Demencias subcorticales Demencias subcorticales y Enfermedad de Huntington Las demencias subcorticales agrupan una serie de síndromes clínicos de diversa etiología que comparten algunas características neuropsicológicas y anatomopatológicas. Bajo la categoría de demencia subcortical se incluyen Síndromes Extrapiramidales Degenerativos, Infartos Subcorticales, Esclerosis múltiples, SIDA, así como traumatismo, procesos inflamatorios o incluso tumores subcorticales. Desde un punto de vista anatómico, las enfermedades que producen el síndrome de demencia subcortical suelen mostrar cambios patológicos que se extienden más allá de las estructuras estrictamente subcorticales, sobre todo al lóbulo frontal. Esto ha dado lugar al empleo de otros términos como demencia axial o demencia fronto−subcortical. Los defensores del término, sin embargo, arguyen que la palabra subcortical no implica que sólo las estructuras subcorticales estén comprometidas , ni que basta con estas alteraciones para producir las manifestaciones clínicas del síndrome. No sólo la expresión subcortical ha sido discutida, también se plantea la validez del término demencia, ya que muchos de estos pacientes presentan alteraciones cognoscitivas sutiles que no necesariamente cumplen con los criterios diagnósticos de demencia propuestos por el DSM−IV. La controversia se dirime si al hacer el diagnóstico de demencia subcortical se utiliza la definición de demencia de Cummings y Benson (1984). Para ellos demencia es: un trastorno adquirido persistente de las funciones neuropsicológicas que compromete por lo menos tres de las siguientes esferas de la actividad mental: lenguaje, memoria, función visoespacial, cognición, emoción o personalidad. La magnitud del déficit no es necesariamente grave y el paciente puede continuar con un funcionamiento aceptable; el énfasis está en la multiplicidad de los trastornos independientemente de su severidad. La enfermedad de Huntington (EH) es un trastorno degenerativo , heredado de manera autosomática dominante, caracterizado por movimientos anormales involuntarios, generalmente de tipo coreico, alteraciones psiquiátricas y demencia.Los síntomas generalmente aparecen en la cuarta o quinta década de la vida, aunque han existido casos en jóvenes, antes de los 20 años, como también algunos tardíos, después de los 50. En términos neuropatológicos, la enfermedad se caracteriza por pérdida de neuronas gabaérgicas y marcada atrofia del núcleo caudado y el putamen. La enfermedad tiende a manifestarse inicialmente como cambios de conducta y de personalidad entre los que predominan depresión, apatía, irritabilidad, impulsividad, agresividad. Estos cambios pueden preceder los movimientos coreicos por varios años. Se estima que hasta un 40% de aquellos afectados sufrirán de depresión mayor en el transcurso de su enfermedad, mientras que aproximadamente un 10% presentará trastornos psicóticos, incluyendo alucinaciones auditivas, paranoia y trastornos del pensamiento. Mayeaux, un neuropsicólogo francés, indica que el deterioro intelectual es un factor determinante en el deterioro funcional de estos pacientes, por encima de los trastornos motores. Entre las funciones alteradas tempranamente se encuentran la memoria, tanto a corto como a largo plazo. Estas alteraciones pueden apreciarse en tareas de aprendizaje verbal de listas, historias, pares asociados o tareas de memoria visual. En comparación con las demencias corticales, la ejecución de tareas semánticas permanece estable en el tiempo, sugiriendo que el conocimiento semantico depende de la integridad de las cortezas de asociación, 1

