¿QUÉ ES LA EPILEPSIA? La Epilepsia, sigue al Accidente Vasculoencefálico como trastorno neurológico importante. Por consiguiente, es importante que todo médico, si quiere alcanzar cierto grado deseable de competencia en su diagnóstico y tratamiento, tenga una noción clara de la naturaleza de esta perturbación. La Epilepsia es un trastorno intermitente del Sistema Nervioso Central, debido presumiblemente a una descarga brusca, excesiva y desordenada de las neuronas cerebrales. La descarga da como resultado una perturbación casi instantánea de la sensibilidad, pérdida de conciencia o función psíquica, movimientos convulsivos o una combinación de todos estos trastornos. La diversidad de sus manifestaciones clínicas plantea una dificultad terminológica. Parece impropio llamar a un estado convulsión cuando sólo ha tenido lugar una alteración de la sensación o la conciencia. La palabra ataque o crisis es preferible como término genérico, entre otras razones porque se presta a la calificación. El término ataque motor o convulsivo no constituye, por tanto algo excluyente, e igualmente se podría hablar de ataques sensitivos. La voz Epilepsia deriva de palabras griegas que significan "ser poseído por fuerzas exteriores". Aunque es un término médico muy útil, la palabra Epilepsia tiene todavía muchas connotaciones desagradables, y probablemente sea mejor evitar usarla en el trato con los pacientes, por lo menos hasta el día en que el público general sea algo más ilustrado. Considerado en sus muchos contextos clínicos, el primer ataque solitario o breve ráfaga de ataques puede tener lugar en el curso de muchas enfermedades médicas. Indica siempre que el Sistema Nervioso está afectado por la enfermedad, sea primaria o secundariamente. Por su naturaleza misma, si se repiten cada pocos minutos como en el Status Epilepticus, los ataques pueden amenazar la vida del enfermo. Aún más importante, un ataque o una serie de ellos puede ser la manifestación de una enfermedad neurológica primaria en curso que demanda el empleo completo de medios diagnósticos y terapéuticos especiales, como en el caso de un tumor cerebral. Una circunstancia más común y menos grave es que el ataque no sea sino uno más de una extensa serie que tiene lugar a lo largo de prolongados períodos de la vida, siendo la mayor parte de ellos más o menos similares es su tipo. Así pueden representar restos de una lesión que se originó en el pasado lejano y que persiste como cicatriz residual. No es infrecuente que la enfermedad haya pasado inadvertida, o quizás ocurrió intraútero, en el nacimiento o en la infancia, en sectores cerebrales demasiado inmaduras para manifestar signos y síntomas. Asimismo, puede haber afectado a una zona muda de un Cerebro maduro. Los pacientes con tales lesiones probablemente integren la mayoría de los que tienen ataques recurrentes, pero se los clasifica entre los que padecen "Epilepsia Idiopática", porque es imposible determinar con rigor la naturaleza de la enfermedad originaria. El ataque es a veces el único signo de anormalidad cerebral. En este sentido, la Epilepsia es "sintomática", cuando tiene una causa estructural identificable y por lo general adquirida. CLASIFICACIÓN DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS CRISIS GENERALIZADAS (Simétricas bilateralmente y sin comienzo local) • Crisis tonico−clónicas (Gran Mal). • Ausencia (Pequeño Mal). • Mioclono bilateral.

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En Niños: • Espasmos Infantiles. • Crisis Atónicas. • Crisis Tónicas. CRISIS PARCIALES (Ataques que comienzan localmente) • Simples (generalmente sin pérdida de conciencia). • Motores (incluye la Bravais Jacsoniana). • Sensoriales (Sensibilidad somática, visual, auditiva, olfatoria, vertiginosa). • Afectivas. B) Complejos (habitualmante con pérdida de conciencia): ataques del lóbulo temporal o psicomotoras. ATAQUES PARCIALES (focales) con generalización secundaria. HALLAZGOS CLINICOS Y ELECTROENCEFALOGRAFICOS En el siglo XIX, Hughlings Jackson, describió a la Epilepsia como un desorden intermitente del Sistema Nervioso debida a una repentina, excesiva y desordenada descarga de las neurona cerebrales. A pesar de los considerables avances en nuestro conocimiento de la Fisiopatología de la Epilepsia, esta definición no ha cambiado. Las modernas técnica neurofisiológicas han podido establecer sin embargo, que la Epilepsia está asociada con una anormalidad característica de los potenciales intracelulares, también conocidos como disparos de despolarización paroxismal. Estos disparos pueden verse en todos los tipos de Epilepsia Experimental y que consisten basicamente en un potencial de excitación gigante postsináptico. Al recoger la respuestas con electrodos de superficie (Electroencefalografía o Electrocorticografía) estos disparos de despolarización paroxismal se manifiestan como ondas agudas y espículas (descargas epilépticas), si ocurren en un gran número de células simultáneamente. Estas anormalidades electroencefalográficas pueden verse frecuentemente en los períodos interictales en pacientes con epilepsia y son extremadamente útiles en el diagnóstico. CRISIS GENERALIZADAS Gran Mal El ataque convulsivo generalizado (gran mal), se caracteriza por inconsciencia y a accesos tónicos y clónicos globales. Es un