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ESCLEROSIS UN
MULTIPLE
SÍNDROME
LENTAMENTE
MAN1FESTÁND0SE CLINICAMENTE POR
MEDULAR
CERVICAL
DE
PROGRESIVA A LO LARGO
L.
BAKHAQUER-BORDAS
J.
M.
EVOLUCIÓN DE
16 ANOS
SEGARRA-OMOL
La serie más provechosa de Ias lecciones médicas prácticas es la informada por el capítulo de los errores o al menos de aquellos casos cuya orientación diagnostica no pudo precisarse. Por ello y por Ias características notables del presente caso, cuya naturaleza no pudo conocerse más que luego dei estúdio histopatológico, nos parece justificada la publicación de esta nota anátomo-clínica. Como en otras ocasiones el caso "atípico", cuya expresión clínica dificultaba el diagnóstico nosológico, pertenecia al campo de la esclerosis multiple. En efecto, aunque puede decirse que hoy dia son prácticamente conocidas todas Ias posibilidades sintomatológicas que puede adoptar esta afección y aunque la cautela de los tratadistas ha atendido ultimamente con justeza a atender más a Ias características globales del proceso que a sus detalles para dirigir la tarea diagnostica, es lo cierto que Ias posibilidades anatômicas y clínicas de esta neuropatía desbordan todavia tales intentos y de cuando en cuando comprobamos casos que han escapado a nuestra vision. Nuestra presente observación quebrantaba abiertamente lo que podemos considerar como Ias grandes líneas de conjunto propias dei quadro clínico de la esclerosis multiple, tal como fueron conceptuadas por nosotros en anteriores o c a s i o n e s . Decíamos entonces que para orientar el diagnóstico clínico de esta neuropatía era menester atender a Ias siguientes normas globales: a) la comprobación, por razonamiento fisiopatológico de los sintomas, de la afectación concurrence de determinados sistemas electivamente interesados en ella; b ) una evolución adecuada, lo más generalmente a brotes. Si bien se mira la primera de estas pautas atiende a la consideración dei proceso en un momento dado, visto en una 1
C l í n i c a d e N e u r o l o g i a d e i H o s p i t a l d e la S t a . C r u z y S a n P a b l o ( P r o f . L . B a r r a q u e r F e r r é ) ; S e r v i c i o d e G e r i a t r í a ( D r . M . P a ñ e l l a ) del H o s p i t a l M u n i c i p a l d e N . S. d e la E s p e r a n z a ; S e r v i c i o s d e N e u r o c i r u g í a ( D r . E . T o l o s a ) y d e A n a t o m i a P a t o l ó g i c a y L a b o r a t o r i o ( D r . R . R o c a d e V i ñ a l s ) del I n s t i t u t o N e u r o lógico Municipal de Barcelona.
ARQUIVOS
248
DE
NE UR 0-PS1Q
UIA
TRIA
suerte de sección transversal, mientras que la segunda toma en consideración su despliegue temporal. Podemos decir que una considera la afección en el espacio y la otra en el tiempo. Los mismos puntos de vista fueron expuestos más recientemente con J. V i l a - B a d ó : "Insistimos tanto en estos conceptos generales, por cuanto estamos plenamente convencidos de que sólo así, con estas ideas, puede el médico llegar al diagnóstico de la esclerosis multiple, diagnóstico al que dificilmente llegará si estudia separadamente cada una de las multiples manifestaciones semiológicas y no llega a integrarlas en el espacio y en el tiempo en un concepto global y sintético, imitar:o y positivo". 2
Este modo de ver coincide, con exactitud tan completa como dificilmente previsible, con el expuesto en un reciente trabajo de conjunto sobre esclerosis multiple derivado de la "National Multiple Sclerosis Society" en el que Schumacher considera como esenciales para el diagnóstico de este proceso los siguientes critérios: "la inequívoca evidencia, basada en signos neurológicos, de lesiones separadas, limitadas, en varias partes del sistema nervioso" y "la historia dei desarrollo de los sintomas y el progreso subsiguiente de la afección", teniendo la presencia de brotes y de remisiones un máximo valor. Y advierte el autor que "el diagnóstico de esclerosis multiple no puede ser hecho con seguridad si uno u otro, preferentemente ambos, de los dos critérios no és plenamente cumplido". La coincidência extrema entre nuestro modo de ver y el dimanado de la Institución Norte-americana para el estúdio de la afección en cuestión se hace aún mayor al hacer constar Schumacher, de acuerdo con nosotros y con la mayoría de autores, que la edad de aparición dei euadro clínico tiene asimismo una acentuada importância orientadora. La esclerosis multiple suele iniciarse a lo largo dei tercer o cuarto decênio de la vida. 3
