CAPÍTULO

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Manejo del paciente con cardiopatía congénita en atención primaria antes de la cirugía Rodríguez Lombardía, C. Amparo Vila Alonso, Margarita Vera Domínguez, Mª Isabel

21.1. Introducción Es importante un manejo multidisciplinar de los niños con cardiopatías, implicando al pediatra de Atención Primaria (AP) y a la enfermería tanto en los cuidados básicos como en los más específicos. Las posibilidades de supervivencia de un niño con cardiopatía congénita mejoran si el niño llega en óptimas condiciones a la cirugía. El seguimiento de estos pacientes no debe estar limitado en exclusiva al ámbito hospitalario. Es fundamental responsabilizarse de estos pacientes desde AP, de manera compartida, y coordinada con el cardiólogo pediátrico hospitalario. Para ello el pediatra de AP debe de tener una formación básica que le permita realizar una valoración integral del niño:

• Programación de las revisiones periódicas y control antropométrico. Programa del Niño Sano. Con especial atención al fallo de medro y retraso en el desarrollo psicomotor. • La nutrición en este tipo de patología es clave: la desnutrición tiene más riesgo de aparecer cuando más tardía sea la corrección del defecto y a su vez los riesgos de la cirugía aumentarán cuanto mayor sea la malnutrición y sus complicaciones. No obstante en muchos niños es muy complicada su mejoría nutricional hasta la intervención quirúrgica. • No debe de posponerse el inicio de la vacunación en un niño pendiente de cirugía. Es habitual que los niños con cardiopatía estén mal vacunados por los ingresos hospitalarios y enfermedades intercurrentes. El pediatra es el responsable de comprobar y completar las vacunas pertinentes cuando acude a consulta. (Ver capítulo de vacunas). • Es necesario identificar y conocer las urgencias derivadas de la patología cardíaca más frecuentes que precisen nuestra intervención. • Además, conocer en qué caso, en un niño con cardiopatía, tendríamos que modificar nuestra actitud ante su enfermedad común, detectando precozmente signos y síntomas de descompensación en estos pacientes. • Los pacientes con cardiopatía congénita sin necesidad de intervención o tratamiento médico pueden precisar profilaxis de endocarditis.

21.2. Evaluación del paciente Figura 21.1.

Continúa 221

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Figura 21.1. (Cont.).

Figura 21.2.

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Es importante conocer su tratamiento habitual y ajustarlo, si fuese preciso.

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21.3. Nutrición La correcta valoración del estado nutricional es esencial en niños con enfermedad cardiaca congénita.

 ¿Todas las cardiopatías producen alteración en la nutrición? En general los niños con cardiopatías leves tienen un crecimiento y desarrollo normal. El riesgo de desnutrición es muy elevado en las cardiopatías cianóticas y las que se acompañan de Insuficiencia Cardiaca Congestiva (ICC). Figura 21.3. Evaluación nutricional completa.

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L a disminución del perímetro cefálico en niños con cardiopatía congénita es señal de malnutrición, ya que el cerebro es particularmente susceptible al déficit nutricional en la infancia.

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Tabla 21.1. Medicamentos e interacción con nutrientes y electrolitos. Fármaco Furosemida Captopril Digoxina Hidroclorotiazida Propanolol

Interacción Anorexia, náuseas, ↓ K, ↓ Na, ↓ Cl. ↓ Mg, ↓ K, ↓ Zn. Anorexia, náuseas, diarrea, ↓ K. Anorexia, ↓ K, ↓ Mg, ↓ Zn, ↓ Riboflavina. Hipoglucemia

21.3.1. Programa estructurado de alimentación La elección de la formula depende de la edad, situación funcional del tracto gastrointestinal y de la cardiopatía. Se debe mantener la lactancia materna y cuando no es posible, recurrir a una fórmula de inicio (baja en sodio) o de continuación. Tipo de alimentación Generalmente es necesario aumentar la densidad calórica al no tolerar grandes volúmenes: • Aumentando la concentración de la fórmula láctea (teniendo en cuenta que también se aumenta la carga osmolar). • Aporte suplementario de módulos nutricionales con hidratos de carbono solos o combinados (Figura 21.4). El aporte de lípidos será con Triglicéridos de cadena media (MCT) que se absorben mejor que los Triglicéridos de cadena larga (LCT). Se deben combinar con ácidos grasos esenciales. El hidrato de carbono más recomendado es la dextrinomaltosa (que aumenta poco la osmolaridad). Inicio temprano de la alimentación complementaria (cereales sin gluten). Figura 21.4.

