de 31 pacientes presentaba patologías potencialmente reversibles (11,5%); pero, si exceptuamos la depresión, la demencia fue reversible únicamente en un paciente (0,4%). Conclusiones. La proporción de pacientes con causas reversibles de demencia en el ámbito neurológico extrahospitalario es baja. El estudio diagnóstico debe individualizarse en función de la sospecha clínica. [REV NEUROL 2004; 39: 807-10] Palabras clave. Demencia. Demencia reversible. Diagnóstico. Etiología. RM. TAC.

cia magnética craniana. Resultados. Foi incluído um total de 269 doentes consecutivos diagnosticados com demência. A idade média dos pacientes foi de 74,5 anos (49-94 anos) e 61% eram mulheres. A causa mais frequente de demência foi a doença de Alzheimer (79,9%). Um total de 31 doentes apresentaram condições potencialmente reversíveis (11,5%), mas se excluirmos a depressão, a demência foi reversível apenas num doente (0,4%). Conclusões. A proporção de doentes com causas reversíveis de demência, no âmbito neurológico extra-hospitalar, é baixa. O estudo diagnóstico deve ser individualizado em função da suspeita clínica. [REV NEUROL 2004; 39: 807-10] Palavras chave. Demência. Demência reversível. Diagnóstico. Etiologia. RM. TAC.

Corea de Sydenham. Análisis clínico de 55 pacientes con seguimiento prolongado F. Díaz-Grez a, L. Lay-Son a, E. del Barrio-Guerrero c, P. Vidal-González b SYDENHAM’S CHOREA. A CLINICAL ANALYSIS OF 55 PATIENTS WITH A PROLONGED FOLLOW-UP Summary. Introduction. Sydenham’s chorea is permanently on the rise in developing countries and may suddenly reappear in developed nations. Patients and methods. We studied a prospective series of 55 cases, involving a total of 89 outbreaks with long-term follow-ups. All the cases were considered to be rheumatic from the outset, whether they were pure choreas or accompanied by the other signs from the Jones criterion, 38 and 17 respectively, in the first outbreak. Ages ranged between 7 and 22 years, with a mean of 15, at the time of the first outbreak; there was a predominance of females (87%). Results. Hemichorea accounted for 54% of cases. Presentation under treatment was mild (60%), moderate (27%) and severe (13%). Duration ranged from 30 to 365 days. Most of the patients presented just one outbreak and only 18% had multiple outbreaks, between 2 and 10 in number. Ballism was observed in five patients, a state of chorea in two of them, another two had chorea mollis and corea gravidarum was found in five of the patients. Chorea was associated to hypotonia, incoordination, fatigue, postural disorders, motor impersistence, dysarthria and altered gait. Psychiatric disorders were frequent and varied, the most predominant being anguish, irritability, psychomotor restlessness, obsessive-compulsive traits and insomnia. The only important sequela involved the heart, with 10 cases, two of which required surgery. Conclusions. Crystalline penicillin was used to eradicate streptococcus, neuroleptic agents were employed to reduce involuntary movements and psychiatric symptoms, and benzathine was utilised as a prophylaxis for relapses and sequelae. [REV NEUROL 2004; 39: 810-5] Key words. Ballism. Basal ganglia. Chorea gravidarum. Prophylaxis. Rheumatic disease. Sydenham’s chorea.

INTRODUCCIÓN El corea –del griego, danza [1]–, genéricamente se refiere a un tipo de movimiento involuntario anormal que, característicamente, fluye sin ritmo, asimétrico cuando afecta bilateralmente, asincrónico, sin un patrón determinado, breve y más bien brusco, de poca amplitud y de presentación preferente distal en las extremidades y el eje. Altera el reposo y se acentúa al realizar un movimiento voluntario. Cuando afecta a la zona craneofacial aparece como gesto, guiño o mueca, aunque vacío, desprovisto de sentido [2-7]. Tiende a aumentar con el estrés y a disminuir con la relajación, y en general desaparece durante el sueño. El síndrome coreico comprende, además de los movimientos, Recibido: 19.01.04. Recibido en versión revisada: 07.07.04. Aceptado: 26.07.04. a Servicio de Neurología. b Servicio de Psiquiatría. Unidad de Movimientos Anormales. c Servicio de Cardiología. Hospital Barros Luco-Trudeau. Santiago de Chile, Chile.

