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Displasia cortical focal y epilepsia farmacorresistente. Tratamiento con cirugía F. Escamilla a, A. Galdón b, E. Pastor-Pons d, A. Altuzarra c, I. Chinchón e, J.C. Sánchez-Álvarez a FOCAL CORTICAL DYSPLASIA AND REFRACTORY EPILEPSY. SURGICAL TREATMENT Summary. Introduction. Focal cortical dysplasia (FCD) is an unusual cause of refractory epilepsy, in which the morbid anatomy is characterized by cortical laminar dysplasia and the presence of balloon like cells. Clinical case. A 36 year old woman who had had drug-resistant epilepsy since the age of 9 years old, with daily complex partial seizures and seizures in which she fell to the ground. After many therapeutic trials, at the age of 29 years she had a callostomy as palliative treatment for the seizures in which she fell and was completely cured of these. The complex partial seizures increased in frequency, in spite of high doses of multiple drugs, so the possibility of resective surgery was considered. A surface EEG with predominant lateralization and localization to the left temporal lobe, ictal and interictal cerebral SPECT, PET and MR were done. The findings were comparable with two foci of dysplasia in the left cerebral hemisphere, one superior parietal and the other posterior basal temporal in situation. Finally, video-EEG monitoring with foramen ovale electrodes showed ictal activity starting in the left posterior temporal regions and with rapid homolateral anteromesial diffusion. A left temporal lobectomy and amigdalohippocampectomy was done with resection of a posterior basal temporal lesion. This reduced the number of seizures by 90%, with minimal dysnomy as a sequel. The findings on morbid anatomical study were compatible with a FCD. Conclusions. FCD is a cause of refractory epilepsy which may benefit from surgical treatment, with excellent results, after suitable pre-operative surgical evaluation and planning, including hippocampal evaluation since there is a high incidence of associated mesial sclerosis. [REV NEUROL 2001; 32: 738-42] Key words. Disorders of neurone migration. Drug-resistant epilepsy. Focal cortical dysplasia. Refractory epilepsy. Surgery of epilepsy. Temporal lobe epilepsy.

INTRODUCCIÓN Desde que en 1971 Taylor et al [1] describieran la displasia cortical focal (DCF), ésta se ha consolidado como causa de epilepsia refractaria y ha sido incluida dentro de las disgenesias corticales cerebrales. Se caracteriza macroscópicamente por un ligero engrosamiento cortical y por la falta de definición del límite córtico-subcortical, mientras que microscópicamente se define por una desorganización laminar cortical con preservación de la primera capa, por el aumento en la corteza de células aberrantes gruesas, piramidales y/o baloniformes, con inclusiones citoplasmáticas eosinófilas neurofibrilares por alteraciones del citoesqueleto, y por la persistencia de neuronas heterotópicas en la sustancia blanca subcortical [2-4]. Estudios recientes han añadido además la alteración de la sinaptogénesis, con afectación de las sinapsis inhibitorias, lo cual le confiere el estado de hiperexcitabilidad propia de la DCF [5]. Con el desarrollo de la neuroimagen estructural se ha producido un incremento en el número de DCF diagnosticadas, sobre todo de la displasia grave relacionada con células baloniformes. Así, en la resonancia magnética (RM) se aprecian lesiones circunscritas subcorticales, hiperintensas en secuencias potenciadas en T2 y en FLAIR (Fluid-attenuated inversion-recovery), e hipointensas en secuencias potenciadas T1, con límite córtico-subcortical impreciso y engrosamiento cortical, así como predominio de la localización perirrolándica [6-9].

Recibido: 19.04.00. Recibido en versión revisada: 28.07.00. Aceptado: 12.08.00. a Servicio de Neurología. b Servicio de Neurofisiología. c Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. d Centro de Radiodiagnóstico. Granada. e Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla, España.

