Póster moderado

AEP 2013-62 Congreso de la Asociación Española de Pediatría

JUEVES 6 DE JUNIO 09:00-10:00 h. SALA MADRID 26 D

CUIDADOS INTENSIVOS Moderador: Juan Mayordomo Colunga

P001 Bronquiolitis aguda en niños ingresados en la Unidad de Cuidados Intensivos pediátricos. Aspectos epidemiológicos Katty Guzmán, María Torres Rico, José Antonio Porras Cantarero, José Antonio Millán Zamorano, José Domingo López Castilla, Mercedes Loscertales Abril Hospital Infantil Universitario Virgen del Rocío, Sevilla Introducción: La bronquiolitis es el primer episodio agudo de sibilancias con signos de enfermedad respiratoria aguda viral en menores de 24 meses. Es causa frecuente de hospitalización en UCI y de necesidades de soporte ventilatorio. Material y métodos: Estudio descriptivo-observacional de 170 casos de bronquiolitis aguda ingresados enla Unidadde Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) de un hospital de tercer nivel, desde Septiembre de 2007 a Febrero de 2013. Se recogieron las siguientes variables: edad, sexo, síntomas previos, ambiente epidemiológico, factores de riesgo, positividad para virus respiratorio sincitial (VRS), días de ventilación mecánica convencional (VM) y no invasiva (VNI), complicaciones y exitus. Se comparó el uso dela VMy VNI en dos periodos de tiempo (Septiembre 2007-Abril 2010 y Septiembre 2010-Febrero 2013), así como el tratamiento más usado. Se realizó un análisis descriptivo y chi cuadrado para el análisis estadístico mediante el uso del SPSS 16.0. Resultados: En el periodo de estudio ingresaron 170 pacientes con diagnóstico de bronquiolitis. La mediana de edad al diagnóstico fue de 56,5 días (mínima 5 y máxima 330). El 54,1% (n=92) de los pacientes eran varones. La estancia media en la unidad fue de 6,7 días (rango 25 días). La mayoría de los pacientes ingresaron durante el mes de diciembre 55 pacientes (32,4%). El 40,1% de ellos tenían factores de riesgo, siendo la prematuridad el más frecuente (18,2%). En el 68,8% de los casos se aisló el VRS como agente etiológico. Un total de 34 pacientes (20%) requirieron VM durante una media de 4,8 días (DS 6,3), mientras que 103 (60,6%) requirieron VNI durante una media de 3,8 días (DS 2,8). En el segundo periodo se indicóla VNIen mayor número de casos comparado con el primer periodo, siendo la diferencia esta-

dísticamente significativa (p440 mseg. Conclusión: • Existe una clara correlación en esta familia entre ser portador de la mutación y tener un Qtc patológico, lo que parece indicar que existe relación entre dicha mutación y el SQTL tipo II. • La detección de mutaciones causantes del SQTL es muy útil para confirmar el diagnóstico en pacientes con Qtc >460 mseg, para detectar pacientes afectos con Qtc. P042 Síndrome de Brugada (SB), ¿más de lo mismo? OPTA A PREMIO CASO CLÍNICO Olga Carvajal del Castillo, Elena Montañés Delmás, Blanca Álvarez Fernández, Gonzalo Ares Mateos, Inmaculada Sánchez Hospital Rey Juan Carlos, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid El SB es una enfermedad cardiaca puramente eléctrica que predispone a arritmias ventriculares y muerte súbita (MS) en jóvenes con corazón estructuralmente normal. Su carácter dinámico, electrocardiográficamente cambiante, hace que muchos de los pacientes asintomáticos permanezcan ocultos. Actualmente existen métodos capaces de desenmascarar la enfermedad, sin embargo la trascendencia real del problema no es ya su diagnóstico sino la identificación de los factores que aumentan la probabilidad de sufrir un desenlace irreversible. El patrón electrocardiográfico tipo 1 espontáneo es FR reconocido, sin embargo se desconoce en qué medida afecta al pronóstico. Presentamos un caso pediátrico de peculiares características que no hace sino plantear cuestiones añadidas. Varón, 14 años, remitido a cardiología por hallazgo casual de soplo. Asintomático y deportista federado. EF normal salvo soplo de características funcionales. AF no accesibles por problemas de idioma. Se descartó patología estructural mediante ecocardiografía y se realizó ECG que puso de manifiesto patrón Brugada tipo 1. Dada la rareza del hallazgo, se descartó artefacto. Negaba síntomas relacionados, respiración agónica nocturna o ingesta de medicación. Realizada analítica con iones normales, se comprobaron antecdentes confirmándose 4 casos de muerte súbita por rama materna. Siguiendo los criterios actuales se diagnosticó SB y fue remitió para estratificación del riesgo. El EEF, realizado con ECG basal normalizado, resultó negativo. En contra de lo esperable, no se 23

