Capítulo 9

Ejercicio físico y deporte en niños con cardiopatías Antonio Baño Rodrigo, Amalia Tamariz-Martel Moreno Sección de Cardiología. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Universidad Autónoma de Madrid. Madrid

INTRODUCCIÓN Gracias a los avances de las últimas décadas en el conocimiento, diagnóstico y tratamiento de las cardiopatías congénitas, muchos pacientes tienen una mejor situación clínica que en el pasado, lo que les permite realizar mayor cantidad de actividades físicas, incluyendo la práctica de deportes. Este hecho resulta positivo, ya que el ejercicio y la vida activa tienen beneficios científicamente documentados sobre la salud en general y sobre el sistema cardiovascular en particular. Además, el juego y el deporte desempeñan una función fundamental en el desarrollo motor, emocional, social y cognitivo de los niños. Sin embargo, y en forma transitoria, durante la práctica del ejercicio intenso y el deporte de competición se eleva el riesgo de padecer muerte súbita. Esto parece estar limitado en sujetos jóvenes a la preexistencia de algunas cardiopatías (miocarditis, miocardiopatía hipertrófica, anomalías coronarias…) y ciertas enfermedades genéticas en las que hay predisposición a la aparición de arritmias ventriculares (síndrome de QT largo congénito, taquicardia ventricular catecolaminérgica…). El riesgo de que aparezcan problemas durante la práctica deportiva en pacientes diagnosticados de cardiopatía dependerá, por una parte, del tipo de deporte que se va a realizar y, por otra, de la cardiopatía congénita o adquirida de que se trate. Es igualmente importante diferenciar entre el deporte recreativo y el deporte de competición. Atleta de competición es aquel que participa en un deporte individual o como miembro de un equipo organizado, que requiere un enfrentamiento regular contra otros y alguna forma de entrenamiento sistemático y generalmente intenso. Algunos pacientes deberán limitarse exclusivamente a la práctica de actividades recreativas, mientras que otros podrán extender esta práctica al entrenamiento y la competición. 123

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En la mayoría de los casos se puede y debe permitir al niño cardiópata realizar algún tipo de ejercicio, aunque las recomendaciones sobre éste deberá proporcionarlas de forma individualizada el cardiólogo. Tanto el niño como sus padres y profesores han de estar debidamente informados, permitiendo que el niño interrumpa el ejercicio siempre que se presente fatiga u otros síntomas relacionados con aquél. Por ello, la colaboración entre médicos, familiares y profesores será fundamental para conseguir la integración adecuada del niño cardiópata en su entorno. CLASIFICACIÓN DE LOS DEPORTES Habitualmente, se habla de 2 tipos de ejercicio: • Dinámico o isotónico: durante su realización se producen contracciones rítmicas musculares, con cambios en la longitud de los músculos y movimientos de las articulaciones. • Estático o isométrico: al practicarlo se genera una importante fuerza intramuscular, sin acompañarse de movimiento de las articulaciones y sin cambiar, o cambiando sólo mínimamente, la longitud del músculo. No se puede equiparar esta clasificación con la de ejercicio aeróbico y anaeróbico, ya que estos términos se refieren al tipo de metabolismo muscular durante el ejercicio. No obstante, la mayor parte del ejercicio isométrico de alta intensidad se realiza en condiciones anaeróbicas, y el ejercicio dinámico que dura algunos minutos, en forma aeróbica; aunque existen muchas excepciones. Así, por ejemplo, la carrera de velocidad o el salto son ejercicios dinámicos que se realiza en anaerobiosis. El ejercicio dinámico conlleva un aumento importante del consumo de oxígeno. Durante su realización aumenta el gasto cardiaco, el volumen de eyección, la frecuencia cardiaca y la tensión arterial, con una elevación moderada de la tensión media y una disminución de la diastólica, por disminución de la resistencia vascular periférica. El ejercicio estático, por el contrario, no causa una elevación importante del consumo de oxígeno, pero sí un aumento marcado de la tensión arterial sistólica, diastólica y media, sin cambios significativos en la resistencia vascular periférica. Estos dos tipos de ejercicio pueden considerarse los extremos de un espectro continuo. La mayoría de las actividades físicas tienen tanto componentes de ejercicio estático como dinámico. La clasificación más utilizada de los deportes es la realizada por Mitchell et al. (Tabla 1). En ella cada deporte se valora según el tipo básico de ejercicio: estático o dinámico. Asimismo, se evalúa el grado de intensidad del ejercicio realizado durante la competición como bajo, medio o alto. Esta clasificación también tiene en consideración el peligro de producir lesiones por colisión con otros atletas, objetos, proyectiles o el suelo. Por último, se consideran las consecuencias –tanto para el deportista como para otros– de sufrir un síncope durante la práctica. Esta clasificación también tiene limitaciones, como la de no poder valorar el estrés emocional añadido que supone para el atleta el participar en una competición, incluso en deportes con baja carga estática y dinámica como el golf o el tiro. Tampoco con124

