MALFORMACIONES CONGENITAS DEL HOMBRO

Profesores Dr Ricardo Salinas Dr Guadalupe Mendoza Ponente Dr Eduardo Leal R.

Anomalías Óseas

Disostosis Cleidocraneal 

Fenotipicamente delgados ,baja estatura



Fascies Braquicefalica



defecto de la clavicula varía



Anormalidad bilateral 82 a 90%



La escápula es pequeña



Subluxación glenohumeral concomitante



Herencia autosomico dominante



ANOMALIAS CONCURRENTES



Pelvis : Ensanchamiento de la sinfisis



Cadera: 50% coxa vara congenita o cervical



Columna vertebral : Mielomeningocele



Manos y Pies :Con alteración del tamaño



INDICACIONES QUIRURGICAS



Escision para prevenir la interferencia con el plexo braquial

SEUDOARTROSIS CONGENITA 

   

Causa desconocida Tumoracion indolora Predominio derecho Owen describe como diartrosis Tratamiento quirurgico para defectos con problemas en la piel.

Agujero del nervio supraclavicular medio

CLAVICULA DOBLE  

 

Hueso subclavicular Se ha descrito un caso Defecto en la fusion No union de los centros de osificacion

DEFORMIDAD DE SPRENGEL    

Eulenburg (1863) Sprengel(1891) Kolliker (1891) Deformidad causada por falta de descenso de la escapula y las alteraciones cervico torácicas acompañantes.

DEFORMIDAD DE SPRENGEL 

CUADRO CLÍNICO



Deformidad por escapula alta



Apariencia de cuello corto



Limitación en la abducción.



Escoliosis acompañante



Cuello corto por Sd de Klippel-Feil exagera deformidad.

DEFORMIDAD DE SPRENGEL 

PUEDE SER AUTOSOMICO DOMINANTE.



ES LA ANOMALÍA CONGÉNITA MAS COMÚN DEL

HOMBRO. 

FRECUENCIA IGUAL IZQUIERDA Y DERECHA.



MAS EN MUJERES 3-1

SPRENGEL RADIOLOGÍA 

Radiografía AP. de ambos hombros con brazos en posición nl. y en abducción



Rx lateral de cervicales.



Se observa escapula alta



30% puede verse hueso omovertebral

ANOMALÍAS ASOCIADAS 

ESCOLIOSIS 47%

Cong.31% Idiopática 16% 

ANOMALÍAS DE COSTILLAS 38%



SD. KLIPPEL- FEIL 29%



ESPINA BÍFIDA 19%



ANOMALÍAS MUSCULARES 14%



ANOMALÍAS URINARIAS 6%

ANATOMÍA PATOLÓGICA 

Apófisis mal desarrollada del borde de la escápula o de la

vértebra. 

Plano intermuscular osificado.



Barra ósea, cartilaginosa o condroosea omovertebral.



Conexión entre el ángulo superointerno de escapula y vértebra espinosa o transversa.



La mayoría se encuentra unida a c6.

CLASIFICACIÓN DE CAVENDISH I leve Art. de los hombros al mismo nivel, deformidad invisible con el paciente vestido.  II leve Art. casi al nivel, deformidad evidente con paciente vestido.  III moderada Art. elevada 25cms.deformidad claramente visible.  IV pronunciadas hombro muy alto, casi en occipucio. 

TRATAMIENTO CONSERVADOR 

Pacientes menores de 3 años



Ejercicios pasivos y activos



Mantener movilidad al máximo



Depresión y aduccion de escapula



Hiperextensión dorsal



Abducción pasiva y activa del hombro

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO 

Aspecto estético tipos II, III Y IV.



Aspecto funcional.



Anomalías asociadas.



Edad recomendada 3 a 7 años y en deformidades severas

se recomienda incluso antes de los 2 años.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO 

Existen varias técnicas



Woodward es la que se prefiere



El objetivo es nivelar las Art. Glenohumerales o ap. espinosas.



Evaluación preoperatoria minuciosa.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

SINDROME DE HOLT Y ORAM 

Cardiopatia Congénita + Malformación Osea.



Escapula hipoplásica y rotada



Afecta clavicula, cabeza humeral.



