30/10/2009

INMUNODEFICIENCIAS

Dr. Agustín Sansosti Servicio de Alergología g g Hospital Universitario “Virgen de la Arrixaca” Murcia – España Octubre 2009

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

INTRODUCCIÓN Desde que Bruton describió la agammaglobulenia en 1952, más de 150 sindromes de imunodeficiencias han sido descritos. Estos trastornos pueden afectar uno o varios componentes del sistema inmune, incluyendo linfocitos T,B.NK, celulas fagociticas y complemento. Paradojicamente, algunas inmunodeficiencias pueden acompañarse de producción excesiva de IgE, o de autoanticuerpos.Por el uso rutinario de antibióticos, las enfermedades alérgicas o autoinmunes pueden ser la primera manifestación de estos cuadros. También existe un riesgo aumentado de desarrollar tumores, especialmente en aquellos con defectos en celulas B y T. Esto puede deberse a una alteración para eliminar celulas tumorales o bien a la infección por agentes asociados a malignidad. Las inmunodeficiencias primarias son diagnosticadas fundamentalmente en la infancia, infancia donde ocurren con mayor frecuencia en niños, mientras que en la edad adulta se dan preferentemente en mujeres más que en hombres.

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

1

30/10/2009

PRIMARIAS

INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

Defectos ligados al cromosoma X

Defectos autosomicos cuya base molecular es conocida

Inmunodeficiencias primarias Defectos autosomicos cuya base molecular es desconocida

Deficits del sistema de complemento Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

2

30/10/2009

DEFECTOS LIGADOS AL CROMOSOMA X • Agammaglobulinemia de Bruton • Inmunodeficiencia con hiper IgM • Deficit fi i de d factor f nuclear l modulador d l d esencial i l (NEMO) ( O) • Sindrome de Wiskott Aldrich • Enfermedad linfoproliferativa (Enfermedad de Duncan) • Sindrome IPEX • Enfermedad granulomatosa cronica • Inmunodeficiencia combinada severa ligada a cromosoma X Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

Agammaglobulinemia de Bruton ( XLA) Descrita en 1952 por Ogden Bruton, estos pacientes padecen de infeciones recurrentes por patogenos encapsulados ( neumococo, haemophilus) Gracias a la IgG materna, materna los primeros meses de vida transcurren sin problemas, problemas excepto por infecciones mucosas debidas al deficit de IgA. Los pacientes padecen un déficit de todo tipo de inmunoglobulinas, por tanto, las infecciones pueden ser sistemicas (sepsis, meningitis), o bien afectando superficies mucosas (sinusitis, otitis, neumonia, infecciones digestivas), articulaciones o piel.

Las infecciones micoticas y virales en ggeneral no son un pproblema y se manejan j con normalidad. La concentración de todas las inmunoglobulinas son extremadamente bajas, al igual que los linfocitos B. En cambio, la concentración y funcion de celulas T y NK son normales.

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

3

30/10/2009

El trastorno básico en esta enfermedad, reside en un deficit de una tirosin kinasa intracelular, llamada Btk (Bruton tirosin kinasa), la cual se expresa con altos niveles en celulas B. De ahí que estos pacientes carezcan practicamente de linfocitos B, y por ende de anticuerpos.

En general, el pronóstico es razonablemente bueno si se instituye precozmente la terapia con inmunoglobulinas vía endovenosa. Las infecciones sistemicas se pueden prevenir con la administracion de las mismas a una dosis de 400 mg/kg cada 3-4 semanas. Además, es necesario la terapia antibiotica cronica para el manejo efectivo de pansinusitis y bronquiectasias.

Más allá de las infecciones, el pronostico se ensombrece por el desarrollo de neoplasias linfo proliferativas, con una frecuencia de un 6%.

