ATLAS

CLASIFICACIÓN DE HALLAZGOS VULVARES

con orientación clínica y etiopatogénica

AUDISIO Teresita ZARAZAGA Jorge VAINER Osvaldo

Versión actualizada por Dra Teresita Audisio - 2016 2016

CLASIFICACION DE HALLAZGOS VULVARES CON ORIENTACION CLINICA Y ETIOPATOGENICA-

ATLAS

Todos los derechos reservados Publicada sin fotos en . Archivos Médicos de Actualizacion en Tracto Genital Inferior – Abril 2016, año VII, N°14 (formato electronico).

© 2016. Edicion actualizada por Teresita Audisio Esta publicación no puede ser reproducida, almacenada o transmitida por cualquier forma o medio sin el permiso por escrito del autor

Hecho el depósito que marca la ley 11.723

ISBN Nº 987-43-2380-9 Hecho en Argentina

DRA. TERESITA AUDISIO Prof. Adjunta de Ginecología. Facultad de Medicina U.N.C. A cargo Area Tracto Genital Inferior. Hospital Materno-Neonatal Cordoba - Argentina. e-mail: [email protected]

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Versión anterior publicada: A Classification of Vulvoscopic Findings for Clinical Diagnosis T. Audisio, Prof MD, J. Zarazaga1 †, MD, and O. Vainer2 †,MD Center for Uterine Cervical Pathology, Graduate School of Medicine, Córdoba National University, Córdoba, Argentina Journal of Lower Genital Tract Disease: Vol 3, N°1, January 1999 (7-18). -Atlas de la Nomenclatura y Clasificación Vulvoscopica ( 123 paginas, 104 ilustraciones) fue publicado en Septiembre de 2000. 1 † Fallecio año 1995 2 † Fallecio año 2013

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Para aplicar la clasificación detallada se procede a la siguiente metodología exploratoria EXAMEN DE LA VULVA 1- Observación directa con buena luz de labios mayores y menores, zona clitoridia, vestíbulo, meato uretral, pliegue genitocrural, monte de venus y región perianal como primera aproximación. 2- La utilización de magnificación (lupa, colposcopio, etc) queda reservada para lesiones que requieren observación minuciosa de su superficie. 3- Aplicación selectiva de ácido acético al 5% en mucosa de pacientes con vestibulodinia continuando con la aplicación de Lugol al 2% si el ácido acético mostrara alguna anormalidad en su captación. Además podría aplicarse en estos casos solamente la solución de Lugol al 2%.(Hallazgos del Grupo III y IV.B . En el Grupo I se muestran los hallazgos normales utilizando estos reactivos. Estas dos sustancias no son aplicables en mucosas atróficas y al aplicarla se deberá evitar la formación de pliegues para que la captación sea uniforme. Ante alguna anormalidad en la reacción, se impone investigar y tratar el exudado vaginal patológico y luego de 30 días repetir la exploración. 4- Aplicación selectiva de ácido acético al 5% a lesiones que fuera necesario observar su vascularización o ante la presencia de prurito en piel sin lesión visible (hallazgo II.A , y en algunas del IV.A ). .

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CLASIFICACION DE HALLAZGOS VULVARES CON ORIENTACION CLINICA Y ETIOPATOGENICA Versión actualizada y modificada

Dra Teresita Audisio – año 2016

I-HALLAZGOS NORMALES A-Piel normal. B-Mucosa lisa. C-Mucosa ondulada. D-Hiperplasia papilar.

II-HALLAZGOS INDICATIVOS DE PATOLOGÍA INFECCIOSA NO VIRAL. A-Placas acetoblancas elevadas en piel. B-Puntillado blancoamarillento elevado en piel. C-Lesiones rojas y color piel: Hidradenitis supurativa D-Lesiones rojas compatibles con: 1. Cándida Sp. 2. Dermatofitides Eczema de Hebra. 3. Tiña versicolor. 4. Eritrasma. 5. Sífilis secundaria. 6. Erisipela. 7. Impétigo 8. Celulitis –Fascitis 9. Trichomoniasis E-Lesiones rojas y blancas. F-Fisuras por: 1. Cándidas sp 2. Estreptococo b hemolítico G-Erosiones compatibles con: -Sífilis primaria o secundaria H-Ulceras compatible con: 1. Chancro blando. 2. Tuberculosis. 3. Linfogranuloma venéreo. 4. Sífilis terciaria. 5. Granuloma inguinal. 6. Amebiasis 7. Infección no especifica I-Tumores compatibles con infección de: 1. Glándulas sudoríparas o sebáceas.

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2. Glándula o conducto de Bartholino. 3. Glándulas vestibulares. J- Edema. K-Otras. III-HALLAZGOS INDICATIVAS DE PATOLOGÍA INFECCIOSA NO DEFINIDA. ABCD-

Mucosa en empedrado. Punteado blanco en fondo rosa. Punteado rojo enfondo rosa. Otras

IV-HALLAZGOS INDICATIVOS DE PATOLOGÍA INFECCIOSA VIRAL. A- Lesiones planas , blancas, rojas o pigmentadas, base, mosaico, en mucosa y/o piel compatibles con SIL de bajo y alto grado B-Hiperplasia papilar florida por HPV C-Lesiones exofíticas por HPV compatibles con: 1. Condiloma espiculado. 2. Condiloma acuminado. 3. Condiloma papilar. 4. Condiloma gigante. 5. Carcinoma verrugoso - Carcinoma condilomatoso. D-Espículas por HPV E-Vesículas, erosiones y ulceras por Herpesvirus 1. HSV 2. CMV. 3. EBV F-Pápulas verrugosas, tumores por Herpesvirus G-Tumores pequeños umbilicados por Poxvirus. H-Otras.

