Atención de Emergencia para la Hemofilia Una

referencia

para

los

profesionales

médicos

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Determine si el paciente tiene: Hemofilia A o deficiencia de factor VIII (8) Hemofilia B o deficiencia de factor IX (9)

Lesión de cabeza (página 5) Siempre trate inmediatamente con una dosis mayor de factor

Sangrados de la membrana mucosa (página 12)

Trate con una dosis rutinaria de factor y antifibrinolíticos

Sangrados grados articulares (página 6) Tratar un sangrado temprano con una dosis rutinaria de factor. Trate un sangrado de articulación avanzado con una dosis mayor. Sangrados abdominales (página 10), Trauma (página 23) Treat with a major factor dose

Cabestrillos, férulas, e inmobilizadores p.r.n. para sangrados de articulaciones

Evite inyecciones intramusculares debido a la posibilidad de causar un sangrado muscular

Muletas ÊÊÊÊʇÊÊ sangrados de cadera, rodilla, tobillo

Cortadas pequeñas / moretones - ningún tratmiento Compresas de hielo / vendajes ÊÊÊÊÊ para sangrados de articulación

Editores: Karen Wulff, R.N.

Susan Zappa, R.N., C.P.N., C.P.O.N.

Atención de Emergencia para la Hemofilia

Tabla de Contenidos

Dosis del Factor de Reemplazo ..........................................1 Introducción ..........................................................................2 Básicos....................................................................................3 Lesión de Cabeza .................................................................5 Sangrados Articulares .........................................................6 Sangrados Musculares.........................................................8 Sangrado GI/GU ..................................................................10 Membrana Mucosa ..............................................................12 Factor .....................................................................................16 Acceso Venoso ......................................................................18 Análisis clíncos / Radiografías ..........................................20 Otros Medicamentos............................................................22 Trauma ...................................................................................23 Inhibidores ............................................................................24 Reconocimientos ..................................................................26

Derechos de Autor © 1999 El Grupo de Enfermería de Hemofilia Región VI. Actualizado Septiembre 2003 Derechos reservados. Permiso otorgado para fotocopiar para propósitos educacionales solamente.

Todos los nombres de marca y productos usados en esta publicación son nombres comerciales, marcas de servicio, marcas registradas, o marcas registradas por sus respectivos dueños. Estos términos son usados en esta publicación solamente de forma editorial y no deben ser considerados como si afectaran su validez.

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Dosis del Factor de Reemplazo

Los siguientes cálculos de dosis recomendadas son ampliamente aceptadas en Europa y Norteamérica en donde los concentrados del factor se encuentran disponibles con facilidad.(1)

Hemofilia A o deficiencia del Factor VIII (8)

Hemofilia B o deficiencia del Factor IX (9)

Dosis rutinaria = 15 - 25 IU/kg

Dosis rutinaria = 35 - 50 IU/kg

Dosis mayor = 40 - 50 IU/kg

Dosis mayor = 80 - 120 IU/kg

Ejemplos: sutura, manifestación temprana de sangrados articulares, sangrados musculares y de cavidad oral.

Ejemplos: cabeza, gastrointestinal, antes de un procedimiento invasor (por ejemplo, punción lumbar) y sangrados articulares avanzados.

Ejemplos: sutura, manifestación temprana de sangrados articulares, sangrados musculares y de cavidad oral.

Ejemplos: cabeza, gastrointestinal, antes de un procedimiento invasor (por ejemplo, punción lumbar) y sangrados articulares avanzados.

NOTA: Para pacientes con inhibidores del Factor VIII o IX (páginas 24 -25), es imperativo que usted se comunique con el hematólogo del paciente antes de cualquier infusión.

En países bajo desarrollo en donde los concentrados del factor están menos disponibles, se han reportado otras estrategias de dosificación que han tenido éxito usando menos concentrado.(1)

Christine A. Lee, Erik E. Berntorp y W. Keith Hoots, ed., Textbook of Hemophilia (Massachusetts: Blackwell Publishing, 2005). (1)

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Introducción

Atención de Emergencia para la Hemofilia

Propósito La información en este manual y las recomendaciones médicas fueron desarrolladas por un grupo de enfermeras y médicos especializados en el tratamiento de la hemofilia. Los objetivos de haber establecido este cibersitio son: - promover un mejor entendimiento de las complejidades relacionadas con el tratamiento de la hemofilia - servir como referencia para el personal médico - promover el diálogo de interconsulta con el personal médico, los empleados del centro de tratamiento de hemofilia y el paciente/familia Uso Este manual provee un formato estandarizado para la evaluación y tratamiento de emergencias de hemofilia. El contenido esta en segmentos por sistemas y complicaciones de hemofilia. Vea un area de interés. Las ilustraciones proveen puntos de información para un repaso rápido. El texto da más detalle de presentaciones de sangrado, sus posibles complicaciones, y tratamiento.

Para El Personal Médico: Este manual es una guía para el personal médico que inicia tratamiento para la hemofilia en la sala de emergencia. Contiene información acerca del tratamiento de sangrado articular, lesiones a la cabeza y otras situaciones de sangrado. Contiene únicamente guías generales, recomendaciones y sugerencias. El médico encargado tiene la última responsabilidad para el diagnóstico y tratamiento adecuado.

