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El estado del arte en el tratamiento quirúrgico de las malformaciones congénitas del recién nacido Mora Fol JR. Hospital Central Norte de Pemex Médico Cirujano Pediatra

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as malformaciones congénitas, son anormalidades estructurales o funcionales (como los trastornos metabólicos) que están presentes desde el nacimiento. Constituyen un grupo variado de afecciones de origen prenatal que pueden deberse a defectos monogénicos, alteraciones cromosómicas,1 herencia multifactorial, teratógenos ambientales o carencia de micronutrientes, son en muchos países causas importantes de mortalidad infantil, enfermedad crónica y discapacidad, se calcula que cada año 276,000 recién nacidos fallecen durante las primeras cuatro semanas de vida en el mundo.2

a) Malformación. Es la formación deficiente del tejido que resulta de un desarrollo anormal y de origen intrínseco. b) Deformación. Es originada por fuerzas mecánicas alteradas en un tejido normal; puede ser de origen intrínseco o extrínseco. c) Desorganización o ruptura. Es un defecto morfológico resultado de la alteración de un tejido previamente normal, es de origen extrínseco.

Grandes estudios poblacionales sitúan la prevalencia de anomalías congénitas mayores en un 2 a 3 % de todos los nacimientos vivos (NV) en países desarrollados, cifra que se estima puede llegar hasta un 7% en países en desarrollo.3

d) Displasia. Es la organización anormal de células que origina una alteración morfológica.5

El objetivo de esta revisión es dar a conocer las principales malformaciones congénitas que pueden corregirse a través de la cirugía con nuevas técnicas, de mínima invasión del recién nacido dentro de los Servicios de Salud de Petróleos Mexicanos, para el tratamiento de malformaciones complejas, en las que el mejor conocimiento de la fisiología, la disponibilidad de recursos, el instrumental especialmente diseñado, el surgimiento de nuevas técnicas, las modificaciones a las técnicas convencionales, y la adecuada capacitación han dado paso a su aplicación, obteniendo mejores resultados para el tratamiento de malformaciones mayores, disminuyendo la morbimortalidad y el trauma quirúrgico, resultando en mejores expectativas de sobrevida.6

Para la prevención, diagnóstico y tratamiento de cualquier malformación congénita se requiere un equipo interdisciplinario de diferentes especialidades: obstetricia, perinatología, neonatología, pediatría, cirugía pediátrica, cirugía plástica, genética y medicina geonómica, a fin de realizar acciones encaminadas a afinar el diagnóstico y en ocasiones ofrecer algún tratamiento médico o quirúrgico.4 El ultrasonido realizado durante el embarazo puede identificar una malformación congénita del producto, lo que hace necesario mejorar la atención perinatal. Existen diferentes clasificaciones de las malformaciones congénitas. Entre las más aceptadas están las siguientes:

Correspondencia: Dr. José Refugio Mora Fol E-mail [email protected] Cirujano Pediatra Hospital Central Norte Campo Matillas No. 52 Col. San Antonio 14

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Atresias de esófago Es la falta de continuidad del esófago en el recién nacido con o sin comunicación a la vía aérea; se presenta en 1:2,500 a 4,500 recién nacidos vivos, el objetivo del tratamiento es la restitución de la continuidad del mismo.

Este nuevo abordaje implica un reto tecnológico y técnico, por lo diminuto del paciente y del instrumental, así como por lo difícil de la técnica quirúrgica, también conlleva una más rápida recuperación y la ausencia de cicatriz en el tórax, las desventajas son que se requiere un equipo sofisticado de alta tecnología, personal altamente entrenado y calificado tanto en cirugía de mínima invasión, como en anestesia pediátrica y una unidad de cuidados intensivos neonatales, es decir no en todos lados se puede realizar.