V- HALLAZGOS INDICATIVOS DE PATOLOGÍA NO INFECCIOSA. A- Lesiones blancas compatibles con: 1. VIN diferenciado. 2. Liquen Simple 3. Liquen escleroso. 4. Liquen plano. 5. Enf de Hailey- Hailey 6. Dermatosis acantolitica vulvoperineal o crural B- Lesiones rojas compatibles con: 1. Dermatitis seborreica. 2. Dermatitis de contacto. 3. Psoriasis. 4. Liquen plan erosivo. 5. VIN diferenciado 6. Dermatosis acantolitica vulvoperineal o crural

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7. Sindrome de Reiter 8. Vulvitis de células plasmáticas (Vulvitis de Zoon) 9. Angioqueratoma 10. Por reacción inflamatoria secundaria a exudado vaginal patológico C- Lesiones rojas y blancas compatibles con: 1. Enf de Paget 2. Enf de Hailey –Hailey 3. Atrofia D- Lesiones pigmentadas compatibles con: 1. Lentigo. 2. Nevus. 3. Melanoma. 4. VIN diferenciado 5. Acantosis nigricans. 6. Patología sistémica. 7. Lesiones post inflamatorias. 8. Queratosis seborreica. 9. Histiocitoma. 10. Enf de Darier E-Lesiones despigmentadas compatibles con: 1. Vitiligo. 2. Albinismo. 3. Lesiones post inflamatorias. F- Fisuras en tejido normal. G- Ampollas y Erosiones compatibles con. Pénfigos, Penfigoides, Eritema polimorfo. H- Ulceras compatibles con: 1. Enfermedad de Behcet o Complejo aftósico. 2. Enfermedad de Crohn. 3. Enf de Graft-Versus-Host (GVH) 4. Granulomatosis anogenital o vulvitis granulomatosa 5. Ulcera de Lipschutz idiopática 6. Pioderma granulomatosa superficial 7. Carcinoma. 8. Otras I-Tumores compatibles con: 1. Formaciones en labios mayores, pliegue genitocrural y perineo: a. Patología anexos piel A. Quistes cutáneos 1. Quiste epidérmico. 2. Quiste dermoide. 3. Senos pilonidales 4. Esteatocistomas B. Trichoepitelioma C. Trichilemoma D. Glándulas sudoríparas. 1. Syringomas 2. Hidradenoma nodular 3. Enfermedad de Fox Fordyce

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b. Angiomas 1.Angioma cherry o senil 2.Angioqueratoma. 3. Botriomicoma 4.Otros angiomas de vasos sanguíneos. 5.Linfangioma c. Papiloma simple o pólipo fibroepitelial d. Neurofibroma e. Endometrioma f. Nevus g. Queratosis seborreica h. Quiste seroso i- Fibroma j. Lipoma k. Mioma l. Angiomixoma m. Tejido semejante al mamario y patologías incluidas(Hidradenoma papilifero,fibroadenoma) n. Glándula Bartholino.

Benigno - Maligno. 2- Formaciones en labios menores y surco interlabial: a. Patología anexos piel A. Quistes cutáneos 1.Quiste epidérmico 2.Quiste dermoide B. Gl.sudoriparas 1.Syringomas 2.Hidradenoma nodular b. Angiomas c. Papiloma d. Neurofibroma e. Endometrioma f. Nevus. g. Angiomixoma

Benigno - Maligno. 3- Formaciones en el vestíbulo: a. Quiste mucoso b. Quiste mesonéfrico c. Glándula Bartholino d. Glándula de Skene e. Glándulas vestibulares menores f. Nevus g. Carúncula h. Adenosis.

Benigno - Maligno. 4-Formaciones en cualquier ubicación en el epitelio de la piel y mucosa: Carcinoma. J- Edema. k- Otras (Varices, traumas, malformaciones, etc) 8

DESCRIPCIÓN DE LOS HALLAZGOS VULVARES CON ORIENTACIÓN CLÍNICA Y ETIOPATOGENICA.

I- HALLAZGOS NORMALES A- PIEL NORMAL: El revestimiento cutáneo se presenta de superficie lisa, ligeramente pigmentado, cubierto de pelos y con anexos discretamente visibles en algunos casos (puntos de Fordyce)

B-MUCOSA LISA: Área correspondiente a cara interna de labios menores y vestíbulo. A la observación directa se presenta de superficie lisa y de color rosa marcado. Después de la aplicación de ácido acético al 5% la mucosa se torna más pálida pudiéndose delimitar en la mitad externa de labio menor una zona de leve carnificación, llamada línea de Hart. A la aplicación del lugol se observa lugol positivo en el vestíbulo y ½ interna de labio menor y lugol débil en la ½ externa.

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C-MUCOSA ONDULADA: La mucosa de cara interna de labio menor y vestíbulo se muestra mamelonada. Al efectuar la tracción sobre la misma, estos surcos y depresiones desaparecen, lo que la diferencia de la mucosa en empedrado. La prueba del Lugol es similar a mucosa lisa.

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D-HIPERPLASIA PAPILAR: Se observan elevaciones digitiformes blandas de diferente longitud (papilas), localizadas en introito y cara interna de labios menores, cuando son pequeños semejan una mucosa en empedrado (III.A) pero la captación del Lugol de las papilas es positivo cuándo están localizadas en vestíbulo y 1/2 interna de cara interna de labio menor y lugol débil si están 1/2 externa.

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II- HALLAZGOS INDICATIVAS DE PATOLOGÍA INFECCIOSA NO VIRAL A-PLACAS ACETOBLANCAS ELEVADAS EN PIEL: Imágenes que aparecen uno o dos minutos después de colocar ácido acético. Se observan placas redondeadas múltiples de límites netos, superficie lisa, a veces con pequeños punteados, distribuida principalmente en cara externa de labios mayores y región perineal. La Cándida sp,es encontrada en el exudado vaginal (95% de los casos). Las placas no tienen hongos, por lo que puede deberse a una reacción alérgica a la Cándida del exudado. La paciente presenta prurito vulvar. El estudio histopatológico de la placa revela hiperplasia, acantosis, hiperqueratosis.

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B- PUNTILLADO BLANCO AMARILLENTO ELEVADO EN PIEL. Se observan como un discreto granulado, de color blancoamarillento ubicadas en cara externa de labios mayores, dolorosos y a veces pruriginosos. La sospecha diagnostica es una infección por estafilococos en glándulas sebáceas. C-LESIONES ROJAS Y COLOR PIEL. Hidradenitis supurativa. Es una infección de las glándulas apócrinas cutáneas, producido por múltiples bacterias, se presenta como lesiones solitarias o múltiples, que se caracterizan por ser abscesos profundos y dolorosos, pueden ser confluentes , formando plastrones de los cuales drena exudado amarillento espeso o seropurulento dejando cicatrices y retracciones del color de la piel. Cuando comienza se ven lesiones rojas.

