Pengenalan Hari Hemofilia Sedunia disambut pada 17 April setiap tahun dan telah dimulakan oleh Persekutuan Hemofilia Sedunia (WFH), bagi memberi kesedaran kepada orang ramai di seluruh dunia tentang penyakit hemofilia. Anda mungkin pernah mengalami pendarahan kerana luka atau tercedera kemudian darah berhenti mengalir. Proses ini dinamakan hemastosis dan proses ini memerlukan tiga langkah termasuk pembekuan darah. Hemofilia merupakan penyakit yang menyebabkan darah sukar membeku apabila luka akibat kekurangan faktor pembekuan. Jadi, penghidap hemofilia akan mengalami pendarahan berlanjutan jika mengalami luka walaupun kecil. Hemofilia dan penyakit Von Williebrand ialah penyakit pendarahan yang diwarisi. Penyakit yang dahulunya dikenali sebagai penyakit diraja yang membabitkan anak lelaki kerabat diraja Ratu Victoria dan keluarga diraja Rusia, Sepanyol dan German ini juga dikenali sebagai darah cair. Ia penyakit yang diwarisi daripada keluarga atau penyakit keturunan. Penyakit ini kurang diuar-uarkan dalam kalangan masyarakat negara ini. Menurut Presiden Pertubuhan Hemofilia Malaysia, Edwin Goh, mengikut statistik 2020, penghidap penyakit itu di Malaysia dianggarkan seramai 3,300 namun hanya separuh dari angka tersebut dapat dikesan. Majoriti pesakit adalah lelaki. Seorang bayi lelaki akan menghidap penyakit ini dalam setiap 10,000 kelahiran. Manakala pesakit perempuan boleh menjadi pembawa gen mutasi yang boleh diturunkan kepada anak seterusnya. Menurut portal MyHealth, hemofilia boleh dikesan melalui tanda-tanda lebam yang besar, pendarahan di dalam sendi dan otot dengan spontan, pendarahan yang berlaku dengan spontan tanpa sebab tertentu dan pendarahan berpanjangan selepas terluka, cabut gigi atau selepas pembedahan. Penghidap hemofilia juga lazimnya sinonim dengan simptom bengkak pada sendi dan otot diikuti pendarahan berpanjangan. Ia merupakan sejenis penyakit keturunan yang tidak berjangkit.

Apa itu Hemofilia? Hemofilia merupakan sejenis penyakit warisan yang sedia ada sejak seseorang itu dilahirkan dan ia berpunca daripada kekurangan faktor pembekuan darah. Seorang bayi lelaki akan menghidap penyakit ini dalam setiap 10,000 kelahiran. Jenis yang paling kerap dan mewakili 80% daripada kes ini ialah Hemofilia A. Hemofilia A adalah disebabkan kekurangan faktor pembekuan iaitu faktor VIII. Manakala 20% pula meliputi Hemofilia B disebabkan kekurangan faktor IX. Bagaimanakah Hemofilia diwarisi? Hemofilia adalah penyakit yang ada sejak dilahirkan. Ia tidak boleh berjangkit daripada seseorang. Hemofilia biasanya diwarisi, maksudnya melalui gen (baka) ibu bapa. Penyakit ini disebabkan warisan genetik yang dibawa oleh kromosom X. Anak lelaki yang mewarisi kromosom X yang abnormal itu akan menghidap penyakit hemofilia manakala anak perempuan akan menjadi pembawa. Kadangkala penyakit hemofilia juga boleh terjadi disebabkan oleh mutasi gen. Dalam kes seperti ini, kedua-dua ibu bapa tidak membawa gen hemofilia tetapi sebaliknya terdapat perubahan (mutasi) yang berlaku pada gen pesakit. Lebih kurang 30% kes-kes adalah disebabkan oleh mutasi gen. Tahap-tahap Hemofilia Tahap keterukan penyakit ini bergantung kepada peratus faktor pembekuan yang berfungsi di dalam darah pesakit. NORMAL 50% – 150% tahap aktiviti normal Faktor VIII (8) atau IX (9) dalam darah.

RINGAN (MILD) 5% – 30% tahap aktiviti normal faktor pembekuan darah.

• Pendarahan

berlebihan selepas pembedahan atau kemalangan. • Jarang ataupun tidak pernah berdarah dengan sendirinya.

SEDERHANA (MODERATE) • Pendarahan

1% – 5% daripada aktiviti normal faktor pembekuan darah.

yang berlaku sekali sekala secara spontan. • Berlaku pendarahan berlebihan selepas luka, kemalangan atau pembedahan. Contoh: berkhatan/cabut gigi.

