In a in ic E ed L M U o CA

ci

i rv

Se

SESION CLÍNICA 23 DE MAYO DE 2011

DR. CARLOS MARTINEZ – ADJUNTO MI DR. FRANCISCO ESTRADA – RESIDENTE MI

a

rn te

MOTIVO DE LA CONSULTA

i rv

Se ci

y MOTIVO DE LA CONSULTA: Varón de 41 años con

In a in ic E ed L M U o CA

dolores musculares.

y Es enviado por el Servicio de Alergia, donde ha sido

a

rn te

diagnosticado de urticaria crónica, por aumento de ANA y transaminasas. y Refiere dolores musculares en extremidades, como agujetas. Ocasionalmente dolor en codo derecho.

ANTECEDENTES PERSONALES

i rv

Se ci

y Trabaja de artillero en minas de cielo abierto.

In a in ic E ed L M U o CA

y Fuma 20 cigarrillos/día.

y Operado de menisco derecho con artroscopia 10 años

antes. y Operado de córnea izquierda tras traumatismo, sin visión actual en dicho ojo.

a

rn te

y ANTECEDENTES FAMILIARES: { Madre diabética y asmática. { Padre con silicosis y cáncer de próstata.

ANAMNESIS GENERAL

i rv

Se ci

y Tos y expectoración diaria de 9 años de evolución.

a

rn te

In a in ic E ed L M U o CA

Con el frío nota cianosis e hinchazón de manos, sin palidez previa. Con los brotes de urticaria ha tenido tumefacción en manos y ha estado a tratamiento con 8 mg. de metilprednisolona prescrito por el servicio de Alergología. y No tiene síntomas sospechosos de síndrome seco. y Astenia y disminución de unos 8 kg de peso en los últimos tres meses.

EXPLORACIÓN FISICA

i rv

Se ci

y Color moreno de piel, normotenso. Talla 183 cm.

a

rn te

In a in ic E ed L M U o CA

Peso 61 kg. Pupila derecha reactiva. Sin adenopatías periféricas. y Exploración de tórax normal. Corazón rítmico a 65/minuto sin extratonos ni soplos. Abdomen blando, depresible, sin masas ni organomegalias, matidez hepática total de 8,5 cm. y Tres mínimas adenopatías inguinales izquierdas. y No dolores a la presión de masas musculares. Sin focalidad motora, ROT +.

DATOS COMPLEMENTARIOS

i rv

Se ci

y HEMOGRAMA y COAGULACIÓN: Leucocitos

a

rn te

In a in ic E ed L M U o CA

10.500 (fórmula normal). Hemoglobina 13,5 con índices eritrocitarios, plaquetas y coagulación normales. y BIOQUIMICA: GOT 114. GPT 121. CPK 3282. LDH 821. Aldolasa 47. { Inmunoglobulinas: IgG 1335 con IgA e IgM normales. Alfa-1 antitripsina normal. Proteinograma normal.

DATOS COMPLEMENTARIOS

i rv

Se ci

y ECA normal. Serología autoinmune: Factor

a

rn te

In a in ic E ed L M U o CA

reumatoide negativo. ANA 1/1280 con ENA, DNA nativo, centrómero, Scl-70, ANCA negativos. Anticardiolipina G negativo con M. de 7. Anti mitocondriales, anti músculo liso y KLM negativos. Complemento normal. y Serología infecciosa: Virus B., C, HIV negativos. Epstein-Barr y anti citomegalovirus con IgG positivo e IgM negativo. y Sangre oculta en heces negativa.

Electromiograma

i rv

Se ci

y Electromiograma : Patrón miopático asociado a

In a in ic E ed L M U o CA

actividad espontánea denervativa, compatible con miopatía inflamatoria.

y Biopsia de músculo deltoides izquierdo: Sin signos

de inflamación.

a

rn te

Pruebas de Imagen

i rv

Se ci

y RX TÓRAX: Sin alteraciones.

In a in ic E ed L M U o CA

y TAC torácico y abdominal: Adenopatías hiliares

a

rn te

bilaterales, subcarinales y paratraqueales bilaterales y prevasculares por debajo del cayado aórtico en tórax. Abdomen sin alteraciones. y Ecografía abdominal:. Hepatoesplenomegalia con ecogenicidad homogénea. y Gammagrafía con Galio: Captación simétrica en glándulas lacrimales y parótidas y en las fosas nasales.