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D- LESIONES ROJAS. 1.Una infección por Cándida podría ser sospechada ante la presencia de lesiones eritematosas difusas con fino desprendimiento escamoso en piel y semimucosa de la vulva acompañada de secreciones blanco-algodonosas.

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2. Epidermomicosis denominada Dermatofitides de Hebra se presenta como lesión roja o amarronada, plana que cubre áreas vulvares y zonas aledañas a los pliegues genitocrurales y cara interna del muslo con el borde externo marcado y hacia la vulva claro.

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3. Tiña versicolor se sospecha ante la presencia de lesiones rojas, amarronadas, tenues, circunscriptas, múltiples, de bordes bien delimitados localizados en cualquier parte de la zona vulvar como así también en tórax y región interescapular. 4. Eritrasma producido por el Corynebacterium minutisimun es el diagnóstico probable ante lesiones rojas, planas ubicadas en zona de pliegues respetando la vulva

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5. Sífilis primaria o secundaria

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es el diagnóstico de sospecha ante lesiones papulosas, rojas o rosadas, redondeadas u ovaladas, delimitadas, húmedas, a veces erosivas, indoloras, localizadas en parte externa de la vulva, perineo y ano. 6.Erisipela causada por el Estreptococo B Hemolítico del grupo A se presenta como una lesión en placa ubicada en región perivulvar de color rojo vivo, infiltrada, limitada por un reborde saliente que al evolucionar la patología se cubren de vesículas y úlceras. 7. Impétigo. Causado por estafilococos o estreptococos, se presenta como pápulas rojas que evolucionan a ampollas y costras. 8. Celulitis –Fascitis: Infección del tejido celular subcutáneo o de las fascias de los músculos de la vulva , producido por diversos microorganismos. Se presenta como una lesión rojo brillante, caliente, dolorosa, a veces fluctuante, circunscrita o extendida. (la foto posterior al drenaje espontaneo)

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9. Trichomoniasis. En la vulva puede estar presente constituyendo un cuadro denominado: Vulvitis folicular enfisematosa. El área mucosa se observa enrojecida con maculas rojas algunas foliculares con presencia de aire.

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E. LESIONES ROJAS Y BLANCAS.

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Son placas blancas difusas alternando con zonas rojas, con el agregado de exudado blanquecino y escoriaciones (prurito) ubicadas en piel y mucosa. La sospecha diagnóstica es infección por Cándida sp (se impone tratamiento y repetir examen vulvar).

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E- FISURAS compatibles con. 1. Candida sp. Lesiones que alteran la integridad del epitelio en forma lineal ubicadas por lo general en introito vulvar y surco interlabial, indoloras y pruriginosas.

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2-Estreptococo b hemolítico. Puede producir lesiones lineales, eritematosas, únicas o múltiples acompañada de dolor. G-EROSIONES: Ulceración superficial única algunas veces múltiple de fondo duro e indolora ubicada en región cutaneomucosa que reposa sobre zona edematosa acompaña de micropoliadenopatía dura e indolora inguinal. La sífilis primaria es el probable diagnóstico.

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H- ULCERAS. 1.El chancro blando causado por Bacilo H. Ducrey, comienza como una vesícula o pústula de 0,2-1,5 que rápidamente se ulcera, puede ser única o múltiple, redondeada no infiltrada de fondo granuloso y bordes despegado, dolorosa con mal olor acompañada de adenopatía unilateral 2.Tuberculosis genital. Comienza como una pápula o nódulo que en pocos días forma una ulcera, dolorosa, irregular, fondo rojo, con áreas cubiertas por pseudomembrana blanquecina adherente. No adenopatías Por lo general es única y es secundaria a foco genitourinario. . Ilustración aportada por Dra Irma Ortiz (México)

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3. Linfogranuloma venéreo. (Enf. de Nicolas y Favre). Comienza como papula-vesicula que rápidamente se ulcera. Tamaño menores a 1 cm , bordes netos, fondo limpio, blandas, indoloras que desparecen a los 2 o 3 días (periodo 1°), luego entre 4 días y 4 meses pasa al 2° con ganglios inguinales adheridos a planos superficiales, con múltiples bocas unilateral o bilateral 4. Sífilis Terciaria. Comienza como una tumoración única que se ulcera, indolora ..

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5. Granuloma inguinal (Donovanosis) Comienza como pápulas o tubérculos que se erosionan y ulceran , únicas o múltiples, arciformes, con fondo granulomatoso, firmes , bordes en eversión, extensas , raramente presenta adenopatía.

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6. Amebiasis. La ameba histolitica puede producir ulceras profundas con bordes elevados, a veces cubiertas por exudado blanquecino, invasoras ubicadas en periné o región perianal.

7.Infecciones inespecíficas. El Estreptococo b hemolítico en ptes con inmunidad alterada puede ser causante de ulceras múltiples, con bordes irregulares, exudado purulento, dolorosas.

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I-TUMORES. 1. Glándulas sudoríparas o sebáceas. Pequeños tumores dolorosos localizados en cara externa, de labio mayor deberían generar sospecha de infección de glándulas sebáceas o sudoríparas con obstrucción del conducto excretor. La presencia de varios orificios da la sospecha de inf. de gl sudoríparas.

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2. Glándula o conducto de Bartholino. Una tumoración en 1/3 inferior de cara interna de labio mayor acompañada de enrojecimiento y dolor generalmente indica un diagnóstico de Bartholino (Seudoabceso o absceso verdadero del conducto o cuerpo de la Glándula de Bartholino).

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3. Glándulas vestibulares.

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J- EDEMA

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K- OTROS

III- HALLAZGOS INDICATIVOS DE PATOLOGÍA INFECCIOSA NO DEFINIDA. Estos hallazgos pueden ser causados por múltiples agentes microbianos a nivel vaginal o HPV a nivel vulvar. Pueden producir una reacción inflamatoria y parecer similar aunque ellas pueden ser diagnosticadas como diferentes entidades, la conducta inicial es tratar el agente microbiano identificado y ante la persistencia del hallazgo se deberá biopsiar.

A-MUCOSA EN EMPEDRADO: Formaciones redondeadas elevadas y agrupadas con o sin vasos ubicadas en introito y cara interna de labios menores. La prueba de lugol se muestra negativa en los extremos de tales formaciones. Estos hallazgos pueden ser origen de procesos inflamatorios crónicos como micosis recurrentes, que pueden producir trastornos en la queratinización, cuya manifestación histológica son la acantosis, paraqueratosis e hiperplasia , en donde las células se muestran con disminución o ausencia del glucógeno mostrando un test alterado. Además podría ser

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sitio de infección por HPV en el epitelio y ser también motivo de estas reacciones alteradas.