SERIUS (SEVERE) • Pendarahan

Kurang 1.0% daripada aktiviti normal faktor pembekuan darah.

secara spontan kerap berlaku. • Pendarahan berpanjangan selepas luka atau kemalangan. • Tanda-tanda pendarahan menjadi ketara apabila kanakkanak mula merangkak atau berjalan.

Apakah tanda-tanda penyakit Hemofilia? • Lebam

yang besar. • Pendarahan di dalam sendi dan otot dengan spontan terutamanya sendi lutut, siku dan buku lali. • Pendarahan yang berlaku dengan spontan tanpa sebab-sebab tertentu.

• Pendarahan

berpanjangan selepas terluka, cabut gigi atau selepas pembedahan. • Pendarahan berpanjangan selepas kemalangan terutamanya apabila berlaku pendarahan di dalam otak (intracranial bleed). • Pendarahan di dalam otot atau sendi akan menyebabkan: o rasa sakit atau kurang selesa o bengkak o sakit dan tegang o pergerakan terbatas

Bahagian-bahagian yang kerap berlaku episod pendarahan Pesakit hemofilia boleh mendapat pendarahan dalaman atau di luar badan. Jika pendarahan berlaku berulang kali pada sendi yang sama, ini akan menyebabkan sendi itu rosak dan berasa sakit. Pendarahan berulang kali akan menimbulkan masalah-masalah kesihatan lain seperti radang sendi (arthritis). In akan menyebabkan pergerakan agak terbatas dan sukar melakukan aktiviti yang mudah. Bagaimana mengelakkan pendarahan? • Pendidikan

berterusan kepada ibu bapa/penjaga pesakit mengenai hemofilia dan cara menjaga kanak-kanak semasa kecil. • Elakkan daripada permainan dan aktiviti yang lasak dan boleh menyebabkan kecederaan (high contact sports) seperti bola sepak, rugbi, tinju dan sebagainya. • Dapatkan rawatan faktor sebelum mencabut gigi/pembedahan. • Elakkan daripada suntikan dalam otot (intramuscular) semasa vaksinasi.

• Dapatkan

rawatan secepat mungkin sekiranya berlaku sebarang pendarahan. • Menjaga anak-anak yang masih kecil dengan rapi agar tidak jatuh atau mengalami kecederaan semasa bermain di dalam atau di luar rumah. • Memaklumkan kepada pihak sekolah/institusi tentang masalah hemofilia yang dihidapi anak agar diberi pengawasan yang rapi.

Bagaimana penyakit Hemofilia dirawat? Rawat pendarahan dengan segera. Rawatan yang cepat dan mencukupi boleh mengelakkan komplikasi seperti kecacatan kekal pada anggota badan dengan menggunakan konsep R.I.C.E. R – Rest (Rehat)

I

C

: Rehatkan sendi atau anggota yang tercedera.

– Ice (Ais)

: Letakkan ais pada tempat/bahagian anggota yang tercedera. Alaskan ais dengan kain sebelum meletakkan pada tempat yang tercedera selama 10 – 20 minit.

-Compress (Tekan)

: Tekan tempat pendarahan (apply pressure) atau balut tempat luka/sendi yang terlibat. Jangan ikat sendi terlalu ketat.

-Elevation E (Elevasi)

: Naikkan sendi atau anggota yang terlibat lebih tinggi daripada paras dada.

Buat masa ini masih belum ada rawatan yang boleh menyembuhkan penyakit hemofilia tetapi dengan wujudnya rawatan yang terkini penghidap hemofilia juga dapat hidup secara normal seperti orang lain. Tanpa rawatan pesakit hemofilia jenis serius (severe) berkemungkinan mendapat kecacatan fizikal dan mengalami kesukaran untuk berjalan atau melakukan aktiviti yang ringan.

Bilakah rawatan diperlukan? Rawatan diberi untuk: • Pendarahan

di dalam sendi. • Pendarahan di dalam otot terutamanya otot tangan dan kaki. • Pendarahan di dalam leher, mulut, lidah, muka atau mata. • Kecederaan di kepala dan sakit kepala yang keterlaluan. • Pendarahan yang banyak atau berpanjangan di mana-mana bahagian. • Sakit yang kuat atau bengkak yang melibatkan mana-mana anggota. • Semua luka yang perlu dijahit. • Berikutan kemalangan yang berkemungkinan akan menyebabkan berlakunya pendarahan. Rawatan diberi sebelum: • Pembedahan

atau sebelum prosedur pergigian.

Ubatan yang diberi Pesakit yang didiagnos menghidap penyakit ini, perlu menjalani rawatan sepanjang hayat mereka. Kaedah yang paling sesuai dan berkesan dalam menangani masalah hemofilia ini ialah dengan rawatan penggantian faktor pembeku darah. Kini rawatan untuk hemofilia lebih efektif dan berkualiti. Faktor konsentrat akan disuntik ke dalam saluran darah menggunakan jarum. Pesakit akan menggunakan Faktor VIII untuk Hemofilia A dan Faktor IX untuk Hemofilia B. Pendarahan akan berhenti apabila tahap faktor mencapai paras yang mencukupi. Sehubungan itu pesakit diwajibkan datang ke hospital untuk mendapatkan rawatan kecuali mereka yang telah mendapat latihan untuk mengendalikan suntikan itu sendiri.