Otras

i rv

Se In a in ic E ed L M U o CA

ci

y Broncoscopia: Normal. y Citología: Presencia de cuerpos de asbesto y

predominio de células macrofágicas, algunas multinucleadas. Sin patógenos y sin bacilos. y Biopsia transbronquial: Microagregados epiteliales a

a

rn te

nivel intersticial perivascular.

i rv

Se a

rn te

In a in ic E ed L M U o CA

ci

Los cuerpos ferruginosos (CF) son fibras inorgánicas inhaladas que, tras depositarse en las vías respiratorias inferiores durante períodos de 4-6 meses, son recubiertas de ferroproteína. ´ El atrapamiento del material extraño por una capa de hierro-glucoproteínas no es exclusivo del asbesto y se ha podido Talco evidenciar en seres humanos con Mica Carbono distintas partículas como ´

tierra diatomácea Zeolita carburo de silicio incluso el mismo hierro

i rv

Se En los cortes tisulares, los CF se encuentran por lo común en los macrófagos y pueden estar ubicados en el tejido intersticial o en los espacios aéreos, pero también pueden estar presentes en los ganglios linfáticos hiliares y mediastínicos e, incluso, en órganos viscerales extratorácicos.

a

rn te

In a in ic E ed L M U o CA

ci

´

Resumen

i rv

Se ci

y MOTIVO DE LA CONSULTA: Varón de 41 años con

y

a

y

rn te

y

In a in ic E ed L M U o CA

y

dolores musculares y ANA + ANTECEDENTES PERSONALES: Fumador Tos y expectoración diaria de 9 años de evolución. Fenómeno Raynaud incompleto. Astenia y disminución de unos 8 kg de peso en los últimos tres meses. GOT 114. GPT 121. CPK 3282. LDH 821. Aldolasa 47. ANA 1/1280

Resumen

i rv

Se ci

y Electromiograma : Patrón miopático compatible con

a

rn te

In a in ic E ed L M U o CA

mioapatía inflamatoria y Adenopatías hiliares bilaterales, subcarinales y paratraqueales bilaterales y prevasculares y Hepatoesplenomegalia. y Gammagrafía con Galio: Captación simétrica en glándulas lacrimales y parótidas y en las fosas nasales.

Aproximación al paciente con mialgias

i rv

Se ci

y El esfuerzo inusualmente excesivo, los

a

rn te

In a in ic E ed L M U o CA

traumatismos y las infecciones virales son las causas más comunes. y Aunque muchas causas son benignas y autolimitadas, las mialgias pueden ser el presagio de un trastorno asociado con una morbilidad significativa y Para mialgias persistentes o graves sin una causa conocida, las pruebas seleccionadas pueden ser necesarias para identificar o excluir diagnósticos específicos y para dirigir el tratamiento

Aproximación al paciente con mialgias

i rv

Se ci

y Es importante diferenciar mialgia de:

a

rn te

In a in ic E ed L M U o CA

- miopatía (enfermedad muscular) - miositis (inflamación muscular) y A pesar de que la miopatía y miositis pueden causar mialgias, la mayoría de las personas con mialgia no tienen ni miopatias ni miositis

Aproximación al paciente con mialgias

Infección bacteriana Infección por espiroquetas

In a in ic E ed L M U o CA

Infección viral

No inflamatorias

Características

ci

Infección

i rv

Se Diagnóstico

Fiebre, síntomas respiratorios o gastrointestinales, pruebas de diagnóstico viral La hipotensión, erupción cutánea, soplo cardíaco, leucocitosis, bacteriemia Erupción de Lyme o serología RPR

rn te

Los puntos sensibles, sueño no reparador

El síndrome de fatiga crónica

De larga duración, fatiga profunda, sin otra explicación

a

La fibromialgia

Aproximación al paciente con mialgias

Se

Diagnóstico

Características

i rv

Enfermedad reumática sistémica

ci

La aparición aguda de mialgia proximal, rigidez matutina, más de 55 años, VSG alta, la mejora con bajas dosis de corticoides

In a in ic E ed L M U o CA

Polimialgia reumática

Debilidad proximal, erupción cutánea, elevación de la CK, EMG miopático, histología muscular