Correspondencia: Dr. Fernando Díaz Grez. Avda. Ricardo Lyon, 396. Providencia, Santiago, Chile. E-mail: [email protected]  2004, REVISTA DE NEUROLOGÍA

810

hipotonía, debilidad, torpeza, incoordinación, disartria, impersistencia motora y posturas distónicas, más el agregado ocasional de alteraciones psiquiátricas [5,8-11]. Puede expresarse desde un grado leve hasta uno tan intenso que termine en la pérdida de la autovalencia. Sus causas son diversas [1,7,11,12] y entre ellas, debe tenerse in mente la enfermedad reumática, en la que alrededor de un 30% de los casos se acompaña de este cuadro hipercinético [13-15]. En esta situación se denomina corea de Sydenham (CS), que puede formar parte del cuadro clínico clásico o ser corea puro [5,16-18]. Este último evoluciona a reumático subrepticiamente en la gran mayoría de los casos y cursa tardíamente con cardiopatía [15,17]; de allí que ahora, desde el inicio se le considere como tal [5,13,19], para prevenir la complicación. El diagnóstico diferencial debe considerar el corea inducido por fármacos, hiperosmolaridad, hipoglucemia e hiperglucemia, hipertiroidismo, lupus eritematoso sistémico, hepatopatías, infarto y hemorragia cerebral, síndrome antifosfolipídico, corea de Huntington, acantocitosis de Wilson, etc., y, además, considerar los factores que pueden producirlo o exacerbarlo, tales como el embarazo y el uso de anticonceptivos orales [7,11,12,20-25].

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COREA DE SYDENHAM

El primero que lo describió fue Thomas Sydenham, en 1686 [3]. Aunque no se ha determinado el sitio exacto de lesión, es probable que sea en la región caudadoputaminal [6,26,23]. Existe un estado hiperdopaminérgico central [1,7] y una disminución de GABA/encefalina estriatal [27]. Se desconoce qué tipos del estreptococo β hemolítico del grupo A son los responsables. La acción patógena está mediada por un mecanismo inmunitario [28-32]. El tiempo transcurrido entre la infección estreptocócica y la aparición del CS es de aproximadamente 24 meses [6]. La duración del brote, en general autolimitado a semanas o meses, en raros casos supera los dos años [5,14]. La recurrencia, en general, no baja del 25% [5,9,33,34]. Las formas más graves motoras son opuestas, el estado coreico, donde los movimientos son intensos, sostenidos y prolongados, y el corea mollis, donde la hipotonía alcanza su mayor expresión y aparenta una parálisis [5,6]. La afectación vascular encefálica focal como expresión de una vasculitis es rara [5,35]. Las alteraciones psiquiátricas son frecuentes y variadas, excepcionalmente alcanzan una extrema gravedad, y últimamente el CS ha servido de modelo a enfermedades psiquiátricas incluidas en el PANDAS [8,28,36-41]. Se denomina corea gravidarum [5,6, 42-44] cuando aparece durante el embarazo. La enfermedad afecta especialmente a las mujeres [13,15,45], y está muy ligada a los estratos socioeconómicos bajos y los países en desarrollo, con un aumento en los últimos años [3,13,15,19,46]. Excepcionalmente, pueden aparecer brotes en países desarrollados en los que se consideraba erradicada la enfermedad reumática y aparecer ésta con muchas de sus manifestaciones, incluyendo un alto porcentaje de CS [47]. La secuela valvular cardíaca es la complicación a largo plazo más temida [15,17, 18,45], y las secuelas neurológicas parecen ser escasas y leves y, en general, han sido poco estudiadas [4,6,33]. Las nuevas técnicas de imagen no son indispensables para el diagnóstico, pero sí han contribuido a un mayor conocimiento de la patogenia [26,31,48-50]. PACIENTES Y MÉTODOS Se presentan 55 pacientes con un total de 89 brotes, estudiados en la Unidad de Movimientos Anormales del Hospital Barros Luco-Trudeau, entre los años 1972 y 2002. Inicialmente se elaboró una plantilla de datos aplicada correlativamente a toda la serie. Ocasionalmente, algunos exámenes de laboratorio no pudieron realizarse. El ecocardiograma, que en los inicios del estudio no existía, se agregó a la pauta de exámenes. Se programó, una vez terminado cada brote, un seguimiento anual de todos los afectados, además del control relacionado con la profilaxis. El último caso activo de primer brote fue en 1994. Con posterioridad, continuamos con el seguimiento anual, consistente en examen neurológico, cardiológico, psiquiátrico, exámenes de laboratorio, estudio y tratamiento de algunos rebrotes y seguimiento de los embarazos. En los casos de abandono de la profilaxis y los controles se intentó la búsqueda de esos pacientes mediante el correo postal o el teléfono. RESULTADOS Se determinó el predominio femenino (Fig. 1). El intervalo de edad fue de 7-22 años, con una mediana de 15 –desviación estándar (DE): 3,7– en el momento del primer brote. La distribución de edad se muestra en la tabla I. En el primer brote hubo un neto predominio de los coreas puros (Fig. 2). La mayoría tuvo un brote (Tabla II). En el 35% de los pacientes el primer brote terminó al final del primer mes, en el 50% a fines del segundo, y en el 67% al final del tercero. El tiempo de seguimiento global fue largo (Tabla III). Predominó la distribución hemicorporal del movimiento involuntario coreico (Fig. 3). La intensidad leve fue la más frecuente (Fig. 4). La mayor incidencia, con pequeñas diferencias, ocurrió en invierno, pri-