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Básicos

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Definición, efectos, incidencia La hemofilia es una alteración genética caracterizada por la deficiencia o ausencia de una de las proteínas de coagulación en el plasma. Esto impide la formación de un coágulo de fibrina estable y el resultado final es un coágulo deficiente e inestable. Las personas con hemofilia no sangran más que otras pero el sangrado es continuo. De retrasarse el tratamiento, puede haber una pérdida importante de sangre. La hemofilia afecta principalmente a pacientes del sexo masculino debido al patrón de herencia ligado al cromosoma X. La incidencia mundial está estimada en alrededor de 1 de cada 7,500 de nacimientos de varones; todos los grupos étnicos y raciales son afectados. Las formas más comunes son la deficiencias del factor VIII (8) [Hemofilia Tipo A o Hemofilia Clásica] y del factor IX (9) [Hemofilia Tipo B o Enfermedad de Christmas] y a estas nos referimos como hemofilia. La deficiencia del factor VIII (8) es cuatro veces más frecuente que la deficiencia del factor IX (9), aunque la presentación clínica y los patrones de herencia sean iguales. Severidad La cantidad de sangrado esperado en un individuo con hemofilia depende de la severidad de la deficiencia. Los valores normales en plasma del factor VIII (8) y IX (9), varían entre el 50 y 150%. Aquellos con un valor menor al 1% de factor VIII (8) y IX(9), son considerados casos severos de hemofilia. Los sangrados frecuentes son comunes, principalmente en las articulaciones y sangrados pueden ocurrir de forma espontánea o posterior a un trauma. Se considera que las personas con valores entre 1 y 5% tienen una enfermedad moderada. Estas pueden sufrir sangrados como consecuencia de un trauma leve y no deben de presentar sangrado espontáneo. Después de sangrados reiterativos en una misma articulación, las personas con hemofilia moderada pueden presentar sangrado espontáneo en esta misma articulación. Las personas con actividad del factor mayor al 5%, poseen una enfermedad leve y presentan sangrado sólo después de trauma significante o con cirugía. Algunas mujeres portadoras (llamadas portadoras sintomáticas) pueden tener valores por debajo de los normales de factor VIII (8) o IX (9) y por ende presentar síntomas leves de hemofilia.

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Básicos

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Sitios de sangrado severo Los seis lugares de sangrado más severos que pueden poner en peligro la vida del paciente, una de sus extremidades o su funcionalidad, son: - intracraneal - médula espinal - garganta - intra-abdominal - compartimientos de extremidades - ocular Todos estos requieren atención e intervención inmediata y son caracterizados por: - sangrado en cavidades cerradas - compresión de tejidos vitales - posibilidad de pérdida de vida, extremidad o funcionalidad Tratamiento El tratamiento de los sangrados requiere, como primera acción, el reabastecimiento del factor deficiente. Para esto, se necesita la infusión intravenosa de concentrados comerciales del factor. Dosis específicas, medicamentos e intervenciones médicas adicionales dependerán del sitio y de la severidad del sangrado. Después de haber infundido la terapia de reemplazo de factor, se pueden iniciar los procedimientos diagnósticos y los exámenes. Trabajando con los pacientes Las personas con hemofilia y sus familiares poseen bastante conocimiento relacionado con el manejo de la enfermedad y aportación debe ser considerada y solicitada. La mayoría de las familias involucradas con la hemofilia tienen conocimientos médicos sofisticados y no deben de ser ignorados como novatos en el tema. Pregunte a la familia si se ha administrado factor antes de llegar a la sala de emergencias; en caso de que así haya sido, determine cuándo y qué dosis se ha puesto. Dependiendo del tiempo transcurrido y de la severidad del sangrado, tal vez se requiera de factor adicional. Se deberá establecer quién es el hematólogo tratante o el centro de tratamiento de hemofilia y comunicarse con ellos para cualquier situación que no sea un sangrado rutinario.

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Lesión de cabeza

Tratar toda lesión de cabeza con o sin hinchazón. Primero, administre una dosis alta de factor. Luego, realice los estudios auxiliares de diagnóstico, tal como imagen de TC (tomografía computarizada), examen neurológico.

Riesgos y tratamiento La causa principal de muerte por sangrado en todas las edades es la hemorragia intracraneal. La muerte o impedimentos neurológicos graves pueden ocurrir si no se da un diagnóstico y un tratamiento a tiempo. La hemorragia intracraneal puede ocurrir de forma espontánea, sin antecedentes de trauma. Debido a la naturaleza lenta del sangrado hemofílico, los síntomas neurológicos precoces podrían ser poco evidentes. Todo trauma importante en la cabeza con o sin hematoma, debe ser tratado de forma inmediata con la dosis de reposición más alta del factor antes de cualquier prueba diagnóstica. Examen de diagnóstico por imagen Obtenga una imagen TC de emergencia para descartar un sangrado intracraneal después de administrar una dosis alta de reposición del factor. Luego, notifique al hematólogo del paciente o al centro de tratamiento de hemofilia acerca del ingreso a la sala de emergencias y de los hallazgos de diagnostico. Posible ingreso hospitalario El paciente deberá ingresar al hospital para observación si se presenta con un golpe severo en la cabeza o si presenta síntomas neurológicos como dolores de cabeza que progresan en severidad, irritabilidad, vómitos, convulsiones, problemas con la visión, deficiencias neurológicos focales, rigidez de nuca, o alteraciones en el estado de conciencia. Aquellos pacientes con antecedentes de sangrado intracraneal, tienen un riesgo más alto de sangrados reiterativos. Instrucciones de dar de alta Si se da de alta al paciente, se debe dar instrucciones a la familia de observar si el paciente presenta signos o síntomas de deterioración neurológica y de reportar cualquier anormalidad al hematólogo. Si el paciente es dado de alta del departamento de emergencias, se debe consultar con el hematólogo para el seguimiento de la dosis de reposición del factor. Proporcione instrucciones de trauma a la cabeza por un período de dos semanas en lugar de instrucciones rutinarias para un período de 24 a 48 horas. * Vea la página 1 para las directivas del dosage de factor

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Sangrado articular avanzado - calor - dolor - hinchazón - disminución en el límite de movimiento Tratamiento: una dosis alta de factor.*

Sangrado articular de inicio precoz - hormigueo - dolor - disminución en el límite de movimiento Tratamiento: una dosis rutinaria de factor.*

Sangrados Articulares

Uso de muletas para articulaciones que apoyan peso e instrucciones para la utilización de las mismas.

Recuerde, que los dedos de los pies y las manos también tienen articulaciones.