Las mismas indicaciones que para deformidad de Sprengel



DUPLICACION DE ACROMION Y APOFISIS CORACOIDES



DUPLICACION ESCAPULAR

Acromion Bífido 

Hueso acromial ,acromion bipartito o metacromion



Union fibrosa en centros de osificacion



Indicacion Qx. Es la laceracion del manguito rotador

HUESO ACROMIAL

FIGURA 3-24

BARRA CORACLAVICULAR 

Hallázgo accidental



Se relaciona con varios sindromes



Frecuencia de 1 a 1.2%

Barra coracoclavicular 

Indicacion Qx : Dolor



La técnica utiliza abordaje deltopectoral



Reseccion de grasa



Reseccion de banda fibrosa



Se eliminan ambas apófisis ,tejido fibroso y por último la articulación

OTRAS ANOMALÍAS 

Bandas Conectoras



Hueso vestigial Coracoesternal



Hueso Costovertebral



Hueso Infraescapular



Glenoides Dentada

FOCOMELIA 

Completa



hipoplásica



Unión de mano directamente al

húmero

TECNICA QUIRURGICA 

Exposición de la clavícula



Transposición de la clavícula



Fijación mediante cerclaje

Displasia Glenohumeral.:Factores Intrínsecos y Extrínsecos  Humero Varo:Antecedente de epifisiodesis medial o infección.  Retroversión de la Cabeza Humeral:Secundaria a contracturas de tejidos blandos.  Ausencia de Cabeza Humeral 

SINDROME DE APERT   

 

Acrocefalosindactilia Displasia Generalizada Osea Factores de formación laxitud ligamentaria Perdida de de movilidad articular Tx Acromionectomia

LUXACION CONGENITA DEL HOMBRO

  

Origen Intrauterino ,Paralitico u Obstretico Se acompaña de Atrogriposis,Axila Alada Para el manejo se ha descrito reduccion cerrada y aplicacion de yeso

ANOMALÍAS MUSCULARES

CONTRACTURA DEL DELTOIDES Contractura en abduccion Congenito,o antecedentes de inyeccion musculares Indicacion Qx cuando en contractura abduccion de 25 °

Defecto del Pectoral mayor  

Sindrome de Poland 75% afecta el lado derecho



Distintos grados de deficiencias



Torax plano y alto

  

 

Anomalias Recurrentes Musculoesqueleticas Genitourinarias Gastrointestinales Hematopoyeticas

ANOMALÍAS NEUROVASCULARES

SINDROME DE PARSONAGE-TURNER   



Neuritis Criptogena del Plexo Braquial Paralisis alta o parcial del n. Mediano Arteriovenografia Ligadura de vasos anomalos recolocacion del nervio

COMPRESION DEL NERVIO SUPRAESCAPULAR Descrito en 1959  Debilidad y atrofia de m.Supraespinoso e Infraespinoso  Traumatismo Directo ,Refractura ,Hematoma,Tumor.  6 Tipos diferentes de escotadura 

COMPRESION DEL NERVIO SUPRAESCAPULAR Descrito en 1959  Debilidad y atrofia de m.Supraespinoso e Infraespinoso  Traumatismo Directo ,Refractura ,Hematoma,Tumor.  6 Tipos diferentes de escotadura 

Evaluacion con placa AP de 20 °  Cuando esta indicada via posterior  En los grados IV ,V ,o VI se prefiere esta via.  Via Superior, se levanta el musculo Trapecio,se identifica borde superior 

SINDROME COMPRESIVO DEL ESTRECHO TORACICO SUPERIOR     

TOS (Thoracic Outlet Sindrome) Dificil de Diagnosticar, no se conoce bien ytx deficiente 50%describen un solo incidente,como antecedente Combinacion de manifestaciones arteriales , venosas o nerviosas. Se presenta lesion del nervio mediano ,ausencia del pulso radial en abduccion

PLEXO BRAQUIAL

CLASIFICACION DE ROOS Lesion patologica es a traves de los cordones del plexo braquial a traves del musculo escaleno anterior  Existen 9 Tipos dieferentes 

TOS

LESION TIPO IV

LESION TIPO V

TRATAMIENTO QUIRURGICO Via Transaxilar  Posicion lateral recta  Torax inclinado a 60°  Nervio Braquial intercostal  Reseccion la costilla ,liberacion de estructuras musculares 