249

DILATACION

CONGENITA DE LAS VIAS

BILIARES

INTRAHEPATICAS

PRESENTACION DE UN CASO

M. ARGUELLO, M. GUERRERO, H. CAMARGO

La dilatación congénita de las vías biliares intrahepáticas es una entidad poco frecuente que se caracteriza por la presencia de dilataciones saculares de los conductos biliares intrahepáticos con tendencia a la formación de cálculos, abscesos y sepsis, cuya etiología es semejante a la descrita en la dilatación congénita de vías biliares extrahepáticas, debida a proliferación epitelial desigual durante su estado de oclusión que al producirse la recanalización da lugar a un ensanchamiento de la porción proximal. Se presenta el caso de una paciente de 25 años con dilatación congénita de las vías

Dr. Interna,

M i l t o n A r g ü e l l o J. : Jefe

Sección

Profesor Asociado Medicina

Gastroenterologia,

d e M e d i c i n a I n t e r n a ; Dr. M a r c o A . Asociado nán

Camargo

tología; de

Departamento P.:

Centro

Medicina,

de

Profesor

Universidad

A la m e m o r i a

Instructor

Asistente D e p a r t a m e n t o San

Juan de Dios,

Nacional de

del Dr.

Colombia,

Herde Pa-

Facultad Bogotá.

J o s é A g u s t í n Casas q u i e n co-

l a b o r ó en el e s t u d i o de este p a c i e n t e . S o l i c i t u d de s e p a r a t a s al Dr.

Acta Médica C o l o m b i a n a

Vol

Argüello.

2 No 4 ( O c t u b r e

- Noviembre

La autopsia mostró el hígado aumentado de tamaño, que pesó 3.850 gramos, numerosas adherencias de su cápsula, dilatación de las vías biliares intrahepáticas con cálculos en su interior y abscesos del lóbulo derecho. El estudio microscópico mostró severa dilatación de los canalículos biliares, cambios de colangitis aguda y formación de microabscesos.

Departamento

G u e r r e r o V.:

C i e n c i a s F i s i o l ó g i c a s ; Dr.

Hospitalario

biliares intrahepáticas quien durante 10 años presentó episodios de dolor abdominal tipo cólico en hipocondrio derecho, ictericia y fiebre lo cual condicionó tratamiento quirúrgico y colangiografia per-operatoria la cual hizo el diagnóstico. La paciente fué dada de alta asintomática con tubo en T que posteriormente se salió accidentalmente sin que asistiera a control. Reingresó 10 meses más tarde con ictericia, bronconeumonía y murió en sepsis.

-

Diciembre

1 977)

INTRODUCCION La dilatación congénita de las vías biliares intrahepáticas, también conocida como e n f e r m e d a d de Caroli (1), ectasia cavern o m a t o s a con comunicación de los conductos intrahepáticos (2), dilatación quística de las vías biliares intrahepáticas o dilatación no obstructiva del árbol biliar con colangi-

250

ARGÜELLO

tis (3 - 5), es una entidad rara que puede pasar desapercibida para el clínico y el cirujano. El primer i n f o r m e (6) f u e dado por LeNaour en 1.941; p o s t e r i o r m e n t e , en 1.952, Foti y colaboradores presentan un nuevo caso (7). En 1.958 Caroli (1), describe y caracteriza la e n f e r m e d a d por presentar dilatación sacular segmentaria de los c o n d u c t o s biliares intrahepáticos, marcada predisposición a la f o r m a c i ó n de cálculos, colangitis, abscesos y ausencia de cirrosis e hipertensión portal. La dilatación de las vías biliares extrahepáticas ha dado lugar a diferentes publicaciones en la literatura nacional y f o r á n e a (8 - 14). En relación con la dilatación congénita de las vías biliares intrahepáticas los casos d e b i d a m e n t e d o c u m e n t a d o s , incluyendo el publicado por Esguerra y Riveras, suman 30 en la literatura mundial (3, 4 , 1 5 30) por lo cual creemos de gran interés la presentación de este i n f o r m e con discusión de la f i s i o p a t o l o g i a , medios diagnósticos y posibilidad de t r a t a m i e n t o . Caso

Clínico:

M u j e r de 25 años, natural y procedente de Bogotá, quien ingresó el 18 de Septiembre de 1.970 al Hospital San J u a n de Dios de Bogotá, por presentar dolor tipo cólico en hipocondrio derecho, ictericia y fiebre; en los últimos 10 años venía presentando episodios similares que motivaron una lapar o t o m í a exploradora un año antes en otra institución, de la cual no se halló la descripción quirúrgica.

