Capítulo

E11

Alteraciones osteoarticulares. Osteomielitis y artritis en el niño y en el adolescente María José Aguilar Cordero, María Victoria Martínez Hidalgo

Í n d ice Objetivos  e-254 Introducción  e-255 Síndrome del niño modelado. Variaciones de la normalidad  e-255 Alteraciones osteoarticulares más frecuentes en la infancia  e-255 Genu varo o piernas en posición de paréntesis  e-255 Genu valgo o piernas en “x”  e-255 Pies planos  e-255 Alteraciones de la cadera, la rodilla y los pies  e-257 Crecimiento de la cadera  e-257 Cojera  e-257 Sinovitis transitoria  e-259 Enfermedad de Perthes  e-259 Displasia congénita de cadera  e-259 Pie zambo equinovaro  e-260 Pie zambo calcaneovalgo  e-260 Alteraciones del cuello y de la columna vertebral  e-260 Tortícolis  e-260 Escoliosis  e-261

Cifosis  e-262 Lordosis  e-262

Osteomielitis en la infancia  e-262 Fisiopatología de la osteomielitis  e-262 Etiología, incidencia y factores de riesgo  e-262 Manifestaciones de la osteomielitis  e-263 Evaluación diagnóstica de la osteomielitis  e-263 Terapia de la osteomielitis  e-263 Atención de enfermería de la osteomielitis  e-263 Artritis reumatoide juvenil  e-264 Fisiopatología de la artritis  e-264 Manifestaciones clínicas de la artritis  e-264 Evaluación diagnóstica de la artritis  e-265 Terapia de la artritis  e-265 Atención de enfermería al niño con artritis  e-265 Dolor articular  e-266 Artrogriposis  e-267 Etiología  e-267 Manifestaciones de la artrogriposis  e-267 Terapia de la artrogriposis  e-267 Bibliografía  e-268

O bje t ivos Definición de conceptos. Síndrome del niño modelado. Variaciones de la normalidad. ● Osteomielitis, artritis y artrogriposis. Describir los trastornos más frecuentes del sistema musculoesquelético de los niños y los adolescentes. ● Conocer las principales variaciones de la normalidad del sistema musculoesquelético: genu varo, tibia valga, genu valgo y pies planos. ● Aplicar medidas específicas que alivien el dolor y aumenten la satisfacción del niño. ● Proporcionar información a los padres, en el momento del alta, sobre el mantenimiento de la terapia de su hijo. ●

e-254

Ayudar a los niños a conseguir la máxima capacidad de crecimiento y desarrollo. ● Conocer las acciones que hay que llevar a cabo en la terapia farmacológica domiciliaria. ● Tratar al niño en función de su edad y de sus posibilidades. ● Conocer las reacciones ante una enfermedad crónica de los niños y de su familia. ● Adquirir conocimientos para aplicar los diagnósticos de enfermería. Caso clínico. ●

© 2012. Elsevier España, S.L. Reservados todos los derechos

Capítulo E11 – Alteraciones osteoarticulares. Osteomielitis y artritis en el niño y en el adolescente    e-255

Introducción Las alteraciones osteoarticulares son frecuentes en todos los períodos de la vida. Pueden deberse a enfermedades congénitas, del desarrollo, infecciosas, neuromusculares, por tumoraciones e incluso psicógenas. La posición intrauterina del feto puede dejar huella y contracturas transitorias tanto en las articulaciones como en los músculos, e incluso torsión de los huesos largos, sobre todo de los miembros inferiores.

© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Síndrome del niño modelado. Variaciones de la normalidad EI síndrome del niño modelado se manifiesta con repercusiones físicas derivadas de una postura persistente. Se deben considerar dos grupos, el modelado intrauterino, o fetal, y el modelado extrauterino. La forma física definitiva depende de la genética y del juego de presiones externas durante la edad pediátrica. Si son los adecuados, el modelado es correcto, y si no es así, aparecen alteraciones de la forma física. Modelado intrauterino. En el período intrauterino tiene lugar un ritmo de crecimiento muy rápido; se trata de una etapa de gran actividad morfogenésica y cualquier agente nocivo puede influir en el desarrollo, forma, función o proporciones. Las consecuencias de la malposición fetal son de tres tipos. Efectos morfológicos (pies talos, pies zambos), que aparecen por la posición obligada de los miembros inmóviles o inmovilizados. Efectos cinéticos, en los que el feto en malposición no coordina bien sus movimientos, por lo que el miembro adquiere posturas que tienden a fijarse (pies zambos). Efectos biológicos, en los que el efecto de una presión constante sobre una superficie corporal da lugar a una interferencia en su desarrollo biológico tanto celular como tisular, y a una morfogénesis anormal. La intensidad de la alteración depende del tiempo y de la intensidad de la presión y acaba produciendo una displasia regional de tipo mecánico (displasia de cadera). Modelado extrauterino. En los niños lactantes, la causa fundamental de la alteración del modelado es la postura habitual y excesiva en la cuna, coches o carros y sillas infantiles, que se agrava en algunas circunstancias, como niños muy tranquilos que permanecen mucho tiempo en la misma postura, bebés que no se despiertan por la noche o niños que sólo lloran cuando tienen hambre y en algunas enfermedades que prolongan la permanencia del bebé en la cuna en la misma postura, como las de tipo muscular con hipotonía, defectos de la motilidad y parálisis. A estos niños se les debe cambiar de posición con frecuencia para evitar un modelado patológico. Así pues, los lactantes deben ser colocados en decúbito prono, decúbito supino, posición lateral, oblicuos, sentados o semisentados, como terapia para un futuro desarrollo estático y dinámico, pues el modelado se encuentra íntimamente relacionado con la postura de reposo. La plagiocefalia es una deformación postural que afecta a la cabeza y se caracteriza por el aplanamiento de un lado posterior de la cabeza. La braquicefalia consiste en el aplanamiento de la parte posterior de la cabeza; este problema ha aumentado de forma considerable, debido a la recomendación desde 1992 de colocar a dormir a los niños en decúbito supino, como medida de prevención de la muerte súbita del lactante y la escafocefalia o dolicocefalia, cabeza larga y de forma estrecha que se puede observar en algunos prematuros o debido al decúbito lateral prolongado.

Los lactantes modelados en decúbito prono mantienen mucho tiempo flexionadas las rodillas y la cadera en un ángulo de 90°, posición conocida como de “rana”. Otras veces, en esa posición, un miembro está más extendido que el otro, lo cual genera una posición de apoyo oblicuo asimétrico del tronco, que da lugar a una postura escoliótica, que acaba provocando una asimetría torácica.

Alteraciones osteoarticulares más frecuentes en la infancia Es corriente observar en los niños variaciones de la posición corporal normal. Habitualmente desaparecen sin terapia alguna, aunque en ocasiones pueden provocar dolor como consecuencia de la asimetría.

Genu varo o piernas en posición de paréntesis Las anomalías angulares de la rodilla en genu varo y genu valgo son fisiológicas a lo largo del desarrollo. Se trata de una afectación muy frecuente del pie, producida por un arqueamiento de la tibia que da lugar a una separación de las rodillas y que se observa en la etapa de crecimiento del niño (figura e11.1). Se caracteriza por una posición anormal intrauterina y por la rigidez de la parte posterior de la cápsula de la cadera. Disminuye en el primer año y a los 2 años la alineación ya pasa a ser una postura en genu valgo fisiológica. Esta postura se considera que es fisiológica hasta los 2 años. El lactante normal se mantiene de pie con las piernas separadas y con un cierto genu varo fisiológico de los miembros inferiores. El bebé no debe caminar hasta que su desarrollo neuromotor lo permita, lo cual suele acontecer en el tercer trimestre, momento en el que es adecuado poner al niño a caminar con apoyo. Manifestaciones clínicas. La manifestación más frecuente es la tibia vara, con una distancia entre las rodillas de más de 10 cm en decúbito supino; en el adolescente y en el joven, suele tener un origen tardío y se manifiesta con deformidades.

Genu valgo o piernas en “x” Se trata de una posición fisiológica que aparece entre los 2 y los 6 años de edad. Hay que tranquilizar a los padres, pues el 95% se corrige de manera espontánea. Colocado el niño en bipedestación, se observa una separación de los 2 pies y la aproximación de las rodillas. No suele persistir más allá de la edad referida, aunque si se mantiene, se recomienda realizar una epifisiodesis (cierre del núcleo de crecimiento) y pasada la adolescencia, será precisa la intervención quirúrgica. En la tibia valga, o genu valgo, la valoración clínica se realiza por la distancia bimaleolar, que es aceptable hasta 10 cm de separación entre ambos tobillos. A partir de ahí, deben llevarse a cabo estudios radiológicos para comprobar otras enfermedades asociadas.

Pies planos Los pies planos se deben a una torsión tibial interna y a la existencia de una almohadilla de grasa en la planta del pie, que suele desaparecer en los primeros años. Todos los niños menores de

e-256    Capítulo E11 – Alteraciones osteoarticulares. Osteomielitis y artritis en el niño y en el adolescente

Figura e11.1  Niños con genu varo y genu valgo.

4 años tienen los pies planos. Hacia los 6-8 años de edad suele corregirse y no presenta otros problemas sobreañadidos. Son muchos los estudios que concluyen que no está indicado un tratamiento correctivo con plantillas o zapatos. Causas de pies planos patológicos son la contractura del tendón de Aquiles, la fusión del tarso y las alteraciones neuromusculares. En estos casos el diagnóstico requiere tomografía computarizada (TC) y/o una resonancia magnética (RM). A veces se asocia con la displasia congénita de cadera. Este tipo de alteración se corrige entre los primeros 5 y 6 meses de vida. Si los pies planos se relacionan con una torsión de la tibia

se aconseja desde el momento del nacimiento enseñar a la madre a realizar ejercicios pasivos del pie en los que se coloque como si fuese un pie sano (figura e11.2). Manifestaciones clínicas. La superficie plantar del pie es plana, el pie posterior está en posición de valgo y el anterior en abducción. El pie plano es fisiológico entre el primer año y los 4 años, pero se trata de un falso pie plano cuya bóveda plantar está acolchada por una capa grasa. Algunos niños presentan pies planos e hiperlaxitud ligamentosa, que puede comprobarse en el tobillo, las rodillas y las muñecas. Esta característica desa­parece hacia los 7-8 años, o puede persistir si existen antecedentes genéticos.