Pues bien, contraviniendo todo lo apuntado, la historia que referimos a continuación és de una mujer que enfermo hacia los 42 anos de un proceso que evolucionó de modo lentamente progresivo y cuya semiología parecia indicar la existência de unas lesiones — o si prefiere, de una lesión — exclusiva o casi exclusivamente localizadas a un determinado nivel de la medula espinal. A la verificación este proceso se revelo ser una esclerosis multiple. Bien es verdad que todos cuantos hemos tratado recientemente de trazar normas fundamentales para el diagnóstico clínico de la esclerosis multiple hemos cuidado de advertir que la evolución clásica a brotes puede faltar. Por esto con Vila-Badó escribíamos expresamente que "evolución adecuada" no eqüivalia necesariamente a evolución por brotes, pudiendo ser lentamente progresiva, con alguna irregularidad. Y Schumacher, continuando aún con las coincidências senaladas, indica también que el diag-
nóstico no puede e l i m i n a t e por la sola ausência de la evolución más típica. También Wartenberg , en reciente y breve comentário de conjunto, ha cuidado de dar cabida a la advertência de que "la esclerosis multiple no siempre sigue un curso ondulante, sino que puede progresar lentamente y aún puede permanecer estacionaria en un punfo dado". 4
Por otra parte, es bien conocido el hecho de que muchas veces "placas" de esclerosis multiple, aún considerables por sus dimensiones, no tienen traducción clínica, lo cual viene a reducir Ias características externas de multiplicidad — y multiplicidad electiva — de la afectación topográfica dei sistema nervioso central. Cuando ni la evolución es adecuada ni la diseminación de Ias lesiones alcanza evidencia clínica, es lógico que la tarea diagnostica sea extremadamente difícil. Y ello tanto más cuando el proceso se inicia a una edad que, sin constiiuir una verdadera rareza, tampoco es la más habitual. Por todo lo cual se echa de ver que todas Ias dificultades se dieron cita en la observación que a continuación exponemos. Antonia Ias
madre la
C. M . , nacida
ocupaciones rnuerta
infância
mente
de
la
a los
y
a
los
traba
por
su
1916.
entonces 8
de
fué
octubre
Hospital
dades
de
inferiores
espasmódica
la
Su
lulas
albúmina
0,25
El
21
de
este
Servicio,
antes
en
posición.
junio
de
Dr.
R.
del
la
nos
de su afección progresiva;
mo
de infección
ni A
duras
la
columna
de
los
mil,
que
negativa
nunca
brotes;
alguna
en
de
y
por
arras-
lentamente,
después,
la
Clínica
de
debilidad
constato
clonus
Ligera el
Servicio
uno
y
de
y
desde
análisis
Neurologia de
una
extremi-
paraparesia
signo
atrofia
de
Babinski
muscular.
del
L.C.R.
negativos,
encontramos con
una las
de
La
dió:
benjuí
una
remisiones. al
inicio
enferma manos
en
nunca
en
de
de
cé-
coloidal
Geriatría,
levanta
manos
su
apareció
puede
y
No
hay
su
afección
en
decúbito
la
cabecera
en
el
siempre
noción
en
progresó en
tampoco
Insiste
evolución
bajo
historia
1948 consolidada ni
parestesias.
ha seguido
nunca
Municipal
nosotros
derecha
se levanta
dolores; niega
esta
de
muscular
pierna
no
precediendo
apoyo
Se
Nonne-Apelt
el
atrofia
meses
Nunca
y
Cuando
Fractura unos
en que
tomando
fué
Pandy
de
profundos,
esfínteres.
muy
Poco
quejándose
de
que la
afectada.
vertebral.
reflejos
datos grippe
negativa.
la
y
exploración
penas,
la
1950 ingresa
refiere
hace
mente
en
y y
aproximadamente derecha,
en
ultima-
Desarrollo
aumentando
más
murieron
mu~i'>
gastroenteritis
inicio
a
cardiópata;
(cuatro
sano.
izquierda. la
anos,
marido
inferior
Dispensario
San
Bracons.
por su propio esfuerzo. sidioso
Pablo,
por
izquierda.
Desde
al
y
Wassermann
se fué
inferior
1936 acudió
en sangre
su
amigdalitis,
debilidad
40
9 hermanos
actual
extremidad
transtornos
Wassermann
cuidado
Esta
los
causas) ;
en la extremidad
extremidad
( T a r r a g o n a ) , dedicada
a
aparentemente
Cruz
dolores
00001.22222.00000.0,
hijo
enfermedad
última
exaltación
de
el
de
Acentuados
reaction 0,
esta
sido
sarampión,
motora, en
han
Sarrial
muerto
ignorando
un
andar.