ataque generalizado de Epilepsia. Aunque la sincronización neuronal incluye el Sistema Reticular Activador Ascendente (SARA), del tronco cerebral. Si la sincronización está precedida por un ataque de orígen focal, o en le EEG muestra principalmente desórdenes focales, entonces el gran mal denominado secundariamente generalizado, dado que tiene su orígen fuera de la Formación Reticular. Si éste empieza en el tronco cerebral, es llamado entonces primariamente generalizado. Etiología: en grupos de pacientes más ancianos se halló que el Gran Mal es sintomátioco en el 25% e idiopático en el 75%. Es un modo uniforme de reacción cerebral a los diversos tipos de injuria, tales como trauma, tumor, infección, enfermedad cerebrovascular, trastornos metabólicos (pej: Encefalopatías Urémicas o hepáticas), venenos y síndromes de abstnencia al alcohol o drogas. Las Epilepsias al despertar, son raramente sintomáticas o secundarias−Epilepsias durante el sueño son secundarias en alrededor de un 25%. En más de la mitad de los pacientes, en los cuales los ataques aparecen en cualquier momento del día, la Epilepsia es 2

secundaria. Síntomas: El ataque empieza a menudo con gritos o llantos, lo cual es parte de la fase Tónica, que involucra a los músculos del Tórax, paredes abdominales y garganta. El paciente pierde las consciencia súbitamente y se desploma como un tronco. Luego de la fase Tónica, la cual dura habitualmente menos de medio minuto, el ataque clónico comienza y continúa por alrededor de minuto y medio. Al comienzo éstos están sincronizados y luego son irregulares. Durante un ataque típico, los brazos están flexionados en los codos y muñecas, y los puños a menudo apretados, mientras que las piernas están extendidas. En la fase tónica, la respiración se detiene y el paciente aparece a menudo cianótico. La actividad Aumentada del sistema Nervioso Autónomo, puede causar un aumento en la salivación, y esto junto con la respiración irregular en la fase clónica, hace que el paciente tenga espuma en la boca, mientras que las mordeduras en la lengua, mentón o labios pueda causar pérdida de sangre. Es frecuente la incontinencia urinaria, mientras que es poco común la incontinencia fecal. La fase post−paroxística puede durar de minutos a horas, el paciente está inconsciente, con las pupilas que no reaccionan a la luz, y hay a menudo un signo de Babinski bilateral. Cuando el paciente se despierta, puede estar confundido, sensible, intranquilo y cansado, con dolor de cabeza y contracturas musculares. Síntomas focales como parálisis de Todd (parálisis postepiléptica probablemente secundaria a agotamiento neuronal). Algunos pacientes experimentan problemas de horas y de días, antes de la aparición de la crisis. Irritabilidad aumentada, apatía, dolor de cabeza, o intraquilidad no justificada, son síntomas típicos. En enfermos con Epilepsia Mioclónica juvenil, un aumento marcado en la frecuencia de las convulsiones mioclónicas puede ser tomados como un signo de advertencia de un episodio de Gran Mal. Algunos pacientes pueden sufrir también, un aura que dura de segundos a minutos, y es la primera fase de un ataque, en el cual el paciente está capacitado para recordar. El contenido del Aura depende del momento en que se pierde la consciencia y puede consistir en le grito inicial o en el aumento inicial del tono muscular. Un ataque focal, p ej. Una sensación epigástrica ascendente que se transforma en generalizada en un episodio de gran mal, es de este modo un aura. El Aura es de gran importancia para el paciente, ya que a menudo éste puede tener oportunidad de tomar algunas precauciones, p ej. Sentarse o acostarse antes de que tenga comienzo un episodio de Gran Mal. Si el Gran Mal sucede cuando el paciente se halla dormido ( Crisis Hipnagógena), puede permanecer no reconocido. Sin embargo, mordeduras en la lengua, cama mojada y contracturas musculares, conjuntamente con cansancio al día siguiente pueden revelar la ocurrencia de un ataque. El Gran Mal epiléptico puede ocurrir a cualquier edad. El 40% de todos los pacientes epilépticos, tienen solamente Gran Mal y en el 80% de todos los epilépticos, el Gran Mal es uno de los ataques que experimentan los enfermos. Este puede ser el único tipo de ataque o puede estar combinado con otros tipos de ataques. Es posible diferenciar tres tipo de ataques: • Gran Mal durante la vigilia. • Gran mal durante el sueño (Crisis Hipnagógena). • Forma difusa. Alrededor de las ¾ partes de los pacientes con Gran Mal, sufren de la forma de vigilia o sueño. El Gran Mal de vigilia comienza normalmente, dentro de las dos horas de despertarse, y puede aparecer también al caer la tarde, o en las primeras horas de la noche. Es la forma típica de la Epilepsia metabólica con ataques primarios generalizados. Electroencefalograma: El registro electroencefalográfico está normalmente dominado por trazados parásitos de orígen muscular. Pueden aparecer ondas agudas de gran amplitud sincrónicas generalizadas. Postparoxísticamente existe un descenso de la amplitud del registro durante los primeros 0 a 30 segundos, luego de los cuales se pueden ver ondas de gran amplitud de 3 c/seg. El registro tiende a normalizarse durante la hora siguiente. El EEG realizado en períodos intercrisis es normal, en pacientes que sufren sólo de Gran Mal.

