INSTITUTO NACIONAL DE CIENCIAS NEUROLOGICAS 1

EVALUACION NEUROPSICOLOGICA EN

ESCLEROSIS MULTIPLE

DRA. ROSA MARIA VELASCO VALDERAS DEPARTAMENTO DE NEUROLOGIA DE LA CONDUCTA SERVICIO DE NEUROPSICOLOGIA

ESCLEROSIS MULTIPLE

• Esclerosis Multiple (EM): entidad descrita hace más de 130 años.

clinicopatológica

• Cruveilhier (1835) • Carswell (1838). • Charcot (1868):

• 1°descripción. Correlación anatomo clínica. Concepto “Esclerosis en placas”

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DEFINICIÓN

 Es autoinmune  Inflamatoria  Desmielinizante

 Neurodegenerativa  No contagiosa

 No hereditaria

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ESCLEROSIS MULTIPLE

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• Trastorno inflamatorio más común del Sistema Nervioso Central (SNC) y la segunda causa de discapacidad neurológica en adultos jóvenes.

• De inicio en edades tempranas de la vida y con un curso clínico variable. • Progresiva, con un curso clínico totalmente irregular y fluctuante que conduce irremediablemente hacia el deterioro tanto físico como cognitivo del paciente y que

hasta la fecha no tiene tratamiento eficaz.

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• Esclerosis Múltiple puede considerarse una demencia subcortical (DSC), como la enfermedad de Huntington, la enfermedad de Parkinson o la parálisis supranuclear progresiva.

SÍNTOMAS PRINCIPALES DE LA EM

• Neuritis óptica: inflamación del nervio óptico (Visión doble o borrosa). • Dificultad para caminar • Debilidad en los músculos de las extremidades.

• Dificultades de coordinación • Fatiga. • Espasticidad.

• Temblores. • Deterioro cognitivo.

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EPIDEMIOLOGÍA: Pacientes entre los 20 – 50 años de edad, excepcionalmente empieza en la infancia o por encima de los 50 años. Prevalencia general de 43 a 65/100,000 habitantes. Prevalencía mucho más alta en países de elevada latitud y vaya disminuyendo a medida que se acerca al ecuador (ej.: Islas Orkeney 250 casos / 100.000 habitantes, siendo considerado área de alto riesgo; España 40 – 50 casos / 100.000 habitantes; área de riesgo moderado).

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En países de elevada inmigración (ej. Israel), se ha podido constatar que si la inmigración se produce después de los 15 años de edad, el riesgo de padecer EM es correspondiente al lugar de origen. En cambio, si la inmigración tiene lugar antes de esta edad, el riesgo corresponde a la latitud del país de acogida. La enfermedad es casi dos veces más frecuente en las mujeres 63%, varones 37% y la contraen más las personas de raza blanca. Se da menos en el medio rural (se asocia a menor ingesta de carnes y grasas) Se ha descrito que predomina en niveles sociales medios y altos.

A nivel Mundial - prevalencia

World Health Organization. Atlas- Multiple Sclerosis Resourses in the World- 2008

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A nivel Mundial - prevalencia

World Health Organization. Atlas- Multiple Sclerosis Resourses in the World- 2008

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Perú

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Predominio sexo femenino 7.9 / 100 000 hab. Edad promedio inicio de síntomas fue de 31,5 años El tiempo promedio entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico (3,8 años), antecedentes de infecciones víricas en la infancia (31%) y contacto con mascotas (27%), concuerdan con lo reportado previamente en la literatura La presentación clínica más frecuente fue EMRR en 49,1%, seguida por EMPP 20%, EMSP 12,7% y EMRP 12,7% Se observó predominio de lesiones diseminadas en sustancia blanca: periventriculares (70%), tronco cerebral (19%) y cerebelo (7,4%) Esclerosis múltiple en Perú. Vizcarra, D. Cava , L. Tipismana M. Rev Neurol 2005; 41 (10) 591-595

Datos Perú - síntomas

Vizcarra-Escobar D, Cava-Prado L, Tipismana-Barbaran M. Esclerosis múltiple en Perú. Descripción clinicoepidemiológica de una serie de pacientes. Rev Neurol 2005; 41 (10) 591-595