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Tabla 1. Clasificación de los deportes C. Alto

• Billar • Bolos • Cricket • Curling • Golf • Tiro

• Béisbola • Esgrima • Ping-pong • Voleibol

• Bádminton • Carrera de larga distancia • Deporte de orientación • Esquí de fondo o travesía • Fútbola • Hockey sobre hierbaa • Marcha atlética • Squash • Tenis

II. Media

• Corredor de motos o cochesa,b • Equitacióna,b • Tiro con arco • Buceoa,b

• Carrera velocidad • Fútbol americanoa • Natación sincronizadab • Patinaje artísticoa • Rugby a • Salto (atletismo) • Surfa,b

• Baloncestoa • Balonmano • Carrera de media distancia • Snowboarding de fondo • Hockey sobre hieloa • Lacrosse a • Natación

• Artes marcialesa • Descenso en trineosa,b • Escalada deportiva • Esquí acuáticoa,b • Gimnasia deportivaa,b • Halterofiliaa,b • Lanzamiento (atletismo) • Vela • Windsurf a,b

• Culturismoa,b • Esquí alpinoa,b • Lucha librea • Skateboarding (monopatinaje)a,b • Snowboarding (tablanieve)a,b

Carga estática

I. Baja

B. Medio

III. Alta

Componente dinámico A. Bajo

• Boxeoa • Canoa/Kayak • Ciclismoa,b • Decatlón • Patinaje (velocidad)a,b • Remo • Triatlóna,b

a Riesgo de lesiones por colisión; b riesgo elevado con síncope Fuente: J.H. Mitchell et al. J Am Coll Cardiol 2005

sidera algunos factores del medio ambiente, como la práctica deportiva en altitudes elevadas o en lugares muy contaminados, o con temperaturas o condiciones de humedad extremas. Por otra parte, el entrenamiento actual puede ser más demandante para el sistema cardiovascular que la competición en sí. Además, muchos tipos de entrenamiento utilizan trabajo estático, como ejercicios con pesas, aunque el deporte que se practica 125

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es fundamentalmente dinámico como, por ejemplo, el tenis, o incluso las carreras de coches. A veces puede ser aceptable para determinada patología el deporte en sí, pero no el tipo de entrenamiento. RECOMENDACIONES ESPECÍFICAS PARA CADA CARDIOPATÍA Cortocircuitos de izquierda a derecha Los defectos más frecuentes con cortocircuito de izquierda a derecha en la infancia son: • La comunicación interauricular • La comunicación interventricular • El ductus arterioso persistente. En todos ellos cruza sangre arterial, oxigenada, al lado venoso, produciendo una sobrecarga de volumen de las cavidades por las que pasa ese exceso de sangre, entre las que se encuentran siempre los pulmones. Si el cortocircuito es de suficiente cuantía, puede desarrollarse una enfermedad vascular pulmonar hipertensiva (hipertensión pulmonar), que en última instancia acaba siendo irreversible. El diagnóstico de estos procesos se realiza por la clínica, la radiografía de tórax, el electrocardiograma y la ecocardiografía. La presión pulmonar y el cortocircuito (relación flujo pulmonar/sistémico o Qp/Qs) se determinarán de forma precisa mediante el cateterismo cuando ello sea necesario. Recomendaciones 1. Los atletas con defectos pequeños o moderados, con presión normal en arteria pulmonar, podrán realizar actividad física y practicar deportes de competición sin limitación. 2. En los defectos grandes con presión normal o ligeramente elevada en arteria pulmonar se podrá practicar actividad física sin limitación. En cuanto al deporte de competición, se permitirán los poco intensos, es decir, aquéllos con baja carga estática y dinámica (clase 1A de la clasificación de Mitchell), mientras que se prohibirán los intensos. En todo caso, estos pacientes son candidatos para la corrección de su cardiopatía, tras la cual podrán acceder a todo tipo de actividad deportiva. 3. Cuando existe hipertensión pulmonar, las recomendaciones serán las propias de esa situación (ver más adelante). Cortocircuitos de izquierda a derecha (post-cirugía o intervencionismo) Tras la cirugía o el cierre percutáneo por cateterismo de defectos con cortocircuito de izquierda a derecha, las recomendaciones vendrán dadas por la presencia o no de defecto residual y por la presencia de hipertensión pulmonar. Otras manifestaciones limitantes para el ejercicio pueden ser la aparición de arritmias o de disfunción ventricular. 126

