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CLÍNICAS PEDIÁTRICAS DE NORTEAMÉRICA SAUNDERS

Pediatr Clin N Am 52 (2005) 373 – 411

Estudio radiológico de las enfermedades reumáticas Paul Babyn, MDCMa,b,*, y Andrea S. Doria, MD, MSc, PhDa,b aDepartment

of Diagnostic Imaging, Hospital for Sick Children, 555 University Avenue, Toronto, Ontario, M5G 1X8 Canada bDepartment of Medical Imaging University of Toronto, Fitzgerald Building, 150 College Street, Room 112, Toronto, Ontario, M5G 1X8 Canada

Actualmente se dispone de una serie de técnicas de imagen para estudiar a los niños que presentan enfermedades reumáticas. La ecografía y la RM, por ejemplo, desempeñan un papel cada vez mayor en el estudio de la inflamación de las articulaciones, los tendones y los tejidos blandos o de otras anomalías en los niños con enfermedades reumáticas. Las técnicas de imagen ofrecen la posibilidad de una visualización y un diagnóstico más precoces de las alteraciones inflamatorias como la sinovitis o el daño del cartílago, junto con una mejor valoración de la respuesta terapéutica. Cada técnica de imagen tiene ventajas e inconvenientes cuando se aplica a regiones anatómicas determinadas y en el estudio de imagen de los niños (cuadros 1 y 2). Estas ventajas e inconvenientes deben comprenderse antes de seleccionar el estudio apropiado. Para entender el aspecto en las técnicas de imagen de la articulación en crecimiento, especialmente cuando se utiliza la radiología convencional, hay que conocer el importante desarrollo posnatal que se produce en el sistema musculoesquelético. En el recién nacido existe un amplio cartílago epifisario no osificado que no se puede diferenciar de los tejidos blandos adyacentes mediante radiología convencional. Con el aumento de la edad, el cartílago epifisario se transforma en hueso, estrechando el espacio articular radiológico hasta el grosor de las capas opuestas de cartílago articular como se ve en la adolescencia o en la vida adulta. Los componentes articulares normales de los tejidos blandos son básicamente de una densidad radiológica similar, y no se pueden diferenciar claramente entre sí o de los músculos adyacentes, las fascias, los tendones, los ligamentos, los nervios o los vasos mediante radiología convencional. El desplazamiento de los depósitos grasos en los planos de la fascia intermuscular puede ayudar en la determinación de la existencia de derrames articulares en el codo, la rodilla o el tobillo pero no alrededor de la cadera. *Autor para la correspondencia. Department of Diagnostic Imaging, Hospital for Sick Children, 555 University Avenue, Toronto, Ontario M5G 1X8. Dirección electrónica: [email protected] (P. Babyn). 373

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Cuadro 1. Utilidad de las técnicas de imagen [1-4] Radiología convencional Estándar tradicional para la valoración de la lesión articular establecida incluyendo erosiones óseas, estrechamiento del espacio articular, subluxación articular, mala alineación o anquilosis Ventajas: bajo coste, elevada disponibilidad, útil para el diagnóstico diferencial, reproducibilidad razonable, métodos de valoración validados Inconvenientes: no sensible para detectar de forma precoz enfermedad ósea o manifestaciones de las partes blandas, superposición en las proyecciones, empleo de radiaciones ionizantes Ecografía La ecografía puede valorar la existencia de derrame o sinovitis al detectar un engrosamiento de la membrana sinovial de las articulaciones inflamadas, las bolsas sinoviales o las vainas tendinosas con las técnicas de escala de grises o de Doppler. Los estudios de seguimiento han demostrado una mejoría en las medidas ecográficas de la sinovitis después del tratamiento con corticoides o antagonistas del factor de necrosis tumoral alfa Ventajas: no invasiva, relativo bajo coste, falta de radiación ionizante, capacidad de visualizar las manifestaciones inflamatorias y destructivas de la enfermedad, repetibilidad fácil, posibilidad de examinar varias regiones articulares en una sesión, posibilidad de dirigir las intervenciones Inconvenientes: limitaciones físicas, no todas las articulaciones son accesibles, dependencia del operador RM La RM visualiza directamente los aspectos inflamatorios y destructivos de la enfermedad artrítica. Supone una monitorización exacta de la eficiencia del tratamiento. Permite una valoración de todas las estructuras en la enfermedad artrítica incluyendo la membrana sinovial, las colecciones de líquido intra y extraarticular, el cartílago, las erosiones y el edema óseos, los ligamentos, los tendones y las vainas tendinosas

(Continúa)

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ESTUDIO RADIOLÓGICO DE LAS ENFERMEDADES REUMÁTICAS

Cuadro 1. Utilidad de las técnicas de imagen [1-4] (Cont.) Ventajas: imagen topográfica en varios planos, marcado contraste de las partes blandas, falta de radiación ionizante, más sensible que la exploración clínica o radiológica para detectar los cambios inflamatorios de las partes blandas y los cambios óseos precoces. Seguridad, disponibilidad, coste aceptable, duración aceptable Inconvenientes: posibles reacciones alérgicas al contraste, coste más elevado/menor disponibilidad en comparación con la radiología, tiempo de exploración más largo y evaluación sólo de algunas articulaciones en cada sesión

Cuadro 2. Situaciones clínicas en las que la RM y/o la ecografía pueden resultar beneficiosas [2] La RM y/o la ecografía se pueden emplear en la evaluación de una sospecha no definida de enfermedad articular inflamatoria para determinar la presencia o ausencia de sinovitis, tenosinovitis, entesitis o erosiones óseas. La demostración o la exclusión de signos articulares de inflamación o de destrucción en pacientes sin una presentación clínica clara puede resultar útil para excluir o verificar una enfermedad inflamatoria, y para elegir la estrategia terapéutica de seguimiento apropiada La RM puede ser útil para: Ayudar a establecer el proceso de diagnóstico diferencial mediante la detección de entesitis en las espondiloartritis Monitorizar la respuesta terapéutica para determinar si un tratamiento elimina de forma satisfactoria la inflamación articular Valorar la actividad de la enfermedad en los casos clínicamente difíciles o en articulaciones como la temporomandibular Posible pronóstico de los pacientes con diferentes pautas terapéuticas La ecografía se puede emplear para dirigir las punciones de las articulaciones, las bolsas sinoviales y las vainas tendinosas, mejorando la tasa de éxito de aspirados e inyecciones diagnósticas o terapéuticas

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Este artículo revisa el empleo actual de una amplia variedad de técnicas de imagen disponibles, presentando los signos de imagen de causas frecuentes e importantes de enfermedades reumáticas agudas y crónicas, que incluyen la artritis idiopática juvenil (AIJ), las espondiloartropatías/artritis relacionada con entesitis, la sepsis, las enfermedades autoinmunitarias, las vasculitis y la osteoporosis.

Artritis idiopática juvenil La AIJ, diagnosticada clínicamente, es una artritis inflamatoria crónica que empieza en los pacientes menores de 16 años de edad y que persiste durante más de 6 semanas. Todas las otras enfermedades que pueden causar artritis deben tenerse en cuenta y excluirse antes de establecer el diagnóstico de AIJ. La AIJ es la enfermedad reumática más importante que afecta a los niños y una de las enfermedades crónicas más frecuentes en la infancia. Aunque puede ser autolimitada, y la mayoría de los pacientes no tienen sinovitis activa en la vida adulta, muchos niños presentan complicaciones articulares importantes [5]. La AIJ incluye varios subgrupos, entre ellos artritis sistémica, oligoartritis, poliartritis, artritis relacionada con entesitis y artritis psoriásica, que se diferencian por signos clínicos y de laboratorio, como el inicio de la enfermedad [6]. En la AIJ la sinovial es el tejido diana de la inflamación. De forma precoz en el curso de la enfermedad, la articulación afectada presenta proliferación sinovial e infiltración por células inflamatorias, que incluyen leucocitos polimorfonucleares, linfocitos y células plasmáticas, con un aumento posterior de la secreción de líquido sinovial y formación de panículo. La inflamación de la sinovial que cubre los tendones y las bolsas sinoviales, que también pueden estar afectadas, puede dar lugar a periostitis. Con la inflamación prolongada pueden observarse destrucción del cartílago, erosiones del hueso adyacente e incluso anquilosis articular.