Los avances en el tratamiento de esta patología son la reparación es decir la plastia esofágica por toracoscopía, anteriormente se hacía como tratamiento convencional una toracotomía con ligadura de la fístula traqueosofágica y anastomosis término-terminal de ambos cabos, actualmente se está haciendo esta misma reparación pero con abordaje toracoscópico, es decir sin toracotomía, a continuación les ejemplifico con algunas imágenes. imagen 1-3

En el Hospital Central Norte, se realiza este tipo de cirugía con gran éxito, en las siguientes imágenes mostramos a una de las pacientes, sometidas a esta intervención. imagen 4,5

imagen 1. Posición para cirugía de atresia de esófago

imagen 2. Colocación de trocares para cirugía toracoscópica de atresia de esófago.

imagen 4. Esofagograma pre y postoperatorio de atresia de esófago. imagen 3. Anastomosis toracoscópica

imagen 5. Tórax sin cicatrices visibles en paciente postoperada de atresia de esófago.

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Atresia de intestino abordaje sagital posterior, sin embargo hay un grupo de ellas que son las de más difícil tratamiento; como la fístula recto vesical y la fístula recto prostática que ya son susceptibles de tratamiento por laparoscopia, sin embargo se puede realizar el corte de la fístula y el descenso por este abordaje de mínina invasión.

Aproximadamente 1:1,500 recién nacidos resultan con atresia o estenosis intestinal. La atresia de intestino incluida la de duodeno y colon también son susceptibles de tratamiento de mínina invasión, ya sea completamente laparoscoscópica o video asistidas, es importante hacer una selección adecuada del paciente, aunque una limitante importante es la distención abdominal y la falta de espacio para realizar la cirugía, así como la estabilidad hemodinámica del paciente, sin embargo con el uso de las suturas mecánicas (endoengrapadoras) facilita su realización.

imagen 8-10

Enfermedad de Hirschsprung Es un trastorno directamente genético presente en 1:5,000 recién nacidos vivos, con una proporción entre varones y mujeres de 4 a 1. Es la agangliosis congénita de colon, en la que siempre está afectado el recto y con mucha frecuencia también algunas porciones distales de colon y se caracteriza por constipación o la ausencia de evacuaciones en forma espontánea, el tratamiento es quirúrgico haciendo la resección del intestino agangliónico (sin inervación) y descender el intestino normal hasta el ano, anteriormente implicaba tres cirugías;una la colostomía,dos

imagen 6,7

Malformaciones ano rectales Incidencia 1:4,000 o 5,000 recién nacidos vivos. Este grupo de patologías del recién nacido en su mayoría se siguen tratando con las técnicas tradicionales innovadas por el Dr. Alberto Peña Rodríguez (cuya aportación a la cirugía universal, es la de mayor jerarquía que un cirujano mexicano haya hecho) con el

imagen 6. Endoengrapadora para reducción de calibre intestinal.

imagen 8. Endoscopía de fístula rectovesical.

imagen 7. Esquemas de reducción de calibre intestinal con engrapadora.

imagen 9. Endoscopía de recto pinzado para su descenso al ano.

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imagen 10. Anoplastía

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tantes ya que no se puede hacer en niños grandes y colon muy dilatados, sin embargo es un gran avance y haciendo el diagnóstico oportuno es posible hacerla en la gran mayoría de los pacientes con esta enfermedad. imagen 11,12

el descenso colónico y tres reconexión (cierre de colostomía); actualmente se hace en un solo tiempo con la técnica del Dr. Luis de La Torre Mondragón (médico cirujano pediatra e investigador internacional) que es el descenso endorectal, esta técnica tiene sus limi-

imagen 11. Descenso endorectal para Hirschsprung

imagen 12. Anastomosis Coloanal

Defectos congénitos de pared abdominal onfalocele y gastrosquisis. Son defectos poco frecuente, el onfalocele tiene una incidencia de 1:3,000 a 1:10,000 recién nacidos vivos y la gastrosquisis de 1:20,000 a 1:30,000 recién nacidos vivos. La gastrosquisis es un defecto pequeño de la pared abdominal por donde salen las vísceras huecas, el estómago y los intestinos, el niño nace con los intestinos de fuera imagen 13,14 el onfalocele es un defecto central cubierto por peritoneo y amnios en el que siempre está contenido el hígado. imagen 15,16

imagen 13 Gastrosquisis

La gastrosquisis es la más impactante por su aspecto y la de más fácil resolución, porque el defecto en la pared es pequeño y sólo están expuestos los intestinos y estómago; en cambio en el onfalocele hay un gran defecto de pared y el hígado esta exteriorizado y prácticamente fuera de la cavidad abdominal.