Artritis reumatoide

Crónica, poliartritis simétrica, FR positivo, y / o anticíclica de anticuerpos péptido citrulinado

Lupus eritematoso sistémico

Poliartritis, exantema, nefritis, serositis, ANA positivo, anti-ADN de cadena doble y/o anti-Sm

Espondiloartropatías

Hª de psoriasis, conjuntivitis, uretritis, dolor espalda

Vasculitis

Enfermedad multisistémica inflamatoria, púrpura palpable, parestesias, déficit neurológico focal, nódulos pulmonares cavitados, sedimento urinario patológico, ANCA positivos.

a

rn te

Polimiositis / Dermatomiositis

Aproximación al paciente con mialgias

Miopatía metabólica

Reducción de 25-hidroxi vitamina D

Intolerancia al ejercicio, los antecedentes familiares, debilidad muscular, la biopsia muscular concordante Las petequias, equimosis, hiperqueratosis folicular, deficiencia de vitamina C

a

rn te

Escorbuto

In a in ic E ed L M U o CA

Osteomalacia

Las características que distinguen

ci

Metabólico

i rv

Se Diagnóstico

Aproximación al paciente con mialgias Las características que distinguen

Neuropático

El hipotiroidismo La insuficiencia suprarrenal

In a in ic E ed L M U o CA

ci

Endocrinológicos

i rv

Se Diagnóstico

Parestesias, déficits neurológicos focales TSH elevada, disminución de T4 libre

rn te

Niveles bajos de cortisol sérico, 24 horas de cortisol en orina, y/o prueba de estimulación con ACTH anormal Introducción de nuevos medicamentos, especialmente las estatinas

Psiquiátrico

Historia previa de trastorno del ánimo, depresión

a

Medicamentos

Aproximación al paciente con mialgias

i rv

Se ci

y El primer paso en la clasificación de la causa de la

y y

a

rn te

y

In a in ic E ed L M U o CA

y

mialgia es entender la naturaleza específica de dolor muscular del paciente: ¿El dolor muscular es repentino o gradual? ¿Eldolor muscular empeora por la mañana? ¿El dolor muscular se asocia con dolor en otras partes? ¿Está cerca de las articulaciones? ¿Existe una distribución particular de dolor muscular?

Aproximación al paciente con mialgias

i rv

Se ci

y ¿Hay enrojecimiento, hinchazón o calor en el área

a

rn te

In a in ic E ed L M U o CA

del dolor muscular? ¿Es el músculo doloroso al tacto? y ¿Está la mialgia asociada con debilidad muscular? y ¿Ha habido calambres musculares?

Aproximación al paciente con mialgias

i rv

Se y Los síntomas asociados - La presencia o ausencia de

a

rn te

y y y y y y y y y

In a in ic E ed L M U o CA

ci

los síntomas asociados pueden ser muy útiles para enfocarnos a una causa en particular: Estreñimiento Depresión Fatiga Fiebre Dolor en las articulaciones o hinchazón Parestesias Erupción cutánea o hiperpigmentación Cambio de peso Náuseas, vómitos o diarrea

Aproximación al paciente con mialgias

i rv

Se ci

y Examen de los músculos

In a in ic E ed L M U o CA

y La constatación de la debilidad muscular proximal

en las cuatro extremidades en un paciente con mialgias debe hacer pensar en el de diagnóstico de miopatías inflamatorias (como polimiositis), el hipotiroidismo, la miopatía inducida por fármacos, o hipercalcemia.

a

rn te

Aproximación al paciente con mialgias

i rv

Se In a in ic E ed L M U o CA

ci

y Estudios de laboratorio y Hemograma completo, análisis de orina, y función

a

rn te

renal y hepática están indicadas en la mayoría de los pacientes con mialgias significativas. y Dependiendo de los síntomas y hallazgos físicos específicos: Niveles séricos de calcio, albúmina, fosforo, TSH, CK, y 25-hidroxivitamina D.

Aproximación al paciente con mialgias

i rv

Se ci

y Estudios de laboratorio

In a in ic E ed L M U o CA

y Cultivos de sangre y pruebas serológicas para

a

rn te

detectar agentes infecciosos (como el parvovirus y la hepatitis viral) y VSG, PCR - Identificar la presencia de inflamación sistémica, como ocurre con las infecciones y enfermedades reumáticas sistémicas (especialmente la polimialgia reumática y la miopatía inflamatoria). Las elevaciones de la VSG y PCR no son específicas. Además, con los resultados normales o discretamente elevados rara vez se descarta una causa concreta de la mialgia.

