MANEJO INICIAL DEL PACIENTE CON CARDIOPATÍA CONGENITA. JAIME ANDRÉS GONZÁLEZ

CIRCULACIÓN FETAL

Circuito Sistémico: baja resistencia y alta capacitancia. Circuito Pulmonar: alta resistencia y baja capacitancia.

Circulación Fetal

EVENTOS ADAPTATIVOS • Inspiración. • Aumento de PO2. • Vasodilatación pulmonar. • Descenso de resistencias. • Cierre del ductus. • Aumento de flujo en A.I. • Cierre del Foramen Oval, con lo que la sangre desoxigenada va al V.D. y luego a los pulmones Hematosis

• Desaparece la placenta. • Aumento de R. Sistémica. • Disminuye el flujo por la V.C.I. • Cierre del Foramen Oval.

Diversos moduladores involucrados (ej NO).

Muchos de estos eventos son sincrónicos, aumentando su complejidad.

INCIDENCIA Incidencia: 5-8/1000 RNV (no se incluyen las cardiopatías leves ni las muy graves con muerte intraútero) El 80% se presenta antes del año de vida (50% en el período neonatal) Es la tercera causa de muerte en UCIN (después de la prematurez y las infecciones).

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS • Cardiopatía congénita se define como una anormalidad en la estructura y/o función del corazón del recién nacido, establecida durante la gestación.. • La mayoría tienen una etiología multifactorial, con una compleja interacción entre factores genéticos y ambientales

¿CUÁNDO BUSCAR UNA CARDIOPATÍA? Antecedentes de cardiopatías congénitas en la familia (0.5-1% sin antecedentes contra 4% con antecedentes). Antecedentes maternos de ingesta de alcohol, diazepam o corticoides (altas dosis). Infecciones perinatales (Rubeola, Sarampión, Influenza, Cocksackie). Diabetes materna. Lupus materno. Paciente sindromático.

SÍNDROMES Síndrome

Incidencia

Malformación

Trisomía 21

40-50 %

Canal AV,CIV, Ductus, T. De Fallot

Trisomía 18

90 %

CIV, Ductus, doble salida VD

Trisomía 13

80-85 %

CIV

Sme. de Turner

45 %

Coartación Aórtica.

Sme. de Di Giorge 80 %

Hernia diafragmática. Onfalocele. Defectos genito-urinarios. Ano imperforado.

Anomalías del cayado aórtico Fallot - Atresia aórtica.

33%

Cerca del de los pacientes internados con cardiopatías congénitas presenta alguna malformación extracardíaca.

¿CUÁNDO SOSPECHAR UNA CARDIOPATÍA? • Cuando el paciente presenta uno o mas de los siguientes síntomas: • Cianosis. • Insuficiencia cardíaca. • Soplo. • Arritmias.

CIANOSIS Definición: coloración azulada de piel y mucosas por presencia de Hb reducida > 5r/dl. La cianosis puede ser localizada (ej: una extremidad), central o periférica. A-Cianosis central Descartar Enf. Pulmonar. H.P.P. ( en neonatos). Sepsis Frío ( en neonatos). Transfusión materno fetal (obviamente...en neonatos). Metahemoglobinemia.

Métodos de estudio: 1-Rx Tórax: sensible específica 2- ECG: es muy inespecífico (rotado a la derecha). 3-Prueba de la Hiperoxia: se administra O2 (FIO2=1) durante 10´ y luego de esto se constatan la sat. y la Po2 arterial.

Sat >100

PO2> 200

Es muy raro que sea una cardiopatía

Sat cercana a 100 PO2 150-200

Cardiopatía probable

Sat riesgo de ECN mas significativo en RNPT.

CONCRETANDO…. • Estabilización preoperatoria del niño enfermo se centra en el establecimiento de la entrega adecuada de oxígeno a través de la manipulación de la producción total cardíaca, Qp /Qs , la concentración de hemoglobina y saturación de oxigeno.

CONCRETANDO…. • Paciente con exceso de flujo sanguíneo pulmonar y el flujo de oxígeno sistémico bajo como consecuencia se puede controlar con maniobras para aumentar la resistencia vascular pulmonar ( Rp) lo que dará lugar a una disminución de Qp y el aumento de Qs • Paciente con ductus dependencia , el equilibrio de flujo pulmonar y sistémica puede ser manipulado cambio de la resistencia vascular pulmonar o la resistencia vascular sistémica si es necesario

CONCRETANDO…. • La reducción de la potscarga puede mejorar la función miocárdica al disminuir la tensión de la pared ventricular , mejorando de esta manera el volumen sistólico y disminuyendo el consumo de oxígeno del miocardio. • Niños con obstrucción de salida del ventrículo izquierdo y la sobrecarga de presión como la estenosis aórtica severa con postcarga aumentada fija administración Vasodilatador NO aumentará Qs , sino puede causar shock, isquemia miocárdica o arritmias potencialmente mortales

FINALIZANDO…… • Inotrópicos aumentan la contractilidad por lo menos en el corto plazo. • Inotrópicos que incrementan la concentración de calcio intracelular también pueden perjudicar la relajación del corazón , disminuye la compliance ventricular y limitando la precarga. • Aumento del inotropismo se asocia con mayores requerimientos de energía del miocardio . Por lo tanto , en pacientes con un ventrículo con sobrecarga de presión y riesgo de isquemia de miocardio , se deben seleccionar agentes inotrópicos con mínima actividad cronotrópica