Sistema musculoesquelético En la artritis precoz, la radiografía simple suele ser inespecífica, lo cual refleja la respuesta precoz en los tejidos blandos y los huesos a la inflamación con tumefacción de los tejidos blandos, osteopenia, derrames articulares y reacción perióstica [7]. La osteopenia es inicialmente periarticular, volviéndose más difusa con el tiempo. Raramente se observa el patrón en bandas que se aprecia en la leucemia. La reacción perióstica suele verse en las falanges, los metacarpianos y los metatarsianos, pero también puede producirse en los huesos largos. Se pueden apreciar nódulos en los tejidos blandos, y puede haber calcificación periarticular, aunque esta manifestación suele ser una consecuencia del tratamiento intraarticular previo. El estrechamiento del espacio articular y las erosiones suelen ser hallazgos radiológicos tardíos (fig. 1). En la poliartritis con factor reumatoide positivo y hasta en la tercera parte de los pacientes con artritis sistémica puede existir una enfermedad erosiva precoz. Las anomalías del crecimiento y la maduración pueden dar lugar a una aceleración del crecimiento óseo, alteración de la maduración y aumento del tamaño de las epífisis. Las secuelas tardías de la AIJ son frecuentes, e incluyen deformidad epifisaria, huesos del carpo angulares anormales, y fusión prematura de los cartílagos de crecimiento con braquidactilia y erosiones bien corticadas parecidas a

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Fig. 1. Hallazgos radiológicos en la AIJ avanzada. ( A) Anquilosis de la articulación apofisaria cervical a varios niveles. (B) Cifosis torácica con osteoporosis difusa y ligera disminución de la altura de los cuerpos vertebrales, probablemente como resultado del uso crónico de corticoides. (C) Ensanchamiento de la muesca troclear (flecha) y estrechamiento del espacio articular de la rodilla. (D) Deformidad y crecimiento epifisarios. (E ) Irregularidad del contorno y cambios erosivos en los huesos del carpo (flechas). (F ) Braquidactilia con acortamiento del cuarto metatarsiano (flecha). (G) Protrusión del acetábulo (flecha).

quistes. En la cadera se puede observar protrusión de los acetábulos, cambios degenerativos prematuros, coxa magna y coxa valga [8]. La pérdida del espacio articular puede progresar a anquilosis, especialmente en las articulaciones apofisarias de la columna cervical y de la muñeca (fig. 1). También puede producirse la subluxación de las articulaciones, especialmente en la localización atlantoaxial. La alteración del crecimiento de la articulación temporomandibular puede dar lugar a micrognatia y anomalías del disco temporomandibular. Aunque la valoración articular total suele estar perturbada por barreras acústicas [9], la ecografía se puede emplear para valorar el grosor del cartílago articular y detectar el engrosamiento sinovial, los derrames articulares y los quistes sinoviales asociados [1,9,10]. La ecografía es sensible para detectar derrame articular, especialmente en las caderas y los hombros, donde las radiografías simples son poco sensibles. La ecografía también se puede emplear para valorar la proliferación de la sinovial de las vainas tendinosas y la hipertrofia de las bolsas sinoviales [11], y para dirigir la aspiración o la inyección articulares. La ecografía con Doppler es prometedora para evaluar la cantidad y la actividad del panículo [1]. Con la RM se pueden visualizar directamente la proliferación sinovial, el líquido articular, los quistes poplíteos, la hipoplasia o la hipotrofia meniscal, la formación de panículo, y la erosión del cartílago y el hueso (fig. 2). La RM es adecuada para valorar

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Fig. 2. Imágenes de RM potenciada en T1 con supresión de la grasa del hombro izquierdo de un niño de 8 años de edad con AIJ que presenta una masa en el brazo. Las imágenes (A) axial y (B) coronal resaltadas con contraste muestran un marcado refuerzo sinovial dentro de la articulación glenohumeral, que se observa cómo se extiende medialmente subyacente a la escápula. Se aprecian ganglios linfáticos aumentados de tamaño medialmente a la articulación (flechas pequeñas). Las imágenes de RM potenciada en T1 (C) axial no reforzada sin supresión de la grasa y (D) con refuerzo con contraste con supresión de la grasa del brazo proximal de este paciente, revelan la existencia de tenosinovitis del bíceps (flechas grandes).

la gravedad o la progresión de la enfermedad, y cada vez desempeña un mayor papel en el diagnóstico y la valoración de la evolución [1]. Es más sensible que la radiología simple para detectar erosiones óseas [12]. El líquido articular no complicado suele tener una señal baja en las imágenes potenciadas en T1 y una señal alta en las imágenes potenciadas en T2 [13]. El refuerzo con la RM de la sinovial se puede emplear para la detección precoz de la proliferación sinovial, que precede a los cambios destructivos. La sinovial normal es delgada y muestra un ligero refuerzo. La sinovial que prolifera en la RM sin contraste aparece como una densidad intermedia en los tejidos blandos en las secuencias potenciadas en T1 y T2. Puede haber una señal ligeramente superior a la del líquido adyacente en las imágenes en T1 no reforzadas [1,13]. El panículo aparece como una intensidad de señal intermedia o baja en las imágenes potenciadas en T2, que se ven mejor cuando se destacan por una señal de alta intensidad del líquido articular. Su intensidad de señal variable refleja diferentes cantidades de tejido fibroso y hemosiderina. El refuerzo del contraste mejora la visualización de la sinovial engrosada. En particular, el empleo de la supresión grasa permite que la sinovial que prolifera en las regiones donde normalmente no hay sinovial se vea como tejido lineal, velloso o nodular reforzado (fig. 3) [1,7]. Las imágenes deben obtenerse de forma inmediata después de la inyección de contraste porque el medio de contraste difunde con el tiempo desde la sinovial hasta

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Fig. 3. Consideraciones de diagnóstico diferencial importantes de las anomalías sinoviales de la rodilla pediátrica. Línea de arriba: imágenes de RM potenciada en T1 sagitales ( A) con eco de gradiente en varios planos (MPGR), (B, C) sin refuerzo de grasa saturada, (D) reforzada con contraste sin grasa saturada y (E ) con grasa saturada, de las rodillas de diferentes pacientes que presentan hemofilia, lipoma arborescente, sinovitis nodular, hemangioma nodular y condroma de partes blandas, respectivamente. Las imágenes de RM MPGR demuestran claramente el depósito de componentes de hemosiderina derivados de episodios previos de sangrado en los hemofílicos a lo largo de la superficie capsular y cartilaginosa de la articulación (flechas, A). Línea de abajo: múltiples imágenes de rodillas en niños después de la administración de gadolinio con los diagnósticos diferenciales de la sinovitis de rodilla en los niños: (F ) AIJ, (G) sinovitis vellonodular pigmentada, (H ) cuerpo extraño, (I ) artritis séptica con un absceso epifisario asociado relacionado con una osteomielitis en curso, y (J ) Klippel-Trénaunnay. Las flechas indican las anomalías que simulan o dan lugar a trastornos sinoviales en B, C, D y E. La administración intravenosa de DTPA con gadolinio quelado dibuja mejor la extensión del engrosamiento y el refuerzo sinovial (flechas, F, G, H, I) y representa diferentes grados de inflamación sinovial.

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el líquido articular. El panículo inflamado hipervascular se refuerza de forma importante, mientras que el panadizo inactivo fibroso muestra mucho menor refuerzo [1]. Las técnicas cuantitativas pueden emplearse para determinar el volumen sinovial. En la AIJ se puede producir el depósito de hemosiderina, pero se ve con mayor frecuencia en trastornos que típicamente se acompañan de hemartrosis, incluyendo la sinovitis vellonodular pigmentada, la artropatía hemofílica, el hemangioma sinovial y la sinovitis postraumática. Las secuencias con gradiente de eco son más sensibles para detectar los depósitos de hemosiderina en la sinovial con pérdida de señal que se debe al aumento de la susceptibilidad magnética. En la inflamación sinovial prolongada, como ocurre en la AIJ y la tuberculosis, se pueden observar nódulos intraarticulares bien definidos que se originan en fragmentos desprendidos de vellosidades sinoviales hipertrofiadas. Estos nódulos se denominan cuerpos de arroz debido a su aspecto macroscópico característico [14].

Manifestaciones extraarticulares La ecografía también se puede emplear para identificar complicaciones extraarticulares como hepatoesplenomegalia o serositis. Raramente la fibrosis retroperitoneal puede asociarse con enfermedades autoinmunitarias o artritis idiopática [15]. La imagen transversal con ecografía, TC o RM puede mostrar directamente la fibrosis retroperitoneal y el estrechamiento vascular y ureteral asociado.

Respuesta al tratamiento La valoración de la actividad de la enfermedad es importante para monitorizar la eficacia del tratamiento y predecir la evolución. Se ha observado evidencia histopatológica de sinovitis persistente y deterioro radiológico en los pacientes en quienes se asumía clínica y bioquímicamente que tenían una enfermedad inactiva. La radiografía se puede emplear para cuantificar la destrucción articular y valorar el tratamiento de la enfermedad, con ausencia de cambios o falta de progresión correspondientes al éxito del tratamiento [16]. Los corticoides intraarticulares se pueden emplear para suprimir la inflamación local temporalmente (fig. 4) [17]. Después de la inyección de corticoides intraarticulares, puede observarse calcificación periarticular. Otros cambios relacionados con el tratamiento intraarticular parecen ser infrecuentes incluso cuando se repiten las inyecciones articulares [18]. La ecografía se puede emplear para apoyar una sospecha clínica de actividad de la enfermedad en articulaciones clínicamente algo afectadas o silentes, y para decidir si se debe interrumpir el tratamiento [9,19]. Los aumentos del engrosamiento sinovial y la presencia de líquido sinovial acompañan al empeoramiento clínico, pero no está claro el significado del engrosamiento sinovial y del derrame residuales que se observan en la ecografía en pacientes asintomáticos. Pueden representar una enfermedad activa silente o un panículo fibroso inactivo en una fase quiescente. Después del tratamiento intraarticular de la AIJ en las caderas y las rodillas, en la ecografía se observa disminución del derrame sinovial, de la proliferación sinovial y de las adenopatías [6]. Varios estudios en adultos [20-23] y en niños [24,25] han demostrado la capacidad de la ecografía color y con Doppler, con o sin inyección intravenosa de agen-