Correspondencia: Dr. Francisco Escamilla Sevilla. Pintor Manuel Maldonado, 18, 5.º J. E-18007 Granada.  2001, REVISTA DE NEUROLOGÍA

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Desde el punto de vista clínico, cuando la DCF se manifiesta como epilepsia, ésta cursa con crisis refractarias al tratamiento médico, de tipo parcial con generalización frecuente y comienzo en la primera década de la vida, en sujetos con desarrollo psicomotor previo normal [10,11]. Si las lesiones son extensas, sobre todo en pacientes epilépticos de larga evolución y tratados con numerosos fármacos antiepilépticos, pueden existir distintos grados de deterioro neuropsicológico [12]. Dada la refractariedad, estos enfermos son, en muchas ocasiones, candidatos quirúrgicos y es necesaria una evaluación detallada para lograr resultados óptimos. Presentamos un caso de DCF de Taylor con epilepsia farmacorresistente, su evaluación prequirúrgica, la actitud quirúrgica con posterior confirmación anatomopatológica y su evolución posterior. CASO CLÍNICO Mujer de 36 años diestra, sin antecedentes de convulsiones febriles ni antecedentes familiares destacables, con desarrollo psicomotor normal. A los 9 años comienza a presentar crisis focales secundariamente generalizadas, que se iniciaban con actitud tónica del brazo derecho y pérdida de conciencia, seguidamente aparecían sacudidas en los miembros derechos con posterior caída al suelo tras pérdida de tono muscular unas veces y otras con actitud tónica generalizada; durante estos episodios la paciente se lesionó en varias ocasiones, aunque la recuperación fue rápida. Las crisis se producían con una frecuencia de dos a tres por semana, y desde el principio fueron resistentes a los distintos tratamientos con fármacos antiepilépticos (FAE): fenitoína (PHT), carbamacepina (CBZ) y fenobarbital (PB). A los 29 años se le realiza una callosotomía (dos tercios anteriores del cuerpo calloso) para controlar las crisis de caída al suelo, tras la cual se logra una mejoría durante dos años, así como un breve intervalo inicial libre de crisis. No hubo síndrome de desconexión. Con posterioridad, el número de crisis parciales complejas fue en aumento e incluso llegó a padecer hasta cinco crisis diarias. No se consiguió el control de los episodios tras numerosos ensayos con FAE; así, en el