Capítulo E11 – Alteraciones osteoarticulares. Osteomielitis y artritis en el niño y en el adolescente    e-257

© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura e1.2  Los niños con pies planos flexibles requieren radiografía sólo si los pies son dolorosos con la movilidad o si la deformidad es muy severa. A través de los rayos X se observa el vencimiento del arco longitudinal y la severidad de la alteración de las articulaciones. 1) Impresión plantar y arco longitudinal de un pie normal. 2) Pie plano leve. Presenta un arco longitudinal mínimo. 3) Pie plano moderado. El arco longitudinal ha desaparecido. 4) Pie plano severo. Puede observarse el borde medial convexo del pie. 5) El arco longitudinal medial está deprimido y está ausente con el peso del cuerpo. 6) En el pie sin apoyo, al no soportar el peso del cuerpo, el arco longitudinal se normaliza.

La obesidad del niño puede favorecer la compresión de la bóveda plantar; también puede existir un tendón de Aquiles corto. En estos casos, el pie plano puede enmascararse con otras alteraciones cerebrales. La espasticidad se pone de manifiesto en el tendón de Aquiles, la cadera y las rodillas. El pie plano es fisiológico, si la bóveda se arquea al ponerse de puntillas. La evaluación diagnóstica se efectúa mediante una radiografía, en la que se valora tanto el pie calcáneo valgo como el pie plano valgo. En la radiografía se observan también los núcleos de osificación de los huesos del pie, que son normales, si se trata de un pie plano fisiológico. Terapia. La terapia para el pie calcáneo valgo y el pie plano valgo es objeto de controversia, ya que es difícil valorar y cuantificar un pie plano flexible, así como determinar la intensidad del dolor y el gasto excesivo de zapato. El pie plano está considerado como una enfermedad de nuestra civilización, favorecida por caminar sobre suelos demasiado duros y por el uso de calzado incorrecto. Por ello, la profilaxis es fundamental. Se aconsejan los ejercicios compensadores que favorezcan el desarrollo normal del pie, mediante una práctica deportiva que debe incluir caminar por terrenos naturales y el uso de calzado adecuado. Las suelas de los zapatos deben ser firmes, de cuero, hechas en su borde interno en línea recta y redondeadas en su punta. El tacón del zapato debe mantener ajustada suficientemente la parte posterior del pie, debe ser rígido para corregir el valgo del talón, de goma y de un grosor no superior a 3 cm. La rehabilitación requiere practicar deporte, andar de puntillas y de talones por terrenos desiguales y lograr que el niño tome objetos con las manos, sin doblar las piernas. La intervención quirúrgica no está justificada en el pie calcáneo valgo ni en el pie plano valgo asintomático. Procede el tratamiento quirúrgico si existen una retracción del talón de Aquiles, un déficit de la flexión dorsal, una reacción elástica a la flexión dorsal o un clonus del pie. Los adolescentes con pies planos sintomáticos con desgaste de zapatos y pies planos dolorosos requieren una terapia más agresiva, consistente en una intervención quirúrgica que corrija la deformidad y elimine el dolor.

Antes de los 5 años de edad no se aconseja tratamien­ t­ o alguno, sólo llevar calzado con un contrafuerte sólido. Entre los 5 y los 10 años, pueden ser necesarias plantillas ortopédicas. A partir de los 10 años, el motivo de consulta suele deberse a una deformidad del calzado y no a otros síntomas asociados.

Alteraciones de la cadera, la rodilla y los pies Crecimiento de la cadera La cadera es la articulación que une el miembro inferior con el tronco. Está formada por la cabeza del fémur, de forma esférica, y la cavidad cotiloidea de la pelvis. La unión de estos elementos óseos está asegurada por fuertes ligamentos. El crecimiento de la cadera implica no sólo el aumento del tamaño, sino también la orientación espacial de los extremos articulares. Este desarrollo se realiza en los cartílagos del crecimiento, que tienen como función formar el hueso. Su lesión limita la forma normal de la cadera, lo que da lugar a trastornos de la marcha y de la bipedestación. Al finalizar el crecimiento, los cartílagos de crecimiento se fusionan y desaparecen. La cadera del recién nacido no está preparada para su función futura, pues se trata de una articulación inestable. Está mal encajada y su osificación es lenta. Los primeros meses de vida son fundamentales para que tenga lugar una maduración adecuada de la cadera, maduración que sucede durante el primer año de vida (figura e11.3).

Cojera La cojera del niño puede ser dolorosa o indolora. Los cuadros agudos suelen asociarse con cojeras dolorosas, que se presentan con fiebre e irritabilidad y que pueden tener un origen infeccioso (artritis séptica). Los niños suelen negarse a caminar o lo hacen de forma muy lenta. Cuando la cojera no es dolorosa, se inicia más tarde y las causas se deben buscar en una displasia del

e-258    Capítulo E11 – Alteraciones osteoarticulares. Osteomielitis y artritis en el niño y en el adolescente

Figura e11.3  Grados de displasia congénita de cadera. Cadera normal, en la que el reborde acetabular engloba la cabeza, lo que aumenta la profundidad del acetábulo. Cadera displásica, en la que el rodete está en eversión y la cabeza ocupa una posición excéntrica. Subluxación de cadera en la que el borde cartilaginoso del acetábulo está deformado y el rodete se ha invertido. Cadera luxada, en donde el tendón del psoas ilíaco invagina la parte anterior de la cápsula.

desarrollo, una enfermedad neuromuscular o una longitud diferente de los dos miembros (tabla e11.1). La no dolorosa, o marcha de Trendelenburg, es propia de la luxación de cadera y la desencadena una insuficiencia del glúteo medio. Si es bilateral, tiene lugar lo que se denomina “marcha de pato”. Tanto una cojera como la otra son indoloras. En las cojeras dolorosas, el tiempo de apoyo es breve, sobre todo cuando el apoyo se efectúa en el miembro dolorido. Estas lesiones suelen tener su causa en los miembros inferiores, o en alteraciones de la columna, traumatismos, infecciones, neoplasias o enfermedades reumáticas. El dolor de la cojera puede proceder de las piernas o estar irradiado desde el abdomen.

Manifestaciones clínicas. Deben buscarse mediante la observación de cualquier irregularidad, longitud, asimetría, tamaño, hinchazón o palpación de las articulaciones. También se evalúan el calor en la zona, el dolor y el eritema. Es preciso determinar el momento de aparición y la cronicidad, así como el grado de incapacidad. El déficit del desarrollo motor puede indicar una alteración neuromuscular; se debe valorar el tipo de marcha, para lo cual al niño se le hace caminar, correr y mantenerse de pie, verificando la amplitud de sus movimientos y su equilibrio. Pruebas complementarias. En primer lugar se solicitan radiografías y una ecografía, si se sospecha la existencia de una patología articular. Si con la cojera hay dolor y un inicio agudo,

Tabla e11.1  Causas más frecuentes de cojera dolorosa y no dolorosa en los distintos períodos de la vida del niño Edad (años)

Cojera dolorosa

Cojera no dolorosa

1-3

Malos tratos Artritis séptica Osteomielitis Sinovitis transitoria Traumatismos

Luxación congénita de cadera Alteraciones neuromusculares Diferencia en el crecimiento de ambas extremidades

4-10

Sinovitis transitoria Artritis séptica Osteomielitis Traumatismos Tumoraciones malignas Artritis crónica juvenil

Luxación congénita de cadera Distrofia muscular Desigualdad de ambas extremidades

11-18

Traumatismos Artritis séptica Osteomielitis Tumoraciones óseas Artritis crónica juvenil

Artritis juvenil Cadera displásica Escoliosis no compensada

Epifisiólisis de cadera. Desprendimiento progresivo de la epífisis femoral proximal, que se interpreta como un envejecimiento de la placa del crecimiento en niños próximos a la pubertad, lo que da lugar a dolor y cojera

Capítulo E11 – Alteraciones osteoarticulares. Osteomielitis y artritis en el niño y en el adolescente    e-259 se llevan a cabo pruebas sanguíneas, como hemograma y PCR, así como hemocultivo. Con ello se pretende descartar una artritis séptica o una osteomielitis.

Sinovitis transitoria Es una inflamación sinovial con derrame interarticular, que condiciona la aparición de dolor, cojera y contractura antiálgica de carácter transitorio. Las causas de la sinovitis se desconocen, aunque a veces se asocian con infecciones víricas, traumatismos e hipersensibilidad alérgica. Manifestaciones clínicas. Las manifestaciones clínicas de la sinovitis transitoria aparecen en su inicio como un proceso infeccioso de vías altas. Posteriormente, con dolor en la ingle, el muslo y la rodilla. Los niños se quejan de dolor y cojean por ello. También se presenta febrícula, así como un derrame articular. Aunque aparece en todas las edades, es más frecuente entre los 4 y los 8 años. No suele dejar secuelas. Evaluación diagnóstica. Se efectúa con una ecografía en la que se observa el derrame articular. Terapia. La terapia que se recomienda para tratar la sinovitis transitoria consiste en el reposo en cama para evitar el dolor, la aportación de abundantes líquidos, una dieta ligera y evitar en todo momento cargar el lado afectado. El inicio de la actividad debe ser lento y progresivo en las primeras semanas.

Enfermedad de Perthes La enfermedad de Perthes consiste en una isquemia del núcleo epifisario con metáfisis femoral proximal, lo que provoca necrosis avascular, revascularización y reosificación. Puede ser una complicación de la sinovitis y aparece entre los 4 y los 7 años de edad. Se trata de una necrosis ósea aséptica de la cabeza femoral, que en el 75% de los casos es unilateral, y que es más frecuente en el varón. Manifestaciones clínicas. Son de comienzo insidioso, aparecen cojera, amiotrofia, limitación de la abducción y rotación interna. A veces, puede presentarse una contractura leve de la cadera en flexo y dolor en el muslo o en la rodilla. En la radiografía de control se observa un incremento de la densidad de la cabeza femoral. Actualmente el tratamiento se basa en el “método de contención”, que consiste en conseguir una cabeza femoral esférica y no aplanada. Los antiguos métodos de descarga mediante reposo en cama o la utilización de férulas han demostrado no ser efectivas.

© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Displasia congénita de cadera La displasia se considera una falta de maduración de las estructuras esqueléticas articulares en relación con el desarrollo que lleva a una articulación luxada. La cadera es una articulación que tiene forma de bola y de cavidad, con cabeza femoral y acetábulo. De este modo se permite la flexión, la extensión, la aducción y la abducción, así como la rotación interna y externa. El término luxación congénita de cadera se refiere a un desarrollo anormal de ésta, que puede afectar a la cabeza femoral, al acetábulo, a la cápsula ligamentaria, o a los tres componentes. A continuación, se describen los diferentes grados de displasia congénita de cadera (v. figura e11.3). j Displasia de cadera (cadera displásica o inestable). En este trastorno no se pierde el contacto entre los dos extremos

articulares. Se aprecia una falta de profundización del cotilo, o mala orientación de la cabeza femoral, aunque sigue en contacto el núcleo epifisario femoral proximal cartilaginoso con el acetábulo. Es la forma más leve y se deriva de un retraso en el desarrollo del acetábulo, lo que se manifiesta con una hipoplasia ósea del hueco acetabular. j Subluxación congénita (cadera subluxada). En la subluxación congénita de cadera se produce una pérdida de contacto parcial entre los dos extremos, por lo que la cabeza femoral queda algo exterior. La característica de este tipo de luxación es que la presión sobre la cavidad cartilaginosa retrasa la osificación, lo que provoca un debilitamiento de la cavidad. j Luxación congénita de cadera (cadera luxada). Se manifiesta con una pérdida total del contacto con inversión del limbo, por lo que se desplaza hacia fuera. Se trata de la forma más grave de luxación congénita de cadera. La cabeza femoral pierde contacto con el acetábulo y se desplaza en dirección posterior y superior por encima del anillo fibrocartilaginoso. En la luxación congénita de cadera, el ligamento redondo es alargado e hipofuncionante. A continuación describimos las manifestaciones clínicas de los niños con displasia congénita del desarrollo de la cadera. j Recién nacido: j Reproducción de la postura fetal. j Observación de asimetría en miembros inferiores. Decúbito prono, pliegues cutáneos asimétricos, inguinales y valvulares. j Maniobras en la explotación de abducción y aducción. Separación de la cadera del lado afectado. j Barlow positivo. j Ortolani positivo. j Acortamiento de los miembros afectados. j Niño mayor: j Acortamiento de la pierna afectada. j Articulación con movilidad disminuida. j Trocánter mayor prominente. j Lordosis importante y marcha de pato. j Signo de Trendelenburg. Si el niño carga su peso en la cadera afectada, la pelvis se desplaza hacia abajo en el lado no afectado, en vez de hacerlo hacia arriba, como en la estabilidad normal. Evaluación diagnóstica. En la valoración neonatal, la exploración se hace de forma sistemática. Se denomina maniobra de Barlow cuando es posible luxar la cadera femoral fuera del acetábulo. Cuando se puede colocar de nuevo en su sitio, recibe el nombre de maniobra de Ortolani. El núcleo de osificación de la cabeza femoral no se forma hasta los 4-6 meses de edad y se retrasa cuando existe displasia del desarrollo de la cadera. Si esto sucede, se deben efectuar mediciones cada 3 meses para observar la evolución y comprobar la relación de la cabeza femoral y el acetábulo; incluso puede ser útil una ecografía al recién nacido antes de que aparezcan núcleos de osificación, para evaluar de forma sistemática el desarrollo de la misma. En los recién nacidos se recomienda mantener la cadera en flexión y abducción, pues en esta posición reposa la cabeza femoral en el acetábulo. También es útil colocarle al niño un doble pañal durante los primeros meses, con lo que aumenta la tensión de la estructura ligamentosa. En los lactantes de hasta 18 meses con luxación de cadera se utilizan medidas ortopédicas mediante férulas que facilitan la abducción del fémur proximal y la flexión del acetábulo, con lo que se obtienen resultados aceptables en algunos meses. Las

e-260    Capítulo E11 – Alteraciones osteoarticulares. Osteomielitis y artritis en el niño y en el adolescente férulas más empleadas son las de abducción, como la Frejka, la Von Rosen, la Craig y la Pavlik. Estas férulas deben mantenerse hasta que la cadera sea radiológicamente estable, lo que sucede después de los 6 meses de edad. También son adecuados la tracción cutánea o el yeso con cambio periódico, según sea el ritmo del crecimiento. En las caderas luxadas es vital el arnés de Pavlik, que permite una postura de remisión y mantiene el movimiento de la cadera. En niños mayores de 18 meses, la reducción debe ser quirúrgica; en el postoperatorio deben llevar una escayola durante un tiempo aproximado de 6-8 semanas, para después recibir una férula de abducción. Esta terapia se debe mantener hasta que se observa en las radiografías una evolución normal.

Cuidados de enfermería de los niños con displasia congénita de cadera Los cuidados de enfermería específicos consisten en mostrar a los padres el funcionamiento de los aparatos ortopédicos que necesita el niño. Todos ellos, excepto el yeso, pueden retirarse para el baño diario; los padres deben saber cómo efectuar la higiene del niño y cómo reducir la irritabilidad de la piel, sobre todo en el área del pañal. Para prevenir la irritación de la piel se recomienda la aplicación de aceite hidrosoluble. Las rectificaciones de las férulas deben hacerse mediante controles radiológicos. Conviene que los padres sepan que los lactantes pequeños suelen introducirse objetos dentro de las escayolas, lo que puede dar lugar a incomodidad e incluso a lesiones. Los niños que necesitan corsé o yeso para una rectificación ortopédica deben ser alimentados teniéndolos en brazos, en posición semiincorporada o sentada y con la cabeza elevada. Es conveniente que jueguen con objetos apropiados para su edad y que participen en todas las actividades familiares.

Pie zambo equinovaro El pie zambo equinovaro es una patología con tendencia genética que afecta a todo el miembro inferior, y puede ser posicional-congénita o teratológica. El pie zambo posicional-congénito se debe a la compresión intrauterina del pie, que se manifiesta, una vez nacido, en una posición parecida a la que ha mantenido intraútero, de modo que todo el pie queda en flexión plantar. Esta alteración puede ser unilateral o bilateral, se da en uno de cada 800 nacimientos y es más frecuente en los varones. El pie zambo congénito se caracteriza porque los huesos presentan anomalías, no sólo en la relación entre ellos, sino también en su forma y tamaño (figura e11.4). El pie zambo teratológico se asocia con procesos neuromusculares, como la artrogriposis, de causa desconocida, aunque parece que tiene que ver con factores hereditarios. Manifestaciones clínicas. La incidencia del pie zambo equinovaro en los recién nacidos es del 1%, y en los niños con hermanos afectados, la proporción asciende al 3%. Es más corriente en los varones y bilateral en el 55% de los casos. La forma congénita es la más frecuente, con una incidencia del 75%. Se caracteriza por una tensión variable en el pie, una pequeña atrofia de la pantorrilla y una leve hipoplasia de la tibia, del peroné y del hueso del pie. Pruebas complementarias. La evaluación de los pies zambos equinovaros se efectúa mediante radiografías laterales en bipedestación y con simulación de carga.

Figura e11.4  Pie zambo equinovaro.

Terapia. La terapia no quirúrgica conlleva la fijación de cintas adhesivas y el empleo de férulas y escayolas seriadas. De este modo se consigue desplazar, mediante ejercicios suaves, el pie hasta la postura correcta. La escayola debe cambiarse cada semana y la corrección culmina a los 3 meses de edad, aunque suele mantenerse hasta aproximadamente los 6 meses. El pie zambo posicional requiere ejercicios pasivos que pueden ser practicados por los padres.

Pie zambo calcaneovalgo Los pies zambos calcaneovalgos tienen un trastorno que se manifiesta por una dorsiflexión excesiva del pie, con abducción del antepié y talón en valgo. Se conoce como “pie en mecedora” y requiere tratamiento quirúrgico. Los pies zambos calcaneovalgos son, en todo caso, excepcionales en el recién nacido. Manifestaciones clínicas. El recién nacido con pie calcaneovalgo tiene eversión y dorsiflexión del pie con desviación de los dedos hacia el interior. Las pruebas complementarias consisten en radiografías anteroposterior y lateral de los pies, con simulación de carga. Así se distingue el pie calcaneovalgo de otras alteraciones del astrágalo.

Alteraciones del cuello y de la columna vertebral Las alteraciones de la estructura del cuello de los niños suelen ser frecuentes y comprenden las de los tejidos blandos y las de origen congénito. La tortícolis es un trastorno del músculo esternocleidomastoideo.