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

Inmunodeficiencia con hiper IgM Estos pacientes se asemejan a los de la agammaglobulinemia de Bruton por la tendencia a infecciones por germenes encapsulados. Las concentraciones de IgE IgE, IgA IgA, IgG son muy bajas bajas, mientras que la de IgM es normal o elevada. Es muy frecuente la formación de autoanticuerpos, con anemia hemolítica, trombopenia y neutropenia.

Se creia que el defecto residia en las celulas B, pero se ha visto que el número de estas es normal, y que cuando se cultivan con diferentes celulas T, responden produciendo Igs. Por tanto, parece que el defecto reside en esta última linea celular. Dado que el pronóstico no es bueno, el tratamiento de elección es el transplante de médula osea. El resto del tratamiento es similar al de la enfermedad de Bruton.

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

4

30/10/2009

Deficit de factor nuclear modulador esencial (NEMO) Este sindrome se caracteriza clinicamente por la presencia de displasia ectodermica anhidrotica asociada a inmunodeficiencia, debido al deficit de una proteina reguladora denominada NEMO.

La displasia ectodérmica puede afectar, en diferentes grados, a todas las estructuras asociadas con el desarrollo de la piel. La ausencia o disminución de la sudoración en personas con displasia ectodérmica anhidrótica es causada por la carencia de glándulas sudoríparas. Los niños afectados tienen dificultad para controlar fiebres, y las enfermedades leves pueden producir fiebres extremadamente altas a causa de la falta de regulación de la temperatura a través de la sudoración. Los adultos afectados son incapaces de tolerar un ambiente cálido y requieren medidas especiales para mantener una temperatura corporal normal.

NEMO es una proteina reguladora relacionada con la produccion de TNF-alfa e IL-12. Por tanto, estos pacientes son incapaces de sintetizar de manera adecuada estos mediadores.

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

Di Diversas manifestaciones if t i de d la l displasia di l i ectodermica t d i anhidrotica hid ti

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

5

30/10/2009

Sindrome de Wiskott Aldrich Este sindrome se caracteriza por la presencia de :

• ECCEMA • PURPURA TROMBOCITOPENICA • SUCEPTIBILIDAD A INFECCIONES Los pacientes suelen presentar sangrado prolongado en la zona de circunsición, diarrea sanguinolenta, además de las infecciones recurrentes. Son frecuentes también la dermatitis atopica, asma bronquial alergico, como tambien otros cuadros alergicos.

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

Las infecciones son por germenes encapsulados, como neumococo, produciendo neumonia otitis media, sepsis y meningitis. Posteriormente las infecciones por germenes oportunistas,como Pneumocystis jiroveci e infecciones virales se tornan mas problematicas. De todas maneras, la supervivencia es rara después de la adolescencia, siendo las causas de muerte las infecciones, las hemorragias y las neoplasias linfoproliferativas. El trastorno en estos pacientes se ha localizado en una proteina denominada WASP, lo cual altera la funcion plaquetaria y de celulas B y T. Se observa una tasa acelerada tanto de sintesis como de catabolismo de albumina e Igs, por lo que la concentración de estas ultimas resulta sumamente variable. Por lo general, general existen valores bajos de IgM IgM, altos de IgA e IgE, IgE y normales o ligeramente disminuidos de IgG.

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

6

30/10/2009

El tratamiento de elección para este trastorno es el transplante de médula osea. Actualmente, la principal causa de muerte en estos pacientes son las neoplasias linfoproliferativas inducidas por el virus Epstein-Bar.

Obtenido de pagina web de Universidad de Valencia

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

De www.iqb.es

Costras sanguinolentas en una dermatitis atopica en un paciente con Sindrome de Wiskott-Aldrich

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

7

30/10/2009

Enfermedad linfoproliferativa (Enfermedad de Duncan) Se caracteriza por una respuesta anormal a la infeccion por el virus de Epstein Bar. Los pacientes afectados son aparentemente normales hasta que experimentan mononucleosis infecciosa. Se distinguen 3 fenotipos: mononucleosis infecciosa fulminante (50%), linfomas (20%) e hipogamaglobulinemia (30%). La mononucleosis es mortal debido a la extensa necrosis hepatica. La edad media de presentación es por debajo de los 5 años. Los pacientes que sobreviven desarrollan linfomas o hipogamaglobulinemia. El trastorno en esta enfermedad radica en una proteina denominada SH2D1A. La funcion de esta proteina se relaciona con chequear y controlar la proliferación de las celulas T en respuesta a la infeccion por EBV, y posiblemente otras infecciones .