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mavera y verano, y fue excepcional (10,4%) en otoño. En dos tercios de los casos hubo un relato de cuadro faringoamigdaliano entre 2 y 4 meses antes del primer brote de corea, y un caso de sarna infectada. Los casos especiales se destacan en la tabla IV. Hallazgos neurológicos Todos tuvieron movimientos coreicos e hipotonía, con intensidad según la evolución clínica, y en gran parte de ella. La debilidad muscular y la fatiga se relacionaron con la hipotonía. La incoordinación, frecuente y de intensidad variable, se relacionó tanto con la interferencia de los movimientos coreicos como con la hipotonía. En cinco casos, los movimientos involuntarios fueron balísticos. Dos fueron estado coreico, con movimientos permanentes e intensos, con perturbación del sueño y necesidad constante de cuidados de enfermería. En dos, la hipotonía fue extrema, con pérdida absoluta de la autovalencia, configurando el corea mollis. Fue frecuente la impersistencia motora en las extremidades, y sólo en un caso de las miradas en el período de mayor gravedad. La disartria fue frecuente y, habitualmente, de leve a moderada e inconstante en el tiempo, y se acompañó, de vez en cuando, de grados variables de hipofonía. Excepcionalmente, llegó a la anartria en dos casos. Sólo en un paciente se observó distonía del dedo gordo del pie en extensión, transitoriamente, ipsilateral al hemicorea, y, en cambio, fue común la postura anormal de la mano en hiperextensión, con acentuada concavidad dorsal de la mano y los dedos, especialmente al estirar los brazos al frente (mano en cuchara), y la flexión palmar y desviación cubital al extender los brazos hacia atrás, y la pronación al extenderlos hacia arriba. La alteración de la marcha se apreció en 21 casos. La dificultaba en 14 y la impedía en siete. Ningún paciente presentó crisis convulsivas, ni alteración de conciencia, ni signología meníngea, piramidal, cerebelosa o sensitiva, ni otra alteración focal. El electroencefalograma (EEG) fue normal en ocho pacientes, y en otros dos mostró lentitud paroxística inespecífica. El examen del líquido cefalorraquídeo (LCR) fue normal en cuatro pacientes, y en otros cuatro reveló una pleocitosis, de 4-18 células. Alteraciones psiquiátricas Todos los pacientes presentaron, en grado de leve a moderado, al menos algunos de los síntomas y signos expresados en la tabla V, como cambios caracterológicos y conductuales, o exacerbación de algunos rasgos, en el período de estado o precediéndolo por algunos días o semanas. Ni los elementos depresivos, ni los rasgos obsesivocompulsivos, llegaron a constituir una depresión ni un trastorno obsesivocompulsivo según el DSM-4. Sólo dos pacientes mujeres manifestaron trastornos graves. Una presentó una psicosis esquizomorfa con el inicio del primer brote de CS a los 16 años. No repitió en diez años de seguimiento, pero sí tuvo alteraciones moderadas en los otros nueve brotes coreicos. La segunda paciente, a continuación de un estado coreico generalizado prolongado, tuvo un estupor mutista, de dos semanas de evolución. Signología reumática Se muestra en la tabla VI. El eritema marginado y los nódulos subcutáneos, observados sólo una vez, se dieron en un mismo paciente, quien reunió los cinco criterios principales de Jones. El cultivo del frotis faríngeo fue positivo para el estreptococo β hemolítico del grupo A en ocho casos (15%), y negativo en 22 (40%) en el primer brote. La antiestreptolisina O (ASO) y la eritrosedimentación (ES) se muestran en la tabla VII. El electrocardiograma (ECG) estaba alterado sólo en 12 pacientes (22%). La ecocardiografía se empleó en el seguimiento de 22 pacientes; fue normal en seis de ellos y anormal en 16 por signos sugerentes de valvulopatía reumática. De estos últimos, sólo tres habían presentado carditis clínica relacionada con el primer brote, específicamente, corea y carditis en uno, y en los dos restantes, corea, carditis y ASO (+). De los trece restantes, ocho tuvieron corea puro sin evidencias de infección estreptocócica, y los cinco restantes, corea puro con infección estreptocócica concomitante. Corea y embarazo Hubo cinco pacientes que presentaron corea durante el primer embarazo (corea gravidarum). En tres de ellas se trató del primer brote coreico, y sus productos correspondieron a una muerte fetal, una muerte neonatal y un recién nacido vivo normal. En las otras dos ocurrió durante el segundo brote y sus productos fueron de término y normales.