Y

COL,

L a b o r a t o r i o : Cuadro H e m á t i c o : Hemoglobina: 9.1 grs.% - H e m a t o c r i t o : 29 mm. - Leucocitos 12.100 x mm 3 - Cayados 7% - Segmentados 80% - L i n f o c i t o s 1l% Monocitos 2% - V.S.G. 121 m m / h o r a - Fosfatasa Alcalina 11 U.B. - Bilirrubina Total 2.8 m g % - Bilirrubina C o n j u g a d a 2 m g % Amilasa 264 U.S. Evolución: Con el diagnóstico de coledocolitiasis, 24 horas más tarde se le practico l a p a r o t o m í a , e n c o n t r á n d o s e peritoneo parietal engrosado por proceso i n f l a m a t o r i o con adherencias a la cara superior del hígado, la vesícula severamente dilatada; a la palpación zona de renitencia en la superficie de la cara anterior del hígado, la cual se incidió, drenándose a b u n d a n t e material biliar con n u m e r o s o s cálculos, con lo cual disminuyó el t a m a ñ o de la vesícula. Se practicó colecistectomía poniendo en evidencia una comunicación entre la vesícula y los c o n d u c t o s biliares intrahepáticos. A continuación se hizo c o l e d o c o t o m í a y se e x t r a j o un cálculo de más o menos 1 c.c. La colangiografía por el tubo en T mostró dilatación de las vías biliares intra y extrahepáticas con imágenes radiolúcidas en su interior (Figura 1). Durante el post-operatorio presentó ictericia y se hizo diagnóstico de litiasis residual; se exploró un mes más tarde, encontrándose el colédoco abierto por dehiscencia

Como antecedente familiar es importante destacar que una h e r m a n a presentaba síntomas similares, no habiendo sido posible su localización para un estudio adecuado. Al exámen físico se encontró una paciente en malas condiciones generales, con T.A. 1 1 0 X 6 0 - F.C. 116'. t e m p e r a t u r a oral 39.2°C, tinte ictérico generalizado y hepatomegalia dolorosa de 4 cms. por debajo del reborde costal con línea medio-clavicular.

Figura 1 - Colangiografia por tubo en Τ que muestra la gran dilatación de las vías biliares intrahepáticas.

DILATACION

CONGENITA

DE

LAS

VIAS

de suturas con p e q u e ñ o s cálculos en su interior. Se practicó lavado, e x t r a y é n d o s e numerosos cálculos de los canales hepáticos. El paso hacia el d u o d e n o era fácil, permitiendo la i n t r o d u c c i ó n del p u l p e j o del índice. Debido a la severa i n f l a m a c i ó n de la región sub-hepática y a la amplitud de la ampolla no se practicó un p r o c e d i m i e n t o derivativo. La paciente continúo hospitalizada y a pesar del tubo en T presentó episodios de ictericia con cifra máxima de 8mg% de bilirrubina total y 23 U.B. de f o s f a t a s a alcalina. A los 2 meses de hospitalización estando asintomática, m e j o r ó su estado general y f u e dada de alta, con tubo en T, el cual se salió accidentalmente quince días más tarde. No asistió a control hasta Septiembre 3 de 1.971 cuando reingresó por presentar tos productiva, fiebre, disnea, edema palpebral y maleolar de 20 días de evolución. Al exámen físico, en esta ocasión, se encontró una paciente consciente, taquicárdica, sudodosa e ictérica, con palidez generalizada. T.A. 100/60, T. 35.7°C, matidez y abolición del murmullo vesicular en tercio inferior del h e m i t ó r a x derecho. La palpación abdominal demostró hepatomegalia dolorosa de 6 cms. por debajo del reborde costal derecho con línea medio clavicular y esplenomegalia de 2 cms. por debajo del reborde costal. Al tacto rectal: materia fecal de color verdoso.