Póster moderado logró desenmascarar alteración electrocardiográfica tras administración de flecainida. Hasta la fecha ECG seriados normales y el paciente continúa asintomático a la espera de resultados genéticos. Nuestro caso basa el diagnóstico en datos ya publicados y apoya el conocimento de este sóndrome como entidad dinámica, sin embargo abre puertas a cierta controversia. Siguiendo criterios actuales, nuestro paciente presenta diagnóstico cierto de SB. Siendo así, resulta difícil comprender que el test de flecainida fuera negativo¿puede el dianóstico no ser tan cierto? ¿Deberíamos seguir considerando a nuestro paciente SB y por tanto de riesgo deMS? ¿Podrían existir casos que no respondan a un palteamiento genético/constitucional, tratándose entonces de casos transitorios y no “oculto”? ¿Es posible que existan polimorfismos que doten a la enfermedad de un carácter benigno y solo pasajero? Quizá nuestro caso responda a existecia de factores externos desconocidos, pediátricos, que modulen la canalopatía o a que sea necesaria la estandarización y dosificación de los tests de estimulación en niños para optimizar la detección del SB oculto. Independientemente, nuestro paciente presenta EEF negativo, ¿podría el riego de SM estar más relacionado con el grado de expresividad del fenotipo que con el hecho de presentarlo? Son pocos los estudios pediátricos y escasa la información disponible para FR de MS en niños, sin saber si son extrapolables FR adultos para la toma de decisiones terapéuticas. P043 Síndrome de Jervell y Large-Nielssen Irene Rico Santacruz, Laura Grande Fernández, Pablo Manzanera García, Cristina Giménez Grau, Fernando Aleixandre Blanquer, Manuel Claver Durán Hospital General Universitario de Elda, Alicante Objetivo: Comunicar un caso de Síndrome de Jervell y Large-Nielssen por su extraordinaria rareza (afectando a 1-6/ millón de niños) y por la relevancia clínica que tiene, ya que supone una de las causas de muerte súbita en los niños. Caso cliníco: Se observó la presencia de bradicardia de 90 lpm y soplo sistólico en un recién nacido de dos días de vida con un latido centrado y rítmico. Presentaba buen estado general, palidez cutánea con discreta frialdad acra y un buen relleno capilar. El resto de la exploración fue normal. Los exámenes complementarios mostraron: • ECG: FC 83 lpm, eje QRS +140, PR 0.11 seg, QTc 0.67 seg (normal 10/día a la actualidad que toman 1/día). Comentarios: Las características de los niños infectados por VIH se han modificado, siendo en la actualidad más inmigrantes de África subsahariana y la transmisión de las madres la heterosexual. El número de pastillas necesarias para su tratamiento ha disminuido. Todo esto posiblemente esté relacionado con la mayor expectativa de pacientes y la disminución de la transmisión vertical en países desarrollados y el aumento de la inmigración. P050 Detección de maltrato y riesgo de maltrato en nuestra comarca: una experiencia de 11 años Elizabeth Rúa Hernández, Inés Porcar Cardona, Lorena Braviz Rodríguez, Albert Feliu Rovira, Rosa Montanya, Joaquín Escribano Subias Hospital Universitario Sant Joan de Reus, Tarragona Introducción: El diagnóstico de maltrato infantil (MI) depende de la detección de conductas que, por acción u omisión, produzca daño físico y/o psíquico. Dichas conductas no son generalmente evidentes, aunque pueden haber signos indirectos, que llamamos riesgo de maltrato (RM). Estudiamos la evolución Del RM y MI en un hospital comarcal en los últimos 11 años.