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Fig. 4. Ecografía de escala de grises transversa de la vaina tendinosa de un niño de 15 años de edad con AIJ poliarticular y tenosinovitis sintomática alrededor de su tobillo izquierdo que fue sometido a una inyección de corticoides bajo control ecográfico. (A) Líquido sinovial hipoecoico que rodea al tendón. La aguja de inyección aparece como una banda claramente ecoica (flechas). Se observa la punta de la aguja justo al lado de la sinovial. (B) En la exploración con Doppler color no se observa una hiperemia significativa de partes blandas alrededor del tendón.

tes de contraste, para estimar la actividad sinovial en la AIJ (fig. 5). Los índices de resistencia y la fracción de píxeles de color se pueden emplear como medidas cuantitativas del flujo sanguíneo. La RM reforzada con contraste se puede emplear para monitorizar los volúmenes de la membrana sinovial, los volúmenes del derrame y la erosión del cartílago y el hueso de forma cuantitativa. El volumen de la membrana sinovial puede reflejar el grado de edema, vasos dilatados e infiltración celular en la membrana sinovial, y puede ser una medida de la actividad inflamatoria sinovial. Sin embargo, el volumen sinovial también puede reflejar la actividad de la enfermedad proliferativa sinovial acumulada, y parece correlacionarse con la duración de la remisión clínica [1,17]. Se ha observado una estrecha relación entre la tasa de refuerzo del contraste y la actividad inflamatoria, y aparentemente la tasa de refuerzo disminuye después de la administración intraarticular de corticoides, permanece baja durante las remisiones clínicas y aumenta antes de la reaparición de los síntomas, lo que indica un aumento subclínico de la actividad inflamatoria sinovial [26].

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Fig. 5. (A) Ecografía de escala de grises del codo de un niño pequeño que muestra un derrame de líquido (flechas) que desplaza la cápsula articular y el cojín de grasa anterior en dirección anterosuperior. (B) La ecografía con Doppler color correspondiente revela la existencia de proliferación sinovial e hiperemia (flecha) por sinovitis activa.

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Espondiloartropatías juveniles/artritis relacionada con entesitis Las espondiloartropatías juveniles son un grupo de enfermedades que afectan a las articulaciones axiales y extraaxiales y que se asocian con el antígeno HLA-B27 [27]. Actualmente están bajo la clasificación de la AIJ y la subclasificación de la artritis relacionada con entesitis. Las espondiloartropatías, que incluyen la espondilitis anquilosante juvenil, la artritis reactiva y la artritis asociada con enfermedad inflamatoria intestinal, todas con inicio en personas menores de 16 años de edad, constituyen la segunda forma más frecuente de artritis crónica en los niños [28], pero generalmente los hallazgos articulares están limitados en este grupo de enfermedades. Algunas formas de artritis psoriásica juvenil también son parecidas a las espondiloartropatías, pero, al igual que la artritis relacionada con entesitis, forman su propio grupo dentro del de la AIJ. Otras entidades relacionadas con las espondiloartropatías seronegativas son la artritis asociada con la hiperostosis, el acné o la pustulosis palmar y las enfermedades de Whipple y Behçet [29]. La sinovitis y la entesitis (inflamación en el lugar de inserción de los ligamentos o los tendones al hueso) son tipos mayores de inflamación. La entesitis está presente principalmente en las inserciones del tendón de Aquiles, la fascia plantar y los tendones rotuliano y del cuádriceps.

Sistema musculoesquelético Esqueleto periférico Los hallazgos radiológicos son frecuentes en todas las espondiloartropatías y similares a los hallazgos de la AIJ. La sacroileítis y la entesitis son excepciones cuyos hallazgos son más específicos de espondiloartropatías. Las radiografías simples suelen ser normales inicialmente pero con posterioridad pueden mostrar tumefacción de los tejidos blandos, derrame, osteopenia, estrechamiento del espacio articular o erosión y, raramente, fusión. Las erosiones se asocian típicamente con una aposición ósea irregular en los bordes articulares que se denominan «barbudos» (fig. 6). Se puede observar una destrucción rápida de la articulación [27]. En la afectación de la cadera, estos cambios proliferativos se observan en la unión de la cabeza y el cuello femorales. Se puede ver dactilitis con reacción perióstica a lo largo de la diáfisis de los metacarpianos, los metatarsianos o las falanges. El edema de los tejidos blandos y la proliferación sinovial que da lugar a los dedos en forma de salchicha se pueden ver mejor con las imágenes de RM potenciadas en T1 reforzadas con contraste, y son características de la psoriasis juvenil. En la espondilitis anquilosante juvenil, la artritis extraaxial suele afectar a una o más articulaciones grandes de las extremidades inferiores (p. ej., caderas, rodillas y tobillos) junto con la sacroileítis. En la artritis psoriásica se pueden ver erosiones graves, especialmente en los dedos [30]. La entesitis se puede poner de manifiesto por la tumefacción de los tejidos blandos, la osteopenia localizada, o por una erosión ósea o formación de un espolón (especialmente en el lugar de inserción del tendón de Aquiles en el calcáneo, la aponeurosis plantar o la rótula) (fig. 6). La ecografía con escala de grises de la entesitis puede mostrar pérdida de la ecotextura fibrilar normal del tendón, ausencia del patrón homogéneo, borramiento de los bordes del tendón y engrosamiento fusiforme e irregular [31].

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Fig. 6. Artritis relacionada con entesitis. ( A) Radiografía de frente de la cadera derecha que muestra una proliferación ósea en el borde del techo del acetábulo derecho (flecha larga) y a lo largo de las caras laterales de la cabeza femoral (flecha corta). (B) Esclerosis difusa e irregularidad de las articulaciones sacroilíacas con ensanchamiento bilateral del espacio articular (flechas), que son signos característicos de sacroileítis. (C) La TC correspondiente de las articulaciones sacroilíacas confirma los hallazgos radiológicos que se observan en este paciente con espondilitis anquilosante juvenil. (D) La radiografía del tobillo derecho de este niño de 15 años de edad muestra una pérdida del espacio articular subtalar posterior consistente con fusión parcial (flecha corta). Se observa una pequeña lucencia en la cara superoposterior del calcáneo en la inserción del tendón de Aquiles, que representa una pequeña erosión (flecha larga). (E ) Un chico de 17 años de edad presenta una pequeña espina calcánea plantar que se observa en la radiografía (flechas cortas) sugestiva de entesitis. (F ) La imagen de la RM con STIR correspondiente del tobillo muestra una zona focal de alta intensidad de la señal, que probablemente representa edema óseo, en la cara posterior de la inserción del tendón de Aquiles (flecha hueca).

La capacidad de la ecografía con color y con Doppler para valorar el flujo sanguíneo a baja velocidad de los pequeños vasos (p. ej., en la sinovial) permite una clara descripción de aumentos mínimos de la perfusión en la espondiloartropatía [32]. Recientemente, Tse et al [33] demostraron la capacidad de la ecografía con color y con Doppler para reflejar la respuesta de la articulación al tratamiento con agentes biológicos en niños con espondiloartropatía, lo que sugiere que esta técnica puede añadir una información valiosa a la ecografía con escala de grises [34-36]. En la RM se puede ver el edema de la médula ósea, el tejido de granulación o la erosión cortical.

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Esqueleto axial La sacroileítis y la afectación vertebral suelen seguir posteriormente. La radiología simple puede mostrar una sacroileítis unilateral o bilateral sin distinción de los bordes articulares, sin ensanchamiento, erosiones y esclerosis reactiva especialmente en el lado ilíaco de la articulación (fig. 6). La TC o la RM se pueden emplear si es necesario para diagnosticar la sacroileítis antes de que sea posible radiológicamente [30]. En la TC, las imágenes anguladas a través de la articulación sacroilíaca deben emplearse para reducir la dosis de irradiación [30]. En la RM los cambios inflamatorios en la médula ósea se pueden ver como una señal baja periarticular en las imágenes potenciadas en T1, y como una señal alta en las imágenes potenciadas en T2 (fig. 6), mientras que la esclerosis ósea se puede ver como una señal baja. La RM también puede mostrar cambios en el cartílago articular con erosiones. El estudio con RM, especialmente con la administración de quelados de ácido pentaacético dietilenetriamina (DTPA) con gadolinio, puede permitir un diagnóstico precoz de la lumbalgia causada por sacroileítis aguda antes de lo que es posible con la radiología convencional [37]. Diferenciar la espondiloartropatía de la sacroileítis séptica puede ser difícil. Los cambios de secuestro y formación de absceso no se producen de forma típica en la sacroileítis asociada con espondiloartropatía. Los cambios tardíos que suelen encontrarse en las espondiloartropatías seronegativas, incluyendo la esclerosis subcondral y los puentes óseos transarticulares, no se encuentran típicamente en la sacroileítis séptica. La gammagrafía ósea puede resolver la dificultad para identificar las anomalías sacroilíacas precoces en la radiografía simple. Normalmente existe una elevada concentración de actividad fisiológica en las articulaciones sacroilíacas, y un incremento leve o moderado de la captación de radioisótopo puede dificultar la detección visual. Además, la captación sacroilíaca bilateral y reforzada simétricamente puede producirse en la espondilitis anquilosante juvenil, por lo que suele ser necesario un análisis cuantitativo de las articulaciones sacroilíacas. La captación asimétrica es más frecuente en otras espondiloartropatías de la infancia. No suele existir afectación vertebral, porque se desarrolla bastante tarde. En ocasiones puede haber una osteítis localizada, erosiones y esclerosis, especialmente en los bordes vertebrales. En los niños se ven raramente sindesmófitos, calcificaciones paraespinales y subluxación atlantoaxoidea [30,38,39].