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Recomendaciones 1. Se podrá realizar actividad física y practicar deportes de competición sin limitación, pasados 3-6 meses tras la intervención, si no hay: • Hipertensión pulmonar • Arritmias sintomáticas • Disfunción miocárdica 2. Si, por el contrario, pasado ese tiempo existen evidencias de cualquiera de los factores anteriores, se aconsejará realizar una prueba de esfuerzo antes de realizar cualquier actividad física o de practicar deportes de competición. 3. Si tras la intervención persiste un cortocircuito residual pequeño, no existirán limitaciones para el ejercicio físico o el deporte de competición. Si el defecto es moderado o grande, las indicaciones serán las mismas que para los defectos no operados. Si persiste hipertensión pulmonar, las recomendaciones serán las mismas que para la hipertensión pulmonar. Hipertensión pulmonar El diagnóstico de hipertensión pulmonar se realizará, cuando se sospeche, mediante ecocardiografía y cateterismo cardiaco. Cuando la enfermedad progresa aparecen cianosis en reposo y cianosis intensa con ejercicio, y los pacientes suelen limitar espontáneamente su actividad. Se asocia a riesgo de muerte súbita durante la práctica deportiva, por lo que está contraindicado el deporte de competición. Recomendaciones 1. Cuando la hipertensión sea leve, con presión arterial sistólica en arteria pulmonar menor o igual a 30 mmHg, se podrán realizar todo tipo de actividades deportivas. 2. Si es superior a 30 mmHg, se debe hacer una evaluación completa del enfermo e individualizar las recomendaciones. 3. Si la hipertensión es severa, y si hay síndrome de Eisenmenger, con inversión del cortocircuito, estará contraindicado todo tipo de ejercicio. Cardiopatías congénitas cianóticas Los niños con cardiopatía congénita cianótica tienen desaturación arterial e intolerancia al ejercicio, lo que hace poco probable que deseen o puedan participar en ningún tipo de actividad deportiva. No obstante, en el caso de que fuera posible, sólo estarían indicados los deportes con baja carga estática y dinámica (clase IA), teniendo en cuenta que con el esfuerzo aumenta aún más la hipoxemia. En pacientes con cirugía paliativa, en la que se procura un aumento del flujo pulmonar, no es raro que persista cierto grado de desaturación arterial, por lo que sólo podrán realizarse ejercicios igualmente con bajo componente estático y dinámico (clase IA) siempre y cuando el paciente esté asintomático y la hipoxemia sea sólo ligera. En los 127

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casos de duda, sobre todo cuando se trata de actividades deportivas (siempre ligeras), estará indicada una prueba de esfuerzo. • Tetralogía de Fallot corregida quirúrgicamente. Si el resultado quirúrgico es bueno, los pacientes pueden realizar todo tipo de actividades deportivas, salvo cuando haya insuficiencia pulmonar residual moderada o severa, hipertensión pulmonar o arritmias auriculares o ventriculares, en cuyo caso sólo podrán practicarse ejercicios con bajo componente estático y dinámico (clase IA), ya que se han descrito casos de síncope y muerte súbita en estos enfermos. • Transposición de las grandes arterias con corrección fisiológica con técnica de Mustard o Senning. Debido a que el ventrículo sistémico es en estos casos el derecho, y se desconocen las consecuencias del ejercicio intenso sobre el mismo, sólo estarán indicados los deportes con bajo componente estático y dinámico (clases IA y IIA), siempre que no tengan dilatación de cavidades cardiacas, arritmias supraventriculares (taquicardia, flutter) o ventriculares, historia de síncopes u otros síntomas cardiacos, y que tengan una prueba de esfuerzo normal, para la edad y el género, en duración, carga de trabajo, frecuencia cardiaca y respuesta tensional. • Transposición de grandes vasos corregida anatómicamente (switch arterial). Como con este tipo de cirugía se recupera una anatomía normal, pueden realizarse todo tipo de deportes siempre y cuando se demuestre que se ha normalizado la situación hemodinámica y que no existen lesiones residuales en el lugar de las anastomosis. Si, por el contrario, hay lesiones residuales o disfunción ventricular, sólo se podrá participar en deportes de baja carga estática y dinámica (clases I y IIA). • Tras cirugía de tipo Fontan para corazón univentricular o cardiopatías complejas, es frecuente que persista cierto grado de intolerancia al ejercicio, así como la aparición de arritmias precoces o tardías. Sólo los casos con función ventricular normal, ausencia de hipoxemia y de arritmias y buena tolerancia al ejercicio demostrada mediante una prueba de esfuerzo podrán realizar ejercicios con baja carga estática y dinámica (clases 1A y 1B), no aconsejándose los demás. Estenosis aórtica En los niños, la causa más frecuente es la estenosis aórtica congénita por válvula aórtica bicúspide. La severidad de la estenosis se valora con la exploración, el electrocardiograma (ECG) y el ecocardiograma-Doppler. La diferenciación entre las formas moderadas y severas puede ser difícil y requerir la realización de un cateterismo cardiaco. En la Tabla 2 se especifican los criterios utilizados según la técnica empleada. Los pacientes sintomáticos (disnea, mareos, síncope, dolor torácico o palidez con ejercicio) requieren una evaluación más completa, con cateterismo y ergometría. Puede aparecer muerte súbita en pacientes con hipertrofia ventricular severa, síncopes durante ejercicio, disnea o dolor torácico, y en aquellos con un patrón de sobrecarga sistólica del ventrículo izquierdo en el ECG. En los pacientes con estenosis aórtica severa, la muerte súbita aparece durante el ejercicio en el 20-80% de los casos. 128