AEP 2013-62 Congreso de la Asociación Española de Pediatría

RM poniéndose de manifiesto la necesidad de una sensibilizacion continuada. P051 Estudio de la condición física tras la intervención en niños escolares mediante un programa de entrenamiento Natalia Saldaña-García, Francisco Jesús Llorente-Cantarero, Mercedes Gil-Campos, María Medina-Martínez, Gracia Quintana-Navarro Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba Introducción y objetivos: La baja actividad física (AF) puede ser un factor de riesgo de enfermedad cardiovascular (ECV) incluso en la edad pediátrica. El objetivo de este trabajo es valorar el efecto sobre la condición física cardiorrespiratoria (CF), de una actividad física regulada y de intensidad moderada, en un grupo de niños prepúberes. Material y métodos: Se incluyeron 18 varones prepuberales sanos de 8-13 años de un club de baloncesto federado de un medio rural. Se evaluó al inicio la CF mediante la batería de test Eurofit, y la AF por acelerometría. Posteriormente se desarrolló un programa de entrenamiento específico de 9 meses de duración (septiembre 2011-junio 2012) con dos periodos: Pretemporada, cuyo objetivo era alcanzar una CF suficiente para afrontar un partido de baloncesto de AF moderada-intensa; y Temporada, optimizando y manteniendo una CF adecuada a las exigencias de la competición. Tanto al inicio como al final del programa se realizó una anamnesis y exploración física incluyendo medidas antropométricas mediante bioimpedancia y tensión arterial, además de exámenes bioquímicos.

Resultados: Confirmamos 119 casos de MI y 560 de RM, con un pico en la incidencia en el 2006: 129 MI y 415 RM por 100.000 visitas en urgencias, predominando el sexo femenino (58,8% MI y 54,8% RM), con una mayor incidencia en los niños menores de 1 año (14,3% MI y 40,3% RM), en su mayoría procedentes del servicio de urgencias y siendo la causa más frecuente de MI el maltrato físico.

Resultados: Tras el programa de AF, los niños disminuyeron el índice de masa corporal (pA en exón 22. Madre: c.815C>G y c.844C>G en exón 7. Comentarios: • La mutación c.2551G>A en exón 22 ha sido publicada previamente como patogénica. Las dos mutaciones en el exón 7 no han sido descritas hasta el momento y dado que los dos hijos presentan las mutaciones parentales en heterocigosis siendo estos asintomáticos, consideramos que son determinantes para la afección de los hijos. • Destacar la importancia de incluir estas enfermedades en el diagnóstico diferencial de pacientes con dificultad en el inicio de la deambulación, rigidez muscular y/o hipertrofia muscular no aclarados. • Subrayar la frecuencia con la que estos enfermos consultan por síntomas inespecíficos presentando períodos prolongados de estudio. • Un diagnóstico clínico adecuado permite enfocar el estudio molecular consiguiendo un buen manejo clínico, adecuado consejo genético y mejoras en la calidad de vida. P172 Retraso psicomotor de causa reversible Sara Pereiro Fernández, Alfonso Amado Puentes, Laura Caride López, Marta Lorenzo Martínez, M.ª Xesús Lemos Bouzas, Carmen Lourdes Rey Cordo Complejo Hospitalario Universitario de Vigo, Pontevedra 97

Póster moderado Introducción: El déficit de vitamina B12 es una causa reconocida de afectación neurológica en el niño, en forma de retraso ó detención en el desarrollo psicomotor. Además, ocasiona estancamiento ponderal, irritabilidad, apatía, anorexia, vómitos e hipotonía. En el período neonatal las reservas de vitamina B12 provienen exclusivamente de la transferencia placentaria, por lo que el déficit de esta vitamina en los lactantes se debe en la mayoría de los casos a niveles bajos de la misma en la madre. Las causas más frecuentes son las dietas vegetarianas y la malabsorción intestinal (anemia perniciosa, aclorhidria, cirugía de by-pass gástrico). Resumen del caso: Paciente de 11 meses de edad remitida a la Consulta de Neuropediatría para valoración de retraso psicomotor. Antecedentes personales: Embarazo controlado, bien tolerado, parto a término, peso: 3150 gramos. Ingreso al nacimiento por isoinmunización antiE. Lactancia materna exclusiva, beikost 6 meses. Antecedentes familiares: Cirugía by-pass gástrico materna. Refieren episodios de irritabilidad y somnolencia alternos, vómitos, hipotonía, ausencia de sonrisa social y aftas bucales desde los 2 meses de edad. En la evolución de la paciente se describe ausencia de sedestación. Se detecta anemia megalobástica en analítica de control realizada a los 6 meses de edad. Se realiza estudio de la misma, diagnosticándose deficiencia de vitamina B12 en probable relación con déficit materno. Se inicia tratamiento, con mejoría progresiva de la sintomatología. En el momento de la exploración en nuestra Consulta inicia la sedestación sin apoyo, el gateo, balbucea, presenta adecuada empatía y se lleva objetos a la boca. No presenta otras alteraciones en la exploración neurológica. Se objetiva, además, aplanamiento progresivo de la curva de perímetro craneal desde el nacimiento. Se solicita RNM por este motivo que objetiva descenso de las amígdalas cerebelosas en probable relación con malformación de Arnold-Chiari tipo I. Evolución posterior de la paciente satisfactoria, con desarrollo psicomotor adecuado a su edad a los 16 meses. Conclusiones: El déficit de vitamina B12 es una entidad que debemos considerar en aquellos casos de retraso psicomotor y clínica compatible. Las alteraciones neurológicas secundarias son reversibles con un tratamiento precoz adecuado. La suplementación vitamínica debe valorarse en madres con riesgo de padecer déficit de B12. P173 Síndrome de Emanuel, una entidad poco frecuente, diagnosticado mediante la técnica de bioarray Raquel Rocío Romero García, Pilar Tortosa Pinto, Riccarda Tesse, Laura Pilar Marín López, Concepción Robles Vizcaíno Hospital Universitario San Cecilio, Granada Introducción: Nuestro objetivo es describir un caso diagnósticado de síndrome de Emanuel mediante la técnica de bioarray. Síndrome genético del cual se desconoce la prevalencia, debido a los pocos casos diagnósticados y 98