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F. DÍAZ-GREZ, ET AL

Tratamiento Se hospitalizaron los casos graves, que requirieron cuidados especiales de enfermería, como alimentación 13% parenteral o por sonda yeyunal, observación frecuente por agitación psicomotora o exceso de movimientos Femenino (F) coreicos o balísticos. Se utilizó penicilina sódica para la erradicación del estreptococo, y penicilina benzatina para la proMasculino (M) filaxis (1.200.000-2.400.000 U cada 28 días inicial87% mente, y luego cada 21 en los recidivantes). En un F: 48 caso se reemplazó esta última por sulfadiazina diaria. En dos pacientes se agregaron corticoides por Figura 1. Distribución por sexo. vía oral (prednisona) en dosis moderadas (40 mg durante 10 días), y en cinco por vía intratecal (40-80 mg de acetato de metilprednisolona, repitiendo a la semana). En cuatro casos se usó ácido acetilsalicíli31% co (3-5 g varios días). En ninguno se probaron inPuro (P) munoglobulina o plasmaféresis. En cuanto al tratamiento del corea con neurolépti+ otros signos enfermedad cos, 47 pacientes se trataron con haloperidol, la reumática (ER) mayoría con dosis cercanas a 1 mg, diez con pimocida, habitualmente entre 2 y 4 mg, 10 con clorpromacina entre 50 y 75 mg. En dos casos leves en los que P: 38 ER: 17 no se usaron neurolépticos, se prescribió 20-30 mg de clordiacepóxido (CDP) para los síntomas ansioFigura 2. Coreas en el primer brote. sos. En cinco pacientes, antes del uso de neurolépticos, también se empleó CDP y se mantuvo por un tiempo variable, en uno Tabla I. Distribución por edades. con meprobamato, en dos con diacepam y en otros dos con propanolol (40120 mg diarios). Solamente en tres pacientes se usó ácido valproico en dosis Edad al inicio del primer brote de 600-1.200 mg