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Tabla 2. Definición de estenosis aórtica leve, moderada y severa Gradiente sistólico pico-pico (cateterismo)

Gradiente medio (Doppler continuo)

Gradiente sistólico máximo instantáneo (Doppler continuo)

Leve

< 30 mmHg

< 25 mmHg

< 40 mmHg

Moderada

30-50 mmHg

25-40 mmHg

40-70 mmHg

Severa

> 50 mmHg

> 40 mmHg

> 70 mmHg

Recomendaciones 1. En las formas leves, asintomáticas, no está contraindicado ningún tipo de actividad física o deportiva. 2. En las formas moderadas se pueden practicar actividades con carga estática baja y carga dinámica baja o media (clases IA, IB), y carga estática media y dinámica baja (clase IIA), siempre y cuando el electrocardiograma no muestre signos de hipertrofia o sobrecarga ventricular izquierda y el paciente esté asintomático con el ejercicio. 3. Cuando la estenosis aórtica es severa, está contraindicado todo tipo de actividades deportivas. Los mismos criterios han de considerarse para la estenosis aórtica residual postvalvulotomía quirúrgica o valvuloplastia con balón. Si hubiera insuficiencia aórtica residual, se seguirán las recomendaciones de esta patología. Aun cuando desaparezca el gradiente o éste sea mínimo, no podrán realizarse actividades deportivas como mínimo hasta 2-3 meses después de la valvuloplastia percutánea, o pasados 3-6 meses tras la cirugía. Coartación de aorta El diagnóstico de coartación viene dado por la presencia de una diferencia tensional entre brazos y piernas mayor de 20 mmHg, y por el hallazgo en el ecocardiograma de una constricción a diferentes niveles del arco aórtico, aorta torácica o descendente. En la mayoría de los casos, la obstrucción es de localización yuxtaductal, con distinto grado de extensión y de hipoplasia del arco aórtico. Los casos más severos debutan en el periodo neonatal o en los primeros meses de la vida. La ergometría, para valorar la respuesta tensional con el ejercicio, y la resonancia magnética pueden ser necesarias en la evaluación de estos enfermos. Recomendaciones 1. Cuando la coartación es leve, con gradiente de presión entre brazos y piernas igual o inferior a 20 mmHg, sin dilatación de la raíz aórtica ni presencia de vasos colaterales, y la ergometría es normal, con tensión arterial menor de 230 mmHg con ejercicio, se pueden practicar todo tipo de actividades físicas o deportivas. 129

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2. Cuando este gradiente es superior, o la prueba de esfuerzo demuestra la presencia de hipertensión severa con el ejercicio, sólo se podrán realizar actividades deportivas con bajo componente estático y dinámico (clase IA). Coartación de aorta (post-cirugía o angioplastia) Por regla general, los pacientes diagnosticados de coartación aórtica serán sometidos a corrección quirúrgica o angioplastia con catéter con balón poco después de efectuarse el diagnóstico. Después de la corrección suelen persistir ciertas anomalías, como hipertrofia ventricular izquierda, hipertensión arterial o un gradiente residual en la zona de coartación, que puede ponerse de manifiesto únicamente tras ejercicio. En los casos post-cirugía, la actividad deportiva dependerá de la presencia de gradiente residual, para cuya evaluación se requerirá de la realización de un ecocardiograma y una prueba de esfuerzo. La resonancia magnética puede ser útil para valorar alteraciones anatómicas residuales, dilatación aórtica o formación de aneurismas. Recomendaciones 1. Después de 3 meses tras la corrección se permitirá la práctica deportiva cuando la diferencia tensional entre brazos y piernas sea menor de 20 mmHg (gradiente residual en coartación), y la tensión arterial sea normal tanto en reposo como durante el ejercicio. 2. Durante el primer año del postoperatorio no se admitirá la práctica de deportes de alta carga estática (clase III) ni de deportes con riesgo de choque corporal. Tras el primer año podrá practicarse cualquier deporte, excepto la halterofilia. 3. Si el paciente tiene dilatación aórtica, aneurisma o adelgazamiento de la pared aórtica como lesión residual, sólo se permitirá la práctica de deportes de baja carga estática y dinámica (clases IA y IB). Estenosis pulmonar El ecocardiograma es también la prueba diagnóstica para valorar la presencia de estenosis valvular pulmonar congénita y permite distinguir entre formas leves (gradiente sistólico máximo instantáneo ≤ 40 mmHg), moderadas (40-60 mmHg), y severas (≥ 60 mmHg). En la mayoría de los pacientes con gradiente mayor de 50 mmHg se suele practicar una valvuloplastia con catéter con balón. Recomendaciones 1. En los casos con gradientes sistólicos menor o igual a 40 mmHg se podrá practicar actividad física y deporte de competición sin limitación. Se recomienda realizar evaluaciones cardiológicas anuales. 2. Si el gradiente sistólico es superior a 40 mmHg, el paciente podrá participar en deportes de baja intensidad (clases IA y IB). Es recomendable efectuar en estos pacientes una valvuloplastia previa a la participación en deportes. 130