Aproximación al paciente con mialgias

i rv

Se In a in ic E ed L M U o CA

ci

y Estudios de laboratorio y Los autoanticuerpos: y Anticuerpos antinucleares (ANA) para el lupus sistémico

eritematoso, … y Anti-neutrófilos anticuerpos citoplasmáticos (ANCA) para la sospecha de vasculitis asociada a ANCA y El factor reumatoide (FR) y anti-péptido cíclico citrulinado (anti-CCP) para la artritis reumatoide.

rn te

y La Realización generalizada de pruebas de

a

autoanticuerpos para todos los pacientes con mialgias es probable que produzca una tasa inaceptablemente alta de resultados falso-positivos.

Aproximación al paciente con mialgias

i rv

Se ci

y Los estudios electrofisiológicos - de

a

rn te

In a in ic E ed L M U o CA

conducción nerviosa y estudio electromiográfico (EMG) se utilizan cuando se sospecha que la afectación es en el sistema nervioso periférico, la unión neuromuscular, o el propio músculo. y El EMG es también de utilidad para localizar el sitio de la biopsia muscular.

Aproximación al paciente con mialgias

ci

i rv

Se In a in ic E ed L M U o CA

y La resonancia magnética - puede ser útil en la

selección de un músculo para realizar una biopsia

a

rn te

Aproximación al paciente con mialgias

i rv

Se y Biopsia muscular - puede ser necesaria para

a

rn te

In a in ic E ed L M U o CA

ci

determinar la forma precisa de miopatía. y Cambios característicos de la dermatomiositis, la polimiositis, la miositis por cuerpos de inclusión, algunas miopatías causadas por las drogas, las distrofias musculares, o vasculitis se pueden observar en la microscopía. y Examen microscópico de electrones puede ser útil en algunos casos (por ejemplo, para confirmar miositis por cuerpos de inclusión). y Las tinciones especiales pueden demostrar las deficiencias de la enzima y acumulaciones anormales de glucógeno o de lípidos en las miopatías metabólicas.

Aproximación al paciente con mialgias

i rv

Se ci

y Pruebas genéticas - Las pruebas genéticas se

a

rn te

In a in ic E ed L M U o CA

están convirtiendo cada vez más útiles en la confirmación y la categorización de los pacientes con distrofias musculares y miopatías hereditarias.

i rv

Se

La importancia clínica de los anticuerpos antinucleares (ANA)

ci

y Un resultado positivo de ANA puede aparecer con

a

rn te

In a in ic E ed L M U o CA

algunas enfermedades autoinmunes sistémicas y órgano-específicas, enfermedades autoinmunes, y algunas infecciones . y Su presencia no confirma la presencia de enfermedad, ya que también se puede encontrar en individuos normales.

La enfermedad sistémica autoinmune LES – 93 % Esclerodermia - 85 % Enfermedad mixta del tejido conectivo - 93 % La polimiositis / dermatomiositis - 61 % La artritis reumatoide - el 41 % Vasculitis reumatoide - 33 % El síndrome de Sjögren - 48 % Lupus inducido por medicamentos -100 % Lupus discoide - 15 % Artritis crónica juvenil - el 71 %

a

rn te

In a in ic E ed L M U o CA

ci

y y y y y y y y y y y

i rv

Se

La importancia clínica de los anticuerpos antinucleares (ANA)

y y y y y

a

rn te

In a in ic E ed L M U o CA

y

Enfermedades autoinmunes órgano específicas La tiroiditis de Hashimoto - 46 % La enfermedad de Graves - 50 % Hepatitis autoinmune - 63 a 91 % Cirrosis biliar primaria 10 a 40 % Colangitis autoinmune primaria - 100 % Hipertensión arterial pulmonar idiopática - 40 %

ci

y

i rv

Se

La importancia clínica de los anticuerpos antinucleares (ANA)

i rv

Se

La importancia clínica de los anticuerpos antinucleares (ANA)

ci

y Otros y Enfermedades infecciosas, como la mononucleosis,

a

rn te

In a in ic E ed L M U o CA

infección de la hepatitis C, endocarditis bacteriana subaguda, la tuberculosis y el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) y Algunas enfermedades linfoproliferativas. y La presencia de ANA raramente se asocia con malignidad, con la excepción de la dermatomiositis en la que ambos pueden estar presentes. y ANA también se han identificado hasta en un 50 % de los pacientes que toman ciertos medicamentos, sin embargo, la mayoría de estos pacientes no desarrollan lupus inducido por medicamentos.