Artritis y enfermedades articulares diversas Artritis séptica La infección aguda purulenta de las articulaciones es más frecuente en la lactancia y la primera infancia [7] debido al flujo sanguíneo mayor durante las etapas activas de crecimiento. La causa habitual es la diseminación hematógena relacionada con una infección respiratoria superior o un pioderma. La infección también puede diseminarse a partir de una osteomielitis adyacente, una celulitis por un absceso o una invasión articular traumática [7,40]. En los niños la artritis séptica se produce habitualmente por una osteomielitis en las metáfisis que son intraarticulares, como la cadera [7,40,41]. La identificación de la articulación séptica evidente no suele ser un problema diagnóstico, aunque

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el momento del diagnóstico es crítico para evitar un mal resultado como la destrucción de la cabeza femoral, una artritis degenerativa o una deformidad permanente. La mayoría de las artritis sépticas son monoarticulares, y las articulaciones que se afectan con mayor frecuencia son la rodilla, la cadera y el tobillo [40]. En la artritis séptica, la contaminación bacteriana causa hipertrofia y edema de la sinovial. En los lactantes con artritis séptica, la distensión de la caja articular puede dar lugar a una luxación patológica, especialmente en la cadera o el hombro. El estrechamiento del espacio articular se debe a una destrucción del cartílago por las enzimas proteolíticas. Puede haber una erosión y destrucción ósea asociadas o una reacción perióstica [42]. La presencia de pus en la articulación aumenta la presión intraarticular y puede dar lugar a osteonecrosis de la epífisis [40]. Otras secuelas son deformidades angulares, discrepancia en longitud de las piernas y anquilosis. Los hallazgos radiológicos clásicos de la artritis séptica aguda son la rápida pérdida del espacio articular y erosiones con relativa conservación de la mineralización. Estos hallazgos indican una destrucción irreversible avanzada de la articulación pero no son específicos de infección. Los hallazgos radiológicos precoces de derrame articular se pueden detectar en la rodilla, el tobillo o el codo, pero las radiografías no son sensibles para detectar la presencia de derrame en el hombro, la cadera o las articulaciones sacroilíacas [43]. Las imágenes con radioisótopos son más sensibles que las radiografías para diagnosticar la artritis séptica o la osteomielitis, y se pueden emplear para localizar el lugar de la infección. En la artritis séptica existe un aumento de la actividad articular en las fases de flujo sanguíneo y de almacenamiento de sangre, y puede haber una captación en los huesos yuxtaarticulares en la fase retardada debido a hiperemia [43]. El aumento de la presión intraarticular por derrame articular puede dar lugar a una reducción de la captación del radioisótopo dentro de la epífisis debida a isquemia. La ecografía, la TC y la RM son sensibles para demostrar el derrame articular, pero no pueden diferenciar el derrame articular infectado del no infectado, y la exploración sigue siendo necesaria para el diagnóstico. La ecografía o la TC se pueden emplear para dirigir la aspiración diagnóstica o el drenaje de la articulación. La TC puede ser la mejor técnica para evaluar algunas articulaciones como la esternoclavicular [43]. La RM puede emplearse para demostrar la existencia de erosiones óseas precoces y la destrucción del cartílago. Además de los derrames articulares, los signos asociados incluyen engrosamiento sinovial y refuerzo, septos y desechos dentro de la articulación (v. fig. 3) [13,44]. La artritis séptica no complicada puede causar una señal anormal dentro de la médula ósea en ambos lados de la articulación secundaria a un edema reactivo que puede ser difícil de diferenciar de la osteomielitis [7,41,44]. Una complicación secundaria de la artritis séptica son los abscesos de los tejidos blandos, que se muestran como una colección líquida localizada con refuerzo periférico después de la administración de gadolinio. El edema dentro de las estructuras periarticulares o las colecciones líquidas en las vainas tendinosas también muestran un aumento de la señal en las imágenes potenciadas en T2 [13]. La RM también es útil para valorar la infección del esqueleto axial incluyendo la pelvis y la columna. La sacroileítis séptica en los niños es infrecuente, pero puede presentarse con síntomas clínicos inespecíficos como lumbalgia y simular una discitis, una cadera séptica, abscesos intrapélvicos y extrapélvicos, un absceso del psoas, una osteomielitis del ílion, una pielonefritis o una apendicitis [45]. Las radiografías pue-

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den ser normales al principio, mientras que la gammagrafía esquelética empleando difosfonato de metileno (MDP) con tecnecio 99m puede mostrar un aumento de la captación del trazador a los 2 a 6 días después del inicio de los síntomas clínicos [45]. La TC puede mostrar desplazamiento o adelgazamiento de la capa de tejido graso periarticular, edema de los músculos adyacentes y formación de abscesos. La RM proporciona un mayor contraste de los tejidos blandos, y se ha demostrado que es más sensible que la TC o la gammagrafía esquelética. Los signos de la RM de la sacroileítis séptica incluyen una reducción de la intensidad de la señal de las imágenes potenciadas en T1, un aumento de la intensidad de la señal en las imágenes potenciadas en T2/short-tau de recuperación-inversión (STIR) del espacio articular y del tejido muscular periarticular, e infiltración subperióstica anterior o posterior [45,46]. Puede ser evidente la existencia de edema de médula ósea y cambios inflamatorios en el tejido muscular adyacente. Los estados avanzados de la sacroileítis séptica pueden incluir la existencia de erosiones, refuerzo con contraste, secuestro y formación de abscesos. La infiltración subperióstica es un signo específico que no se observa en otras causas inflamatorias de sacroileítis. Puede ser necesaria una punción guiada con TC en la articulación sacroilíaca cuando el hemocultivo no consigue aislar el microorganismo. La RM también se puede emplear para evaluar la progresión o regresión en el seguimiento, teniendo en cuenta que los hallazgos en la RM se producirán después de la mejoría clínica [45,46].

Sinovitis transitoria La sinovitis transitoria es la causa más frecuente de dolor de la cadera en la infancia y puede parecerse a enfermedades más graves de la cadera incluyendo la enfermedad de Legg-Calve-Perthes, la epifisiólisis de la cabeza femoral, la AIJ, la artritis séptica y las neoplasias malignas [30]. Es una enfermedad autolimitada aguda de origen desconocido [30]. Las técnicas de imagen que suelen realizarse son la radiografía convencional o la ecografía. Se ha propuesto que no debe emplearse la radiología en la evaluación primaria en la mayoría de los niños con dolor en la cadera, porque los resultados suelen ser normales o sólo muestran signos sutiles de derrame articular. Hay que hacer una excepción en los niños menores de 1 año de edad y en los mayores de 8 años de edad debido a la baja incidencia de sinovitis transitoria en estos grupos de edad, al mayor riesgo de maltrato infantil y de artritis séptica en la lactancia, y a la existencia de epifisiólisis de la cabeza femoral en el grupo de mayor edad [30]. La ecografía es un método sensible y no invasivo para detectar el derrame articular en la cadera en la sinovitis transitoria [47,48]. Sin embargo, los hallazgos ecográficos dan lugar a cambios en el tratamiento en menos del 1% de los casos en las series grandes. Es necesaria la aspiración si se sospecha una infección [47]. Otras técnicas de imagen como la gammagrafía ósea, la TC y la RM no se emplean inicialmente en la evaluación de las caderas irritables debido a su mayor coste y beneficio limitado [44,49].

Hemofilia La hemofilia es una enfermedad recesiva ligada al cromosoma X que se caracteriza por anomalías en el mecanismo de la coagulación. Puede ser secundaria a una deficiencia

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del factor VIII como la hemofilia clásica (hemofilia A) o secundaria a una deficiencia del factor IX en la enfermedad de Christmas (hemofilia B) [50]. Se produce hemartrosis aproximadamente en el 75 al 90% de los pacientes con hemofilia [51]. Las articulaciones más habitualmente afectadas son la rodilla, el codo y el tobillo. La hemorragia puede ser secundaria a un traumatismo o producirse de forma espontánea [52]. La hemartrosis recurrente da lugar a inflamación y proliferación de la sinovial asociadas con absorción de hemosiderina y productos de los hematíes (v. fig. 3) [53]. En caso de inflamación sinovial, la destrucción del cartílago y el daño del hueso subcondral dan lugar a estrechamiento del espacio articular. En caso de hiperemia e inflamación prolongada se pueden observar sobrecrecimiento epifisario, fusión precoz del cartílago de crecimiento y fibrosis de los ligamentos [54]. Los cambios radiológicos pueden ser idénticos a la AIJ, pero los hallazgos clínicos y la afectación articular típica ayudan a diferenciar estas entidades. Los derrames articulares radiodensos y los cambios subcondrales son más frecuentes en la artropatía hemofílica. En la rodilla, los hallazgos radiológicos clásicos incluyen aplanamiento de los cóndilos femorales, ensanchamiento de la muesca intercondílea y aplanamiento de la rótula [55]. La RM se puede utilizar para determinar si se ha producido una hemartrosis de forma que se pueda administrar el tratamiento con factor VIII para evitar la lesión articular crónica [50,51]. La hemartrosis aguda y el derrame articular crónico pueden ser indiferenciables, con una señal de baja intensidad en las imágenes potenciadas en T1 y con una señal de alta intensidad en las imágenes potenciadas en T2 [53]. La hemartrosis subaguda tiene una señal de alta intensidad en las imágenes potenciadas en T1 y T2 debido a la presencia de metahemoglobina extracelular [53]. El engrosamiento sinovial suele tener áreas de señal de baja intensidad en las imágenes potenciadas en T1 y T2 debido a la fibrosis o al depósito de hemosiderina (v. fig. 3) [53]. El gadolinio delimita mejor la extensión del engrosamiento sinovial en la articulación hemofílica, que muestra menos refuerzo que la articulación en la AIJ. Esta falta de refuerzo es secundaria probablemente a un tejido conectivo hipovascular y al depósito de hemosiderina dentro de la sinovial [56]. La RM con gradiente de eco es útil para evaluar la presencia de hemosiderina y las anomalías del cartílago [51]. Los quistes subcondrales pueden deberse a sangrado intraóseo y, raramente, pueden producirse seudotumores secundarios a la hemorragia en el hueso o en los tejidos blandos periarticulares. Las características de la señal son variables dependiendo de la edad del hematoma de los tejidos blandos [57].

