Elsevier Editorial System(tm) for Revista Espanola de Cardiologia Manuscript Draft

Manuscript Number: REC-D-08-00184R1 Title: Remisión completa precoz de tumoraciones cardiacas múltiples sugestivas de rabdomioma cardiaco. Early complete regression of multiple cardiac tumors masses suggestive of cardiac rhabdomyomas Article Type: Carta al editor / Letter to the Editor Corresponding Author: Dr. Miguel Ángel Ramírez-Marrero, Medical Doctor Corresponding Author's Institution: Hospital Universitario Virgen de la Victoria First Author: Miguel Ángel Ramírez-Marrero, Medical Doctor Order of Authors: Miguel Ángel Ramírez-Marrero, Medical Doctor; Victorio Cuenca-Peiró, Medical Doctor; Juan Ignacio Zabala-Argüelles, Medical Doctor; Lourdes Conejo-Muñoz, Medical Doctor Manuscript Region of Origin: SPAIN Opposed Reviewers:

a. Primera pagina / First page

Título: Remisión completa precoz de tumoraciones cardiacas múltiples sugestivas de rabdomioma cardiaco Early complete regression of multiple cardiac tumors masses suggestive of cardiac rhabdomyomas Remisión completa precoz de tumoraciones cardiacas sugestivas de rabdomiomas Autores: Miguel Ángel Ramírez-Marrero Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Virgen de la Victoria (Málaga). Victorio Cuenca-Peiró Sección de Cardiología Pediátrica. Hospital Regional Carlos Haya (Málaga). Juan Ignacio Zabala-Argüelles Sección de Cardiología Pediátrica. Hospital Regional Carlos Haya (Málaga). Lourdes Conejo-Muñoz Sección de Cardiología Pediátrica. Hospital Regional Carlos Haya (Málaga). Dirección de contacto: Miguel Ángel Ramírez-Marrero Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Virgen de la Victoria (Málaga). Campus de Teatinos SN. Málaga. CP 29010. e-mail: [email protected] Tlf: 651582414 Fax: 951032441

* b. Manuscrito / Manuscript

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Los tumores cardiacos primarios son una entidad infrecuente en pediatría, con una prevalencia establecida del 0,0017-0,28% en estudios post-mortem. Durante el desarrollo fetal se ha descrito una prevalencia del 0,14%1. El rabdomioma es el tumor cardiaco más frecuente en lactantes y niños, englobando más del 60% del total de los casos2. Generalmente se presenta como tumoraciones pequeñas y múltiples, localizadas generalmente en miocardio ventricular, aunque también se han descrito casos con afectación auricular. Se asocia íntimamente a la esclerosis tuberosa, con porcentajes que oscilan entre el 60 y 80% según las series publicadas3,4. De forma paralela, en pacientes con diagnóstico establecido de esclerosis tuberosa se ha descrito la existencia de rabdomiomas cardiacos en el 43-72% de los casos. La exploración física del paciente puede revelar la existencia de un soplo cardiaco, reducción de pulsos periféricos o cianosis. La aparición de arritmias cardiacas no es infrecuente, describiéndose una mayor incidencia de síndrome de Wolf-Parkinson-White. En la mitad o más de los casos remite espontáneamente después de la lactancia5. Presentamos el caso de un paciente con sospecha diagnóstica de rabdomiomas múltiples por ecocardiografía, con remisión espontánea completa de forma precoz.

Recién nacido a término de un día de vida,

derivado a consulta de Cardiología

Pediátrica por hallazgo casual de soplo cardiaco. Desarrollo gestacional sin incidencias. Asintomático desde el punto de vista cardiovascular. Se detectó la existencia de un soplo sistólico en BEI con segundo tono conservado en la auscultación cardiaca. Resto de exploración física anodina. ECG en ritmo sinusal, sin hallazgos significativos. El estudio ecocardiográfico, demostró la existencia de múltiples tumoraciones cardiacas localizadas en ápex de ventrículo derecho, septo interventricular y tracto de salida del ventrículo izquierdo (Figura 1A), siendo ésta última la de mayor tamaño (9x8 mm)

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(Figura 1B), condicionado obstrucción leve (gradiente sistólico máximo estimado de 23 mmHg). Función sistólica del ventrículo izquierdo conservada. Se estableció el diagnóstico de sospecha de rabdomiomas cardiacos múltiples, decidiéndose una actitud conservadora y seguimiento del curso clínico del paciente. Se completó el despistaje de esclerosis tuberosa, cumpliéndose criterios para su diagnóstico. A las 6 semanas se repitió el estudio ecocardiográfico, demostrándose la desaparición de todas las tumoraciones cardiacas descritas (Figura 2A), incluida la de mayor tamaño localizada en el tracto de salida del ventrículo izquierdo (Figura 2B), persistiendo el paciente asintomático.

En conclusión, presentamos el caso clínico de un recién nacido con tumoraciones cardiacas múltiples y diagnóstico de presunción por imagen ecocardiográfica de rabdomiomas múltiples, que presentó un curso natural inusualmente acelerada hacia la regresión total espontánea de las mismas.

Bibliografía: 1. Holley DG, Martin GR, Brenner Jl. Diagnosis and management of fetal cardiac tumors: a multicenter experience and review of published reports. J Am Coll Cardiol 1995;26:516-20. 2. Butany J, Nair V, Naseemuddin A, Nair GM, Catton C, Yau T. Cardiac tumours: diagnosis and management. Lancet Oncol 2005;6(4):219-28. 3. Harding CO, Pagon RA. Incidence of tuberous sclerosis in patients with cardiac rhabdomyoma. Am J Med Genet 1990;37(4):443-6. 4. Watson GH. Cardiac rhabdomyoma in tuberous sclerosis. Ann NY Acad Sci 1991;61:50-7.

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5. Uzun O, Wilson DG, Vujanic GM, Parsons JM, De Giovanni JV. Cardiac tumours in children. Orphanet J Rare Dis 2007;2:11.

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* Respuesta del autor (Author's response)

Correcciones realizadas: Estimado editor: De acuerdo a las modificaciones recomendadas por el evaluador, le remito el nuevo manuscrito en su versión “Carta al Editor”. Como apreciará, he incorporado una introducción al caso más amplia, incluyendo algunas señas bibliográficas que me resultaron de interés. Dado que en este nuevo formato sólo podía incluir dos figuras he optado por hacer una composición, siendo la figura 1 el diagnóstico inicial (A: sección apical cuatro cámaras y B: eje corto a nivel tracto salida del ventrículo izquierdo) y figura 2 los equivalentes planos tras el control a las 6 semanas. Cómo observará, la figura 2A ha sido modificada de acuerdo a las recomendaciones del evaluador (plano superponible a la figura 1A) y he incorporado la figura 2B que muestra de forma contundente la regresión total espontánea de la mayor de las masas tumorales a nivel del tracto de salida. Por otro lado he incluido el gradiente sistólico cuantificado en el tracto salida del ventrículo izquierdo según los deseos del evaluador. De acuerdo al interés del evaluador, he añadido que el ECG era normal. Finalmente he corregido la errata “esclerosis múltiple” por “esclerosis tuberosa”. Reciba un cordial saludo. Atentamente: Dr. Miguel A. Ramírez Marrero