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

Sindrome IPEX

cd4+ cd25+ foxp3+

CELULA T REGULADORA Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

8

30/10/2009

Imune disregulation Polyendocrinopathy Enteropathy X linked X-linked

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

Este cuadro se caracteriza por la presencia de autoinmunidad sistémica, generalmente bajo la forma de Diabetes tipo 1, enteropatia severa con diarrea acuosa sanguinolienta, dermatitis eccematosa, y la presencia de infecciones recurrentes causadas por Enterococcus y Staphylococcus.

El trastorno se debe a la mutación en el gen que codifica para la proteina FOXP3.

Foxp3 es una proteina que se expresa en las celulas T reguladoras. El numero de celulas T en estos pacientes es normal, pero no poseen dicha proteína, por lo que su función esta alterada.

Esto demuestra el papel de FOXP3 en el mantenimiento de la propia tolerancia, y la prevención de enfermedades alergicas y autoinmunitarias.

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

9

30/10/2009

Enfermedad granulomatosa crónica Este trastorno se caracteriza por una destrucción intracelular defectuosa de bacterias y hongos. Se calcula que tiene una frecuencia de 1 cada 500000 recien nacidos. Si bien se presenta en la infancia, se han descrito casos en edades mas tardías, entre los 13 y 30 años.

Se caracteriza por infecciones por organismos catalasa positivos, como Staphylococcus, Serratia, Pseudomonas, Salmonella; pero no por catalasa negativos, como neumococo y haemophilus.

La osteomielitis por Serratia, y posteriormente por hongos (Aspergillus) es caracteristica de esta forma de inmunodeficiencia.

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

El trastorno radica en la incapacidad de los fagocitos para destruir los microorganismos ingeridos, debido a un fracaso en el “estallido respiratorio“, en el que el NADP es transformado en NADPH.

Debido a esta incapacidad, y como consecuencia de una respuesta compensadora por parte de las celulas linfoides, se forman granulomas, particularmente en higado, via urinaria y tubo digestivo.

El tratamiento se basa en el manejo agresivo de las infecciones con antibióticos, juntamente con la terapia crónica con antifungicos, como Itraconazol.

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

10

30/10/2009

Inmunodeficiencia combinada severa ligada a cromosoma X Se trata de un grave síndrome caracterizado por un profundo déficit en la funcion de celulas T y B, producido por diversas causas geneticas, siendo la forma mas frecuente la ligada al cromosoma X.

Los afectados presentan en los primeros meses de vida, episodios de diarrea, neumonia, otitis e infecciones cutaneas y sepsis. Además, infecciones por germenes oportunistas como Candida, Pneumocystis Jiroveci, etc.

A lla edad d d de d 6-7 6 7 meses, cuando d lla mayoría í de d los l pacientes i t son diagnosticados, di ti d presentan t LINFOPENIA, además las concentraciones séricas de inmunoglobulinas son nulas, y luego de la vacunación no existe formación de anticuerpos.

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

En e el a año o 1976, 9 6, John Jo Travolta a o ta protagonizó p otago ó una u a película pe cu a para pa a la a te televisión e s ó ((El c chico co de la a bu burbuja buja de p plástico) ást co) que contaba la historia de un niño que tenía un sistema inmunológico que no funcionaba correctamente. El contacto con el aire sin filtrar podía acabar con su vida y esto le obligó a permanecer en un ambiente esterilizado, aislado del mundo exterior. Este niño, en el que se inspiraba la película, existió realmente y se llamó David Vetter. David Vetter nació con inmunodeficiencia severa combinada (SCID)

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

11

30/10/2009

El gen alterado codifica para una cadena proteica común a diversos receptores de citocinas, entre ellos el de IL-2, IL-4, IL-7, IL-9, IL-15 e IL-21.

