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JORNADAS DE INVESTIGACION

IV Jornadas de Residentes y Becarios del Hospital Garrahan 2009 Indice alfabético por Autores y por Grupos de Trabajo Trabajos presentados por Residentes de Clínica Pediátrica del Hospital Garrahan. Nº

Autores

Tema

Servicio

1

Alberó R, Carugati R; Franchi ME; Pereyra C; Teplisky D; Katsicas MM.

Examen físico reumatológico: nueva modalidad en el proceso enseñanza aprendizaje en la residencia de clínica pediátrica del Hospital Garrahan.

Clínica Pediátrica

2

Alessandrini MF; Golluscio M; Ratti J.

Leishmaniasis visceral en el Hospital Garrahan, a propósito de cuatro casos.

Clínica Pediátrica

3

Barmak VC; García Cópola MV; Mayorga L.

Comportamiento de la varicela en pacientes con LLA.

Clínica Pediátrica

4

Bravo V; Gazek N; Senra V; Stelmaszewski, E; Tucci N.

A propósito de un caso: Neutropenia asociada al uso de Oxacilina

Clínica Pediátrica

5

Buscio M; Kondratiuk G; Pastrana A.

Coreoatetosis: A propósito de un caso.

Clínica Pediátrica

6

Donato, ML; Eilenberg K; García Villar AM; Nieves MN.

Intoxicación crónica por plomo y trastorno global del desarrollo

Clínica Pediátrica

7

Fasola ML; Kondratiuk GS; Molinet MS; Oquendo RE.

Fibrosis quística: a propósito de un caso.

Clínica Pediátrica

8

Fasola ML; Luong T.

Variantes radiográficas del Timo. Presentación de casos clínicos.

Clínica Pediátrica

9

Garavaglia MJ; Barraza G; De Sarrasqueta AM.

Reporte de un caso clínico de PFAPA. Clínica Pediátrica

10 Golini C; Pellegrini MP; Soraiz MG; Visconti MG; Rodríguez SN

Parálisis flaccida aguda poliomelítica como expresión clínica de inmunodeficiencia primaria en un niño.

Clínica Pediátrica

11 Iaria L; Marco SM; Tachetti JA; Venturini MJ; Zamacona M

A propósito de un caso clínico: esofagitis eosinofílica en lactante.

Clínica Pediátrica

12 Lavaze R, Grobaporto M

TBC intestinal en pediatría: formas de presentación y dificultad en el diagnóstico precoz

Clínica Pediátrica

13 Marcarian G; Pauselli N; Williams M; Zuccarino N.

Tumor preesternal: osteomelitis por BCG. A propósito de un caso.

Clínica Pediátrica

14 Posadas, M; Williams C; Kulberg R; Nohli D

Plasmaféresis en ADEM: a propósito de dos casos clínicos en el Hospital Garrahan"

Clínica Pediátrica

15 Rainelli L., Baez L., Gonález B., Romé MF.

Adenocarcinoma de colon en pediatría a propósito de un caso

Clínica Pediátrica

16 Ramos Mejía R; Molina A; Mininni F; Guevara L

Hipoglucemia hiperinsulinemica persistente de la infancia. A propósito de un caso.

Clínica Pediátrica

17 Roel L

A propósito de un caso: falla de medro y retraso madurativo como motivo de consulta; enfermedad de Duchenne / déficit glicerol kinasa / hipoplasia suprarrenal de herencia contigua ligada al X como diagnóstico

Clínica Pediátrica

18 Romagnoli F; Villegas

¿Es necesaria la prescripción de ATB en niños con OMA?

Clínica Pediátrica

19 Tedesco E; Wede G; Lisdero ML.

Sífilis congénita tardía: Manifestación de un proceso temprano.

20 Teplisky D; Pereyra C; Albero R; Carugati R; Franchi ME

Utilización de entornos de educación virtual: implementación y evaluación de nuevas herramientas formativas en la residencia de clínica pediátrica del Hospital Garrahan.

Clínica Pediátrica Clínica Pediátrica

Jornadas de Investigación

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Monografías presentadas por Residentes de 3er. Año del Hospital Garrahan. Nº

Autores

Tema

Servicio

21 Alvarez Ledesma, C; da Costa M

¿Son útiles los corticoides inhalados a corto y largo plazo en bronquiolitis causadas por el virus sincicial respiratorio?

Clínica Pediátrica

22 Bagnara E.

Revisión sistemática sobre la utilidad de tratamiento profiláctico antibiótico en mordeduras de perros.

Clínica Pediátrica

23 Bosch Z; Lopez Araujo MJ

¿Es efectivo el tratamiento con hormona de crecimiento en pacientes pequeños para edad gestacional que no realizaron el catch up en los primeros dos años de vida?

Clínica Pediátrica

24 Bugalter M; Mogilewski J.

Eficacia de los antipiréticos alternados para el tratamiento de la firbre en pediatría.

Clínica Pediátrica

25 Colombarolli M; Jaime L.

Profilaxis con Aciclovir oral en niños sanos posexposición a varicela

Clínica Pediátrica

26 Cordeiro V; Della Corte M.

Eficacia del tratamiento tópico con Tacrolimus vs corticoides en la dermatitis atópoica.

Clínica Pediátrica

27 Dalbene H, Debernardi F.

¿Es la otoscopía neumática más útil que la otoscopía convencional para el diagnóstico de otitis media?

Clínica Pediátrica

28 Evagenlista S; Gurman B

Eficacia de estrógenos tópicospara el tratamiento de la fusión de labios menores vs placebo

Clínica Pediátrica

29 Felizzia G, Rocha A

¿Existe algún fármaco para que los niños aumenten de peso?

Clínica Pediátrica

30 Fortini, P.

Revisión sistemática sobre la eficacia de la IGEV vs. Plasmaferesis para el tratamiento del Sd. de Guillain Barre

Clínica Pediátrica

31 Grill S; Gómez de la Fuente J.

Dieta libre de gluten en pacientes autistas.

Clínica Pediátrica

32 Lavaze R, Grobaporto M

Hidrocefalia obstructiva en la población pediátrica: ¿cuál es el tratamiento quirúrgico más eficaz?

Clínica Pediátrica

33 Messina MJ; Cueto, E.

¿Sirve la BCG para prevenir las formas extrapulmonares de tuberculosis?

Clínica Pediátrica

34 Migueles F; Ercoli P.

¿Es útil la sialoendoscopía en el tratamiento de parotiditis recurrente infantil?

Clínica Pediátrica

35 Neiling S; Zubieta AR

Evaluación del uso del polietilenglicol en el tratamiento de la constipación crónica y en la impactación fecal.

Clínica Pediátrica

36 Salmain MS; González Velardo MJ.

¿Es eficaz el uso de antitérmicos alternados en el tratamiento de la fiebre?

Clínica Pediátrica

37 Santacruz P, Selvino M

Urticaria idiopática crónica en la población pediátrica: eficacia del tratamiento con antihistamínicos anti-H1 de segunda generación

Clínica Pediátrica

Trabajos presentados por Residentes y Becarios de Especialidad Pediátrica del Hospital Garrahan Nº

Autores

Tema

Servicio

38 Areny G; D'Isa G.

Implementación del delta check en la búsqueda de la calidad para mejorar la interpretación de los resultados del laboratorio

Laboratorio de Química Clínica

39 Armando R; González Aguilar P; Liljesthröm M; Maier B; Pacheco M; Robert F.

Enfermedades poco frecuentes (EPF): un relevamiento del impacto familiar en Argentina

Genética

40 Balestracci A; Roy A; Caletti MG;.

Niveles urinarios de transforming Growth factor B1 en niños con síndrome urémico hemolítico epidémico sin signos de secuela renal.

Laboratorio de Inmunología

41 Bazo MB; Bailez M.

Calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) en niños y adolescentes con cirugía correctora de enfermedad de Hirschsprung y malformaciones anorectales seguidos por el equipo multidisciplinario de la Unidad Colorrectal del Hospital de Pediatría "Prof. Dr. Juan P. Garrahan".

Alimentación

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Medicina Infantil

Vol. XVI N° 3

Septiembre 2009

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Nº

Autores

Tema

Servicio

42 Bidondo, MP; Gutierrez E; Acevedo E; Deliamea C; De Castro F; Garrido J; Picon C; Luna A; Torrado MV; Torres E; Barreiro C

Capability Argentina: Construyendo la capacitación para la transferencia del conocimiento en genética.

Genética

43 Bur MC; Steibrun S; Di Pinto D; Moreira I, Vazquez M; Altamirano B; Monteverde M.

Valoración de adherencia a tratamientos farmacológicos en niños con enfermedad renal.

Nefrología

44 Caccavo J; Paganini H.

Score de riesgo de adquisición de superinfecciones en niños con neutropenia y fiebre de origen hemato-oncológico

Control Epidemiológico e Infectología

45 Clauss J; Mansilla A; Latini B; Motto E.

Pacientes traqueostomizados durante el período junio 2006- junio 2007 en UCI

Terapia Intensiva

46 Coarasa A; Giugno, H; Cutri A; Loto Y; Torres F; Giubergia V; Ossorio MF; Durán P; González Pena H; Ferrero F.

Validación de una herramienta clínica simple para la evaluación de la gravedad en niños con síndrome bronquial obstructivo

Neumonología

47 Di Palma I; Guercio G; Warman M; Ciaccio M; Chaler E; Maceira M; Rivarola MA; Belgorosky A.

Implicancia en la respuesta a corto plazo del perfil lipídico (PL) y de la sensibilidad a la insulina (SI) durante tratamiento (T) con hormona de crecimiento (rhGH) en niños prepuberes (Ppu) con deficiencia de GH (DGH)

Endocrinología

48 Di Palma I; Warman M; Dujovne N; Malosetti C; Vaiani E; Ciaccio M; Bailez M;Rivarola MA; Belgorosky A.

Tumor virilizante maligno en una niña de 14 años, con cariotipo 45X/46XY con fenotipo sindrome de Turner (ST) no diagnosticado en edad pediátrica

Endocrinología

49 Dujovne N; Vaiani E; Tau C; Belgorosky A.

Deficiencia de 1alfa - hidroxilasa. Presentación de un caso clínico.

Endocrinología

50 Geniuk N; Guercio G; Belgorosky A.

Pseudohipoparatiroidismo. Presentación de un caso clínico.

Endocrinología

51 González Ramos J; Vitar S; González R; Zuccaro G.

Heridas por arma de fuego en pacientes pediátricos

Neurocirugía

52 Krüger, A; Giubergia V; Siminovich M; Barrenechea M; González Pena H.

Tumores primarios de pulmón en pediatría

Neumonología

53 Lafuente MV; Rossi MG; Villalba CN; Capelli H.

Endocarditis nativa en 111 pacientes pediátricos: predictores de morbimortalidad

Cardiología

54 Loto, Y; Krüger A; Castaños C; Hernández C; Pinheiro JL; González Pena H.

Evaluación clínica y funcional de pacientes con FQP con Burkholderia Cepacia

Neumonología

55 Lucero, M; Giugno, H, Aguerre, V; Rubio, M; Balancini, B; González Pena, H.

Complicaciones respiratorias a largo plazo en pacientes con atresia esofágica y reemplazo esofágico.

Neumonología

56 Ludman A; Bravo M; Mena G; Anoni MC; Cerutti M; Moguillansky M.

A propósito de un caso: Leucemia Linfoblástica Aguda. Recaída infrecuente.

Diagnóstico por imágenes

57 Nogales M; Bujan MN; Merediz J; Cervini AB; Pierini AM

Esclerodermia lineal en "coup de sabre" y Sindrome Parry Romberg. Estudio retrospectivo en Hospital Pediátrico.

Dermatología

58 Pinho S; Eiroa H; Bay L.

Características de pacientes con hipoglucemia cetósica y su seguimiento.

Unidad de errores congénitos

59 Pinto N; Nuñez G; Verna R.

Sedación paliativa en pacientes seguidos por la Unidad de Cuidados Paliativos (UCP) del Hospital Nacional de Pediatría "Juan P. Garrahan".

Cuidados Paliativos

Jornadas de Investigación

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Nº

Autores

Tema

Servicio

60 Rodríguez M; Lafuente M V; Cappelli H.

Switch arterial: resultados de nuestra experiencia hospitalaria.

Cardiología

61 Rubio Longo, P; Felice, MS; Rossi, J, Medina, A; Alfaro, E; Alonso CN

Estudio de la enfermedad mínima residual en leucemia linfoblastica aguda pediátrica recaída

Laboratorio de Biología Molecular

62 Rubio Longo, PL; Luppo, S; Alonso, C; Felice, MS

Nuevos blancos terapéuticos en leucemia aguda pediátrica: Caracterización de las mutaciones del Gen FLT3

Laboratorio de Biología Molecular

63 Selvino M; Santacruz P; Pasteris C; Azubel N.

Tumores maxilo faciales: tres formas clínicas similares de presentación con tres diagnósticos anatomopatológicos diferentes.

Clínica Pediátrica

64 Spirito, MF; Pico M.

Adaptación transcultural del CDDUX: Versión español argentina de un cuestionario de calidad de vida relacionada a la salud específico para niños con enfermedad celíaca

Alimentación

65 Steinbrun S: Vasquez M; Kaplan J; Di Pinto D; Moreira SI; Bur M; Ibañez J.

Seguridad y eficacia de la biopsia renal percutánea

Nefrología

66 Steinbrun, S; Balestracci A; García Chervo L; Delgado N; Adragna M.

Peritonitis asociada a diálisis peritoneal aguda (DPI) en niños con sindrome urémico hemolítico epidémico (SUH D+): análisis de 155 casos

Nefrología

67 Urtasun C; Lopez L; Carchio S.

Mycoplasma pneumoniae (Mp): Evaluación de nuestra población hospitalaria.

Laboratorio Central

68 Urtasun C; Moreiro R.

Interferencia en la medición de antígeno de la hepatitis B (HBsAg) por factor reumatoideo (FR).

