GUIA DE PRACTICA CLINICA HIPERTERMIA MALIGNA I.-

NOMBRE Y CODIGO HIPERTERMIA MALIGNA CÓDIGO CIE-10: T 88.3

II.-

DEFINICION La Hipertermia maligna (HM) es una entidad clínica que se caracteriza por un hipermetabolismo paroxístico de los músculos estriados que ocurre en pacientes genéticamente susceptibles tras la exposición a algunos medicamentos desencadenantes, entre ellos están los agentes anestésicos halogenados y succinilcolina. La incidencia exacta de la Hipertermia Maligna es desconocida. Sin embargo se estima una incidencia aproximada de 1:10,000 y 1:50,000 actos anestésicos. La incidencia media en niños es algo mas alta, 1:15,000.

III.

FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS La predispisicion metabólica parece ser heredada de forma autosolima dominante con una penetración y manifestación clinica variable. Los factores de riesgo incluyen a todos los miembros de una familia en que haya ocurrido Hipertermia Maligna. Además se debe tener presente en los pacientes sin historia familiar de HM la búsqueda de antecedentes de riesgo como fiebres de origen desconocido, convulsiones febriles, enfermedades músculo esqueléticas y neuromusculares, muerte durante la anestesia, estrabismo, cirugía de malformaciones músculo esqueléticas, criptorquidia, cirugía traumatológica de urgencia, cirugía dental.

IV.

CUADRO CLINICO Criterios de Diagnostico: Signos de hipermetabolismo a) Aumento del CO2 espirado es el signo más sensible y más precoz. b) Hipertermia es el signo más tardío. La progresión puede ser rápida (aumenta 1°C cada 5 minutos). Oxigenación a) Desaturación de la sangre venosa mezclada, con cianosis de la sangre venosa en el campo operatorio. b) Saturación arterial poco o sin modificar en ventilación controlada, con FiO2 elevado. Signos cardiacos Taquicardia a pesar de profundizar narcosis o de la analgesia. Alteraciones del ritmo (fibrilación auricular, taquicardia ventricular, fibrilación ventricular) son signos tardíos en relación a desordenes metabólicos. Disturbio acido base (Gases sanguíneos)

Acidosis respiratoria con hipercapnea Asociado más frecuentemente a una acidosis metabólica con hiperlactatemia. Rigidez muscular Signo patognomónico El espasmo de los maseteros puede ser considerado como una forma menor de Hipertermia maligna hasta que se pruebe lo contrario. En caso aislado de espasmo de los maseteros en la inducción: a) Para una intervención de urgencia: - Cesar los halogenados - No reinyectar succinilcolina, ayudarse con relajantes no despolarizantes si fuera necesario. - Continuar la anestesia buscando signos de hipertermia maligna. b) Para una intervención no urgente con intubación difícil debida a hipertonía muscular: - No reinyectar succinilcolina - Posponer la intervención. - En todos los casos las muestras de los gases sanguíneos deben ser tomadas inmediatamente y 24 horas después. Rabdomiolisis La elevación del CPK puede aparecer tardíamente. En general máximo a las 24 horas, su disminución es un signo del final de la crisis. La mioglobinemia y la mioglobinuria están aumentadas de manera relativamente precoz. La hipercalcemia puede ser un problema. Otros Signos tardíos Insuficiencia renal, Coagulación Intravascular Diseminada V.

DIAGNOSTICO CRITERIOS DE DIAGNOSTICO Básicamente en el diagnostico es clinico y esta fuertemente relacionado a factores de familiares. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Apareciendo la Hipertermia Maligna en un contexto operatorio, el diagnostico diferencias es muy limitado. • Tormenta tiroidea • Feocromocitoma • Fiebre post quirúrgica • Sepsis asociada • Falla organiza multisistemica

VI. EXAMENES AUXILIARES De Patología Clinica De Imágenes De examenes especializados complementarios VII. MANEJO SEGÚN NIVEL DE COMPLEJIDAD Y CAPACIDAD RESOLUTIVA Tratamiento durante la Fase Aguda:

•

Solicitar ayuda, solicitar Dantrolene y notificar al cirujano.

•

Interrupción inmediate de los agentes anestésicos inhalatorios y/o la succinilcolina.

•

Hiperventilar con Oxígeno 100% (flujos de 10 Lt/mino más, Volumen minuto incrementarlo 3 veces.

•

Detener el procedimiento tan pronto como sea posible y si es una emergencia continuar con la cirugía con agentes anestésicos no trigger.