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3. En los enfermos sometidos a valvuloplastia, no es recomendable iniciar la práctica deportiva hasta pasadas 2-4 semanas. Si la corrección ha sido quirúrgica, este intervalo se debe ampliar a 3 meses. 4. Si tras la corrección el gradiente residual fuera mayor de 40 mmHg, o apareciera una insuficiencia pulmonar severa, asociada a dilatación del ventrículo derecho, la actividad deportiva se restringirá a ejercicio de baja intensidad (clases IA y IB). Insuficiencia aórtica La insuficiencia aórtica congénita aislada, es un fenómeno raro. Lo normal es que se presente asociada a estenosis aórtica, o formando parte de otras lesiones más complejas. La forma adquirida más frecuente es una secuela de fiebre reumática o de endocarditis bacteriana, ambas poco frecuentes en la infancia. Recomendaciones 1. Los jóvenes con insuficiencia aórtica leve-moderada, sin dilatación ventricular, o con dilatación leve, pueden practicar todo tipo de deportes. 2. Si existe dilatación ventricular moderada, podrán participar en deportes con carga estática y/o dinámica baja-moderada (clases IA-IC y IIA-IIC), siempre que la ergometría no ponga de manifiesto intolerancia al ejercicio o aparezcan arritmias. 3. Los pacientes con insuficiencia aórtica severa no podrán practicar ningún tipo de deportes de competición. 4. En cualquier caso, si existe dilatación de la aorta ascendente, sólo podrán participar en deportes de baja intensidad (clase IA). Insuficiencia mitral La insuficiencia mitral congénita aislada es muy rara en la infancia, y lo normal es que también se presente dentro de cardiopatías más complejas. Las formas adquiridas suelen ser también secundarias a fiebre reumática o endocarditis. Otras veces la insuficiencia mitral es la consecuencia de un prolapso de la válvula mitral. El diagnóstico de certeza se realizará adecuadamente mediante la ecocardiografía. Recomendaciones 1. En la insuficiencia mitral leve, sin repercusión hemodinámica, se permitirá la actividad física y el deporte de competición sin limitación. 2. Los casos con insuficiencia mitral leve-moderada, dilatación cardiaca leve del ventrículo izquierdo, y ausencia de signos de disfunción ventricular izquierda, pueden practicar actividades deportivas con componentes estáticos y dinámicos bajosmedios: clases IA-IC y IIA-IIC. 3. En las formas severas, con dilatación ventricular, hipertensión pulmonar o disfunción ventricular, no se permitirá participar en ningún tipo deporte de competición. 131

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4. Si el paciente está en fibrilación auricular y precisa anticoagulación, no se permitirá la participación en deportes con riesgo de colisión o traumatismo. Miocarditis La miocarditis es una de las causas de muerte súbita en atletas, ya que puede ser el origen de arritmias potencialmente malignas, que aparecen tanto durante el mismo proceso inflamatorio de la enfermedad como durante la fase de curación y cicatrización. Recomendaciones 1. Los pacientes con un episodio de miocarditis deberán hacer reposo por lo menos durante 6 meses, en los que se retirarán de cualquier deporte de competición. 2. Después de este periodo podrán volver a participar en los entrenamientos y la competición si: a) La función, la movilidad y las dimensiones ventriculares vuelven a la normalidad. b) No aparecen arritmias clínicamente relevantes (extrasístoles supraventriculares o ventriculares frecuentes o múltiples) en el registro de Holter. Miocardiopatía hipertrófica Es una enfermedad cardiaca de base genética relativamente común, con una incidencia del 0,2% en la población general. Además, es la causa más frecuente de muerte súbita en jóvenes y en deportistas de competición. Hasta el momento se han encontrado 12 genes que codifican proteínas del sarcómero, y más de 400 mutaciones en los mismos, responsables de esta entidad. La presentación clínica y la historia natural de los pacientes son muy variables. El diagnóstico clínico se hace por ecocardiografía y exige una dimensión diastólica del septo interventricular de al menos 15 mm en atletas (aunque en algunos casos se puede diagnosticar con valores de 13-14 mm). En niños, la medida debe ser superior a 2 desviaciones estándar sobre los valores obtenidos en sujetos con la misma superficie corporal o, lo que es lo mismo, el z-score debe ser mayor de 2. En los estudios familiares hay sujetos portadores de una mutación causante de miocardiopatía hipertrófica que pueden tener un grosor ventricular normal, especialmente si son jóvenes. Una vez diagnosticada la enfermedad, es difícil determinar qué pacientes están en riesgo de muerte súbita, ya que no existen criterios que puedan predecir este evento, y los intentos realizados hasta la actualidad han resultado infructuosos, por lo que toda recomendación para realizar ejercicio en este grupo de población ha de ser conservadora. Recomendaciones 1. El diagnóstico probable o inequívoco de miocardiopatía hipertrófica excluye la posibilidad de participar en cualquier deporte de competición, a excepción quizás de los de baja intensidad (clase IA). Esta recomendación es independiente de la edad y 132