Laboratorio Central

69 Villalba CN; Woloszyn M; Mouratian M; Barreta J; Faella H; Laura JP; Capelli H.

Cirugía de Rastelli: impacto adverso de la comunicación interventricular (CIV) no relacionada con los grandes vasos en los resultados quirúrgicos.

Cardiología

Trabajos Interdisciplinarios (Residentes y Becarios) Nº

Autores

Tema

Servicio

70 Aldrovandi LG

Imágenes en Radioterapia

Radioterapia

71 Arazi Caillaud S; Mesikovsky D; Miranda C; Bordato A; Rocco C; Bologna R.

Adolescentes mayores de 16 años con infección VIH: ¿Cómo nos preparamos para el cambio?

Infectología

72 Arazi Caillaud S; Mudryk MG; Sosa F; Casimir L; Lubiniecky F; Sarkis C.

Tuberculoma intracraneano. Experiencia de 19 años.

Infectología

73 Biancolini F; Del Campo V; Elias B; Styk A; Ercoli P.

A propósito de un caso: Endocarditis infecciosa complicada a pesar del tratamiento antibiótico empírico instaurado

Clínica Pediátrica

74 Bosch Z; Cabrera MJ; Alvarez MF; Lopez Araujo MJ; Carugati R; Topp P; Czornyj L.

Enfermedad celíaca y enfermedad de Duchenne, asociación infrecuente. Reporte de un caso. Importancia semiológica del dibujo en la consulta pediátrica.

Clínica Pediátrica

75 Carrara C; Zanella L;Bernasconi A; Rubio P; Alonso C; Gallego M; Felice M; Rossi J.

Leucemias agudas (LA) pediátricas de inmunofenotipo inusual

Laboratorio de Inmunología

76 Di Pinto D; Moreira SI; Cermeño C; Sajer C; Bur C; Vasquez M; Steinbrun S; Ibañez J.

Anomalías nefro-urológicas en el riñón contralateral de pacientes con displasia renal multiquística unilateral

Nefrología

77 Espinal S; Mantero N; Miliddi ML; Palma C; Saravi A; Serra MV.

Dengue: una enfermedad reemergente: Presentación de series de casos clínicos.

Clínica Pediátrica

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Medicina Infantil

Vol. XVI N° 3

Septiembre 2009

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Nº

Autores

Tema

Servicio

78 Furleros C; González MT; Marchetti P; Nazr J; Pastrana A; Malagrino P

Reporte de un caso infrecuente de hemorragia digestiva alta.

79 González L(1), Ferrari M(2), Pérez M(3), Cáceres Guido P(3), Castaños C(4), Giménez C(5), Halac A(6).

Ensayo clínico comparativo de dos regímenes de dosificación de amikacina en niños fibroquísticos.

Clínica Pediátrica

80 Halac E; Dip M; Bianco G; Cervio G; Rojas L; Rose A; Inventarza O.

Transplante hepático en el tratamiento de los tumores malignos del hígado en pediatría.

Transplante Hepático Oncología

81 Kondratiuk, GS; Fasola ML; Dobry M.

Lupus eritematoso sistémico: a propósito de un caso

Clínica Pediátrica

82 Rojas Machado P; Barbieri A.

Determinación de proteínas en líquido cefalorraquídeo. Evaluación de dos métodos: Biuret modificado y cloruro de Benzetonio.

Laboratorio Central

83 Sajaroff E; Rubio P; Alonso C; Gallego M; Bernasconi A; Alfaro E; Felice M; Rossi J.

Recaídas de Leucemias Linfoblásticas Agudas (LLA): Análisis del inmunofenotipo y correlación con hallazgos citogenéticos y moleculares.

Hemato-Oncología - Citogenética

Clínica Pediátrica

Jornadas de Investigación

349

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EXAMEN FISICO REUMATOLOGICO: NUEVA MODALIDAD EN EL PROCESO ENSEÑANZA APRENDIZAJE EN LA RESIDENCIA DE CLINICA PEDIATRICA DEL HOSPITAL GARRAHAN. Autores: Albero, R*, Carugati, R.*, Franchi, M.E. *, Pereyra C.*, Teplisky D.*, Katsicas, M.M. ** *Jefatura de Residentes Clínica Pediátrica. ** Servicio de Reumatología. Introducción: La formación de los residentes debe ser un proceso dinámico y evolutivo. En tal sentido, la jefatura de residentes de la residencia de Clínica Pediátrica junto al servicio de Reumatología, desarrolló un programa de enseñanza y aprendizaje relacionado con el examen físico reumatológico, utilizando las herramientas multimedia que la plataforma de educación virtual Moodle® ofrece. Objetivo: Presentar un modelo de enseñanza y aprendizaje del examen físico reumatológico, basado en la utilización de recursos multimedia. Material y métodos: Se publicó en el Campus Virtual del Hospital Garrahan, dentro del Blog de la residencia, el video “Semiología reumatológica en la infancia”, realizado por el servicio Reumatología. Los residentes accedieron a la observación del video y posteriormente se evaluaron las capacidades y competencias adquiridas mediante dos tipos de exámenes. Evaluación de contenidos: Examen online, de tipo elección múltiple, con tiempo limitado y bajo clave exclusiva de cada usuario del campus virtual. Se contaba con la auto-corrección online, por lo que el residente, podía ver las opciones correctas e incorrectas con su explicación correspondiente. Evaluación de destrezas: Se elaboró una prueba de cotejo, con elementos significativos del examen físico reumatológico (5 aspectos musculoesqueléticos). Los residentes examinaron a un paciente, bajo la supervisión de un médico reumatólogo y un jefe de residentes de clínica pediátrica. Resultados: Se observó un alto grado de aceptación por parte de los residentes. Se evaluó un total de 35 residentes de 3er año (94, 5% del total), obteniéndose excelentes resultados (cercanas al 90% en el puntaje final) en las evaluaciones tanto en el marco teórico como práctico. Conclusiones: La formación de los residentes es un desafío permanente, las competencias adquiridas durante la residencia son el pilar fundamental de la formación del Pediatra. Los programas de formación deben estar en permanente evaluación para mantenerlos actualizados. De la experiencia presentada se concluye lo siguiente: 1) Resultó destacable el alto porcentaje de aceptación por parte de la residencia. 2) Se estableció una nueva modalidad de evaluación de conceptos y competencias adquiridas durante la misma. 3) La herramienta presentada podría ser utilizada para evaluar los contenidos y competencias en otras especialidades en las que el examen físico es fundamental.

1

LEISHMANIASIS VISCERAL EN EL HOSPITAL J. P. GARRAHAN, A PROPOSITO DE CUATRO CASOS. Alessandrini, M. F., Golluscio, M., Ratti, J. Introducción: La Leishmanianisis es una zoonosis producida por un protozoario y transmitida por la picadura de insectos flebotomos del género Lutzomyia. Se presenta como enfermedad cutánea, mucocutánea o visceral. Objetivos: Mostrar las similitudes en la presentación clínica de la Leishmaniasis visceral en cuatro pacientes. Fomentar el diagnóstico diferencial de Leishmaniasis en pacientes pediátricos con clínica característica y provenientes de zona endémica. Material y métodos: Serie de casos. Estudio retrospectivo, descriptivo a través de la revisión de historias clínicas de niños con diagnóstico de Leishmaniasis, correspondiente al período 1996-2008. Resultados: Se registraron cuatro casos con diagnóstico principal de Leishmaniasis Visceral, cuya presentación clínica ha sido sindrome febril prolongado, pancitopenia y hepatoesplenomegalia. Todos los casos provenían de zonas endémicas (tres de la provincia de Misiones y uno de Paraguay). Conclusiones: Debe plantearse como diagnóstico diferencial la Leishmaniasis visceral ante un paciente con un cuadro de sindrome febril prolongado, pancitopenia y hepatoesplenomegalia o cualquiera de ellas, proveniente de una zona endémica para esta enfermedad.

2

COMPORTAMIENTO DE LA VARICELA EN PACIENTES CON LLA. Barmak V. C, García Cóppola M.V., Mayorga L. Residencia de clínica pediátrica. Introducción: El 22.5% de los tumores malignos en pediatría son LLA. La varicela cursa en la mayoría de los casos en forma benigna. En los pacientes inmunocomprometidos puede presentarse con mayor frecuencia y producir más complicaciones. Objetivos: Establecer la variabilidad en el número de complicaciones de la varicela en LLA en relación al recuento de neutrófilos, número de contacto, número de episodio, etapa del tratamiento y grupo de riesgo de LLA. Materiales y métodos: Se realizó un estudio observacional, retrospectivo y transversal a través de revisión de historias clínicas. Incluimos pacientes del Hospital Garrahan entre 0 y 16 años, en el período entre enero de 1996 hasta diciembre del 2008 que se internaron por varicela durante el curso de una LLA. El método de selección de la muestra fue a través de búsqueda en archivo de pacientes internados con dichos diagnósticos. Se hallaron 150 historias clínicas. Se analizaron 65 casos. Se descartaron las que no se encontraron en archivo, las que figuraban con diagnósticos erróneos en el sistema y aquellos casos que presentaron anticuerpos monoclonales específicos negativos en muestras de lesiones. Si algún paciente presentó más de un episodio de varicela se contempló cada uno por separado. Resultados: El 52.2% de los pacientes pertenecían al grupo de riesgo estándar y se encontraban en mantenimiento 49.2%. El 35% de los casos presentaron complicaciones independientemente de la etapa de tratamiento y el número de contacto. La más frecuente fue el impétigo en un 52% de los casos, seguida por infecciones respiratorias bajas. El 46% de los pacientes de alto riesgo presentaron complicaciones O.R 1, 86 (I.C. 0, 57-6, 025). El 73.8% de los pacientes con varicela tenían más de 1500 neutrófilos. Se complicaron el 60% de los que tenían menos de 500 fagos O.R. 3 (I.C. 0, 463-19,42). El 83% de los pacientes fueron primeros contactos. El 7,5% de los pacientes repitió episodios, complicándose el 80% de ellos O.R. 8, 6 (I.C. 0, 9-82,5). Conclusiones: El recuento de neutrófilos no incide en la aparición de varicela, sin embargo las complicaciones son más frecuentes en pacientes con menos de 500 fagos. El grupo de alto riesgo y el mayor número de episodios se asociaron a más complicaciones. La etapa del tratamiento y el número de contacto no influyeron en la aparición de complicaciones. Ninguno de los resultados fueron estadísticamente significativos, se continuará el estudio ampliándose la muestra.

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A PROPOSITO DE UN CASO: NEUTROPENIA ASOCIADA AL USO DE OXACILINA. Bravo V., Gazek N., Senra V., Stelmaszewski E., Tucci N. Residentes de segundo año Clínica Pediátrica. Introducción: En la actualidad, las infecciones de piel y tejidos blandos constituyen una causa importante de consulta e incluso hospitalización. En forma tradicional, el tratamiento empírico de este tipo de procesos, se ha realizado en base a los antibióticos del grupo de las penicilinas, en especial de las penicilinas semisintéticas resistentes a la penicilinasa, como oxacilina, meticilina y cloxacilina o el grupo de las cefalosporinas de 1º generación. Un primer problema con su uso fue la aparición de reacciones adversas, posteriormente se ha sumado la resistencia bacteriana. Describiremos el caso de un paciente de 13 años oriundo de Paraguay que recibió Oxacilina por 18 días por una Sepsis por SAMS y presentó como efecto adverso neutropenia. Objetivo: Evaluar y describir las reacciones adversas asociadas al uso de Oxa-

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Medicina Infantil

Vol. XVI N° 3

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cilina. Material y métodos: Estudio de un caso, retrospectivo, a través de la historia clínica. Resultados: Al ingreso se pensó que el paciente podía tener alguna inmunodeficiencia debido a las infecciones padecidas, pero fue evaluado por el Servicio de Inmunologia quien descartó deficiencia, con dosaje de IGs normales, poblaciones linfocitarias normales y Hemogramas de control sin neutropenia. Asimismo, descartaron Enfermedad Granulomatosa Crónica con DHR normal. Fue evaluado por los Servicios de Infectología y Hematología quienes consideraron neutropenia en el contexto de una infección severa y Neutropenia reversible asociada al uso de oxacilina. Conclusiones: No debemos dejar de pensar en los efectos adversos de cualquier medicación que recibe o recibió nuestro paciente, sobre todo debido a la alta tasa de pacientes extranjeros que atendemos, donde utilizan, en su país de origen, diferentes drogas a las indicadas en Argentina. En nuestro caso fue la oxacilina, no muy utilizada en nuestro país, pero que debemos estar alertas y conocer sus efectos adversos para poder encarar un diagnóstico y tratamiento adecuado. COREOATETOSIS: A PROPOSITO DE UN CASO. Buscio, M.; Kondratiuk, G.; Pastrana, A. Clínica. Introducción Se halla descripto en la literatura el síndrome coreoatetosico como complicación postoperatoria de cirugía cardiovascular especialmente en niños. La supervivencia postoperatoria de pacientes con cardiopatías congénitas complejas ha aumentado significativamente gracias a la introducción del paro cardiorrespiratorio, la circulación extracorpórea y la utilización de la hipotermia. La hipotermia es usada para disminuir la tasa metabólica y proteger al organismo, especialmente al sistema nervioso central (SNC), del efecto deletéreo de la hipoxia e isquemia. De todos modos, este procedimiento favorece la reducción del flujo sanguíneo y la pérdida de la autorregulación presión-dependiente que, junto con la hipocapnia y alcalosis metabólica generada, provoca complicaciones neurológicas transitorias ó permanentes. Objetivo Presentar un caso de coreoatetosis como complicación postoperatoria de cirugía cardiovascular. Caso clínico Niña de 8 años que consulta por disartria, ataxia, movimientos coreicos, disquinesias orofaciales y cambio de conducta, cursando primer mes postoperatorio de plástica de válvula mitral. Como antecedente de importancia, a los 10 meses de vida presentó sepsis secundaria a meningitis sin rescate de germen, presentando como complicación hemorragia cerebral intraparenquimatosa izquierda, hemiparesia faciobraquiocrural derecha y signos de insuficiencia cardiaca. Se realizaron cultivos que fueron negativos y estudios por imágenes que confirmaron la presencia de lesión isquémica córtico subcortical frontoparietal izquierda. Se realizó ecocardiograma, por sospecha de endocarditis infecciosa, que informó insuficiencia mitral moderada con válvula displásica congenita. Comenzó tratamiento con digoxina, furosemida, potasio, enalapril y aspirina. Por incumplimiento del tratamiento y ante el empeoramiento clínico, se realizó a los 8 años cirugía cardiovascular. Como estudios se realizo RMN y angioresonancia de cerebro que informaron lesiones encefalomalacicas. Laboratorio reumatológico, fondo de ojo y cupremia normales. Hisopado de fauces positivo para Streptoccoco agalactiae, sin cumplir criterios para fiebre reumática. Recibió diazepam por 72 horas con escasa respuesta, rotándose a haloperidol mejorando los síntomas. Conclusión El síndrome coreoatetósico como complicación postoperatoria cardiovascular, en Pediatría, es infrecuente. Si bien su fisiopatogenia es desconocida, existe una fuerte asociación entre flujo sanguíneo cerebral, hipotermia, hipocapnia y disfunción neurológica.