Tortícolis La palabra tortícolis deriva del latín torqueo, que significa torcer, y collum, que significa cuello. Designa, pues, el trastorno que se denomina “cuello torcido”. El tortícolis muscular congénito

Capítulo E11 – Alteraciones osteoarticulares. Osteomielitis y artritis en el niño y en el adolescente    e-261 puede aparecer en los niños asociada con una displasia en el desarrollo de la cadera. Sin embargo, el tortícolis adquirido en las edades preescolar y escolar suele ser una consecuencia de procesos infecciosos, traumatismos, procesos inflamatorios o tumores malignos del sistema nervioso central. Manifestaciones clínicas. El tortícolis muscular congénito se asocia con la postura del bebé en el seno materno o, muy excepcionalmente, con un traumatismo obstétrico durante el parto. Causas del tortícolis. Las causas del tortícolis adquirido pueden deberse a infecciones, como linfadenitis cervical u osteomielitis cervical, traumatismos del tipo de lesiones musculares cervicales o fractura de columna, alteraciones neurológicas, como tumores, estrabismo, o por otras afectaciones, como la artritis reumatoide o el síndrome de Sandifer (hernia de hiato con reflujo gastroesofágico). Evaluación diagnóstica del tortícolis muscular congénito. La evaluación diagnóstica se efectúa mediante la valoración física de la hinchazón palpable del músculo esternocleidomastoideo. La propia contractura muscular, por otro lado, provoca inclinación y rotación de la cabeza, que desaparece en los primeros meses. En los niños lactantes y preescolares, la evaluación consiste en observar la rotación de la zona del cuello y su limitación hacia el lado afectado, la hinchazón del músculo esternocleidomastoideo, el dolor al tacto, la hinchazón y el abulta­­ miento firmes. Pruebas complementarias. Consisten en un estudio de la coagulación, bioquímica, hemocultivo, radiografías y RM, siempre que se sospechen alteraciones óseas. Terapia. En el tortícolis muscular congénito se recomienda la fisioterapia pasiva con movimientos de distensión del cuello. Es conveniente enseñar a los padres la práctica de ejercicios suaves, que consisten en girar la mandíbula hacia el lado inclinado de la cabeza y enderezarla al mismo tiempo; que cambie al niño de postura con frecuencia, así como el lugar de ubicación de los juguetes. Los ejercicios consisten en doblar la cabeza hasta que la oreja del lado sano llegue al hombro, y el mentón descienda hasta tocar el hombro del lado afectado. Durante la alimentación, se ha de sujetar al niño por el brazo del lado opuesto al del tortícolis; con estos ejercicios se consigue una corrección importante en pocas semanas. Los trastornos de la columna vertebral pueden ser de tres tipos: escoliosis, cifosis y lordosis.

© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Escoliosis La escoliosis es una inclinación lateral con rotación del raquis producida por una alteración del crecimiento vertebral. Se trata de una curvatura lateral de la columna vertebral en el plano frontal, con una rotación de los cuerpos vertebrales, que da lugar a una asimetría costal, así como a una prominencia en la espalda. La prevalencia de la escoliosis se encuentra entre un 3 y un 5% de todos los niños y adolescentes con edad inferior a 18 años, de ahí la importancia de las campañas escolares para evaluar el fenómeno cuanto antes. El 70% de las escoliosis estructurales son idiopáticas, el 15% son escoliosis congénitas, el 10% se asocia con trastornos neuromusculares y el 5% restante, con traumatismos. Las causas son poco conocidas y la incidencia es algo mayor en las mu­­ jeres. La escoliosis idiopática se divide en tres grupos, en fun­ ­ción de la edad. Infantil, desde el nacimiento hasta los 3 años; en la mayoría de los casos, son leves, evolucionan favorablemente y no es frecuente la evolución grave. Juvenil, de los 4 a

los 11 años; aquí la gravedad y su evolución dependen del mo­­ mento de la aparición, y el riesgo es mayor en el período pu­­ beral, donde se observan curvas más graves y mayores. Adolescente, a partir de los 12 años; en esta situación suele afectar a la edad ósea, se manifiesta en una sola curva y evoluciona de forma rápida y es más frecuente en mujeres. La escoliosis congénita supone el 15%, es secundaria a malformaciones congénitas de los cuerpos vertebrales y se presenta durante el primer trimestre del embarazo. Puede manifestarse en el momento del nacimiento o en la primera infancia, junto con otras malformaciones. Manifestaciones clínicas de la escoliosis idiopática. La manifestación más evidente de los niños con escoliosis es la asimetría de la espalda o de la pared torácica posterior, que se observa al flexionar el tronco hacia delante. También se aprecian asimetría de los hombros en altura y un aumento de la prominencia de las escápulas, así como una curvatura lateral de la columna vertebral. En la escoliosis estructural, al incurvar la columna hacia un lado, las vértebras giran y dan lugar a una deformación de la propia estructura, que puede ser dorsal o lumbar. La escoliosis funcional está provocada por posturas nocivas, por una longitud desigual de las extremidades, por espasmos musculares o por hernias discales. La localización y la dirección no suele cambiar con la edad, pero sí la intensidad de la desviación, que puede permanecer estable o agravarse. Evaluación diagnóstica del niño con escoliosis. La valoración general debe completarse con el niño desnudo y de espaldas al explorador. Cualquier desviación lateral supone una alteración. Se flexiona al niño hacia delante 90° para observar, en esa postura, la incurvación. A menudo, el niño se queja de dolor de espalda. Se deben observar la marcha y las posibles lesiones en los pies. Asimismo, se debe realizar una exploración ocular para descartar un síndrome de Marfan. Los adolescentes suelen presentar una espalda redondeada y flexible que se corrige con facilidad cuando está de pie. Es un error estimar que la escoliosis evoluciona hasta la madurez sexual o el final del crecimiento, pues lo hace durante toda la vida; cuanto más joven es el niño en el momento de la aparición, peor pronóstico presenta. En cuanto al grado de rotación, a mayor rotación, peor pronóstico. Pruebas complementarias. Es preciso efectuar una exploración radiológica, mediante radiografías anteroposterior en bipedestación y lateral en bipedestación. El grado de incurvación se determina midiendo el ángulo que forman las vértebras más inclinadas en uno y otro extremo de la curva, con el método de Cobb. También se puede emplear la RM y la TC. Terapia. Los niños con escoliosis tienen un riesgo importante de que su trastorno empeore, lo que depende del sexo, de la edad, y del grado de incurvación, progresión y rotación. Las incurvaciones menores de 30° no suelen aumentar en la edad adulta. Sin embargo, las mayores de 45° empeoran a lo largo de la vida y suelen requerir tratamiento quirúrgico. En estos niños están indicadas pautas de observación, recomendación de corsés y fisioterapia intensiva, que tonifique la columna con técnicas de flexibilización y autocorrección, y revisión cada 6 meses. A veces, es necesaria la intervención quirúrgica. En los casos de dolor de espalda, se recomiendan reposo e inmovilización, y la administración de calor local y antiinflamatorios. La actividad y el ejercicio físico se deben reanudar de forma progresiva. Estos niños suelen necesitar apoyo psicológico, pues manifiestan un déficit considerable de su percepción física.

e-262    Capítulo E11 – Alteraciones osteoarticulares. Osteomielitis y artritis en el niño y en el adolescente

Cifosis

Fisiopatología de la osteomielitis

La columna vertebral dorsal del niño sano presenta en el plano sagital una convexidad denominada cifosis. Esta curvatura, cuando es normal, es de 20-40°, y se valora con radiografías. Si aumenta, la alteración se caracteriza por presentar una espalda redonda. Esa forma de la espalda puede ser flexible o estructural y esta última, a su vez, puede ser idiopática o congénita. La cifosis es una angulación convexa anormal de la curvatura de la columna vertebral en la zona dorsal. La forma más frecuente de cifosis es la flexible, que se da en los niños en su fase de crecimiento esquelético, que es más rápido que el desarrollo muscular, por lo que suelen adoptar posturas incorrectas. Esta afectación es muy frecuente en los adolescentes. La cifosis postural, como su nombre indica, se debe a una inadecuada postura que acaba provocando una deformidad permanente. Habitualmente, no suelen tener efectos físicos desfavorables y con programas de ejercicio de hiperextensión torácica se pueden fortalecer los músculos extensores de la columna, la musculatura de los hombros y la de la cintura escapular. La terapia pretende corregir la postura, pues las medidas ortopédicas no están indicadas en la cifosis flexible. El ejercicio físico, como la natación, permite un buen trabajo de todos los músculos, incluidos los que rodean la columna, al tiempo que se alcanza un buen control respiratorio. La cifosis estructural, o enfermedad de Scheuermann, es más frecuente en la adolescencia y en los niños sanos, se manifiesta en los dos sexos y empeora más en los varones que en las mujeres. Los niños con este tipo de trastorno presentan una cifosis dorsal más intensa, que no pueden corregir de forma voluntaria; suelen quejarse de dolor, aunque poco intenso. Su terapia depende de la intensidad del dolor y de la preocupación estética. Puede requerir tratamiento, una vez se alcanza la madurez esquelética, siempre que la deformidad sea muy intensa y dolorosa. Si la cifosis estructural es leve, suele mejorar con ejercicios de hiperextesión y con aparatos ortopédicos, como el corsé de Milwaukee.

A menudo, la infección tiene su origen en otra parte del cuerpo y se extiende al hueso a través de la sangre. Las bacterias entran en el torrente sanguíneo y son llevadas hasta la metáfisis del hueso, que puede estar predispuesto a la infección, por ejemplo, por un traumatismo menor reciente que haya producido un coágulo sanguíneo. La infección se disemina lateralmente a lo largo de la placa epifisiaria, penetra en la corteza y se localiza debajo del periostio, en el que provoca un absceso. La médula puede infectarse, el hueso necrosado forma un secuestro, que puede ser expulsado o absorbido. El periostio forma hueso nuevo y puede cubrir por completo la diáfisis muerta. Si la osteomielitis no se trata de forma adecuada y la infección invade la cavidad articular directamente o es llevada a un espacio articular a través del torrente sanguíneo, puede sobrevenir una artritis séptica. En este supuesto, se aspira líquido de la articulación y se cultiva para determinar el antibiótico más apropiado que hay que utilizar. Los síntomas y la terapia son similares a los de la osteomielitis. Cuando la antibioticoterapia fracasa, suele ser necesario el drenaje quirúrgico de la articulación. La destrucción de los tejidos en el espacio articular puede interferir más tarde con la función del propio hueso. El drenaje quirúrgico es especialmente importante si se ve implicada la articulación de la cadera. En el postoperatorio, se utilizan infusión y drenaje cerrados hasta que el cultivo del drenado sea estéril.