Masas intraarticulares Hay una serie de masas articulares que pueden originarse en la sinovial o en la cápsula articular y que dan lugar a disfunción de la articulación simulando una artritis crónica. Estas masas son malformaciones vasculares y sinovitis nodulares (v. fig. 3). Los hallazgos de imagen pueden ser diagnósticos. Las malformaciones vasculares son lesiones benignas que habitualmente afectan a la articulación de la rodilla [58]. Las radiografías suelen ser normales pero pueden mostrar la existencia de una masa de tejido blando, derrame articular, flebolitos, erosiones y sobrecrecimiento epifisario [59-62]. Los hallazgos en la RM suelen ser diagnósticos y muestran una masa lobulada con una señal

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baja o intermedia similar al músculo en las imágenes potenciadas en T1 y una señal alta en las imágenes potenciadas en T2 [60]. Puede haber niveles líquidos y un refuerzo amplio después de la administración de contraste. La sinovitis nodular y la vellonodular pigmentada son enfermedades proliferativas sinoviales infrecuentes (v. fig. 3) [63]. Los hallazgos radiológicos suelen ser normales pero pueden existir erosiones o quistes óseos [63,64]. La RM muestra masas sinoviales multinodulares con cantidades variables de hemosiderina, lo que da lugar a una disminución importante de la señal en las imágenes con gradiente de eco [63,65,66]. Las masas sinoviales pueden mostrar un refuerzo importante por el contraste después de la administración de gadolinio [67]. Si existen los signos típicos, el aspecto de la RM es diagnóstico. En la sinovitis vellonodular se observa una masa sinovial sin depósito de hemosiderina o una señal baja en la RM asociada con la hemosiderina. El lipoma arborescente es una lesión benigna intraarticular rara con proliferación lipomatosa vellosa de la sinovial [68]. Las radiografías pueden demostrar la existencia de un derrame articular y una masa, generalmente en la rodilla [69]. Los hallazgos en la RM son patognomónicos, y se observan masas sinoviales en forma de helecho con señales características similares a la grasa en todas las secuencias de pulso (v. fig. 3) [70-72].

Sinovitis por cuerpo extraño Las espinas de madera, especialmente las de plantas como la palmera o el endrino, pueden producir una sinovitis o una tendinitis crónicas. La sinovitis por cuerpo extraño suele presentarse como una sinovitis monoarticular y puede ser sugerida por la presencia de una herida puntiforme. La extracción del cuerpo extraño es esencial para la recuperación, y la identificación del cuerpo extraño mediante técnicas de imagen permite realizar una sinovectomía localizada [73]. Las espinas de plantas tienen una densidad ligeramente superior a los tejidos blandos y se pueden detectar mediante TC. Los cuerpos extraños no radiopacos también pueden identificarse mediante ecografía o RM (v. fig. 3).

Neoplasias malignas Cualquiera de las neoplasias malignas de la infancia, especialmente las leucemias (fig. 7) y el neuroblastoma, pueden simular una enfermedad reumática. La artritis leucémica se presenta típicamente con artralgias transitorias y dolor articular, que a menudo afectan a las rodillas, los hombros y los tobillos [74]. Aunque habitualmente son normales, los hallazgos radiológicos pueden incluir derrame articular, osteopenia, periostitis, lesiones óseas líticas o escleróticas, y bandas radiolucentes metafisarias [75,76]. En la RM se puede ver una intensidad anormal difusa de la señal de la médula ósea, baja en la secuencia potenciada en T1 y alta en la secuencia potenciada en T2.

Enfermedades por almacenamiento, displasias esqueléticas y síndromes Diversas enfermedades por almacenamiento, displasias esqueléticas y síndromes pueden presentarse con síntomas articulares. En la mucopolisacaridosis IS (síndrome de

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Fig. 7. ( A) Radiografía de frente de la cadera derecha de un niño con leucemia que muestra una banda epifisaria lucente (puntas de flecha) y pequeñas lesiones líticas (flecha) en la metáfisis femoral proximal. En las imágenes de RM potenciada en T1 coronal (B) y con recuperación e inversión (C), se observan una intensidad de señal baja y una intensidad de alta velocidad, respectivamente, en la médula ósea de la pelvis y el fémur proximal del paciente, que representan la médula ósea leucémica.

Scheie), una enfermedad por almacenamiento lisosomal, las anomalías articulares incluyen rigidez con deformidad de la mano en garra y cambios quísticos en el carpo, los metacarpianos, el tarso, los metatarsianos y las cabezas femorales [77]. Se ha descrito una señal baja anormal alrededor de las articulaciones afectadas en la RM en los pacientes con mucolipidosis III [78]. En la artritis seudorreumatoide progresiva de la infancia, los síntomas iniciales incluyen dificultad para caminar que se produce entre los 3 y los 8 años de edad [79]. Existen rigidez y tumefacción articulares generalizadas y progresivas relacionadas con el aumento del tamaño óseo, que es más marcado en las manos [79]. Las anomalías esqueléticas características, especialmente en la columna, con platispondilia, diferencian esta enfermedad de la AIJ. Otras displasias esqueléticas asociadas con síntomas articulares son la displasia de Kniest, la displasia epifisaria múltiple y la displasia espondiloepifisaria tardía [77-80]. Raramente puede existir una sinovitis leve con evidencia de refuerzo y engrosamiento sinoviales en la RM. El síndrome de camptodactilia-artropatía-coxa vara-pericarditis es una enfermedad rara que consiste en una camptodactilia congénita, artropatía y pericarditis [81]. La falta de inflamación y la ausencia de estrechamiento articular con una enfermedad crónica ayudan a diferenciar esta enfermedad de la AIJ [82]. Las deformidades en flexión son simétricas y afectan a la articulación interfalángica proximal de las manos. La artropatía afecta predominantemente a grandes articulaciones, y los hallazgos radiológicos son más marcados en las caderas con coxa vara y quistes intraóseos [81].

Osteomielitis multifocal recurrente crónica La osteomielitis multifocal recurrente crónica es una enfermedad esquelética bien establecida de origen desconocido que se produce principalmente en niños y adolescentes [83]. Esta entidad clínica es un diagnóstico de exclusión, diferente de la osteomielitis bacteriana, según los siguientes criterios:

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1. Lesiones óseas con un signo radiológico que sugiere osteomielitis subaguda o crónica (fig. 8). 2. Una localización inhabitual de las lesiones cuando se comparan con la osteomielitis infecciosa y una multifocalidad frecuente. 3. No hay formación de abscesos, fístulas o secuestros. 4. Falta de microorganismo causal. 5. Histopatología inespecífica y hallazgos de laboratorio compatibles con osteomielitis subaguda o crónica. 6. Un curso característico prolongado y fluctuante con episodios frecuentes de dolor. 7. Ocasionalmente acompañada de enfermedad cutánea [83].

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Fig. 8. ( A) Radiografía anteroposterior del tobillo derecho de una niña de 17 años de edad con osteomielitis multifocal recurrente crónica que muestra una lesión lítica metafisaria mal definida adyacente al cartílago de crecimiento tibial (flecha) y una reacción perióstica adyacente. (B) La radiografía oblicua de la pelvis de la paciente revela la existencia de una radiolucencia sutil en el ala sacra derecha (flecha), que se demuestra más claramente en (C) la TC correspondiente (flecha), (D) la visión posterior de la gammagrafía ósea (flecha) y (E ) la RM. En la RM potenciada en T2 se observa una zona focal de intensidad de la señal alta en el promontorio sacro derecho que se extiende lateralmente adyacente a la articulación sacroilíaca derecha (flechas).

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Las lesiones de osteomielitis multifocal recurrente crónica se localizan principalmente en los huesos tubulares, seguidos de la clavícula, la columna vertebral y los huesos pélvicos [84,85].

Enfermedades autoinmunitarias Lupus eritematoso sistémico El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmunitaria caracterizada por una activación policlonal de las células B inespecífica y persistente que da lugar a un amplio depósito tisular de inmunocomplejos que pueden causar daño en los órganos [86]. Los anticuerpos antifosfolípido, que se asocian con un estado de hipercoagulabilidad, se han relacionado con diversas anomalías que incluyen oclusión de las arterias coronarias y oclusión trombótica microvascular, infarto de miocardio y cerebral, y miocardiopatía difusa [87,88].