i rv

Se

La importancia clínica de los anticuerpos antinucleares (ANA)

ci

y Los ANA positivos se pueden encontrar en la

a

rn te

In a in ic E ed L M U o CA

población normal, y la muy baja especificidad de un ANA positivo en la ausencia de signos clínicos de una enfermedad autoinmune se opone a su uso como una prueba de detección de la enfermedad en la población general sana. y Los ANA Falsamente Positivos, se observa con mayor frecuencia en mujeres y en pacientes de edad avanzada.

Las miopatías inflamatorias

i rv

Se ci

y Las miopatías inflamatorias son un grupo de

y Dermatomiositis

In a in ic E ed L M U o CA

trastornos que comparten la característica común de producir una lesión muscular de etiología inmune.

y Síndromes de superposición (con otra enfermedad

a

rn te

reumática sistémica) y Miositis por cuerpos de inclusión y Polimiositis

Las miopatías inflamatorias

i rv

Se ci

y Otros subtipos de miopatía inflamatoria son:

In a in ic E ed L M U o CA

y miopatía necrotizante y miositis eosinofílica

y miositis granulomatosa

y Muchos pacientes con miopatías inflamatorias no

a

rn te

pueden ser asignados a ninguna categoría y se pueden clasificar como una miositis no específica. y Los mecanismos precisos que conducen a la lesión tisular en las miopatías inflamatorias no están bien definidos en la mayoría de los casos.

Las miopatías inflamatorias

i rv

Se y Estas enfermedades evolucionan con cuadros de debilidad

y

a

rn te

y

In a in ic E ed L M U o CA

y

ci

y

muscular progresiva y a menudo simétrica. Por lo general, los pacientes experimentan dificultad progresiva para realizar las tareas cotidianas que requieren el uso de los músculos proximales, como levantarse de la silla, subir escaleras… Los movimientos motores finos que dependen de la fuerza de los músculos distales, como abrocharse la camisa, sólo son afectados en las fases tardías de la evolución. En todas las formas de miopatía inflamatoria suelen estar alterados los músculos faríngeos y flexores del cuello, ocasionando disfagia y dificultades para levantar la cabeza (cabeza caída). En los casos avanzados, y rara vez en los agudos, también pueden estar afectados los músculos respiratorios.

Las miopatías inflamatorias

i rv

Se ci

y Los músculos oculares están respetados.

In a in ic E ed L M U o CA

y La musculatura facial tampoco está alterada. y La sensibilidad es normal.

y Los reflejos tendinosos están preservados. y Mialgias y dolor de los músculos a la palpación se

observan a veces en un corto número de enfermos, por lo común en los comienzos de la enfermedad

a

rn te

Las miopatías inflamatorias

i rv

Se ci

y Polimiositis y Se parece a otras miopatías y es un diagnóstico de

a

rn te

In a in ic E ed L M U o CA

exclusión. y Es una miopatía inflamatoria subaguda que ataca a adultos y rara vez a niños y La polimiositis, como entidad aislada, es rara (y se diagnostica en exceso); más comúnmente aparece junto con algún trastorno autoinmunitario generalizado o una conjuntivopatía o con alguna infección vírica o bacteriana identificada. y Los fármacos, en particular D-penicilamina o zidovudina (AZT), pueden también originar una miopatía inflamatoria similar a la polimiositis.