Sta.
y
con
bilateral.
al
después
siempre,
El dei
punta
poco
afíos,
de
Padre
neumonía;
sufrido
el ano 1935 por dificultad sintiéndola
sexo.
tiene
Ha
de
1892, natural
su
30
gástrico;
normales.
pandemia
en
de
62 con
otro
ulcus
fisiológicos en
propias
mala
sentarse inicio
in^
paulatina-
de
traumatis-
actual. supino
de
la
forzado. cama,
A
puede
girarse y
colocarse en
feriores:
Paraplejía
semiflexion sas
en
o
flexión
region
del derecho; flexión
dorsal,
en
más
con
de los
de
con
la
mente
imposibles.
La
por Ias retracciones
aducción
en
el
lado
inferior
actitud
todos
de
flejos
de cuadriceps, bruscos y monocinéticos, secundarias);
de
indicadas;
cular
(fijaciones
posterior
ligera
ambos
reflejos
de
por
evidente
la
maniobra
bilateral
con triple
moderada, bilateral,
es
til
fácil
tornos
Esfínteres: nencia
cuando
a
derecha da
atrofia
de
atrofia
interóseos
prensión
muy
paresia
bien
el
derecho,
lado
Ligera dor
hipertonía aún
eficiente.
demás en
en
siendo
el
esta
elástica
en
a
Prueba izquierda,
rrigen
al
quierda.
No
manifesto, neales: cionan
dedo-nariz: a
repetir hay
por
la
candida,
ni
a
brilaciones, ni
Defectos derecha,
en
de
de
y
desviación
y
la
otro
de la lengua.
denota
la
termohipostesia, dedos
de
no
nistagmus.
Voz
n o r m a l ; ni Trigéminos
la
Pupilas normales.
insuficiência
final; se
mayor
intencional. disartria,
izquier-
fase que
puede
a
ponerse Pares
iguales
y
izde
reac-
palabra
No
atrofia, índole
co-
cra-
ni
m o t o r a de
es
acentua-
de m a n o en
marionetas,
temblor
ambos
Tromner
defectos
No
prona-
en
más
en
muneca.
exaltados;
acentuado
de una
motora la
de
úl-
acentuafuerza
de
maniobra
Stewart-Holmes.
Ligera
dedos
también
debilidad
es
de
tipo.
hombro,
de los
Paresia
profundos
la
diplopia;
de
flexión
extension
en
franco
esbo-
acentua-
últimos
izquierda;
moderadas,
prueba
más
nivel
temblor, inconstante,
dismetría
un
disfagia.
ningún
mano
dedos
atrofia;
abdo-
débiles,
tres
ligera
dei artrocinetismo en
prueba
no
Niega
la
discreto
Lentitud la
la
los
Hipoalgesia
procedimiento,
normal; luz.
dislalia
pesar
a
inconti-
cutâneos
muy
en
paraplejía.
en esta m a n o ; en la mano
una
Reflejos
transque
raramente
los
Discreta
de
la
tác-
inferior
tiene
tronco,
extremidad.
lados.
también
ilíacas;
por
fibrilaciones.
en
aunque
(Babinsky)
Sensibilidad
reflejos
motilidad
apreciable
normal.
prueba.
ningún la
explorada
en
pies
Babinski
que,
decir
indiferente
de
de
ambos de
pie
crestas
la
flexor
descomposición
rebote
üculogiria bien
a
táctil
lentitud,
misma
reflejo
izquierdo,
Sensibilidad
resto
produciendo
extremidad
que
Re-
Sinkler-Bechterew-
inconstantes:
apreciaron
propios
el
ambos
el
d a en extremidad derecha. da.
mano;
especialmente
policinético; en
músculos
esta
apreciable
derecho
lados,
y
débil
de
Ias
abdomen:
actitud
se
dei
incontinencia;
y
de la mano y
No
fijada
articular
acortadores";
m o d e r a d a m e n t e exeavada;
exeavada
ro-
práctica-
izquierdo.
Signo
en
Ni
tenar, hipotenar y de interóseos incipiente.
dei
dei muslo.
termohipostesia
superiores:
izquierda
la
está
cruzada
los
de
ser
superiores y
de
pies.
veces
Tronco
movi-
de
son
rodillas
refleja
maniobra
pudo
algunas
Hipoalgesia
extension
nivel
ambos
lateral
bruscos,
y
acentuadas
hasta
algunos
discretos
Clonus de
izquierda.
de la piei
no
abolidos,
surales
a
La
más
de
habitual.
se inicia la actitud
dedos;
abolida
ambas
eficientes.