Sistema musculoesquelético La artropatía afecta a la mayoría de los niños con lupus eritematoso sistémico [89]. Aunque puede existir una proliferación sinovial, los cambios erosivos son raros [90]. El espacio articular suele estar conservado. La radiografía convencional puede mostrar una tumefacción de los tejidos blandos, derrame articular y osteopenia periarticular además de hiperextensión digital característica de las articulaciones interfalángicas proximales (deformidades «en cuello de cisne») y flexión interfalángica proximal asociada con hiperextensión interfalángica distal (deformidad en boutonnière). Los cambios de la artropatía no erosiva deformante suelen ser reversibles [91]. La RM potenciada en T1 reforzada con contraste puede mostrar la extensión y la distribución de la sinovial anormal, que parece como un refuerzo que cubre de forma lineal, vellosa o nodular la articulación [7] además de la presencia de derrame articular. Las imágenes de RM con eco en gradiente-repetido acelerado tridimensional (3-D SPGR) con supresión de la grasa pueden ser útiles para la descripción precoz de los cambios osteocondrales. Los niños con lupus eritematoso sistémico tienen riesgo de presentar osteonecrosis en los huesos de carga (cabezas femorales y meseta tibial), especialmente si presentan una historia anterior de corticoterapia de larga duración [92,93]. La ecografía puede detectar líquido dentro de la vaina sinovial de los tendones, engrosamiento sinovial y rotura parcial o completa de los tendones [94]. Típicamente, la ecografía es la primera técnica de imagen que se emplea para evaluar a los niños con sospecha clínica de tenosinovitis o bursitis. La RM se reserva para los casos cuyos hallazgos en la ecografía no son concluyentes [7].

Corazón La ecocardiografía y la RM pueden detectar la presencia de derrame pericárdico, enfermedad pericárdica fibrosa, verrugas de Libman-Sacks, hojas valvulares calcificadas y función ventricular anormal [95]. Los estudios gammagráficos con talio-201 pueden revelar la existencia de anomalías de perfusión segmentarias que pueden ser reversibles

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(isquemias) o persistentes (cicatriz) o ambas [87,95]. La resonancia sestamibi con tecnecio 99m (Tc99m-MIBI) ofrece varias ventajas sobre el talio-201 para observar la perfusión del miocardio, incluyendo imágenes de mayor calidad, disponibilidad in situ y posibilidad de monitorizar el estado de los energéticos mitocondriales [96].

Pulmones La afectación pulmonar incluye derrame pleural, alveolitis, neumonía, bronquiolitis obliterante, vasculitis y hemorragia pulmonares, hipertensión arterial pulmonar y enfermedad tromboembólica [97,98]. La TC de alta resolución es una técnica sensible para detectar la enfermedad pulmonar intersticial, las bronquiectasias, las linfadenopatías mediastínicas o hiliares, el derrame pleural o pericárdico. Es especialmente útil en pacientes que presentan radiografías simples de tórax y pruebas de función pulmonar normales [99].

Tracto urinario La afectación renal produce anomalías indiferenciables de las causadas por otras enfermedades que progresan con glomerulonefritis e insuficiencia renal terminal. La ecografía puede mostrar unos riñones aumentados de tamaño debidos a nefritis o secundarios a trombosis de la vena renal, y signos de obstrucción ureteral en la unión vesicoureteral causada por cistitis intersticial [89,100,101].

Sistema nervioso central Las técnicas de imagen son útiles en los niños que presentan hemorragia cerebral (TC o RM convencional), lesiones cerebrales isquémicas focales (RM con potenciación de la difusión) (fig. 9), y trombosis del seno venoso (RM-flebografía) [102,103]. La tomografía por emisión simple de fotones es una técnica sensible pero poco específica para valorar el flujo sanguíneo cerebral y detectar áreas sutiles de disminución de la perfusión en el lupus eritematoso sistémico [104].

Dermatomiositis juvenil La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una miopatía inflamatoria autoinmunitaria caracterizada por inflamación no supurativa y difusa de las fibras musculares y de la piel [105]. Los hallazgos clínicos incluyen debilidad muscular proximal grave, fatiga, exantema en heliotropo y patología vasculítica de base [106,107].

Sistema musculoesquelético En el estadio agudo de la DMJ se pueden observar tumefacción incipiente de los tejidos blandos y edema subcutáneo representados por un borramiento de los planos del tejido graso en el esqueleto apendicular proximal en algunos casos. Los músculos más frecuentemente afectados son los de las cinturas escapular y pélvica, y su afectación es típi-

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Fig. 9. Se observan anomalías sutiles de la intensidad de la señal (flechas) ( A,B) en el hemisferio cerebeloso izquierdo (imágenes de RM con refuerzo de difusión/FLAIR) y (C) en el centro semioval bilateralmente (imagen FLAIR) que representan áreas de accidente vascular previo en una niña de 14 años de edad con lupus eritematoso sistémico. (D) La angiorresonancia magnética correspondiente y (E ) la angiografía convencional muestran un estrechamiento focal en el origen de la arteria cerebral media derecha (flechas) debida a su vasculitis lúpica.

camente simétrica [108,109]. En la enfermedad crónica, las radiografías simples demuestran una pérdida de volumen de los tejidos blandos secundaria a atrofia muscular (fig. 10). También puede haber una osteoporosis marcada de los huesos largos y de los cuerpos vertebrales. Sin embargo, el hallazgo más característico de la enfermedad crónica, que se identifica en el 25 al 50% de los casos, es el depósito de calcio en los tejido blandos (fig. 10) [110]. Los depósitos de calcio pueden presentarse como placas subcutáneas, nódulos, focos calcificados periarticulares, y grandes acumulaciones o láminas de calcio dentro de la musculatura o del tejido subcutáneo [111]. La artritis asociada con la DMJ suele ser transitoria y no deformante [111]. El estudio ecográfico de la musculatura afectada muestra una ecogenicidad difusamente aumentada de los tejidos blandos y una sombra acústica dentro de las regiones de la musculatura que corresponden a los depósitos de calcio. Otros hallazgos ecográficos que se pueden ver en la DMJ son atrofia, disminución de la masa muscular, fasciculación de los tejidos blandos, tenosinovitis y nodularidad de los tejidos blandos [112]. La RM es más sensible que la ecografía para la detección de edema, que corresponde a inflamación en la fase aguda de la enfermedad. Aunque tanto la RM como la eco-

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Fig. 10. ( A) La radiografía lateral de la rodilla y (B) la radiografía oblicua de la pared torácica revelan la existencia de importantes depósitos de calcio en las partes blandas en los pacientes con dermatomiositis juvenil. (C-F ) Imágenes de RM con eco espiral de inversión-recuperación axiales rápidas de la cintura pélvica y la musculatura del muslo de otros 2 pacientes con dermatomiositis. (C,D) Se observa un aumento difuso de la intensidad de la señal en la mayoría de los músculos de una chica de 18 años de edad, que respeta sólo a algunos grupos musculares como los músculos glúteo mayor, tensor de la fascia lata y vasto lateral. (E,F ) Se observan áreas focales de atrofia e involución grasa a lo largo de los músculos recto femoral y vasto lateral (flechas pequeñas, E ). En una chica de 16 años de edad, sólo se ven áreas sutiles y mal definidas de aumento de la intensidad de la señal que afectan al músculo glúteo mayor (flecha larga, F ). Este patrón diferente está relacionado probablemente con la actividad inflamatoria de la enfermedad.

grafía permiten realizar una biopsia y una aspiración dirigidas de la patología muscular [113-116], la ecografía tiene la ventaja sobre la RM de que no precisa sedación para los niños más pequeños. La RM muestra un aumento del contenido de agua (edema) dentro de los músculos infartados resultantes del proceso de vasculitis [117]. Este edema intramuscular se describe como un aumento de la intensidad de la señal en la RM potenciada en T2 y de las imágenes STIR (fig. 10). El tiempo de relajación en T2 se puede emplear como una medida cuantitativa de la inflamación del músculo, y se correlaciona bien con otras medidas de la actividad de la enfermedad [118]. En la enfermedad crónica suelen verse áreas focales de baja intensidad de la señal, que representan los focos calcificados y fibróticos, en todas las secuencias de la RM. En la RM también se pueden identificar áreas focales de aumento de la intensidad de la señal en las imágenes poten-

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ciadas en T1 que corresponden a la sustitución grasa parcial de los músculos y cambios relacionados con la tenosinovitis [117,119]. Aunque la TC no está indicada para la detección de cambios inflamatorios en el tejido muscular, es la técnica de imagen de elección para identificar las calcificaciones en los tejidos blandos, que están asociadas de forma característica con la DMJ [120]. La RM-espectroscopia con fósforo-31 es capaz de caracterizar anomalías metabólicas in vivo y de localizar la inflamación no homogénea en los pacientes con DMJ [107]. Las anomalías bioquímicas de la DMJ están relacionadas probablemente con una disminución de la liberación de sustratos de energía y oxígeno como expresan las cifras bajas de ATP y de fosfocreatina en la región muscular de interés. Otro posible papel de esta técnica es monitorizar las articulaciones después de la desaparición de la inflamación y la normalización de los valores séricos de las enzimas musculares [107].

