FOTOS 1 y 2 Displasia fibrosa. Forma Pagetoide. Cortes axial y coronal del hueso temporal. Aumento o expansión del diploe con preservación de la tabla interna y externa perfectamente definidas. La pirámide petrosa queda respetada con una densidad normal. En su expansión puede observarse una estenosis del conducto auditivo externo, que en algunos casos es responsable del acumulo de tejido de descamación epitelial que conlleva finalmente a una queratosis obturans. La displasia fibrosa aunque suele presentar una afectación ósea localizada no lo es tanto como el fibroma osificante.

FOTOS 3 y 4 Displasia fibrosa. Forma esclerótica. Corte axial y coronal del oído izquierdo. Paciente de 31 años de edad con hipoacusia de transmisión. Se observa un ensanchamiento del diploe de la porción timpánica y escamosa del temporal así como de la mastoides con estenosis del conducto auditivo externo. No se aprecian alteraciones en la pirámide petrosa. Las cavidades del oído medio aparecen ocupadas por contenido inflamatorio, observándose asimismo un engrosamiento del tegumento cutáneo del conducto auditivo externo responsable en este caso de la estenosis del CAE.

FOTO 5 Fibroma Osificante Corte axial de TC de macizo facial de mujer de 66 años de edad con obstrucción nasal crónica. Se observa una lesión expansiva e insuflante del cornete inferior y del tabique internasosinusal del seno maxilar izquierdo sin imágenes destructivas del hueso cortical ni invasión de la cavidad orbitaria. Por su aspecto es indistinguible de una displasia fibrosa aunque su extensión anatómica es más localizada que en los casos de displasia fibrosa.

FOTOS 6 y 7

Enfermedad de Paget Corte coronal y axial de la base del cráneo. Alteración difusa de la densidad de la base del cráneo, con una disminución de su densidad en un paciente varón con aumento de las fosfatasas alcalinas e hipoacusia neurosensorial bilateral. Existe una afectación difusa y predominante del hueso haversiano de la base del cráneo y en mucha menor medida de las pirámides petrosas con una falsa apariencia de aumento de densidad de las mismas. En esta disminución de densidad ósea se aprecia una reabsorción tanto del hueso medular del diploe como el cortical de las tablas interna y externa.

FOTOS 8 y 9 Osteogénesis Imperfecta Cortes axial de la base del cráneo y coronal de oído izquierdo. Niña de 9 años de edad con hipoacusia severa mixta bilateral, escleras azules y antecedentes de fracturas múltiples en extremidades inferiores. Se observa una hiperneumatización de ambos huesos temporales que alcanza incluso a la porción escamosa. Se aprecia una reabsorción y remodelación extrema de la cápsula ótica de ambas pirámides petrosas, cambios que se extienden en la fosa oval involucrando así mismo al acueducto de Fallopio en su porción timpánica, que no resulta diferenciable, y como la fosa oval aparece ocupada, obliterada. En contraposición el hueso del resto de la base del cráneo aparece indemne con una densidad normal.

FOTO 10 y 11

Osteopetrosis. Corte Axial y coronal de TC de la base del cráneo. Aspecto denso y ensanchado que afecta de forma difusa a los huesos de la base del cráneo que respeta a ambas pirámides petrosas. No se observan alteraciones en las tablas interna ni externa, mientras que el diploe aparece obliterado. Se observa una discreta deformación de las paredes orbitarias por la proliferación ósea existente.

FOTO 12 y 13

Osteopetrosis RX simple de EII. Se observa un aspecto anormalmente denso y ensanchado del fémur, tibia y peroné que no respeta a la epífisis. RX simple de pelvis. Aspecto característico de la pelvis en la osteopetrosis con un aspecto denso y ensanchado de sus huesos tanto de la pelvis como de los fémures.

FOTOS 14 y 15

Enfermedad de Camurati-Engelmann RX simple de EID. Se observa una esclerosis endostal y periostal de la diáfisis de los huesos largos, tanto del fémur, de la tibia como del peroné (flechas). Corte axial de TC de la base del cráneo. Aspecto denso y discretamente ensanchado que afecta de forma difusa a los huesos de la base del cráneo y que respeta a ambas pirámides petrosas. Se observa una ocupación de las cavidades neumáticas del oído medio secundario a una otitis serosa.