imagen 14 Gastrosquisis

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imagen 17. Procedimiento Símil Exit

imagen 15. Onfalocele

imagen 18. Paciente postoperada de gastrosquisis con técnica símil Exit

imagen 16. Onfalocele

La gastrosquisis se resuelve de primera intención con cierre primario, cuando es posible y predominantemente colocando un silo (una bolsa) de polietileno, propileno o silastic cocida a los bordes del defecto, la cual se va apretando progresivamente hasta regresar los intestinos al abdomen, este proceso es tardado y no está exento de complicaciones, actualmente hay un nuevo método que se denomina Símil Exit (tratamiento exútero intraparto) y que consiste en cerrar el defecto en el momento exacto del nacimiento y antes de cortar el cordón umbilical, siendo requisito indispensable que los intestinos no estén distendidos para que entren en la pequeña cavidad abdominal, este procedimiento debe realizarse con una edad gestacional entre 32 y 34 semanas y los intestinos no medir más de 20 mm de diámetro y 2 mm de grosor de la pared, con el uso rutinario del ultrasonido prenatal hemos logrado determinar el momento preciso para indicar la cesárea y lograr estos requisitos, realizando un cierre simple del defecto solucionando con esto el problema. imagen 17,18

El onfalocele es de resolución más compleja y su cierre requiere de varias cirugías, el primer paso es lograr tener una cubierta cutánea suficiente, para esto utilizamos expansores de piel que son una especie de pequeños globos que se implantan debajo de la dermis a los lados del defecto (en las paredes laterales del abdomen), estos globos se van inflando progresivamente para distender la piel, posteriormente se retiran y ya con esa piel elongada se cubre el defecto, imagen 19,20 en ocasiones no es suficiente y entonces hay que recurrir al VAC (Vacuum Assisted Closure –Cicatrización Asistida por Vacío) que es un sistema de succión que suministra presión negativa (subatmosférica) en la zona de la herida donde se aplica mediante un tubo que somete a descompresión un apósito de espuma ya sea de forma continua o intermitente, haciendo que la herida se vaya reduciendo imagen 21,22 se realizan también injertos tomados de los muslos o los glúteos del paciente y se coloca en forma de malla para expandirla aún más, hasta lograr cubrir el defecto; en el paciente queda una hernia ventral que se corregirá cuando el paciente tenga una mayor edad. imagen 23,24

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imagen 19,20. Segunda etapa. Colocación de expansores

imagen 21. Tercera etapa. Colocación de VAC

imagen 22. VAC colocado

imagen 24. Aplicación de miniinjertos en parche sobre tejido de granulación

imagen 23. Tejido de granulación

Estenosis hipertrófica de píloro. La incidencia es de 1 de cada 300-900 nacidos vivos, la relación hombre/mujer es 3:1. En el HCSAE atendemos de 2 a 5 casos por año, es una enfermedad causada por una lesión obstructiva del píloro, elemento anatómico situado entre el estómago y el duodeno, afecta a lactantes pequeños entre los 15 días y 2 meses de edad desconociéndose la causa o causas que la producen, consiste en el engrosamiento de la capa muscular del píloro que se mani-

fiesta por vómitos incoercibles en el recién nacido de pocas semanas de vida. Su corrección es la piloromiotomía y sigue siendo hasta la fecha el estándar de oro, pero su abordaje ha cambiado, anteriormente se efectuaba una pequeña laparotomía para hacer la cirugía y actualmente se puede hacer por laparoscopía o bien por una pequeña incisión en el borde del ombligo lo que no deja absolutamente ninguna cicatriz. imagen 25

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imagen 25. Piloromiotomía por incisión periumbilical que prácticamente no deja cicatriz

