LEUCEMIA MIELOIDE. REPERCUSIÓN EN EL CRECIMIENTO. Nieves San José Calleja XI Curso postgrado. Endocrinología y cáncer. Elche (Alicante) Abril 2005

XI CURSO POSTGRADO ENDOCRINOLOGÍA Y CÁNCER

CASO CLINICO z z

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Varón. Fecha de nacimiento: 19/02/1994 ANTECEDENTES FAMILIARES: • Padre diagnosticado de colitis ulcerosa (Enero 1994). • Nefrectomía izquierda en madre, a los 6 años de edad por hidronefrosis 2ª a estenosis ureteral. ANTECEDENTES PERSONALES: • 1º/1. Embarazo y parto normal (3160 g y 51 cm). • Ictericia fisiológica en periodo neonatal. • Lactancia mixta desde el inicio. • Desarrollo psicomotor normal.

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EXPLORACIÓN FÍSICA:

• Exploración oftalmológica:

• “Proptosis unilateral izquierda, de consistencia

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no elastica, no dolorosa, con desplazamiento del globo ocular hacia abajo y afuera. Palpación de masa en de consistencia firme, en el ángulo orbitario superior” Adenopatía retromastoidea izquierda adherida a planos profundos y no dolorosa.

• Exploración neurológica normal.

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EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS:

• Biopsia de masa orbitaria:”neoplasia mieloide poco •

diferenciada”. Punción de M.O: “infiltración medular por mieloblastos”. •TUMOR DE CÉLULAS MIELOIDES EXTRAMEDULAR ORBITARIO (SARCOMA GRANULOCÍTICO). • LEUCEMIA MIELOBLÁSTICA AGUDA (M1).

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TRATAMIENTO:

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21 días

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(protocolo de LANL

“alto riesgo”)

1.FASE DE INDUCIÓN:

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Arabinósido de citosina (ARA-C), Daunoblastina(DNB) y Vp16. QT intratecal: Metotrexate, ARA-C e hidrocortisona.

Biopsia de M.O: REMISION COMPLETA

2. FASE DE CONSOLIDACION:

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ARA-C, Mitoxantrona y triple QT intratecal.

TMO AUTOLOGO (8 meses de edad) Acondicionamiento: Busulfán + Vp16 + Ciclofosfamida.

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ENDOCRINOLOGÍA:

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Valoración del crecimiento.

Talla de padre: 184 cm. Maduración normal. Talla de madre: 166 cm. Menarquia a los 14 años. Talla diana: 181.5 +/- 10 cm

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Hormonas tiroideas y TSH normales. Estudios dinámicos de GH:

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17/02/99 (5 años): • Tras estímulo con insulina (glucemia basal 81 mg/dldescenso 39 mg/dl): GH basal 9.02 ng/ml, pico máx de 10.7 ng/ml. • IGF-1; 51 ng/ml (-2,5 DS) 11/06/01 (7 años 2 meses): • Tras estímulo con clonidina: GH basal 0 ng/ml, pico máx de 9.57 ng/ml. • IGF-1; 80 ng/ml (-3.3 DS) 23/07/02 (8 años 5 meses) • Tras estímulo con insulina (glucemia basal 78 mg/dl, descenso 34 mg/dl): GH basal 0.36 ng/ml, pico máx de 7.46 ng/ml. • IGF-1; 91 ng/ml (-3 DS)

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Último control:7/01/05 (10 años 11 meses)

• Maduración ósea acelerada +1 año 9 meses. • Volumen testicular estadío 2 de Prader. • LH, FSH, testosterona, DHEA, androstendiona,, • •

cortisol, 17OHP y test de ACTH normales. IGF-1; 131 ng/ml (+1.4 DS) Pendiente de realizar test de LHRH.

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COMENTARIOS

• Crecimiento en valores medios para población , y bajos para el patrón parental de talla (-2,5 DS).

• Velocidad de crecimiento 5 - 5,5 cm/año. • Maduración ósea +- concordante con su edad •

cronológica; salvo en el último control, dónde se está acelerando ligeramente. Estudios dinámicos de GH compatibles en dos ocasiones, con déficit parcial de GH.

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BIBLIOGRAFÍA: z

La irradiación craneal altera la función hipotalamo-hipofisaria. La alteración más frecuente, el déficit de GH.

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Mayor riesgo.(J Padiatr 1993;123:546-52) • >Gy de radiación (>18Gy Eur J Pediatr 1997;156.272-27.) • Si la dosis es única en lugar de fracionada. Archives of Disease

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