Capítulo 366 Abordaje diagnóstico de las neumopatías & e366-1

ANAMNESIS Aparte de la narrativa que ofrecen los progenitores y los pacientes de mayor edad, la anamnesis debe incluir preguntas sobre síntomas respiratorios (disnea, tos, dolor, sibilancias, ronquidos, apnea, cianosis), su cronicidad, su momento de aparición durante el día o la noche y si se asocian con alguna actividad, como el ejercicio o la ingesta de alimento. Además, el aparato respiratorio interactúa con otra serie de sistemas, y pueden ser importantes las preguntas sobre los aparatos cardiovascular y digestivo y sobre los sistemas nervioso central, hematológico e inmunitario. Las preguntas sobre reflujo gástrico, las malformaciones congénitas (malformaciones de las vías respiratorias, discinesia ciliar) y el estado inmunitario pueden tener importancia en los pacientes con neumonías de repetición. Es esencial preguntar por los antecedentes familiares, y se deben incluir preguntas sobre los hermanos y otros familiares cercanos con síntomas similares o con enfermedades crónicas con componente respiratorio.

Tabla 366-1 NOMENCLATURA DE LOS SONIDOS RESPIRATORIOS TIPO

DISCONTINUOS Finos (tono agudo, amplitud baja, duración corta) Gruesos (tono bajo, amplitud alta, duración larga) CONTINUOS Tono agudo Tono bajo

SONIDO

Crepitantes finos/estertores Crepitantes gruesos Sibilancias Roncus

De Cugell DW: Lung sound nomenclature, Am Rev Respir Dis 136:1016, 1987, con autorización; de Chernick V, Boat TF: Kendig’s disorders of the respiratory tract in children, 6.a ed., Filadelfia, 1998, WB Saunders, pág. 97.

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EXPLORACIÓN FÍSICA La disfunción respiratoria suele producir alteraciones detectables del patrón respiratorio. En la tabla 62-1 se recogen los valores de la frecuencia respiratoria normal, que dependen de muchos factores, especialmente de la edad. Es necesario medir repetidamente la frecuencia respiratoria, ya que es muy sensible a estímulos externos, sobre todo en niños pequeños. La frecuencia respiratoria durante el sueño es más reproducible en los lactantes que la obtenida durante la alimentación o el ejercicio. La frecuencia respiratoria es muy variable en los lactantes, pero la media es de 40-50 respiraciones/ minuto durante las primeras semanas de vida y, en general, menor de 60 respiraciones/minuto en los primeros días de vida. Las alteraciones del control de la respiración pueden determinar que el niño respire a baja frecuencia o de forma periódica. Los trastornos mecánicos producen cambios compensadores que suelen tratar de alterar la ventilación minuto para mantener la ventilación alveolar. La disminución de la distensibilidad pulmonar conlleva un aumento de la fuerza muscular y de la frecuencia respiratoria, lo que determina incrementos variables de las retracciones de la pared torácica (tiraje) y del aleteo nasal. Los niños con una neumopatía restrictiva respiran a mayor frecuencia y sus movimientos respiratorios son más superficiales. La aparición de un gemido espiratorio es frecuente cuando el niño intenta aumentar su capacidad residual funcional (CRF), cerrando la glotis al final de la espiración. Los niños con una neumopatía obstructiva podrían respirar más lenta y profundamente (cap. 365). Cuando la obstrucción es extratorácica (de la nariz al tercio medio de la tráquea), la inspiración dura más que la espiración, y con frecuencia se ausculta estridor inspiratorio. Cuando es intratorácica, la espiración dura más que la inspiración y el paciente suele emplear los músculos respiratorios accesorios. La obstrucción intratorácica produce atrapamiento aéreo, por lo que aumenta el volumen residual y tal vez también la CRF. En lactantes pequeños la utilidad de la percusión pulmonar se ve limitada porque no se puede discriminar bien entre los sonidos que se originan en tejidos muy próximos entre sí. En adolescentes y adultos la percusión suele ser mate en las neumopatías restrictivas y en los trastornos en los que hay derrame pleural, neumonía y atelectasia, y timpánica en las enfermedades obstructivas (asma y neumotórax). La auscultación confirma la presencia de prolongación inspiratoria o espiratoria y aporta información sobre la simetría y las características del desplazamiento de aire. Además, con frecuencia detecta sonidos anómalos o adventicios, como estridor (un sonido monomorfo predominantemente inspiratorio), crepitantes (o estertores) (sonidos discontinuos de tono alto durante la inspiración y más raramente en la fase inicial de la espiración, que indican que se han abierto espacios aéreos que estaban cerrados) y sibilancias (sonidos musicales continuos, que se deben en general a la aparición de flujo turbulento en las vías respiratorias estrechas) (tabla 366-1). Las acropaquias constituyen un signo de hipoxia crónica y de neumopatía crónica (fig. 366-1), pero pueden tener un origen extrapulmonar (tabla 366-2).