Las miopatías inflamatorias

i rv

Se ci

y Dermatomiositis y Eritema característico que acompaña a la debilidad

y

y

a

rn te

In a in ic E ed L M U o CA

y

muscular. La erupción puede ser una zona hipercrómica de color azulvioláceo en los párpados superiores con edema (eritema en heliotropo) Una erupción rojiza plana en la cara y mitad superior del tronco; y eritema de los nudillos como una erupción violácea exfoliativa sobresaliente (signo de Gottron). La erupción eritematosa también puede aparecer en otras superficies corporales como rodillas, codos, maléolos, cuello y cara anterior del tórax (a menudo con un "signo en V") o dorso y hombros (signo del chal) y empeorar después de la exposición a la luz solar. En algunos enfermos la erupción es pruriginosa.

y

Las miopatías inflamatorias

i rv

Se ci

y Dermatomiositis

In a in ic E ed L M U o CA

y También son características las asas capilares dilatadas

a

rn te

en la base de las uñas de los dedos de la mano. Las cutículas pueden ser irregulares, engrosadas o deformes, y las zonas laterales y palmares de los dedos de la mano pueden tornarse ásperas y agrietadas, con líneas horizontales "sucias" irregulares, que recuerdan las manos de un mecánico. y La debilidad puede ser leve, moderada o tener la suficiente intensidad para originar cuadriparesias. y Biopsia de músculo, en tales casos se identifica una notable inflamación alrededor de vasos y perimisio.

Las miopatías inflamatorias

i rv

Se ci

y Miositis por cuerpos de inclusión (IBM)

In a in ic E ed L M U o CA

y En los pacientes con 50 o más años de edad y la IBM es la miopatía inflamatoria más frecuente. y se observan debilidad y atrofia de los músculos

a

rn te

distales, en especial de los extensores del pie y de los flexores profundos de los dedos de las manos, lo que constituye un dato importante para establecer el diagnóstico inicial. y Es frecuente la disfagia, que llega a afectar a 60%

Las miopatías inflamatorias

i rv

Se ci

y Miositis por cuerpos de inclusión

In a in ic E ed L M U o CA

y En al menos 20% de los casos, la IBM se acompaña

de enfermedades autoinmunitarias generalizadas o conjuntivopatías. y Puede haber agregación de IBM típica en familias y se ha calificado a tales casos como IBM inflamatoria familiar

a

rn te

Las miopatías inflamatorias

i rv

Se y Manifestaciones extramusculares

ci

y y y

y

artralgias y fenómeno de Raynaud, en especial cuando la miopatía inflamatoria se asocia a algún trastorno del tejido conjuntivo. Contracturas articulares. Disfagia y síntomas digestivos,. Trastornos cardíacos, como alteraciones en la conducción AV, taquiarritmias, miocardiopatía dilatada y decremento de la fracción de eyección. También se pueden observar ICC y miocarditis. Disfunción pulmonar por debilidad de los músculos torácicos, neumopatía intersticial o neumonitis farmacoinducida que pueden causar disnea, tos no productiva o neumonía por broncoaspiración. Calcificaciones subcutáneas

a

rn te

y

In a in ic E ed L M U o CA

y Síntomas generales, como fiebre, malestar, pérdida de peso,

Las miopatías inflamatorias

i rv

Se ci

y MIOPATÍA NECROTIZANTE -

In a in ic E ed L M U o CA

y Esta enfermedad poco frecuente, que se confunde a veces

a

rn te

con polimiositis, puede ocurrir en varios lugares, incluso como un trastorno paraneoplásico. y A veces se asocia con anticuerpos anti-SRP. y Las pequeñas cantidades de células del sistema inmune que están presentes en los músculos son macrófagos, que invaden fibras musculares secundarias a la necrosis de las fibras musculares y, las células inflamatorias no están presentes en lugares perivasculares o antiendomisio, a diferencia de la dermatomiositis, la polimiositis o miositis por cuerpos de inclusión.

Las miopatías inflamatorias

i rv

Se ci

y Miositis asociada farmacos

In a in ic E ed L M U o CA

y Varios medicamentos parecen contribuir al

desarrollo de la miopatía inflamatoria, incluyendo las estatinas, interferón alfa, interferón beta, inhibidores del factor de necrosis tumoral, Ltriptófano, y otros

a

rn te

Las miopatías inflamatorias

i rv

Se ci

y Miositis eosinofílica

In a in ic E ed L M U o CA

y La única característica distintiva es la presencia de

eosinófilos en la biopsia del músculo y, ocasionalmente, la eosinofilia en sangre. y Algunos pacientes con miositis eosinofílica tienen mutaciones en la calpaína-3.

a

rn te

Las miopatías inflamatorias

i rv

Se ci

y Miositis granulomatosa

In a in ic E ed L M U o CA

y Es un síndrome clínico de debilidad asimétrica distal

a

rn te

y la presencia de granulomas en la biopsia del músculo. y Puede ocurrir con afectación sistémica que conduce a un diagnóstico de la sarcoidosis o de injerto contra huésped crónica o puede ser idiopática. y Los macrófagos, linfocitos y células plasmáticas están presentes en el músculo afectado.