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Ausencias Típicas o Petit Mal Puro Generalmente se observa en niños de edad preescolar, o en los primeros años de actividad escolar. Durante los ataques el EEG muestra paroxismos de Puntas−Ondas de 3c/seg, sincronizada bilateralmente y generalizada. El Petit Mal, no es muy común, significando el 3 o 4% de todos los epiléticos. Síntomas: El síntoma principal es una pérdida total o parcial del conocimiento, generalmente de no más de 20 segundos. El inicio y la terminación del ataque es abrupto. El niño suele quedarse quieto y mira fijamente. Algunos pacientes pueden continuar su actividad, p ej. Escribir, dibujar o jugar, pero con frecuencia, lenta y torpemente. Frecuentemente, se observan movimientos clónicos rítmicos de las cejas, parpados y ojos, dorsiflexión de la cabeza, y otros movimientos bruscos, con una frecuencia de 3 por segundo. Los movimientos son generalmente, pero no siempre simétricos. A veces, se notan mano péndula, movimientos o tropezones, susurros, cantos, tartamudeo, chasquidos de los labios, y otros síntomas motores leves. Se han descripto síntomas autónomos, como p ej. Cambios del color de la cara, salivación, evacuación y cambio del tamaño de la pupila. Sólo rara vez el niño cae. El ataque puede cesar con una leve sonrisa, y el niño continúa con su actividad previa, y puede ser consciente de haber sufrido un ataque. Puede quejarse de haber perdido algo, p ej. una parte de un diálogo, mensaje o chiste. Los Ataques se producen varias veces al día, generalmente en salvas de 10 a 15 ataques en ciertos momentos del día. Los ataques matinales, ataques después del ejercicio físico o stress emocional, son comunes. Lo mismo ocurre cuando el enfermo no está ocupado, o se siente aburrido. Entre los ataques el niño impresiona mentalmente normal, y el examen neurológico es negativo. Electroencefalograma: Los paroxismos de descargas de puntas −ondas de 3c/seg, sincrónicas bilaterales genelarizadas son típicos de este tipo de epilepsia, y se ven rara vez en otras condiciones. La duración de estos paroxismos varía desde un segundo a 30 a 40 segundos. La actividad lenta occipital en salvas largas es común, pero la actividad fundamental es generalmente normal, ocasionalmente interrumpida con descargas de puntas− ondas. Los esquemas gráficos de puntas− ondas, pueden verse en niños más grandes y así el Petit Mal complicarse con convulsiones. La hiperventilación (alcalosis respiratoria) facilita la aparición de paroxismos en la mayoría de los casos. Etiología: La lateración primaria se localiza presumiblemente en el Sistema Activador Reticular Ascendente (SARA). Diagnóstico: La ausencia típica con el característico esquema Electroencefalográfico se puede reconocer fácilmente. Si la actividad autónoma o automática (psicomotor) es parte de la ausencia de la ausencia, puede resultar difícil de distinguir al Petit Mal de otros tipos de ataques. Lo mismo sucede cuando la ausencia es de muy corta duración. En los primeros estadios, hasta que se haya diagnosticado Epilepsia, la ausencia puede ser ignorada, o producir dificultades en la Escuela. En la clase, las ausencias pueden ser mal interpretadas como una distracción o una travesura. Esto con frecuencia causa problemas al niño. Si no se dispone de medios para obtener un EEG, el médico puede provocar ausencias, dejando que el niño se hiperventile. Se puede pedir al paciente que sople enérgicamente un pedazo de papel y que lo mantenga en movimiento. Luego de tres minutos de hiperventilación, generalmente se iniciará una ausencia. Pronóstico: El desarrollo depende en gran medida del tratamiento, si no son tratados, estos niños desarrollarán Gran Mal, y menos del 2º% se librará de los ataques. Con una terapia adecuada alrededor del 80% se librará de los ataques. Si se produce Gran Mal el pronóstico es menos optimista. Epilepsia Mioclónica o Petit Mal Aquinético No es común, se puede observar en adolescente, y también en el adulto, la relación entre sexo masculino −femenino de es 3 a 1, a favor de los varones. Los síntomas varían, algunos niños sufren ataques atónicos, con 4

una pérdida repentina del tono muscular en los músculos axiales. Frecuentemente, se inclinan hacia delante de un tirón, cayendo al piso. La lesiones en la cara o en las rodillas, son comunes. Frecuentemente es necesario proteger la cabeza, especialmente la frente y el mentón. Algunos niños se deslizan suavemente hacia el piso. Muchos muestran sólo balanceo de la cabeza, parpadeo, u otros suaves síntomas motores. Los tirones musculares pueden ser simétricos o focales, y se observan suaves síntomas autónomos. Etiología: La mayoría de los pacientes padece alteraciones cerebrales orgánicas. Los factores genéticos también pueden jugar un papel importante. Algunos niños han sufrido previamente de espasmos infantiles. Diagnóstico: Los ataques mioclónicos pueden ser confundidos con otros tipos de ausencias. El EEG es importante para poder distinguir estos pequeños ataques del mero Petit Mal. Algunos ataques pueden ser tan leves, que sólo se ponen de manifiesto mediante técnica de Polinsomnografía, con monitoreo simultáneo de TV, o registro EEG continuo de 24 hs. Pronóstico: Sólo el 30% de los pacientes dejarán de padecer los ataques, más del 50% desarrollará Gran Mal, mientras que algunos pacientes también padecerán ataques parciales complejos. Una mitad de los pacientes será mentalmente retardada y dicho retardo se exacerba durante los períodos de ataque. Puede producirse un mejoramiento de la condición mental, si se interrumpen los ataques, alrededor de un 30% de los pacientes permanece mentalmente normal. AUSENCIAS ATIPICAS Síndrome de Lennox Gastaut Se manifiesta por ausencias atípicas marcadas por pérdida de la consciencia con a veces conservación de alguna actividad automática, se asocian en forma variable con crisis tónicas o hemitónicas, a crisis tónicas que pueden producir una caída global, o solamente de la cabeza cuando están limitadas a la nuca, y a crisis tonicoclónicas generalizadas. El EEG muestra una actividad fundamental caracterizada por ritmos lentos, sobre el que se destacan descargas paroxísticas difusas, formadas de puntas−ondas en las cuales la punta es lenta, a difrencia de lo que sucede con el Petit Mal−ausencia. El sueño puede activar el trazado. El Síndrome de Lennox− Gastaut comienza entre los 2 a 6 años. Muy pocas veces adquiere el significado de una Epilepsia primaria, frecuentemente traduce una Encefalopatía Epiléptica en relación con lesiones cerebrales, adquirida en le período perinatal o en su defecto determinadas genéticamente. Es una forma severa de Epilepsia, las crisis son frecuentes y rebeldes al tratamiento. Existe un deterioro intelectual unido a las lesiones cerebrales subyacentes, a la Epilepsia misma y al tratamiento terapéutico. Síndrome de West (Espasmos en Flexión) El espasmo en flexión posee como característica sacudidas que pueden afectar al conjunto del cuerpo o a estar limitados a la nuca. Dichas sacudidas pueden ser aisladas o, en menor grado agrupadas en salvas, habitualmente hay una obnubilación de la consciencia. El EEG es anormal en forma espontánea, mostrando una sucesión ininterrumpida de ondas, lentas y de puntas de gran amplitud, diseminadas en forma bilateral y difusa, de manera asíncrona (Hipsarritmia). El Síndrome de West aparece en el lactante en el 90% de los casos antes del año de vida. No tiene el significado de una Epilepsia primaria cuya evolución puede ser favorable. En la mayoría de los casos existe una Encefalopatía subyacente adquirida o genética. Usualmente se la trata con ACTH. El pronóstico es malo en función de la persistencia de la Epilepsia, que puede tomar la forma de un Sindrome de Lennox− Gastaut, de un deterioro intelectual asociada o no a déficit neurológico. CRISIS PARCIALES 5

Epilepsia Parcial Benigna Si incidencia es de 21/100.000, la edad de aparición es de cuatro a diez años, y son afectados igual número de varones y de niñas. Los ataques parciales están caracterizados por síntomas orofaríngeos: sonidos guturales, movimientos de boca y mandíbulas, sensaciones en la garganta y lengua, dificultad para mover la lengua, sensación de sofocación, dificultad para tragar y salivación intensa. Inicialmente hay a menudo sonidos ininteligibles o dificultad para hablar, puede haber hemiconvulsiones alrededor de la boca, ocasionalmente en el brazo. La sintomatología de los ataques corresponde a la representación en el área lateral central. A menudo el enfermo está consciente, pero la generalización es común y puede ser entonces dificultosa la acción de obtener información sobre el comienzo parcial. Los episodios son más frecuentes durante el sueño, y a menudo, despiertan al niño. Estos son mentalmente normales. Los ataques se observan en niños, frecuentemente entre los cuatro y los diez años de edad. Uno o varios ataques no provocados, frecuentemente aparecen durante el sueño, o estando despiertos. Es a veces necesario preguntar al enfermo o a sus padres, acerca de sonidos guturales peculiares, sensaciones en la lengua, dificultades en el habla, salivación o movimientos musculares alrededor de la boca. Ataques similares en la familia pueden confirmar el diagnóstico. Las espigas centrotemporales son importantes para el diagnóstico, pero pueden pasar desapercibidas en niños más pequeños, inmediatamente después del inicio de los ataques. Espigas similares se pueden ver en relación con alteraciones cerebrales orgánicas como p ej: Parálisis Cerebral, con o sin Epilepsia, y en relación con retardeo mental o Migraña. Si una investigación clínica no descubre signos de alteración orgánica, se deberá recurrir a una RNM o SPECT. Etiología: Se excluye aquí enfermedad cerebral orgánica. Un tercio de los hermanos presentan espigas centrotemporales, la mitad de los cuales manifiesta Epilepsia Parcial benigna. Alrededor del 10% de los padres han padecido Epilepsia en su niñez. Pronóstico: Los ataques son frecuentes, con intervalos de meses a años, sin ningún tratamiento. Algunos pacientes pueden tener un único ataque. Cuando son tratados, casi todos los pacientes estarán libres de ataques. Recaídas después de suspendido el tratamiento, a la edad de 12 a 15 años, son muy rara vez vistas. Electroencefalograma: Se aprecian espigas u ondas agudas de gran amplitud superpuestas a la actividad de base normal. Estas pueden ser seguidas por una onda