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B- PUNTEADO BLANCO EN FONDO ROSA: Múltiples puntos blancos pequeños

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aparecen sobre la mucosa después de aplicar el ácido acético. Se localizan difusamente en cara interna de labio menor. Al aplicar lugol los puntos son Iodo negativos. La sospecha es infección por Cándida SP (90%) Infección vulvar por HPV (10%). C-PUNTEADO ROJO EN FONDO ROSA.

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Múltiples puntos rojos pequeños aparecen sobre la mucosa, después de aplicar el ácido acético. Se extienden difusamente en el introito y cara interna de labios menores. Al aplicar Lugol los puntos son Iodo negativos. El diagnóstico de sospecha sería infección vaginal por Cándida sp (40%), Trichomonas vaginalis (28%), Gardnerella vaginalis (16%), HPV en el epitelio vulvar (16%).

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D- OTRAS.

IV- HALLAZGOS INDICATIVOS DE PATOLOGÍA INFECCIOSA VIRAL. A-LESIONES PLANAS, BLANCAS, ROJAS O PIGMENTADAS CON O SIN RELIEVE EN MUCOSA Y/O PIEL. compatible con SIL (Lesión Intraepitelial Escamosa relacionada al HPV)

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Estas lesiones pueden tener o no relieve, y en algunos casos pueden aparecer tras la aplicación de ácido acético o verse mas blanquecinas, tanto en mucosas como en piel, algunas presentan superficie lisa y otras veces espiculadas, punteados o mosaicos. Pueden ser blancas, rojas o amarronadas. Ubicadas en labios menores, mayores, perineo o perianal. Pueden ser circunscriptas o extenderse difusamente; el más probable diagnóstico es SIL de bajo o alto grado.( lesiones intraepiteliales escamosas asociadas a HPV). B- HIPERPLASIA PAPILAR FLORIDA:

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Abundantes elevaciones digitiformes, blandas de diferente longitud (papilas), localizadas en introito y cara interna de labios menores. Al aplicar lugol los extremos de las papilas son Iodo negativo o irregular, lo cual permite diferenciar de la papila de la hiperplasia papilar fisiológica. Un proceso viral por HPV es probable.

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C-LESIONES EXOFÍTICAS. 1. Condiloma espiculado éste hallazgo se presenta como placas con espículas ubicado preferentemente en cara interna de labios menores e introito. Pueden ser únicas o múltiples.

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2: Condiloma acuminado son como excrecencias blanquecinas seudopolipoideas o en

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3: Condiloma papilar son excrecencias papilares rosadas, blandas, arracimadas, de ubicación preferencial en mucosas.

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4. Condiloma gigante Grandes excresencias que ocupan parcial o totalmente la vulva en ocasiones de color blanco nacarado y superficie irregular.

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5.Carcinoma verrugoso - Carcinoma Condilomatoso Se presentan como una lesión exofítica, papilar y verruciforme que puede ocupar parte o toda la vulva

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D- ESPÍCULAS.

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Son formaciones minúsculas dispersas alternando con mucosa normal, se tornan blanquecinas con la aplicación de ácido acético. Se observan de preferencia en el introito vulvovaginal. La diferenciación con hipertrofia de papilas se consigue al aplicar lugol, ya que éstas últimas son Iodo positivo y las espículas son Iodo negativas. Se sospecha infección por HPV

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E-VESÍCULAS, EROSIONES Y ULCERAS POR HERPESVIRUS 1. HSV Infección por Herpes simple pueden manifestarse como vesículas agrupadas sobre un fondo edematoso y eritematoso, contenido transparente, que con la evolución de la patología se enturbia (24-48hs).,también pueden manifestarse como erosiones o úlceras múltiples de bordes

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F-PÁPULAS VERRUGOSAS, TUMORES POR HERPESVIRUS En paciente inmunocomprometidos pueden verse pápulas verrugosas, o grandes tumores que semejan carcinomas, dolorosos con adenopatias dolorasas.

G-TUMORES PEQUEÑOS UMBILICADOS: Es una neoformación única o múltiple redondeadas, algunas umbilicadas, a veces contienen agua o están erosionadas. Hacen relieve sobre la superficie de labio mayor, pudiendo observarse en ocasiones en regiones aledañas. la sospecha diagnóstica molusco contagioso por Poxvirus.

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T.A. H-OTRAS.

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V- HALLAZGOS INDICATIVOS DE PATOLOGÍA NO INFECCIOSA. .A-LESIONES BLANCAS. Pueden ser causadas por diversas patologías: 1.Las lesiones de VIN son circunscriptas y blancas localizadas de preferencia en los 2/3 posteriores de la piel y/o mucosa de la vulva o en áreas pilosas, son de blanco denso , algunas con elevaciones (corresponde a VIN diferenciado sin HPV)

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2.Liquen Simple puede presentarse como lesiones difusas y con epitelio engrosado con coloración blanquecina, algunas veces acompañan escoriaciones por el rascado..

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3.Liquen escleroso, es caracterizado por lesiones blancas extensas e irregulares piel y mucosa a veces se acompaña de edema, pápulas liquenoides, epitelio adelgazado y estructura de la vulva modificada.

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4. Liquen plano, puede presentarse como lesiones blancas tenues, circunscriptas en forma de maculas o retículos sobre zonas mucosas o cutáneas.

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4.Enf de Hailey- Hailey .Puede presentarse como pápulas pequeñas de 2-3mm de diámetro, blanquecinas, múltiples, maceradas, algunas vesiculares que se erosionan , puede haber fisuras., dolorosas y pruriginosas. 5.Dermatosis acantolitica vulvoperineal o crural. Se presenta en forma de pápulas o placas, solitarias o múltiples de color piel, blanquecinas o rojizas algunas con contenido líquido, en labios mayores , perineo o inglés o cara superomedial de ambos muslos dolorosas y pruriginosas.

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B-LESIONES ROJAS. 1.Dermatitis seborreica puede presentarse como eritema eczematiforme finamente escamoso generalmente difuso, bilateral, ubicado sobre cara externa de labios mayores.