Articulaciones objectivo La hemofilia se caracteriza por sangrado muscular y articular. Un sangrado espontáneo muscular o articular puede ocurrir aún sin antecedentes específicos de trauma. El paciente tal vez no pueda identificar un evento específico que haya podido resultar en el sangrado. Aunque los pacientes con hemofilia pueden sufrir de sangrado en cualquier articulación, las más afectadas son las rodillas, codos y tobillos. Otros lugares de sangrado pueden ser los hombros y la cadera. Después de sangrados reiterativos, el tejido sinovial tiende a engrosar y se desarrollan vasos sanguíneos aún más friables. Si se produce un circulo vicioso de sangrado y sangrados reiterativos en una articulación afectada, a esta se denomina “articulación objetivo.” Eventualmente el sangrado repetido dentro de las articulaciones conduce a una forma de artritis crónica con destrucción de hueso, resultando en una disminución en la movilidad y funcionamiento de la articulación. Signos y síntomas Los signos observados con sangrado articular incluyen la restricción de movimiento, hinchazón, calor y eritema en, y alrededor de la articulación. El paciente puede reportar síntomas como hormigueo y burbujeo sin signos físicos. Síntomas tardíos incluyen una sensación de llenado articular y dolor moderado a grave a medida que el sangrado empeora.

* Vea la página 1 para las directivas del dosage de factor.

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Tratamiento Algunos pacientes pueden presentarse sólo con disminución de movimiento articular, dolor y hormigueo sin otros signos de sangrado. Esto indica una etapa precoz de sangrado y es el momento óptimo para iniciar el tratamiento. Debe administrarse una dosis regular de factor lo antes posible a modo de minimizar el dolor y la destrucción articular. El dolor severo, hinchazón, calor, e inmovilidad son signos y síntomas de sangrado articular avanzado, lo cual se produce tan sólo después de que la sangre haya llenado el espacio articular. Los síntomas que indican un sangrado articular avanzado requieren de una dosis alta del factor.

Sangrados Articulares Sangrado Temprano o Avanzado de un sangrado de articulación?

Hinchazón y disminuyo mayor en el amplitud de movimiento son señales de un sangrado avanzado.

Una sensación de cosquilleo y un disminuyo o límite del amplitud de movimiento son señales de un sangrado temprano de articulación.

Se debe administrar el factor antes de cualquier procedimiento de diagnóstico como una radiografía. Si obtenemos control del sangrado articular en una etapa insipiente, podremos disminuir la necesidad de más infusiones costosas e inclusive evitarlas en su totalidad. Administrar una dosis alta de factor antes de reposicionar cualquier articulación dislocada. Aspiracíon articular: ¡Precaución! Generalmente, no se trata un sangrado articular hemofílico con un aspirado articular. Este procedimiento podría empeorar el sangrado mediante la creación de otros sitios de sangrado. De ser necesaria una aspiración articular, como en el caso de sospechar sepsis articular, la aspiración debe ser realizada por un cirujano ortopédico asociado a un centro de tratamiento de hemofilia. El hematólogo del paciente debe de estar involucrado para indicar la cobertura del factor antes y después del procedimiento. Instrucciones de dar de alta Al dar de alta, el paciente con hemofilia con sangrado articular debe recibir instrucciones de mantener la articulación afectada en reposo (sin quitar peso con un cabestrillo, muletas), elevar la extremidad afectada (cabestrillo, almohadas, etc.), y aplicar paquetes de hielo en la región afectada únicamente por 15 a 20 minutos, cada 2 horas durante las siguientes 24 horas. Soporte adicional puede ser brindado por un vendaje en as. Para sangrados de tobillos los yesos inflables son de mucha utilidad. Las muletas son útiles en caso de sangrados en articulaciones de extremidades inferiores y en la necesidad de evitar sobrepeso. El seguimiento debe ser con el centro de tratamiento de hemofilia o con el hematólogo tratante lo antes posible.

* Vea la página 1 para las directivas del dosage de factor.

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Hinchazón de nuca: EMERGENCIA - un peligro potencial para las vias respiratorias - trate con una dosis alta del factor*

Contusión y sangrado de tejido blando - no existe impedimento funcional - sensibilidad, pero sin dolor severo - no existe necesidad de factor

Sangrado del iliopsoas - cadera flexionada - dolor, dificultad para estirar la pierna del lado afectado - trate con una dosis alta del factor*

Sangrados Musculares

Sangrado y contusión del deltoides y antebrazo - dosis rutinaria de factor* - dosis elevada de factor* si se sospecha el síndrome compartimiento

Sangrado en la región glútea - dolor - con o sin hinchazón - dosis rutinaria del factor* factor - dosis alta del factor* factor si la pierna del lado afectado presenta hormigueo o hinchazón

Sangrado de musio / pantorrilla - dolor - con o sin hinchazón - movimiento limitado - dosis de rutina del factor* - dosis elevada* elevada con sospecha de síndrome de compartimiento

Instrucciones de alta - descanso: se debe descansar cualquier músculo que sangra (sin cabestrillo para apoyar peso o muletas) - hielo: aplique en la region afectada únicamente durante 15 - 20 minutos, cada 2 horas durante las siguientes 24 horas - compresión: vendajes elásticos - elevación: cabestrillo, brazo/pierna en almohadas - seguimiento con el centro de tratamiento de hemofilia o con el hematólogo del paciente

* Vea la página 1 para las directivas del dosage de factor.

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Sangrados Musculares

Signos, síntomas y sitios El sangrado muscular es frecuente en pacientes con hemofilia. Cualquier grupo muscular puede estar sujeto a sangrado. Cualquier músculo que presente calor, dolor e hinchazón, debe ser tratado con una dosis regular del factor. Sitios frecuentes de sangrado incluyen el brazo, antebrazo, muslo y pantorrillas. Los niños frecuentemente presentan sangrado en los glúteos o la región inguinal. Otros sitios comunes son los músculos de la pared abdominal y los músculos iliopsoas. Aunque los músculos abdominales no presenten hinchazón evidente, pueden de todas maneras acumular grandes cantidades de sangre. Los pacientes que presentan dolor en la parte baja del abdomen o en la región inguinal, especialmente con signos de compresión en el nervio, probablemente tengan un sangrado en el ilipsoas. El signo que caracteriza al sangrado del iliopsoas, es la flexión espontánea de la pierna afectada y la imposibilidad de extender la misma sin dolor. Estos pacientes deben recibir una consulta hematológica de urgencia y posiblemente ser ingresados al hospital para observación y recibir múltiples dosis elevadas de factor.