M: 7

69%

N.º de pacientes

Menos de 10 años

8

Complicaciones del tratamiento Se presentó parkinsonismo farmacológico por neurolépticos de grado 2-3 de la escala de Hoehn y Yahr, del tipo acinetorrígido, que desaparecía en pocos días con la suspensión o disminución de la dosis. Tres fueron por haloperidol. Se trató de pacientes de 12, 15 y 19 años, con dosis de 2,5, 8 y 15 mg, respectivamente. Tres lo fueron por pimocida en pacientes de 8, 15 y 16 años, con dosis de 6, 2 y 4 mg, respectivamente. Esta última, en un segundo brote hizo parkinsonismo por haloperidol y repitió por pimocida en un tercero. Apareció temblor postural moderado por ácido valproico en uno. Secuelas del corea La valvulopatía reumática fue la más importante. Se apreció en diez pacientes, con diversos grados de alteración funcional, sintomáticamente alejada del episodio coreico inicial o de los nuevos brotes; se requirió cirugía en dos casos. Las secuelas neurológicas derivadas del corea mismo fueron poco frecuentes y de escasa a moderada intensidad: intranquilidad motora en cinco casos, mano coreica unilateral en cuatro, e hipotonía braquial unilateral en dos. Dos casos, alejados del episodio coreico, ambos con valvulopatía, presentaron crisis isquémicas transitorias, y en un caso se evidenció un infarto parietal, probablemente secundario a vasculitis en el primer episodio coreico y sin valvulopatía.

11-15 años

27

16-20 años

15

21-25 años

5

Tabla II. Pacientes con uno o más brotes y su duración. N.º de pacientes

N.º de brotes

Promedio de días

Intervalo de días

Mediana de días

45

1

50

30-365

75

3

2

133

60-365

212

6

3

65

30-150

83

1

10

69

20-96

80

Tabla III. Tiempo de seguimiento. N.º de pacientes

DISCUSIÓN Los resultados de nuestra serie, de largo seguimiento, concuerdan, en general, con lo comunicado en la literatura referente al tema. La presentación estacional con mínima frecuencia en otoño se relaciona con la baja incidencia de infecciones respiratorias altas en los meses de verano y al conocido intervalo de varios meses entre la infección estreptocócica [51] y el inicio del corea, y con relación a este retraso, la alteración inmunológica propuesta en su fisiopatología. [32]. El antecedente de cuadros faringoamigdalianos previos, en dos tercios de los pacientes, sugerentes de infección estreptocócica, concuerda también con lo comunicado en la mayoría de los casos. El corea generalizado varía de una serie a otra, y casi siem-

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Menos de 1 año

12

1-5 años

13

6-10 años

9

11-15 años

4

16-20 años

8

Más de 20 años

9

pre es más frecuente que la afectación de un solo hemicuerpo [2,4-6,9]. El 54% de hemicorea presente en esta serie tal vez se deba a que, junto a los hemicoreas estrictos, también considera-

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COREA DE SYDENHAM

Generalizado (G) Hemicorporal (H) 54%

H: 30

G: 25

Figura 3. Distribución corporal en primer brote.

13% Leve (L) Moderada (M) Grave (G) 27%

L: 33

M: 15

G: 7

Figura 4. Intensidad del corea. Tabla IV. Formas especiales de presentación.

n Balismo

5

Estado coreico

2

Corea mollis

2

Corea recidivante

10

Psicosis coreica

2

Corea gravidarum

5

Tabla V. Manifestaciones psiquiátricas. Inquietud psicomotora, inatención, falta de concentración, cansancio Labilidad emocional Irritabilidad, desagrado, descontrol emocional Angustia, crisis de llanto y miedo Retraimiento, insomnio y otros elementos depresivos Rasgos obsesivocompulsivos Oposicionismo

Tabla VI. Signología reumática en el primer brote.