Sarcoidosis

i rv

Se ci

y La sarcoidosis es un trastorno multisistémico de

a

rn te

In a in ic E ed L M U o CA

etiología desconocida, se caracteriza histológicamente por la presencia de granulomas no caseificantes en los órganos afectados

Sarcoidosis

i rv

Se ci

y Por lo general afecta a adultos jóvenes, e

In a in ic E ed L M U o CA

inicialmente se presenta con uno o más de las siguientes anomalías: y Adenopatía hiliar bilateral y Opacidades pulmonares

y La piel, las articulaciones, y / o lesiones

a

rn te

del ojo

Sarcoidosis

i rv

Se ci

y La enfermedad musculoesquelética es un problema

a

rn te

In a in ic E ed L M U o CA

menos común. y Puede ser clínicamente significativa en pacientes con enfermedad aguda. y Entre un 4 – 38 % de los pacientes con sarcoidosis tienen una o más manifestaciones musculoesqueléticas

Sarcoidosis

i rv

Se ci

y MANIFESTACIONES CLÍNICAS y Se presenta en pacientes entre 10 y 40 años de edad en el 70 –

y

y

a

rn te

y

In a in ic E ed L M U o CA

y

90 %. La enfermedad se detecta incidentalmente por alteraciones radiológicas (por ejemplo, adenopatía hiliar bilateral, opacidades reticulares) La sarcoidosis con mayor frecuencia consiste en afectación del pulmón, por lo que los síntomas más comunes que se presentan incluyen tos, disnea y dolor torácico. Anomalías extrapulmonares en la presentación se incluyen los ojos y lesiones en la piel. Otras características de la sarcoidosis incluyen fatiga, malestar, fiebre y pérdida de peso. La inflamación sistémica puede contribuir a la debilidad muscular e intolerancia al ejercicio.

Sarcoidosis Pulmonar

a

rn te

In a in ic E ed L M U o CA

ci

i rv

Se

Sarcoidosis Pulmonar

i rv

Se ci

y Estadio 0: radiografía normal.

In a in ic E ed L M U o CA

y Estadio I: consiste en adenopatías hiliares

a

rn te

bilaterales, frecuentemente con un nodo paratraqueal. y ·Estadio II: pacientes con adenopatías hiliares bilaterales e infiltración difusa parenquimatosa la cual es usualmente intersticial y Estadio III: infiltrados parenquimatosos sin adenopatías hiliares. y Estadio IV: indican fibrosis pulmonar irreversible

Sarcoidosis

i rv

Se In a in ic E ed L M U o CA

ci

MIOPATÍA y Se estima que el músculo esquelético está implicado en el 50 al 80% de las personas con sarcoidosis, pero rara vez sintomática. y La sarcoidosis por lo tanto, debe ser considerada en pacientes que se presentan con debilidad muscular sin causa aparente, dolor o hinchazón nodular. y Tres patrones clínicos de miopatía: y La forma más común es la insidiosa aparición de debilidad

a

rn te

muscular proximal con los niveles séricos normales o elevados de las enzimas musculares. Esta miopatía responde mal a los corticosteroides. y Una miopatía aguda, se observa con mayor frecuencia en mujeres, se asocia con elevación de las enzimas musculares. y El patrón menos frecuente es una miopatía nodular, que puede presentar en forma de nódulos dolorosos simples o múltiples.

Sarcoidosis

i rv

Se ci

y Electromiografía - Los estudios

a

rn te

In a in ic E ed L M U o CA

electromiográficos en pacientes con sarcoidosis y la debilidad muscular puede revelar un patrón miopático.

Sarcoidosis

i rv

Se ci

y Los estudios de imagen

In a in ic E ed L M U o CA

y pueden ayudar a distinguir y a diagnosticar los diferentes

a

rn te

tipos de miopatía. y Sólo la RM puede distinguir entre miopatía atrófica y nodular, la miopatía nodular produce un patrón característico en la resonancia magnética: un área en forma de estrella de baja intensidad de la señal centrada dentro del nódulo rodeado de zonas de alta intensidad. y Este hallazgo puede ayudar a dirigir la ubicación de una biopsia muscular, aumentando así el rendimiento.