lenta más pequeña. Las espigas y ondas agudas pueden ser únicas o aparecer en ráfagas y se observan principalmente en la parte lateral de la región central y en la región temporal media. A menudo, con aparición sincrónica en las áreas adyacentes. El foco es con frecuencia unilateral, pero puede cambiar de lado o desaparecer por un período. Normalmente desaparece después de los 12 a 15 años, aunque podrían aparecer en su lugar espiculas sincrónicas bilaterales. La hiperventilación y sueño provocan a menudo paroxismo sincrónico bilateral de corta duración. Crisis Frontales La crisis se carácteriza por una desviación conjugada de la cabeza y de los ojos hacia el lado opuesto al foco epiléptico, que habitualmente se sigue de una crisis generalizada. Cuando la generalización es muy precoz, la adversión no es consciente (crisis en relación con una actividad epiléptica frontal anterior u orbitaria) Crisis del área motora suplementaria Están caracterizadas por la elevación del Miembro Superior contralateral, con frecuencia acompañada de una vocalización iterativa o palilalia (repetición indefinida, casi rítmica, de una palabra o de una sílaba). Crisis sensitiva− Epilepsia Bravais Jacksoniana sensitiva

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Los fenómenos paroxísticos consisten en parestesias que tienen un comienzo localizado y una extensión comparable a la de la epilepsia Bravais Jacksoniana Motora, la mezcla de las Epilepsias Bravais Jacksoniana sensitiva y motora es frecuente. La crisis Bravais Jacksoniana sensitiva corresponde a una actividad epiléptica de la región parietal ascendente. Ataques parciales con sintomatología compleja, Ataques del Lóbulo Temporal Se los define como ataques parciales no relacionados con la edad (focal), ya sea con síntomas mentales, psicosensoriales o psicomotores, representa un 30% de los todos los pacientes con epilepsia, las convulsiones están presentes en el 20% de este grupo. Los síntomas son muy variados, sin embargo, es posible puntualizar algunos tipos importantes. Los síntomas psicosensoriales que se encuentran en alrededor de un tercio de los pacientes, se caracterizan por un estado de ensueño con ilusiones (tales como micropsia, macropsia o distorsión de los sonidos).Otras veces se padecen alucinaciones tales como escuchar un melodía. El sentimiento de alivio al recordar una secuencia de una película, es generalmente informado por estos pacientes. Son comunes las emociones fuertes, principalmente ansiedad o depresión. El fenómeno "déjà vécu" (ya vivido) es un componente común del ataque. (esta sensación de reconocer una situación es también experimentada por muchas personas que no sufren de Epilepsia). Es menos frecuente la experiencia de no reconocer una situación bien conocida (jamais vécu) (jamás vivido). Otras sensaciones o experiencias más o menos extrañas, pueden formar parte de un ataque. El ataque está siempre asociado con una alteración del conocimiento. Durante esta pérdida de conocimiento, el paciente no pierde totalmente el contacto con lo que lo rodea. Alrededor de dos tercios de los pacientes experimentan ataques psicomotores. Durante un ataque psicomotor o automatismo, el cambio de conocimiento es más dominante, y el paciente muestra un esquema de síntomas motores, tales como masticar, producir un chasquido con los labios, tocar, moverse torpemente, robar, etc. Los movimientos son generalmente estereotipados y sin sentido. En algunos casos pueden ser más complicados, pero aún inadecuados. No son comunes los automatismos en los cuales el paciente camina sin rumbo largas distancias y lleva a cabo acciones semideseadas. Los ataques pueden ser acompañados por síntomas autónomos, tales como cianosis o dilatación de las pupilas. El ataque puede finalizar en una convulsión generalizada. Luego del ataque el paciente se muestra comúnmente confuso y desorientado. Es típico observar un período de reorientación. Es común que se presente una combinación de los diversos tipos. Sin embargo, es característico que el mismo tipo de ataque se repita. El ataque psicomotor está seguido, con frecuencia, de amnesia total de una parte, o de todo el ataque. Cuando el paciente no ha estado consciente de haber sufrido un ataque, pueden surgir dificultades si tuviera que explicarse lo que le ocurrió. La duración del ataque es desde unos pocos minutos a excepcionalmente más de 15 minutos. La frecuencia es generalmente 2−4 ataques con intervalos de días, semanas o aún meses. Etiología: En algunos casos es una alteración cerebral orgánica localizada en el lóbulo temporal, es responsable de los ataques. La proliferación del tejido glial (Gliosis) con o sin pérdida de tejido nervioso, es una caraterística prominente en biopsias de hipocampo y otras partes del lóbulo temporal. Otros hallazgos en pacientes operados debido a Epilepsia del lóbulo temporal, son pequeños tumores, principalmente hamartomas, pequeñas cicatrices corticales o infartos. En otros materiales histopatológicos, la lesión perinatal es la causa más frecuente de los ataques. Los traumas sufridos durante la vida y los tumores, juegan un papel importante, especialmente en los grupos de más edad, mientras que los procesos arterioescleróticos son sólo de menor importancia. En alrededor de ¾ partes de estos pacientes, la etiología permanece sin explicación. Pronóstico: El pronóstico es no es bueno, comparado con aquellos pacientes quienes presentan ataques primarios generalizados. Entre pacientes que sólo padecen ataques parciales complejos, menos del 40% se verá liberado de estos ataques. Si se presentan otros tipos de ataque, los resultados terapéuticos son aún más pobres. A esto deberán agregarse los síntomas mentales, que son generalmente persistentes, y afectan con frecuencia la adaptación social más que los ataques mismos. TRATAMIENTO DE LA EPILEPSIA