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 ¿Qué debemos vigilar en atención primaria en niños que están con esta alimentación? Hay que vigilar las deposiciones por el riesgo de diarrea osmótica cuando emplean fórmulas con Hidratos de carbono. Se debe monitorizar la osmolaridad de la orina (multistix®), manteniéndola entre 300-400 mOsm/L, teniendo en cuenta que: • Las pérdidas insensibles en estos pacientes son elevadas. • Al aumentar la densidad calórica de las dietas se incrementa el riesgo de sobrecarga renal de solutos. • Deshidratación. • Disfunción renal sobre todo si reciben diuréticos.

 ¿Se recomienda profilaxis con hierro en niños con cardiopatía? Sí, a dosis de 1-3 mg/Kg/día durante 2-3 meses como prevención de la anemia ferropénica del lactante que podría descompensar la cardiopatía. Sobre todo las que cursan con cortocircuito izquierda-derecha y las cianóticas.

21.3.2. Vía de administración Vía oral Es la de elección cuando el estado hemodinámico del paciente lo permita. Si no, se empleará nutrición enteral con sonda, manteniendo algún aporte por vía oral si es posible. La nutrición enteral Está contraindicada en pacientes con reflujo gastroesofágico RGE, vómitos intratables y portadores de vía arterial umbilical. • La sonda nasogástrica (SNG) en los casos de insuficiencia cardiaca congestiva (ICC) puede producir interferencias con la ventilación. • La Gastrostomía Percutánea Endoscópica (PEG) es de elección cuando la nutrición enteral dura más de 12 semanas. • El sondaje transpilórico podría utilizarse cuando el empleo de SNG o PEG no sea tolerado (vómitos). Disminuye la distensión gástrica y la probabilidad de bronco aspiración. Lo más fisiológico es la administración en bolus en 4-8 tomas dependiendo de la edad. Si no toleran los bolus se pauta alimentación continua con bomba de nutrición. La vía parenteral Sólo cuando existe imposibilidad de utilizar el transito gastrointestinal o como soporte a la nutrición enteral.

21.4. Problemas típicos cardiológicos: crisis hipoxémicas, insuficiencia cardiaca y arritmias 21.4.1. Crisis hipoxémica

 ¿Qué es una crisis hipoxémica? Son episodios graves de cianosis, caracterizados por una disminución de grado muy severo, en el flujo pulmonar, manteniendo el gasto sistémico por un cortocircuito

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derecha-izquierda. Suelen ser de inicio brusco, desencadenados por situaciones de stress, llanto o vasodilatación periférica, y generan un circuito de autofeed-back. Es una urgencia médica y sin tratamiento adecuado las repercusiones pueden ser fatales. Es típico de la tetralogía de Fallot. Es más frecuente por encima de los 3-4 meses.

 ¿Cuáles son los factores desencadenantes? • Factores catecolaminérgicos: situaciones de stress o irritabilidad, dolor, llanto y fiebre. • Factores hemodinámicos: situaciones o fármacos que producen vasodilatación periférica y anemia (la anemia fisiológica del lactante también se ha identificado como factor desencadenante).