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EPILEPSIA FARMACORRESISTENTE momento de la evaluación recibía tratamiento con vigabatrina (VGB), lamotrigina (LTG), topiramato (TPM) y clobazam (CLB) en dosis plenas. Las crisis no estaban precedidas de ningún tipo de aura y consistían en una desconexión del medio con mirada fija, a veces con giro cefálico, movimientos masticatorios e incluso gritos; adquiría una actitud tónica del brazo derecho con elevación del mismo, que terminaba con movimientos incontrolados de este miembro durante 1-2 minutos; había generalización tonicoclónica ocasional de las crisis y la recuperación era rápida. La exploración general y neurológica fueron siempre normales. En los distintos electroencefalogramas (EEG) con electrodos de superficie realizados a lo largo del seguimiento pre y poscallosotomía, que incluía una monitorización vídeo-EEG prolongada, existía actividad paroxística de predominio frontotemporal izquierdo con tendencia a la generalización, aunque de forma aislada se observó actividad en otras áreas del hemisferio izquierdo e incluso temporal derecho. Se registraron dos crisis electroclínicas con aparición de elementos lentos poco definidos y ubicación no precisable en el hemisferio izquierdo. Figura 1. Resonancia magnética cerebral de izquierda a derecha T1, T 2 y FLAIR, cortes coronales en En la RM se apreciaron dos lesiones córtico- el área temporal y parietal posterior y corte axial T2 temporal posterior en imagen central superior. subcorticales hipointensas en secuencia potencia- Se aprecian dos lesiones hipointensas subcorticales con engrosamiento de la sustancia gris en la da en T1, con mayor hipointensidad subcortical, e secuencia potenciada en T1 e hiperintensas en FLAIR y secuencia potenciada en T2. Obsérvese la hiperintensas en secuencia potenciada en T2 y digitación (flechas) que conecta la zona displásica con el ventrículo lateral. FLAIR parietal izquierda (parasagital) y temporobasal posterior izquierda, de mayor tamaño con Tabla. Correlación vídeo-EEG de una de las 11 crisis de la paciente de 2 minutos de duración. digitación hasta el ventrículo (Fig. 1). No se observaron anomalías en ambos hipocampos en vo- Clínica EEG de superficie Registro foramen oval (FO) lumetría, FLAIR ni relaxometría en secuencia Paciente en reposo, Puntas de bajo voltaje a 4-6 Hz Sin cambios potenciada en T2. sin signos clínicos en P3-F4-Pz-Cz Tras considerar la reintervención quirúrgica ante el escaso control médico de las crisis parciales, se Elevación, pronación y rotación Aplanamiento del trazado Sin cambios completó la evaluación con: del brazo derecho con postura – Tomografía por emisión de positrones (PET) tónica y giro de la cabeza hacia que constató hipometabolismo temporal izquier- la izquierda do anterior y mesial, y otras dos zonas de menor Mueca y mirada hacia Puntas CZ-PZ-P3, difusión a C3 Sin cambios tamaño en regiones parietal superior y tempo- el lado izquierdo robasal posterior izquierdas (Fig. 2). y electrodos temporo – Tomografía computadorizada por emisión de basales izquierdos fotón único (SPECT) cerebral intercrítica y críPersistencia de puntas P3-PZ, Comienzo de actividad tica, que mostró hipoperfusión intercrítica en Flexión de la pierna derecha el hemisferio izquierdo, predominantemente y giro de la cabeza hacia el lado derecho frontoparietoccipital izquierda, así como hiperperfusión temporal izquierda global en fase Grito y temblor generalizado Puntas en P3-Pz-Cz Difusión de puntas a 6-9 Hz a todos los electrodos de FO ictal. – La monitorización vídeo-EEG realizada con Generalización Actividad en área mesial electrodos de superficie y electrodos de fora- Vocalizaciones repetitivas y movimientos izquierda con transmisión men oval (1-3) demostró actividad intercrítica circulares con el brazo derecho hacia el lado derecho con puntas y puntas onda en electrodos temporopostero-basales y electrodos de foramen oval posteriores izquierdos, así como grafoelemenizquierdo, con rápida difusión a la región anteromesial, así como focos tos epileptiformes en foramen oval derecho de forma esporádica. probables de displasia cortical según la RM, hipometabólicos e hipoperfundidos en PET y SPECT intercríticas, respectivamente, y con aumento de la Se captaron 11 crisis parciales complejas de aproximadamente dos minutos perfusión durante las crisis en la SPECT ictal. Tras dicho diagnóstico, se de duración, con semiología similar en todas ellas (Tabla). Las primeras realizó una lobectomía temporal estándar izquierda con amígdalo-hipocamdescargas epileptiformes observadas se localizaron en áreas corticales tempectomía y una escisión de la lesión temporal basal posterior izquierda, tras porales posteriores izquierdas, con una frecuencia de descarga a 4-6Hz y la cual se redujeron en un 90% la frecuencia de las crisis después de un año difusión muy rápida al área mesial izquierda en su parte más posterior, para de seguimiento; como secuela quedó una leve disnomia de evolución satiscontinuar hacia el área temporal anterior y la difusión simultánea al hemisfactoria, constatada en el estudio neuropsicológico posquirúrgico. ferio contralateral; en el período poscrítico persistía la actividad epileptiforEn el examen anatomopatológico de las muestras no se detectaron anomame en el área mesial izquierda. lías en las estructuras anteromesiales. En la región temporal posterior existía Se realizó un estudio neuropsicológico basal que fue normal. una laminación cortical desorganizada, heterotopías con presencia de granSe diagnosticó a la paciente de epilepsia farmacorresistente con crisis des elementos balonados ubiquitinados (Fig. 3), tanto en el córtex como en parciales complejas de inicio en la región posterior del lóbulo temporal