"fenômeno
coordinación
médios
mano
el
de
mayor
moderada
realizar
en
movimientos
dorsal
izquierda.
dedos
Extremidades
mufleca;
en semiflexion; timos
la
aparecen.
derecha.
y
en
subimperiosa,
y
flexión
termohipostesia
estrenimiento
inferiores
zados, codo
Micción
de
lados
vibratória
inferiores
fecal;
minales
y
artrocinética
extremidades
y
Bing
p o r pellizcamiento
hipoalgesia la
a
ambos
este
sensibilidad
de
Signo
expresivo
en
determinarse
derecha;
das
y
fácil
en
determinar movilización
homolateral discreta
evidente.
produce
normal;
más
retirada
bien
más
Marie-Foix puede
clásica,
los
triceps
de
puede
especialmente
sin
ambos
pies
dureza extrema de la masa m u s -
muslos,
clonus de p i e ; maniobras de G o w e r s y
cuadriceps,
oscilación
en
musculotendíno-
ambos
Solo
in-
actitud
ambos
de
consistentes
m o d e r a d a flexión
musculotendinosas
region
y
izquierda
en
de
izquierdo.
pie
Extremidades
moderada;
retracciones
gordo
derecha
del
derecho.
flexión
atrofia
dedo
inferior
discretos
en
extrema;
muslos;
equino-varo;
extremidad
extremidad
la
y
acentuada
la
facilmente
contractura
ambos
ligero
dedos, más
dilla;
lateral, mas con
moderada
posterior
pies
movimientos mientos
decúbito
espástica
esfidu-
dosa
del
dei
facial
inferior
Resumiendo, nido
por los
msidioso
y
de más
de
ligero
cular
que a
de
en
la
dades
bien
puede
el
sexto
lado
ser
un
predomínio
sensibilidad
constitucional
y
de
en
esta
última
extremidades
nable,
en
ambas
a
mano
de
profunda,
dominaban palabra
a
tanto
sin en
izquierda.
izquierda.
escandida.
cuanto
Nada
i)
cerebeloso
Transtorno
de
abolición completa, de
los
reflejos
sensibilidad
no
parestesias;
tebrales, neales
subjetiva; principalmente
(véase
luego,
en
sin
la
region
dei
La
facial
história
dular.
Debía
tribución
de
inferior
y
el
No
temblor
abdominales.
dictámen
los
senalaban
diferencial
obligaba
1)
esclerosis
La
amiotrofia de
los
2)
riamente mente fico
la
k)
solo
sindrónico, la
tampoco
de
fecciosa
tivo
tampoco la
aceptarse
podia
debía
No
por
solo
de
vagas
de
no
la
ver-
pares
cradiplo-
debilidad
cues-
de
dejaban cuenta
puramente
compresivo.
de
ciertos La
me-
La
datos
tarea
por
de la
dis-
de
la
diagnóstico-
En
de
que
de la
hemos el 3)
lo
usual.
anamnesis. aunque
de
Una
La
el
larga
la
falta
de
un
contra
de
tal
los
en
sintomas
de
mielitis
dei
nivel.
la in-
cuadro
duración
de
de
transtornos
posibilidad
la
que
como
topográ-
siringomielia
los
clinicamente
se-
fuerte-
intensidad
4)
5)
diag-
fué
parestesias,
ni
impresionar
tal
senalado
La
por la
de
cuantía
muy
radicular, ni
además
la
aspecto
palabra, de
negativa.
"suspendida",
efecto,
ni
hablaba
antes
"trófica",
mucho
combinación
ciertamente
concretando
no
sola
la
bulbar, autorizaban
que
actitud
invocada, tipo
por
evolución,
diferenciales,
parte,
tal
definido.
dolores
y
entidad
globales
otra
sobrepasaba
positivamente
en
No casi
transtornos algias
afección
tipo
larga
indemnidad
distribución,
ser
una de
proceso.
la
de modificaciones
podia
definido,
intencional.