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2.Dermatitis de contacto, (por reacción alérgica o irritante) puede ser reconocido como lesiones rojas, difusas, planas que se presentan en la cara

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externa de labios mayores a veces con el añadido de vesículas propagándose hacia los pliegues inguinocrurales.

3. Psoriasis

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se presenta como placas papulosas de color rojo, muy descamativas coincidiendo con alteraciones de fondo blanquecinas que comprometen habitualmente la zona pilosa. En el fondo de los pliegues genitocrurales, periné o surcos interlabiales suele verse como lesión roja limitada sin escamas y en algunos casos la presencia de fisuras. Puede localizarse en el vestíbulo.

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4.Liquen plano erosivo: es una placa eritematosa a veces erosiva, localizada en el introito o cara interna de labios menores , acompañada de pápulas rojas o violáceas, en región vulvar y coexisten con lesiones a nivel de otras áreas cutáneas o mucosas (vagina, boca ,tronco ,extremidades).

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5.VIN se muestra como máculas rojas o rosadas ubicadas especialmente en áreas mucosas.

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6. Dermatosis acantolitica vulvoperineal o crural. Se presenta en forma de pápulas o placas, solitarias o múltiples de color piel , blanquecinas o rojizas en labios mayores , perineo o inglés , dolorosas y pruriginosas. 7. Síndrome de Reiter se presenta como una placa roja con pústulas. Pueden estar también en manos y pies. Además de uretritis conjuntivitis y artritis. 8. Vulvitis de células plasmáticas (Vulvitis de Zoon) se presenta en forma de placas única o múltiples eritematosas, brillantes, con un tono anaranjado-marronaceo y ocasional moteado puntiforme purpureo en mucosa vulvar . Suelen ser bilaterales y simétricas. Acompaña prurito, ardor, dispareunia y disuria. 9. Angioqueratoma. Se presenta como una pápula de color purpura; superficie ligeramente blanquecina y/o rugosa, asintomáticos.

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10. Por inflamación secundaria a exudado vaginal patológico. C-LESIONES ROJAS Y BLANCAS. 1.Imagen roja y blanca en placa eczematoide difusa comprometiendo fundamentalmente área cutánea. Sospecha: Enfermedad de Paget.

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2. Enf de Hailey- Hailey. Se presenta como una placa eritematosa con pápulas blancas, algunas vesiculares y erosiones, ubicada en labios mayores y/o pliegues. 3. Atrofia: En piel y mucosa aparecen cambios significativos en la pigmentación con apariencia de discromía. Ea mucosa pueden observarse sufusiones hemorrágicas.

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D-LESIONES PIGMENTADAS. La pigmentación melánica en cara externa de labios menores y mayores se acentúan durante el embarazo y se modifica con la edad. Puede encontrarse una zona de mayor pigmentación en la cicatriz de episiotomía. 1-Lentigo, melanosis es una mancha única o múltiple de superficie plana en mucosas o piel de color marrón claro a intermedio.

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2. Nevus: es una lesión generalmente única, aislada, ligeramente prominente excepcionalmente gigante ubicada sobre la zona cutánea o mucosa.

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3.Melanoma Son lesiones circunscriptas o difusas, sobreelevadas de color marrón oscuro negruzco, ubicadas preferentemente en la proximidad de la horquilla vulvar, clítoris y labios menores (raramente se presenta del color de la piel).

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4.VIN: lesiones únicas o múltiples planas , papulosas o nodulares ubicadas en cualquier sector de la vulva. (VIN diferenciado)

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5.Acantosis nigricans (por medicamento o síndrome endocrino) maligna (por un cáncer profundo); generalmente se presenta como una pigmentación de superficie finamente rugosa predominando en los grandes pliegues (genitocrural, axila) y pubis.

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6.Patologías sistémicas.

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como Enfermedad de Addison, acromegalia, hipertiroidismo, cirrosis, feocromocitoma, síndrome de Cushing o por medicamentos esteroides; está caracterizado por pigmentación difusa esencialmente cutánea.

7.Lesiones post inflamatorias que aparecen circunscriptas o difusas, secundarias a proceso inflamatorio

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8. Queratosis seborreica son lesiones únicas o múltiples, redondeadas ubicadas en piel, planas o elevadas, cornificadas, con orificios córneos.

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9.Histiocitoma, también llamados hemangiomas esclerosantes, están constituidos por histiocitos ricos en capilares que han fagocitado hemosiderina. Son asintomáticos y por su apariencia obliga al diagnóstico diferencial con melanoma, nevus y pápulas sifilíticas.

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10.Enfermedad de Darier. Se manifiesta en forma de pápulas amarronadas, hiperqueratoticas, algunas con líquido, pruriginosas preferentemente en los pliegues.

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E-LESIONES DESPIGMENTADAS. 1.Vitiligo se sospecha ante la presencia de manchas despigmentadas a veces múltiples, (asintomática ubicada en cualquier sector de la vulva y en otra localización extragenital)

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2. Albinismo debería ser considerado si se observan manchas despigmentadas que compromete los elementos pilosos también apigmentados localización genital y extragenital. 3. Lesiones post inflamatorias que aparecen circunscriptas o difusas, secundarias a proceso inflamatorio

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F-FISURAS EN TEJIDO NORMAL. Pueden observarse en horquilla vulvar, ser de origen traumática, los bordes son irregulares y la coloración es la de la mucosa.

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G. AMPOLLAS y EROSIONES Pénfigo Vulgar: afecta piel y mucosa. Se presenta como erosiones dolorosas con borde irregular, puede afectar vagina, cérvix y boca. Penfigoide ampolloso . Ampollas en la piel, claras o hemorrágicas, luego erosiones, prurito , no deja cicatriz. Penfigoide de mucosas: afecta mucosa de la vulva, vagina, boca , conjuntiva. No se ven las vesículas intactas, sino erosiones, luego cicatrices, estrechamiento introito

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Ampollas agudas (eritema polimorfo, toxidermia) se sospecha con la presencia de lesiones con contenido líquido en cualquier localización de la vulva y en otras localizaciones.

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H. ULCERAS-EROSIONES 1.Enfermedad de Behcet o Complejo aftósico. Debería ser sospechado ante la presencia de úlceras profundas dolorosa, simultáneas o sucesivas en vulva, boca(complejo aftosico) cuando se agrega inflamación ocular, artritis, eritema nodoso hace sospechar Enf de Behcet.