FOTO 16

Platina normal. Corte Axial. Se observan perfectamente las dos cruras del estribo que se disponen en la proximidad de la fosa oval (flecha azul), así como la densidad de la platina del estribo que aparece como una fina discontinuidad en la densidad de la cápsula ótica (flecha negra).

FOTO 17

Otosclerosis. Corte Axial. Focos de otosclerosis que afectan especialmente a los márgenes anteriores de la platina del estribo, más evidentes en el oído derecho (flechas azules. En el oído izquierdo se observan pequeños focos de otospongiosis que afectan a la cápsula ótica de la espira media (flecha negra).

FOTO 18

Otosclerosis. Corte coronal. Fijación de la platina del estribo por focos de otosclerosis, que obliteran la profundidad de la fosa oval, apareciendo involucrado el canal óseo del facial timpánico (flecha).

Foto 19

Foto 20

FOTO 19 Otosclerosis. Corte axial de TC del oído derecho. Paciente con hipoacusia mixta bilateral. Se observan extensos signos de otospongiosis coclear que afectan de forma difusa a las diferentes espiras de la cóclea, con una falsa apariencia de cuarta espira (flechas). FOTO 20 Otosclerosis. Corte Axial. Extensos focos de otospongiosis que afectan a la cápsula ótica de ambas cócleas, más evidentes en el oído derecho, tanto a la espira media como a la espira basal que presentan una disminución evidente de su densidad dando la falsa apariencia de una cuarta espira. También se observan focos de otosclerosis en los márgenes anteriores de la platina del estribo de ambos oídos (flechas). En este caso existe proporcionalmente una mayor afectación retrofenestral.

Foto 18

Foto 19

FOTO 21 y 22 Otosclerosis.

Corte Axial. Fijación de la platina del estribo de ambos oídos por focos de otosclerosis que obliteran la profundidad de la fosa oval, más evidentes en el oído izquierdo (flechas negras). Se observan así mismo focos de otospongiosis que afectan a la espira basal derecha y a la espira media izquierda (flechas azules). Existe un predominio de la enfermedad a nivel fenestral. Corte Coronal. Fijación de la platina del estribo por focos de otosclerosis que obliteran la profundidad de la fosa oval (flecha blanca). Se observan así mismo focos de otospongiosis que afectan a la espira media izquierda con una falsa apariencia de cuarta espira (flechas azules). Se observa como los focos de otosclerosis de la región platinar se extienden en los márgenes faciales de la platina involucrando a la porción timpánica del acueducto y en este caso a la canal del músculo del martillo.

Foto 18

Foto 19

FOTO 23 y 24 Fijación no otosclerosa de la cadena osicular. Corte Axial. Niño con hipoacusia de transmisión con otoscopia sin hallazgos patológicos. Se observa una fijación ósea de la cabeza del martillo en los límites anteriores del ático (flecha). Corte Axial. Paciente de 7 años de edad con hipoacusia de transmisión. La otoscopia revelaba una disminución del calibre del CAE sin anomalías del pabellón auricular. Se observa una fijación ósea de la rama corta del estribo hacia los límites posteriores del ático (flecha negra). También se observa el facial timpánico como discurre en una situación anormalmente lateral, sin dehiscencias de su canal óseo (flechas azules). No se observan alteraciones del oído interno.

Foto 18

Foto 19

FOTO 25 y 26 Fijación no otosclerosa de la cadena osicular. Corte Axial. Se observa un aspecto anormalmente denso de la platina del estribo (flecha negra), sin afectación preferente de sus márgenes anteriores. Proceso cocleriforme (flecha azul). Se aprecia contenido seroso en las cavidades neumáticas del oído medio con un aspecto poco desarrollado de la mastoides apareciendo algunas de sus celdillas ocupadas. Corte Coronal. Paciente con otitis serosa media de larga evolución. Se observa una caja con contenido seroso o inflamatorio, con una gran retracción timpánica. La platina del estribo presenta en algunos puntos un aspecto escleroso en relación con su fijación por procesos inflamatorios previos (flecha).

Foto 18

Foto 19

FOTO 27 Fijación no otosclerótica de la platina del estribo. Corte Axial. Paciente con otitis serosa media de larga evolución. Se observa contenido inflamatorio en la caja timpánica, apreciándose anteriormente respecto a las cabezas osiculares pequeñas imágenes de calcificación en el contenido inflamatorio del receso anterosuperior de la caja (flecha). Estos hallazgos se corresponden con focos de timpanoesclerosis que afectan al contenido de la caja y también a la fosa oval.