Lordosis Es una alteración de la curvatura cervical o de la curvatura lumbar. Puede aparecer como consecuencia de un traumatismo, por una alteración idiopática o por otras enfermedades. Las idiopáticas suelen asociarse con una luxación congénita de la cadera de forma bilateral y con otros trastornos de la cabeza femoral, así como con anomalías de la charnela lumbosacra. Es frecuente que, durante el crecimiento y en la pubertad, los niños presenten una lordosis de grado más o menos intenso, aunque más acusada en los niños obesos. La lordosis suele estar acompañada de dolor. La terapia consiste en disminuir el peso y en llevar a cabo rehabilitación y ejercicios posturales.

Osteomielitis en la infancia La osteomielitis es una infección de los huesos, que puede ser aguda o crónica. Es más elevada entre los niños de 5 a 14 años de edad y dos veces más frecuente entre los varones que entre las mujeres. La osteomielitis se manifiesta habitualmente en los huesos largos y en las extremidades.

Etiología, incidencia y factores de riesgo Osteomielitis aguda. Puede sobrevenir por un traumatismo que exponga al hueso y lo predisponga a la infección; o la infección se ubica en otro lugar del cuerpo y se extiende a los huesos por la sangre (osteomielitis hematógena). En los niños suele afectar a los huesos largos, y en los adultos los más comúnmente infectados son la columna vertebral y la pelvis. El microorganismo causal es una bacteria, Staphylococcus aureus, aunque pueden estar afectadas otras bacterias patógenas y también algún hongo. Dentro del hueso se acumula pus, se crea un absceso, lo que altera el normal abastecimiento de sangre. Los abscesos aparecen cuando se infecta un área pequeña de tejido y el cuerpo es capaz de “atrapar” la infección y evitar que se extienda. Los glóbulos blancos, que son la defensa del organismo contra algunos tipos de infección, migran a través de las paredes de los vasos sanguíneos al área de la infección y se acumulan dentro del tejido dañado. Durante este proceso se forma pus, que es una acumulación de líquidos, glóbulos blancos vivos y muertos, tejido necrótico y bacterias o cualquier otro material o invasor extraño. Las lesiones que aparecen antes del desarrollo de la osteomielitis pueden incluir impétigo, furunculosis y lesiones de varicela infectada. Osteomielitis crónica. La osteomielitis crónica tiene lugar cuando el tejido óseo muere a causa de la pérdida de flujo sanguíneo. Esta infección crónica puede persistir de forma intermitente durante años, en focos localizados que se suelen llamar “secuestros”. Los factores de riesgo de la osteomielitis crónica son los traumatismos recientes, la terapia de hemodiálisis, la diabetes y el uso de drogas intravenosas. Los adictos que se inyectan drogas por vía intravenosa corren un riesgo de mayor autocontaminación por S. aureus.

Capítulo E11 – Alteraciones osteoarticulares. Osteomielitis y artritis en el niño y en el adolescente    e-263

Manifestaciones de la osteomielitis Las manifestaciones más habituales son las siguientes: j Dolor y gran sensibilidad en la extremidad afectada. j Inflamación local del pie, el tobillo o la pierna. j Fiebre, escalofríos o sudoración. j Malestar general, incomodidad, inquietud. j Náuseas, vómitos. j Supuración a través de la piel, en el caso de infección crónica.

Evaluación diagnóstica de la osteomielitis Examen físico. Muestra la sensibilidad del hueso o dolor localizado y signos de inflamación (tumefacción y rubor) en la zona del hueso afectado. Lesión cutánea con un conducto cavernoso, pues los “túneles” lesionados debajo de los tejidos pueden requerir drenaje de pus para cultivo. Pruebas complementarias. Como en toda infección importante, aumentan los leucocitos en sangre, muestran de 15.000 a 25.000 células o más, así como la velocidad de sedimentación globular (VSG). La PCR y los hemocultivos, cuando son positivos, identifican al organismo causante. Es necesaria la punción lumbar para cultivo del líquido cefalorraquídeo y determinación bioquímica. Biopsia. A veces es necesaria una biopsia de la lesión del hueso para detectar e identificar al organismo que la causa. Radiología. Las radiografías pueden recoger la alteración del hueso afectado. Permiten descubrir la existencia de secuestros óseos e “involucros”, pero no son útiles para el diagnóstico precoz del proceso. Se deben llevar a cabo cuando ya hayan ocurrido cambios en el hueso, es decir, a los 10 días o más del comienzo de los síntomas. Se constituyen como un elemento válido en el control evolutivo del trastorno. La gammagrafía isotópica es una técnica muy eficaz para confirmar la osteomielitis en fases tempranas. También es útil la TC. Antecedentes. Las lesiones cutáneas infectadas o la adicción a las drogas en los adolescentes pueden revelar la evidencia de un traumatismo directo.

Terapia de la osteomielitis Infección aguda. El objetivo de la terapia es eliminar la infección y prevenir el desarrollo de una infección crónica. La administración de dosis altas de antibióticos intravenosos de amplio espectro se comienza de manera inmediata. j Infección crónica. En los casos de infecciones crónicas suele estar indicada la extirpación quirúrgica del tejido muerto del hueso. Se continúa la antibioticoterapia durante, por lo menos, 3 semanas después de la intervención. j Infección de prótesis ortopédica. Se debe extraer la prótesis y desbridar el tejido infectado que rodea la zona. En función de la gravedad del caso, se implanta otra prótesis en el mismo acto quirúrgico o se lleva a cabo tras un cierto tiempo, una vez resuelta la infección.

© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

j

Atención de enfermería de la osteomielitis La atención al paciente con osteomielitis requiere un estricto control del proceso, aplicación de técnicas terapéuticas y adopción de las debidas precauciones para evitar las complicaciones

derivadas de la inmovilización del enfermo. Las principales actuaciones del personal de enfermería son las siguientes: j Brindar un adecuado apoyo emocional y psicológico al niño y a sus familiares. Destacar la importancia de aceptar las medidas terapéuticas requeridas, especialmente la administración de antibióticos durante períodos prolongados, y los procedimientos más adecuados para inmovilizar la zona afectada. j Cooperar en el proceso diagnóstico y de control evolutivo, a base de: j Obtener muestras para hemograma y hemocultivos. j Obtener muestras para cultivo de secreciones. j Realizar estudios complementarios (radiografías, gammagrafías, TC). j Controlar con regularidad el estado general del enfermo y de sus constantes vitales. La gráfica de temperatura es un buen indicador evolutivo del proceso infeccioso. j Instaurar, controlar y mantener las vías venosas oportunas. j Administrar la medicación prescrita, respetando las pautas antibióticas establecidas y las modificaciones correspondientes. j Cooperar en la inmovilización de la parte afectada, mediante la colocación de férulas o yesos. j Controlar los drenajes. j Controlar el sistema de irrigación-aspiración. j Proporcionar los cuidados que se suelen brindar después de una intervención quirúrgica (extirpación de secuestro o “involucro”). En la atención al paciente con osteomielitis conviene tener en cuenta las siguientes consideraciones: j Debe manipularse con mucha precaución la zona afectada, ya que los movimientos resultan muy dolorosos. Conviene colocar los dispositivos adecuados con el fin de evitar el roce de la ropa de cama con la zona afectada. j Se requieren frecuentes curas y cambios de vendajes, que deben efectuarse respetando la técnica aséptica. j Debe controlarse el estado nutritivo del paciente, muchas veces anoréxico, estimulándolo a seguir una dieta rica en proteínas, minerales y vitaminas, y explicándole que con ello se favorece el proceso de su recuperación. j Dado que el paciente puede requerir una inmovilización prolongada, debe ponerse especial énfasis en la prevención de las alteraciones derivadas de una larga permanencia en la cama, como úlceras de decúbito, atrofias musculares y anquilosis. Conviene controlar con regularidad la alineación corporal, corregir las posturas incorrectas y explicar al niño la necesidad de hacerlo así. j También es importante la fisioterapia para potenciar la movilización activa de las partes no afectadas, con el fin de evitar pérdida de fuerza muscular y rigidez articular. Deben proporcionarse los dispositivos más adecuados para facilitarle los movimientos en la cama, así como instruirlo en el uso de los que pueda requerir (muletas) cuando ya pueda iniciar la deambulación. j Cuando el tratamiento pueda continuarse en el domicilio, se facilita información detallada a los familiares que se encargan de sus cuidados, especialmente en lo que se refiere al control de los dispositivos de inmovilización de la zona afectada y a la movilización en general del paciente. j A veces es preciso tomar precauciones de aislamiento para evitar infecciones cruzadas y llegar incluso al uso de guantes, bata y mascarilla. Si se utiliza un yeso para la inmovilización, hay que:

e-264    Capítulo E11 – Alteraciones osteoarticulares. Osteomielitis y artritis en el niño y en el adolescente Controlar el estado cardiovascular. j Evaluar los pulsos periféricos. j Verificar la adecuada circulación del extremo distal del miembro, observando un rápido llenado capilar. j Comprobar la tensión del yeso. Debe permitir la colocación de los dedos entre la piel y el yeso, una vez se ha secado. j Evaluar el aumento de alguno de estos factores: dolor, tumefacción, frialdad y cianosis. j Evaluar la sensibilidad de los dedos. j Pedir al niño que mueva los dedos. j Buscar el movimiento espontáneo en aquellos niños incapaces de responder a las órdenes. j Notificar inmediatamente los signos de alteración circulatoria. j Pedir al niño que haga saber si siente cualquier sensación de entumecimiento o parestesia. j Observar la piel en busca de irritación o áreas de presión. j Buscar dentro del yeso objetos que un niño pequeño pueda haber introducido. j Buscar signos de infección: controlar el drenaje, reconocer el yeso para determinar si hay mal olor, palpar el yeso en busca de puntos calientes que indiquen una infección por debajo, y estar atento al aumento de la temperatura, letargia y molestias. j Observar en busca de signos de hemorragia, con reducción quirúrgica abierta. Delimitar el área de sangrado y evaluar su incremento. j Evaluar la necesidad de medicación analgésica. Cuando los niños mejoran, necesitan períodos de ocio, recreo y entretenimiento, a ser posible con otros niños también ingresados. En las unidades pediátricas existe una sala acondicionada que sirve de lugar de encuentro para los niños ingresados, donde pueden jugar o llevar a cabo actividades con otros compañeros. El niño debe ser atendido por el personal de enfermería y por sus maestros, pues los profesionales de la educación son los encargados de que el niño hospitalizado durante mucho tiempo no pierda el contacto con el colegio y con los estudios. El objetivo es que no pierda el curso, para no deteriorar más su autoestima al ser dado de alta, y que vuelva a encontrarse con sus amigos y compañeros. Los padres son un pilar fundamental en la asistencia de su hijo; deben estar comprometidos en ello, de forma que puedan comprender la enfermedad y así colaborar en su terapia y en su cuidado. Expectativas. El pronóstico depende de la rapidez del diagnóstico, de una terapia adecuada y de su continuación durante el tiempo suficiente. Por lo general, los resultados son buenos con un índice de mortalidad casi nulo, si se efectúa un adecuado tratamiento de la osteomielitis aguda, pero si se desarrolla una osteomielitis crónica, los resultados son peores, incluso si se recurre al proceso quirúrgico. Si están afectadas las piernas, puede requerirse una asistencia prolongada. El niño puede llegar a tener un acortamiento residual de la pierna afectada. Desde que se dispone de agentes antibacterianos específicos, el índice de mortalidad ha disminuido de forma considerable.