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INTOXICACION CRONICA POR PLOMO Y TRASTORNO GLOBAL DEL DESARROLLO. Donato M. L., Eilenberg K., García Villar A. M., Nieves M. N. Introducción: entre las causas de Trastorno Global del Desarrollo, aunque tal vez, una de las menos frecuentes, están las toxicológicas. La realidad socioambiental de los países en vías de desarrollo hace que estas causas aumenten en frecuencia y requieran ser pesquizadas por el médico pediatra. Objetivos: Presentación de un paciente con pérdida de pautas madurativas que pertenece a una comunidad, en la que se realizó screening de plombemia, detectándose en él niveles tóxicos. Materiales y métodos: Se analiza la Historia Clínica de un paciente seguido en el CESAC 18. Paciente de 5 años, de sexo femenino, RNT, PAEG, embarazo controlado, serologías negativas, FEI normal, sin antecedentes perinatológicos, que a partir de los 6 meses comienza con pérdida de pautas madurativas. Se deriva a un Hospital Pediátrico de mayor complejidad donde es evaluado por las siguientes especialidades: Neurología: TAC y RMN normal. TGD de espectro autista. Oftalmología: dentro de límites normales Genética: cariotipo 46 XX, sin alteraciones Cardiología: Ecocardiograma normal. Clínica Médica: TGD de espectro autista. Comienza al año de vida con Estimulación Temprana, recuperando ciertas pautas. En el año 2008, el centro barrial realiza screening de plombemia en niños de 0 a 48 meses de vida que habitan en manzanas aledañas a un depósito de autos. La paciente presentó un dosaje de Pb de 23.5 u/dl (máximo aceptable 10 u/dl). La paciente fue derivada a Servicio de Toxicología, para evaluar probable terapia quelante. Conclusión: Se presenta un paciente con TGD de aparente causa toxicológica. En base a la realidad ambiental de nuestro país es importante frente al diagnóstico de pérdida de pautas madurativas, para el médico pediatra, realizar un buen interrogatorio epidemiológico ambiental, y tener en cuenta las intoxicaciones crónicas por metales pesados como una de las probables etiologías.

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FIBROSIS QUISTICA. A PROPOSITO DE UN CASO. Fasola, ML, Kondratiuk, GS, Molinet, MS, Oquendo RE Clínica Pediátrica. Introducción: La Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad autosómica recesiva que afecta a las glándulas de secreción exócrina. Tiene una incidencia de 1:6100 recién nacidos. Los pacientes con FQ pueden presentar una gran variedad de síntomas con un rango variable de severidad. Actualmente, se dispone de métodos de pesquisa y de confirmación de la enfermedad. A pesar de esto, hay un porcentaje de pacientes que permanece sin diagnóstico hasta etapas avanzadas de la enfermedad. Hay evidencia que cuánto más precoz sea el diagnóstico mejor será el pronóstico de la misma. Objetivo: Presentar un caso de FQ con compromiso gastrointestinal predominante. Caso Clínico: Varón de 15 meses traído a la consulta por presentar deposiciones desligadas, cambios en el carácter y mal progreso de peso desde los 8 meses de vida. Antecente de múltiples internaciones por broncoespasmo y gastroenteritis. De los estudios iniciales, se desprende: Talla: 69.5 cm (2.8DS), Peso: 7, 3 kg (-3.3 DS), anemia macrocítica, hipoproteinemia. Se avanza en los estudios complementarios: bajos dosajes de vitaminas liposolubles, elastasa en materia fecal baja, test del sudor positivo x 2, cultivo de secreciones (+) para P. Aeruginosa. Molecular (+). Comienza tratamiento con enzimas pancreáticas y toillette antibiótica. Discusión La FQ debería plantearse entre los diagnósticos diferenciales iniciales en pacientes con cuadros de enfermedad respiratoria recurrente, malabsorción y consecuente detención en el crecimiento pondoestatural. Hay estudios que reportan características clínicas agrupadas según edad. Conocer esto ayuda a pensar en la enfermedad tempranamente, mejorando así el pronóstico. Conclusión La demora en el diagnóstico conlleva aumento de la morbilidad, aumento en el número de internaciones y retraso en la adquisición de pautas madurativas.

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VARIANTES RADIOGRAFICAS DEL TIMO. PRESENTACION DE CASOS CLINICOS. Fasola ML, Luong T. Clinica pediatrica. Introducción: El timo es uno de los órganos linfoides principales. Ubicado en el mediastino anterior y superior, alcanza su máximo peso absoluto en la pubertad y posteriormente sufre un proceso de involución. Debido a su relativa prominencia en la infancia puede dar la impresión de una patología mediastinica o pulmonar. Objetivos: Presentar cuatro casos clínicos en los cuales la apariencia radiográfica del timo no es la habitual y revisar la bibliografía para buscar los signos radiográficos característicos de un timo normal y la utilidad de otros estudios por imágenes. Casos clínicos: Los casos clínicos corresponden a lactantes que fueron evaluados en el servicio de emergencias por fiebre y síntomas respiratorios. En el primer caso el timo simula una patología pulmonar del lóbulo superior derecho. En el segundo, simula una cardiomegalia. En el tercero aparenta un ensanchamiento del mediastino. En el cuarto simula una masa mediastinica redondeada. En los tres primeros casos la observación cuidadosa de las características radiográficas permite reconocer que se trata de variantes normales del timo. En el ultimo caso se realizo además una ecografía que confirmo que se trataba de un timo normal. Discusión: Caffey y otros autores describieron las características radiográficas que permiten reconocer un timo normal: borde festoneado –signo ola-, borde inferior recto –signo de la vela-, sin efecto de masa, muesca en la zona de unión con el corazón, densidad de tejido blando y homogénea, variaciones de tamaño con la respiración y el estado de salud. La ecografía permite diferenciar fácilmente un timo de otras estructuras cuando los hallazgos radiográficos no son concluyentes. La tomografía computada y la resonancia magnética deben emplearse cuando los hallazgos clínicos y ecográficos sugieren un diagnostico diferente al de timo normal.

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REPORTE DE UN CASO CLINICO DE PFAPA. Garavaglia, M. J. (R1); Barraza, G. (R1); De Sarrasqueta, A. M. (R1). Introducción: el PFAPA, un acrónimo para fiebre periódica, aftas orales, faringitis, adenomegalias cervicales, es un síndrome de reciente descripción. Se debe diferenciar esta patología de otras formas de fiebre periódica: Fiebre mediterránea familiar, Fiebre periódica con hiperIG D, Síndrome periódico asociado al receptor de factor de necrosis tumoral (TRAPS), Síndrome de Muckle-Wells, Síndrome autoinflamatorio de urticaria familiar por frío, Desorden inflamatorio multisistémico de inicio neonatal (NOMID/CINCA); Artritis estéril piógena, piodermia gangrenosa, acné (PAPA); Síndrome Blau y neutropenia cíclica entre otros. A diferencia de la mayoría de ellos, se desconoce el origen de esta afección. Objetivo: Describir un caso clínico Material y método: Se describe el caso de un paciente de 2 años 9 meses de edad, el cual consulta por 10 episodios de fiebre de 36hs. de duración con intervalos afebriles entre los mismos de entre 3 y 4 semanas, interpretados varios de los mismos como faringoamigdalitis bacteriana, y medicados como tal, sin respuesta al tratamiento antibiótico. Como signos acompañantes presentaba aftas orales, adenopatías y rash generalizado. Laboratorio con ASTO menor a 53 y ERS de 90mm/hs lo cual orientó el diagnóstico de PFAPA se trató con metilprednisona 1mg/kg al comienzo del cuadro febril, con buena respuesta al mismo. Conclusión: debido a la asociación de síntomas frecuentes en pediatría que engloba este síndrome, se le realizan al niño análisis y tratamientos que no mejoran la evolución del mismo, y que por el contrario enmascaran su verdadero diagnóstico.

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PARALISIS FLACCIDA AGUDA POLIOMELITICA COMO EXPRESION CLINICA DE INMUNODEFICIENCIA PRIMARIA EN UN NIÑO. Dras: Golini, C. R. C.* Pellegrini, M. P.* Soraiz, M.G.*. Visconti, M.G.*, Dra. Rodriguez, S. N.** * Primer año de Residencia en Clínica Pediátrica. C.I.M. 32, Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. ** Asistente C.I.M. 32. Introducción: La Poliomelitis causó gran impacto mundial, con secuelas devastadoras. Luego de la última gran epidemia en la década del ’50, se elaboraron dos vacunas: IPV (Salk) y OPV (Sabín) lográndose controlar el virus salvaje. Dado que la vía de transmisión es fecal-oral, la persistencia de malas condiciones sanitarias en países subdesarrollados entorpeció el control de la enfermedad, registrándose aún hoy casos aislados. Como consecuencia de la masificación de la vacunación, se generó una nueva forma de enfermedad: la posvaccinal, a propósito del uso de la forma a virus vivos atenuados, observándose mayor incidencia en personas con alguna forma de inmunodeficiencia. Objetivo: Presentación de un caso clínico atípico de un niño de 18 meses de edad con poliomielitis. Caso clínico: Paciente de 18 meses, RNT, PAEG, con antecedente de BOR, ingresa por monoparesia aguda de miembro inferior derecho, asociado a fiebre, dificultad respiratoria y sensorio alternante de 24 hs. de evolución. En laboratorio se constata agammaglobulinemia y ausencia de CD19; RMN: Lesiones probablemente desmielinizantes vs. meningoencefalitis con aracnoiditis; PL: pleocitosis con rescate de poliovirus. EMG: lesiones selectivamente motoras en parche, a predominio axial, con conducción abolida en MMSS izquierdo y MMII derecho. Conclusión: Recordar la versatilidad en la presentación de las inmunodeficiencias, siendo en el caso de la agammaglobulinemia los enterovirus uno de los microorganismos infectantes más frecuentes. Ante la presencia de un niño con parálisis fláccida asimétrica reconsiderar a la poliomielitis dentro de las hipótesis diagnósticas, a pesar de ser una patología de baja incidencia a nivel mundial.

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A PROPOSITO DE UN CASO CLINICO: ESOFAGITIS EOSINOFILICA EN LACTANTE. Iaria L.; Marco S.M.; Tachetti J. A.; Venturini M. J.; Zamacona M. J. Residencia Clínica pediátrica. Introducción: La esofagitis eosinofílica es una enfermedad crónica de etiología aún no definida, de mayor incidencia en la edad pediátrica predominante en el sexo masculino. Se caracteriza por la presencia de un infiltrado eosinofílico (más de 20 eosinófilos por campo) a nivel de la mucosa esofágica en ausencia de RGE que puede asociarse con atopía y alergias alimentarias. Se manifiesta con síntomas gastrointestinales inespecíficos que varían según la edad de presentación. El diagnóstico se realiza mediante anatomía patológica ya que los hallazgos endoscópicos no son patognomónicos de la enfermedad. Objetivo: Describir el caso clínico de un paciente con una enfermedad poco frecuente, como lo es la esofagitis eosinofílica, que se presenta con síntomas inespecíficos. Caso clínico: Lactante varón, de 30 días de vida, que presentaba vómitos alimentarios desde el nacimiento y mal progreso de peso por lo que se interna con sospecha de síndrome pilórico. Se realizaron varios estudios descartándose las causas más frecuentes de vómitos en el lactante como la estenosis hipertrófica de píloro y el reflujo gastroesofágico. Finalmente, se llegó al diagnóstico de esofagitis eosinofílica a través de la anatomía patológica. Conclusión: La esofagitis eosinofílica es una entidad poco frecuente y de diagnóstico tardío dada la inespecificidad de las manifestaciones clínicas. Los síntomas son, muchas veces, mal interpretados como secundarios a reflujo gastroesofágico, enfermedad mucho más frecuente en lactantes. Por lo tanto, es importante tener en cuenta esta patología en el diagnóstico diferencial del lactante vomitador para poder implementar un precoz y adecuado tratamiento logrando así un buen desarrollo pondoestatural.