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2. Enfermedad de Crohn puede ser manifiesta como lesiones con pérdida de sustancia por lo general lineal, con fondo limpio ubicadas en región perivulvar y perineal. Además eritema y edema labial que puede ser simétrico o asimétrico, fistulas, abscesos. Presenta lesiones gastrointestinales en el 70% de los casos. 3. Enf de Graft-Versus-Host (GVH). Erosiones en mucosa vulvar que pueden extenderse hacia vagina pudiendo llevar a la aglutinación de la misma. Ocurren preferentemente en los trasplantados. 4. Granulomatosis Anogenital o vulvitis granulomatosa. Ulceras, fisuras longitudinales, erosiones, edema crónico. No tiene lesiones gastrointestinales

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5. Ulcera de Lipschutz idiopática. Una o más úlceras con borde sobreelevado con eritema , edema y exudado pseudomembranoso, en cara interna de labios menores.

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6. Pioderma granulomatosa superficial Lesiones ulcerosas o vegetantes exudativas y destructivas , dolorosas. Idiopática o en ptes inmunocomprometidas . 7.Carcinoma endófito puede ser caracterizado por lesiones con pérdida de sustancia induradas, de bordes infiltrados; fondo sanioso, (no dolorosa) sangrantes.

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8. Otras , secundaria a enfermedades no infecciosas Lupus , como es el caso de la ilustración.

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I -TUMORES. Formaciones globulosas y abultadas de diversos aspectos y tamaños. En general una superficie lisa permite prever origen no viral y una superficie muy vascularizada, sangrante al mínimo contacto, e indurada sugiere carcinoma, adenocarcinoma o sarcoma. El tamaño y la ubicación también tienen valor para la identificación. Las descripciones en 1, 2 y 3 corresponden a tumores benignos pudiendo variar la característica en caso de malignización. 1-FORMACIONES EN LABIOS MAYORES Y PLIEGUES GENITOCRURAL. a. PATOLOGÍA DE LOS ANEXOS DE LA PIEL A. Quistes cutáneos. 1. Quiste epidérmico. Es una invaginación de la epidermis desarrollada a partir del infundíbulo Pilo sebáceo o sebáceo. Únicos o múltiples, de unos milímetros a 2 o 3 centímetros. Presenta distintos aspectos; en algunos casos puede verse la inclusión pilosa presentando la superficie oscura; en otros casos el contenido graso se hace evidente por la epidermis adelgazada tomando un aspecto amarillento. Cuando son más voluminosos con la epidermis de aspecto normal la coloración es similar al tegumento que lo rodea. En este último caso el aspecto se asemeja a nevus intradérmico, fibroma, lipoma, papiloma, hidradenoma, queratosis seborreica en su forma de papiloma. La diferencia lo da la anatomía patológica. En forma múltiple con aspecto amarillento se presenta similar a los esteatocistomas.

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2. Quiste dermoide. Desarrollados en la dermis, formado por restos ectomesodérmicos de forma redondeada u ovoide, tiene carácter congénito de 1 a 2 cms de diámetro, de consistencia renitente o fluctuante. 3. Senos pilonidales. Puede localizarse en monte de venus, clítoris o perineo. Casi siempre se presenta como un abceso agudo o crónico o como una fistula pilonidal.

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4. Esteatocistoma. Son verdaderos quistes sebáceos, generalmente múltiples, pequeños, amarillentos. Pueden ser bilaterales.

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B. Trichoepitelioma. Tumor benigno de los folículos pilosos, únicos o múltiples, de consistencia firme y nodular, del color de la piel a veces se ulceran de 2 a 8 mm. C. Trichilemoma.

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Son masas sólidas de crecimiento lento originado en la dermis presentando espacios quísticos dentro del estromafibroso. D. Glándulas sudoríparas. 1. Syringomas: Son adenomas benignos de las glándulas sudoríparas ecrinas. Suelen ser bilaterales, pequeños y múltiples, en forma de pápula de aproximadamente 1 mm con piel de color normal. Por lo general asintomáticos. Ocasionalmente se localizan en región palpebral y labios menores. 2. Hidradenoma nodular: Tumor generalmente único, ubicado en surco interlabial o cara interna de labio mayor, puede presentar prurito, entre 0.5 a 2 cms. Predominantemente sólido. Puede ulcerarse e infectarse requiriendo hacer diagnóstico diferencial con el granuloma piógeno o botriomicoma

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3. Enfermedad de Fox Fordyce. Es la obstrucción de los conductos excretores de las glándulas apócrinas, asienta en cara externa de labios mayores, axilas y pezones. El síntoma capital es el prurito intenso que se acentúa durante la menstruación. Se 58

visualizan como pápulas pequeñas de color normal. Se observa en mujeres en edad fértil. b. ANGIOMAS

1. Angioma en cereza (cherry) o senil Son los más frecuentes en vulva. Pequeñas lesiones rojo vivo, de superficie lisa, múltiples, asintomáticos. Pueden coexistir con lesiones en tronco e incrementarse con la edad.

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2. Botriomicoma o granuloma piógeno. Tumor, de crecimiento rápido construido por proliferación de vasos capilares, de 1 a 2 cms, con pedículo, superficie ulcerada y costrosa. Hemorragia y supuración frecuente.

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3.Angioqueratoma. (ver V.B.9) 4.Otros angiomas de vasos sanguíneos.

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5. Linfangioma. Se presenta como tumor sésil, de tamaño variable de 0.6 a 10 cms, ubicado en labios mayores, clítoris y capuchón; el tegumento que lo recubre es casi siempre normal, pero puede erosionarse o presentar aspecto de pseudovesiculas claras. En algunos casos se acompaña de edema de labios y también del miembro inferior correspondiente.

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c. PAPILOMA SIMPLE o PÓLIPO FIBROEPITELIAL

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T.A. Habitualmente único, sésil o pediculado, entre 1 a 10 ms, generalmente blando. El revestimiento puede ser fino o rugoso. El color varía desde el color normal de la piel donde asienta o bien sufrir un proceso de pigmentación sobre todo en los pliegues. Puede estar simultaneo en vagina

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d. NEUROFIBROMA Tumores únicos o múltiples; en éste último caso constituye la localización vulvar de la enfermedad de Vón Reklinhausen. Se presenta como formaciones de localización subcutánea, blandos, indoloros, de superficie arrugada, sésil o pediculado, con manchas color café claro. A la palpación se perciben como cordones nerviosos. Se localiza en cara externa de labios menores y mayores. Además se presenta en otras localizaciones como en el caso de la fotografía.