Consecuencias del sangrado muscular Los sangrados musculares pueden ocasionar graves consecuencias de no ser tratados de forma inmediata. Puede haber una pérdida excesiva de sangre en los grupos musculares grandes. El sangrado muscular produce una compresión de nervios y vasos sanguíneos y de no ser tratado, puede ocasionar impedimentos permanentes como caída del pie o contracturas de la muñeca. Es importante consultar con el hematólogo antes de cualquier procedimiento quirúrgico. La mayoría de los sangrados musculares responden bien al tratamiento médico y no requieren de una fasciotomía. Esta medida extrema en lo general, ocasiona muchos problemas para el paciente y requiere de una tremenda cantidad de factor en el periodo posquirúrgico, más aún que si hubiese sido tratado médicamente.

Tratamiento y seguimiento La mayoría de los sangrados musculares son tratados con una ldosis de rutina del factor. Los sangrados de grupos de músculos abdominales e iliopsoas deben ser tratados con una ldosis elevada del factor. De mucha ayuda, son los paquetes de hielo y el reposo. El paciente debe ser remitidos lo antes posible a su hematólogo tratante o al centro de tratamiento de hemofilia correspondiente para su seguimiento. Si hay sospecha de síndrome de compartimiento o de compresión de un nervio, el paciente debe recibir una consulta de urgencia con un hematólogo y debe ingresar a un centro hospitalario.

Sangrados en tenjidos blandosy superficiales Por lo general, los sangrados de tejidos blandos no requieren de un tratamiento agresivo. Contusiones y hematomas superficiales pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo y, si no ponen en peligro la funcionalidad y movilidad, no requieren tratamiento.

* Vea la página 1 para las directivas del dosage de factor.

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Sangrado GI / GU

Nausea y vómito pueden indicar hemorragia Intracranial como problemas gastrointestinales.

Dolor abdominal Tratar los siguientes síntomas en forma immediata con una dosis alta del factor* - dolor en los flancons - melena - vómito con sangre Sangrado del iliopsoas - cadera flexionada - dolor al extender - trate con una dosis alta del factor*

Hematuria - reposo en cama por 24 horas - administrar líquidos - consultar con el centro de tratamiento de hemofilia o con el hematólogo del paciente

Instrucciones de alta ÊÊ - administrar líquidos para hematuria - reposo - no levantar peso - reportar cualquier síntoma - seguimiento en el centro de tratamiento de hemofilia o hematólogo del paciente

* Vea la página 1 para las directivas del dosage de factor.

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Sangrado GI / GU

Presentación inicial

El dolor abdominal agudo en un paciente con hemofilia puede tener varios puntos de origen (espontáneo o inducido por trauma) como hematomas del tracto digestivo, pseudotumores, sangrado del iliopsoas o retroperitoneal. El sangrado también puede ocurrir con hemorroides o con el paso de un cálculo renal. Notificar al centro de tratamiento de hemofilia o al hematólogo del paciente. Cualquier paciente que acuda a la sala de emergencia con dolor abdominal, melena o hematemesis, debe ser atendido para un examen inmediato y recibir tratamiento con dosis alta del factor. Una vez culminado el tratamiento con factor, se podrá proseguir con radiografías diagnósticas, procedimientos endoscópicos y de imágenes. Trauma abdominal, o episodios benignos como una tos forzada o vómitos, pueden precipitar un sangrado abdominal. La pérdida de sangre puede ser significativa antes de aparecer signo o síntoma. Los niños pueden presentar sangrado con gastroenteritis, intususcepción o con el divertículo de Meckel. El haber levantado objetos pesados, levantado pesas, haberse caído sobre un manubrio de bicicleta o una hiperextensión de la ingle, puede precipitar un sangrado de la pared abdominal, del iliopsoas (ver Sangrados Musculares), o sangrado retroperitoneal. Síntomas

Los síntomas de sangrado abdominal (recto abdominal, pectorales, latissimus, oblicuos) son una masa palpable, rigidez y dolor. La coexistencia de sangrado en la cavidad abdominal puede pasar inadvertido por días con una disminución progresiva de la hemoglobina. Si los valores de la hemoglobina caen drásticamente después de trauma, debe considerarse una ruptura del hígado, del bazo o del páncreas. Síntomas de sangrado intracraneal pueden ser nauseas y vómitos sin causa obvia. Pregunte si ha habido un golpe en la cabeza, cambios del estado mental y otros signos y síntomas neurológicas y considere una tomografía computarizada de la cabeza. Sangrado genitourinario

Aunque la hematuria produce temor en los pacientes, no es un evento de gravedad. Indique al paciente tener reposo en cama y administrar fluidos forzados en las siguientes 24 horas. Una hematuria prolongada puede requerir de una dosis de rutina del factor. Están contraindicados los antifibrinolíticos en presencia de hematuria. Comunicarse con el hematólogo. Sangrado del escroto puede suceder después de trauma, especialmente en niños. Administre una dosis de rutina del factor y que los familiares del paciente se comuniquen con el hematólogo para seguimiento.

* Vea la página 1 para las directivas del dosage de factor.

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Membrana mucosa

Tal vez sea necesaria consulta con un dentista o otorrinolaringólogo. otorrinolaringólogo

Los sangrados nasales pueden responder a otras medidas. Refiera a la tabla “Controlando Epistaxis” en la página 14.

Los sangrados de la cavidad oral (encías, dientes, frenillo o laceración de la lengua) requieren del factor y antifibrinolí brinolíticos. Refiera a la tabla “Antifibrinolíticos” en la página 15. Los antifibrinolíticos no se encuentan disponibles con regularidad en las farmacias. Las farmacias asociadas a un centro de tratamiento de hemofilia, pordrán surtir la receta.