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TUBERCULOSIS INTESTINAL EN PEDIATRIA: FORMAS DE PRESENTACION Y DIFICULTAD EN EL DIAGNOSTICO PRECOZ. Dras. Lavaze R., Grobaporto M. Clínica Pediátrica. Introducción: Alrededor del 25-30% de los casos de tuberculosis en niños son extrapulmonares. La mayoría de los casos actuales de tuberculosis gastrointestinal se deben a la deglución de secreciones respiratorias, pero las pruebas radiográficas de tuberculosis pulmonar solo se observan en menos del 25% de los casos y el diagnóstico se establece inesperadamente por cirugía o endoscopía. Objetivos: Describir las distintas formas de presentación, evolución y tratamiento de una serie de casos de tuberculosis intestinal. Materiales y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo sobre la base de la revisión de las historias clínicas de los pacientes ingresados en el hospital pediátrico “Juan P. Garrahan”, Buenos Aires, Argentina, desde el 1 de julio de 1996 al 05 de febrero de 2008, obtenidas a través del archivo central del hospital y de los registros de infectología. Resultados: La edad media de presentación fue de 9 años 8 meses (intervalo comprendido entre los 13 meses y 16 años 3 meses). El 43% correspondió al sexo femenino y el 57%, al masculino. Con respecto a la vacuna BCG, estaba presente en el 86% de los pacientes (14% desconocían). La demora para llegar al diagnóstico, fue de 80 días en promedio y se evidenció en el 100% de los casos, descenso de peso significativo como síntoma/signo principal. Para el diagnóstico, en la mayoría de los casos, se rescató el germen en lavados gástricos/esputos, o en cultivos de muestras tomadas por biopsia. La evolución posterior al tratamiento fue buena, con aumento significativo del peso, mejoría de la sintomatología y normalización de los parámetros de laboratorio. Conclusiones: Las manifestaciones iniciales pueden ser diversas, con un tiempo de evolución prolongado, lo cual hace que la enfermedad progrese provocando una severa desnutrición. Es importante la sospecha clínica para orientar los estudios diagnósticos a realizar y así poder rescatar el germen e iniciar un adecuado tratamiento.

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TUMORACION PREESTERNAL: OSTEOMIELITIS POR BCG. A PROPOSITO DE UN CASO. Marcarian, G.; Pauselli, N.; Williams, M.; Zuccarino, N. Clínica Pediátrica del Hospital Garrahan. Introducción: La vacuna BCG es considerada una de las más seguras. Sin embargo la posibilidad de una reacción adversa existe. La osteomielitis es una complicación infrecuente de la misma, que al parecer está relacionada con ciertas cepas de la vacuna que están cayendo en desuso. Los pacientes inmunodeprimidos pueden desarrollar infecciones por BCG diseminada luego de la aplicación, siendo ésta una de las complicaciones más temidas. Objetivo: Mostrar la presentación clínica de una complicación rara de la vacuna BCG. Caso Clínico: Paciente de un año y siete meses de edad, sin antecedentes patológicos previos, fue llevado a la consulta por tumoración preesternal de 10 días de evolución. Al examen físico, paciente en buen estado general, afebril, sin adenopatías, pérdida de peso ni sintomatología acompañante. La madre refiere vacunas completas, y el niño posee cicatriz de BCG sin particularidades. Tampoco presenta epidemiología sugestiva de TBC y su radiografía de torax no evidencia patología pulmonar. Se realizó exéresis quirúrgica. Cultivos negativos para gérmenes comunes y anaerobios, lavados gástricos por tres negativos y hemocultivos por dos también negativos.. La anatomía patológica informó inflamación granulomatosa necrotizante. Se decidió iniciar tratamiento con Isoniazida 10mg /k/día, Rifampicina 10mg /k/día, Pirazinamida 25mg /k/día y Etambutol 20mg /k/día En el directo no se observan BAAR y el cultivo desarrolló Micobacterias BCG resistentes a pirazinamida. Desde el aspecto inmunológico se notó eosinofilia severa, no neutropenia ni linfopenia, CD3, CD4, CD8, CD19, NK y CD3/CD4 dentro de los valores porcentuales y absolutos normales para la edad. IgG, IgA e IgM normales. Rubéola IgG, Varicela IgG y HIV negativos. DHR Normal, Isohemaglutininas anti B Normal. Aún están pendientes los resultados de otros estudios inmunológicos y el paciente continúa en tratamiento con Rifampicina, Isoniazida y Etambutol. Conclusión: A pesar de que las complicaciones por BCG no sean frecuentes, deben plantearse como diagnósticos diferenciales ante determinadas manifestaciones clínicas.

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PLASMAFERISIS EN ADEM: A PROPOSITO DE DOS CASOS CLINICOS EN EL HOSPITAL DE PEDIATRIA JUAN P. GARRAHAN. Posadas M.*; Wiliams C.*; Kulberg R.*; Nohli D.**; *Residente de Pediatría **Residente de Neurología infantil. Introducción: La encefalomielitis diseminada aguda es una enfermedad inflamatoria, inmunologicamente mediada del sistema nervioso central, que afecta principalmente a niños. Normalmente es precipitada luego de una infección viral o vacunación. Se caracteriza por desmielinización diseminada que afecta principalmente a la sustancia blanca del cerebro y medula espinal. El diagnóstico se realiza a través de las manifestaciones clínicas, que incluyen encefalopatía aguda con diferentes signos y síntomas de déficit neurológico, y las imágenes. El tratamiento se basa en corticoides a altas dosis, gammaglobulina endovenosa o la combinación de ambas y la plasmaféresis. Objetivos: Describir dos pacientes pediátricos con diagnóstico de ADEM quienes recibieron plasmaféresis en el Hospital Garrahan. Materiales y métodos: Se realizaron búsquedas de historias clínicas de pacientes pediátricos con diagnóstico de ADEM tratados con plasmaféresis en el Hospital Garrahan en los últimos 10 años. A través de un trabajo retrospectivo, presentamos dos pacientes de 6 y 7 años con diagnóstico de ADEM quienes recibieron pulsos de melitlprednisolona y gammaglobulina endovenosa. Sin obtener respuesta deseada a ambos se les indico plasmaféresis asociada a ciclofosfamida. Resultados: En ambos casos se observaron cambios favorables tanto clínicamente como en las imágenes luego del tratamiento. Conclusiones: Si bien tanto en los casos estudiados como en la mayoría de los reportes de casos publicados en la bibliografía internacional, la plasmaférsis demostró gran efectividad en casos refractarios a terapias convencionales, aun son necesarios estudios con mayor evidencia para establecer la eficacia de plasmaféresis versus corticoterapia asociada a gammaglobulina en casos específicos.

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ADENOCARCINOMA DE COLON EN PEDIATRIA A PROPOSITO DE UN CASO. Baez L., Gonález B., Rainelli L, Romé MF. Introducción: El adenocarcinoma de colon en pediatría es una enfermedad extremadamente rara y alta morbimortalidad. El diagnóstico precoz es de vital importancia para el pronóstico de esta enfermedad. La signo-sintomatología que presenta puede ser muy variada, haciendo su diagnostico aun mas difícil, dada la baja prevalencia de esta enfermedad en la población pediátrica. Objetivo: Mostrar la presentación clínica de una enfermedad infrecuente en pediatría. Presentación de caso clínico: Se presenta una paciente de 16 años, previamente sana que consulta por anorexia, astenia, dolor abdominal difuso, perdida de peso, anemia y diarrea crónica de decidió su internación en un centro periférico dado su pobre estado nutricional. Fue evaluada en otro hospital donde se le realizaron estudios de imágenes y laboratorio surgiendo como único dato positivo una anemia crónica para estudio. Se decidió derivación a este hospital para evaluación y tratamiento. Se realizó TAC de abdomen que informó imágenes hipodensas en hígado asociado a adenopatías en tórax y abdomen, lí-

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quido libre retrovesical. Luego se realizó video endoscopia digestiva alta informada como normal. Con sospecha de enfermedad oncológica se realizó biopsia por punción. Conclusiones: El adenocarcinoma de colon es una enfermedad característica de pacientes mayores, a pesar de esto es importante evaluar la posibilidad diagnostica en pacientes con compromiso gastrointestinal y sistémico compatible con este enfermedad. Esta sintomatología en general corresponde a enfermedades de menor gravedad por lo que el diagnostico y tratamiento se hace mas tardío. Es importante destacar la importancia del tratamiento precoz, que mejora significativamente el pronóstico de esta patología. HIPOGLUCEMIA HIPERINSULINEMICA PERSISTENTE DE LA INFANCIA. A PROPOSITO DE UN CASO. Ramos Mejia R.*, Molina A., Mininni F.*, Guevara L*. *Residente de primer año de clínica pediátrica. Introducción; La hipoglucemia hiperinsulinémica persistente de la infancia (HHPI), anteriormente denominada nesidioblastosis constituye la primera causa de hiperinsulinismo en menores de un año. Tiene una incidencia estimada de 1 en 50, 000 nacidos vivos. La patogénesis de la HHPI radica en un fallo en la secreción de insulina, no siendo capaces los islotes de reconocer la presencia de hipoglucemia, por lo tanto de reducir la secreción de insulina. Objetivos: Presentar una caso de una enfermedad poco frecuente. Material y métodos: Estudio retrospectivo basado en un caso clínico de un paciente con HHPI en el Hospital Juan P. Garrahan. Caso clínico: Paciente de 3 meses de vida derivado por hipoglucemia hiperinsulinemica mas intestino corto. Internado desde su nacimiento, con pobre respuesta a tratamiento farmacológico (diazoxido, glucagon) y flujos altos de glucosa. Al mes de vida recibe octeotride, cursa como complicación necrosis intestinal masiva se realiza toilette intestinal y refección de 90% de páncreas mas desfuncionalizacion, 5 días después se completa pancreatectomia completando 98% de refección. Se descartar malignidad de páncreas. Se recibe paciente secuelar neurológico, con requerimiento de flujo de glucosa de 18 ml/kg/minuto por nutrición parenteral mas goteo continuo de glucagon. Se envían tacos de biopsias a anatomía patológica informan como nesidioblastosis difusa. A los 5 meses de vida, se realiza exéresis de resto de páncreas. Se efectúa reconstrucción intestinal. Gastrostomia mas colostomia. Se envían piezas a anatomía patológica. Conclusión: La falla en reconocer y tratar la hipoglucemia tempranamente durante el curso de la enfermedad, puede resultar en retraso mental, daños neurológicos permanentes y la muerte. Esta revisión persigue conocer mas a cerca de esta enfermedad para así poder considerarla como un diagnostico diferencial ante un paciente con hipoglucemia refractaria al tratamiento.

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A PROPOSITO DE UN CASO: FALLA DE MEDRO Y RETRASO MADURATIVO COMO MOTIVO DE CONSULTA; ENFERMEDAD DE DUCHENNE / DÉFICIT GLICEROL KINASA / HIPOPLASIA SUPRARRENAL DE HERENCIA CONTIGUA LIGADA AL X COMO DIAGNOSTICO. Roel L A Clínica Pediátrica. La falla de medro y el retraso madurativo constituyen dos situaciones problema que siempre deben ser pesquisadas en la evaluación pediátrica. Aquí se reporta un caso en el que la etiología subyacente es una asociación infrecuente de patologías moleculares de herencia ligada al sexo: Sdme de deleción de genes continuos en la banda 21 en el brazo corto del cromosoma X (o Xp21) compuesta por miopatía tipo Duchènne, Deficit de Glicerol Kinasa, e Hipoplasia Adrenal Congénita. Objetivo: señalar las particularidades de un caso problema en el marco de lo ya descrito sobre otros casos publicados de los aproximadamente 100 reportados en el mundo en cuanto a su forma de presentación clínica al momento del diagnóstico -o retrospectiva-; heterogeneidad fenotípica, bioquímica, genética, de herencia y pronóstica. Para ello se condujo una búsqueda bibliográfica en Pubmed y otras fuentes de literatura médica; cuyo resultado fue analizado. Por otra parte se sintetizó lo actuado en nuestro caso problema en cuanto a hallazgos de relevancia, recursos diagnósticos e intervenciones terapéuticas. Con muchos de los recursos diagnósticos aún con resultados pendientes, se concluyó que: el paciente padece un Sdme de deleción de Genes Contiguos en el Xp21; que se caracteriza por miopatía tipo enfermedad de Duchènne, Déficit de Glicerol Kinasa, e Hipoplasia Adrenal Congénita -tal cual su tío, hermano de la madre-; Que la madre casi con seguridad es portadora de la mutación, y se encuentra en estudio la hermana del paciente -de 5 años de edad- para evaluar si presenta enfermedad con otro fenotipo más sutil.

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¿ES NECESARIA LA PRESCRIPCION DE ATB EN NIÑOS CON OMA? Romagnoli, C.F.; Villegas, M.M. Clinica Pediatrica. Introducción: La otitis media aguda representa un desafío tanto en la etapa diagnostica como en el tratamiento, representa la principal causa de prescripción de antibioticoterapia en pediatría, un elevado costo para el sistema de salud y beneficios que se están poniendo en duda, tanto por la efectividad como por los microorganismos responsables de su génesis, sumado al aumento en las tasas de Resistencia bacteriana a antibióticos. Objetivos: Evaluar la aplicabilidad en nuestro medio de nuevos esquemas basados en la estrategia Wait-and-see (WASP-Esperar y ver) en la OMA no complicada en pacientes entre 6 meses y 14 años de vida, sin factores agravantes de la enfermedad, que concurren a atención primaria pediátrica. Material y Métodos: Se realizo una búsqueda bibliográfica en internet en Pubmed, Google Académico, Pagina de NEJM (palabras clave MeSH(("Otitis"[Mesh] AND ("Terapéuticas"[Mesh] OR "Treatment Outcome"[Mesh])) NOT "Terapéuticas"[Mesh]) AND "Anti-Bacterial Agents"[Mesh].), se utilizo como guía de trabajo a Nelson Tratado de pediatría 17 edición, y la Guía de practica Clínica de AAP para Diagnostico y manejo de OMA. Se incluyeron 3 meta análisis, 2 ECA y varios artículos que informan sobre la prevalencia de microorganismos hallados, efectividad de vacunas para neumococo y Hib, reviews de literatura al respecto. Se tuvieron en cuenta para el trabajo la edad de los niños entre 6m y 14a, y las variables a mesurar fueron Fiebre, Otalgia y efusión u otorrea. En periodos de 3 días hasta el mes de evolución. Resultados: Si bien en algunos países europeos (Holanda-Islandia) ya esta en marcha el protocolo WASP y en países del primer mundo se usa cada vez mas esta modalidad terapéutica, consideramos que en nuestro medio, por las dificultades en el seguimiento y manejo de nuestros pacientes la aplicabilidad del mismo aun esta lejos de alcanzarse.

