Estudio mediante Resonancia Magnética de las enfermedades de la sustancia blanca Poster no.:

S-1277

Congreso:

SERAM 2014

Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores:

A. Nieto Parga, B. Nieto Baltar, J. Mañas Uxó, M. C. Ruibal Villanueva, A. Iglesias Castañón, M. Arias González; Vigo/ES

Palabras clave:

Cabeza y cuello, Neurorradiología cerebro, RM, RMEspectroscopía

DOI:

10.1594/seram2014/S-1277

Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones.

Página 1 de 35

Objetivo docente

-Describir los hallazgos en Resonancia Magnética de las entidades patológicas que más frecuentemente producen lesiones en la sustancia blanca. -Intentar facilitar el diagnóstico de estas entidades mediante la valoración de las características de las lesiones y la historia clínica del paciente.

Revisión del tema INTRODUCCIÓN En el sistema nervioso central podemos distinguir sustancia gris y sustancia blanca. La sustancia gris está formada por los cuerpos de las neuronas, que no poseen mielina. La sustancia blanca está formada por los axones de las neuronas, principalmente mielínicos, lo que le otorga el color blanquecino. No contiene cuerpos neuronales. La función de la sustancia blanca es la conducción del impulso nervioso. La mielina aumenta la velocidad de conducción del mismo. Los oligodendrocitos son las células gliales formadoras de mielina. Existen distintas formaciones de sustancia blanca: comisuras, fascículos, tractos, brazos, lemniscos, pedúnculos, asas, cápsulas... Existen 3 tipos de fibras de sustancia blanca: de asociación, comisurales y de proyección.

Página 2 de 35

Fig. 1 Referencias: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario Universitario de Vigo - Vigo/ES ALTERACIONES EN LA SEÑAL DE LA SUSTANCIA BLANCA QUE SE PUEDEN CONSIDERAR NORMALES Alteraciones normales en la señal de la sustancia blanca pueden estar en relación con el desarrollo madurativo del cerebro. La sustancia blanca en los recién nacidos se encuentra sin mielinizar observándose una hiperseñal difusa de la misma en secuencias T2 y FLAIR. Fig. 2 on page 17 El proceso de mielinización se prolonga durante aproximadamente 2 años. Después de este tiempo se pueden observar zonas de hiperseñal en la sustancia blanca adyacente a la porción posterior de los ventrículos laterales, que se corresponden con zonas de mielinización terminal y pueden persistir durante años. No tienen significación patológica. Fig. 3 on page 17 En relación con el proceso de envejecimiento de los individuos es normal que aparezcan pequeñas lesiones hiperintensas en la sustancia blanca. Fig. 4 on page 18. La presencia de lesiones confluentes en menores de 75 años o una afectación difusa, se considera patológico Fig. 5 on page 18. También es normal la dilatación de los espacios perivasculares o de Virchow-Robin, que se muestra como imágenes lineales o nodulares con señal similar al LCR y que pueden

Página 3 de 35

presentar una mínima hiperseñal periférica en FLAIR. Fig. 6 on page 19. En ocasiones puede ser muy llamativos y sugerir la posibilidad de patología. FISIOPATOLOGÍA DE LAS LESIONES DE LA SUSTANCIA BLANCA

Fig. 7 Referencias: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario Universitario de Vigo - Vigo/ES Existen 2 mecanismos principales de lesión en la sustancia blanca: -Daño microvascular, que produce una alteración en la irrigación del parenquima y produce la lesión. El principal ejemplo de este mecanismo son las lesiones hipóxicoisquémicas. -Inflamación perivascular, que produce un infiltrado celular o acúmulo de sustancias en el espacio perivascular, que es lo que produce la lesión. El paradigma serían las enfermedades desmielinizantes. Existen entidades patológicas que pueden producir la lesión por ambos mecanismos como por ejemplo las vasculitis, las enfermedades granulomatosas, enfermedades por depósito, enfermedades metabólicas o los traumatismos.