Instrucciones de alta El paciente debe tener seguimiento con su centro de tratamiento de hemofilia o hematólogo al día siguiente. Instruir al paciente acerca de lo siguiente: Control de la epistaxis, Antifibrinolíticos, Modificación de la dieta

* Vea la página 1 para las directivas del dosage de factor.

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Membrana mucosa

El sangrado de la membrana mucosa puede requerir tratamiento médico en el departamento de emergencias. Los pacientes que deben de recibir factor son aquellos con: - sangrado intenso y / o prolongado - trauma de la boca, lengua o nariz - hinchazón severa de la boca o garganta - dificultad respiratoria - dificultad para deglutir El paciente tal vez desconozca la causa de los síntomas o del sangrado. Pudo haber sido a causa de un trauma, una infección o el sangrado pudo ser espontáneo. Si se sospecha una obstrucción de las vías respiratorias, se debe administrar al paciente una dosis alta de factor inmediatamente. Después de haber elevado los niveles del factor en plasma, se podrían hacer otras intervenciones, incluyendo procedimientos invasores. No demore en la administración del factor en un paciente con hemofilia. Cuanto más espera el paciente, más es el sangrado. Cuando el sangrado es en un lugar cerrado, la acumulación de sangre producirá daño a los tejidos próximos, obstrucción de las vías respiratorias e intensificación del dolor. Expistaxis

Una persona con epistaxis que no puede controlar el sangrado puede necesitar una dosis de rutina del factor* y tratamiento con antifibrinolíticos (Amicar). Asegúrese de que la persona sepa como controlar y parar el sangrado. (Vea la tabla en la página 14.) Cavidad oral

El sangrado de la cavidad oral puede ser difícil de controlar. Lo más probable es que el paciente necesite administración del factor. Una sola dosis de rutina del factor podría controlar el sangrado temporalmente, pero los coágulos empiezan a degradarse normalmente entre el día 3 a 5, y al cabo de este tiempo puede reiniciarse el sangrado. Tal vez sea necesaria la administración de antifibrinolíticos para el mantenimiento de la hemostasis. Los antifibrinolíticos pueden estar disponibles para envío al día siguiente, a través de una compañía de salud familiar. Junto con la administración del factor debe iniciarse una dieta modificada. Puede presentarse sangrado en la erupción o exfoliación de un diente. Es más frecuente con la exfoliación de un diente, especialmente en un diente que está muy suelto. Tal vez sea necesaria la consulta con un dentista para la extracción de la pieza dental, debido a que el diente, estando aun en su lugar, puede continuar lacerando la cavidad. Antes de una extracción dental debe administrarse una dosis de rutina del factor. Se necesitará una dosis de rutina del factor para laceraciones del frenillo o de la lengua. Retropharyngeal

Después de una dosis alta del factor, puede ser necesaria más observación, radiografías y podría ser necesario un ingreso hospitalario.

* Vea la página 1 para las directivas del dosage de factor.

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Membrana mucosa

Control de la Epistaxis

Instrucciones al paciente:

1. Sonarse la nariz suavemente para extraer mucosidad o coágulos inestables que puedan interferir con la hemostasis. 2. Flexionar la cabeza para que la sangre escurra por las fosas nasales y no por la parte posterior de la garganta. 3. Presione firmemente el costado entero del lado nasal que este sangrando por 15 minutos. 4. Disminuya la presión y observe si ha parado el sangrado, suene para extraer cualquier coágulo blando. 5. Si el sangrado continúa, aplicar nuevamente la presión por otros 5 minutos. 6. Puede requerirse de reabastecimiento del factor con una dosis de rutina y / o la utilización de antifibrinolíticos. 7. Aplique dos gotas o aerosol de oxymetazolona (NeoSynephrine, Dristan, o Afrin) en la fosa nasal sangrante durante sangrado activo o cuando haya cesado el sangrado. Estos pueden ser utilizados por el paciente en casa, como se necesiten, en caso de epistaxis. 8. Indique al paciente que debe aplicar vaselina en las fosas nasales para mantener las mucosas blandas y húmedas; previniendo así la formación de grietas que podrían dar inicio a nuevos sangrados. 9. Tal vez se necesite una consulta con el otorrinolaringólogo para una posible cauterización de un vaso sanguíneo.

* Vea la página 1 para las directivas del dosage de factor.

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Membrana mucosa

Anti-Fibrinolytics Los antifibrinolíticos pueden ser indicados también en casos de sangrado nasal u oral. Ambos, el Amicar y Cyklokapron, son antifibrinolíticos. Cualquiera de estos puede ser utilizado en un sangrado de mucosa junto con una dosis de rutina del factor para promover la adhesión del coágulo. En algunos casos pueden recetarse sin la utilización de factor. Amicar - ácido aminocaproico Dosis recomendada: niños: dosis oral 50 – 100 mg/kg (no exceder 4 gr.) cada 6 horas por 3 – 10 días adultos: dosis oral 3-4 gr. cada 6 horas por 3 – 10 días. Cyklokapron - ácido tranexámico (puede no haber en los EUA) Dosis recomendada: niño y adulto: dosis oral 25 mg/kg cada 8 horas por 3 – 8 días Estos medicamentos deben administrarse a la hora indicada para mantener constantes los niveles en la sangre. Estos medicamentos podrían ser obtenidos a través de la compañía de salud familiar, del centro de tratamiento de hemofilia o la familia podría tener un abasto en casa. Son difíciles de obtener en la mayoría de las farmacias. Continuar el seguimiento con el centro de tratamiento de hemofilia o con el hematólogo del paciente. El uso de ciertos agentes como trombina tópica y espuma en gel pueden ayudar en el control de un sangrado de mucosa.