Integridad
invocarse
ni
multiple,
normas
la
en
atrofia
podia pero
la total
descartarse
tenerse
senpre-
considerables,
neuro-oftalmólogo);
o
dei
de toda modificación
que
de
cuestiode la
consideraciones:
apoyaban
por
medular
ausência
claramente
También
etc.,
la
razonamientos
dos
ausência
espasmódica
aguda
ni
Ias
de
esclerosis
estos
p o r la ausência
compresión
ni
la
afección;
diplopia,
podia
paraplejía
fuese
de
pensar
amiotrófica
espasmódica; de
a
izquierdo
siguientes
en
coordinación
transtornos,
algumas
1)
dei
"intrínseca"
sensitivos,
sensitivos,
esta
era
predomínio
Ias
contra
de
esta
lateral
ausência
sensitivos,
ceso,
a
considerada
nistagmus,
una
En
propias y
un
paraplejía
transtornos
nóstico.
muy
y
si
transtornos
paraplejía
la
de
tronco
derecho.
síndrome inducían
decidirse
extremidades
Transtornos
de
mismos
por
mayores
inferiores,
j ) Defectos
dolores;
extremi-
interpretación
pia; no n i s t a g m u s ; no síndrome pseudo-bulbar ni b u l b a r ; tan tionable
en
y
g)
estos
modebi-
integrados
tronco
de
radi-
ser
m o t o r y el ligero déficit
como
mayor
tipo
termohipostesia,
defectos
cervicodorsal.
e m b a r g o , el
dei
musculares
reflejos
definido,
seguro.
no
superiores, más
extremidades
esfíncteres.
cutâneos
con
automatismo
aún
izquierda,
que,
largo
a
generalizada,
Ligeros
a
lo
espasmódica,
pudiendo
nivel
ambas
h)
modo
dudosa,
y
defi-
de
Atrofias
inferiores,
un
predominando
más
d)
aquellos
extremidades
anos
flexion;
parece
Hipoalgesia
pudiendo explicarse quizá p o r el déficit
sibilidad
en
extremidades
profunda
y
42
Paraplejía
interpretación
artrocinética
superiores,
b)
clinicamente,
f)
aquellas
y
la
de
esencialmente
los
al parecer, uniforme
Aran-Duchenne).
cervical,
afectando
vibratória
en
atrofia,
principalmente
segmento
y,
estaba
hacia
contractura
Hiperreflexia
ellas
predominando en
la
lento,
remisiones.
distai la
enferma iniciada
moderada
(tipo
e)
en
derecho,
superiores,
sin
inferiores,
inmovilización. y
modo
con
anterior
nuestra
Afección
y
muscular
extremidades
dei
de
fibrilaciones;
asta
de
a)
brotes
izquierdo,
superiores,
debajo
sin
Atrofia sin
clínico
rasgos:
progresado
15 a n o s ;
c)
deradas
en
cuadro
que ha
izquierda,
das
el
siguientes
predomínio
medular, a
derecho, que
izquierdo.
de no pro-
sensi-
posibilidad.
extremidades
su-
periores tarias, ción
no en
ofrecían lesiones
de sintomas
una
y
clara
delimitación,
sublesionales.
segmentarios
y
sintomas
no era, sin
e m b a r g o , m u y considerable
eompresiva
algo
y
la
existência
inducir como
a
en
de
vertebrates
p.
e j . , la
presión
discai
cimiento
Veamos
con
Wassermann Juicio,
cabo
por
el en
patía.
un
ción
l u m b a r se
nal,
sin
trazas
Guardiã)
se
Ante
de
revelo
cualquier sexta
y
desde
livre
por
corto
de
a
la
la
con
un
enferma
secundaria.
de
cual
sin
algias
inoportuno
una
zona
por
depresiva
reac-
de
los
ya
nos
ya
cifoescola
a
radiculares
abdomi-
mil;
aportaban
de
una
valor
el
de
de
cuidado
dei
llevada
con
que
la
Lloberas-Camino)
eompresiva,
alivio,
Geriatría
clínica
Dr. a
ningún
caracteres;
O . I . , disco
circulación y
Üller-Daure-
transtornos
lo
peripapilar
arterial
y
polo
que
de
un los
presenta se
de
de
per-
acentualuego,
el
el
Durán
El
examen
sobre
de
fondos
tinte
rosado-pálido se
mismo en
aspecto con
oculares:
de
de
pro-
pequeno del O . D . ,
medianas
perdida
con atro-
sospechoso, que la
por peri-
cobrizo y
con
de-
neuro-
la zona
delimitan
colaterales
retina
la la
octu-
no
decoloración
y pequenas; sospechas
bordes
de
18 de
F.
delimitan;
arterial
tono
la
Dr.
consta.
disco se
el
además
trânsito
Neurocirugía.
siguiente
pronuncia
posterior
era
el
pronunciándose
medianas
temporal;
que
E d u a r d o Tolosa
circulación
papilar
calibre,
al
cabo por
rosado-pálklo-decolorado,
pierde
color
(Coste,
observaciones
solicitamos
anteriormente
contiene
y
específico.
causa
esperanza
hemidecoloración la
de
Subirana,
con
(Dr.