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SIFILIS CONGENITA TARDIA: MANIFESTACION DE UN PROCESO TEMPRANO. Tedesco E., Wede G., Lisdero M.L. Clínica Pediátrica del Hospital de Pediatría SAMIC J.P.Garrahan. Introducción: La sífilis congénita tardía se presenta en niños mayores de 2 años como expresión de un proceso inflamatorio persistente desde el período perinatal. Tiene manifestaciones osteoarticulares, oculares, auditivas, neurológicas, odontológicas y cutáneas. La imagen radiológica es característica. El hueso mas afectado es la tibia, seguido por el cráneo, huesos de la cara, y la porción esternoclavicular de la clavícula. Las lesiones son manifestaciones de gomas o en-

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darteritis sifilítica. Tienden a ser simétricas y múltiples. Si bien se destruye hueso, este proceso suele enmascararse por la extensa proliferación de hueso nuevo. Es común que halla engrosamiento difuso o localizado del periostio, acompañado de estratificación y engrosamiento del hueso cortical. Objetivo: Describir las manifestaciones óseas de la sífilis congénita tardía. Material y Métodos: Paciente de 2 años de edad que consulta por tumoración dolorosa de pierna derecha, de 2 meses de evolución sin signos de flogosis. En las radiografías se constata periostitis y diafisitis de ambas tibias sin compromiso de otros huesos. Por sospecha diagnóstica se solicita VDRL positiva. Se descarta neurosífilis y compromiso de otros órganos. Recibe tratamiento con penicilina 200000 U/Kg. por 10 días. Conclusión: La sífilis congénita tardía es una entidad a tener en cuenta en los diagnósticos diferenciales de los procesos inflamatorios óseos de este grupo etario. Es importante hacer hincapié en la pesquisa durante el embarazo y el diagnostico precoz de las enfermedades de transmisión vertical. UTILIZACION DE ENTORNOS DE EDUCACION VIRTUAL: IMPLEMENTACION Y EVALUACION DE NUEVAS HERRAMIENTAS FORMATIVAS EN LA RESIDENCIA DE CLINICA PEDIATRICA DEL HOSPITAL GARRAHAN. Teplisky D. Pereyra C. Albero R. Carugati R. Franchi ME. Jefatura de residentes. Introducción: Los programas académicos de las residencias presentan obstáculos relacionados con su alta carga asistencial. Durante el periodo 08-09 la Jefatura de residentes del Hospital Garrahan como parte de la DADI, desarrolló un programa de difusión de contenidos por medio de un Entorno Virtual de Aprendizaje (EVA). Los EVA permiten acceso a contenidos de manera asincrónica. En el contexto del Campus Virtual del Hospital Garrahan, al cual se accede desde Internet, se desarrolló el Blog de residentes, utilizando recursos multimedia que la plataforma Moodle ® (software base) ofrece.Objetivo: Describir la implementación del EVA, uso y aceptación en la residencia de clínica pediátrica. Material y Métodos: Se realizó una encuesta dirigida a obtener las percepciones de la residencia sobre la implementación del EVA como herramienta formativa. Luego de 8 meses de su inicio, se confeccionó un cuestionario de 10 preguntas. Se utilizó una escala de Lickert del 1 (Totalmente en desacuerdo) al 5 (Totalmente de acuerdo) para las respuestas. Se encuestaron un total de 106 residentes de clínica pediátrica de 1º a 3º año. Resultados: En relación a la accesibilidad y utilidad se obtuvieron los siguientes promedios: 4.53 para facilidad sobre consulta de temas, 4, 45 para mayor accesibilidad a temas actualizados. Puntajes intermedios en las preguntas relacionadas con la comunicación en el Blog (3, 31 para comunicación entre los residentes, 4 para comunicación entre jefes de residentes y residentes). En general no se demostraron dificultades técnicas en el acceso (1, 85 para dificultad de acceso a Internet y 1, 80 para problemas técnicos en el uso del EVA). Conclusión: Los EVA permiten el acceso a información supervisada, actualizada las 24 hrs. del día. Proveer contenidos por este medio, sirve de complemento para la formación. Resulta útil ofrecer recursos a los residentes para acceder a la información en todo momento. Esta descripción refleja la necesidad de trabajar en esta propuesta educativa como complemento del programa docente.

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¿SON UTILES LOS CORTICOIDES INHALADOS A CORTO Y LARGO PLAZO EN BRONQUIOLITIS CAUSADAS POR EL VIRUS SINCICIAL RESPIRATORIO? Alvarez Ledesma C. y da Costa M. Introducción: La Infección Respiratoria Baja es la principal causa de enfermedad en los niños menores de 5 años con predominio de los episodios virales con una incidencia de 4.5 a 7.2 episodios por año durante los primeros dos años de vida, siendo el responsable del 44% el Virus Sincicial Respiratorio (VSR).La mayoría de los niños previamente sanos presentan durante el cuadro agudo una mortalidad del 1%, aumentando en aquellos niños con patologías concomitantes. La morbilidad a largo plazo es muy variable sugiriendo ciertas publicaciones que el 75% de los niños desarrollan tos y sibilancias en años subsecuentes. Dentro del tratamiento se utilizan los corticoides durante el episodio agudo por su acción antiinflamatoria. Objetivos: Realizar una búsqueda bibliográfica que avale la utilidad de los corticoides inhalados a corto y largo plazo dentro de episodios agudos de Inf. Respiratoria. Baja con rescate positivo a VSR. Material y Métodos: Se llevo a cabo la búsqueda bibliográfica usando como base de datos Medline, Cochrane, Scielo, Lilacs, incluyendo la “literatura gris”. Se recurrió a la biblioteca del Hospital Garrahan para obtener los artículos seleccionados en dichas bases de datos y artículos citados por otros estudios. Se trataron de seleccionar artículos cuyo diseño fuera de ensayos clínicos aleatorizados. Resultados: Dentro de la búsqueda se encontraron 4 artículos en Pubmed de los cuales se seleccionaron solo 3 ya que uno de ellos no cumplía con los resultados de interes y 101 dentro de la “literatura gris”, de los cuales se seleccionó 1 descartándose aquellos que se encontraron en Pubmed y como se mencionó anteriormente el resto no estaba relacionado con los resultados de interés. Conclusión: No hay suficiente cantidad de publicaciones metodológicamente adecuadas como para obtener resultados validos, si bien la mayoría de los autores de los artículos seleccionados concluyen en la falta de beneficios a corto y largo plazo de los corticoides inhalados dentro del episodio respiratorio agudo con virológico positivo a VSR.

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REVISIÓN SISTEMÁTICA SOBRE LA UTILIDAD DE TRATAMIENTO PROFILÁCTICO ANTIBIÓTICO EN MORDEDURAS DE PERROS. Bagnara, E., Fortini, P. Introducción: El perro es la mascota mas popular y las lesiones producidas por ellos, principalmente mordeduras, constituyen un importante problema de salud y su tratamiento antibiótico profiláctico es controvertido. Objetivo: Establecer la efectividad del tratamiento profiláctico antibiótico en lesiones por mordedura de perro. Materiales y Metodos: Se realizó una búsqueda cualitativa en base de datos Medline y Cochrane limitando la búsqueda a estudios controlados aleatorizados y metanálisis , en niños de 0-18 años, utilizando como palabras clave: dogbite + antibiotics ; seleccionando 3 artículos por su accesibilidad. Conclusión: Si bien el tratamiento profiláctico antibiótico disminuye la incidencia de infecciones por mordedura de perros, su utilidad debería limitarse a lesiones severas ya que no hay evidencia suficiente de que el tratamiento profiláctico en lesiones leves o superficiales prevengan infecciones.

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¿ES EFECTIVO EL TRATAMIENTO CON HORMONA DE CRECIMIENTO EN PACIENTES PEQUEÑOS PARA EDAD GESTACIONAL QUE NO REALIZARON EL CATCH UP EN LOS PRIMEROS DOS AÑOS DE VIDA? Autores: Bosch, Z*, Lopez Araujo, M J*. Introducción: EL 3% de los niños nacen pequeños para edad gestacional (definidos como peso y/o talla al nacimiento < 2SDS de la media para edad gestacional). La mayoría de los niños nacidos pequeños para edad gestacional realizan el catch up durante los dos primeros años de vida. Sin embargo en un 10% de estos niños no se produce el mismo constituyendo el 20-25% de adultos con talla final por debajo de -2 SDS. El tratamiento con GH ha sido evaluado en niños pequeños para edad gestacional (sin déficit aparente de GH) con baja talla en diferentes trabajos resultando en aumento de la talla, lle-

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gando incluso a una talla adulta normal. Objetivos: Evaluar la eficacia del tratamiento con Hormona de Crecimiento en niños nacidos pequeños para edad gestacional que no realizaron catch up en lo primeros dos años de vida. Materiales y Métodos: Se llevó a cabo la búsqueda usando como bases de datos Cochrane, Lilacs, Medline incluyendo “literatura gris”. Se accedió a la biblioteca del Htal. en donde se obtuvieron artículos citados en otros estudios. Los estudios seleccionados para el análisis incluyeron niños nacidos pequeños para edad gestacional que no realizaron el catch up a los dos años como población de estudio, el uso de Hormona de Crecimiento como intervención y aumento de la talla como resultado de interés.Resultados: Se obtuvieron 24 artículos de los cuales se seleccionaron 6 excluyendo aquellos que no eran de interés para este trabajo, de los cuales se analizaron 5 (un metanálisis y 4 ensayos clínicos aleatorizados), ya que uno de ellos era un epianálisis que incluía todos los datos del metanálisis sin aportar nuevos datos significativos. Todos los estudios concluyen que el tratamiento con GH es eficaz ya que produce una variación significativa en la estatura llegando incluso a valores acordes a edad cronológica. Conclusión: Todos los artículos analizados son de validez metodológica a pesar de que en dos de ellos no se especifica como se llevó a cabo la aleatorización. Solo uno de ellos es doble ciego pero por el tipo de intervención esto no es significativo para interpretar la validez del estudio. El metanálisis no tiene validez metodológica. EFICACIA DE LOS ANTIPIRÉTICOS ALTERNADOS PARA EL TRATAMIENTO DE LA FIEBRE EN PEDIATRIA. Bugalter M, Mogilewski J, Residentes de Clínica Pediátrica. Introducción: La fiebre en pediatría es una de las consultas mas frecuentes (20-25%), representa una respuesta del organismo ante una agresión patógena, que preocupa tanto a padres como a profesionales de la salud. Si bien puede tener un efecto beneficioso como respuesta del organismo a la agresión, genera gran malestar, debilidad en el niño y ansiedad en los padres. Su tratamiento sintomático es motivo de controversias, por lo que decidimos investigar la utilidad de administrar ibuprofeno y paracetamol en forma alternada como método terapéutico. Objetivo: Analizar los resultados de la búsqueda bibliográfica efectuada con el fin de investigar si es eficaz alternar ibuprofeno con paracetamol para el tratamiento de la fiebre en pediatría. Material y método: Se llevo a cabo la búsqueda bibliográfica utilizando las bases de datos Medline, Cochrane y Lilacs, incluyendo “literatura gris” para el marco teórico de Scholar Google. Se accedió a la biblioteca del Hospital Garrahan donde se obtuvieron artículos citados en otros estudios. Resultados: De la búsqueda realizada se seleccionaron los ensayos clínicos aleatorizados que resultaron ser cuatro. Tres con características metodológicas adecuadas y en sólo uno de éstos se brindan datos para calcular las medidas de efecto (RA, RRR, NNT), el que resta fue de baja calidad metodológica. Todos los estudios analizados concluyen que son más eficaces los antipiréticos alternados para el tratamiento de la fiebre al compararlo con la monoterapia. Conclusión: Si bien los estudios analizados demuestran la eficacia de los antipiréticos alternados para el tratamiento de la fiebre en pediatría, no sería prudente utilizarlos en la práctica diaria debido a que no se dispone de suficientes evidencias que brinden información sobre los efectos adversos de dicha combinación.

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PROFILAXIS CON ACICLOVIR ORAL EN NIÑOS SANOS POS-EXPOSICION A VARICELA. Dras. Colombarolli M, Jaime L. Clínica Pediátrica. Introducción: La varicela es una enfermedad viral de alta transmisibilidad, de distribución universal y con una tasa de ataque secundario en convivientes que oscila entre 80 y 90%. Esto nos obliga a adoptar distintos esquemas de profilaxis para su prevención de acuerdo a la situación clínica que se presente. Objetivo: Mostrar los resultados de una búsqueda bibliográfica efectuada para investigar si el uso de aciclovir oral posexposición en niños sanos susceptibles de padecer varicela, podría evitar la aparición de la misma. Material y métodos: Se llevó a cabo usando bases de datos Medline, Cochrane, Lilacs, incluyendo Scholar Google. Se accedió a la biblioteca del hospital donde se obtuvieron artículos citados en otros estudios. Resultados: Se obtuvieron 4 estudios relacionados con el tema en cuestión: dos ensayos controlados, no aleatorizados, y dos estudios prospectivos no controlados. Incluyeron población pediátrica, el uso de aciclovir oral posexposición como intervención en cuestión y ausencia de varicela clínica como resultado de interés. Conclusión: Los resultados de los estudios concuerdan que el aciclovir oral posexposición a varicela es eficaz en la prevención de la enfermedad. Sin embargo no hay publicaciones metodológicamente adecuadas como para extraer resultados concluyentes.