Acciones inmediatas a realizar: 4.1. 4.2. 4.3.

4.4. 4.5. 4.6.

Interrumpa inmediatamente la anestesia y la cirugía Hiperventile al paciente con oxigeno al 100% Administre dantrolene, 2.5 mg/kg IV, dosis que deberá repetirse cada 5 -10 minutos. Hasta una dosis total de 10 mg/kg., aunque debe administrarse más si persiste la sintomatología. Administre bicarbonato sódico, 2 – 4 mEq/kg IV y a dosis mayores si así lo sugiere el pH arterial y la PaCO2. Inicie un enfriamiento. Mantenga la diuresis con manitol, 1 g/kg. IV y un aporte líquido IV abundante. Mantenga una cuidadosa monitorización del paciente y continué el tratamiento hasta que el paciente este estable, la temperatura haya bajado a 38º y posteriormente hasta que desaparezca el riesgo de nuevos episodios.

CRITERIOS DE ALTA • Estabilización respiratoria. No uso de ventilación mecánica. Oxigeno a bajo flujo. • Pa O2 mayor 80 FiO2 menor 0.40 • Estabilización del daño de órganos vitales. • Control del factor desencadenante. VIII. COMPLICACIONES • Shock e inestabilidad hemodinámica • Arritmias cardiacas malignas: Fibrilacion ventricular • Status Convulsivo IX. CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA La Hipertermia maligna debe ser manejado en el Nivel de Atención II y III, debiéndose realizar las acciones previstas del manejo inicial antes de su referencia, previa estabilización de los funciones vitales.

X. ALGORITMO HIPERTERMIA MALIGNA SI

NO ANTECEDENTES FAMILIARES SOSPECHAR DE PACIENTES CON: ESTRABISMO MIALGIAS CON EJERCICIO FIEBRE MIOGLOBINURIA ENFEREMEDAD MUSCULAR INTOLERANCIA A CAFEINA

LIMPIEZA MAQUINA CAMBIO VAPORIZADORES CAL SODADA LIMPIA CORRUGADOS NUEVOS LAVE MAQUINA 20 MIN. A 10L/MIN SI

NO SOSPECHOSO

CARTA HIPERTERMIA MALIGNA CONTIENE TODO LO NECESARIO PARA RCP

PREPARACION ADECUADA

PEDIR AYUDA SUSPENDER FARMACOS DESENCADENANTES

PROGRAMAR I TURNO AVISE UTI

HIPERVENTILACION PREMEDICACION DANTOLENE + SEDACION APRESURE O SUSPENDA PROCEDIMIENTO REVISE CONCENTRACION CINASA DE CREATININA Y BIOMETRIA HEMATICA

ADMINISTRE DANTROLENE BOLO 2.5 MG/KG REPETIR 2 MG/KG C/5’. LUEGO 1-2 MG/KG/HR

CONSIDERE ALTERNATIVAS ANESTESICAS

ANESTESIA LOCAL + SEDACION

ANESTESIA REGIONAL

ENFRIAMIENTO SOL. FRIA EN CAVIDAD CORPORAL BOLSAS DE HIELO EN CUERPO LAVADO FRIO. ANESTESIA GENERAL LIMPIEZA DE MAQUINA CAMBIO CAL SODADA CORRUGADOS NUEVOS

POST CIRUGIA UTI

TRATAMIENTO : ACIDOSIS, HIPERPOTASEMIA, ARRTIMIAS MANTENGA GASTO URINARIO MAYOR 2 ML/KG/HR SI

RESPONDE TRATAMIENTO

NO

CONTINUAR TRATAMIENTO

CONFIRMAR SaO2, EtCO2, CONCENTRACION CINASA Cr, MIOGLOBINA URINARIA, CIFRAS DE COAGULACION

SI

NO PARO

PASA UTI

VER RCP NO

SI FALLECE

PASA UTI

MORGUE

CONFIRMAR SaO2,EtCO2, CONCENTRACION CINASA Cr, MIOGLOBINA URINARIA, CIFRAS DE COAGULACION PASA UTI

XI.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS • • • •

GCPSS GSH-SGCC. Protocolos de cuidados intensivos. Pág. 47. Año 1997. Miller Ronald. Hipertermia maligna.Harcourt Brace. 4ta edición. 1996. Barash paul. Manual de anestesia clínica. Segunda edición. McGraw Hill Interamericana,1997 Pág. 17-22. Duke James. Secretos de anestesia. Segunda edición. McGraw Hill Interamericana,1997 Pág. 403-406.