BILIARES

INTRAHEPATICAS

251

Rx. de A b d o m e n : Alambres de sutura, íleo r e f l e j o , hepato-esplenomegalia con signos de ascitis. Estudio baritado: normales.

Estómago y d o u d e n o

E.C.G.: Taquicardia sinusal con trastorno d i f u s o de repolarización. Médula ósea: Hipercelular, moderada megacariocitosis. Línea eritroide: eritropoyesis normal. Línea mieloide: moderada hiperplasia mieloide con vacuolizaciones citoplasmáticas y moderada plasmocitosis. Sideremia 5.2 Microgamas % sin depósito de hierro en médula ósea. Evolución (Segundo Ingreso): Presentó tos con expectoración verdosa, y fiebre que oscilaba entre 39°C y 40°C a pesar de haber recibido t r a t a m i e n t o con antibióticos de acuerdo con el cultivo y antibiograma. Persistió el mal estado general y a u m e n t ó la ictericia con Bilirrubinas Totales entre 8 y 11 mg. % (Gráfica 1).

L a b o r a t o r i o : Cuadro Hemático: Hb. 11.9 gm% - Ht. 40 mm. - Leucocitos 12.600 x mm 3 - Cayados 12% - Segmentados 84% - Linfocitos 4% - V.S.G. 100 mm x hora - Fosfatasa Alcalina 17 U.B. T.S.G. O. 28 U. - T.S.G.P. 16 U. - Colesterol 90 mg% - Proteínas Totales 5.2 g m . % . Albúmina 2.9gm.% - Globulinas 2 . 3 g m . % Nitrógeno Uréico 10mg.% - Calcio 9 m g . % Fósforo 3.6mg.%. Reserva Alcalina 19 mEq. - Na. 136 mEq. - Cl. 98 mEq. - K 46 mEq. Cultivo de esputo positivo para neumococo. Rx. de Tórax: Elevación de ambos hem i d i a f r a g m a s con derrame basal derecho.

Gráfica 1 trahepáticas.

Dilatación Congenita de las

Vías Biliares In-

252

ARGÜELLO

Y

COL,

barro

biliar en

El 13-IX-71 presentó cuadro de insuficiencia cardíaca recibiendo t r a t a m i e n t o con digitálicos y diuréticos; murió el 8-X-71. Autopsia (396 - 71): Cadáver de m u j e r joven, de raza mestiza, ligeramente ictérica y en aceptable estado de nutrición. Los hallazgos positivos f u e r o n : 300 cc. de líquido en cavidad pleural derecha, 800 cc. de líquido en cavidad abdominal. Los p u l m o n e s pesaron 850 gramos y m o s t r a r o n adherencias pleurales en ambas bases p u l m o n a r e s con el d i a f r a g m a y colapso p u l m o n a r basal derecho; al corte se observó consolidación del p a r é n q u i m a de ambos lóbulos p u l m o n a r e s inferiores y salida de líquido. El estudio microscópico d e m o s t r ó bronc o n e u m o n í a en resolución, edema y hemorragias pulmonares. El hígado estaba n o t a b l e m e n t e aumentado de t a m a ñ o y de peso (3.850 gramos); en la superficie había numerosas adherencias fibrosas de la cápsula de Glisson con los órganos vecinos. Al corte se encontró marcada dilatación de los canales biliares intrahepáticos con cálculos en su interior y f o r m a ción de verdaderos "lagos b i l i a r e s " (Figura 2); un absceso en el lóbulo derecho que contenía 5cc. de material p u r u l e n t o cuyo cultivo f u e positivo para E. coli. La vesícula biliar estaba ausente, las vías biliares extrehe-