Página 4 de 35

Tanto la lesión microvascular como la inflamación perivascular van a producir finalmente fenómenos de gliosis y/o desmielinización en la sustancia blanca. DISTRIBUCIÓN DE LAS LESIONES

Fig. 8 Referencias: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario Universitario de Vigo - Vigo/ES La distribución de la lesiones en la sustancia blanca puede servir de ayuda para dilucidar cual es el mecanismo etiológico de las mismas. Las lesiones subcorticales en las fibras en U, que es una zona bien vascularizada, son más sugestivas de una afectación perivascular. Las lesiones por debajo de las fibras en U o en la sustancia blanca profunda, que son zonas peor vascularizadas, sugieren más una etiología microvascular. La existencia de lesiones asociadas en el cordón medular sugieren afectación perivascular (enfermedad desmielinizante). CARACTERÍSTICAS DE LAS LESIONES

Página 5 de 35

Fig. 9 Referencias: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario Universitario de Vigo - Vigo/ES La morfología, tamaño y patrón de realce de las lesiones también puede orientar a una u otra etiología. La morfología de las lesiones en sustancia blanca es muy variable. Las lesiones ovaladas o fusiformes, mayores de 15 mms o con un realce incompleto son sugestivas de corresponder a enfermedad desmielinizante. CAUSAS DE LAS LESIONES DE SUSTANCIA BLANCA

Página 6 de 35

Fig. 10 Referencias: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario Universitario de Vigo - Vigo/ES La principal causa, con diferencia, de lesiones en la sustancia blanca es la hipoxiaisquemia, en relación con diversos factores de riesgo cardiovascular. La segunda causa más frecuente serían las enfermedades desmielinizantes, principalmente la esclerosis múltiple. El resto de causas son menos frecuentes. HIPOXIA-ISQUEMIA

Fig. 11

Página 7 de 35

Referencias: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario Universitario de Vigo - Vigo/ES Los factores de riesgo vascular (HTA, diabetes, dislipemia, tabaquismo...) van a ser la causa del daño microvascular que condicionará las lesiones en la sustancia blanca. Las principales entidades patológicas serán la arterioloesclerosis, la encefalopatía crónica hipertensiva y la demencia vascular-Binswanger. El CADASIL es una patología vascular de carácter hereditario.

Fig. 12 Referencias: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario Universitario de Vigo - Vigo/ES Pacientes de edad avanzada con factores de riesgo cardiovascular que presentan lesiones en sustancia blanca e infartos lacunares, con deterioro cognitivo de grado variable.

Página 8 de 35

Fig. 13 Referencias: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario Universitario de Vigo - Vigo/ES El aumento mantenido de la presión sanguínea condiciona cambios irreversibles en los vasos de pequeño tamaño produciendo lesiones en sustancia blanca, infartos lacunares y pequeñas hemorragias sobre todo en ganglios basales. Clínica variable.

Página 9 de 35

Fig. 14 Referencias: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario Universitario de Vigo - Vigo/ES Combinacion de afectación vascular y tipo alzheimer que conlleva demencia. Radiológicamente infartos multifocales e hiperintensidades periventriculares. Fig. 15 on page 19 Fig. 16 on page 19 Fig. 17 on page 20 Fig. 18 on page 20.

Página 10 de 35

Fig. 19 Referencias: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario Universitario de Vigo - Vigo/ES Angiopatía hereditaria autosómica dominante. Episodios isquémicos recurrentes en paciente jóvenes, que conllevan déficits cognitivos, alteración psiquiátrica... ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

Página 11 de 35

Fig. 20 Referencias: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario Universitario de Vigo - Vigo/ES Pacientes jóvenes que suelen debutar con neuritis óptica. Clínica de debilidad, alteraciones sensitivas... presentando varios subtipos clínicos. Radiológicamente se observan múltiples lesiones en sustancia blanca típicamente perpendiculares a la interfase callososeptal y con afectación de fibras en U. También es típica la morfología ovalada y el realce en anillo incompleto. Fig. 21 on page 21 Fig. 22 on page 21 Fig. 23 on page 22. Variantes de Esclerosis Múltiple Existen una serie de entidades donde se producen lesiones desmielinizantes, que por sus características y en ocasiones por su evolución clínica no siguen un patrón típico de esclerosis múltiple y se han clasificado como variantes de la misma -Variante de Marburg: pacientes más jóvenes, con pródromos febriles y una clínica fulminante.

Página 12 de 35

-Síndrome de Devic: neuromielitis óptica, con lesiones simultáneas en ambas localizaciones. -Enfermedad de Schilder: desmielinización bilateral asimétrica, con lesiones extensas y confluentes. Fig. 24 on page 22 -Esclerosis concéntrica de Balo: Lesiones grandes con zonas alternantes de sustancia blanca mielinizada y desmielinizada. Fig. 25 on page 23 y Fig. 26 on page 23

Fig. 27 Referencias: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario Universitario de Vigo - Vigo/ES Desmielinización aguda autoinmune típcamente tras infección o vacunación. Más frecuente en niños. Puede existir afectación tanto cerebral como medular, con predominio en sustancia blanca. Lesiones de variable tamaño bilaterales y asimétricas. Realce también variable. Las lesiones se resuelven con el tiempo. Fig. 28 on page 24 Fig. 29 on page 24 OTRAS CAUSAS DE LESIONES EN SUSTANCIA BLANCA