Pandy
negativo.
varias
y
pun-
extraído
por
que no
con
cen-
por
la
y
disco-
indicado,
y
a
po-
ModolelI
también
yugular
Dereux,
contamos
de
Ias
una
manometría
gr
a
permi-
cambio
Drs.
Wassermann
anadirse
llevado
un
cefalo-raquideo 0,20
la
anteroposterior,
parecer
compresión
en
nor-
considerar
Una
sentido
Municipal
bajo
papilar
En
la
escleral;
quenas;
para
dirección
Chavany,
de la
posibilidad
conjunto
perdida
crc-
V.S.G.
existia
sentido
al
albúmina
podia
recogidos
paciente
discopatía,
liquido
3
perdida de color y calibre de colaterales
anillo
com-
de
dolorosa y de la térmica, sin que estos hechos, desde
L a exploración (Dr.
nunciándose
que
cabo y
el sector t e m p o r a l y borde nasal; los bordes dei
fia
la
cambio de la
mm ;
datos
cervicales.
dei
André-Thomas,
Servicio
diferencias
en
y
una a
00000.22000.00000.0;
nada concreto
ofrecer
el
O . D . , disco
papilar
intraniedular
psiquiátrico
de
radiográficos
séptima
0,2
generalmente
en
podia
oftalmológico En
física
malformación
células
ser t o m a d o s en
1950.
muestra
lenta,
una
Sabido es, por otra parte, que la compresión cifoescoliótica
evoluciona
Ingresa bre de
podia
progresión
tonalidad
(examen
Elevados
análisis
benjuí
Ligera
m a r c a d o , en
estúdios
El
negativos;
Pensando enferma
bastante
etc.
igualmente
estos hechos
que
glioma
causa
evolutiva
extradural,
mente, los
exploración
bloqueo.
dos de la sensibilidad
única
una
radiculares,
de
H e m a t o l o g i a normal.
normales
comprobó el acentuado
Sorrel-Déjerine,
puedan
la
Klippel-Feil,
lea, Gopcevitch, G e g e r l y , e t c ) , sonales,
en
excesívãmente
basilar,
vertebras de
dato positivo. Sorrel,
síndrome
demostro:
Nonne-ApeJt
era
Solicitamos
eliminarse
las
La
vertebral
impresión
pudo
hacia
cuello
inferior.
T a n solo
trado
inibricación
con
lentitud
dolores
atípica,
un
negativas.
memória
su
columna
una
Manchon
y
que la
ya
complementarias
Solé-Sagarra).
de
de
y
Dr.
cervical
sibilidades
extensa,
esta
la
tumoración
L o s resumiremos asi:
comprensión
apreciar
liosis,
aracnoidítica
una
segmenimbriea-
que
dato,
sin
compresión
alturas relativa
compatible
Este
regionales,
una
cifoescoliótica,
reacción
paciente.
tiva.
nivel
de
de nuevo, con estas ideas
de la
dirección
presencia
Como
suponerse
vertical.
una
etc.
mal.
tió
la
compresión
lento,
historia
dolores
sentido
según
existia
funiculares.
podia
prolongada
sospechar
considerados
Contrariamente,
y
pe-
caracte-
res;
sospechas
(Dr.
de
Figuerola)
atrofia
descendió
secundaria.
El
libremente
hasta
lipiodol el
introducido
fondo
de
E l 2 de enero de 1951 se lleva a cabo una intervention E.
T o l o s a con
lumna ción
cervical
exploradora.
n.uestra
una
morfológica
muestra
una
finísima olivar
La
díticas.
por
segundo
reciendo
Antes
y
sitivo
de la
lipiodol,
central,
dos,
unos
con
y
cabo
Ias
por
uno
de
a
la
yacentes
de
cuerpos
Un
otros
proceso
diferente sustância
gris.
notable.
en
la
A
de lo normal.
Al
relativa
estos
lado
de
de
finalmente
pro-
masivas
de 1951. el
sola-
dato
po-
trânsito
indicación
libre
de
presente
dei
una
caso.
sistema
importância niveles
Mediante fué
de
la
a
lo
que
fueron
se
acompana
se
disponen
diversas
de a
En
la
sustância
de una
prolifera-
en
discretos ni
elementos
queda
lesionales
nódu-
formaciones
ciertamente
de lesiones
sitoda
la
hay perivascularitis sobrepasando
Ias
casi
considere.
indistintamente
este
corta-
observar
largo
se
sinto-
por
técnicas
posible
re-
nervioso
empezando
distintos
extiende
ausência
de
constar
ni
dei
dei
mielinica
dos
por
generales, p a s a r e m o s a
segmento
vasos,
la
la
elementos
estos de
ni
aracnoi-
dosis
enero
negativo
la
etc.)