Figura la

3

luz,

canalicular

-

Canalículo

epitelio

biliar dilatado con

cilindrico

conservado,

discreta fibrosis peri-

(40 X).

paticas dilatadas sin fibrosis de la pared y la ampolla de Vater normal. El estudio microscópico del hígado mostró severa dilatación de los canalículos biliares alrededor de los espacios porta (Figura 3), algunos con gran edema, cambios de colangitis aguda y f o r m a c i ó n de microabscesos. La luz estaba revestida por epitelio de tipo cilindrico y su altura era un poco mayor que la observada en c o n d u c t o s normales. DISCUSION Las m a l f o r m a c i o n e s hepáticas congénitas son raras. Aquellas que c o m p r o m e t e n el desarrollo e m b r i o l ó g i c o de las vías biliares intrahepáticas se clasifican según su localización, grado y extensión en: 1o M i c r o h a m a r t o m a o Complejos de Meyenburg (31). Se caracterizan por pequeñas proliferaciones de los c o n d u c t o s biliares dentro del p a r é n q u i m a hepático, y h a b i t u a l m e n te no tienen significación clínica.

Figuras 2 - Obsérvese la marcada dilatación biliares, algunos con cálculos en su interior.

de los canales

2o Hígado poliquístico. Es la anomalía hepática de origen congénito más f r e c u e n t e (32); en ella hay una gran p r o l i f e r a c i ó n de los c o n d u c t o s biliares durante el desarrollo embriológico sin c o m u n i c a c i ó n con el árbol

DILATACION CONGENITA DE LAS VIAS BILIARES INTRAHEPATICAS

biliar que da lugar a la f o r m a c i ó n de quistes de contenido seroso. No tiene mayor repercusión sobre la f u n c i ó n hepática, pero en un 50% de los casos esta m a l f o r m a c i ó n se asocia con riñon p o l i q u í s t i c o , siendo este el causante de las m a n i f e s t a c i o n e s clínicas. 3o Fibrosis Hepática Congénita (24, 33). Esta m a l f o r m a c i ó n c o m p r o m e t e en f o r m a difusa los pequeños conductos biliares, formando pseudoquistes que en ocasiones se pueden obstruir por pequeños cálculos. La principal alteración morfológica consiste en un a u m e n t o del tejido f i b r o s o en los tractos portales con condensación de las pequeñas ramas, lo cual explica que produzca hipertensión portal y falla en la f u n c i ó n hepática (25). 4o Dilatación Congénita de liares Intrahepáticas.

las Vías

Bi-

Se caracteriza por la presencia de dilataciones saculares de los c o n d u c t o s biliares intrahepáticos con tendencia a la f o r m a c i ó n de cálculos, abscesos y sepsis (1). Su etiología no ha sido claramente establecida. El haber sido descrita en recién nacidos, estar asociada en ocasiones a e n f e r m e d a d renal y menos f r e c u e n t e m e n t e a lesiones pancreáticas hace pensar que es una malformación congénita (15, 28 - 30). Difiere de las lesiones congénitas anteriores en que no tiene como base el pequeño conducto o complejo de Meyenburg (34) sino que es una anomalía de las vías biliares intrahepáticas semejante a la desdrita en la dilatación congénita de las vías biliares extrahepáticas (25,35), que Yotuyanagi (36) explica por una p r o l i f e r a c i ó n epitelial desigual durante su estado de oclusión que al producirse la recanalización da lugar a un e n s a n c h a m i e n t o de la porción proximal del colédoco y a una relativa estrechez de la porción distal. La primera progresará a una dilatación quística si se aumenta la presión intraductal secundaria a la estenosis congénita o adquirida.