n Artralgias/artritis

15

Carditis

9

Fiebre

4

Eritema marginado

1

Nódulos subcutáneos

1

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mos como tales a los que, presentando afectación definida de un hemicuerpo, tuvieron además movimientos ocasionales coreicos en el otro hemicuerpo. La distribución por edad, por las caracte46% rísticas ya enunciadas de nuestro centro, probablemente se ajuste más a la realidad que la proveniente de hospitales exclusivamente pediátricos o de adultos. Se mantiene la característica de ser una enfermedad fundamentalmente de la infancia y adolescencia [5]. El predominio del sexo femenino se reconoce bien, y cierta exageración en esta serie probablemente se deba al escaso número de prepúberes, donde las diferencias de sexo con relación al corea son prácticamente inexistentes [5]. La intensidad del cuadro coreico mantiene una distribución relativamente común, 60% es decir, con predominio de los casos leves. El criterio más simple de diferenciación consiste en tomar como parámetro la marcha: no se altera en el caso leve, se altera en el moderado, y se hace imposible en el grave [2,14]. La intensidad del cuadro motor [52] no guardó relación con la intensidad del cuadro reumático cardíaco y articular ni con la del psiquiátrico. Dentro de los casos motores graves de nuestra serie queremos destacar, por lo infrecuentes y graves, dos estados coreicos prolongados a pesar de tratamiento neuroléptico agresivo, tres corea-balismo (con exclusión de los dos incluidos en los estados coreicos), también con escasa respuesta inicial a los neurolépticos, y dos coreas mollis. La recurrencia del corea se observó en el 18%, a pesar de la profilaxis con penicilina benzatina, en general, bien llevada. Al igual que con otras manifestaciones de la enfermedad reumática, está bien demostrado que esta profilaxis disminuye las recaídas y recidivas [13,19]. Hay, sin embargo, casos en los que, a pesar de una adecuada profilaxis, se dan uno o más brotes. En ellos se postula que pueden haber existido infecciones estreptocócicas subclínicas, como para no generar un aumento de las antiestreptolisinas y con negatividad de los cultivos faringoamigdalianos, en estudios de seguimiento prolongado con estas técnicas; o bien, que no se trate de nuevos episodios reumáticos secundarios a la estreptococia, sino reacciones autoinmunitarias desencadenadas por otros estímulos [53]. Por convención, se consideró la aparición de un nuevo brote cuando los síntomas reaparecieron tras un tiempo mínimo de tres meses asintomático, distinguiéndolo así de una recaída. Queremos destacar la importancia de considerar a todo corea puro como reumático, es decir, sólo el síndrome coreico, con el fin de iniciar la profilaxis y evitar nuevos brotes y secuelas cardíacas [54,55]. Nos parece difícil evaluar el resultado del tratamiento con los neurolépticos y escoger entre éstos, al igual que ocurre con los fármacos antiepilépticos, desde un punto de vista teórico, y todavía más, en la contingencia de nuestra serie, por los múltiples factores en juego, tanto conocidos como desconocidos. El punto central para acceder a una evaluación nos parece que se desprende del análisis evolutivo de la enfermedad, intensidad de curso leve en el 60%, moderada en el 27% y grave en el 13% de nuestros pacientes, sometidos prácticamente al mismo trata-

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miento. ¿Por qué la respuesta al mismo tratamiento varía tanto? Hay otros factores que desconocemos que dirigen la evolución, que son independientes de los fármacos indicados. No parece influir el momento de inicio de la terapia, ya que hemos presenciado casos leves en los que iniciamos precozmente el tratamiento farmacológico y que en pocas semanas tuvieron una evolución más grave, mientras otros –y fue lo más frecuente– permanecieron como leves y con menor duración. La asociación a enfermedad reumática bien definida, a la infección estreptocócica, a la concentración de ASO, a las alteraciones psiquiátricas y el embarazo, tampoco parecen decidir la evolución de la enfermedad. El tratamiento antiestreptocócico se usó en todos, estuviera o no presente el estreptococo en los frotis faríngeos y amigdalianos, al igual que el inicio de la profilaxis con penicilina benzatina. El uso de corticoides, en un número bajo de nuestros pacientes, teóricamente influyendo en el factor inmunitario o inflamatorio, no nos permite sacar conclusiones, dado el escaso número de pacientes tratados; pero podemos se-

Tabla VII. Valoración de la antiestreptolisina O (ASO) y la eritrosedimentación (ES). ASO > 300 U Todd

ES > 20 mm

Examen

Pacientes

Examen

Pacientes

Realizado

35

Realizado

36

24 (+) No realizado

20

11 (–)

12 (+) No realizado

24 (–)

19

ñalar que las dosis moderadas por vía oral no modificaron el cuadro y que por vía intratecal en dosis comparativamente más altas pareció ser efectivo en tres de cinco casos. El tratamiento con ácido valproico usado sólo en tres pacientes no nos pareció relevante, contrariamente a lo expresado en otras series con éste y otros antiepilépticos [56-59].