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e. ENDOMETRIOMA Se observa en mujeres en períodos de actividad genital; se presenta como una tumefacción de varios milímetros a centímetros, difusa, irregular indurada, poco móvil, dolorosa a la presión; aumenta de volumen en el período premenstrual inmediato. Se ubica por lo general en una cicatriz quirúrgíca (episiotomía).

f. NEVUS En su variedad intradérmica puede presentarse como una formación rosada, poco o nada pigmentada. En su mayoría únicos, indoloros, algunas veces de superficie verrugosa y con pelos.

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g. QUERATOSIS SEBORREICA O VERRUGAS SEBORREICAS. En su variedad papiloma, puede presentarse como un tumor pediculado, blando móvil, poco o nada pigmentado, con la superficie engrosada.

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h. QUISTE SEROSO O MESOTELIOMA Ubicado en la ingle a nivel del monte de venus o en la mitad superior y anterior del labio mayor; se origina por falta de cierre de la porción distal del conducto de Nück y puede ser único o múltiple. Su diámetro varía entre 2 a 10 cms.

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i.FIBROMA

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La mayoría se localiza en la cara externa de los labios mayores (tercio superior), aunque fueron descriptos en cualquier sector de la vulva o regiones aledañas. Pueden ser únicos o múltiples, sésiles o pediculados, pequeños o grandes, de consistencia blanda, la superficie puede ser lisa o lobulada. Una variedad lo constituye el moluscum péndulo que se origina en fibras musculares de la hipodermis lo que facilita a presentarse pediculado.

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j.LIPOMA

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Ubicados en cara externa de labios mayores y monte de venus; al comienzo sésiles, con el tiempo se tornan pediculados. La consistencia es blanda casi fluctuante y bastante móvil. En la ilustración se observa lipoma y papiloma.

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k. MIOMA Se lo observa en la zona donde terminan los ligamentos redondos; por lo general sésiles y de consistencia firme y elástica. Los tumores mencionados en los incisos i-j-k- pueden presentarse combinados constituyendo la variedad mixta. l. ANGIOMIXOMA m TEJIDO SEMEJANTE AL MAMARIO Y PATOLOGÍAS INCLUIDAS (HIDRADENOMA PAPILIFERO- FIBROADENOMA, ETC) Uni o bilateral, generalmente en labios mayor, surco interlabial y perineo, en ocasiones su volumen se modifica con la menstruación y el embarazo.

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n. QUISTE DEL CUERPO DE LA GLANDULA DE BARTHOLINO Se presenta como una masa que eleva y distiende el labio mayor en su porción posterolateral. Es redondo u ovalado de varios cms de diámetro, indoloro, se desliza debajo de la piel y mucosa. Generalmente participa en el proceso el conducto excretor, por lo que esta patología se exterioriza a nivel del vestíbulo vulvovaginal.

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2. FORMACIONES EN LABIOS MENORES Y SURCO INTERLABIAL a. PATOLOGIA DE LOS ANEXOS DE LA PIEL: Quiste epidérmico, quiste dermoide, siringoma e hidradenoma; ver descripción en tumores de labios mayores. b. ANGIOMAS Pueden ser planos o tuberosos, generalmente congénitos. Se manifiestan como manchas vinosas, con diferentes tonalidades. Linfangioma: Ver descripción en labios mayores. c. PAPILOMA SIMPLE O PÓLIPO FIBROEPITELIAL. d. NEUROFIBROMA e. ENDOMETRIOMA f. NEVUS. g. ANGIOMIXOMA c, d,e,f,g.: Ver descripción en labios mayores. 3. FORMACIONES EN EL VESTÍBULO a. QUISTES MUCOSOS Solitarios o múltiples, su origen ésta en discusión ya que para algunos proviene de restos endodérmicos del seno urogenital o a partir de la obstrucción de los conductos de las glándulas vestibulares menores. La superficie puede ser lisa, rosada, azulada o amarillenta, de unos pocos milímetros a varios centímetros, de consistencia renitente.

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b. QUISTES QUE REMEDAN RESTOS MESONEFRICOS Se lo observa en cualquier parte del vestíbulo vulvovaginal, generalmente únicos, superficiales, transparentes, azulados, violáceos o rojo oscuro.

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c. GLÁNDULA DE BARTHOLINO. Ver descripción en labios mayores.

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d. GLÁNDULA DE SKENE Tumor que aparece al lado del meato uretral, ovoide, raramente mayor de 2 cms., translúcido, puede comprometer la luz uretral. e. ADENOMA DE LAS GLÁNDULAS VESTIBULARES MENORES Es una hiperplasia nodular del revestimiento de las glándulas vestibulares menores, se las observa como formaciones nodulares alineadas de 1 a 3 milímetros. f. NEVUS. Ver descripción en labios mayores.

g. CARÚNCULA URETRAL Se observa en las mujeres menopáusicas, probablemente resultante del ectropión de la mucosa uretral. Se presenta como un tumor del meato uretral, implantado en labio posterior, sésil, a veces pediculado, de no más de 1 cm. de diámetro, carnoso, de color rojo vivo, consistencia blanda, hiperestésico, que sangra fácilmente al tacto, la mucosa vestibular muestra signos de atrofia.

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h.ADENOSIS VULVAR Constituida por epitelio columnar ciliado, observada posterior a tratamientos con láser o 5-fluoracilo.

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4-FORMACIONES DE CUALQUIER UBICACIÓN EN EL EPITELIO DE LA PIEL Y MUCOSA: Carcinoma: Este tumor en su forma exofitica se puede observar nodular, de crecimiento vegetante, delimitado por un borde bien preciso, de tamaño variable, de color blanco-rojizo con la superficie ulcerada o erosionada. En su presentación inicial la aplicación del acido acético pone en evidencia la vascularización atípica , como observamos en la fotograifa.-Otra forma de presentación es la papilar, de superficie rugosa e irregular.

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J. EDEMA Por patología en la vulva o secundario algún proceso inflamatorio (exudado vaginal con microorganismos)

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K. OTROS (Varices, traumas, malformaciones, etc.)