Modificación de la Dieta Instrucciones para el paciente paciente: 1. Hasta que el área haya sanado completamente, la dieta debe limitarse a comidas blandas, frescas y a temperatura ambiente. Alimentos sugeridos son: Gelatina, bebidas no carbonadas, nieves, sopas a temperatura de ambiente (no sopas cremosas), nieves, comida para bebes, comidas en forma de puré, fideos. 2. Los productos lácteos pueden causar nauseas y vómitos en pacientes que hayan deglutido sangre. 3. Evite el uso de popotes. La presión negativa creada por la succión puede desprender el coágulo agravando el sitio de sangrado. 4. Evite comidas duras como papas fritas, palomitas de maíz, tacos, etc. * Vea la página 1 para las directivas del dosage de factor.

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FactorÊ

Reconstitución de Factor Nota: Esta ilustración demuestra una manera de reconstituir factor. Cada producto tiene su propio sistema para transferor. Por favor siga las instrucciones médicas.

Aguja de transferencia

Aguja filtro Sujete la jeringa Nota: Conecte la jeringa y extraiga el factor reconstituido en la jeringa. Descarte la aguja filtro después de extraer el factor.

El volumen variará según el producto.

Ejemplos: Factor antihemofílico (FAH) or factor VIII (8)* monoclonal o recombinant Factor de coagulación IX (9)* monoclonal o recombinant

Las instrucciones de mezclado y ritmo de administración pueden ser encontradas en el instructivo del medicamento. Anote el(los) número(s) de lote(s), fecha(s) de vencimiento(s), la marca del factor comercial del concentrado y la cantidad total de unidades administradas. ¿Que si el paciente trae su propio factor?

Para minimizar el costo y demora en el tratamiento, se pide a ciertos pacientes de traer consigo a la sala de emergencias un concentrado del factor no mezclado. A veces, algunos pacientes traen un concentrado del factor preparado después de haber tratado sin éxito de administrárselo en la casa. Por favor ayude con la venipuntura y permita que el paciente o sus familiares administren el factor preparado si han transcurrido menos de 3 horas de la reconstitución.

* Vea la página 1 para las directivas del dosage de factor.

Nota: Los pacientes pueden solicitar la tapa de la caja del factor, vea ejemplo a continuación, para su archivo personal. www.HemophiliaEmergencyCare.com

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Atención de Emergencia para la Hemofilia

Factor

Dosis Cada botella de concentrado de factor indica en la etiqueta la actividad en unidades internacionales (UI, ejemplo 287 UI). La dosis a ser administrada depende del peso del paciente en kilogramos (kg.) Debe usarse en su TOTALIDAD el contenido de las ampolletas reconstituidas para una infusión, aunque ésta exceda la dosis calculada. Una dosis mas elevada sólo prolongará la duración del tiempo normal de coagulación. ¡Debido a su alto costo, nunca debe descartarse el concentrado de factor! Para minimizar el costo y demora en el tratamiento, se pide a ciertos pacientes de traer consigo a la sala de emergencias un concentrado del factor no mezclado. A veces, algunos pacientes traen un concentrado del factor preparado después de haber tratado sin éxito de administrárselo en la casa. Por favor ayude con la venipuntura y permita que el paciente o sus familiares administren el factor preparado si han transcurrido menos de 3 horas de la reconstitución. La semivida del factor VIII (8) es de 8 a 12 horas; la semivida del factor IX (9) es de 18 a 24 horas. Tipos de factor Recombinante Se refiere a concentrados de factor VIII (8) o IX (9) que han sido genéticamente elaboradas y no derivan del plasma. Un producto de factor VII recombinante activado (NovoSeven) se encuentra disponible para el tratamiento de inhibidores del factor VIII(8) o factor IX (9) y deficiencia de factor VII (7). De alta pureza / monoclonal – producto del plasma. Concentrados del factor VIII (8) o IX (9) con actividad altamente especifica y pura, obtenido a través del uso de una matriz de columnas de afinidad. Pureza intermedia / producto del plasma. Se refiere a concentrados del factor VIII (8) con una menor actividad específica. Algunos contienen el factor de Von Willebrand y son utilizados para el tratamiento de la enfermedad de Von Willebrand. Concentrados de complejos protrombínicos y de factor IX (9) – Producto de plasma. Contiene además otros factores de coagulación y pequeñas cantidades de factores de coagulación activados. Se utiliza para el tratamiento de hemofilia B y algunos pacientes con inhibidores del Factor VIII (8) o IX (9). Cuando es utilizado para el tratamiento del inhibidor del factor VIII (8) la dosis es de 75 UI/kg en todos los casos. Si el paciente trae consigo a la sala de emergencias, concentrado de complejo protrombínico y factor IX (9), hay que verificar que su diagnóstico sea una deficiencia de Factor IX (9) o presencia de inhibidor del Factor VIII (8) por las diferencias de dosificación en el tratamiento. Concentrado de complejo protrombínico activado – producto de plasma. Complejos protrombínicos intencionalmente “activados” para contener cierta cantidad de Factor IX (9) y de Factor X (10), etc... en el estado activado para uso exclusivo para aquellos con inhibidor del Factor VIII (8). Las marcas comerciales son Autoplex y FEIBA.

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Acceso venoso

No use la extremidad afectada o herida para acceso venoso. Solamente con la excepción en situaciones de vida o muerte, no debe inyectar en la yugular ni el fémur. Use agujas “mariposa” de 25g o 23g. despues del piquete, apliqué presión y vendaje. Para más información vea administración de factor (páginas 16-17).

Venas superficiales del cuero cabelludo (solo en bebés)

En puerto de catéter (utilizar solo aguja de Huber)

Catéteres de Hickman, Broviac, or de Groshong

Fosa antecubital (precauciónen bebés) Catéter central intravenoso suvcutáneo (CCIS) Dorso de la mano

Dorso del pie (bebés/niños)

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Acceso venoso

El acceso intravenoso para un paciente con hemofilia es básicamente el mismo que para cualquier otro paciente. Es preferible el uso de agujas de “mariposa” de calibre 23 o 25, especialmente en niños. Sitios de acceso

Sitios a considerar para vías periféricas: -

dorso de las manos fosa antecubital (se debe tener precaución en niños por riesgo a desarrollar síndrome compartimental) dorso de los pies (bebés y niños) venas superficiales del cuero cabelludo (sólo en bebés)

NOTA: Está contraindicada la utilización de las venas inguinales y del cuello a excepción de casos de vida o muerte.