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COREA DE SYDENHAM. ANÁLISIS CLÍNICO DE 55 PACIENTES CON SEGUIMIENTO PROLONGADO Resumen. Introducción. El corea de Sydenham aumenta persistentemente en los países en desarrollo y puede reaparecer bruscamente en los desarrollados. Pacientes y métodos. Se presenta una serie prospectiva de 55 casos, que cursaron un total de 89 brotes, con largo seguimiento. A todos los casos se les consideró reumáticos desde el inicio, ya fueran coreas puros o acompañados de los otros signos del criterio de Jones, 38 y 17, respectivamente, en el primer brote. La edad osciló entre los 7 y los 22 años, con una mediana de 15, en el momento del primer brote, con predominio del sexo femenino (87%). Resultados. En el 54% se presentó como hemicorea. La presentación bajo tratamiento fue leve en el 60%, moderada en el 27% y grave 13%. La duración osciló entre 30 y 365 días. La mayoría presentó un brote único, y sólo el 18% tuvo brotes múltiples, de 2 a 10. Se observó balismo en cinco pacientes, estado coreico en dos, corea mollis en otros dos y corea gravidarum en cinco. El corea se asoció a hipotonía, incoordinación, fatiga, alteraciones posturales, impersistencia motora, disartria y alteración de la marcha. Las alteraciones psiquiátricas fueron frecuentes y variadas. Predominaron la angustia, la irritabilidad, la inquietud psicomotora, los rasgos obsesivocompulsivos y el insomnio. La única secuela importante fue cardíaca, en diez casos, de los cuales dos requirieron cirugía. Conclusión. Se usó penicilina cristalina para erradicar el estreptococo, neurolépticos para disminuir los movimientos involuntarios y los síntomas psiquiátricos, y benzatina para la profilaxis de las recaídas y las secuelas. [REV NEUROL 2004; 39: 810-5] Palabras clave. Balismo. Corea de Sydenham. Corea gravidarum. Enfermedad reumática. Ganglios de la base. Profilaxis.

COREIA DE SYDENHAM. ANÁLISE CLÍNICA DE 55 DOENTES COM SEGUIMENTO PROLONGADO Resumo. Introdução. A coreia de Sydenham aumenta persistentemente em países em desenvolvimento e pode reaparecer bruscamente nos países desenvolvidos. Doentes e métodos. Série prospectiva de 55 casos, que cursaram um total de 89 surtos com seguimento prolongado. Todos os casos foram considerados reumáticos desde o início, logo foram coreias puras ou acompanhadas dos outros sinais do critério de Jones, 38 e 17, respectivamente, no primeiro surto. A idade oscilou entre os 7 e os 22 anos, com uma média de 15, no momento do primeiro surto, com predomínio do sexo feminino (87%). Resultados. Hemicoreia, verificou-se em 54%. A apresentação sob tratamento foi ligeira (60%), moderada (27%) e grave (13%). A duração entre os 30 e 365 dias. A maioria apresentou surto único e apenas 18% tiveram surtos múltiplos, de 2 a 10. Observou-se balismo em cinco doentes, estado coréico em dois, coreia mollis em outros dois e coreia das grávidas em cinco. A coreia foi associada a hipotonia, descoordenação, fadiga, alterações posturais, impersistência motora, disartria e alteração da marcha. As alterações psiquiátricas foram frequentes e variadas, e predominaram a angústia, irritabilidade, inquietude psicomotora, traços obsessivo-compulsivos e insónia. A única sequela importante foi a cardíaca, 10 casos, dos quais dois requereram cirurgia. Conclusão. Utilizou-se penicilina cristalina para erradicar o estreptococo, neurolépticos para diminuir os movimentos involuntários e os sintomas psiquiátricos e benzatina para a profilaxia das recaídas e sequelas. [REV NEUROL 2004; 39: 810-5] Palavras chave. Balismo. Coreia das grávidas. Coreia de Sydenham. Doença reumática. Gânglios da base. Profilaxia.

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