Página 13 de 35

Fig. 30 Referencias: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario Universitario de Vigo - Vigo/ES Existen múltiples patologías que producen lesiones en la sustancia blanca cerebral, mucho menos frecuentes que la afectación hipóxico-isquémica o las enfermedades desmielinizantes. Ya que hablar de todas ellas sería interminable, exponemos a continuación una serie de ejemplos, con breve explicación e imágenes de RM. Angiopatía amiloide: se produce un depósito de proteina amiloide en el intersticio, los vasos y el espacio perivascular. Se van a producir lesiones isquémicas que se mostraran como focos hiperintensos y también lesiones hemorrágicas tanto de gran tamaño como pequeños microsangrados, que se mostrarán como focos puntiformes hipointensos en secuencia eco de gradiente. Fig. 31 on page 25 Vasculitis: se produce un proceso inflamatorio vascular que incluso puede llevar a necrosis. Van a existir estenosis y oclusiones vasculares que van a desencadenar la aparición de lesiones isquémicas. Fig. 32 on page 25

Página 14 de 35

Neurobehcet: inflamación perivascular de causa desconocida, con componente autoinmune. Fig. 33 on page 26 Pelizaeus-Merzbacher: leucodistrofia hereditaria con pérdida de mielina, con afectación difusa de la sustancia blanca. Fig. 34 on page 26 Tay-Sachs: depósito de gangliósido con desmielinización secundaria a degeneración walleriana. Fig. 35 on page 27 Leucomalacia periventricular: cambios en el flujo sanguíneo en la época perinatal debido a un fallo en la autoregulación en relación con prematuridad o infecciones principalmente. Se van a producir lesiones isquémicas periventriculares. Fig. 36 on page 28 Encefalopatía por VIH: inflamación, edema, vasculitis que va a producir necrosis, gliosis y desmielinización en sustancia blanca. Fig. 37 on page 29 Leucoencefalopatía multifocal progresiva: alteración inmunitaria en relación con el virus JC. Típicamente en relación con SIDA y recientemente en pacientes tratados con natalizumab. Lesiones parcheadas, asimétricas, con afectación típica de las fibras en U. Fig. 38 on page 29 Daño axonal difuso: en traumatismos graves con fenómenos de aceleracióndesaceleración se va a producir una disrupción de los axones con aparición de lesiones hiperintensas y pequeños focos de sangrado (hipointensos en eco de gradiente). Es tipica la afectación del cuerpo calloso. Fig. 39 on page 29 Cambios post-radioterapia: tras el tratamiento con radioterapia en la fase aguda se produce edema, en fase subaguda edema y desmielinización. Se producen lesiones vasculares y toxicidad celular sobre neuronas y oligodendrocitos. Afectación localizada en un determinado lóbulo o zona si el tratamiento es segmentario y difusa en radioterapia holocraneal. Fig. 40 on page 30 Encefalopatía posterior reversible: desorden en la autoregulación que va a condicionar la aparición de edema en sustancia blanca. De múltiples etiologías: hipertensión aguda, fármacos... localización típica posterior. Fig. 41 on page 30 Fig. 42 on page 31

Página 15 de 35

Mielinolisis central pontina: desmielinización aguda de la protuberancia. Habitualmente asociada a alteraciones y cambios rápidos en la osmolaridad, como por ejemplo en una corrección rápida de hiponatremia. Hay formas extrapontinas. Fig. 43 on page 31 Marchiafava-Bignami: desmielinización y necrosis del cuerpo calloso asociado a alcoholismo y desórdenes nutricionales. Fig. 44 on page 32 Degeneración walleriana: lesión anterógrada de los axones por una lesión proximal del axón o del cuerpo neuronal. Se produce una hiperseñal distal a lo largo del trayecto axonal. En fase aguda puede restringir la difusión. Fig. 45 on page 33

RESUMEN

Fig. 46 Referencias: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario Universitario de Vigo - Vigo/ES

Página 16 de 35

Cuando nos enfrentemos a lesiones en la sustancia blanca es importante valorar la historia clínica del paciente, ya que nos puede orientar hacia alguna determinada patología. La edad es un factor a tener en cuenta, ya que en principio las lesiones isquémicas serían más habituales en gente mayor y las enfermedades desmielinizantes en jóvenes. Hay que tener en cuenta que esas dos patologías son las más frecuentes. Las características de las lesiones nos pueden orientar más hacia una u otra, como ya hemos explicado. Existen entidades con características particulares que nos ayudan al diagnóstico. Images for this section:

Fig. 2: Hiperseñal difusa de la sustancia blanca en secuencias potenciadas en T2, en relación con sustancia blanca sin mielinizar.