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PATOGENIA

•

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Hipótesis mas aceptada:

predisposición genética

+

factor ambiental

alteración de la respuesta inmune

reacción inflamatoria Desmielinización

pérdida axonal

TIPOS DE EM

• EM con recaídas o remisiones • EM benigna

• EM progresiva secundaria • EM progresiva primaria

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ESCLEROSIS MULTIPLE

Formas evolutivas: Recurrente remitente (80 – 90 %) Progresiva primaria

(15 %)

Progresiva secundaria (30 – 50 %) Progresiva recurrente (5 %) Benigna

(15 - 20%)

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FORMAS CLINICAS DE EM

Recurrente remitente

Primaria progresiva Secundaria progresiva

Recurrente progresiva

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PATOLOGIA

Placas de desmielinización en cerebro y médula espinal.

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CLINICA:

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Puede ser tan leve que el paciente no siente la necesidad de acudir al médico.

Los síntomas iniciales mas frecuentes son debilidad de uno o varios miembros, visión borrosa debida a la neuritis óptica, alteración de la sensibilidad, diplopia y ataxia. Muy típica aunque de posible presentación insidiosa es la debilidad de extremidades, con fatiga tras ejercicio,

dificultad para subir escaleras, pérdida de la destreza y aumento del tono muscular.

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Esta incapacidad se asocia frecuentemente con depresión y otros factores que contribuyen a la fatiga en EM, incluyendo disfunción motora, límbica, ganglios de la base o áreas hipotalámicas.

En

los

estudios

de

neuroimagen

se

correlacionan

hipometabolismo y reducción de la materia gris en áreas subcorticales y frontales del cerebro. La fatiga reduce de manera muy importante y dramática la calidad de vida en la EM.

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Está pérdida de energía afecta tanto a las habilidades motoras como cognitivas. La evidencia del impacto de la fatiga en la EM, el efecto negativo en el medio laboral (de hecho es el factor que más contribuye), el diagnóstico de fatiga en la EM: se observa pasado un tiempo (en el 50 % de los casos o más en aproximadamente 6 semanas). Se debe diferenciar de debilidad, sensación de pérdida energía, la dificultad de concentración siendo asociada a la fatiga en EM.

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Diagnóstico Diferencial de la fatiga: Depresión, trastornos motores,

patología

tiroidea,

efectos

colaterales

de

medicamentos como los antiespasmódicos y agentes inmunosupresores. La fatiga y debilidad localizada en grupos específicos de músculos no deben ser confundidos con la debilidad generalizada ya que ésta puede estar sin que haya

incapacidad muscular; la fatiga en EM incluye tanto una alteración física como mental.

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Existe una serie de factores que se consideran desencadenantes del comienzo de la enfermedad o de la recurrencia de los brotes, como:

 embarazo,  punción lumbar,  vacunación, estrés emocional,  traumatismos,  intervenciones quirúrgicas,  cansancio o calor.

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Signos y síntomas de inicio Sensitivo 45% Piramidal 40% Tronco 25% Visión 20% Cerebeloso 10% Mental 3% Signos y síntomas en la evolución Piramidal 90% Sensitivo 75% Cerebeloso 73% Tronco 65% Esfinteriano 60% Mental 52% Visual 38%

ESCLEROSIS MULTIPLE

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ESCLEROSIS MULTIPLE

FLAIR

T 2

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ESCLEROSIS MULTIPLE

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ESCLEROSIS MULTIPLE

T2

FLAIR

T1

T2

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Lesiones agudas de EM que captan Gadolinio (T1Gd+) indicando disrrupción de la barrera hematoencefálica.

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EVALUACION NEUROPSICOLOGICA

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• Proceso complejo en donde lo fundamental no es

obtener datos cuantitativos, sino realizar una adecuada interpretación de los mismos. • Las pruebas neuropsicológicas deben: –Fundamentarse

en

neurofuncionales;

–Ser confiables y válidas

conceptos

neurobiológicos

y

Para que sirve • Para establecer el impacto de los factores emocionales

en el rendimiento cognoscitivo • Determinar el grado de competencia en asuntos legales, evaluación de casos en los cuales se deben tomar decisiones importantes que tengan repercusión en el ámbito laboral o familiar del paciente.