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EFICACIA DEL TRATAMIENTO TOPICO CON TACROLIMUS VS CORTICOIDES EN LA DERMATITIS ATOPOICA (DA). Cordeiro, V Della Corte, M. Introducción: La DA es una enfermedad crónica frecuente, cuyo tratamiento es en extremo complejo. Se han descrito varias anormalidades inmunológicas y la respuesta inmunitaria a los fármacos es aún poco conocida en los tratamientos. En este artículo se revisa la eficacia clínica del tacrolimus, un inmunomodulador con indicación en el tratamien-

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Base de Datos Cochrane

Numero de Citas 0

Medline

11

Lilacs Google Scholar**

1 7

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Medicina Infantil

Artículos seleccionados 0 • 0, 03% tacrolimus ointment applied once or twice daily is more efficacious than 1% hydrocortisone acetate in children with moderate to severe atopic dermatitis: results of a randomized double-blind controlled trial. British Journal of Dermatology 2004; 150:554-562 • Effect of sequential applications of topical tacrolimus and topical corticosteroids in the treatment of pediatric atopic dermatitis: An open-label pilot study. J Am Acad Dermatol. 2009 Feb; 60 (2):212-7. • A single-center-open-label-long-term comparison of tacrolimus ointment and topical corticosteroids for treatment of atopic dermatitis. J Dtsch Dermatol Ges. 2008 Jul; 6(7):548-53. • Meta-analysis of tacrolimus ointment for atopic dermatitis in pediatric patients. Pediatr Dermatol. 2008 Jan-Feb;25(1):117- 20 0 **Se excluyeron aquellos que se encontraban en Medline.

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to de la DA. Objetivos: Determinar la eficacia de tacrolimus en comparación con otros tratamientos tópicos en la DA.Métodos: Palabras claves: COCHRANE y MEDLINE: “Atopic Dermatitis” AND “Tacrolimus” AND “Corticosteroids” OR “Hydrocortisone” trial, Metaanalysis-Randomized Controlled trial, All Child 0-18 years, English, Spanish LILACS: Dermatitis atópica, AND tacrolimus AND corticoides. GOOGLE SCHOLAR: Atopic dermatitis AND tacrolimus AND "corticosteroids”. Se realizo en búsqueda avanzada: sin las palabras adultos, pimecrolimus, donde las palabras aparezcan: en el titulo del artículo, y se limitó a trabajos publicados entre el 2004 y 2009. Limits: published in the last 5 years, clinical. Resultados: (ver tabla). **Se excluyeron aquellos que se encontraban en Medline. Conclusiones: Se cuenta con una cantidad importante de estudios que avalan el efecto del tacrolimus en los mediadores inflamatorios; sin embargo, aún se necesitan más ensayos clínicos que permitan demostrar su eficacia e inocuidad en el largo plazo para el control de la enfermedad. ¿ES LA OTOSCOPIA NEUMATICA MAS UTIL QUE LA OTOSCOPIA CONVENCIONAL PARA EL DIAGNOSTICO DE OTITIS MEDIA?. Dalbene H, Debernardi F. Introducción: La Otitis Media, es una de las causas mas frecuentes de consultas y el primer motivo de prescripción de antibióticos. Por ello, el diagnóstico de la misma debe ser lo mas adecuado posible para evitar errores en el seguimiento y así colaborar con el uso racional de antibióticos. Dentro de los pilares diagnósticos, tiene un rol central la Efusión de Oído Medio. Los pediatras están habituados a realizar el diagnostico de la misma mediante la Otoscopia Convencional, y no así a realizar de rutina Otoscopia Neumática, la cual se cree superior a la hora de confirmar el diagnostico de OMA y OME. Objetivo: Demostrar los beneficios de lo Otoscopía Neumatica sobre la Otoscopía Convencional. Materiales y Metodos: Se ha realizado una búsqueda bibliográfica, en primer lugar en tratados de Pediatría (NELSON) como comienzo para tratar de explicar y definir conceptos concretos, y posteriormente realizado búsqueda bibliográfica on line, vía pubmed (limites: ¨Pediatría, idioma ingles y castellano¨) Cochrane, Schoolar Google, Lilacs, y buscador de la SAP. Los términos incluidos en la búsqueda fueron: ¨OMA, OME, Otitis media, Otitis Media Aguda y con Efusión, Otoscopia, Otoscopia Neumática, y Diagnostico de Otitis Media, con sus equivalentes en Ingles. Resultados: Se encontraron 20 artículos, de los cuales se seleccionaron 5, dado que eran los que correspondían a criterios de búsqueda. Se analizaron metodológicamente según los criterios de la JAMA, 15 de los articulos encontrados no cumplian adecuados parámetros de diseño, y además no detallaban diferencias entre la Otoscopia Convencional y la Neumática. Conclusiones: Según la búsqueda realizada se encontraron 5 trabajos adecuadamente diseñados, metodológicamente correctos que avalan la hipótesis que propone a la Otoscopia Neumática superior a la Otoscopia Convencional para el diagnostico de Otitis Media. Muchos son los trabajos en los cuales se estudian las distintas variables diagnosticas, y muchas variables quedan aun por definir. Hasta el momento los estudios realizados, demuestran que el mejor método para ser realizado por Pediatras y Médicos Generalistas, es la Otoscopia Neumática.

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EFICACIA DE ESTROGENOS TOPICOS PARA EL TRATAMIENTO DE LA FUSION DE LABIOS MENORES VS. PLACEBO. Evangelista M. S; Gurman B. Introducción: La fusión de labios menores es un problema frecuente en niñas prepuberes. Aunque la mayoría de las pacientes son asintomáticas, otras presentan complicaciones urinarias o ginecológicas; y su tratamiento varía desde estrógenos tópicos hasta resolución quirúrgica en casos severos. Nos preguntamos, entonces, si hay suficiente evidencia que soporte la eficacia del tratamiento tópico con estrógenos para la fusión de labios menores en pediatría. Objetivo: Analizar los resultados obtenidos de la búsqueda bibliográfica efectuada con el fin de evaluar la eficacia de estrógenos tópicos de baja potencia para el tratamiento de niñas prepuberes con fusión de labios menores. Material y métodos: Se realizo la búsqueda bibliográfica usando bases de datos Medline, Cochrane y Lilacs, incluyendo “literatura gris” de scholar google para el marco teórico. Se accedió a la biblioteca del hospital Juan P. Garrahan para completar la búsqueda. Resultados: Se encontró escaso número de artículos relacionados con el tema de interés, no hallándose ningún ensayo clínico aleatorizado para el análisis. Se seleccionaron cuatro artículos actualizados (todas series de casos), de los cuales tres son de tipo retrospectivo y uno prospectivo. Del análisis de los mismos surgen diferencias en cuanto a duración de tratamiento, características de la fusión, la presencia o no de tratamiento previo, así como edad de la población estudiada. El porcentaje de efectividad vario desde 100% a 35%. Conclusión: De manera preliminar podemos decir que, a pesar de ser estudios de bajo nivel de evidencia científica, consideramos apropiado utilizar estrógenos tópicos como primera línea de tratamiento en pacientes sintomáticas, dado el escaso numero de efectos adversos reportados, así como la reversibilidad de los mismos, al suspender el tratamiento. Creemos necesario la realización de ensayos clínicos metodológicamente adecuados para evaluar la utilidad de este tratamiento.

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¿EXISTE ALGUN FARMACO PARA QUE LOS NIÑOS AUMENTEN DE PESO? Felizzia GA, Rocha Anzaldo HM Residencia de clínica pediátrica. Es frecuente en la práctica clínica ambulatoria en niños con desnutrición primaria y mala actitud alimentaria la consulta de los padres sobre la existencia de algún medicamento o “vitaminas” para aumentar el apetito. Se evaluó la evidencia existente acerca de fármacos que según la literatura pueden ser utilizados para dicho uso (2 orexígenos: ciproheptadina y dihexazin, vitaminas. micronutrientes como hierro y Zinc) siendo nuestro objetivo medir eficacia de dichos fármacos para mejorar los parámetros nutricionales como velocidad de peso y aumento de percentilo en la relación peso/talla en niños con desnutrición primaria. Se realizó búsqueda bibliográfica en Internet a través de pubmed y Lilacs más opinión de experto. Se identificaron de la Ciproheptadina 25 artículos desde 1969-2004 de los cuales se tuvo acceso a 4 de ellos. Dihexazin 2 artículos encontrados y analizados. Zinc 12 artículos con acceso a 3 de ellos, Hierro 3 artículos con análisis de 2 de ellos. Además 3 meta-análisis sobre Vitamina A, Hierro y Multimicronutrientes y sus efectos sobre el crecimiento. Se evaluaron todos los artículos según las “guías para usuarios de la literatura médica -JAMA 1993" De la ciprohepadina 3 artículos con aparente aumento de peso con el fármaco no cumplían los criterios de validez interna. El restante es un análisis restrospectivo de 28 niños con déficit de atención. Los artículos sobre diehexazin también con aparente buena respuesta al fármaco no se pueden valorar la magnitud de los resultados. Sobre micronutrientes los resultados fueron variables, también con dificultades para valorar los resultados. Conclusión: Si bien algunos resultados impresionan tener buena respuesta al tratamiento los mismos no pueden ser evaluados objetivamente. No encontramos hasta el momento ensayos clínicos aleatorizados que cumplan los criterios de validez interna y externa que demuestren la eficacia de dichos fármacos para su uso en niños con desnutrición primaria.

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Jornadas de Investigación

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REVISION SISTEMATICA SOBRE LA EFICACIA DE LA IGEV VS. PLASMAFERESIS PARA EL TRATAMIENTO DEL SD. DE GUILLAIN BARRE. Fortini, P. Introducción: El Sd. De Guillain Barre es una polineuropatia desmielinizante subaguda que produce una cuadriparesia severa y determina la necesidad de ARM en el 20% de los casos. Debido a su probable etiología Autoinmune y a la mejoría que mostraron los pacientes con el tratamiento con plasmaferesis, se introdujo el uso de Inmunoglobulinas al tratamiento. Objetivo: Comparar la eficacia del tratamiento con IGEV vs. Plasmaferesis para mejorar la discapacidad instalada en los pacientes con Sd. De Guillain Barre. Materiales y Métodos: Se realizó una búsqueda cualitativa en base de datos Medline, Lilacs, Cochrane, Scholar Google limitando la búsqueda a estudios controlados aleatorizados y metanálisis.Como estrategia de búsqueda se utilizaron las palabras Guillain Barre+ Plasma Exchange+Inmunoglobuline, seleccionando 3 artículos por su accesibilidad. Conclusión: El uso de IGEV para el tratamiento del Sd. De Guillain Barre se muestra tan eficaz e incluso superior a la Plasmaferesis para mejorar la discapacidad del paciente a la cuarta semana de instaurado el tratamiento.

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LIBRE DE GLUTEN EN PACIENTES AUTISTAS. Solange Gril, Juan Ignacio Gómez de la Fuente. Introducción: El autismo es una enfermedad que afecta a 1 de cada 150 niños; de etiología aun no claramente definida, he intentado explicarse, entre otras teorías, a través de una sobrecarga de péptido opiáceos sufrida por el SNC que afecta los neurotransmisores cerebrales, de probable origen exógeno y derivados en gran parte de la incompleta digestión del gluten y la caseína y del aumento de la permeabilidad intestinal a dichos péptidos. La investigación ha demostrado niveles anormales de estos péptidos en la orina y LCR en pacientes con diagnostico de Trastorno del espectro autista. Objetivo: Identificar a través de una revisión sistemática, trabajos/artículos que pudieran aportar evidencia acerca de la relación existente entre la dieta libre de gluten y caseína y los trastornos del espectro autista. Materiales y métodos: Se realizo una búsqueda bibliográfica sobre las bases: MEDLINE, Cochrane, LILACS, para identificar los trabajos/investigaciones disponibles al respecto. Se buscaron los siguientes términos MeSH (Gluten-free, casein-free, autism spectrum disorders, diet). Se clasificaron los trabajos seleccionados según el tipo de evidencia que proveían. Resultados: Sobre 8 artículos encontrados se lograron identificar 2 investigaciones clínicas randomizadas, aleatorizadas, en base a las cuales se realizo el presente trabajo. El primero de ellos es un estudio simple ciego en el cual se evidencio una mejoría significativa en el área conductual y de la comunicación no verbal y no demostró diferencias en el área motora y del lenguaje entre ambos grupos. Cabe destacar que la metodología del estudio no describe el tipo de distribución aleatoria empleada para agrupar a los pacientes. El segundo articulo analizado es un estudio randomizado, doble ciego cruzado, en el cual no se ponen en evidencia cambios significativos en los 2 grupos, luego de haber realizado 12 semanas de tratamiento con dieta. Conclusión: Se necesitan realizar más estudios randomizados y controlados de mayor escala, a fin de lograr mayor evidencia que justifique el uso de la dieta libre de gluten y caseina en pacientes con trastornos del espectro autista.

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HIDROCEFALIA OBSTRUCTIVA EN LA POBLACION PEDIATRICA: ¿CUAL ES EL TRATAMIENTO QUIRURGICO MAS EFICAZ? Dras. Lavaze R., Grobaporto M. Clínica pediátrica. Introducción: La hidrocefalia no es un padecimiento extraño en la práctica pediátrica general. No es una enfermedad específica sino un grupo de trastornos que derivan de una alteración de la circulación y/o metabolismo del líquido cefalorraquídeo. La hidrocefalia secundaria a una obstrucción del sistema ventricular se denomina obstructiva o no comunicante, en cambio la provocada por obliteración de las cisternas subaracnoideas o a disfunción de las vellosidades aracnoideas, no obstructiva o comunicante. El tratamiento oportuno permite restarle morbilidad a la etiología desencadenante de la misma. Objetivos: Demostrar luego de una búsqueda bibliográfica sistematizada, cual es el tratamiento quirúrgico más eficaz para la hidrocefalia obstructiva de distintas etiologías en niños de 0 a 18 años. Materiales y métodos: Se llevó a cabo la búsqueda en la base de datos Medline, Cochrane, Lilacs, incluyendo también literatura gris a través de Scholar Google. Los artículos fueron obtenidos por medio de la biblioteca del hospital. Los estudios seleccionados incluyeron población pediátrica de 0 a 18 años, tratamiento quirúrgico (derivación ventrículo-peritoneal y tercer ventriculostomía) como intervención en cuestión y ausencia de intervenciones posteriores a la inicial como resultado de interés. Resultados: Se obtuvieron 69 artículos de los cuales se seleccionaron 9 tanto por accesibilidad como por relación con el resultado de interés. De los mismos, ninguno cumplió los criterios de aleatorización. Los obtenidos, fueron estudios retrospectivos, descriptivos y revisiones de conjunto. Conclusiones: No se han encontrado publicaciones metodológicamente adecuadas como para extraer resultados concluyentes. Sin embargo, la mayoría de los estudios analizados coinciden en mencionar a la TVE como primera opción de tratamiento para la hidrocefalia obstructiva en la población pediátrica. Aunque en los menores de 2 años se observa un mayor porcentaje de fallas, éstas no estarían relacionadas al procedimiento en sí, sino a una inmadurez en el metabolismo del LCR, por lo cual también es recomendada en este grupo de pacientes.