Sarcoidosis

i rv

Se ci

y Los estudios de imagen : Gammagrafía con galio

In a in ic E ed L M U o CA

y Signo del panda: captación bilateral por las

a

rn te

glándulas lacrimales y parótidas. y Signo de lambda: captación hiliar bilateral y paratraqueal derecha y Estos dos signos en la gammagrafía son muy específicos y se podrían obviar estudios mas invasivos, pero son positivos en un numero muy pequeño de pacientes con sarcoidosis.

Sarcoidosis

i rv

Se y Biopsia muscular - Biopsia de músculo afectado en los

a

rn te

In a in ic E ed L M U o CA

ci

pacientes con miopatía sarcoidea revela una distribución celular difusa con los macrófagos y los linfocitos T CD4 +. y Además, las células T CD8 positivos se distribuyen irregularmente en la lesión granulomatosa infiltrandose en las lesiones tempranas y alrededor de los granulomas, en las lesiones más maduras. y La inflamación del endomisio y perivascular está presente junto con áreas de degeneración de la fibra muscular. y En ocasiones puede haber evidencia de una neuromiopatía de fibras nerviosas intramusculares que rodean al granuloma.

i rv

Se

Miopatía sarcoidea: Diagnóstico y diagnóstico diferencial

ci

y Una muestra de biopsia con miositis

a

rn te

In a in ic E ed L M U o CA

granulomatosa es altamente sugestiva, pero no diagnóstico de sarcoidosis. y En el paciente con debilidad sin diagnostico de sarcoidosis, la evaluación es similar a la de cualquier paciente que presente síntomas sugestivos de enfermedad muscular. y En este contexto, si se sospecha una miopatía sarcoidea, habría que buscar otras manifestaciones de la sarcoidosis.

i rv

Se

Miopatía sarcoidea: Diagnóstico y diagnóstico diferencial

ci

y La PAAF se ha utilizado en algunos pacientes con

a

rn te

In a in ic E ed L M U o CA

enfermedad nodular, la sensibilidad y especificidad para los pacientes con miopatía nodular es incierto. y la prueba citológica nos puede servir para el diagnostico de inflamación granulomatosa y descartar tanto neoplasias como agentes patógenos infecciosos permitiendo el diagnóstico de miopatía sarcoidea acompañada de imágenes compatibles con sarcoidosis. y Sin embargo, los falsos negativos pueden resultar, en parte debido a la afectación muscular irregular de miopatía sarcoidea.

i rv

Se

Miopatía sarcoidea: Diagnóstico y diagnóstico diferencial

ci

y Entre los pacientes ya diagnosticados de sarcoidosis,

y

y

enzimas musculares elevadas, hallazgos específicos en la RM biopsia con infiltración granulomatosa

a

apoyan aún más el diagnóstico.

rn te

y

In a in ic E ed L M U o CA

el desarrollo de una miopatía es más común el desarrollo insidioso de una debilidad proximal progresiva. y También se pueden presentar de forma aguda. y Los hallazgos anormales de laboratorio,

PRESUNCION DIAGNOSTICA

ci

i rv

Se y SARCOIDOSIS

In a in ic E ed L M U o CA

y POLIMIOSITIS-DERMATOMIOSITIS y Dermatomiositis paraneoplasica

a

rn te

PRUEBAS DIAGNOSTICAS

i rv

Se y El test de Kveim

In a in ic E ed L M U o CA

y?

ci

y NUEVA BIOPSIA muscular guiada por RM y/o EMG

y Biopsia adenopatia perifericas

y Biopsia transbronquial de adenopatias subcarinales.

a

rn te

y Biopsia hepatica

BIBLIOGRAFIA

In a in ic E ed L M U o CA

ci

i rv

Se y

•Approach to the metabolic myopathies •Clinical manifestations and diagnosis of adult dermatomyositis and polymyositis •Pathogenesis of inflammatory myopathies •Approach to the patient with muscle weakness •Sarcoid: Muscle, bone, and vascular disease manifestations •Clinical manifestations and diagnosis of sarcoidosis

rn te

• Dermatologia en medicina general- Wolf

a