mientras que la capacidad para iniciar una evocación sistemática parece estar comprometida por disfunción de los núcleos basales. Dada la estrecha relación anatómica y funcional del núcleo caudado con la corteza prefrontal, se pueden esperar trastornos considerables en pruebas sensibles a la disfunción frontal. Estudios neuropsicológicos han reflejado una disminución en la velocidad psicomotora, dificultad en la abstracción y formación de conceptos, pérdida de la flexibilidad mental y tendencia a la perseveración así como alteraciones en la memoria de trabajo espacial, y en trabajos de estrategia y planeación. Investigaciones del lenguaje demuestran que la enfermedad de Huntington no se caracteriza por trastornos afásicos propiamente dichos. Las diferentes alteraciones presentadas por los pacientes son secundarias a otros cambios neurológicos y neuropsicológicos. La disartria es una alteración temprana y persistente que limita la comunicación efectiva de los pacientes con esta enfermedad. La presencia de contracciones involuntarias de los músculos involucrados en la producción del habla puede alterar la respiración, fonación, resonancia, articulación y prosodia, dando al lenguaje oral una característica explosiva o errática. Enfermedad de Parkinson La enfermedad de parkinson idiopática es un trastorno neurológico común, con una prevalencia ajustada por edad de más de 100 casos por cada 10000 habitantes. Clínicamente se manifiesta por la tríada de temblor en reposo, rigidez y bradicinecia aunque también se destacan alteraciones posturales, disartria, hipomimia e hipofonía. La fisiopatología de la enfermedad se asocia principalmente con la pérdida de neuronas dopaminergéticas en el sistema nigroestriado, aunque otros sistemas y neurotransmisores se ven involucrados. Hasta el momento se desconocen los agentes causales de la enfermedad, sin embargo, estudios recientes apuntan a una etiología tóxica por concentraciones excesivas de radicales libres. Aunque catalogada como un trastorno puramente motor, las secuelas cognoscitivas de la enfermedad son ampliamente reconocidas. Dichos cambios pueden observarse en etapas tempranas y se correlacionan con la severidad de los síntomas y la progresión de la enfermedad. Stern y sus colegas especulan que la demencia en la enfermedad de Parkinson se sobrepone a alteraciones cognoscitivas ya existentes en pacientes sin demencia, pero involucra la degeneración adicional de sistemas no dopanergéticos. Actualmente se especula que la degeneración de las vías dopaminergéticas produce una deaferentación funcional de zonas corticales, en especial el lóbulo frontal. Los pacientes con Parkinson reflejan alteraciones en la capacidad para cambiar de repertorio o estrategia mental, déficit en la creación de conceptos abstractos (Matrices Progresivas de Raven), inhabilidad para la secuenciación de historietas del WAIS, y disminución en la fluidez verbal. El deterioro de las funciones mnésicas en la enfermedad de Parkinson semeja al de otras demencias subcorticales y se caracteriza por disminución en la evocación libre e inconsistencia de recobro a través de ensayos. Tanto el pérfil mnésico como las alteraciones en el ordenamiento temporal se correlacionan con disfunción de tipo frontal. La memoria implicita se ve conservada para tareas de facilitación perceptual mientras que el aprendizaje de habilidades motoras se ve comprometido únicamente en pacientes dementes o sin medicación. Los déficit de estos pacientes se caracterizan por disartría, aprosodia, hipofonía y alteraciones en la escritura que aumentan a medida que progresa la enfermedad. Enfermedad de Binswanger La enfermedad de Biswanger, también conocida como encefalopatía subcortical arterioesclorótica, es una demencia secundaria a lesiones isquémicas en sustancia blanca cerebral. El curso de la enfermedad es crónico, 2

con inicio en la sexta década y duración de 5 a 10 años. La mayoría de los pacientes presentan eventos cerebrovasculares de inicio subagudo y desarrollo en cuestión de idas con presencia frecuente de crisis epilépticas. La progresión de los síntomas es escalonada, anormalidades neurológicas simples (motoras, sensoriales o visuales) que se presentan en forma paralela a los cambios cognitivos y comportamentales. Se destacan alteraciones en la marcha, rigidez, acinesia, incontinencia urinaria, signos de disfunción piramidal, disartría y disfagia. Entre los síntomas neuropsiquiatricos predominan la apatía, abulia, agitación y labilidad emocional. Neuropsicológicamente se caracteriza por enlentecimiento psicomotor, alteraciones en la concentración y la atención dividida, pobre evocación libre y reducción en tareas de fluidez verbal, así como alteraciones en la conceptualización y flexibilidad mental. Esclerosis Múltiple La esclerosis múltiple es una enfermedad inflamatoria desmielinizante de etiología desconocida que afecta sobre todo a las mujeres jóvenes. La patología de la enfermedad se caracteriza por áreas de desmielinización en diversas regiones del sistema nervioso incluyendo estructuras periventriculares, nervio óptico, bulbo y médula espinal. El curso de la enfermedad determina su clasificación en crónica −progresiva o de exacervación−remisión. Varios estudios han encontrado una estrecha relación entre el tipo de enfermedad y el patrón de alteraciones cognoscitivas presentadas por los pacientes. La esclerosis múltiple de tipo exacervación−remición refleja todas las características neuropsicológicas de la demencia subcortical. Los pacientes muestran alteraciones en la atención sostenida y un procesamiento lento de la información, que contribuyen a subsecuentes alteraciones cognoscitivas. El perfil de los enfermos con esclerosis múltiple de tipo crónico−progresiva difiere de la anterior tanto cuantitativa como cualitativamente. La prevalencia de déficit neuropsicológico es significativamente más alta en la crónico−progresiva, con alteraciones más importantes de la fluidez verbal y en aquellas pruebas que requieren de un procesamiento rápido de la información. Acompañando al deterioro cognoscitivo se encuentran serios trastornos afectivos, que incluyen depresión euforia, labilidad emocional y trastorno bipolar. La depresión es la alteración psiquiátrica más prevalente, y se presenta en 27 a 54% de los casos. Se cree producto de una interacción entre factores biológicos, psicológicos y sociales. Bibliografía • Aljanati R, Romero S, Demencias Subcorticales, paginas39−56. • Deus−Yela J, Pujol J, Deterioro Neuropsicológico en la enfermedad de Hurlington página 68. • Gatto EM, demencias Reversibles, paginas 57−65. • Revista de Neuropsicología, Edición colombiana, paginas 30−35. Cummings, 1990 Whitehouse, 1986 Gusella, 1993; Alfonso 1996. Roselli, 1987

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