La SCID constituye una emergencia pediátrica. A no ser que se efectúe el transplante de médula osea, la muerte suele ocurrir antes del primer año de vida, y casi invariablemente antes del segundo.

Por otro lado, el transplante de médula osea en los primeros meses de vida proporciona una probabilidad de supervivencia de más del 96%.

Por tanto el diagnóstico precoz es esencial.

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

Defectos autosomicos cuya base molecular es conocida

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

12

30/10/2009

Déficit de adenosin desaminasa Estos pacientes tienen la misma susceptibilidad a infecciones que los pacientes con SCID-X. Además, presentan algunas anomalías óseas características, similares al rosario raquítico.

Generalmente, existe una linfopenia más profunda que en otros tipos de inmunodeficiencia, dado que el déficit de ADA afecta primariamente a las células T.

El déficit enzimático causa la acumulación de adenosina, deoxyadenosina y y metiladenosina, los cuales conducen directa o indirectamente a la apoptosis de timocitos y linfocitos circulantes, lo que causa la inmunodeficiencia.

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

El tratamiento consiste en el transplante de médula ósea. Cabe decir que en esta enfermedad fue la primera en la que se intentó la terapia genica empleando virus como vectores, para reemplazar el gen defectuoso.

De www.udp.cl

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

13

30/10/2009

Inmunodeficiencia combinada Este termino se emplea para diferenciar a los pacientes con una baja, pero no ausente, función de células T, de aquellos con SCID. Entre ellas se encuentran:

- DEFICIT DE PURIN-NUCLEOSIDO FOSFORILASA - HIPOPLASIA PELO-CARTILAGINOSA - ATAXIA TELANGIECTASIA

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

Ataxia telangiectasia

de www.nature.com

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

14

30/10/2009

La ataxia telangiectasia es un trastorno que se caracteriza clinicamente por : Ataxia cerebelosa progresiva, telangiectasias oculocutaneas, enfermedad sinopulmonar crónica, inmunodeficiencia humoral y celular y una alta incidencia de tumores malignos (linfomas y adenocarcinomas).

No se ha encontrado todavía un tratamiento satisfactorio. El pronóstico es muy malo, a pesar de que algunos pacientes pueden alcanzar la edad adulta. Las causas más comunes de muerte son las neoplasias linfoides y la enfermedad neurologica progresiva.

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

Sindrome de Di George

Resulta de una dismorfogenesis del 3° y 4° arco branquial, lo que lleva a una aplasia o hipoplasia del timo y glandulas paratiroides. Aparte suelen encontrarse otras alteraciones, como úvula bífida y malformaciones cardíacas.

Lo que sí se ve es que es mucho mas frecuente la hipoplasia que la aplasia total, por lo que muchos pacientes no tienen grandes problemas infecciosos y crecen normalmente. En general, el diagnóstico se realiza en el período neonatal debido a las convulsiones por hipocalcemia.

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

15

30/10/2009

Sindrome linfoproliferativo autoinmune Se trata de un trastorno donde fracasa la apoptosis de los linfocitos,lo que lleva a su proliferación, con hiperesplenismo y citopenias autoinmunes. La causa genética más común consiste en la mutación del gen que codifica para el receptor CD 95 ((tambien bi ll llamado d FAS) , ell cuall es un mediador di d de d la l apoptosis. i Las factores de morbimortalidad lo constituyen la severidad de la enfermedad autoinmune, el hiperesplenismo y los linfomas. Esto pone de manifiesto la importancia de los receptores de membrana en eliminar los linfocitos con potencial oncogénico y autoinmune.