Komplikasi Pesakit • Pendarahan

spontan pada sendi-sendi. • Keradangan pada lapisan tisu terutamanya pada sendi di mana jika tidak dirawat boleh menyebabkan kecacatan kekal. • Kelemahan pada otot (muscle atrophy) akibat penggunaan otot yang tidak optima kerana kesakitan. • Pendarahan dalam kepala di mana jika tidak dirawat segera dan secukupnya boleh menyebabkan kecacatan mental dan mungkin juga kecacatan fizikal. • Pendarahan dalam otot-otot penting di bahagian paha dan pangkal pinggul. Risiko untuk pendarahan berulangan di bahagianbahagian ini adalah tinggi.

Situasi Di Mana Rawatan Tidak Diperlukan • Lebam-lebam

kecil Adalah biasa bagi kanak-kanak hemofilia tetapi ini tidak membahayakan. Walau bagaimanapun lebam di kepala perlu dianggap serius dan dirujuk kepada doktor. • Luka kecil atau tercalar Pendarahan adalah sama seperti orang biasa. Biasanya ini tidak membahayakan. • Hidung Berdarah Biasanya berhenti selepas memicit hidung selama 5 minit. Jika pendarahan terlalu banyak dan tidak berhenti, rawatan diperlukan. Sukan dan Hemofilia Pesakit hemofilia digalakkan bersukan untuk menguatkan otot. Jenis sukan yang dipilih bergantung kepada fizikal dan kebolehan seseorang. Aktiviti-aktiviti sukan yang berisiko rendah seperti berenang, berbasikal, berjalan kaki, bermain pingpong, bowling, snooker, golf dan tennis adalah digalakkan. Sukan yang berisiko tinggi seperti bola sepak, ragbi, tinju, meluncur, bola tampar dan bola keranjang tidak digalakkan.

NOTA PENTING UNTUK PENGHIDAP HEMOFILIA DAN AHLI KELUARGA 1. Rawat Pendarahan Dengan Segera Apabila pendarahan dirawat dengan segera, kesakitan akan berkurangan dan kecederaan kepada sendi, otot dan organ juga kurang berlaku. 2. Kekal sihat (Stay fit) Otot yang kuat membantu melindungi masalah sendi dan pendarahan spontan. 3. Ubat-ubat yang tidak boleh diambil Aspirin (ASA – Acetylsalicylic Acid) dan ubat yang mengandungi ASA yang akan menyebabkan berlakunya lebih banyak pendarahan. Sesetengah ubat boleh mengganggu pembekuan darah. Dapatkan nasihat daripada doktor anda tentang ubat yang selamat digunakan. Berikut adalah ubat-ubatan yang biasanya selamat digunakan selepas mendapat nasihat daripada doktor iaitu: Paracetamol (Panadol), Tramadol (Tramal), Celecoxib (Celebrex), Dihydrocodeine. 4. Selalu berjumpa doktor atau jururawat di Pusat Rawatan Hemofilia Kakitangan di Pusat Rawatan Hemofilia akan membantu dan memberi nasihat tentang perawatan hemofilia. 5. Elakkan daripada suntikan dalam otot (Intramuscular Injection) Suntikan ke dalam otot boleh menyebabkan pendarahan. Namun begitu suntikan vaksinasi bagi pesakit hemofilia adalah perlu. Oleh itu, suntikan secara subcutaneous adalah selamat untuk pesakit hemofilia. 6. Penjagaan gigi Ibu bapa dan pesakit hemofilia perlu menitikberatkan penjagaan kesihatan mulut. Panduan dan nasihat dari doktor gigi perlu diikuti bagi mengelakkan kerosakan gigi. Ini kerana sebarang suntikan untuk prosedur atau pembedahan gigi akan menyebabkan pendarahan. 7. Sentiasa memakai “Medic Alert” dan membawa Kad Hemofilia. 8. Mempelajari cara-cara mengatasi masalah-masalah pendarahan biasa (basic first aid). 9. Anda dan keluarga anda perlu pelajari dan faham tentang penyakit anda.

Semakan akhir

: 28 Ogos 2020

Penulis

:

Akreditor

: Dr. Roshida bt. Hassan

Dato Dr. Faraizah bt. Dato Abd. Karim

Penyemak : Dr. Jubaida Paraja

Sumber: http://www.myhealth.gov.my/hemofilia/