AEP 2013-62 Congreso de la Asociación Española de Pediatría

publicados en la literatura. Aunque las características dismórficas y las anomalías congénitas han sido bien descritas, la información sobre la historia natural es limitada, por lo que no hay evidencia sobre su pronóstico. Presentación del caso: Paciente seguido en la consulta de Neuropediatría de nuestro hospital por retraso global del desarrollo. Como antecedentes, parto en semana 36 de gestación, CIR, intervenido al nacimiento de atresia anal y perforación yeyunal. Intervenido a los tres meses de hernia inguinal. Otitis medias frecuentes. Rasgos dismórficos. A los seis años de edad se solicita bioarray. El resultado de este estudio fue duplicación en cromosomas 11 y 22: en 11q23.3-q25 de 18,146 Mb y en 22q11.1q11.21 de 3,005 Mb, el hallazgo de estas dos duplicaciones se asocia con dicho síndrome. Se realiza mismo estudio a la madre con resultado de 46XX t(11;22) (q23.3; q11.21), portadora de translocación balanceada. El síndrome de Emanuel está causado por la presencia de un cromosoma 22 supernumerario, como consecuencia de una herencia en desequilibrio, por no disyunción en la meiosis, de una translocación balanceada entre los brazo largos del cromosoma 11 y 22, con el siguiente cariotipo: 47XY, +der(22) t(11;22) (q23;q11) en los hombres; 47XX, +der(22) t(11;22) (q23-,q11) en las mujeres. En más del 90% de los casos, uno de los padres de la persona afecta con dicho síndrome es portador de una translocación balanceada y es fenotípicamente normal. Este síndrome se caracteriza sobre todo por sus alteraciones neurológicas, como son el retraso global del desarrollo presente en el 100% de los pacientes descritos y en menor grado la sordera. Asocia anomalías cardiacas (60%), renales como agenesia o hipoplasia (30%) y digestivas donde la atresia anal (30%), hernia diafragmática y hernia inguinal (presentando esta última más incidencia en varones). Conclusión: Como conclusión, establecer la importancia de los nuevos medios diagnósticos como son el bioarray, y la necesidad de publicar casos excepcionales con el fin de conocer la prevalencia, características y pronóstico de estos síndromes infradiagnosticados en la actualidad. Destacar así mismo, la posibilidad de ofrecer consejo genético a los familiares de los pacientes afectos. P174 Utilidad del test de atención sostenida de Conner’s en el diagnóstico del trastorno por déficit de atención e hiperactividad Carmen M.ª Rivas Mercado, Rebeca Villares Alonso, Paola Catalina Morales Betancourt, Irene Hurtado Muñoz, Julián Torres Mohedas, Saioa Jiménez Echevarría Hospital Universitario de Móstoles, Madrid Introducción: El trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH) es una patología muy frecuente, ya que su prevalencia se estima por encima del 10% de la población. En nuestra consulta de Neuropediatría se ha convertido en la primera causa de derivación.

