2°Congreso Bioquímico Córdoba 2013

MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS EN EL SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICO

Bioq. Esp. Verónica Gómez

SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICO Es un desorden multisistémico caracterizado por IRA, anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia (de grados variables) SUH post entérico, principal agente etiológico es la Escherichia coli productora de la toxina Shiga STEC, en especial el serotipo O157:H7 Principal grupo etario: niños de 6 meses a 5 años incidencia de 12-14 casos cada 100.000 niños menores de 5 años (400-500 casos anuales) mayor en todo el mundo Casos año 2010

Principal causa de IRA en pediatría Segunda causa de IRC en pediatría ~20% de transplantes renales Mortalidad de 3-5% en la etapa aguda Fuente: Dra Marta Rivas - INEI – ANLIS “Dr. Carlos G. Malbrán” 5to Congreso Argentino de nefrología pediátrica- 2012 (web SAP)

STEC

Proceso Fisiopatológico del SUH

Dolor abdominal diarrea mucosa -diarrea sanguinolenta Rahal et al.Frontiers in Cellular and Infection Microbiology Nov2012|Vol2- 138

80-90%

2-7 días

~15 %

~7 días Resolución

Daño células endoteliales:

Manifestaciones hematológicas

consumo de plaquetas anemia hemolítica microangiopática endot. glomerular, epitelio tubular IRA

SUH

Manifestaciones Hematológicas del SUH

DX:

dolor abdominal, fiebre, vómitos -GEA – Diarrea acuosa – D. mucosanguinolenta – diarrea sanguinolenta. SUH? oliguria, anuria, edema palidez, petequias, letargia Laboratorio

Hemograma

anemia severa

presencia de hematíes fragmentados (esquistocitos)

reticulocitosis (policromatofilia) leucocitosis (neutrofilica) plaquetopenia Química

urea, creatinina, potasio

elevados

proteínas totales, albúmina, calcio, sodio disminuídos LDH, bilirrubina

aumentada -- haptoglobina

GSA

acidosis

Orina

proteinuria, hematuria, presencia de cilindros

Hemostasia

PDF, fibrinógeno disminuído

muy disminuída

Contador hematológico IMPEDANCIA

tamaño

Plaquetas: 28x103 /µl

Policromatofilia? Reticulocitosis? Esquistocitos?

DX: diarrea sanguinolenta. SUH?

Plaquetopenia Urea-creatinina

elevadas INTERNACIÓN

Al día siguiente…

Impedancia + citometría de flujo (dispersión de luz + fluorescencia)

Impedancia + citometría de flujo (dispersión de luz + fluorescencia) XE (colorante de GR) + software

% esquistocitos (FRC%)

JIANG et col

•Alta sensibilidad (baja especificidad) •Técnica de screenig

excelente VPN

confirmar en frotis

•Buena correlación con los contajes por microscopía muy útil para el seguimiento •Falso negativo en macrocitosis

valor de corte VCM>105 fl

• Determinación que no se puede controlar-calibrar J F, Lesesve et col

1- el esquistocito deben ser evaluado en frotis de sangre periférica utilizando un microscopio óptico porcentaje después de contar al menos 1000 glóbulos rojos 2 . Solicitar el recuento ante la sospecha diagnóstica 3 . Criterios morfológicos: son siempre más pequeño que glóbulos rojos intactos forma de fragmentos con ángulos agudos y bordes rectos, pequeñas medias lunas, casco (queratocitos), microesferocito (acompañado de las anteriores) 4 . El recuento debe considerarse clínicamente significativo si los esquistocitos son el principal hallazgo 5 .Evidencia robusta para el dx de AMA trombótica en adultos un recuento > 1% 6 . La determinación de esquistocitos por contadores automáticos debe considerarse como un complemento útil para la evaluación microscópica resultados rápidos con un alto valor predictivo de las muestras negativas . verificación de muestras positivas y macrocítica (falso negativo)

Evolución del SUH

50-75% se someten a diálisis peritoneal o hemodiálisis, recuperándose sin secuelas (2-3 semanas) Alta se decide tanto por estado de la función renal como su estado hematológico (crisis hemolíticas) Requiere control y seguimiento por consultorio externo (anemia y esquistocitos suelen persistir con plaquetas normales: cantidad?) 20-30% nefropatía secuelar transplante renal Tasa de letalidad: 2-3 %

10-15% requieren

Conclusiones El SUH es endémico en Argentina Es más frecuente en niños entre 6 meses y 5 años, generalmente con antecedentes de cuadro diarreico (mucoso(mucoso-sanguinolento) entre 2 a 7 días. Analizar los valores y alarmas del citológico automatizado y observar todos los histogramas y dispersogramas ante cualquier duda observar el frotis

informar

Pese a todos los avances tecnológicos, para ICSH, el contador hematológico (en este tipo de patología) sólo es screening, provee una alerta que obliga a la observación del frotis

informe,

desiciones a partir de la observación del extendido La tecnología tiene limitaciones que no deben transformarse en errores…

Laboratorio de Hematología Hospital de Niños de la Sma Trinidad