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Que evalúa • Atención y Funciones ejecutivas.

• Nivel de inteligencia, • Orientación,

• Memoria, (a corto plazo, episódica y semántica), • Lenguaje (oral, leído y escrito), • Cálculo • Praxias y gnosias,

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Investigaciones Clínicas • Esclerosis

Múltiple

cognoscitivas,

pero

se

asocia

existen

con

muchas

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alteraciones

preguntas

y

controversias acerca de la magnitud de las dificultades, del patrón de alteraciones, clínica o de las alteraciones asociadas a los subtipos de enfermedad. • Dificultades atencionales, de memoria, de percepción

visual y construccional y de pensamiento abstracto.

ASPECTO COGNOSCITIVO

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• Nivel global de inteligencia, el lenguaje y la memoria de

reconocimiento, no se alteran. •

Tareas simples, pueden crear la impresión de ausencia de alteración.

• Tareas con mayor nivel de complejidad y que requieren atención sostenida, selectiva y dividida o que permiten

medir la velocidad de procesamiento de información, permiten evidenciar las dificultades.

ASPECTO COGNOSCITIVO

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• Las funciones ejecutivas, pueden estar afectadas y por

esto, las pruebas que permiten avaluar estas funciones deben incluirse en la evaluación.

PATRON NEUROPSICOLOGICO

• Esta apoyada por numerosos estudios sobre la memoria en EM. Los pacientes con demencias subcorticales, como aquellos con EM, responden con mayor lentitud en los procesos de evocación. La evaluación de la

evocación y el reconocimiento es útil.

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PATRON NEUROPSICOLOGICO

37

• Es importante definir, la extensión de la exploración en

función

de

los

objetivos

clinicos

y

conocer

las

características de los instrumentos de evaluación, así como las interacciones cognitivo-funcionales.

PATRON NEUROPSICOLOGICO

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• Hay que tener en cuenta el efecto de variables

asociadas con la enfermedad que a su vez pueden incidir en el desempeño cognoscitivo, como son la presencia de depresión, el tipo de enfermedad y el grado de incapacidad

PATRON NEUROPSICOLOGICO

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• EM R-R predominan las alteraciones visoperceptuales y

construccionales, • EM progresiva predominan las alteraciones de memoria y la lentificación.

PATRON NEUROPSICOLOGICO

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• Se han comparado los resultados obtenidos en una

amplia evaluación neuropsicológica entre un grupo de pacientes con demencia tipo Alzheimer y otro con EM remitente recidivante y crónico-progresiva. • se observó un grado de alteración global más grave en los pacientes con enfermedad de Alzheimer (EA).

• .

PATRON NEUROPSICOLOGICO

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• La EA se asoció a alteraciones significativas en tareas

de aprendizaje, memoria, y lenguaje • Los pacientes con EM presentaron un perfil de alteraciones centrado principalmente en atención, memoria incidental y trastornos motores.

PERFIL DE DETERIORO NEUROPSICOLÓGICO

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1º Enlentecimiento de la velocidad de procesamiento de la información. • Déficit más característico y con mayor frecuencia de aparición.

• Principal repercusión es que los pacientes tienen alteración en las actividades de la vida diaria; son más lentos en la realización de cualquier tarea o actividad.

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• Estudios han demostrado que la lentitud en estos pacientes se debe

a no solo a diferencias en el tiempo de reacción, sino a diferencias en el tiempo de decisión, lo que hace que necesiten más tiempo para realizar una tarea no solo porque el tiempo de respuesta a un estímulo se encuentra disminuido sino también porque necesitan más tiempo para comprender lo que tienen que hacer y decidir respuesta correcta.

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2º - Déficit en los procesos atencionales y en especial la atención

sostenida Los pacientes tienen problemas para mantener la atención durante un periodo prolongado y continuo de tiempo, es decir, empiezan

cualquier tarea con una buena concentración pero a medida que va pasando el tiempo empiezan a aparecer las fallos y baja el nivel de ejecución o incluso se interrumpe.