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el sexo, así como de que la miocardiopatía sea o no asintomática, haya obstrucción o no al tracto de salida del ventrículo izquierdo, tratamiento previo farmacológico o quirúrgico, ablación septal con alcohol, o implantación de un marcapasos o desfibrilador automático. 2. En aquellos individuos con diagnóstico genético, pero sin manifestaciones fenotípicas de la enfermedad, no existen datos en la actualidad para prohibir la actividad deportiva, particularmente si están asintomáticos y no tienen antecedentes familiares de muerte súbita. Pericarditis Recomendaciones 1. Los pacientes con un episodio de pericarditis deberán guardar reposo mientras dure el mismo. Las actividades físicas y deportivas sólo podrán reanudarse tras la desaparición de la sintomatología, y la normalización de la analítica, el electrocardiograma y el ecocardiograma, en aquellos en los que coexiste derrame pericárdico. Cuando existan evidencias de miocarditis asociada, las restricciones serán las propias de la miocarditis. Síndrome de Marfan Es una enfermedad del tejido conectivo producida por más de 400 mutaciones diferentes en el gen que codifica la fibrilina-1 (FBN-1). Se hereda con patrón autosómico dominante. Afecta principalmente a los sistemas musculoesquelético (hábito longilíneo, aracnodactilia, escoliosis, hiperlaxitud articular…), ocular (subluxación del cristalino) y cardiovascular (dilatación de la raíz aórtica, prolapso mitral). Su diagnóstico es clínico. La clasificación de Gent exige la presencia de criterios mayores en 2 sistemas, con el tercero afectado o bien con antecedentes familiares de síndrome de Marfan. La historia natural de estos pacientes depende de las lesiones cardiovasculares, ya que la dilatación de la raíz aórtica predispone a su disección y ruptura, y el prolapso mitral con insuficiencia mitral o disfunción ventricular aumenta la probabilidad de padecer arritmias ventriculares y muerte súbita. El riesgo de ruptura aórtica se relaciona con la dilatación marcada (diámetro ≥ 50 mm); sin embargo, la disección puede aparecer con cualquier grado de dilatación, aunque el tratamiento con betabloqueantes y la reconstrucción quirúrgica profiláctica de la raíz aórtica han disminuido su incidencia. Recomendaciones 1. Los atletas con síndrome de Marfan podrán participar en deportes con carga estática baja-moderada y dinámica baja (clases IA y IIA), siempre y cuando no tengan: • Dilatación de la raíz aórtica de más de 2 desviaciones estándar para la superficie corporal, o bien un z-score ≥ 2. • Insuficiencia mitral moderada-severa. 133

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• Historia familiar de síndrome de Marfan con muerte súbita o disección aórtica. 2. Si tuvieran cualquiera de los anteriores, o cirugía previa de la raíz aórtica, o disección crónica de la aorta u otra arteria, se permitirán únicamente deportes de baja intensidad (clase 1A). Tampoco podrán participar en deportes con riesgo potencial de colisión. Extrasístoles ventriculares Para la valoración de estos enfermos se realizará un ECG, un Holter y una prueba de esfuerzo, y un ecocardiograma si se sospecha la existencia de cardiopatía estructural. Si las extrasístoles aumentan con ejercicio se debe descartar la existencia de malformaciones coronarias, tumores cardiacos, displasia arritmogénica del ventrículo derecho o taquicardia ventricular catecolaminérgica. Recomendaciones 1. Si el paciente no tiene cardiopatía estructural, y tanto si las extrasístoles ventriculares aparecen en reposo como durante el ejercicio, no está contraindicada la práctica de ningún tipo de deporte. 2. Si se asocian a cardiopatía estructural, se permitirá la práctica únicamente de deportes de competición con baja carga estática y dinámica (clase IA). Taquicardias supraventriculares Se incluyen las taquicardias por reentrada intranodal y reentrada a través de una vía accesoria, así como las taquicardias auriculares. Recomendaciones 1. Los pacientes con taquicardias cortas de 5-10 segundos, o bien que no se desencadenen con ejercicio y sean esporádicas, pueden participar en todo tipo de deportes. 2. Si las taquicardias son muy sintomáticas o cursan con mareos o síncope, los pacientes no deberían participar en actividades deportivas hasta que reciban tratamiento adecuado y no tengan recurrencias en al menos 4 semanas. Después de este tiempo podrán participar en deportes con baja carga estática y dinámica (clase IA). 3. Podrán participar en todo tipo de deportes una semana después de una ablación con catéter o quirúrgica, tras la que no se pueda reinducir la arritmia en un estudio electrofisiológico. Si éste no se realizara, se deben esperar 2-4 semanas para comprobar que no existen recurrencias de las taquicardias. Síndrome de preexcitación (Wolff-Parkinson-White) Si se detecta en un ECG preexcitación ventricular, es importante realizar un Holter para comprobar la presencia de arritmias. Cuando se desee practicar deporte de com134