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

Sindrome de Chediak Higashi Se caracteriza por la presencia de albinismo oculocutáneo y susceptibilidad a infecciones respiratorias recurrentes. Existen lisosomas gigantes, lo cuales carecen de la capacidad de fusionarse con los fagosomas, por lo l que las l bacterias b t i ingeridas i id no pueden d ser destruidas. d t id El 85% de los pacientes sufren una fase acelerada de la enfermedad, con hepatoesplenomegalia, ictericia, pancitopenia y cambios neurológicos. Una vez que ocurre la fase acelerada, la muerte sobreviene, por término medio, a los 30 meses; a no ser que se efectúe transplante de médula ósea.

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

16

30/10/2009

Inmunodeficiencia común variable (CVID) También llamada hipogammaglobulinemia adquirida, se parece en muchos aspectos a la XLA. De todas maneras en estos pacientes las infecciones suelen ser menos severas y presentarse más tardiamente. Este cuadro se ha asociado de manera variable a linfoma intestinal, colitis, atrofia gástrica, timoma y otros trastornos. Si bien en estos pacientes el número de linfocitos B es normal, no se diferencian en células productoras de inmunoglobulinas.

Además, existe tendencia a la formación de autoanticuerpos, por ello existen casos de CVID que se transforman en LES. Llama la atención que en muchos pacientes el cuadro se resuelve de manera temporal o permanente al adquirir la infección por VIH.

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

Dado que este trastorno ocurre en familiares de 1° de pacientes con déficit de IgA, y que muchos pacientes con este déficit, con el tiempo se tornan panhipogammaglobulinemicos, se sospecha que ambos trastornos pueden tener un origen genético común.

El tratamiento es similar al de la XLA, con inmunoglobulinas IV, y tratamiento antibiótico crónico.

El pronóstico es razonablemente bueno, salvo que se desarrollen trastornos autoinmunes o neoplasias linfoides.

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

17

30/10/2009

Déficit selectivo de IgA Se cree que es la inmunodeficiencia más frecuente, con una frecuencia de 1 cada 300-400 dadores de sangre. Como cabe esperar, las infecciones se dan preferentemente a nivel de mucosas (respiratoria, digestiva, g , urinaria). ) De manera similar a la CVID, existe un mayor riesgo de enfermedad autoinmune y neoplasias linfoides. Salvo la IgA, la concentración del resto de inmunoglobulinas es normal. De gran trascendencia clínica es el hecho de que un porcentaje alto de estos pacientes (40-50%), presentan anticuerpos anti IgA (particularmente IgE anti IgA). Por ello, pueden sufrir reacciones anafilácticas al recibir derivados sanguíneos que contengan IgA. De ahí que deben pre-tratarse los productos antes de transfundirlos,o bien emplear aquellos de otras personas con deficit de IgA.

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

El defecto que causa este déficit de momento se desconoce. Se sospecha que puede tener una causa similar a la CVID.

No hay un tratamiento específico, excepto el tratamiento intensivo de las infecciones con ATB adecuados. En algunos niños, se ha visto que el trastorno puede ser transitorio y desaparecer con el tiempo, mientras que en adultos suele ser más bien persistente, y en algunos casos convertirse en una CVID.

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

18

30/10/2009

Sindrome hiper IgE o de Job Llamado asi en referencia al Job bíblico, que sufrió una “sarna maligna”; esta inmunodeficiencia es relativamente infrecuente, caracterizandose por infecciones por Staphylococcus y niveles elevados de IgE.

Las infecciones afectan particularmente al pulmón, donde con el tiempo se desarrollan neumatoceles; la piel y otras localizaciones. Suelen presentar dermatitis pruriginosa, que no es un eccema atópico típico.

neumatoceles Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

Otro aspecto es que estos pacientes presentan una facies característica, con:

- Frente prominente - Ojos hundidos - Puente nasal ancho - Ligero prognatismo - Hemihipertrofia p f y asimetría facial f

Síndrome de Job. Medicina (B. Aires), mayo/jun. 2003, vol.63, no.3, p.227-227.