y agrupó las artritis en estas formas: sistémica, oligoartritis, poliartritis con factor reumatoide (FR) positivo, poliartritis con FR negativo, artritis psoriásica, artritis asociada con enteritis, y otras artritis. Definición. La artritis idiopática juvenil (AIJ) es una enfermedad inflamatoria del tejido conjuntivo, de causa desconoci­ ­da, más frecuente en la infancia, que afecta a una o más articu­ laciones durante al menos 6 semanas, y comienza antes de los 16 años. De uno a cuatro de cada 1.000 niños presenta artritis juvenil, de los cuales, entre el 30 y el 50% mantendrá su enfermedad hasta la edad adulta. La artritis reumatoide juvenil no es una enfermedad hereditaria. Se manifiesta de tres formas: j Enfermedad poliarticular, en la que están implicadas numerosas articulaciones. j Enfermedad oligoarticular, con cuatro o menos articulaciones afectadas. El 50% del total. j Enfermedad sistémica, con una o más articulaciones afectadas, en la que aparece fiebre elevada con erupción reumatoidea y poliartritis. Los datos clínicos y analíticos nos permitirán describir las diferentes formas, teniendo en cuenta los aspectos siguientes: Oligoarticular de forma precoz, que supone el 25% y afecta más a las niñas por debajo de 6-7 años y en las cuales los anticuerpos antinucleares (ANA) son positivos en el 50% de los casos con FR negativo. Cuando el ANA es positivo, el riesgo de uveítis es mayor. No hay espondiloartropatía ni historia familiar de psoriasis, y se localiza en articulaciones grandes. Oligoarticular de forma tardía, en el 15% de los casos, que afecta más a niños por encima de 8-9 años con ANA negativo, FR negativo y HLA-B27 positivo en el 60% de los casos. No hay historia familiar de psoriasis y se localiza en pequeñas y grandes articulaciones. Oligoarticular con ANA, FR y HLA-B27 negativos. Es inclasificable. Poliarticular con FR negativo; hay que tener presente que deben existir dos resultados negativos en el plazo de 3 meses. ANA positivo en el 25% de los casos. Aparece a cualquier edad y afecta a todo tipo de articulaciones. Poliarticular con FR positivo siempre. Debe cumplirse la condición de dos determinaciones positivas en 3 meses con ANA positivo en el 75% de los casos. Es propia de niñas mayores de 7-8 años en las que se ven afectadas articulaciones grandes y pequeñas. Artritis psoriásica con FR negativo. Artritis con enteritis, o artritis asociada con enfermedad inflamatoria intestinal que cursa con FR negativo y ANA negativos.

Artritis reumatoide juvenil

Manifestaciones clínicas de la artritis

j

Tras la confusión en la nomenclatura, la Liga Internacional contra las Enfermedades Reumáticas (ILAR) acordó en 1997 unificar criterios norteamericanos (ACR) y europeos (EULAR)

Fisiopatología de la artritis La causa de la artritis reumatoide juvenil se desconoce. Es una enfermedad autoinmune de base genética relacionada con antígenos del sistema mayor de histocompatibilidad, HLA, sin que se sepan las secuencias totales por las que se produce la enfermedad.

Aparecen nódulos, tenosinovitis y mano “en garra”. Se ven afectadas grandes y pequeñas articulaciones. Enfermedad poliarticular. Por lo general, tienen un comienzo más insidioso que las oligoartritis, y se extienden de

© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Capítulo E11 – Alteraciones osteoarticulares. Osteomielitis y artritis en el niño y en el adolescente    e-265 manera progresiva a otras articulaciones, muchas veces de forma simétrica y afectando a veces a la articulación temporomandibular. Las pequeñas articulaciones se ven afectadas al principio o en el curso de la enfermedad. Un grupo de pacientes, por lo general chicas, inician la enfermedad en la adolescencia, con FR positivo y nódulos, con similitudes con la artritis reumatoide del adulto. Generalmente, hay fiebre en algunas fases evolutivas y una moderada hepatoesplenomegalia, siendo raras las pericarditis o pleuritis. El pronóstico es peor si la enfermedad se presenta a una edad mayor y son varias las articulaciones afectadas, grandes y pequeñas, ya que las contracturas, anquilosis y erosiones alterarán gravemente la funcionalidad. Enfermedad oligoarticular. Se ven afectadas grandes articulaciones en niñas menores de 6 años, mientras que, en los varones de más de 9 años, se ven afectadas grandes y pequeñas articulaciones. En la mitad de los casos de AIJ, los primeros 6 meses cursan con una inflamación articular moderada. Las articulaciones más afectadas son las rodillas seguidas de carpo, hombros y tobillos. Puede presentarse iridociclitis (inflamación del iris y del cuerpo ciliar) o uveítis anterior desde los primeros síntomas y de forma asintomática. El pronóstico es impredecible, ya que pueden producirse recidivas años después de la primera artritis. En un 5-10% de los casos se incrementa el número de articulaciones afectadas, y se origina una oligo­­ artritis extendida. Si en 6 años no hay brotes, el pronóstico es bueno. Entre los síntomas se incluyen rubor, fotofobia, dolor y disminución de la agudeza visual en un ojo o en ambos. A menudo, los exámenes son positivos para ANA. Algunas veces pueden darse pérdida de visión o ceguera permanente. Si se diagnostica con rapidez y se trata antes de que se formen las cicatrices, la visión puede conservarse. En consecuencia, todos los niños con enfermedad oligoarticular, con artritis o sin ella, deben ser examinados cada 3 o 4 meses durante los primeros 5 años de la enfermedad. Enfermedad sistémica. Los síntomas son sobre todo extraarticulares; la característica más relevante es el deterioro del estado general y la fiebre elevada intermitente, que pueden confundirse en principio con un proceso infeccioso grave. Estos síntomas generales preceden en semanas o meses a las manifestaciones articulares, que sólo aparecen en un tercio de los casos. Los síntomas más llamativos son: la fiebre alta (hasta 39 °C o más) que cursa en picos y que a veces cede mal a los antitérmicos habituales; en la mayoría de los casos, aparece un exantema macular localizado sobre todo en tronco y zonas proximales de extremidades inferiores no pruriginoso, y hay manifestaciones viscerales en forma de hepatoesplenomegalia, adenopatías y serositis en forma de pericarditis o pleuritis. Hay leucocitosis, velocidad de sedimentación y PCR altas y, por lo general, el FR y los ANA son negativos. Los dos sexos se ven afectados por igual y la enfermedad aparece antes de los 10 años de edad. Aunque la artritis, inicialmente, puede pasar desapercibida, puesto que se tiene la impresión de que es una enfermedad sistémica, los pacientes con artritis reumatoide juvenil desarrollan, a veces, dolor articular e inflamación. Afecta, a menudo, a numerosas articulaciones (artritis poliarticular), entre las que se encuentran las articulaciones temporomandibulares y la columna cervical, y simula una otalgia o un tortícolis. Estas manifestaciones poliarticulares aparecen en un lapso de pocos meses. La artritis crónica puede persistir, una vez remiten los síntomas sistémicos, posiblemente incluso en la edad adulta.

Evaluación diagnóstica de la artritis Para detectar la artritis reumatoide juvenil no existen exámenes específicos de laboratorio.

Terapia de la artritis No hay tratamiento que cure o revierta esta enfermedad. Sin embargo, existen fármacos que pueden aliviar sus síntomas y reducir o detener el progreso de la enfermedad. La terapia de la artritis reumatoide juvenil consiste en encontrar el fármaco que alivie el dolor producido por la inflamación de las articulaciones. Los tratamientos actuales, además de controlar la inflamacióndolor, tratan de modificar la evolución de la enfermedad. Es clásico el uso de la denominada “pirámide terapéutica”, formada por diferentes escalones a los que se va accediendo, bien porque la enfermedad muestra una agresividad especial, o bien porque el fármaco utilizado resulta tóxico o ineficaz. El objetivo de la terapia es conservar la movilidad y el funcionamiento de la articulación y apoyar al paciente y a sus familiares durante una afectación larga y crónica. Los salicilatos son los antiinflamatorios más antiguos pero, junto con las sales de oro y la hidroxicloroquina, han perdido vigencia. No hay que olvidar la relación que puede existir entre el uso de salicilatos (ácido acetilsalicílico) y el síndrome de Reye durante algunos procesos víricos como la varicela. El metotrexato (MTX) actúa bloqueando las citocinas, evitando la acción destructiva de las enzimas colagenasa sobre el cartílago. Además, inhibe la replicación celular y llega a normalizar los parámetros clínicos y analíticos. Antes de emplearlo hay que hacer un cribado de la hepatitis. Los pacientes que responden mejor son: oligoarticulares, oligoarticulares extendidos y poliartritis con ANA positivo. Los efectos secundarios en forma de náuseas o vómitos, diarrea y caída de cabello se pueden evitar en gran parte usando la vía subcutánea. Hay que advertir a los adolescentes de que no pueden tomar alcohol, y ante una varicela debe seguirse el protocolo de pacientes inmunodeprimidos para evitar una forma grave. En cuanto a los antiinflamatorios no esteroideos (naproxeno, ibuprofeno, tolmetín), existen discrepancias sobre la conveniencia de usarlos como primera alternativa o usar el metrotrexato, y habida cuenta de que el mecanismo de acción de éste es lento, los antiinflamatorios no esteroides (AINE) se usarían como tratamiento de rescate en la fase aguda. Corticoides orales e intraarticulares. El deflazacort está sustituyendo a la prednisona en los tratamientos prolongados, por sus menores efectos secundarios. La administración intraarticular se emplea en pacientes que con tratamiento de fondo tienen la enfermedad controlada y, aunque en teoría se recomienda hacer hasta tres aplicaciones al año en la misma articulación, hay casos descritos de síndrome de Cushing con sólo una o dos aplicaciones. Los antifactor de necrosis tumoral alfa (TNF-a) son sustancias que actúan como inhibidoras del factor de necrosis tumoral. Su acción se basa en bloquear el mecanismo de la TNF, una citosina proinflamatoria. En estudios multicéntricos se ha comprobado una buena respuesta en un porcentaje alto de pacientes.