Malformaciones Urológicas del recién nacido. De 1 en cada 1,200 embarazos existirá una anomalía en este nivel, las más frecuentes son hipospadias, estenosis ureteropiélica y reflujo vesico ureteral congénito. Las hipospadias siguen tratándose con los mismos procedimientos quirúrgicos, pero en un solo tiempo, debido a la mejoría de la técnica quirúrgica, el instrumental utilizado y los materiales de sutura más delgados y en monofilamento. En la estenosis ureteropiélica se pueden efectuar tratamientos endourológi-

cos con dilatación de las mismas, sin embargo por lo sofisticado del equipo no está disponible en nuestro medio. Lo más novedoso es el tratamiento mediante cistoscopia del reflujo vesicoureteral con materiales inyectables submucosos en la unión urétero vesical a manera de mecanismo de válvula que impide el regreso de la orina hacia los uréteres, técnica implementada en el HCN.imagen 26

imagen 26. Aplicación de material de abultamiento por cistoscopia en la unión ureterovesical

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Malformaciones broncopulmonares y hernia diafragmática congénita

Malformaciones congénitas de la pared torácica

Afortunadamente son muy poco frecuentes y solo ocasionalmente llegamos a ver algún caso en nuestros hospitales. La más frecuente es la malformación quística adenomatoidea, seguida del secuestro pulmonar y del quiste broncogénico, estas malformaciones requieren para su tratamiento de toracotomía y recesión del o los lóbulos pulmonares afectados y actualmente se puede hacer por toracoscopía.

Este capítulo tiene especial interés para mí porque en los últimos 12 años me he dedicado a la cirugía de las mismas, siendo el primer cirujano pediatra mexicano que las ha corregido, con la técnica de mínima invasión, anteriormente la corrección de estas deformidades implicaban grandes cirugías con resecciones muy amplias de cartílagos costales y esternón, al presente basta la colocación de una simple barra metálica para corregirlas de manera satisfactoria.

La hernia diafragmática, consiste en el paso de las vísceras abdominales a la cavidad torácica, por lo tanto el recién nacido presenta grave dificultad respiratoria, es una patología poco frecuente y presentándose un caso cada 3 a 5 años en las unidades médicas de Petróleos Mexicanos. Su mortalidad es muy elevada porque se acompaña de hipertensión e hipoplasia pulmonar, se puede actualmente reparar el defecto diafragmático por mínima invasión ya sea toracoscópico o laparoscópico, el requisito es la estabilidad hemodinámica del paciente.

El pectus excavatum es la malformación más frecuente de estas se presenta desde el nacimiento y su tratamiento se efectua hasta la adolescencia, ya que si se hace más tempranamente el riesgo de recidiva es mayor, la razón por la cual se corrige es porque implica trastornos hemodinámicos por la compresión del pulmón y corazón, también se representan trastornos psicológicos por la deformidad. En las unidades médicas de Petróleos Mexicanos se ha realizado 4 intervenciones en lo que respecta a esta patología. imagen 27-30

imagen 28. Barra metálica para corrección de Pectus Excavatum

imagen 27. Paciente con Pectus Excavatum

imagen 29. Visión toracoscópica de la barras ya colocadas.

imagen 30. Postoperatorio inmediato de corrección de Pectus con barras de Nuss

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Conclusión Los avances en las diversas áreas de la medicina se mantienen constantes y a gran velocidad; en el ámbito de la cirugía la tendencia es dar el mismo o mejor resultado con el uso de técnicas menos invasivas, como es el uso de la laparoscopía, la cual inicio se limitaba exclusivamente a los pacientes adultos, posteriormente se llevó a cabo en niños mayores y en la última década se ha practicado en recién nacidos.6

La atención especial dentro del área de la pediatría consiste en el manejo quirúrgico de las malformaciones complejas congénitas, que tienen una impacto directo en la sobrevida del recién nacido, además del costo social y económico en la atención de la enfermedad y las complicaciones derivadas de la misma. Las características fisiológicas del recién nacido, quien se encuentra en un periodo de adaptación constituido en su mayor parte por agua, con una escasa reserva calórica y una labilidad a la regulación de su temperatura, hacen necesario que las incisiones sean cada vez más pequeñas, con el objetivo de disminuir la magnitud de la exposición, el dolor posoperatorio, el riesgo de infecciones, una menor agresión a los tejidos y una mejor cicatrización.