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Figura 3. Elemento ‘balonado’ de la muestra de la región temporal posterior izquierda, con inmunohistoquímica positiva para la ubiquitina inmunoperoxidasa. (x156,25)

Figura 2. Tomografía por emisión de positrones cerebral con fluorodesoxiglucosa, corte axial, que muestra un hipometabolismo difuso temporal anteromesial izquierdo y una zona circular de ausencia de metabolismo temporal basal posterior.

la sustancia blanca. Se encontró además una astrocitosis sin gliosis manifiesta. Dichos hallazgos fueron compatibles con una DCF de Taylor.

DISCUSIÓN La DCF es una causa reconocida, aunque infrecuente, de epilepsia farmacorresistente. Constituye un 8% de las disgenesias corticales según la serie de Raymond et al [13]. Las disgenesias corticales se encuentran en el 5-7,2% de las series quirúrgicas [14,15]. Distintos autores han querido ver una relación entre la DCF y la esclerosis tuberosa, y se ha llegado a decir que la primera es una forma frustrada de la segunda. Otros diferencian entre los focos de displasia y los túberes, y concluyen que en los focos de displasia la astrocitosis es menor y existe un mayor número de células gruesas aberrantes [2,3,10]. Nosotros pensamos que la esclerosis tuberosa es un síndrome que tiene entre sus manifestaciones focos de displasia cortical, mientras que la etiología de la DCF es más diversa: genética, vascular, tóxica, etc. [2]. Junto a los hallazgos más característico de desorganización laminar, células baloniformes y heterotopías pueden existir otros como la desorganización de los axones y dendritas con terminales en todas las direcciones, la presencia de células multinucleadas poco diferenciadas en capas profundas (córtico-subcorticales), focos de desmielinización y una disminución de la inmunorreactividad para proteínas fijadoras de calcio [2-4]. En nuestro caso se realizó previamente una callosotomía (dos tercios anteriores) con objeto de paliar las numerosas crisis ‘de caída’ que presentaba la paciente, ya que, como es sabido, dicha intervención es eficaz en epilepsias multifocales con este tipo de crisis [16,17]. Este procedimiento se llevó a cabo antes de dispo-

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ner en nuestro centro de técnicas de neuroimagen de alta definición y de estudios neurofisiológicos invasivos que permitieran considerar un procedimiento resectivo curativo. Este tipo de crisis ‘de caída’ o drop attacks ya se había descrito en pacientes con trastornos displásicos. Hasta un 27% de estos enfermos padecen tales crisis, algunos con lesiones en la zona temporoparietal según la serie de Palmini et al [10]. Del reconocimiento de una DCF se deriva el planteamiento, la estrategia quirúrgica [18] y, por lo tanto, el pronóstico, tras una evaluación prequirúrgica detallada que incluya RM de alta resolución con volumetría y relaxometría en secuencia potenciada en T2 hipocampal, encaminada a la búsqueda de otras lesiones y/o patología dual [19-23]. Se ha observado que entre un 25 y un 87% de los trastornos de la migración neuronal se relacionan con la esclerosis hipocampal, independientemente de la distancia a la que se encuentren del hipocampo, y en el 57% de los casos [20,23] es bilateral; o viceversa, un 15% de las esclerosis hipocampales se acompañan de disgenesias corticales [21]. Si existe esclerosis mesial asociada, debe realizarse una lesionectomía junto a la resección mesial temporal homolateral al hipocampo atrófico, para lograr un alto porcentaje de pacientes libres de crisis: el 73% con la técnica combinada frente a un 20% con resección temporal aislada y un 12,5% con lesionectomía [22,24]. Respecto a la lesionectomía hay que decir que el resultado de la misma se relaciona directamente con el tamaño de la escisión, así como que se logran mejores resultados, más discretos que en la cirugía del lóbulo temporal, cuando ésta supera el 50% de la lesión o es completa, sobre todo teniendo en cuenta que la epileptogenicidad de las lesiones sobrepasa el tamaño de las mismas [10,11]. En nuestro caso no se encontró en la RM alteración en los hipocampos, no obstante, se realizó una resección combinada: primero, por el importante papel del hipocampo homolateral al foco de displasia en la difusión de la actividad crítica, demostrado en la monitorización vídeo-EEG con electrodos de foramen oval; y segundo, por el hipometabolismo y la hipo- hiperperfusión en la región anteromesial del lóbulo temporal izquierdo registradas en la neuroimagen funcional con PET y SPECT intercrítica y crítica, respectivamente. El déficit disnómico secuelar de la paciente apoya la idea de que el hipocampo izquierdo intervenido estaba sano. De hecho, la