 ¿Cuáles son los signos y síntomas más frecuentes? La cianosis y alteración del nivel de conciencia con irritabilidad en fases precoces y obnubilación en episodios avanzados. Es característica la desaparición del soplo sistólico, que refleja la práctica ausencia del flujo sanguíneo pulmonar. En el Fallot al estar el ventrículo derecho e izquierdo a igual presión el paso de sangre a través de la CIV no produce turbulencia y no se traduce en ningún soplo a ese nivel. Si la crisis se prolonga, la hipoxia y la acidosis mantenida producen hipotonía, convulsiones, daño neurológico permanente e incluso la muerte. En muchas ocasiones los padres refieren episodios de cianosis de grado leve y transitorio de segundos o escasos minutos de duración. A estos episodios se los denomina PRECRISIS y tienen importancia en cuanto a que tal y como indica su nombre suelen ser premonitorios de verdaderas crisis.

 ¿Cómo evitarlas? La prevención es la clave en estos pacientes. Es función del médico de cabecera comprobar que es un paciente de riesgo, que la familia está debidamente informada y cumple el tratamiento médico instaurado en su centro de referencia. Habitualmente se utiliza propranolol oral a dosis de 1,5-2mg/kg/día, hasta máximo de 6mg/kg/día. También es importante no aumentar la angustia de la familia de forma innecesaria ya que con el calendario de tratamiento actual la mayor parte de los pacientes van a ser corregidos sin llegar a presentar nunca una crisis hipoxémica Se recomienda evitar todo estímulo doloroso, hambre, estreñimiento, separación de la familia, manipulaciones innecesarias o bruscas y situaciones que supongan vasodilatación sistémica, como la fiebre y los baños excesivamente calientes. Toda situación de stress inevitable, como la vacunación, extracciones sanguíneas,… debe realizarse en ambiente controlado y con sedación previa. En caso de detectar precrisis en las visitas rutinarias se debe remitir al servicio de cardiología de referencia para que valore la situación del paciente por el riesgo de inicio de crisis hipoxémicas.

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 ¿Cómo tratarla una vez instaurada? Si el paciente está activo y consciente, mantener un ambiente tranquilo (no separar al lactante de sus padres) y colocarlo en posición prono con genuflexión sobre el tórax. De esta forma aumentamos las resistencias periféricas y favorecemos el flujo pulmonar. Otra maniobra útil es mantener una ligera compresión abdominal. Administrar un sedante (cloruro mórfico 0,2 mg/Kg subcutáneo). La adiministración de O2 es útil pero hay que intentar que la colocación de la gafa o mascarilla no irrite en exceso al niño. Si no cede hay que canalizar una vía periférica, administrar volumen, Bicarbonato 1 mEq/kg diluido a la mitad en suero fisiológico, Fenilefrina 0,02 mg/Kg IV, Propanolol 0,05-0,1mg/kg IV lento y si es necesario, proceder a intubación y ventilación mecánica.

 ¿Qué implica la aparición de crisis hipoxémicas en un lactante pendiente de intervención quirúrgica?

Obliga a cambiar el calendario quirúrgico para asegurar el flujo pulmonar. Muchas veces de forma urgente.

 ¿Qué hay que vigilar específicamente en cualquier paciente con una fístula sistémico-pulmonar?

La cianosis y la hiperviscosidad hacen a estos pacientes más sensibles ante una gastroenteritis o un proceso febril que disminuya el volumen intravascular. Debemos asegurar un aporte oral adecuado o rehidratación intravenosa.

21.4.2. Insuficiencia cardiaca ICC Situación en la que el corazón es incapaz de suministrar un gasto cardiaco adecuado a las necesidades metabólicas del organismo. El fallo de la función bomba del corazón se traduce en disminución del gasto cardiaco y aumento de la presión de llenado ventricular.

 ¿Causas de insuficiencia cardiaca en estos niños? Pueden tener una descompensación de su insuficiencia cardiaca previa (pacientes con cortocircuito izquierda-derecha o en una miocardiopatía dilatada). Proceso nuevo en un paciente estable (por ejemplo una taquicardia en un niño con ventrículo único).