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Las drogas antiepilépticas son principalmente útiles para el tratamiento de descargas neuronales anormales y recurrentes: la Epilepsia. Otras condiciones, tales como la Depresión Bipolar, la Miotonía y la Neuralgia del Trigémino pueden ser tratadas con ciertas drogas antiepiléticas. Lamentablemente, debido a que muchos pacientes con Epilepsia probada continúan padeciendo convulsiones, los médicos nos hemos acostumbrado a la gran cantidad de pacientes que, a pesar de ser diagnosticados y tratados de manera correcta, simplemente no mejoran. Aunque esto sea cierto con respecto a muchos de los enfermos que sufren convulsiones intratables, la resultante actitud de desesperanza impide reconocer que algunos pacientes no responden al tratamiento porque el diagnóstico o el tratamiento son erróneos, por lo tanto es imprescindibles asegurarse de que el paciente sufre Epilepsia antes de prescribirle drogas antiepilépticas. El diagnóstico de Epilepsia debería determinarse siempre con total certeza; cuando el diagnóstico es incierto, muy pocas veces tiene éxito la prueba terapeútica con drogas antiepilépticas. Cuando, por ejemplo, se hace un diagnóstico incorrecto de las convulsiones psicogénicas, pues se la considera epilépticas, la administración de drogas antiepilépticas puede dar por resultado el efecto temporario del Placebo, el empeoramiento temporario de la enfermedad o la intolerancia de la medicación. El tipo de convulsión que un paciente sufre determina la medicación correcta o el tratamiento a aplicar. El enfoque altamente empírico todavía predomina a pesar de los continuos esfuerzos por establecer un método de diagnóstico más básico y más racional. Parece muy lejana la probabilidad de que la Neurociencia básica contribuya al diagnóstico de la Epilepsia. Sin embargo, sabemos que las drogas antiepilépticas que existen actualmente son considerablemente específicas para el tratamiento de distintos tipos de convulsiones epilépticas. Dichas drogas son la que a continuación enumeraremos. Medicamentos útiles en le tratamiento de las crisis tonicoclónicas generalizadas y crisis parciales. • Fenitoína, su presentación es en cápsulas de 30 y 100 mg, tabletas de 50 mg elixir de 30 mg y 125 mg/ml. • Fenobarbital, se presenta en tabletas de 0.1; 15; 30 y 130 mg y elixir con concentraciones de 20mg/5 ml. • Primidona, se encuentra en el mercado en forma de tabletas de 50, 250 mg y elixir de 250 mg/5 ml. • Carbamazepina, comercializada en concentraciones de 200 y 400mg y suspención de 100mg/5ml. • Oxcarbacepina, con concentraciones de 300 y 600 mg. • Acido Valproico, en su presentación de comprimidos de 200 y 400mg. • Lamotrigina, en presentaciones de 5 y 50mg, útil como monoterapia en las Crisis Parciales del adulto. • Felbamato, en tabletas de 400; 600mg; 600mg/5ml. • Gabapentin, con sus presentaciones comerciales en cápsulas de 100; 300 y 400mg útil en el tratamiento de las Crisis Parciales del Adulto sin y con generalización secundaria. • Divalproato de Sodio, en presentaciones de 125; 250 y 500 mg, • Clonazepam, en sus concentraciones de 0,5 y 2mg. Tratamiento para las crisis de Ausencias (Petit Mal) • Etosuximida, en cápsulas de 250 mg y jarabe de 50mg/5ml. • Clonazepam, en comprimidos de 0,5 y 2mg. • Acido Valproico, en concentraciones de 200 y 400mg. • Trimetadiona, en tabletas de 300 mg. • Parametadiona, en cápsulas de 150 y 300mg y solución de 300 mg/5ml. • Metsuximida, en cápsulas de 150 y 300 mg. • Fensuximida, en cápsulas de 500 mg, suspensión de 60mg/5ml. • Acetazolamida, en comprimidos de 125 y 250 mg. Tratamiento para la Epilepsia Parcial con sintomatología compleja: • Carbamazepina. • Clonazepam. 8

• Fenitoína. • Primidona. • Acido Valproico. Tratamiento Neuroquirúrgico para la Epilepsia El propósito del tratamiento neuroquirúrgico es quitar el área de la corteza cerebral que origina los ataques. Con pocas excepciones, la mayoría de los centros neuroquirúrgicos hoy en día restringen su tratamiento de Epilepsia Psicomotora u otros tipos de ataques que se originan en el lóbulo temporal. La intervención consisten en una resección unilateral el lóbulo temporal anterior, o en casos raros con alteraciones del comportamiento, consiste en una electrocoagulación del núcleo Amigdalino. Estimulación Vagal para el control de las Crisis Parciales Se efectúa con un pequeño generador conocido como Sistema de Prótesis Neurocibernética, el cual va implantado como un marcapaso cardíaco, y cuya misión es generar fuertes estímulos electromagnéticos inhibidores que se transmiten al cerebro