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petición, se deberá descartar cardiopatía realizando un ecocardiograma y además una prueba de esfuerzo máxima para comprobar si la preexcitación desaparece con el ejercicio. El estudio electrofisiológico se reservará para los casos sintomáticos, sobre todo aquellos con historia de palpitaciones frecuentes, y síncopes o presíncopes. La ausencia de síntomas en niños y jóvenes se considerará con precaución, ya que pueden desarrollarlos con el paso del tiempo. La muerte súbita en estos pacientes, aunque descrita, es un fenómeno raro, que parece restringido a sujetos con vías accesorias con un periodo refractario corto. Recomendaciones 1. Si el paciente es joven (20-25 años), sin cardiopatía estructural y sin clínica de palpitaciones o taquicardia, podrá participar en cualquier tipo de deporte de competición. 2. Si es un niño o adolescente, aunque esté asintomático, se aconseja realizar un estudio electrofisiológico previo a la participación en deportes de competición de moderada-alta intensidad, para valorar el periodo refractario de la vía accesoria. Si tras inducción de fibrilación auricular y estimulación con isoproterenol o ejercicio, el intervalo entre complejos QRS es menor a 250 ms, se debe realizar ablación con catéter de la vía accesoria. 3. Si tienen taquicardias supraventriculares por reentrada, se seguirán las indicaciones previamente descritas para esta situación. 4. Los atletas con episodios de fibrilación/flutter auricular y síncope o presíncope, por respuesta ventricular rápida a través de la vía accesoria (FC > 240/min) deben someterse a ablación con catéter antes de participar en deportes de competición. Síndrome del QT largo El diagnóstico clínico de síndrome de QT largo puede ser complejo. Todavía existe debate sobre cuál debe ser el límite alto de la normalidad del intervalo QTc. Por una parte, pacientes portadores de una mutación causante de la enfermedad pueden tener un QTc menor de 460 ms y, por otra, hasta un 25% de los individuos normales tienen un QTc mayor de 440 ms. Como regla general, un QTc corregido mayor de 470 ms en hombres y de 480 ms en mujeres debe hacer sospechar la existencia de un síndrome de QT largo congénito o adquirido. Se pueden utilizar los criterios de Priori-Schwartz, que incluyen en el algoritmo diagnóstico, además del intervalo QTc, la morfología de la onda T, la presencia de síntomas y los antecedentes familiares. El diagnóstico genético se puede realizar en más del 75% de los casos de síndrome de QT largo congénito (tipos 1, 2, 3 y 5). El ejercicio físico (particularmente la natación) puede desencadenar arritmias cardiacas en pacientes con síndrome de QT largo de tipo 1. En los pacientes con el tipo 2, éstas suelen aparecer con emociones, estrés o estímulos auditivos. En el tipo 3, el riesgo es mayor durante la bradicardia asociada al sueño y la inactividad. 135