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¿SIRVE LA BCG PARA PREVENIR LAS FORMAS EXTRAPULMONARES DE TUBERCULOSIS? Messina MJ, Cueto E, Residentes de clínica pediátrica. Introducción: Dentro de las vacunas pertenecientes al Calendario nacional, la BCG es, probablemente, la más controvertida y disparadora de múltiples estudios que intentan despejar interrogantes acerca de la efectividad de la mísma. La variabilidad en los datos de eficacia se puede atribuir a la heterogeneidad de los estudios, a las diferencias en el estímulo inmunogénico de las subcepas vacinales, a las técnicas de administración, a los factores medioambientales y al componente particular de los distintos huéspedes analizados. Se prioriza, en este trabajo, el análisis del factor medioambiental, por tratarse la Argentina de un país de alta endemicidad de tuberculosis, malnutrición y pobreza, variables inseparables para el minucioso enfoque del tema. Objetivo: analizar la utilidad de la vacuna BCG para prevenir las formas extrapulmonares de tuberculosis. Métodos: se realizó una búsqueda de la literatura existente en tres idiomas (español, inglés y portugués), ultilizando como base de datos Pub Med, Lilacs, Cochrane y Scholar Google. La estrategia de búsqueda fue BCG and Tuberculosis y los criterios de inclusión, metaanálisis, ensayos clínicos y estudios de casos y controles en humanos, desde 1989 hasta la actualidad. Resultados: la protección de la BCG contra las formas diseminadas de tuberculosis sigue siendo aun un tema controversial, ya que los resultados de la literatura analizada muestran una amplitud de eficacia que va desde el 50% al 99%. Conclusión: el análisis de los trabajos seleccionados, arroja una eficacia variable así como disimilitudes en cuanto a factores determinantes de la heterogeneidad de los resultados, como estatus socioeconómico y nutricional, ambos indispensables para una comprensión epidemiológica global y profunda.

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Medicina Infantil

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¿ES UTIL LA SIALOENDOSCOPIA EN EL TRATAMIENTO DE PAROTIDITIS RECURRENTE INFANTIL? Migueles F.; Ercoli P. Residencia de Clínica Pediátrica, Hospital SAMIC Juan P. Garrahan. Introducción: La parotiditis recurrente Infantil (PRI) es una entidad caracterizada por dos o más episodios de inflamación parotidea separados por intervalos asintomáticos de duración variable, acompañados de dolor y/o fiebre con escasa sintomatología general. Tiende a autolimitarse y desaparecer en la pubertad. Se proponen diferentes hipótesis para explicar la etiología de la PRI, ninguna concluyente. Con respecto al tratamiento, desde medidas conservadoras hasta procedimientos quirúrgicos, surge una nueva modalidad minimamente invasiva: la sialoendoscopía. Objetivo: Demostrar la utilidad de la sialoendoscopía como tratamiento en la PRI, mediante revisión sistemática de publicaciones. Material y Métodos: Se realizó el análisis de estudios de presentación de serie de casos y revisiones sobre tratamiento de PRI y la utilidad de la sialoendoscopía como método terapéutico electivo. Las búsquedas fueron realizadas mediante el uso de Pubmed, Google Académico, LILACS y Scielo, encontrándose 9 artículos relevantes, 3 de ellos cuyo tema central se basó en sialoendoscopia como tratamiento minimamente invasivo, el resto son revisiones sobre PRI. Enmarca la investigación el estudio “Parotiditis Recurrente Infantil” realizado por los Dres Peszkin y Gonzalez del Hospital Garrahan (Argentina), con una casuística de 85 pacientes. Resultados: Ninguno de los artículos encontrados es un ensayo clínico randomizado y aleatorizado, se basan en presentaciones de series de casos sin comparación entre tratamientos. Concluyen que la sialoendoscopía permite realizar diagnostico, tratamiento y prevención de PRI, debería ser considerada de elección y posee alta tasa de efectividad con mínima morbilidad. Conclusiones: La PRI es una entidad poco frecuente, tiende a autolimitarse en la pubertad, habitualmente benigna y con escasas complicaciones. Creemos que el tratamiento de sostén es de elección y la sialoendoscopia es una opción terapéutica en casos seleccionados.

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EVALUACION DEL USO DEL POLIETILENGLICOL EN EL TRATAMIENTO DE LA CONSTIPACION CRONICA Y EN LA IMPACTACION FECAL. Neiling S.; Zubieta A.R. Introducción: La constipación representa aproximadamente el 3% de las consultas ambulatorias y el 25% de las derivaciones al gastroenterólogo. La tendencia actual es el manejo terapéutico farmacológico vía oral reemplazando la terapia vía rectal. A pesar de esto, se han realizado pocos ensayos clínicos aleatorizados en niños para investigar la eficacia de las diferentes intervenciones utilizadas. Objetivos: Investigar la eficacia y la seguridad del uso del polietilenglicol como tratamiento en la impactación fecal en niños y como terapia de mantenimiento en la constipación crónica. Material y métodos: Se realizó una búsqueda bibliográfica utilizando PubMed, Bireme, Cochrane y literatura gris como base de datos. Para la estrategia de búsqueda se utilizaron como palabras claves “crhonic constipation” or “faecal impaction” and “PEG o polyethylene glycol” and/or “treatment”; se limitó la búsqueda a full text o abstracts, publicados en ingles o español, en humanos entre 0-18 años de ambos sexos. Resultados: Se obtuvieron 33 artículos. Se seleccionaron 8 artículos relacionados con el tema y se obtuvieron 4 textos completos para el análisis Una revisión sistemática y 3 ensayos clínicos randomizados, controlados, doble ciego en los que se compara la eficacia del PEG3350 con lactulosa o entre varias dosis del mismo. Conclusión: No se encontró ningún estudio que presente validez metodológica como para demostrar la verdadera eficacia del PEG en la impactación fecal, debido a que no hay estudios comparativos con la terapia convencional utilizada hasta el momento: Los estudios analizados sólo demuestran su utilidad clínica. No obstante en la terapia de mantenimiento el PEG demostró ser más eficaz que la lactulosa con menor índice de reimpactación.

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¿ES EFICAZ EL USO DE ANTITÉRMICOS ALTERNADOS EN EL TRATAMIENTO DE LA FIEBRE? Salmain M. S., Gonzalez Velardo M. J. Introducción: La fiebre es uno de los signos de presentación más comunes en la atención pediátrica primaria. A pesar de ser considerada una respuesta beneficiosa en los procesos infecciosos puede generar irritabilidad en el paciente y ansiedad en los padres. Objetivo: Comparar la eficacia de los antitérmicos alternados con el uso de monodroga en el tratamiento de la fiebre. Materiales y Métodos: Se realizó una revisión sistemática cualitativa (no meta-análisis) usando como estrategia de búsqueda las palabras: “alternating antipyretics”, ”Ibuprophen”, “Acetaminophen” y limitando la misma a pacientes pediátricos. La búsqueda se llevó a cabo en Cochrane, LILACS y Medline. Resultados: Se encontraron 3 trabajos publicados en el período comprendido entre 2000 y la actualidad. De ellos se desprende que es más eficaz el tratamiento con dos antitérmicos que con uno solo, en lo que respecta a la rapidez para bajar la fiebre, la máxima temperatura diaria y la dosis total de antipiréticos administrada.

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URTICARIA IDIOPATICA CRONICA EN LA POBLACION PEDIATRICA: EFICACIA DEL TRATAMIENTO CON ANTIHISTAMINICOS ANTI-H! DE SEGUNDA GENERACION. Dras. Santacruz P, Selvino M V. Residencia de Clínica Pediátrica. Introducción. La urticaria idiopática crónica es una enfermedad de origen desconocido y es la forma más frecuente de urticaria crónica. El prurito es un síntoma prevalente que en cierta forma influye en las actividades diarias del individuo. El tratamiento con antihistamínicos se recomienda como primera línea, aunque éste continúa siendo un desafío. Considerando los efectos secundarios de los de primera generación, es necesario comprobar la eficacia de los de segunda generación. Objetivo. Evaluar la evidencia existente sobre la eficacia de los antihistamínicos no sedativos en el tratamiento de pacientes con urticaria idiopática crónica. Materiales y métodos. Para realizar una revisión sistemática se realizó una búsqueda bibliográfica utilizando Medline, Cochrane, Lilacs (bases de datos) y Scholar Google. Se accedió a la biblioteca del hospital para obtener los artículos completos. Se buscaron artículos realizados en los últimos diez años. Como estrategia de búsqueda se utilizaron las siguientes palabras ¨chronic urticaria and antihistamines¨ Resultados. Se obtuvieron 54 artículos, se seleccionaron 7 estudios relacionados con el tema en cuestión, y solo se pudieron obtener cuatro en texto completo para el análisis. Todos fueron ensayos clínicos controlados randomizados doble-ciego comparando un antihistamínico no sedativo vs placebo, en todos se estudio pacientes mayores de 12 años, no se obtuvo evidencia en niños de menor edad. Los resultados de los estudios concuerdan que los antihistamínicos no sedativos o de segunda generación son eficaces para la disminución de los síntomas y signos en los pacientes con urticaria idiopática crónica. Conclusión: Si bien los trabajos seleccionados concluyen que el tratamiento con antihsitaminicos no sedativos es útil en la urticaria cronica idiopática, ninguno de los cuatro artículos analizados presenta validez metodológica. Será necesaria mayor cantidad de publicaciones metodológicamente adecuadas para extraer resultados concluyentes.

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IMPLEMENTACION DEL DELTA CHECK EN LA BUSQUEDA DE LA CALIDAD PARA MEJORAR LA INTERPRETACION DE LOS RESULTADOS DEL LABORATORIO. Areny Giselle, D’Isa Grabriela, Laboratorio de Química Clínica. Introducción:La política de Calidad del Laboratorio Central del hospital Garrahan es “...proporcionar datos confiables a los usuarios...” y una manera de evitar errores en la validación del resultado, es la implementación de un nuevo control de calidad conocido como delta check. Este último es una función del sistema que nos permite decidir si un nuevo valor representa un cambio significativo respecto al valor informado previamente, teniendo en cuenta para efectuar la comparación, el valor de relación de cambio (VCR) que incluye la variabilidad biológica del analito y el error aleatorio del método. Objetivos: Los analitos en un mismo individuo varían debido a factores biológicos naturales. ¿Cómo saber cual es la probabilidad estadística de que ese cambio en ese individuo sea importante? Materiales y métodos: Se buscaron los CVintraindividuales y se calcularon los errores aleatorios para todos los analitos de química clínica. Se cálculo el VCR según fórmula: 2.77*(CVi2+CVa2) y se tradujo al S.I.G. en forma de alarma. Resultados:

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VCR%

VCR%

PT

Alb.

GOT

GPT

FAL

Col. T

Trigli.

LDL

HDL

Bil D

Bil T

19.8

12.7

34.4

50.0

19.4

18.2

58.1

24.4

22.3

13.0

13.0

CK

Amil.

Lip.

Glu

Urea

Crea.

A. Uri

Fosf.

Lact.

Fruct

MAU

63.9

24.7

64.3

21.5

34.9

14.8

24.7

24.3

30.0

11.0

20.0

Conclusiones: El S.I.G. permite alertar al médico, mediante una alarma, cuando la diferencia numérica con el resultado anterior es significativa, entonces este deberá evaluar a que se debe ese cambio en la concentración del analito: modificaciones por la edad, patología, intervención terapéutica. La implementación del delta check es de gran importancia para el control de la etapa postanalítica. 39 ENFERMEDADES POCO FRECUENTES (EPF): UN RELEVAMIENTO DEL IMPACTO FAMILIAR EN ARGENTINA. Armando R.**, González Aguilar P.*, Liljesthröm M.*, Maier B.*, Pacheco M.*, Robert F. **Becaria del Servicio de Genética Hospital Garrahan. * Fundación FOP. Introducción: El término “enfermedades poco frecuentes” es un concepto relativamente nuevo en salud pública. En su gran mayoría son enfermedades graves, crónicas, discapacitantes y 80% de origen genético, y afecta a un sector muy pequeño de la población. Además del padecimiento derivado de la propia patología, las familias se ven afectadas por otras problemáticas de origen socio-sanitario derivados de la baja frecuencia. Objetivos: Producir información sobre los aspectos que caracterizan a las EPF y sus consecuencias en las personas afectadas, que incluya aspectos relativos a las facetas médico-sanitarias, de la investigación científica, político- legislativa y social. Contribuir a instalar la temática de las EPF en la agenda pública en Argentina. Describir el impacto que sufren las personas afectadas y sus familiares ante la emergencia de una enfermedad poco frecuente. Materiales y métodos: Realización de una encuesta a nivel nacional, semiestructurada, presencial, a personas afectadas o familiares a cargo, de 12 EPF seleccionadas. Resultados esperados: Identificar las características propias que la problemática adopta en nuestro país. Mejorar el conocimiento sobre la situación, efectuar recomendaciones fundamentadas en un conocimiento científico de la realidad, y reducir la incertidumbre en oportunidad de toma de decisiones por parte de las autoridades de Salud. Conclusiones Este proyecto, aun en ejecución, está construyendo un diagnóstico sobre el estado de situación de pacientes y familias afectadas por enfermedades poco frecuentes en la Argentina. Si bien desde hace algunos años hay actividades que se llevan a cabo desde las organizaciones de pacientes y familias, no hay políticas públicas ni información científicamente documentada sobre la temática.