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3º Trastornos en los sistemas de aprendizaje y memoria episódica

auditiva y visual Los pacientes tienen problemas para aprender nueva información y para recordar episodios recientes, tanto a corto como a largo plazo.

Les es difícil por ejemplo recordar lo que leen o que han visto en la televisión el día anterior, olvidan citas con los médicos, tomar la medicación, como deben pincharse y donde les toca, pierden objetos más a menudo…. etc

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4º - Alteraciones cognitivas en las funciones frontales Problemas de iniciación (decremento de la espontaneidad, la productividad, lentitud, falta de iniciativa). Dificultad

para

realizar

cambios

mentales

o

conductuales

(perseveración y rigidez) Problemas de finalización (impulsividad, desinhibición, falta de control). Autoconciencia deficiente: incapacidad de percibir los propios errores,

de apreciar el impacto de uno mismo sobre los otros Actitud concreta: incapacidad de planificar o mantener conductas dirigidas a una meta

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5º - Alteraciones visuoperceptivas y visuoespaciales,

• Menos frecuente. Suelen ser moderadas • La agnosia visual es rara y pueden confundirse con déficit ocasionado por daño en la vía visual. • Suelen repercutir en la habilidad para percibir el espacio personal y ambiental y en el procesamiento de formas y profundidad. • La principal repercusión en las actividades de la vida diaria (en adelante AVD) de los pacientes son los problemas para conducir vehículos, puesto que no perciben bien las distancias.

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6º - Alteraciones en la denominación y fluidez del lenguaje

• Se encuentra normalmente preservado aunque se han detectado alteraciones en la denominación por confrontación visual en pruebas como la de vocabulario del Test de Boston.

• Esta alteración también es menos frecuente y probablemente se deriva de las dificultades de acceso al léxico y al enlentecimiento en el procesamiento de la información y no a un deterioro de las

funciones lingüísticas.

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7º Alteraciones emocionales y conductuales

• Las lesiones en el lóbulo frontal pueden dar lugar a alteraciones que se pueden observar no solo déficit en las Funciones Ejecutivas, sino también alteraciones afectivas, comportamentales o cambios de personalidad como la pérdida del control inhibitorio • Ejemplo, agresividad verbal, con reacciones inmediatas e incluso inadecuadas

a

estímulos

externos,

euforia,

irritabilidad,

deshinibición o por el contrario apatía, indiferencia emocional y pérdida de iniciativa. • Se dan comportamientos inadecuados en situaciones sociales y

cuando el deterioro cognitivo es importante la risa y llanto patológicos (afecto pseudobulbar o incontinencia emocional).

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8º - Ausencia de los grandes síndromes corticales: Afasia, Apraxia

y Agnosia • Aunque existe un consenso actual sobre que la naturaleza de la disfunción cognitiva en la EM sigue un perfil más o menos

característico, la variabilidad en el patrón de afectación entre pacientes es elevada, especialmente, en los pacientes con deterioro cognitivo severo, y por tanto se hace imprescindible una valoración extensa y especializada del funcionamiento cognitivo, conductual y afectivo de cada paciente, puesto que todos son un “caso único”.

METODOLOGÍA DE INTERVENCIÓN

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Estos pasos son:

1 Recoger la información mediante los informes de otros especialistas. 2 Primera entrevista con el paciente y a ser posible con un familiar para elaborar la historia clínica neuropsicológica. 3 Evaluación y diagnóstico 4 Entrevista de devolución de información de nuevo con el paciente y el familiar para explicar los resultados de la evaluación y establecer los objetivos para el tratamiento.

Pruebas para la Evaluación Neuropsicológica

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• Son pocas las herramientas diagnósticas disponibles para la EM, puesto que muchas de las baterías de evaluación utilizadas en la investigación no se encuentran traducidas o validadas para la población española. • Se han propuesto muchas baterías de screening o cribado del DC pero de todas ellas la más utilizadas tanto en la investigación como en la clínica es la BRB-N de Rao y cols. • Esta batería está compuesta por 5 pruebas especialmente sensibles al DC en la EM y se puede administrar en 20m. No está comercialmente accesible en nuestro país . • Sepulcre y colaboradores publicaron los datos normativos para la población española (Sepulcre y cols: Multiple Sclerosis , 2006).