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probabilidad de deterioro posquirúrgico de la memoria verbal es mayor en los casos intervenidos cuyo lóbulo temporal e hipocampo están sanos, que en aquellos con una esclerosis hipocampal manifiesta [25]. En nuestro caso no se realizó el test de Wada, que, como sabemos, es excepcional para el estudio del lenguaje y la memoria cuando hay atrofia bilateral o ausencia de lesión; sin embargo, dada la gravedad del cuadro clínico, se asumió el riesgo esperado de amnesia verbal, aunque se fue conservador con las estructuras laterales temporales y sólo se actuó sobre la lesión temporal basal y anterohipocampal. El comportamiento de la DCF en las distintas pruebas concuerda con lo establecido en las publicaciones sobre el tema. En los EEG no es infrecuente encontrar una actividad multifocal (multilobular o bihemisférica) que es más amplia que la lesión [10] y, dependiendo del tamaño del foco, puede hallarse actividad rítmica de alta amplitud o actividad lenta prominente [4,26,27]. En la RM se aprecian lesiones circunscritas subcorticales hiperintensas en secuencias potenciadas en T2 y en FLAIR e hipointensas en secuencia potenciada T1, con límite córtico-subcortical impreciso, engrosamiento cortical y digitación hacia el ventrículo en secuencias potenciadas en T1 , T2 y FLAIR [6-9]. En la SPECT ictal es característica la presencia, en los focos displásicos, de áreas de hiperperfusión [28] que se encuentran hipoperfundidas

en la SPECT interictal [29]. En la PET-FDG (fluorodesoxiglucosa) es característico un hipometabolismo focal en las lesiones displásicas, el desplazamiento de la actividad metabólica de la sustancia gris hacia áreas de la sustancia blanca y un hipometabolismo menos marcado, aunque más difuso en el lóbulo e incluso hemisférico, donde asienta el foco epiléptico [4,30]. Subrayamos por ello la necesidad de realizar RM de alta resolución para diagnosticar las lesiones displásicas; un estudio específico de ambos hipocampos (cortes coronales con volumetría, T2, FLAIR y relaxometría) para valorar la presencia de esclerosis mesial temporal relacionada (patología dual), y también estudios neurofisiológicos (no invasivos y/o invasivos): 1. Para descartar focos alternativos (en nuestro caso, pese a existir una lesión parietal, no se demostró actividad en la misma) y, 2. Para estudiar el foco primario y su difusión cortical, pues hemos comprobado el importante papel del hipocampo homolateral en la ignición y difusión de las crisis de nuestra paciente. Destacar también que la neuroimagen funcional apoya el diagnóstico; en este sentido, la PET es de inestimable ayuda, ya que no sólo delimita las zonas de displasia, sino que demuestra un hipometabolismo generalizado en todo el lóbulo temporal homolateral. Dichas técnicas permiten la detección de lesiones epileptógenas que previamente estaban ocultas [31].