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

19

30/10/2009

También existen alteraciones en la dentición, y alteraciones óseas, tales como fracturas patológicas, y escoliosis. A nivel analítico, destaca la elevación de IgE (2000 a 20000 o más), y la elevada eosinofilia en sangre y esputo. El trastorno se debe a una mutación en el gen STAT3. El STAT3 es una proteína que esta implicada en la transducción de la señal de muchas citocinas, entre ellas IL IL-6, 6, IL IL-10 10 e IL IL-21. 21. El fenotipo clínico es, ya sea por inflamación insuficiente o excesiva. Las infecciones del pulmón que llevan a neumatoceles son un ejemplo de inflamación excesiva; mientras que los abscesos cutaneos (“fríos”) son un ejemplo de inflamación insuficiente. Esta dicotomía es esperada por citocinas proinflamatorias (IL-6) y antiinflamatorias (IL-10), ambas mediadas por el STAT3. El tratamiento consiste en el manejo adecuado de las infecciones ,teniendo en cuenta que en su mayor parte son producidas por staphylococcus. A. Freeman, S. Holland. Pediatr Res 65:32R-37R,2009

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

Déficits en componentes del sistema de complemento Se han descrito déficits en casi todos los componentes del sistema de complemento.

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

20

30/10/2009

Los pacientes con déficits en la vía clásica o componentes tardíos no suelen tener grandes problemas, salvo cuando sufren sepsis o infección por gérmenes patógenos de alto grado. En cambio, aquellos con déficits en la vía alternativa suelen tener infecciones más frecuentes y más severas, especialmente en la infancia, debido a que la vía alternativa es de gran valor durante la primera exposición a un agente infeccioso. Por otro lado, se ha visto en los pacientes con estos déficits, una alta incidencia de trastornos autoinmunes

C1q, C1r, C1s, C2 y C4 Déficits en sistema de complemento

C3

Déficits de componentes terminales Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

DÉFICIT DE C1q, C1r, C1s, C2 y C4 En estos casos las infecciones son más leves y menos frecuentes que aquellos con déficit en la vía alternativa.

El trastorno más frecuente es el deficit de C2, con una frecuencia de 1 cada 10.000 sujetos. En estos casos pueden ser normales o padecer ,con carácter recurrente, sepsis, meningitis y osteomielitis.

Los pacientes con estos déficits pueden tener síntomas que asemejan a lupus discoide o LES. LES En estos casos, suelen presentar fotosensibilidad y compromiso de la funcion renal a edades tempranas; los títulos de anticuerpos antinucleares pueden ser negativos.

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

21

30/10/2009

Déficit de C3

Los déficits en la vía alternativa por lo general conducen a infecciones recurrentes por patógenos encapsulados, provocando neumonia, otitis media y sinusitis.

El déficit de C3 puede ser debido a una disminución en su síntesis o a un catabolismo aumentado. La consecuencia de esto es una pérdida del control de la vía alternativa

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

Déficits de componentes terminales (C5 C6 C7 C8) Estos déficits pueden verse en individuos sanos, o asociarse a una mayor incidencia de infección o trastorno autoinmune.

Pacientes con deficit de C5 pueden verse afectados de LES, fenómeno de Raynaud, nefritis, neumonia recurrente por neumococo, e infección gonocócica diseminada.

Los pacientes con deficit de C6, C7 o C8 pueden sufrir meningitis recurrente por meningococo e infección gonocócica diseminada.

Por último, tener en cuenta que no hay un tratamiento específico para los déficits del sistema de complemento. complemento El mismo se basa en el tratamiento adecuado de las infecciones con ATB, e incluso puede realizarse la antibioticoterapia crónica de manera profiláctica.

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

22

30/10/2009

FIN

Dr.Sansosti Octubre 2009

www.alergomurcia.com

23