Esclerodermia La esclerodermia es una enfermedad autoinmunitaria del tejido conectivo que afecta al sistema microvascular. El inicio en la infancia es infrecuente y sólo supone una pequeña proporción de pacientes [121]. Se han descrito dos categorías principales de esclerodermia: enfermedad sistémica (también conocida como esclerosis sistémica) y localizada [122], siendo esta última la forma más frecuente de la enfermedad en niños (tasa de esclerodermia localizada frente a sistémica, 9:1). Con el aumento de la gravedad de la enfermedad, la producción excesiva de colágeno y su acumulación en la matriz extracelular dan lugar al engrosamiento de la piel y a fibrosis intersticial de los órganos [122,123].

Sistema musculoesquelético Los hallazgos radiológicos de la esclerosis sistémica en niños incluyen la reabsorción de los extremos de las falanges distales (acroosteólisis) (fig. 11), reabsorción de los extremos distales de las costillas, las clavículas, el radio y el cúbito [124,125], poliartritis, contracturas en flexión, calcificaciones subcutáneas y periarticulares, y engrosamiento de la membrana periodontal [124,125]. La ecografía puede mostrar calcificaciones de los tejidos blandos y disminución de la distancia entre el ápex de la falange y la superficie de la piel [126]. Recientemente la ecografía de alta resolución ha demostrado ser válida para estudiar la dermis y la hipodermis de los pacientes con esclerodermia localizada [127-130]. Las ecografías pueden revelar la existencia de ondulaciones, desorganización y pérdida de grosor de la dermis, y bandas hiperecoicas engrosadas en la hipodermis, además de una imagen característica aplanada en «yo-yo» causada por la retracción de la hipodermis [128].

Tracto gastrointestinal El esófago es el órgano más habitualmente afectado en la esclerosis sistémica pediátrica [124]. Los estudios radiológicos con bario o contraste hidrosoluble pueden revelar una disminución o ausencia del peristaltismo (fig. 11), hernia de hiato, estenosis del esó-

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D Fig. 11. Manifestaciones multisistémicas de la esclerodermia en una niña de 11 años de edad. ( A) El tránsito gastroesofágico con bario muestra una escasa motilidad del esófago distal con un vaciamiento lento al estómago. ( B) La radiografía de frente del abdomen revela la existencia de dilatación intestinal moderada con múltiples niveles aéreos sugestivos de una obstrucción parcial del intestino delgado. (C) Una TC del abdomen obtenida 2 meses después de la radiografía de abdomen muestra un asa intestinal engrosada en el cuadrante inferior derecho (flecha), que probablemente corresponde a íleon. (D) Un estudio MIBI de la paciente muestra un gran defecto de perfusión en la pared cardíaca inferior cerca del ápex (flechas) con una reversibilidad mínima. En las puntas de los dedos se observan (E) una densidad radiopaca pequeña y redondeada, (F ) acroosteólisis y (G) focos calcificados puntiformes.

fago distal y anomalías intestinales. También se puede evaluar el grado de afectación esofágica con la determinación del tiempo de tránsito esofágico con radioisótopos [131]. Las anomalías intestinales están habitualmente representadas por dilataciones focales de la segunda y la tercera partes del duodeno y el yeyuno proximal [131,132], pérdida de las haustras del colon, aparición de divertículos en el borde antimesentérico [133], y seudoobstrucción intestinal (v. fig. 10) [134].

Pulmones En la radiografía convencional se puede identificar la existencia de un sombreado intersticial basal [135], pero la TC de alta resolución es el método de elección para el estudio

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de los pulmones [136]. En el estado inicial de la enfermedad se observan típicamente densidades subpleurales mal definidas en los segmentos posteriores de los lóbulos inferiores. Más tarde se encuentran reticulonodularidades subpleurales [137], opacidades en vidrio deslustrado, engrosamiento septal e imagen en panal de abejas (fig. 12). El DTPA con galio y calcio trisódico se ha empleado también para valorar el grado de inflamación pulmonar en el estadio inicial de la esclerosis sistémica difusa [122,136].

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Fig. 12. ( A) Radiografía de frente del tórax de un chico de 17 años de edad con esclerodermia que muestra sólo señales intersticiales aumentadas sutiles. (B) La TC de alta resolución correspondiente obtenida a los 2 días de la radiografía revela la presencia de bronquiectasias por tracción (flechas) en el segmento superior del lóbulo inferior derecho y engrosamiento y fibrosis de los septos interlobulares.

Vasculitis La vasculitis es un proceso inflamatorio que afecta a las arterias, las venas y los capilares. La pared vascular está infiltrada por células inflamatorias que pueden producir o no la destrucción vascular [138]. Los vasos afectados pueden ser pequeños, medianos o grandes. La mayoría de las vasculitis afecta a vasos de diversos tamaños, aunque un tamaño determinado puede estar afectado con mayor frecuencia. Entre las vasculitis que se describen aquí, la enfermedad de Kawasaki es la más frecuente en el grupo de edad pediátrico [138].

Enfermedad de Kawasaki La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis aguda caracterizada por fiebre, exantema, inyección conjuntival, erupción cutánea, enrojecimiento y tumefacción de las manos y los pies, y adenitis cervical [139]. Esta enfermedad se ve casi exclusivamente en niños pequeños; cerca del 80% de los pacientes afectados son menores de 5 años [139]. Los signos histopatológicos de vasculitis que afecta a arteriolas, capilares y vénulas aparecen en la fase más precoz de la enfermedad. Aproximadamente en el 15 al 20% de los pacientes no tratados se producen aneurismas coronarios o ectasias dentro de las 4 o 6 semanas posteriores al inicio de la enfermedad [140]. El problema clínico a largo plazo en la enfermedad de Kawasaki se refiere a las lesiones de las arterias coronarias, que suponen la formación de aneurismas, oclusión trombótica, progresión a cardiopatía

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isquémica y aterosclerosis prematura [141]. También pueden presentar aneurismas los pacientes con enfermedad de Kawasaki en varios segmentos arteriales periféricos y centrales (fig. 13).

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Fig. 13. Imágenes de angiorresonancia magnética con SPGR en 3-D reforzada con contraste reconstruida de un lactante de 4 meses de edad con enfermedad de Kawasaki, que muestran la existencia de múltiples aneurismas irregulares (flechas) que afectan (A) a ambas arterias coronarias y (B) a las arterias braquiales y subclavias, y a las arterias ilíacas común e interna.

Corazón La ecografía bidimensional y la angiografía coronaria selectiva son métodos estándar para evaluar las lesiones arteriales coronarias [140]. La ecografía intravascular puede mostrar un engrosamiento de la íntima con calcificaciones en el lugar de resolución del aneurisma coronario al cabo de años después del inicio de la enfermedad. Aunque la ecografía transtorácica suele ser suficiente para el estudio de la distribución y el tamaño de los aneurismas coronarios, la visualización de las arterias coronarias se vuelve progresivamente más difícil cuando los niños crecen. La RM-angiografía coronaria tridimensional proporciona una herramienta alternativa no invasiva de imagen cuando la calidad de la imagen ecocardiográfica es insuficiente y reduce la necesidad de angiografía coronaria radiológica seriada en la población pediátrica (fig. 13) [142].

Poliarteritis nudosa La poliarteritis nudosa se caracteriza clínicamente por una vasculitis necrotizante causada por el depósito de inmunocomplejos en las paredes vasculares que afecta predomi-

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nantemente a las arterias de mediano calibre de los riñones, el sistema nervioso central, los músculos y las vísceras [143]. La inflamación puede respetar zonas a lo largo del trayecto del vaso afectado [138].

Sistema nervioso central Los aneurismas suelen formarse en los puntos de ramificación de las arterias de pequeño y mediano calibre. Su rotura puede dar lugar a una hemorragia espontánea aproximadamente en el 6% de los casos [144]. La angiografía cerebral demuestra la existencia de segmentos arteriales estrechados y dilatados, oclusión de las pequeñas arterias o, con menor frecuencia, aneurismas intracraneales [145]. Los aneurismas en los niños son diferentes de los de los adultos: una mayor proporción de los aneurismas que se ven en los niños son infecciosos y periféricos, o afectan a la circulación cerebral posterior [146]. La RM potenciada en T2 puede mostrar anomalías de la intensidad alta de la señal, consistentes con infartos, en la cortical y en la sustancia blanca [147].

Granulomatosis de Wegener La granulomatosis de Wegener es una enfermedad multisistémica caracterizada por granulomas necrotizantes del tracto respiratorio superior o inferior, con o sin glomerulonefritis necrotizante focal y una vasculitis sistémica [148]. Esta vasculitis afecta de forma predominante a los vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre [138].

Tracto respiratorio superior Erosión del tabique nasal, sangrado por úlceras mucosas de la nariz, masas granulomatosas que ocupan las cavidades nasales, destrucción del cartílago nasal y engrosamiento de las membranas de los senos paranasales son hallazgos radiológicos frecuentes en la granulomatosis de Wegener (fig. 14) [149].

Pulmones Las radiografías y la TC pueden mostrar infiltrados pulmonares (granulomas), que pueden ser delimitados y solitarios o múltiples y bilaterales, con predilección por los lóbulos inferiores de los pulmones [150]. También pueden existir cavitación de las lesiones granulomatosas pulmonares (fig. 14), neumotórax y derrames pleurales.

Tracto urinario Aunque el aspecto del parénquima renal puede ser inespecífico en la ecografía, una corteza renal con un reflejo anormal sugiere una enfermedad renal intersticial activa. En las etapas agudas de la glomerulonefritis, el riñón puede estar aumentado de tamaño con un límite suave, y a veces se vuelve más pequeño en la etapa final con atrofia cortical generalizada. Estos hallazgos se pueden demostrar mediante ecografía con escala de grises o TC [151].