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DISPLASIA CORTICAL FOCAL Y EPILEPSIA FARMACORRESISTENTE. TRATAMIENTO CON CIRUGÍA Resumen. Introducción. La displasia cortical focal (DCF) es una causa infrecuente de epilepsia refractaria, cuya anatomía patológica se caracteriza por una desorganización laminar cortical y por la presencia de células baloniformes. Caso clínico. Mujer de 36 años con epilepsia farmacorresistente desde los 9 años de edad, con crisis parciales complejas y crisis de caída al suelo diarias. Tras numerosos ensayos terapéuticos, a la edad de 29 años se realizó una callosotomía como tratamiento paliativo de las crisis de caída, con lo que se logró un control de las mismas. Las crisis parciales complejas fueron aumentando de frecuencia a pesar de politerapia en dosis plenas, por lo que se planteó la cirugía resectiva. Se realizaron EEG de superficie con predominio de lateralización y localización en lóbulo temporal izquierdo, SPECT cerebral ictal e interictal, PET y RM, con hallazgos compatibles con dos focos de displasia en hemisferio izquierdo, uno parietal superior y otro temporal basal posterior; finalmente, una monitorización vídeo-EEG con electrodos de foramen oval demostró una actividad ictal de inicio temporal posterior izquierdo con rápida difusión anteromesial homolateral. Se realizó una lobulectomía temporal izquierda con amigdalohipocampectomía y una resección de la lesión temporal basal posterior, con lo que se redujo en un 90% el número de crisis, quedando como secuela una mínima disnomia. En el estudio anatomopatológico se encontraron hallazgos compatibles con una DCF. Conclusiones. La DCF es una causa de epilepsia refractaria que se puede beneficiar de cirugía, con resultados óptimos, tras una evaluación prequirúrgica y planeamiento quirúrgico adecuado, que incluya la valoración hipocampal dada la alta frecuencia de esclerosis mesiales asociadas. [REV NEUROL 2001; 32: 738-42] Palabras clave. Cirugía de la epilepsia. Displasia cortical focal. Epilepsia del lóbulo temporal. Epilepsia farmacorresistente. Epilepsia refractaria. Trastornos de la migración.

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DISPLASIA CERVICAL FOCAL E EPILEPSIA REFRACTÁRIA A FÁRMACOS. TRATAMENTO CIRÚRGICO Resumo. Introdução. A displasia cortical focal (DCF) é uma causa pouco frequente de epilepsia refractária, cuja anatomia patológica é caracterizada por uma desorganização laminar cortical e pela presença de células baloniformes. Caso clínico. Mulher de 36 anos com epilepsia refractária a fármacos desde os 9 anos de idade, com crises parciais complexas e crises de queda ao chão diárias. Após numerosos ensaios terapêuticos, aos 29 anos realizou uma calostomia, como tratamento paliativo das crises de queda, conseguindo-se o controlo das mesmas. As crises parciais complexas foram aumentando de frequência apesar da politerapia com doses máximas, pelo que se considerou a ressecção cirúrgica. Realizaram-se EEG de superfícies com predomínio de lateralização e localização no lobo temporal esquerdo, SPECT cerebral ictal e interictal, PET e RM, com achados compatíveis com dois focos de displasia no hemisfério esquerdo, um parietal superior e outro temporal basal posterior; finalmente, uma monitorização vídeo-EEG com eléctrodos de abertura oval demonstrou uma actividade ictal de início temporal posterior esquerdo com rápida difusão anteromesial homolateral. Realizou-se uma lobectomia temporal esquerda com amígdalo-hipocampectomia e uma ressecção da lesão temporal basal posterior, com o que se reduziu em 90% o número das crises, ficando como sequela, uma mínima disnomia. No estudo anatomopatológico encontraram-se achados compatíveis com uma DCF. Conclusões. A DCF é uma causa de epilepsia refractária que pode beneficiar de cirurgia, com resultados óptimos, após uma avaliação pré-cirúrgica e planeamento cirúrgico adequado, que inclua a avaliação hipocampal dada a elevada frequência de esclerose mesial associada. [REV NEUROL 2001; 32: 738-42] Palavras chave. Cirurgia da epilepsia. Displasia cortical focal. Epilepsia do lobo temporal. Epilepsia refractária a fármacos. Perturbações da migração neuronal.

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