Figura 366-1 Las acropaquias se pueden medir de diferentes maneras. El cociente del diámetro de la falange distal (DFD) respecto al diámetro interfalángico (DIF), o cociente de la profundidad de las falanges, es 1 en las acropaquias. El cociente DFD/DIF se puede medir con calibres o, con más exactitud, con escayolas de dedo. El ángulo hiponiquial se puede medir en las proyecciones laterales del contorno del dedo en una pantalla con aumento y habitualmente mide 195 en personas con acropaquias. Para la evaluación clínica de cabecera es útil el signo de Schamroth. Se unen las superficies dorsales de las falanges terminales de dedos similares de la mano. En las acropaquias la apertura o «ventana» normal con forma de diamante de las bases de los lechos ungueales desaparece, y se forma un ángulo distal prominente entre los extremos de las uñas. En personas normales este ángulo es mínimo o no existe. (De Chernick V, Boat TF: Kendig’s disorders of the respiratory tract in children, 6.a ed., Filadelfia, 1998, WB Saunders.)

GASOMETRÍA ARTERIAL La gasometría arterial posiblemente sea la prueba única más útil y rápida para estudiar la función pulmonar. Aunque esta prueba no especifica la causa de la enfermedad ni la naturaleza propia del proceso patológico, puede proporcionar una valoración global del estado funcional del sistema respiratorio e indicios de la patogenia de la enfermedad. Dado que la detección de la cianosis depende del color de la piel, la perfusión y la concentración sanguínea de hemoglobina, su detección clínica mediante inspección es poco fiable como signo de hipoxemia. La hipertensión arterial, la diaforesis y la taquicardia son signos tardíos de hipoventilación, que además no son exclusivos de este cuadro. El intercambio gaseoso se valora con mayor exactitud midiendo directamente la PO2, la PCO2 y el pH arteriales (caps. 95.3 y 365). La muestra de sangre se debe obtener en condiciones anaeróbicas en una jeringa heparinizada que contenga la cantidad justa de solución de heparina para desplazar el aire de la jeringa. Se debe sellar la jeringa, colocarla en hielo y analizarla inmediatamente. Aunque en muchos procesos no existen alternativas a esta técnica, es necesaria una punción arterial, y en gran medida ha sido sustituida por la

e366-2 & Parte XIX El aparato respiratorio Tabla 366-2 ENFERMEDADES NO PULMONARES ASOCIADAS A ACROPAQUIAS CARDÍACAS Cardiopatías congénitas cianóticas Endocarditis bacteriana subaguda Insuficiencia cardíaca congestiva HEMATOLÓGICAS Talasemia Metahemoglobinemia congénita (infrecuente) DIGESTIVAS Enfermedad de Crohn Colitis ulcerosa Disentería crónica, esprúe Poliposis colónica Hemorragia digestiva grave Linfoma del intestino delgado Cirrosis hepática (incluyendo deficiencia de a1-antitripsina) OTRAS Deficiencia tiroidea (acropaquia tiroidea) Pielonefritis crónica (infrecuente) Tóxicos (p. ej., arsénico, mercurio, berilio) Granulomatosis linfomatoidea Enfermedad de Fabry Enfermedad de Raynaud, esclerodermia ACROPAQUIAS UNILATERALES Trastornos vasculares (p. ej., aneurisma de la arteria subclavia, fístula arteriovenosa braquial) Subluxación de hombro Lesión del nervio mediano Traumatismo local De Chernick V, Boat TF: Kendig’s disorders of the respiratory tract in children, 6.a ed., Filadelfia, 1998, WB Saunders, pág. 102.

monitorización no invasiva, como el análisis de muestras de sangre capilar y/o la saturación de oxígeno. Hay que tener en cuenta la edad y la situación clínica del paciente al interpretar las presiones parciales de los gases sanguíneos. Salvo en los neonatos, se considera anormal un valor de PO2 arterial 45 mm Hg suele indicar hipoventilación o desequilibrio ventilación-perfusión grave, salvo que refleje la compensación respiratoria de una alcalosis metabólica (cap. 52).