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Recomendaciones 1. Sea cual sea el genotipo, no se permitirá la práctica de deportes de competición (excepto la clase IA) a enfermos diagnosticados de síndrome de QT largo que hayan tenido algún síncope relacionado con su enfermedad, o un episodio de muerte súbita resucitada. 2. Los pacientes asintomáticos con QTc mayor de 470 ms en varones y de 480 ms en mujeres únicamente podrán practicar deportes con baja carga estática y dinámica (clase IA). La gama de deportes permitidos puede ampliarse en pacientes con QT largo de tipo 3. 3. Los pacientes con diagnóstico genético por estudio familiar, pero con fenotipo negativo (asintomáticos, QTc no diagnóstico), pueden participar en todo tipo de deportes. Aunque existe algún riesgo de que aparezcan arritmias, no hay datos científicos en la actualidad que justifiquen su exclusión del deporte. Si el diagnóstico es de tipo 1, por precaución, no se permitirá la práctica de deportes relacionados con la natación. 4. Los pacientes con un marcapasos o un desfibrilador implantable no podrán practicar deportes en los que exista riesgo de colisión. En caso de tener un desfibrilador implantable, únicamente estarán permitidos los deportes de clase IA. Hipertensión arterial sistémica Es la patología cardiovascular que puede encontrarse con mayor frecuencia entre los deportistas de competición jóvenes y adolescentes. La tensión arterial es un dato que no debe faltar en la evaluación de cualquier individuo que desee hacer ejercicio físico o participar en una actividad deportiva. Para hacer el diagnóstico de hipertensión arterial se deben efectuar varias mediciones, en al menos dos ocasiones diferentes. Los mayores de 18 años se etiquetarán como hipertensos si las cifras son superiores a 140/90 mmHg. Se clasifican en estadio 1, si las cifras están entre 140 y 159/90-99 mmHg, y en estadio 2, cuando son iguales o superiores a 160/100 mmHg. En los niños y adolescentes se habla de hipertensión cuando las cifras medias de tensión sistólica y diastólica son iguales o superiores al percentil 95 para la edad, el sexo y la talla. Tras realizar el diagnóstico de hipertensión arterial, se completará una historia clínica y se explorará al paciente, además de obtener una analítica y un electrocardiograma, para valorar la repercusión sobre diferentes órganos y descartar que se trate de una hipertensión secundaria. La tensión arterial se eleva durante la realización del ejercicio dinámico, pero sobre todo, y de forma más rápida, durante la realización de ejercicio estático. Sin embargo, la práctica habitual de ejercicio físico y de deporte recreativo disminuye de forma mantenida, después de realizarlo, las cifras de tensión arterial, así como la incidencia de obesidad, hipertensión y accidentes cerebrovasculares. Por otra parte, aunque la hipertensión se puede asociar al desarrollo de arritmias ventriculares y muerte súbita, no se la ha relacionado como causa de muerte súbita en atletas jóvenes. 136

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Recomendaciones 1. Si la hipertensión es de estadio 1, no se limitará la práctica de ningún tipo de deporte. 2. Los atletas con hipertensión severa (estadio 2) no deben participar en deportes de alta carga estática (clase III), hasta que la tensión se controle. BIBLIOGRAFÍA Baño Rodrigo A. Aptitud para el ejercicio físico y la práctica deportiva en niños y jóvenes. Monocardio 2000; Vol 2: 57-64. Bonow RO, Cheitlin MD, Crawford MH, Douglas PS. Task Force 3: valvular heart disease. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1334-0. Boraita Pérez A, Baño Rodrigo A, Berrazueta Fernández JR, Lamiel Alcaine R, Luengo Fernández E, Manonelles Marqueta P, et al. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología sobre actividad física en el cardiópata. Rev Esp Cardiol 2000; 53: 684-726. Corrado D, Basso C, Pavei A, Michieli P, Schiavon M, Thiene G. Trends in sudden cardiovascular death in young competitive athletes after implementation of a preparticipation screening program. JAMA 2006; 296: 1593-601. Corrado D, Basso C, Rizzoli G, Schiavon M, Thiene G. Does sports activity enhance the risk of sudden death in adolescents and young adults? J Am Coll Cardiol 2003; 42: 1959-63. Corrado D, Pelliccia A, Bjornstad HH, Vanhees L, Biffi A, Borjesson M, et al. Cardiovascular preparticipation screening of young competitive athletes for prevention of sudden death: proposal for a common European protocol. Consensus Statement of the Study Group of Sport Cardiology of the Working Group of Cardiac Rehabilitation and Exercise Physiology and the Working Group of Myocardial and Pericardial Diseases of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2005; 26: 516-24. Graham TP Jr, Driscoll DJ, Gersony WM, Newburger JW, Rocchini A, Towbin JA. Task Force 2: congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1326-33. Heidbuchel H, Corrado D, Biffi A, Hoffmann E, Panhuyzen-Goedkoop N, Hoogsteen J, et al. Recommendations for participation in leisure-time physical activity and competitive sports of patients with arrhythmias and potentially arrhythmogenic conditions. Part II: ventricular arrhythmias, channelopathies and implantable defibrillators. Eur J Cardiovasc Prev Rehabil 2006; 13: 676-86. Kaplan NM, Gidding SS, Pickering TG, Wright JT Jr. Task Force 5: systemic hypertension. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1346-8. Maron BJ. How should we screen competitive athletes for cardiovascular disease? Eur Heart J 2005; 26: 428-30. Maron BJ, Ackerman MJ, Nishimura RA, Pyeritz RE, Towbin JA, Udelson JE. Task Force 4: HCM and other cardiomyopathies, mitral valve prolapse, myocarditis, and Marfan syndrome. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1340-5. Maron BJ, Thompson PD, Ackerman MJ, Balady G, Berger S, Cohen D et al. Recommendations and Considerations Related to Preparticipation Screening for Cardiovascular Abnormalities in Competitive Athletes: 2007 Update: A Scientific Statement From the American Heart Association 137

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