 ¿Cuáles son los signos y síntomas de la insuficiencia cardiaca? Los puntos claves para establecer el diagnostico son presencia de taquicardia, polipnea, hepatomegalia y cardiomegalia y alteración del grado funcional. La clínica es variable en función de la edad del niño, especialmente en lactantes en los que puede pasar desapercibida o confundirse con otros procesos.

• En ocasiones es difícil de distinguir de una bronquiolitis cursando con disnea, tos y sibilancias.

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• La fatiga se suele manifestar en lactantes con rechazo del alimento o estancamiento ponderal a pesar de un aporte adecuado. No obstante una ganancia de peso demasiado rápida y un balance muy positivo pueden indicar un empeoramiento de la IC. • Los edemas son más raros cuanto menor es la edad del niño, si aparecen suelen ser faciales y/o palpebrales. • Otros síntomas o signos serían: sudoración sobre todo cefálica, oliguria, ritmo de galope e infecciones respiratorias frecuentes por exceso de circulación pulmonar. • En los niños mayores salvo el aumento de la hepatomegalia y cardiomegalia, otros signos como taquicardia y taquipnea no siempre son indicativos de descompensación de su ICC, debiéndose considerar otras causas, fundamentalmente tipo infeccioso.

 ¿Cómo se diagnostica la insuficiencia cardiaca? El diagnostico es fundamentalmente clínico. Exploración física: constantes vitales, perfusión, pulsos, edemas, megalias, y aumento de la distensión venosa yugular. Se complementaría a nivel ambulatorio con estudio analítico (anemia, función renal), EEG, y Rx de tórax (cardiomegalia, derrames).

 ¿Cómo se trata la insuficiencia cardiaca? En caso de sospecharla remitir a consulta especializada. Su tratamiento depende de la gravedad y causa e incluye: oxigeno, diuréticos, inotrópicos, vasodilatadores y soporte ventilatorio.

21.4.3. Arritmias cardiacas Cualquier paciente con cardiopatía congénita tiene riesgo de arritmias. Es importante recordar que las arritmias cardiacas también pueden aparecer en pacientes sin cardiopatía estructural. En atención primaria, ante una sospecha de arritmia debemos realizar una valoración hemodinámica (tensión-perfusión) y un registro de EEG en 12 derivaciones para facilitar el diagnóstico exacto de la misma y el mecanismo de cese si se realiza alguna maniobra terapéutica. La mayor parte de las taquiarritmias en la infancia ceden con maniobras vagales, las más utilizadas son: tacto rectal, maniobra de inmersión (inmersión de la cara en agua fría/tapar con un paño frío la cara), maniobra nauseosa (producir arcada mediante la estimulación de la nasofaringe) y maniobras de valsalva. El masaje del seno carotídeo y la compresión ocular no se recomiendan en niños por la posibilidad de iatrogenia. En los casos de taquiarritmias con afectación hemodinámica se debe valorar la cardioversión como primera opción (0,5 Jul /Kg). Ante una arritmia de nueva aparición hay que derivar al paciente al Servicio de Cardiología de referencia.

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Figura 21.5. Algoritmo.

21.5. Enfermedades intercurrentes 21.5.1. Asma Es la enfermedad pulmonar más frecuente en la infancia, por lo que fácilmente podemos encontrar cardiópatas que la padezcan. Además, en el asma mal controlado la desaturación y la acidosis pueden ser factores deletéreos sobre un miocardio ya afectado. En algunas cardiopatías que cursan con hiperaflujo o edema pulmonar (cortocircuitos izquierda-derecha, valvulopatía mitral) puede aparecer disnea en el contexto de un asma de origen cardiaco, Asma cardiogénico. En este contexto es importante recordar que el tratamiento con broncodilatadores es perjudicial (estenosis valvular mitral).

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Figura 21.6.

Si un paciente cardiópata con crisis de asma no mejora con broncodilatadores, pensar en Asma cardiogénico.