Página 17 de 35

Fig. 3: Hiperseñal en secuencias T2 y FLAIR en sustancia blanca adyacente a la porción posterior de los ventrículos laterales, en relación con zonas de mielinización terminal.

Fig. 4: Aislados focos de hiperseñal en FLAIR, de pequeño tamaño, en sustancia blanca, normales en pacientes con edad avanzada.

Página 18 de 35

Fig. 5

Fig. 6: Secuencias T2 axial, T2 coronal, T1 axial y T2 axial, donde se observan imágenes con señal similar al LCR, de morfología lineal o nodular, compatibles con espacios perivasculares dilatados.

Fig. 15: Secuencias FLAIR axial, T2 axial y T2 coronal donde se observan múltiples lesiones hiperintensas en sustancia blanca periventricular y subcortical, de aspecto confluente en los centros semiovales. Algún infarto lacunar antiguo en ganglios basales.

Página 19 de 35

Fig. 16: La imagen de la izquierda se corresponde con una secuencia FLAIR axial que muestra lesiones hiperintensas periventriculares y también lesiones en ganglios basales. La imagen de la derecha también se corresponde con una secuencia FLAIR axial donde las lesiones tienen un predominio subcortical.

Fig. 17: Secuencias T2 coronal y T2 axial donde se observan lesiones hiperintensas confluentes en sustancia blanca, de predominio periventricular e infartos lacunares en ganglios basales y centros semiovales.

Página 20 de 35

Fig. 18: Secuencias FLAIR axial y T2 coronal donde se observan pequeñas lesiones en sustancia blanca periventricular y centros semiovales y algún infarto lacunar en ganglios basales izquierdos.

Fig. 21: Secuencias FLAIR axial y T2 coronal de dos pacientes distintos. En las imágenes de la izquierda se observan varias lesiones en sustancia blanca, de predominio periventricular, alguna perpendicular al cuerpo calloso. En las imágenes de la derecha la afectación es mucho más severa, con gran número de lesiones, cono afectación de los tractos piramidales, que se observa en el corte coronal.

Página 21 de 35

Fig. 22: Secuencia FLAIr sagital que muestra múltiples lesiones perpendiculares al cuerpo calloso. Secuencia T1 axial que muestra lesiones muy hipointensas, de carácter crónico. Secuencia T2 coronal con múltiples lesiones, algunas perpendiculares al cuerpo calloso.

Fig. 23: Secuencia T1 axial y dos cortes T1 coronales con contraste. En la imagen de la izquierda se observa un ejemplo de realce nodular adyacente al atrio ventricular izquierdo. En la imagen del medio ténue realce anular a nivel suprainsular derecho. En la imagen de la derecha realce anular incompleto periventricular derecho, nodular en centro semioval izquierdo y anular completo periventricular izquierdo.

Página 22 de 35

Fig. 24: Secuencias FLAIR axial y T2 coronal que muestran extensas lesiones hiperintensas en sustancia blanca del lóbulo temporal izquierdo y derecho respectivamente.

Fig. 25: Secuencias FLAIR axial, difusión axial y T2 coronal que muestran una lesión única en sustancia blanca a nivel del centro semioval derecho, de aspecto concéntrico

Página 23 de 35

Fig. 26: Secuencias FLAIR axial, T2 coronal y T2 sagital que muestran una lesión única, de gran tamaño, en sustancia blanca hemisférica derecha.

Fig. 28: Cortes FLAIR axiales donde se observan focos de alteración de pequeño tamaño, parcheados, tanto subcorticales como periventriculares, en ambos hemisferios.

Página 24 de 35

Fig. 29: Cortes axiales de 2 secuencias FLAIR de distintos pacientes donde se observan focos parcheados de hiperseñal en sustancia blanca, bilaterales, asimétricos, en estos casos de predominio periventricular.

Fig. 31: Secuencias T2 axiales y T2 eco de gradiente también axial. Lesiones periventriculares múltiples. Área gliótico-malácica frontal derecha. En secuencia eco de gradiente múltiples focos hipointensos en relación con restos de hemosiderina por pequeños sangrados crónicos.

Página 25 de 35

Fig. 32: Secuencias FLAIR axiales, T2 coronal y difusión axial. Extensas lesiones de predominio periventricular. infartos lacunares antiguos en ganglios basales. En secuencia de difusión se observan lesiones isquémicas agudas.