a través de un implante en el nervio vago, a nivel del cuello, dicho artefacto permite recibir información para su programación a través de un sistema de telemetría desde una computadora personal. DIAGNÓSTICO DE LA EPILEPSIA La crisis epilépticas son sólo uno de los síntomas de un cerebro enfermo. Se debe considerar al paciente epiléptico como una persona cuyo cerebro funciona intermitentemente. El médico debe acercarse al paciente de la misma forma en que se acerca a un paciente con arritmias cardíacas, es decir, deberá prestarle atención a los detalles que puedan ser importantes para el diagnóstico y el tratamiento. A pesar de que los pacientes con problemas complejos pueden necesitar que un especialista los atienda, muchos enfermos epilépticos con crisis convulsivas pueden ser tratados por un médico clínico, que tenga un buen dominio de los principios elementales del diagnóstico y un buen control de la Epilepsia. El diagnóstico de la Epilepsia se apoya principalmente en la clínica y fundamentalmente en el Electroencefalograma (EEG), dicho estudio es el registro de la actividad bioeléctrica cerebral, registrada clásicamente sobre papel, aunque existen medios electrónicos, que permiten ver el trazado sobre un monitor de computadora. El EEG presenta las considerables ventajas de ser un método inofensivo, económico y fácilmente repetible. Desafortunadamente, los hallazgos del EEG son relativamente no específicos y su valor depende de la correlación cuidadosa de los hallazgos del EEG, con la historia clínica y las manifestaciones físicas del paciente. Por eso, el médico que ordena un EEG, debe tener una clara idea en cuanto a que información espera encontrar. El EEG puede dar tanto resultados falsos negativos como positivos falsos, y sólo pueden evitarse errores serios si esto es reconocido. Este método de registro obtiene, a partir de electrodos colocados en el cuero cabelludo, las señales eléctricas provenientes de las células cerebrales las cuales, en forma ondulante quedan impresas en un papel. De su correcta interpretación, se puede deducir no sólo el tipo de Epilepsia, sino también una localización aproximada del foco epileptógeno. Cuando la sospecha clínica de Epilepsia o una lesión intracraneal es alta, y el EEG de rutina es normal, pueden usarse otras medidas inductoras junto al empleo de electrodos especiales. La superficies interna e inferior del Lóbulo Temporal son inaccesibles a los electrodos convencionales. Un electrodo en la faringe o un cable insertado en la base del cráneo a través de una aguja especial (electrodo esfenoidal), son usados para captar anormalidades en esta área. La descripción del trazado se basa en la frecuencia, amplitud y la forma de las ondas registradas. Las distribuciones espacial y temporal de las ondas se incluyen en la interpretación. La frecuencia se presenta en ciclos por segundo (c/s) o Herz (Hz). El rango se frecuencia se divide tradicionalmente en:

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Alfa: 8−13 c/s. Beta: más de 13 c/s. Theta: 4 a 7 c/seg. Delta: menos de 4c/s. La actividad paroxismal es un cambio de la actividad, con un inicio o cese abruptos, claramente separados de la actividad de base. Las espigas (puntas) son descargas de corta duración y de gran amplitud. Los paroxismos son descargas generalizadas, con una amplitud más elevada que la normal (50 microvoltios). El EEG varía significativamente con la edad, la etapa de vigilia, insomnio, somnolencia y sueño. Otras condiciones fisiológicas pueden influir en el esquema del EEG, las cuales incluyen falta de sueño, hipoglucemia y cambios en el metabolismo. La ingestión de ciertas drogas también puede provocar cambios en el EEG. EEG Normal o Anormal:el problema de la normalidad confunde a muchos médicos y pacientes. La mayoría de los adultos poseen un ritmo Alfa dominante en los electrodos posteriores, siendo reducida la frecuencia Alfa con la apertura del ojo y estímulos visuales. Las personas más jóvenes muestran una mayor representación de actividad más lenta. La presencia de pequeñas cantidades de actividad lenta, por debajo del ritmo Alfa, no es rara en los llamados adultos normales. Una gran representación de actividad Theta y delta, se considera anormal. Por otra parte, se acepta generalmente que entre un 10 a un 15% de la población supuestamente "normal" presenta una representación "anormal", de actividad lenta diseminada en el EEG. Unos pocos mostrarán una actividad focal lenta. Un pequeño grupo presentará paroxismos. Estas variaciones son más comunes entre parientes de epilépticos y entre pacientes con Migraña. El EEG en la Epilepsia: Ciertas anormalidades del EEG son características de la Epilepsia. Los paroxismos, las Espigas (puntas) y las descargas en forma de espiga, se encuentran típicamente durante un ataque. Tales EEG rara vez son técnicamente satisfactorios, debido a problemas musculares. Esto se observa especialmente en los ataques Gran Mal. Los accesos Petit Mal, son más fáciles de ser estudiados. Entre los ataques, los cambios son comunes, algunos como paroxismos, espigas u ondas en forma de espigas, otros como una actividad básica normal. Por otra parte, los registros normales se encuentran en muchos