Atención de enfermería al niño con artritis La asistencia de enfermería durante la fase aguda de la artritis reumatoide juvenil requiere la asistencia física completa, esto

e-266    Capítulo E11 – Alteraciones osteoarticulares. Osteomielitis y artritis en el niño y en el adolescente es, alimentación, baño y vestido del niño, si las manos están gravemente afectadas. Además, la enfermera debe evaluar la respuesta del niño al dolor, al ejercicio y al tratamiento. Dado que la enfermedad no tiene una curación específica, la terapia debe ir encaminada a conservar el funcionamiento de las articulaciones y asistir a las manifestaciones extraarticulares de la artritis reumatoide juvenil sin generar problemas adicionales. Se debe implicar al niño en todo el proceso, puesto que en muchas ocasiones será largo y penoso. Por otro lado, es preciso que la familia se sienta apoyada para alcanzar un crecimiento y un desarrollo normales, logrando que la enfermedad sea aceptada con cierta naturalidad. El equipo de tratamiento es multidisciplinario, pues incluye: enfermera, médico, fisioterapeuta, reumatólogo, oftalmólogo, trabajador social, psicólogo o psiquiatra, sin olvidar la implicación que los padres y la familia deben tener para y por el bien del niño. La fisioterapia es esencial, pues si las articulaciones se mantienen en flexión, los músculos pueden acortarse, a pesar de que no hay evidencia estadísticamente significativa de que la fisioterapia pueda mejorar la capacidad funcional, la calidad de vida, la capacidad aeróbica o el dolor, ningún estudio encontró efecto perjudicial alguno a corto plazo de la fisioterapia. Tanto los estudios incluidos como excluidos revelaron que el ejercicio no exacerba la artritis. Aunque los efectos a corto plazo se vean alentadores, el efecto a largo plazo de la fisioterapia continúa siendo incierto. Cuando mejora la inflamación de las articulaciones, se deben ejercitar en todo el rango del movimiento, como mínimo una vez al día. Se estimula a los pacientes a tumbarse de plano sobre un colchón firme, mejor que en decúbito lateral. El fisioterapeuta debe indicar un programa diario de ejercicios para mantener y mejorar el movimiento y la fuerza muscular alrededor de las articulaciones afectadas. La natación y el ciclismo son ejercicios especialmente útiles; las férulas nocturnas para rodillas y muñecas previenen la deformidad articular; el reposo prolongado en cama no es beneficioso. Los pacientes pueden hacer ejercicio cuando lo deseen, evitando los esfuerzos prolongados que provocan dolor o sobreagotamiento articular. Las deformidades articulares se corrigen con cirugía ortopédica. Es preciso enseñar a los padres a asistir a sus hijos. Se requieren un diagnóstico y una terapia rápidos para conservar la visión, si el niño presenta iridociclitis, por lo que los padres deben comunicar de inmediato la disminución de la agudeza visual o cualquier síntoma ocular. Los baños de inmersión caliente por la mañana reducen la rigidez de las articulaciones que tiene lugar por la noche; además, las compresas calientes pueden facilitar el movimiento articular en cualquier momento. La enfermera debe advertir a los padres y al niño de que la enfermedad es imprevisible y puede experimentar una evolución de varios años. Durante este período se requiere apoyar a los padres y al niño, así como estimular al paciente a ser lo más activo posible, pues la inactividad conduce inexorablemente a la deformidad permanente. La enfermera de salud pública o de atención primaria es la responsable de la detección y el seguimiento de esta enfermedad, así como de la observación de los efectos colaterales de cualquier medicación prescrita. Se debe facilitar a los padres información acerca de las posibilidades que ofrecen las distintas comunidades para asistir a reuniones, asociaciones, etc. Se les debe estimular para que participen en grupos de apoyo, donde los integrantes comparten experiencias y problemas comunes.

Dolor articular Los niños con artritis están familiarizados con el dolor y los que han tenido artritis desde una edad temprana pueden aceptarlo como una parte normal de su vida. El dolor puede cambiar de la mañana a la tarde tanto como de un día para otro. Un niño con artritis idiopática juvenil u otro tipo de artritis (espondiloartropatía, lupus, dermatomiositis, escleroderma, etc.) puede experimentar muchos tipos de dolor y en muchas partes diferentes de su cuerpo. Este dolor motiva una variedad de reacciones que pueden verse reflejadas en el cambio de la habilidad del niño para llevar a cabo actividades infantiles habituales, así como en su actitud o en su conducta. El dolor puede tener un profundo efecto en la actividad escolar del niño, pues hace que le sea difícil concentrarse o, simplemente, le sea imposible estudiar. Además, también se le crean problemas de movilidad y destreza. A veces, las tareas más simples no las puede ejecutar. Como todos los niños (con artritis o sin ella) quieren ser iguales, por lo que pueden tratar de esconder o ignorar su dolor. Además, temen quejarse, porque saben que se les restringen más las actividades, deben tomar más medicamentos y tal vez tengan que acudir, una vez más, a la consulta, o sufrir más pruebas clínicas. Comunicando el dolor. Entender el dolor de un niño no siempre es fácil. La información acerca del tipo de dolor, de su localización y de su intensidad es necesaria para intentar comprender al niño en su dolor. Comunicarse con el niño sobre su dolor es muy difícil, tanto más cuanto más pequeño sea el niño, ante su limitada capacidad de expresión verbal. Combatir el dolor es una de las metas de los equipos de salud para los niños con artritis. Conocer la localización, el tipo y la cantidad ayuda a los padres y a los facultativos a escoger una terapia adecuada. Los profesores deben estar informados y, si pueden, deben tener un trato individualizado que haga más confortables las clases para este niño, siempre y cuando el dolor y el estado de la enfermedad le permitan asistir al colegio. Localizando el dolor. La localización del dolor puede tener un impacto definitivo en su habilidad para desenvolverse, pues puede distraer al niño y dificultar su concentración. La localización del dolor puede causar problemas funcionales específicos. Una relación de acciones y partes del cuerpo que se ven afectadas puede ser la siguiente: j Hombros, codos, manos y dedos. Usando lápices, utensilios (cuchillo, tenedor, cuchara) o artículos de higiene personal (cepillo de dientes, peine o cepillo para el cabello). Llevando sus libros, carteras o mochilas y abriendo puertas, cajas de leche o envases. Manipulando botones o cierres (cremalleras), atándose los zapatos, vistiéndose, levantando las manos en clase y alcanzando objetos que están en alto. En los deportes, lanzando o recogiendo objetos, así como actividades físicas que generan presión en las muñecas, manos o dedos. j Caderas, rodillas, tobillos y pies. Caminando, corriendo o parándose, subiendo escaleras. En los deportes, pateando, poniéndose en cuclillas, sentándose en el suelo y arrastrándose. j Cuello. Moviendo la cabeza de un lado a otro o de arriba abajo, mirando arriba o abajo o de un lado a otro, durante las actividades de ocio y al leer, estudiar o usar ordenadores. j Espalda, caderas. Sentándose durante períodos superiores a 15 minutos, sobre superficies duras, agachándose para levantar objetos y subiendo o bajando del automóvil.

Capítulo E11 – Alteraciones osteoarticulares. Osteomielitis y artritis en el niño y en el adolescente    e-267 Mandíbulas. Masticando y abriendo la boca lo suficiente para comer un bocadillo, un polo, etc. j Dolor de cabeza. Leyendo libros, realizando el trabajo escolar y mirando a la pizarra. Entender y conocer la localización del dolor infantil puede ayudar a los padres y los maestros a efectuar las modificaciones en la casa y en las aulas que sean posibles, con el fin de que un niño con enfermedad crónica se desenvuelva de la manera más cómoda posible. La artritis reumatoide juvenil rara vez resulta mortal y no es infrecuente que a períodos de crisis le sucedan largos períodos de remisión espontánea de la enfermedad. A menudo, la enfermedad mejora o remite en la pubertad y aproximadamente el 75% de estos pacientes entran en la remisión de la enfermedad con un mínimo de pérdida de funciones y deformidades. En la artritis idiopática juvenil poliarticular y sistémica, el problema principal es la enfermedad articular crónica. En la forma oligoarticular es la iridociclitis crónica. j

Artrogriposis El término viene de arthro, prefijo griego que significa “empalme” y de griposis, cuyo significado es “curvatura anormal”. La artrogriposis es un conjunto de afectaciones relativamente raras con poca incidencia en la infancia. La artrogriposis describe solamente un síntoma, pues no se trata de una enfermedad; es un término descriptivo que puede ser el resultado final de más de 150 síndromes clínicos, cada uno con su propia causa y su propia perspectiva a largo plazo, pero que tienen en común las contracturas que causan. Muchos de estos síndromes son enfermedades neurológicas o musculares, o de ambos tipos. La forma más común de artrogriposis múltiple congénita (AMC) se denomina amioplasia, lo que supone más del 40% de los niños con artrogriposis. La AMC es una expresión que define la aparición de contracturas en las articulaciones en el nacimiento del niño. La AMC es una enfermedad congénita, por lo que los niños afectados nacen con las articulaciones rígidas y los músculos débiles. Los tejidos finos que rodean las articulaciones implicadas son anormalmente cortos, lo que hace difícil su movimiento. Los músculos son sustituidos a menudo por el tejido fino grueso o fibroso.

© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Etiología La verdadera causa se desconoce, pero puede deberse a una escasa función del nervio o a la función reducida del músculo. Los músculos de los afectados por artrogriposis no pueden funcionar. Por ello, el bebé no se mueve mucho en el útero, lo que da lugar a contracturas en las articulaciones de los brazos y las piernas. Los codos se pegan típicamente en una posición recta, los brazos se tuercen hacia el cuerpo, se doblan las muñecas y los pulgares se atrapan en las palmas. Las piernas presentan generalmente peor aspecto que los brazos. Cuando una articulación no se mueve durante un largo período de tiempo, el tejido conectivo tiende a crecer alrededor de ella, fijándola en su posición. La carencia o escasez de movimiento de las articulaciones también significa que los tendones conectados a ellas no alcanzan su longitud normal, por lo que, al ser más pequeños, provocan que la movilidad sea más difícil. Este mismo problema puede sobrevenir tras el nacimiento en aquellas articulaciones que se

inmovilizan con escayolas durante largos períodos. En general, existen cuatro posibilidades por las que se puede limitar el movimiento de las articulaciones con anterioridad al nacimiento: j Los músculos no se desarrollan normalmente (atrofia). En la mayoría de los casos, la causa específica de la atrofia muscular no puede definirse. Se sospecha que puede deberse a enfermedades musculares, como la distrofia muscular congénita, la fiebre materna durante el embarazo y el virus que puede dañar las células que transmiten los impulsos nerviosos hasta los músculos. j Que no haya suficiente espacio en el útero para un movimiento normal. Por ejemplo, que la madre sufra oligoamnios o que tenga un útero pequeño. j El sistema nervioso central y la espina dorsal están malformados. En estos casos, la artrogriposis suele aparecer acompañada por una amplia gama de afecciones. j Los tendones, los huesos, las articulaciones y su revestimiento pueden haber experimentado un desarrollo anómalo. Por ejemplo, los tendones no se conectan en el lugar adecuado.

Manifestaciones de la artrogriposis Las manifestaciones más habituales de la artrogriposis son las siguientes: j Hombros rotados. j Codos rectos y extendidos. j Antebrazos vueltos hacia dentro y con la palma hacia abajo. j Muñecas dobladas y desviadas internamente. j Dedos flexionados hacia la palma de la mano. j Las caderas se doblan hacia arriba y rotan exteriormente. j Las rodillas aparecen dobladas o en extensión. j Pies generalmente equinus y varus. j La columna, a menudo, muestra curvatura. j Los miembros suelen ser pequeños. j Las articulaciones son grandes y con pérdida de movimiento. j La dislocación de la cadera es frecuente. j La inteligencia, el aprendizaje y el habla son generalmente normales.

Terapia de la artrogriposis En casi todos los hospitales y centros de tratamiento, la rehabilitación consta de dos actividades complementarias: fisioterapia y terapia ocupacional. En la mayoría de los tipos de artrogriposis, la fisioterapia ha demostrado ser muy beneficiosa, pues dota a los músculos de fuerza y aumenta el rango de movilidad de las articulaciones afectadas. Hay que tener en cuenta que cada niño es diferente y que cada evolución depende de muchos factores. Se fomenta que los padres participen activamente en el programa de terapia y que la continúen en casa a diario. Se pueden utilizar tablillas para aumentar la elasticidad e incrementar el rango de la movilidad. El enyesado puede ser útil para corregir la posición de los pies. Sin embargo, se debe hacer hincapié en la conveniencia de dar tanta movilidad a las articulaciones como sea posible. Algunos tipos de férulas, como escayolas de dos caras para poner y quitar, pueden ser empleadas en rodillas y pies de forma que las articulaciones puedan moverse y los músculos se ejerciten de manera periódica. En algunos casos, es suficiente con usar la férula sólo por las noches. La cirugía debe considerarse como una medida de apoyo a otros tratamientos, cuando éstos hayan obtenido el máximo resultado, pero nunca como medida sustitutiva.

e-268    Capítulo E11 – Alteraciones osteoarticulares. Osteomielitis y artritis en el niño y en el adolescente Expectativas. El pronóstico depende del grado de afectación de las articulaciones y de los músculos. En algunos casos, la artrogriposis se acompaña de otras afecciones, como alteraciones en el sistema nervioso central, que complican el cuadro clínico. Sin embargo, en la mayoría de los casos, las perspectivas para los afectados por artrogriposis son positivas, pues esta enfermedad no es progresiva y no empeora con la edad. Es importante recordar a los padres que, a diferencia de otros trastornos, el peor momento es el del nacimiento, pues, a partir de entonces, todo lo que experimenta el niño es una mejoría sucesiva de todas las contracturas hasta llegar a una mejoría muy importante, después de la terapia correspondiente. La colaboración de los padres es fundamental en la mejoría de su hijo, y debe tener continuidad en el domicilio. La mayoría de estos niños son capaces de desarrollar una vida productiva e independiente como adultos.

Bibliografía Aguilar Cordero MJ. Tratado de enfermería infantil. Cuidados pediátricos. Barcelona: Elsevier; 2003. Ambegaonkar G, Manzur AY, Robb SA, Kinall M, Muntoni F. The multiple phenotypes of arthrogryposis multiplex congenita with reference to the neurogenic variant. Eur J Paediatr Neurol. 2011;15(4):316-9. Bulechek GM, Butcher HK, McCloskey Dochterman J. Clasificación de Intervenciones de Enfermería (NIC). Barcelona: Elsevier; 2008. p. 937. Dannecker GE, Quartier P. Juvenile idiopathic arthritis: classification, clinical presentation and current treatments. Horm Res. 2009;72(Suppl 1):4-12. Fassier A, Wicart P, Dubousset J, Seringe R. Arthrogryposis multiplex congenita. Long-term follow-up from birth until skeletal maturity. J Child Orthop. 2009;3(5):383-90. Gordon M. Manual de diagnósticos de enfermería. Madrid: McGraw-Hill; 2007. p. 400. Heather Herdman T. NANDA Internacional. Diagnósticos Enfermeros. Definiciones y clasificaciones 2009-2011. Barcelona: Elsevier; 2010. p. 431. Hosalkar HS, Spiegel DA, Davidson RS. The foot and toes. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, editors. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: Saunders-Elsevier; 2011. p. 673.

Janotha BL. Apoyar a los padres con enfermedades crónicas. Nursing. 2011;29(4): 29-32. Johnson M, Bulechek G, Butcher H, McCloskey DJ, Maas M. Interrelaciones NANDA, NOC y NIC. Diagnósticos enfermeros. Resultados e intervenciones. Barcelona: Elsevier; 2011. p. 693. Knudsen B, Christensen K, Baagøe S, Hoppe P, Juhl C, Buus L, et  al. Positional ­plagiocephaly in infants can be prevented. Ugeskr Laeger. 2011;173(9):644-8. Marín A, Jaramillo B, Gómez R, Gómez U. Manual de Pediatría Ambulatoria. ­Bogotá: Editorial Médica Internacional; 2008. p. 816. Markenson DS. NAEMT. Asistencia Pediátrica Prehospitalaria. Barcelona: Elsevier; 2007. p. 524. Martini A, Lovell DJ. Juvenile idiopathic arthritis: state of the art and future ­perspectives. Ann Rheum Dis. 2010;69(7):1260-3. Martínez Mas M, Sanchis Martínez C, Moya Smith L, Rozaln Puig B. Artritis ­reumatoide idiopática juvenil. Enferm Integral. 2007;78:36-9. Modesto C. Artritis idiopática juvenil. Tratamiento. An Pediatr Contin. 2004; 2(1):6-11. Moorhead S, Johnson M, Maas ML, Swanson E. Clasificación de Resultados de Enfermería (NOC). Barcelona: Elsevier; 2010. p. 871. NANDA. Diagnósticos enfermeros. Definiciones y Clasificación ­2003-2004. Barcelona: Elsevier; 2003. p. 287. Negrini S, Minozzi S, Bettany-Saltikov J, Zaina F, Chockalingam N, Grivas TB, et al. Aparatos ortopédicos para la escoliosis idiopática en adolescentes (Revisión Cochrane traducida). En: Biblioteca Cochrane Plus 2010;1. Oxford: Update Software Ltd. Available from: http://www.update-software.com. (Traducida de The Cochrane Library, 2010 Issue 1 Art no. CD006850. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.). Pfeiffer M, Kotz R, Ledl T, Hauser G, Sluga M. Pediatrics prevalence of flat foot in preschool. Aged Children. 2006;118:634-9. Rossato LM, Margareth A, Clovis S, Almeida A. Cuidando para que el niño crezca a pesar del dolor: la experiencia de la familia. Rev. Latino-Am. Enfermagem. 2007;15(4):556-62. [cited 2011 May 8]. Ruiz González MD. Enfermería del niño y adolescente. Cali, Colombia: Ediciones Paradigma; 2000. Ruperto N, Martini A. Emerging drugs to treat juvenile idiopathic arthritis. Exp Opin Emerg Drugs. 2011;16(3):493-505. Takken T, Van Brussel M, Engelbert RHH, Van der Net J, Kuis W, Helders PJM. Fisioterapia para la artritis idiopática juvenil (Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2008;4. Oxford: Update Software Ltd. Available from: http://www.update-software.com.(Traducida de The Cochrane Library, 2008 Issue 3. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.). Vela JI, Galán A, Fernández E, Romera M, Torres JJ. Uveítis anterior y artritis idiopática juvenil. Arch Soc Esp Oftalmol. 2003;78(10):561-5. [cited 2011 May 7].