253

Tsuchida (26) agrega a ésta teoría la posibilidad de que lo mismo ocurra en múltiples áreas del sistema biliar. En la dilatación congénita de las vías biliares intrahepáticas p r e d o m i n a n los síntomas dados por la estasis biliar, la f o r m a c i ó n de cálculos, la colangitis con f o r m a c i ó n de abscesos y microabscesos hepáticos y f i n a l m e n te la sepsis (1,21,24,26). A pesar de que casi siempre se encuentra asociada con fibrosis (16,21,23), existen 5 casos i n f o r m a d o s (16,22,24) en los cuales no hay compromiso de las vénulas del sistema porta y de los pequeños c o n d u c t o s ; en nuestro caso el estudio histológico mostró un m í n i m o grado de fibrosis pericanalicular, sin que se observaran alteraciones a nivel de las vénulas portales; el epitelio cilindrico de los canalículos dilatados se encontró con una altura mayor que la observada n o r m a l m e n t e , al contrario de lo que sucede en la dilatación secundaria, uno de cuyos hallazgos es el aplanamiento epitelial (Figura 3).

En la paciente objeto de este estudio, la edad en que se p r e s e n t a r o n los síntomas coincide con la encontrada en otras publicaciones (22,24,27). Su anamnesis, caracterizada por episodios de f i e b r e , ictericia y dolor tipo cólico en hipocondrio derecho, hizo pensar en la posibilidad de e n f e r m e d a d litiásica con colecistitis que h a b i t u a l m e n t e lleva a la l a p a r o t o m í a , con colangiografia peroperatoria; en la mayoría de los casos este es el único medio de hacer el diagnóstico de esta e n f e r m e d a d (24) si bien han sido descritos casos diagnosticados en pacientes anictéricos por biligrafía (16,22,30). Otros medios diagnósticos como la arteriografía selectiva (22) que revela múltiples desplazamientos arteriales de acuerdo con la severidad de la dilatación y la g a m a g r a f í a hepática (30) que demuestra zonas con disminución en la captación del medio, no precisan en realidad la etiología de la lesión.

254

ARGÜELLO Y COL

Un procedimiento de gran valor es la colangiografía p e r c u t á n e a pero gracias al desarrollo que han tenido los equipos de endoscopia en los últimos años, el estudio retrógrado de las vías biliares con medios de contraste es el m é t o d o ideal para el diagnostico de esta e n f e r m e d a d . En nuestro caso el diagnóstico de dilatación congénita de las vías biliares intrahepáticas f u e hecho por l a p a r o t o m í a y colangiografía per-operatoria. Se consideró la posibilidad de colocar un tubo sin fin para m e j o r a r la estasis biliar h a b i t u a l m e n t e causante de los abscesos y de la sepsis pero el rápido deterioro de la paciente por la septicemia y el compromiso pulmonar no lo permitieron. SUMMARY Dilatation of the intrahepatic biliary tree is an u n f r e q u e n t entity characterized by saccular distention of the intrahepatic bile ducts with a trend toward f o r m a t i o n of stones, abscesses and sepsis, which etiology is similar to the one described in the congeninital dilatation of the extrahepatic biliary tree due to an unequal epithelial proliferation during its occlusive stage; once produced the recanalization it gives way to an enlargement of the proximal segment. The case of a 25 year female patient with congenital dilatation of the intrahepahepatic biliary tree is presented. During 10 years she had episodes of abdominal pain, colic type in the right h y p o c h o n d r i u m , j a u n dice and fever that conditioned the surgical t r e a t m e n t and per-operatory cholangiography that determined the diagnosis. The patient was sent home a s y m p t o m a t i c with a T tube that later was pulled out accidentally and the patient did not come back to control. She was rehospitalized 10 m o n t h s later with j a u n d i c e , b r o n c h o p n e u m o n i a and died f r o m sepsis.

The autopsy showed an enlarged liver of 3.850 grams weight, n u m e r o u s adhérences of its capsule, distention of the intrahepatic biliary tree with stones and abscesses of the right lobe. The. microscopic study showed a severe dilatation of the bile canaliculi, acute cholangitis and micro-abscesses.

AGRADECIMIENTOS A las por

Señoritas

su valiosa

Francisca

Rodríguez y

Rosa Mora,

colaboración.

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