 ¿Se pueden utilizar broncodilatadores beta adrenérgicos en el niño asmático

y cardiópata? A las dosis recomendadas tienen mínimos efectos cardiovasculares, y no están contraindicados los aerosoles de salbutamol, pero si es necesario un mayor control de la frecuencia cardiaca y la tensión arterial • La taquicardia en cardiopatías con obstrucción a la salida del ventrículo izdo. (ej.: Estenosis Ao) disminuye el tiempo de eyección, con lo que disminuye el gasto cardiaco y aumentan las presiones pulmonares. • La HTA aumenta las resistencias sistémicas y empeora las cardiopatías que cursan con shunt I-D (ej.: CIV grande).

 ¿Se pueden utilizar broncodilatadores con digital y/o diuréticos? Con precaución puesto que pueden producir hipokaliemia.

 En un paciente con broncoespasmo y una taquicardia basal, ¿se utilizaría de

entrada salbutamol inhalado? Sería preferible usar otros fármacos como corticoterapia oral y anticolinérgicos nebulizados (bromuro de ipatropio). También se podría utilizar heliox para disminuir el trabajo respiratorio.

21.5.2. Como manejar a un niño con fiebre y cardiopatía en la consulta La fiebre es la consulta más frecuente en la consulta de urgencia en AP por lo que es frecuente que encontremos este problema en el seguimiento de un cardiópata. Lo primordial es bajar la fiebre, y si con la temperatura normal los signos de empeoramiento cardiaco desaparecen, la evaluación debe ser igual que en un niño normal. En general los pacientes con cardiopatía congénita, ni presentan mayor incidencia de infección bacteriana, ni más complicaciones con las infecciones virales por lo que

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se debe evitar el uso indiscriminado de antibióticos. Sí es cierto que la vasodilatación producida por la fiebre disminuye las resistencias sistémicas y puede empeorar la hemodinámica en algunas cardiopatías como el Fallot (aumentando el cortocircuito D-I, empeorando la cianosis). En las cardiopatías cianosantes de larga evolución, si presentan sintomatología de infección, signos de hipertensión intracraneal, o manifestaciones neurológicas focales hay que realizar un estudio de neuroimagen para descartar un absceso cerebral. En general se deben evitar gotas nasales y tratamientos antigripales que lleven en su composición fármacos alfa adrenérgicos.

21.5.3. Patología otorrinolaringológica

 ¿Podemos utilizar adrenalina en un paciente con cardiopatía y laringitis? El tratamiento de elección es como en cualquier otro niño: corticoides inhalados y/o orales Si la respuesta no fuese buena y precisase adrenalina debemos ingresarlo para monitorizarlo. Podría usarse heliox porque disminuye la resistencia del paso del aire por la vía aérea inflamada.

 ¿Qué patología ORL presenta una mayor incidencia en pacientes con

cardiopatía cianosante? La sinusitis aguda. Probablemente porque la policitemia asociada a la cardiopatía produce proliferación y distensión de los capilares con hipertrofia y obstrucción de la mucosa del tracto respiratorio superior. El tratamiento es el mismo que un paciente no cardiópata: 14 días de antibioterapia oral.

21.5.4. Convulsión Debemos de ser cuidadosos en el manejo de las convulsiones en los pacientes con cardiopatía incluso en las febriles. Pueden ser el síntoma inicial de una patología neurológica más grave: • • • •

Crisis hipoxémica. Efectos secundarios de ciclosporina o corticoides. Un trastorno electrolítico en un paciente con tratamiento con diuréticos Una hemorragia cerebral en niños anticoagulados.

21.6. Bibliografía Casado Flores J, Serrano A. Urgencias y tratamiento del niño grave. 2ª ed. Ergón; 2007. Ortigado Matamala A, Herránz Jordán B. Cuidados generales del lactante con cardiopatía congénita en atención primaria. Ciencia Pediatrika.2001; 21(1):9-17. Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas (SECPCC). Disponible en: http://www.secardioped.es. Torres Salas JC. Nutrición en niños con cardiopatía congénita. Juan Carlos. Paediatrica. 2007; 9(2): 77-88. Velasco CA. Nutrición en el niño cardiópata. Editora Medica del Valle; 2007.