AEP 2013-62 Congreso de la Asociación Española de Pediatría

Pese a que el diagnóstico de este síndrome es principalmente clínico, existen numerosos test que pueden ayudar a la hora de valorar a estos pacientes. En nuestra consulta se realiza el test de atención sostenida de Conner’s (CPT-II). Objetivos: Revisión de los resultados obtenidos en el CPTII y evolución posterior de los pacientes con sospecha de TDAH en el año 2012. Método: Estudio observacional descriptivo retrospectivo de 203 pacientes con sospecha de TDAH que realizan CPT-II durante el año 2012. Resultados: Se recogen 203 casos. Del total de pacientes, 144 (71%) son varones y 59 (29%) son mujeres; con edades comprendidas entre los 5 y los 16 años, siendo la media de 10 años de edad. Se diagnostica clínicamente de TDAH a 191 pacientes (94%), de los cuales 94 (49,2%) realizan un CPT-II informado como claramente patológico. En función de su edad, nos encontramos la siguiente distribución y resultados: 16 pacientes de 6 años o menores (7,88%) de los cuales 14 (87,5%) realizan test patológico; y 187 pacientes (92,1%) de 7 años en adelante, de los cuales 80

Póster moderado (42%)obtienen resultado patológico en el CPT-II. Según esta revisión, el CPT-II obtendría una sensibilidad del 48,1% y una especificidad del 83%, junto a una tasa de falsos negativos del 48,7%. Aquellos pacientes con test no patológico, pero diagnosticados clínicamente (99 pacientes) inician medicación en el 59,5% de los casos, de los cuales 53 (89,8%) presentan clara mejoría con el tratamiento. De los pacientes que inician tratamiento, 122 (91,8%) lo hacen con metilfenidato. Conclusión: En base a los resultados obtenidos, podemos determinar que el CPT-II es solo una herramienta más a la hora de valorar a un paciente con sospecha de TDAH. Su clara tendencia a infraestimar el déficit de atención nos sugiere que no debemos utilizarlo como base principal para el diagnóstico. Teniendo en cuenta que el límite de edad se fija en mayores de 6 años, se podría explicar el alto porcentaje de CPT-II patológico obtenido en los menores de esta edad. En nuestra serie, el fármaco de elección para iniciar tratamiento es el metilfenidato. La entrevista clínica y la valoración del especialista siguen siendo el fundamento principal para el diagnóstico del TDAH.

99

Pósteres con defensa

AEP 2013-62 Congreso de la Asociación Española de Pediatría

VIERNES 7 DE JUNIO 10:15-11:45 h. SALA MADRID 26 D

INFECTOLOGÍA Moderadora: Sara Guillén Martín

P175 Gastroenteritis aguda ingresadas en nuestra unidad: diferencias según la etiología Cristina Contessotto Avilés, Leonor Rico Moncho, M.ª José Sánchez Soler, Violeta Olivares Ferrández, Ana Menasalvas Ruiz, Santiago Alfayate Miguélez Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia; Hospital General Universitario de Elche, Alicante Introducción: Las gastroenteritis agudas (GEA) constituyen una de las causas más importantes de ingresos hospitalarios en la infancia, siendo los rotavirus los agentes etiológicos más frecuentes. Objetivos: Conocer las características de los pacientes ingresados en nuestra Unidad por GEA y analizar las diferencias encontradas entre las producidas por rotavirus y las de etiología bacteriana. Métodos: Estudio prospectivo desde mayo de 2010 a diciembre de 2012 de los pacientes 5 vómi-

tos/día y un 31% ≥10 deposiciones/día. Un 22% presentó deshidratación moderada-severa, el 32% acidosis metabólica y el 8% hipoglucemia. En un 28% se observaron productos patológicos en heces. En el 55.6% se detectaron virus (rotavirus/adenovirus) y en el 28% el coprocultivo fue positivo, en el 5% se aisló más de un microorganismo. El principal agente causal fue rotavirus (48%), seguido de Salmonella spp. (15%), Campylobacter jejuni (11%) y adenovirus (5.5%). El 17% de los episodios fueron de etiología no filiada. Características diferenciales (tabla 1). La estancia media hospitalaria fue de 3.8 días (1-30) y la evolución favorable en todos. Conclusiones: En nuestra área, los rotavirus siguen siendo los agentes etiológicos de casi la mitad de los ingresos por GEAS, afectando predominantemente a lactantes 10/día) Productos patológicos Síntomas