No se debe insertar el IV en la extremidad afectada. La región lesionada no debe ser manipulada, y si es necesario, sólo de manera mínima.

Dispositivos para el acceso intravenoso

Algunos de los dispositivos actualmente utilizados son: Vía periférica - acceder con aguja sin cánula siguiendo los procedimientos de su institución. Vía central externa - de Hickman, Broviac o de Groshong; acceda bajo reglamentos y procedimientos institucionales. Vía central percutánea - acceder bajo reglamentos y procedimientos institucionales. Administración de heparina para mantenimiento de las vías

Es recomendable administrar una última pasada con heparina en cualquier dispositivo intravenoso (con la excepción del dispositivo de Groshong, la cual se mantiene únicamente con solución salina). Controle la cantidad de heparina a utilizar con el paciente o con la institución del paciente. De no poder obtener la dosis a utilizar, utilice las guías para procedimientos de su institución para la cantidad y concentración de la heparina. Esta dosis pequeña no hará daño al paciente (y recuerde, que el paciente ya recibió factor) el dispositivo de acceso debe de permanecer libre de obstrucción; y esto puede ser logrado con la heparina. El paciente con tratamiento profiláctico

Algunos pacientes con hemofilia reciben dosis “profiláctica” de factor cada tercer día o 2 - 3 veces por semana. Esto se debe preguntar al paciente si está recibiendo tratamiento profiláctico. Por lo general, estos pacientes poseen dispositivos de acceso intravenoso para sus infusiones. Antes de iniciar cualquier infusión, debe uno siempre asesorarse de la presencia o no de estos dispositivos. www.HemophiliaEmergencyCare.com

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Análisis clíncos / Radiografías

Trauma de la cabeza (vea página 5)

Primero administre una dosis alta de factor* . . .

. . . luego realice una imagen de TC.

Fracture Primero administre una dosis alta de factor* . . .

. . . luego aplique el yeso.

Instrucciones de alta El paciente debe hacer seguimiento con el centro de tratamiento de hemofilia o con su hematólogo al día siguiente. Trauma en la cabeza: dar de alta con instrucciones de rutina para estas lesiones (seguimiento del paciente por dos semanas en vez de 48 horas). Suturas: Recuerde al paciente que necesitará factor en el momento de remover las suturas.

Por lo general, los pacientes con hemofilia que tienen un episodio de sangrado agudo requieren solamente factor. Se deben evitar otros procedimientos a menos que fueran necesarios por otros motivos médicos. En cualquier situación, si existe sospecha de sangrado no se debe demorar la administración de factor. El demorar la aplicación de factor simplemente aumenta el sangrado y las posibilidades de muerte.

* Vea la página 1 para las directivas del dosage de factor.

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Análisis clíncos / Radiografías

Análisis de laboratorio

Si el único motivo de consulta es un sangrado articular o muscular agudo, no se requiere de análisis de laboratorio. Si se sospecha de un sangrado gastrointestinal, abdominal, de un músculo grande o de la cavidad oral y más aún si es un sangrado extenso, está indicado un recuento sanguíneo para determinar si el paciente tiene anemia. En caso de emergencia, no se requiere para el tratamiento los niveles de factor e inhibidor. No se debe demorar la aplicacion de factor por la realización o interpretación de análisis clínicos. Radiografías y otros estudios radiológicos Primero administrar factor y después decidir qué estudios radiológicos son indicados. Recuerde que la hinchazón de una articulación o de una extremidad, por lo general, es el resultado de un sangrado interno y no una fractura. Radiografías de la articulación pueden servir para verificar la presencia de sangrado pero son de poca utilidad para detectar etapas incipientes de sangrado (este es el momento propicio para un tratamiento óptimo). El paciente sabrá de un sangrado articular antes de que sea detectable por radiografía. Se requiere una tomografía computarizada cuando existe un posible sangrado de la cabeza. Una tomografía nos informa la localización y la magnitud del sangrado, además de ayudar en tratamientos posteriores. Primero se administra una dosis alta de factor. Laceroaciones y suturas Se deben utilizar suturas y grapas como en cualquier otro paciente. Si la laceración requiere de suturas, antes del procedimiento, el paciente debe recibir una dosis de rutina de factor. Consulte con el hematólogo del paciente para instrucciones en relación a infusiones de seguimiento. Generalmente se necesita una dosis de rutina para la extracción de suturas. Procedimientos invasores Los procedimientos invasores deben ser realizados cuando estén clínicamente indicados, por ejemplo, punción lumbar en presencia de síntomas de meningitis. Sin embargo, se debe administrar una dosis alta de factor antes de iniciar el procedimiento. Punciones artesiales y venosas Se debe realizar una punción arterial como última opción. De ser necesaria una punción arterial, se debe primeramente administrar una dosis alta de factor. Las punciones venosas pueden ser realizadas en cualquier lugar; las manos son un lugar de acceso ideal y no se requiere administración de factor. Evitar “excavar” para encontrar venas profundas. Después de la punción, aplicar presión por varios minutos.

* Vea la página 1 para las directivas del dosage de factor.