No
a
tienen,
globales
abarcan
fundamental.
abundância
Senalamos
el
y
L a lesion veces
sustância
granulosos.
que es la
según
mixtas
6 de
que
longitudinalmente.
intensidad son
el
dato
a
se
de
sonda
raquídeo
queremos hacer
Dada
grasas,
una
prolongado
neuropatológico
tomados
una
signo
bronconeumónico, m e -
histopatológico
desmielinizante
lesiones
el
nosotros.
medula
lesiones
tratamiento
necrópsicos
estúdio
otro
conducto
definitivamente
medulares y
del
anatômicos
estúdio
la
mediante
proceso
circunstancias
este
ningún
epidêmico
complementario
dei
que
co-
altera-
planos.
brote
pesar
datos
apartamos
acometimos
las
micróglica
los
un
A
valor
resultado
segmentos
lesiones: cervical
blanca
cero
a
por
constata
con
H o r t e g a , plata-etilaminada,
medula,
region
se
La
r
que destaca
Ligerísimas
empleados, fallece
los
dadas
transversalmente
Rio
guientes
habitual
bitemporal papilar ni
quizás
el
C
ninguna
notándose ni
cisternal
p o r el D r .
a
2
pero
subaracnoideos en
C
sobre la
venas
obstáculo
ciudad.
evidente
el
medular Vários
(Nissl,
la
Ias
— D e j a n d o a p a r t e los datos
llevado
órgano.
tion
dei
directamente
matologia
dura,
la
laminectomizada.
sutura
exponer
exploradora,
Necropsia latar
ningún
cardiotónicos
a
podían
abre
aspectos
coincide
en
de los
los
zona
ello
decoloración
laminectomía
acentuada
de
post-operatorio
que
que, apesar
la
dura y dei
de p a s a r
de
de
bastante
Se
distension
existe
de
existente
de penicilina mente
la
dia
destacarse
gripales
mención.
No
que no
debajo
Cierre de
Al cesos
de
exploración
demuestra ni
incurvaeión
via
durai.
quirúrgica
L a m i n e c t o m í a cervical
anormalmente blanquecino-pálida
vascularización.
encima
dei
digna
coloración
compresión.
la
fin alidad
por
saco
un
los
ter-
limites
neuroganglionares
ea-
racterizables. Ante ques
en
mente foco
Ias los
por de
dudas
debajo
foco tiene que
rodea.
centro dondas. sos una
cuerpo
la
que
coloración
calloso,
existência
de ia Los
misma vasos
diversas
de se
dei
una
entre con
ven
están
rodeados redondas
condensación
fibrosa
glial
este
centro
este la
practicamos
sustância y
el
pared
núcleo
del
técnicas
convergentes
se
placa
restos
de
un
más existe
de
de
discreto
una
Por
la
y
de con
fuera,
espesa
blanca de
de
ma-
En
células
cuerpos estos
rodeando
corona
poner
algunas
manguito
un Este
de cortarlo, se
mielinica.
y,
junto
existe
lateral.
sustância
puede
desintegración
cilindroejes
pequenas
antes
blo-
Inmediata-
caudado,
ventrículo con
vários
cerebral.
y a simple vista,
perivascular.
degenerado,
y
contrastando
flotando
células
presentaba
mismo
verdadera
de
a
caso
neuroeje
contacta
grisácea
Mediante
gliógenos,
bocados
el
del
el t a m a n o de un grano de m i j o
la
nifiesto
dei
que
superiores
desmieUnización
aprecia lo
diagnosticas
segmentos
como
el re-
granuloelementos, un
saca-
microgliócitos
en
2.54
ARQUIVOS
Fig.
1 —
Caso A .
ventricular, En
B,
borde
mielinizada C,
centro
de
cuerpos
que la
en
de
C.
M.
en
el
una
de
una
placa
zona
placa
granulosos a
de
de
en
A , placas occipital esclerosis;
esclerosis; de
aumento. las
N EU RO-PSI
desmielinizada
(método
mayor
vista
En cuerno
placa
normal y la
C , visto
misma
100 d . ) .
situadas
DE
figuras
de
QUI
desmielinización
(método
la
(método
de
Spielmeyer; E,
el
vaso
200
d.).
(método
E n F , la m i s m a corona de microgliócitos 200 d.).
vista
a
disposición
Spielmeyer;
proliferación
anteriores
etil-aminada;
de
obsérvese
obsérvese
En
ATRIA
transición
entre
Spielmeyer; rodeado En
D,
peri
microplanar).
de el
la
zona
200 d . ) . una
En
corona
mismo
vaso
micróglica
alrededor
con
etil-aminada;
plata
con m a y o r detalle
de
(plata
todos sitos
los
estádios
trombosados
ventricular etc,
se
del
siempre
derable.