TRANSILUMINACIÓN DEL TÓRAX En los lactantes de hasta 6 meses se puede diagnosticar un neumotórax mediante transiluminación de la pared torácica con una sonda luminosa de fibra óptica. La presencia de aire libre dentro del espacio pleural suele ocasionar un halo de luz de gran tamaño en la piel que rodea la sonda. La comparación con la región torácica contralateral es generalmente muy útil para interpretar los hallazgos. Esta prueba es poco fiable en los pacientes mayores y cuando hay atelectasia o enfisema subcutáneo.

TÉCNICAS RADIOGRÁFICAS Radiografía de tórax Siempre que se pueda se deben realizar radiografías posteroanterior y lateral (en posición erecta y en inspiración completa), excepto cuando el niño se encuentre en una situación médica inestable. Aunque pueden ser útiles en esta última situación, las radiografías obtenidas con aparatos portátiles pueden generar imágenes algo distorsionadas. Las radiografías obtenidas en espiración con frecuencia se interpretan incorrectamente, aunque puede ser útil comparar las radiografías en inspiración y espiración en niños con

Tabla 366-3 FACTORES QUE CONTRIBUYEN A LOS BAJOS VALORES DE SENSIBILIDAD Y ESPECIFICIDAD DEL ESTUDIO RADIOLÓGICO PARA DETECTAR SINUSITIS EN PACIENTES PEDIÁTRICOS Ausencia de definición clara de lo que constituye una alteración sinusal Mucosa redundante Posible llanto Senos en desarrollo Elevada prevalencia de fondo de infecciones respiratorias altas Variaciones estructurales Factores técnicos: movimiento, angulación, rotación, superposición De Slovis TL, editor: Caffey’s pediatric diagnostic imaging, 11.a ed., vol. 1, Filadelfia, 2008, Mosby, pág. 571.

sospecha de aspiración de un cuerpo extraño, ya que la ausencia de vaciamiento del pulmón indica obstrucción bronquial. Si se sospecha derrame pleural se deben realizar radiografías en decúbito lateral. Las radiografías obtenidas en decúbito son difíciles de interpretar si existe líquido dentro de una cavidad o en el espacio pleural.

Radiografía de la vía respiratoria superior Una radiografía lateral del cuello puede aportar información muy valiosa sobre una obstrucción de la vía respiratoria superior y, principalmente, sobre el estado de los espacios retrofaríngeo, supraglótico y subglótico (que también se deben visualizar en una radiografía posteroanterior). Con frecuencia es fundamental saber en qué fase de la respiración se obtuvo la radiografía para poder interpretarla bien. También son útiles las radiografías amplificadas de la vía respiratoria. Los pacientes con sospecha de obstrucción no deben quedarse solos en el departamento de radiología.

Radiografías sinusales y nasales Hay incertidumbre sobre la utilidad general de la exploración radiológica de los senos por el elevado número de radiografías con hallazgos positivos (sensibilidad y especificidad bajas, tabla 366-3). Estas pruebas no son necesarias para confirmar el diagnóstico de sinusitis en niños menores de 6 años. La TC está indicada en casos de complicaciones debidas a sinusitis en pacientes con inmunodeficiencia y en casos de infección sinusal recurrente que no responden al tratamiento médico, siempre que esté indicado el tratamiento quirúrgico.

Tomografía computarizada y resonancia magnética del tórax Los avances técnicos han mejorado mucho la utilidad de la TC y la RM del tórax (con frecuencia se puede realizar una reconstrucción tridimensional), al tiempo que se ha reducido la exposición a la radiación. La TC es especialmente útil para valorar las lesiones pleurales y mediastínicas, las lesiones parenquimatosas sólidas o quísticas, la embolia pulmonar y las bronquiectasias. Se puede inyectar contraste intravenoso durante el estudio para ver mejor las estructuras vasculares, lo que permite diferenciar los vasos de los tejidos blandos. La RM es una técnica excelente para ver la anatomía hiliar y vascular asociada con los anillos o bandas vasculares. La RM puede ser útil para el estudio de estructuras y lesiones mediastínicas, pero no parenquimatosas.