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Otros Medicamentos

Presión y compresas de hielo despoés de una inyección Medicamentos de rutina Los pacientes con hemofilia pueden recibir medicamentos de rutina que no interfieren con la coagulación (por ejemplo, analgésicos, antibióticos, etc.). Evitar el uso de anti-inflamatorios no esteroideos (AINE) y ácido acetilo salicílico (AAS) o cualquier otro producto que contenga ingredientes relacionados con la aspirina. (Ej. Pepto-Bismol, Excedrin, Percodan.) Medicamentos para la fiebre y el dolor Para dolor y fiebre se puede utilizar acetaminofeno. Es frecuente la utilización de narcóticos / opioides para el control de dolor en pacientes con hemofilia. Para impedir un sangrado muscular se debe evitar la aplicación intramuscular de antibióticos, analgésicos o vacunas. Vías de administración Se prefiere el uso de medicamentos que puedan ser administrados por vía oral, subcutánea, por vía intravenosa. Vacunas de rutina y la toxina tetánica pueden ser administradas por vía subcutánea. En caso de que sea necesaria la vacuna antirrábica seriada, se debe consultar con un hematólogo experto (preferentemente el del paciente) para coordinar la aplicacion de factor antes y después de la inyección a modo de prevenir un sangrado interno. La aplicación de presión y hielo en la zona de la inyección minimizará el sangrado muscular y de tejidos blandos. Precaución Algunos pacientes con hemofilia pueden tener enfermedades del hígado a causa de hepatitis. Tenga precaución en recetar medicamentos que podrían ocasionar toxicidad hepática. Algunos pacientes pueden estar recibiendo medicamentos para otras complicaciones relacionados a la hemofilia como el VIH y hepatitis. Estar siempre alerta para evitar la interacción de medicamentos potencialmente perjudiciales. www.HemophiliaEmergencyCare.com

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TraumaÊ

Diversos traumas y emergencias pueden ocurrir en pacientes con hemofilia al igual que en otras personas. Los más comunes son: -

Mordedura de animales Quemaduras Caídas Fracturas Heridas por armas de fuego

-

Accidentes automovilísticos Infarto al miocardio Traumas oculares Heridas punzantes Articulaciones dislocadas

Tratamiento Una dosis alta de factor debe ser aplicada lo antes posible (antes de cualquier examen, radiografías, curación de heridas, suturas, etc.).

* Vea la página 1 para las directivas del dosage de factor.

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InhibidoresÊ

El inhibidor es un anticuerpo que algunos individuos con hemofilia producen en contra del factor VIII (8) o IX (9). Estos anticuerpos neutralizan la actividad del factor pro coagulante, contrarrestando de esta manera el efecto deseado con una infusión de factor concentrado. Comuniquese con el centro de tratamiento de hemofilia o el hematólogo del paciente debido a la complexidad del tratamiento de inhibidores.

Como se miden los inhibidores Los laboratorios en los Estados Unidos expresan la presencia de inhibidor en unidades de Bethesda (U.B.) Una unidad de Bethesda corresponde a la cantidad de anticuerpo que destruye en dos horas la mitad del factor VIII(8) en la misma cantidad de plasma normal y de un paciente. Inhibidores de respuesta lenta miden menos de 10 U.B. Inhibidores de respuesta alta miden más de 10 U.B. una infusión de factor concentrado estimula aún más a los anticuerpos de los inhibidores, causando un aumento de U.B. Cuando sospechar la presencia de inhibidor Se debe sospechar la presencia de un inhibidor cuando el sangrado no ha cesado después de varias aplicaciones de factor concentrado. Comuníquese con el hematólogo del paciente si el inhibidor es conocido o sospechado antes de iniciar el tratamiento. Además, asegúrese de preguntar al paciente y familiares si han sido informados que el paciente tiene un inhibidor. Tratamiento El manejo de inhibidores es difícil para el hematólogo con experiencia. Comuníquese con el hematólogo del paciente o centro de tratamiento de hemofilia cuando estos pacientes se presenten al departamento de emergencias para tratamiento. El sangrado en un paciente con inhibidor puede conducir rápidamente a complicaciones, que pueden producir la pérdida de la vida o una extremidad si el tratamiento no es manejado por un experto.

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InhibidoresÊ

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Productos usados para los sangrados en pacientes con inhibidores Inhibidores Bajos en Responder: Puede ser capaz de abrumar el inhibidor dosando 2-3 veces por rutina.* Llame al centro de tratamiento de hemofilia o al hematólogo del paciente si necesita orientación.

Inhibidores Altos en Responder: Factor Recombinante VIIa (activado) e.g. NovoSeven Complejo Activado Prothrombin Concentrados (aPCC) e.g. FEIBA, Autoplex Concentrados Complejos Prothrombin (CCP) e.g. Bebulin, Proplex, Profilnine Concentrado Porcine Factor VIII e.g. Hyate:C

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Reconocimientos

Cuidado de Emergencia para Pacientes con Hemofilia fue escrito y preparado por el Grupo de

Enfermería de Hemofilia de la VI Región (AR, LA, OK, TX) para poder facilitar el cuidado puntual de pacientes a traves de departamentos de urgencies. El grupo desea agradecer a los siguientes por sus contribuciones: Enfermeras de los Centros de Tratamiento de Hemofilia de la VI Región: Cook Children’s Medical Center, Ft. Worth, TX Gulf States Hemophilia and Thrombophilia Center, Houston, TX Hemophilia Center of Arkansas, Little Rock, AR Louisiana Comprehensive Hemophilia Care Center, New Orleans, LA North Texas Comprehensive Hemophilia Center, Adult Program, Dallas, TX North Texas Comprehensive Hemophilia Center, Pediatric Program, Dallas, TX The Oklahoma Center for Bleeding Disorders, Oklahoma City, OK

Críticos: Howard Britton, M.D. Medical Director, South Texas Comprehensive Hemophilia Center, San Antonio, TX Cindy Leissinger, M.D. Medical Director, Louisiana Comprehensive Hemophilia Care Center, New Orleans, LA Arlo Weltge, M.D. Associate Professor of Surgery/ER Medicine, The University of Texas Medical School, Houston, TX Rita Gonzales consumer parent and past President, Lone Star Hemophilia Chapter, Houston, TX

El Grupo de Enfermería de Hemofilia de la VI Región también desean

agradecer a Novo Nordisk por los fondos a través de una beca educacional generosa, la cual fue posible y se imprimiera este material así como la página por internet www.HemophiliaEmergencyCare.com

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