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CLASIFICACIÓN DE HALLAZGOS VULVARES CON ORIENTACION CLINICA Y ETIOPATOGENICA 1†

2†

Dra Teresita Audisio- Dr Jorge Zarazaga - Dr Osvaldo Vainer Versión actualizada y modificada Dra Teresita Audisio – año 2016 INFORME (REPORT)

I-HALLAZGOS NORMALES A-Piel normal. B-Mucosa lisa. C-Mucosa ondulada. D-Hiperplasia papilar.

II-HALLAZGOS INDICATIVOS DE PATOLOGÍA INFECCIOSA NO VIRAL. A-Placas acetoblancas elevadas en piel. B- Puntillado blancoamarillento elevado en piel.. C-Lesiones rojas y color piel: Hidradenitis supurativa D-Lesiones rojas compatibles con: 1. Cándida Sp. 2. Dermatofitides Eczema de Hebra. 3. Tiña versicolor. 4. Eritrasma. 5. Sífilis secundaria. 6. Erisipela. 7. Impétigo 8. Celulitis –Fascitis 9. Trichomoniasis E-Lesiones rojas y blancas. F-Fisuras por: 3. Cándidas sp 4. Estreptococo b hemolítico G-Erosiones compatibles con: -Sífilis primaria o secundaria H-Ulceras compatible con: 1. Chancro blando. 2. Tuberculosis. 3. Linfogranuloma venéreo. 4. Sífilis terciaria. 5. Granuloma inguinal. 6. Amebiasis 7. Infección no especifica

V- HALLAZGOS INDICATIVOS DE PATOLOGÍA NO INFECCIOSA. A- Lesiones blancas compatibles con: 1. VIN diferenciado. 2. Liquen Simple 3. Liquen escleroso. 4. Liquen plano. 5. Enf de Hailey- Hailey 6. Dermatosis acantolitica vulvoperineal o crural B- Lesiones rojas compatibles con: 1. Dermatitis seborreica. 2. Dermatitis de contacto. 3. Psoriasis. 4. Liquen plan erosivo. 5. VIN diferenciado 6. Dermatosis acantolitica vulvoperineal o crural 7. Sindrome de Reiter 8. Vulvitis de células plasmáticas (Vulvitis de Zoon) 9. Angioqueratoma C- Lesiones rojas y blancas compatibles con: 1. Enf de Paget 2. Enf de Hailey –Hailey 3. Atrofia D- Lesiones pigmentadas compatibles con: 1. Lentigo. 2. Nevus. 3. Melanoma. 4. VIN diferenciado 5. Acantosis nigricans. 6. Patología sistémica. 7. Lesiones post inflamatorias. 8. Queratosis seborreica. 9. Histiocitoma. 10. Enf de Darier E-Lesiones despigmentadas compatibles con: 1. Vitiligo. 2. Albinismo. 3. Lesiones post inflamatorias. F- Fisuras en tejido normal. 75

I-Tumores compatibles con infección de: 1. Glándulas sudoríparas o sebáceas. 2. Glándula o conducto de Bartholino. 3. Glándulas vestibulares. J- Edema. K-Otras.

III-HALLAZGOS INDICATIVAS DE PATOLOGÍA INFECCIOSA NO DEFINIDA. EFGH-

Mucosa en empedrado. Punteado blanco en fondo rosa. Punteado rojo enfondo rosa. Otras

IV-HALLAZGOS INDICATIVOS DE PATOLOGÍA INFECCIOSA VIRAL. A- Lesiones planas , blancas, rojas o pigmentadas, base, mosaico, en mucosa y/o piel compatibles con SIL de bajo y alto grado B-Hiperplasia papilar florida por HPV C-Lesiones exofíticas por HPV compatibles con: 1. Condiloma espiculado. 2. Condiloma acuminado. 3. Condiloma papilar. 4. Condiloma gigante. 5. Carcinoma verrugoso Carcinoma condilomatoso. D-Espículas por HPV E-Vesículas, erosiones y ulceras por Herpesvirus 4. HSV 5. CMV. 6. EBV F-Pápulas verrugosas, tumores por Herpesvirus G-Tumores pequeños umbilicados por Poxvirus. H-Otras.

G- Ampollas y Erosiones compatibles con. Pénfigos, Penfigoides, Eritema polimorfo. H- Ulceras compatibles con: 1. Enfermedad de Behcet o Complejo aftósico.

2. Enfermedad de Crohn. 3. Enf de Graft-Versus-Host (GVH) 4. Granulomatosis anogenital o vulvitis granulomatosa 5. Ulcera de Lipschutz idiopática 6. Pioderma granulomatosa superficial 7. Carcinoma. I-Tumores compatibles con: 2. Formaciones en labios mayores, pliegue genitocrural y perineo: a. Patología anexos piel A. Quistes cutáneos 1. Quiste epidérmico. 2. Quiste dermoide. 3. Senos pilonidales 4. Esteatocistomas B. Trichoepitelioma C. Trichilemoma D. Glándulas sudoríparas. 1. Syringomas 2. Hidradenoma nodular 3. Enfermedad de Fox Fordyce b. Angiomas 1.Angioma cherry o senil 2.Angioqueratoma. 3. Botriomicoma 4.Otros angiomas de vasos sanguíneos. 5.Linfangioma c. Papiloma simple o pólipo fibroepitelial d. Neurofibroma e. Endometrioma f. Nevus g. Queratosis seborreica h. Quiste seroso i- Fibroma o. Lipoma p. Mioma q. Angiomixoma r. Tejido semejante al mamario y patologías incluidas(Hidradenoma papilifero,fibroadenoma) s. Glándula Bartholino. Benigno - Maligno. 2- Formaciones en labios menores y surco interlabial: 76

h. Patología anexos piel A. Quistes cutáneos 1.Quiste epidérmico 2.Quiste dermoide B. Gl.sudoriparas 1.Syringomas 2.Hidradenoma nodular i. Angiomas j. Papiloma k. Neurofibroma l. Endometrioma m. Nevus. n. Angiomixoma Benigno - Maligno. 3- Formaciones en el vestíbulo: a. Quiste mucoso b. Quiste mesonéfrico c. Glándula Bartholino d. Glándula de Skene e. Glándulas vestibulares menores f. Nevus g. Carúncula h. Adenosis. Benigno - Maligno. 4- Formaciones en cualquier ubicación en el epitelio de la piel y mucosa: Carcinoma. J- Edema. k- Otras (Varices, traumas, malformaciones, etc) 1 † Fallecio año 1995 2 † Fallecio año 2013

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