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NIVELES URINARIOS DE TRANSFORMING GROWTH FACTOR β-1 EN NIÑOS CON SINDROME URÉMICO HEMOLITICO EPIDÉMICO SIN SIGNOS DE SECUELA RENAL. Balestracci A1, Roy A2, Caletti MG1 1Servicio de Nefrología 2Laboratorio de Inmunología. Introducción: El 30% de los niños con síndrome urémico hemolítico epidémico (SUH D+) desarrollan enfermedad renal crónica, a veces luego de un período silente, por lo que la identificación temprana de estos pacientes es mandatoria. El transforming growth factor _-1 (TGF_-1) es el principal factor fibrogénico y sus niveles urinarios se correlacionan significativamente con el grado de fibrosis intersticial. La excreción aumentada de esta citoquina en pacientes con SUH D+ sin signos de secuela podría ser un marcador precoz de daño renal. Objetivo: Comparar los niveles urinarios de TGF_-1 entre controles sanos (CS) y pacientes con SUH D+ sin signos de secuela. Pacientes y métodos: Se dosó TGF_-1 urinario en 40 niños con antecedente de SUH D+ con más de un año de evolución sin signos de secuela (filtrado glomerular, ecografia renal y presión arterial normales, normoalbuminuria y proteinuria fisiológica) y en 18 CS. Datos expresados como mediana (rango), se analizó con Wilcoxon, Fisher y regresión lineal (nivel de significación p < 0.05). Resultados: Ambos grupos fueron comparables en edad, sexo y talla. La excreción de TGF_-1 fue significativamente mayor (p = 0.000) en pacientes con SUH D+ que en los CS (73 vs 28 pg/mg creatinina). La concentración de TGF_-1 no se correlacionó con: la edad, el recuento de glóbulos blancos, periodo oligoanúrico, la creatinina máxima del periodo agudo, ni con el tiempo de seguimiento. Conclusión: los niveles de TGF_-1 fueron significativamente mayores en los pacientes con antecedente de SUH D+ sin signos de secuela renal. Dado que la excreción de TGF_-1 refleja continuidad del daño tisular renal, enfatizamos la necesidad del seguimiento prolongado de estos pacientes.

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CALIDAD DE VIDA RELACIONADA CON LA SALUD (CVRS) EN NIÑOS Y ADOLESCENTES CON CIRUGIA CORRECTORA DE ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG Y MALFORMACIONES ANO-RECTALES SEGUIDOS POR EL EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO DE LA UNIDAD COLORRECTAL DEL HOSPITAL DE PEDIATRIA JUAN P. GARRAHAN. Lic. Bazo M.B., Dra. Bailez M. Unidad Colorrectal- Area Alimentación. Introducción: Los resultados post-operatorios de la Enfermedad de Hirschsprung y las Malformaciones Ano-rectales son satisfactorios, pero muchos pacientes mantienen disfunciones intestinales. Estudiar CVRS facilita el conocimiento del estado de salud y mejora la elección de estrategias de tratamiento. Objetivo: Describir la CVRS en niños luego de la cirugía correctora

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Medicina Infantil

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definitiva, según su propia percepción y la de sus padres. A su vez evaluar la CVRS según grupo etáreo, presencia de complicaciones y el tipo de dieta indicada. Materiales y Métodos: Participaron 71 pacientes (2-18 años) y sus padres, Julio2008 - Febrero 2009. Se utilizó un instrumento genérico “Pedsql tm que se administró previo a la consulta programada en la Unidad Colorrectal. Las variables se recolectaron en forma directa o por revisión de historia clínica. Resultados: Los resultados preliminares del protocolo original muestran que las puntuaciones promedio fueron mayores en los grupo de 2-4 años y 1318 y menores en los grupos 5-7 y 8-12, según la percepción de sus padres. Igual comportamiento en el auto reporte de los niños (8-12) y adolescentes (13-18). El promedio de puntuaciones fue mayor en pacientes con Hirschsprung que las Malformaciones Ano-rectales. Se observó puntuaciones más bajas en los pacientes incontinentes y en los constipados. Igual tendencia en los pacientes que realizaban dieta rica en fibra y adecuadas a patologías renales. Puntuaciones más altas indican mejor calidad de vida. Conclusiones: La presencia de incontinencia y constipación tiene impacto negativo en la calidad de vida de los niños, especialmente en el grupo de 5-12 años. CAPABILITY ARGENTINA: CONSTRUYENDO LA CAPACITACION PARA LA TRANSFERENCIA DEL CONOCIMIENTO EN GENETICA. Bidondo MP, Gutiérrez E, Acevedo E, Dellamea C, De Castro F, Garrido J, Picon C, Luna A, Torrado MV, Torres E, Barreiro C. Servicio de Genética Hospital Garrahan (Buenos Aires). Hospital Pediátrico Castellan Resistencia (Chaco). Introducción: Presentamos los resultados preliminares del proyecto CAPABILITY en la provincia del Chaco, provincia con alta población endogámica y que carece de servicios de genética. CAPABILITY es un proyecto financiado por la Unión Europea. Integrado por EuroGentests`s y expertos de Argentina, Egipto, y Sudáfrica. Objetivos: Posibilitar la atención en genética en la Provincia del Chaco usando como recurso la capacitación al Equipo de salud; actualizar permanentemente mediante la vinculación con un Centro de Referencia y amplificar el efecto a través de la formación de docentes locales. Materiales y métodos: Planificación: Construcción de un marco lógico con estrategias docentes y recursos instruccionales válidos en educación a distancia, y en la capacitación en lugares de trabajo intensivo. Presentación del mismo ante las autoridades sanitarias. Relevamiento del recurso humano sanitario y de los conocimientos previos en genética. Implementación: Diseño e impresión de material educativo. Capacitación en zonas sanitarias I, II, V. Recepción de interconsultas luego de las jornadas. En curso: Formación de nuevos docentes. Capacitación en las zonas sanitarias restantes. Resultados: Los profesionales de atención primaria aprendieron a detectar factores de riesgo, reconocer dismorfias; esto se tradujo en un incremento del número de interconsultas comparando abril-diciembre 2007 con abril-diciembre 2008. Conclusiones: El proyecto ha demostrado, en estas primeras fases, ser un modelo que permite cumplir con la meta especificada. El incremento de interconsultas generó la necesidad de la instalación de un laboratorio de citogenética en Chaco financiado por el Hospital Garrahan.

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VALORACION DE ADHERENCIA A TRATAMIENTOS FARMACOLOGICOS EN NIÑOS CON ENFERMEDAD RENAL. Bur MC, Steinbrun S, Di Pinto D, Moreira I, Vazquez M, Altamirano B, Monteverde M. Servicio de Nefrología. Hospital JP Garrahan. Introducción: Una evolución favorable en el tratamiento de la Insuficiencia Renal Crónica (IRC) y del trasplante renal (TX) depende de una estricta adherencia a la medicación instituida. La no adherencia (NoA) al tratamiento se asocia a evolución tórpida de la enfermedad y mayor costo económico. Objeto: Objeto Primario: Determinar la prevalencia de NoA en una población de pacientes con IRC y TX en seguimiento en este hospital. Objeto secundario: valorar asociación de NoA con los siguientes: n de medicamentos/ día, n de tomas/ día, grupo familiar: conformación, educación y nivel socioeconómico, n de personas a cargo de la medicación, tipo de enfermedad renal, edad y sexo del paciente. Cuestionario autoadministrado. Pacientes y Métodos: Estudio de corte transversal. Objetivación de NoA: indirecta, con 1 de 3 de las siguientes: NoA por laboratorio, relato familiar y/o índice de concordancia de n drogas prescriptas/ n drogas recordadas < 0.8. Resultados: Población: Factores de Riesgo:

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Pacientes

N=75

Sexo

Fem: 45%

Edad en años

12.43± 4.64

Enfermedad de base

IRC: n= 25 TX n= 75

Prevalencia de NA

N=26 (34.7%)

Variable

OR

Valor de P

IC del 95%

Clase social media baja (comparada con baja) Clase social media (comparada con baja) Padres que viven separados Estudios: secundarios- univ(comparada con primario) N de tomas/ día

0.22 0.17 2.47 0.2 2.5

0.04 0.01 0.08 0.08 0.05

0.5-0.9 0.04- 0.73 0.9-6.9 0.5-1.1 0.9-6.8

Conclusión: La prevalencia de NoA fue del 34.7%. Las variables con asociación significativa fueron: n de tomas/ día, clase social media y media baja, padres que viven separados y nivel de instrucción. Sobre ellas, sería importante profundizar estrategias de reducción de riesgo. SCORE DE RIESGO DE ADQUISICION DE SUPERINFECCIONES EN NIÑOS CON NEUTROPENIA Y FIEBRE DE ORIGEN HEMATO-ONCOLOGICO. Caccavo J, Paganini H. Servicio de Control Epidemiológico e Infectología. Introducción. La aparición de una superinfección (SI) en un paciente con neutropenia y fiebre (NF) es un problema grave. La experiencia publicada sobre el tema es muy escasa. Objetivo. Analizar los factores de riesgo de adquisición, características clínicas y de evolución de las SI en niños con NF de causa hemato-oncológica y diseñar un score de riesgo validandolo en otra población de pacientes. Material y métodos. Estudio prospectivo de las SI en niños con N (< 500 neutrófilos/mm3) y F (> 38.5º C) entre Septiembre 2005 a Junio 2008. SI: infección que aparece en el curso del episodio de NF estando el niño recibiendo tratamiento antibiótico y hasta una semana posterior al mismo. Los datos se expresaron como medias aritméticas. Valor de p < 0.05 se consideró significativo. Resultados: Fueron incluidos 849 episodios de NF en 643 niños. La mediana de edad fue 65, 5 meses. El 11% menores de un año. Se dividieron en dos grupos: G1 (derivación) con 566 episodios y G2 (validación) con 283 episodios. Se analizaron los factores de adquisicion de SI por analisis bivariado y multivariado derivando el score de riesgo. Las variables seleccionadas fueron enfermedad de base oncologica LLA/LMA, presencia de cateter endovascular y tiempo desde la ultima quimioterapia. Se le asigno un punto a cada una en el score. Para 0 pun-

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Jornadas de Investigación

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to 0% de SI, un punto: 11%, dos puntos: 17%, y tres puntos: 26%. Se recalca la utilidad del mismo como screening de riesgo. Conclusión: La confección de este score permitirá anticiparse a la aparición de SI y realizar el tratamiento oportuno de las mismas para disminuir la mortalidad y realizar un uso racional de antimicriobianos. PACIENTES TRAQUEOSTOMIZADOS DURANTE EL PERIODO JUNIO 2006-JUNIO 2007 EN UCI. Claus J., Latini B, Motto E. Unidad de Cuidados Intensivos-Hospital J. P. Garrahan. La traqueotomía es una técnica quirúrgica antiquísima que proporciona entre otras cosas menor trabajo respiratorio, reduciendo el espacio muerto y la resistencia inspiratoria en pacientes con determinadas patologías. Objetivos: Describir pacientes traqueostomizados, indicaciones, complicaciones. Material y Métodos: Estudio retrospectivo y descriptivo de los pacientes traqueostomizados en periodo 2006-2007.Variables consideradas: edades, género, patologías de base, indicación, evolución, complicaciones en UCI. Resultados: De 399 pacientes, 7% fueron TQT. Mediana de edad: 3, 5 años. Genero: M: 15 p.(54, 6%) F: 13 p.(45, 4%) Patologías de base: Sdme. Genético (23%), Sec. Neurológicas (23%), Malformaciones Vasculares (18%), Miopatia-escoliosis (9%), Tumores SNC (13, 5%), Quemaduras (4, 5%), Otros (9%) Mediana de ARM pre Traqueotomía: 24, 7 días. Indicación de Traqueotomía: Impedimento Neurológico 36%, ARM prolongado 27%, Obstrucción de Vía aérea 13%, Parálisis de cuerdas vocales 9%, Anormalidad craneofacial o traumatológica 9%, Otras 6% Complicaciones: No se presentaron. Fallecidos: No hubo. Conclusiones: Durante un año en la UCI se traqueostomizaron el 7% de los pacientes que ingresaron, la mayoría de los pacientes presentaban un síndrome genético o secuelas neurológicas como patologías de base, y la indicación mas frecuente por la que fueron traqueostomizados fue impedimento neurológico, ARM prolongado u obstrucción de la via aérea, considerándose un procedimiento de bajo riesgo ya que no se presentaron complicaciones ni muertes.

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VALIDACION DE UNA HERRAMIENTA CLINICA SIMPLE PARA LA EVALUACION DE LA GRAVEDAD EN NIÑOS CON SINDROME BRONQUIAL OBSTRUCTIVO. Alejandra Coarasa1, Hilda Giugno2, Adrián Cutri1Yanina Loto2, Fernando Torres1, Verónica Giubergia2, María Fabiana Ossorio1, Pablo Duran1, Hebe González Pena2, Fernando Ferrero1. 1) Htal Elizalde, 2) Htal J P Garrahan. Introducción: La infección respiratoria baja aguda suele manifestarse por Sindrome Bronquial Obstructivo(SBO), pudiéndose acompañar de hipoxemia. La saturación arterial de oxígeno (SaO2) es el mejor medio para valorarla, suele inferirse por una escala de puntaje clínico para valorar dificultad respiratoria, que aún no ha sido validada. Objetivo validar la escala de dificultad respiratoria usada en Argentina(EDRAr) y compararla con la utilizada en Chile (EDRCh). Población, material y métodos: 200 niños menores de 2 años con SBO, registrando SaO2 y los componentes de la EDRAr y de la EDRCh (taquipnea, taquicardia, tiraje, sibilancias, cianosis). Se evaluó capacidad de los componentes de ambas escalas para predecir hipoxemia (SaO2 ≤95 y SaO2 ≤91) por regresión logística. Se estimó correlación entre cada escala y SaO2. Se determinó el mejor punto de las escalas para predecir hipoxemia por medio de curvas ROC. Se validaron ambas escalas calculando sensibilidad, especificidad, valores predictivos y razones de verosimilitud. Resultados: La EDRAr mostró aceptable correlación con SaO2(Spearman -0, 492; p