BRB – N Rao, Leo, Bernardin, Unverzagt, 1986 THE BRIEF REPEATABLE BATTERY OF NEUROPSICHOLOGICAL TEST

• T. de Recuerdo Selectivo – SRT (Buschke &Fuld, 1974) 9m

• T. 10/36 de Recuerdo Espacial – SPART (Barbizet & Cany, 1968) 6m • T. de Símbolos y Dígitos – SDMT (Smith, 1982) 3m • T. Auditivo Secuencial Sumas Series - PASAT (Gronwall, 1977) 7m • T. Asociación Controlada de Palabras– COWAT (Benton y Hamsher, 1989) 2m

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• Prueba de cribado muy utilizada es el “Cuestionario de

screening neurpsicológico para la EM” de Benedict y cols, (MSNQ Benedict y cols, 2003). Se compone de una lista de 15 preguntas, para explorar los posibles trastornos de: atención y velocidad de procesamiento de la información, memoria, otras variables cognitivas y personalidad y comportamiento. Se aplica tanto a los pacientes como a los familiares o cuidadores principales

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• Abril de 2001, el Consorcio de Centros de EM (CMSC) reunió a un

grupo de expertos compuesto por neuropsicólogos y psicólogos de diferentes países (EEUU, Canadá, Reino Unido y Australia) con el objetivo de proponer un examen mínimo neuropsicológico para el seguimiento clínico y la investigación con los pacientes con EM.

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• De esta reunión surgió una batería neuropsicológica de 90 minutos:

“Evaluación Mínima de las funciones cognitivas en la EM” (MACFIMS).

Está

compuesta

de

7

tests

neuropsicológicos

escogidos para cubrir las funciones cognitivas más comúnmente afectadas en la EM.

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• Además se propuso otra batería de pruebas y una serie de medidas

para controlar otros factores que pueden potencialmente confundir la interpretación de los datos de la evaluación, como los trastornos emocionales, motores y sensoriales, la fatiga física o cognitiva y los efectos de la medicación.

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• Estimación del Deterioro / Funcionamiento Premórbido:

WAIS-III Wehsler Adult Inteligence Scale. Wechsler, 1997 TAP Adaptación española del Nart. Gonzalez Montalvo, 1991

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• Trastornos Afectivos:

HAD´S Hospitalary Anxiety & Depression Scale. Zigmon y Snaith, 1983 BDI. Beck Depression Invenctory. Beck et al, 2000 • Trastornos Motores y Sensoriales: 9HPT. 9 Hole Peg Test. Smith et al, (MSFC) Cuter et al 1999 VIS. Impact of Visual Impairment Scale (MSQLI) Cuter et al 1999 • Fatiga Física y Cognitiva: MFIS. Modified Fatigue Scale. Krupp, 2000(MSQLI)

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• Algunas de estas pruebas no están validadas ni traducidas al

español pero autores como Arnet y Forn han publicado un artículo proponiendo una adaptación de esta batería con pruebas disponibles en España, (Arnet & Forn, 2007). • Entre un 50 y 65 % de los pacientes diagnosticados de EM presenta algún tipo de alteración cognitiva a lo largo del desarrollo de la enfermedad.

CONCLUSIONES

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• Estas alteraciones, han sido reconocidas como uno de los síntomas

potencialmente más discapacitantes de la enfermedad pudiendo llegar a tener repercusiones devastadoras en la calidad de vida de los pacientes. • Para diseñar el programa de intervención neuropsicológica hay que partir de modelos teóricos de referencia, es decir, si se quieren obtener resultados, es imprescindible tener conocimientos no solo de los modelos generales explicativos del funcionamiento cognitivo propuestos desde la psicología, sino también de los propuestos desde la investigación neuropsicológica en la EM.

CONCLUSIONES

63

• Resulta esencial que la prevención y la intervención en estas

alteraciones diagnósticas

se

realice

adecuadas

mediante y

el

uso

programas

de de

herramientas rehabilitación

individualizados, orientados hacia las necesidades del paciente, la independencia y la integración social y laboral.

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MUCHAS GRACIAS