Radioscopia La radioscopia resulta especialmente útil para valorar el estridor y los movimientos anómalos del diafragma o el mediastino. Muchos procedimientos, como la aspiración y la biopsia con aguja de una lesión periférica, se realizan mejor con la ayuda de radioscopia, TC o ecografía. La grabación en vídeo, que no incrementa la exposición a la radiación, permite un estudio detallado al poder reproducirse la visualización tras una corta exposición a la radioscopia.

Tránsito baritado El tránsito baritado, que se realiza con fluoroscopia y con radiografías, está indicado para el estudio de pacientes con neumonías de repetición, tos persistente de etiología indeterminada, estridor o sibilancias mantenidas. La técnica se puede modificar usando bario de distintas texturas y espesores, que van de líquidos poco espesos a sólidos, lo que

Capítulo 366 Abordaje diagnóstico de las neumopatías & e366-3

permite evaluar la mecánica de la deglución, la presencia de anillos vasculares y la existencia de fístulas traqueoesofágicas, sobre todo ante la sospecha de aspiración. La esofagografía con contraste también se ha usado para valorar a los recién nacidos con sospecha de atresia esofágica, aunque esta técnica se asocia a un elevado riesgo de aspiración pulmonar y, en general, no se recomienda. El tránsito baritado suele ser útil para valorar un posible reflujo gastroesofágico (RGE), aunque debido a la elevada incidencia de reflujo asintomático en los lactantes, la aplicación clínica de los hallazgos puede no resultar sencilla.

Arteriografía pulmonar y aortografía La arteriografía pulmonar se ha usado para realizar una valoración detallada de la vascularización pulmonar; ha sido útil para estudiar el flujo sanguíneo pulmonar y diagnosticar malformaciones congénitas, como agenesia lobular, pulmón hipertransparente unilateral, anillos vasculares y malformaciones arteriovenosas, y a veces también puede resultar útil para valorar lesiones sólidas o quísticas. La aortografía torácica muestra el cayado aórtico y sus ramas principales, así como la circulación pulmonar sistémica (bronquial). Sirve para valorar los anillos vasculares y la sospecha de secuestro pulmonar. Aunque la mayoría de las hemoptisis se originan en las arterias bronquiales, la arteriografía bronquial no suele ser útil para el diagnóstico y el tratamiento de la hemorragia intrapulmonar en niños. La ecocardiografía en tiempo real y Doppler y la TC torácica son métodos no invasivos que suelen aportar una información parecida, por lo que se deben realizar antes que la arteriografía.

Gammagrafía pulmonar

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La técnica más frecuente utiliza una inyección venosa de un material (albúmina sérica humana macroagregada marcada con Tc99m) que se queda atrapado en el lecho capilar pulmonar. La distribución de la radiactividad, proporcional al flujo del lecho capilar pulmonar, es útil para evaluar la embolia pulmonar y las malformaciones congénitas cardiovasculares y pulmonares. Los cambios agudos de la distribución de la perfusión pulmonar pueden ser el reflejo de alteraciones de la ventilación pulmonar. También se puede valorar la distribución de la ventilación pulmonar realizando una gammagrafía tras la inhalación de un gas radiactivo, como el xenón-133. Tras la inyección intravenosa del gas disuelto en suero salino se pueden valorar tanto la perfusión como la ventilación pulmonar realizando un registro continuo de la velocidad de aparición y desaparición del xenón en el pulmón. La aparición de xenón al poco tiempo de la inyección da la medida de la perfusión, y la velocidad de eliminación durante la respiración mide la ventilación en la población pediátrica. La principal indicación de esta prueba es demostrar defectos de la distribución arterial pulmonar, que se pueden producir en las malformaciones congénitas y en la embolia pulmonar. La TC con reconstrucción helicoidal tras la inyección de contraste es muy útil para la valoración de los trombos y embolias pulmonares. Se pueden demostrar con facilidad alteraciones de la ventilación regional en el enfisema lobular congénito, la fibrosis quística y el asma.

PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR Puede ser difícil medir la función pulmonar en lactantes y niños pequeños por la falta de colaboración. Se ha tratado de vencer esta limitación creando unas pruebas estándar que no necesiten de la participación activa del paciente. Las pruebas de función respiratoria sólo permiten comprender de forma parcial los mecanismos de la enfermedad respiratoria en estas edades tan tempranas. La mayoría de las neumopatías, tanto restrictivas como obstructivas, causan alteraciones en el volumen pulmonar y sus subdivisiones (cap. 365). Las enfermedades restrictivas en general reducen la capacidad pulmonar total (CPT). En la CPT se incluye el volumen residual, que no se puede determinar directamente y se tiene que medir de forma indirecta con técnicas de dilución de gases o, a ser posible, mediante pletismografía. La enfermedad restrictiva también disminuye la capacidad vital (CV). Las enfermedades obstructivas producen atrapamiento aéreo, con aumento del volumen

residual y la CRF, sobre todo si se evalúan estas medidas en relación con la CPT. La obstrucción de la vía respiratoria normalmente se evalúa determinando el flujo aéreo durante una maniobra de espiración forzada. En la enfermedad obstructiva avanzada el flujo espiratorio máximo se reduce. La disponibilidad de dispositivos sencillos que permiten medir este valor a la cabecera del enfermo hace que esta técnica sea útil en niños con obstrucción de la vía respiratoria. La valoración del flujo máximo exige de un esfuerzo voluntario, y los flujos máximos pueden no estar alterados en caso de obstrucción leve a moderada. Otras medidas de flujo necesitan que el niño inspire hasta la CPT y después espire todo lo que pueda y a la mayor velocidad posible durante varios segundos. Esto hace necesaria su colaboración y una buena fuerza muscular para que las medidas sean reproducibles. El volumen espiratorio máximo en un segundo (VEMS) se correlaciona bien con la gravedad de la enfermedad obstructiva. El flujo espiratorio medio máximo, el flujo medio durante el 50% central de la CV forzada (CVF), es un indicador más fiable de obstrucción leve; sin embargo, al tratarse de una medida sensible a cambios del volumen residual y de la CV, es poco útil en niños con enfermedad grave. La determinación de las relaciones flujo-volumen durante las maniobras de CVF supera alguna de estas limitaciones al expresar los flujos espiratorios en función del volumen pulmonar (cap. 365). El espirómetro se utiliza para medir la CV y sus subdivisiones y también las velocidades de flujo espiratorio (o inspiratorio) (v. fig. 365-1). Un sencillo manómetro permite medir la fuerza inspiratoria y espiratoria máxima que genera un sujeto, que en condiciones normales es de al menos 30 cmH2O, lo que sirve para valorar el componente neuromuscular de la ventilación. Los valores normales teóricos de CV, CRF, CPT y volumen residual se obtienen a partir de unas ecuaciones de predicción en función de la altura. Los flujos medidos con la espirometría incluyen el VEMS y el flujo mesoespiratorio máximo. Se obtiene más información con la curva de flujo espiratorio máximo-volumen, en la cual se representa el flujo espiratorio en función del volumen pulmonar espirado (expresado como CV o CPT). El flujo para volúmenes pulmonares inferiores al 75% de la CV es relativamente independiente del esfuerzo. El flujo espiratorio para volúmenes pulmonares bajos (inferiores al 50% de la CV) depende mucho más de las vías respiratorias de menos calibre que el flujo para volúmenes pulmonares altos (VEMS). El flujo al 25% de la CV (V25) es un índice útil del funcionamiento de las vías respiratorias pequeñas. Un flujo bajo a un volumen pulmonar alto y un flujo normal a un volumen pulmonar bajo indican una obstrucción de la vía respiratoria alta (cap. 365). La resistencia de la vía respiratoria (RVR) se mide mediante pletismografía, o se puede expresar como la recíproca de la RVR, la conductancia de la vía respiratoria (GVR). Como los valores de la RVR cambian según el volumen al cual se miden, es conveniente utilizar la resistencia de la vía respiratoria específica, SRVR (SRVR ¼ RVR/volumen pulmonar), que es casi constante en pacientes mayores de 6 años (suele ser