Todas
astrócitos
y
actividad.
En
rodean
susodieha
la
la
occipital,
otras
Algunas
besando de
cuerno
registran
histológicas.
de que
placas
son
junto
que
al
de
ellos
placa. tercer
poseen y
de
y
resultan
centro
microgliócitos
y
tamaíío
desprovisto
algunos
vasos
observan
nivel
de
ventrículo,
ventricular un
se
A
exactamente
redondeadas
parede
muestran
medio
Ias
en
numerosos sustância
el
mismas
tálamo
otras
tamano
mucho
mielina,
rodeados
de
una
vaperi-
óptico,
características
discreto,
de de
la
se
alargan
más
consi-
corona
hecha
discretas
perivascu-
laritis. El
tipo
de
reparación
lesión, la desaparición mo
la
ausência
granulosos, cionado des la
nos
lentamente,
evolutivas. más
de
clásica
acompanan
(fig.
una
inclina
puramente
desintegración a
pensar
pero
que
no
Creemos
que
este
concepción 1)
glial,
la
en muchas de Ias placas
ilustran
de
la
que
grasa el
estaba
es
los
de
con
aspectos
contornos
cilíndroaxil,
formación antiguo,
desprovisto
histopatológico multiple.
los
resto
muy
completamente
esclerosis de
franca,
proceso
cuadro
algunos
limpieza de t o d o
entra
Las
que de
de ha
de así
la co-
cuerpos evolu-
posibilida-
comodamente
microfotografías
en que
senalados.
El interés de la presente contribución casuística anatomoclínica estriba en: a) El contraste entre el cuadro clínico evocador de una afección medular estrictamente localizada en la medula cervical inferior y el diagnóstico histopatológico de un proceso desmielinizante diseminado, esclerosis multiple; b) La evolución lentamente progresiva en contradicción con la regia clásica, aunque, como es sabido, no constante; c) La singular mudez clínica de Ias lesiones cérébrales; d) La ensenanza de que no solo es posible equivocarse tomando por un proceso intrínseco medular (esclerosis multiple, degeneración combinada subaguda, etc.) una compresión medular cervical (Kahn, Meyer, Fine, Gispert, Obrador y colaboradores, Temple Fay, etc.), sino que también puede cometerse, aunque seguramente ello ocurrirá con menor frecuencia, el error contrario. Este error, como en el caso presente, puede asimismo conducir a consecuencias funestas para el paciente. Ante la duda realmente fundamentada, sin embargo, será en principio preferible ir en busca de la posible compresión; c) La confirmación, por tanto, de que la esclerosis multiple es en cierto modo la "afección de los contrastes", pudiéndose anadir a tres incongruências que Wartenberg sefíala en su aportación antes citada, la jrecuente disociación clínico-anatómica entre la relativa concentración topográfica dei proceso que hacen suponer los sintomas y signos y la amplia diseminación de Ias lesiones. En gracia a la brevedad, virtud a la que todos debiéramos rendii mayor tributo, dejamos por hilvanar numerosos comentários margina les que nuestra presente observación podría sugerir.
De otro modo dejaría-
mos de atenernos a Ias normas de concision, precision y aportación positiva escueta, que uno de nosotros ha tenido larga ocasión de ir apren-
diendo al lado del Prof. L. Barraquer Ferre, a cuyo homenaje este trabajo.
se acoge
B I B L I O G R A F I A
1.
Barraquer-Bordas, de
Médicos
abril
1 9 5 0 ; b)
manos". 2.
y
L.
a)
Barraquer-Bordas,
San
Múltiple.
Cosme
diagnósticas
y
ante
San
Conferencia Damián
el s i n t o m a
de
en
el
Colégio
Tarragona,
"parestesias
1
en
las
para
el
14:360-373, 1 9 5 0 .
L.
clínico
Esclerosis
de
Orientaciones
M e d . Clín.,
diagnóstico
—
Hermandad
y Vila-Badó, J.
de
la
esclerosis
— Algunas
múltiple.
nociones
A n . de
prácticas
Med. y
Cir., 29:62-70,
1951. 3.
Schumacher, 1059-1065,
4.
G.
A . —
1146-1154
Wartenberg,
R.
y
Múltiple
sclerosis
a n d its treatment.
J . A . M . A . , 143:
1241-1250, 1 9 5 0 .
— Multiple
sclerosis.
Post-Grad.
M . J., 9 : 3 3 - 3 4 , 1 9 5 1 :