pacientes con epilepsia. Si, sin embargo, el tiempo de registro es prolongado, si se utilizan diversas provocaciones, especialmente el sueño o se aplican electrodos especiales, se encontrará que muy pocos epilépticos presentan registros intercrisis "normales". Frecuentemente, se presentan cambios focales en la Epilepsia. El significado de las espigas focales varía en gran medida, especialmente en los niños. Las espigas focales pueden moverse como focos de espigas ondulantes y, presumiblemente, no constituyen un signo de lesión cortical localizada. Una baja actividad focal ondulante también puede cambia la localización. Una descarga focal constantemente localizada, reproducida en repetidos registros puede, sin embargo, indicar una lesión cerebral focal. Otras variantes del Electroencefalograma, las constituyen la Cuantificación Bioeléctrica computada y el Mapeo Cerebral Computarizado, los cuales a través de un proceso de análisis computado muestran el porcentaje de los diversos tipos de ritmos y su consiguiente distribución en la áreas cerebrales. La Tomografía Axial Computada (TAC), establecida como una técnica de densitometría computada ofrece imágenes de gran resolución, las cuales muestran el estado de la anatomía encefálica, en diferentes niveles, puede poner en evidencia si existe alguna masa ocupante de espacio, cicatriz, malformación arteriovenosa, que pueda estar causando irritación cortical y por ende ataques. La Resonancia Nuclear Magnética (RNM) es un estudio que se basa en la formación de imágenes por el efecto que ejercen sobre los tejidos expuestos a fuertes campos magnéticos, dichas imágenes superan en calidad y 10

definición a las de la Tomografía Computada, el hecho de que mediante el empleo de contraste paramagnético se puede realizar un estudio angiográfico de las estructuras cerebrales, la hacen un auxiliar valioso en el diagnóstico de Epilepsias secundarias. La Angiografía con sustracción digital, pone de relieve todas las estructuras vasculares, y por lo tanto muestra cualquier tipo de patología vascular que pueda provocar ataques epilépticos, como p ej: Aneurismas, malformaciones arteriovenosas, etc. El SPECT, o Espectroscpopía y la Tomografía por Emisión de Positrones, son estudios muy útiles para confirmar el diagnóstico de algunos tipos de Epilepsia, como lo son las crisis parciales. Una vez realizado el diagnóstico de Epilepsia, se debe seguir la búsqueda de la Etiología o causa. El curso diagnóstico a seguir varía de acuerdo con el tipo de crisis identificada y la edad del enfermo. • Focalidad de las Crisis. Es importante conocer con exactitud si las crisis son generalizadas desde su aparición o tienen algún carácter parcial. Si son parciales, es necesario determinar si los síntomas son movimientos automáticos complejos, fenómenos psíquicos ( sensación de "ya visto" o "nunca visto" o sentimientos agresivos u hostiles o bien Alucinaciones gustativas u olfativas. • Antecedentes Familiares. La historia familiar puede revelar parientes con Epilepsia o enfermedades asociadas con crisis. • Historia Médica Previa. La historia médica previa del paciente puede dar claves acerca de infecciones remotas como Meningitis o Encefalitis, o antecedentes de ataques o traumas cefálicos que pueden ser epileptógenos. • Historia del Embarazo. La historia del embarazo materno del paciente, trabajo y parto puede contener evidencia de complicaciones que se sabe está relacionadas con la Epilepsia en épocas posteriores. Las más importantes son: • Lesiones del Parto del SNC (mecánicas, hipóxicas y hemorrágicas) • Infecciones de SNC (intrauterinas y neonatales) o • Lesiones metabólicas (hipoglucemia sintomática) • Examen Físico general puede revelar una afección médica posiblemente asociada con crisis. Debe examinarse con especial cuidado la piel, pues desórdenes neuroectodérmicos (Esclerosis Tuberosa, Neurofibromatosis y Síndrome de Surge−Weber) pueden diagnosticarse de este modo. • Examen Neurológico puede mostrar algún signo de foco que lleva a investigar más a fondo la causa subyacente de la Epilepsia de un paciente. Una vez clasificado el enfermo con respecto del tipo predominante de Epilesia que sufre, pueden considerarse la investigación ulterior y tratamiento. Es muy útil que el médico le solicite al enfermo que confeccione una descripción de sus signos y síntomas en forma escrita donde se consignen: • Haga un resumen de la evolución de sus convulsiones, indique cuándo comenzaron, con qué frecuencia y qué tipo de convulsión tuvo. • Recuerde si la naturaleza de las convulsiones ha sufrido algún cambio desde que comenzaron. Esté preparado para describir en detalle cada tipo de convulsión. Pídale a la gente que ha estado presente cuando ocurrieron las convulsiones que se las describa. • Intente recordar el orden en que se le indicó la medicación, los cambios en la dosificación, y la nueva medicación indicada. • Recuerde qué tipo de medicamento produjo cambios en la frecuencia de las convulsiones. • Recuerde el número exacto de cada tipo de convulsión sufrida durante el último mes. • Si es posible, concurra a la consulta médica con alguien que haya presenciado las convulsiones.

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