Fig. 33: Secuencias FLAIR axiales y T2 coronal. Lesión en sustancia blanca, parcheadas tanto periventriculares como subcorticales en un paciente con Neurobehcet.

Página 26 de 35

Fig. 34: Cortes T2 axiales que muestras hiperseñal difusa de la sustancia blanca en relación con desmielinización en un paciente con enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher.

Página 27 de 35

Fig. 35: Secuencias FLAIR axiales y estudio espectroscópico con TE corto y largo. Hiperseñal de sustancia blanca periventricular y reducción del pico de N-acetil-aspartato y sus cocientes con colina y creatina en un paciente con enfermedad de Tay-Sachs.

Página 28 de 35

Fig. 36: Secuencias FLAIR axiales, T2 coronal y T2 axial. Múltiples focos de alteración de señal en sustancia blanca periventricular, algunos con señal similar al LCR, en RM realizada a un niño, en relación con leucomalacia periventricular.

Fig. 37: Secuencias FLAIR axiales y secuencia T2 coronal donde se observa extensa alteración de señal en sustancia blanca de ambos hemisferios cerebrales en paciente VIH, compatible con encefalopatía por VIH.

Fig. 38: Secuencias FLAIR axial y secuencia T2 coronal. Áreas de alteración de señal en sustancia blanca, con hiperseñal, en lóbulo parietal derecho, protuberancia y hemisferios cerebelosos, de predominio izquierdo, en relación con leucoencefalopatía multifocal progresiva.

Página 29 de 35

Fig. 39: Secuencias FLAIR axial (izda y derecha) donde se observan focos de alteración de señal en sustancia blanca, en ganglios basales derechos y porción posterior del cuerpo calloso en relación con lesiones postraumáticas. Secuencia T2 eco de gradiente sagital,con varios focos hipointensos de pequeño tamaño que corresponden a microsangrados. Secuencia T1 sagital con lesión hipointensa en la porción posterior del cuerpo calloso.

Fig. 40: La imagen de la izquierda se corresponde con una secuencia FLAIR axial donde se aprecia hiperintensidad de la sustancia blanca temporal izquierda en relación con tratamiento radioterapeútico local. El resto de imágenes se corresponder con secuencias FLAIR axial, T2 coronal y T2 axial donde existe una hiperseñal difusa de la sustancia blanca en relación con cambios por radioterapia holocraneal.

Página 30 de 35

Fig. 41: Secuencias T2 axial y 2 cortes FLAIR axiales que muestran hiperintensidades en sustancia blanca, de predominio en territorio posterior.

Fig. 42: Secuencias FLAIR axial, T2 axial y T2 coronal que muestran extensas hiperintensidades en sustancia blanca, bilaterales y relativamente simétricas, de predomino en territorio posterior.

Página 31 de 35

Fig. 43: Marcada hiperintensidad de la protuberancia en secuencia T2 axial.

Página 32 de 35

Fig. 44: Secuencia T1 sagital con adelgazamiento del cuerpo calloso e hipointensidad en el esplenio del mismo. Secuencia T2 axial donde se observa hiperintensidad del cuerpo calloso.

Página 33 de 35

Fig. 45: Secuencia T2 coronal donde se observa una zona gliótico-malácica en convexidad del hemisferio derecho e hiperseñal del tracto piramidal desde la lesión hasta la protuberancia. Secuencia FLAIR axial donde se aprecia asimetría en la señal de ambos tractos piramidales, con hiperintensidad del derecho.

Página 34 de 35

Conclusiones -Existen múltiples entidades patológicas que condicionan la aparición de lesiones en la sustancia blanca. La hipoxia-isquemia es la principal causa de lesiones en la sustancia blanca, seguida de las enfermedades desmielinizantes. -La Resonancia Magnética es la prueba de imagen de elección para su evaluación. -La correcta valoración de la historia clínica del paciente, su edad y las características de las lesiones permiten una correcta aproximación diagnóstica.

Bibliografía

S. Medrano Martorell et al. Imágenes puntiformes hiperintensas en la sustancia blanca: una aproximación diagnóstica. Radiología. 2012; 54(4):321-335 Grossman et al. Neurorradiología. Ed. Marbán. 2007. 2ª edición. Osborn et al. Diagnostic Imaging, Brain. Ed. Amirsys. 2007. 1ª edición. Jung-Eun Cheong et al. Leukodystrophy in Children: A Pictorial Review of MR Imaging Features. Radiographics, 2002, Vol.22: 461-476. Y. Ge.MultipleSclerosis: The Role of MR Imaging. AJNR Am J Neuroradiol June 2006 27:1165-1176.

Página 35 de 35