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Fig. 14. Ventanas (A) mediastínica y (B) pulmonar de TC helicoidal reforzada de un niño con granulomatosis de Wegener que muestran un gran cavidad de paredes gruesas con un borde interior irregular (flechas) en el lóbulo superior derecho. Esta lesión nodular cavitada corresponde a un granuloma no caseoso. Este paciente presenta también un engrosamiento bilateral de las membranas mucosas del seno maxilar, principalmente el derecho (C,D) y desviación del tabique nasal como se observa en las ventanas óseas y de partes blandas.

Sistema nervioso central La angiografía cerebral puede ser negativa en los casos de sospecha de vasculitis cerebral relacionada con la granulomatosis de Wegener debido a la afectación de los pequeños vasos (50-300 µm) [152]. En la RM las lesiones granulomatosas del parénquima cerebral pueden aparecer como masas con un refuerzo homogéneo o un refuerzo en anillo en las imágenes potenciadas en T1, y como regiones de intensidad de la señal hiperintensa en las imágenes potenciadas en T2, típicamente en la sustancia blanca [153].

Arteritis de Takayasu La arteritis de Takayasu es una arteritis obliterante, progresiva y crónica de los grandes vasos que tiene predilección por la aorta y sus ramas principales, pero que también puede afectar a las arterias coronarias y pulmonares [138]. Se caracteriza por una inflamación granulomatosa de la pared arterial con una marcada proliferación de la íntima y fibrosis de la media y la adventicia. Puede dar lugar a estenosis, oclusión, dilataciones postestenóticas y formación de aneurismas [154]. Esta arteritis es infrecuente en niños, pero su tasa de mortalidad en este grupo de edad llega al 40% [155]. La afectación arterial en la arteritis de Takayasu se puede detectar mediante ecografía cuando existe una ventana acústica para la sección de vaso afectada [156]. En caso contrario, hay que solicitar una angiografía con RM o TC [157,158]. La ecografía puede mostrar la existencia de un engrosamiento circunferencial segmentario o difuso de la pared arterial, mientras que la angiografía proporciona información sólo acerca de la luz

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vascular. La RM con eco espiral potenciada en T1 y reforzada con contraste puede mostrar un mayor refuerzo de la pared engrosada de la aorta (generalmente > 3 mm) que en el miocardio, lo que sugiere enfermedad activa (fig. 15) [157]. Durante la fase precoz de la arteritis de Takayasu pueden existir solamente cambios luminales de las arterias sin estenosis importante. Éstos pueden no ser detectables mediante angiografía convencional o por sustracción digital [157]. En esta fase de la enfermedad, cuando la estenosis luminal todavía no se ha producido, las técnicas de imagen transversal (TC helicoidal o RM-angiografía) son mejores para la evaluación de los cambios vasculares sutiles [154,159].

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Fig. 15. Imágenes de RM con eco espiral potenciadas en T1 con supresión de la grasa y reforzadas con contraste ( A) sagital y (B) axial de la aorta de un niño con arteritis de Takayasu, que muestran un engrosamiento de la pared marcadamente reforzado y un estrechamiento de la luz en la aorta torácica descendente proximal (flechas). No se observa afectación importante de las arterias innominada, carótida común o subclavia.

Osteoporosis La osteoporosis es una enfermedad esquelética caracterizada por una baja masa ósea y un deterioro de la microarquitectura del tejido óseo, lo que da lugar a un aumento de la fragilidad ósea y fracturas [160]. En la AIJ se asocian muchos factores de riesgo con la masa ósea disminuida, incluyendo la gravedad de la enfermedad inflamatoria, la disminución de la movilidad y el empleo de corticoides. Las fracturas pueden producirse con traumatismos mínimos o de baja intensidad, especialmente en los puntos esqueléticos ricos en hueso trabecular (muñeca, cuello femoral y columna vertebral) [161]. En los adultos, la osteoporosis se define como la pérdida de la densidad mineral ósea medida en comparación con la masa ósea máxima esperada en adultos jóvenes (T-score), medida con absorbciometría de rayos X de energía dual (DEXA) en cualquier punto esquelético. En los niños, actualmente no existen definiciones aceptadas de forma general de la osteoporosis y la osteopenia, y se emplea un Z-score (obtenido de la comparación con controles apareados por edad y sexo). Cada vez más se reconoce que la osteopenia y la osteoporosis son frecuentes en las enfermedades reumáticas pediátricas. Es posible que en niños y adolescentes con enfermedad reumática crónica no se alcance la masa ósea máxima normal, predisponiéndoles al riesgo de osteoporosis prematura y fractura.

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En los pacientes de alto riesgo se ha sugerido la determinación periódica de la densidad mineral ósea con DEXA. Los estudios sobre el tratamiento farmacológico de la osteoporosis en la enfermedad reumática pediátrica son limitados, pero sugieren que la masa ósea se puede aumentar con hormona del crecimiento y bisfosfonatos. Actualmente se dispone de varias técnicas de imagen para el diagnóstico de la osteoporosis en niños y adolescentes [162]. La DEXA tiene varias ventajas, como una exploración rápida, un coste bajo, una baja dosis de radiación, y su aplicabilidad a sitios clínicamente relevantes para las fracturas osteoporóticas. Sin embargo, la DEXA proporciona una imagen bidimensional de los objetos tridimensionales, no diferencia entre hueso trabecular y cortical [163], y depende del tamaño (un posible problema en los niños en crecimiento). Un inconveniente posterior es que la fuerza del hueso in vivo está relacionada con la calidad del hueso y la densidad ósea [164-166]. Las radiografías no suelen ser útiles, pero sí parece útil un nuevo sistema de puntuación radiológica que emplea radiografías laterales para valorar la morfología vertebral y medir las dimensiones del cuerpo vertebral en radiografías de columna de los pacientes pediátricos con sospecha de osteoporosis [167]. La TC cuantitativa puede valorar el volumen y la densidad del hueso en los esqueletos axial y apendicular independientemente del tamaño del esqueleto, y puede proporcionar medidas separadas del hueso cortical y trabecular. La necesidad de una irradiación mayor reduce su empleo a la valoración de personas normales en estudios de investigación, limitando los datos normales comparativos. La ecografía cuantitativa es una modalidad introducida recientemente que es barata, fácil de usar y no precisa irradiación. Sin embargo, los valores ecográficos dependen de muchas propiedades estructurales del hueso que todavía no están totalmente comprendidas, lo que limita su utilización.

Futuros avances Hay una serie de nuevas técnicas de imagen que están siendo evaluadas para una valoración mejor o más precoz de las anomalías sinoviales, cartilaginosas u óseas. Estas técnicas incluyen las técnicas de RM como imágenes de potenciación de la difusión y de perfusión, imágenes de refuerzo del cartílago con gadolinio retrasado, y cuantificación en T2. Las imágenes con potenciación de la difusión muestran el movimiento de traslación normal (movimiento browniano) de las moléculas de agua que se produce en todos los tejido [76,77]. La alteración de la difusión normal se puede producir en sucesos patológicos con una pérdida de la integridad tisular. Esta técnica es prometedora para evaluar los tejidos isquémicos [78] y los cambios funcionales asociados con la osteoporosis [79]. Las imágenes de perfusión valoran el flujo sanguíneo empleando agentes de contraste paramagnético administrados por vía intravenosa, y pueden ser útiles para la caracterización de áreas isquémicas o hiperémicas [81,82]. Los posibles usos de esta técnica incluyen el reconocimiento de la isquemia epifisaria [8], la cuantificación y la monitorización de la inflamación sinovial [8], y la orientación de la programación terapéutica de la artritis reumatoide de acuerdo con los patrones de refuerzo [83]. Las imágenes del cartílago con RM reforzada con gadolinio retrasado (dGEMRIC) son una técnica sensible para valorar el contenido en proteoglucano del cartílago empleando la carga negativa del agente de contraste de RM paramagnético. El agente de

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contraste se distribuye en el cartílago de forma inversa a la densidad de carga fijada de los glucosaminoglucanos (GA) cargados negativamente [84]. Por lo tanto, el tiempo de relajación en T1 en presencia de este agente de contraste está relacionado de forma aproximadamente lineal con el contenido de glucosaminoglucanos. La dGEMRIC se puede emplear para valorar la lesión precoz del cartílago con depleción de glucosaminoglucanos. Se puede obtener otra valoración del cartílago con el mapeo del tiempo de relajación en T2 [92,93]. Las determinaciones en T2 pueden caracterizar la integridad estructural del tejido cartilaginoso y valorar cuantitativamente el grado de degeneración cartilaginosa, como se ha demostrado previamente en la población pediátrica [95].

Resumen Una evidencia amplia apoya actualmente el papel creciente de todas las técnicas de imagen transversales, pero especialmente de la RM y la ecografía, en la investigación de la enfermedad reumática. La TC desempeña un papel más limitado debido a su necesidad de irradiación y a su relativamente peor contraste de los tejidos blandos. La RM proporciona un detalle excelente de todos los tejidos blandos articulares y periarticulares, lo cual se puede emplear para obtener un diagnóstico más precoz y más exacto y un seguimiento de las artritis inflamatorias. La aplicación de estas técnicas debería permitir un tratamiento más orientado y una evaluación de las posibles complicaciones.

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