El campo de la endocirugía en niños está en constante crecimiento y expansión, por lo que los cirujanos pediatras deben estar mejor capacitados y realizar las mejores opciones de tratamiento, incluido el abordaje endoscópico.

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Bibliografía 1. OMS/CDC/ICBDSR. Vigilancia de anomalías congénitas. Atlas de algunos defectos congénitos. Ginebra: Organización Mundial de la Salud; 2015.

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2. Organización Mundial de la Salud. Anomalías congénitas. [Internet].2013 Mayo [citado 2016 Mayo 27 Disponible en: http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs370/es/.

9. Procedimiento Símil-Exit para el manejo de gastrosquisis Dres. Javier Svetliza, Mario Palermo. Revista Iberoamericana de Medicina Fetal y Perinatal. Vol. 1 Nº 1 - Enero 2007,pp7-12 Dr. Javier Sergio Svetliza, Cirugía Infantil HIGA Dr. José Penna, Láinez y Necochea, (8000) Bahía Blanca, Argentina. E-mail: jasve@ speedy.com.ar

3. Organización Panamericana de la Salud. Observatorio regional en salud mortalidad [Internet]. PAHO, 2011. [Citado 2011 noviembre 5]. Disponible en: http://ais.paho.org/phip/viz/mort_causasprincipales_ lt_oms.asp

10. Dra Cecilia Cisneros, Dr. Héctor Pérez Lorenzana Cir. Ped. HG CMN la Raza. IMSS. Simil-Exit en el Manejo de Gastrosquisis. Rev Mex Cir. Ped. 2014; vol. XVIII (Nº 4) 169 – 182

4. Correía D Guillermo. Anomalías congénitas corregibles quirúrgicamente, diagnóstico y manejo. Rev. chil. pediatr. [Internet]. 2001 Mayo [citado 2016 Mayo 27]; 72(3): 256-262. Disponible en: http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S03704106 2001000300013&lng=es. http://dx.doi.org/10.4067/ S0370-41062001000300013.

11. De Buys AS, Dinh–Xuan AT: Congenital diaphragmatic hernia: current status and review of the literature. Eur J Pediatr 2009;168:393–406 12. Licona C, Cornejo A, Pérez H et al: Duodenostomía laparoscópica para el tratamiento de la obstrucción duodenal congénita. Rev Mex Cir Ped 2007;14(3).

5. Opitz JM. Association and syndromes: terminology in clinical genetics and birth defects epidemiology: comments on Khoury, Moore and Evans. Am J Med Genet 1994; 49:14-20.

13. Corrección del Pectus Excavatum por Mínima Invasión Experiencia inicial en México; José Refugio Mora Fol, Jesús Enrique Santiago Romo, José Luis Quintero Curiel, Jaime A. Zaldívar Cervera, Víctor Manuel Puga Ayala. Rev. Mex. Cir. Ped. Vol. 13, No. 4, Octubre-Diciembre 2006

6. Héctor Pérez Lorenzana, Jaime Antonio Zaldívar Cervera, Cecilia Cisneros Gasca. Impacto de la cirugía de mínima invasión en malformaciones complejas del recién nacido. Colección “Medicina de Excelencia” IMSS.

14. Estenosis hipertrófica de píloro: Experiencia en incisión Tan-Bianchi modificada. Héctor Pérez Lorenzana, Carmen Licona Islas, José Refugio Mora-Fol. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica. Vol. 12, No. 1, Enero-Marzo 2005.

7. Página 12 Heladia García, Mario Franco Gutiérrez. Manejo multidisciplinario de los pacientes con atresia de esófago. Vol. 68, Noviembre-Diciembre 2011.Bol Med Hosp Infant Mex

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