Capítulo 44

Miocardiopatía dilatada M.M. Rodríguez Vázquez del Rey1, C. Briales Casero2, F. Perin1 1

Unidad de Cardiología Infantil. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada 2 Sección de Cardiología Pediátrica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid

DEFINICIÓN La miocardiopatía dilatada (MCD) es una enfermedad del músculo cardiaco que consiste en dilatación ventricular y disminución de la función sistólica, conduciendo a insuficiencia cardiaca. Habitualmente afecta al ventrículo izquierdo (VI), aunque en ocasiones también al derecho. De entre todas las formas de miocardiopatía que se presentan en la infancia, ésta es la más frecuente. EPIDEMIOLOGÍA Se diagnostica habitualmente en la edad media de la vida, siendo poco frecuente en la infancia. La incidencia descrita en la población pediátrica es de 0,57 casos por 100.000 personas/año, 10 veces menor que en adultos(1-3). El hecho de que sólo se diagnostiquen pacientes sintomáticos hace que se infraestime su incidencia real, a la vez que se sobrevalore su severidad. A pesar de su baja incidencia, la MCD es la causa más frecuente de insuficiencia cardiaca y trasplante cardiaco, tanto en adultos como en niños. Por tanto, la importancia de esta enfermedad radica más en su pronóstico adverso que en su frecuencia. La mortalidad permanece alta sin tratamientos eficaces actualmente. Sólo el trasplante ha conseguido mejorar la supervivencia(4,5). Se describe con mayor frecuencia en niños menores de un año, varones (por las formas con herencia ligada al X y mitocondrial) y en la raza negra. ETIOLOGÍA A diferencia de la edad adulta, en la que la causa principal es la isquemia, en la infancia la etiología es mucho más diversa. Las posibles causas son infecciosas, metabólicas, isquémicas, tóxicas o hereditarias. 631

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Tabla 1. Causas de miocardiopatía dilatada en niños Idiopáticas

Miocarditis

• 70% • Víricas: – Coxackie A y B, adenovirus, Influenzae A y B, herpes simple, CMV, VVZ, VEB, sarampión, rubéola, rabia, coronavirus, hepatitis B y VIH – También protozoos (tripanosomiasis) y espiroquetas (enfermedad de Lyme) • Inflamatorias: – Sepsis, Kawasaki, enfermedades del colágeno…

Enfermedades neuromusculares

• Duchenne, Becker, Barth, cardiomiopatía ligada al X, atrofia muscular espinal juvenil progresiva, miopatía miotubular… • Síndrome hipóxico-isquémico del recién nacido

Isquémicas

• Anomalías coronarias: – Congénitas (ALCAPA) – Adquiridas: Kawasaki

Familiar

• Herencia autonómica dominante • Herencia recesiva • Herencia ligada al X

Enfermedades metabólicas

• Errores innatos del metabolismo, enfermedades de depósito

Tóxicos

• Antraciclinas, cobalto, plomo, alcohol, simpático-miméticos

Déficit nutricional

• Kwashiorkor, selenio, carnitina, tiamina, vitamina E

Taquiarritmias

• Taquicardia supraventricular, flutter auricular, taquicardia ventricular

Endocrinas

• Hipo/Hipertiroidismo, hipoglucemia, feocromocitoma, neuroblastoma, hiperplasia adrenal congénita

Estadio final de la miocardiopatía hipertrófica ALCAPA: origen anómalo de la coronaria izquierda desde la arteria pulmonar; CMV: citomegalovirus; VEB: virus de Ebstein-Barr; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana; VVZ: virus de la varicela-zóster

A pesar de la gran variedad de causas, sólo llegamos al diagnóstico etiológico en el 30%, siendo la idiopática la más frecuente en la infancia (70%)(6). Las causas detectadas con mayor frecuencia en la infancia son la miocarditis y la asociada a enfermedades neuromusculares. Un 30-35% de las MCD son formas hereditarias, pero no suelen debutar en la edad pediátrica (Tabla 1). FISIOPATOLOGÍA El corazón adquiere forma globular, con dilatación de las cavidades, engrosamiento endocárdico difuso y posible formación de trombos en su interior (Figura 1). 632

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No hay una lesión específica, sino que el daño miocárdico es generalizado, con remodelado ventricular. Los cardiomiocitos o células contráctiles, que constituyen un tercio del total de las células miocárdicas, presentan muerte por apoptosis o necrosis e hipertrofia compensadora. Las otras células miocárdicas, como fibroblastos, células de músculo liso vascular y células endoteliales, que, a diferencia de los cardiomiocitos, mantienen la capacidad de proliferar, se multiplican. Además, la matriz extracelular, constituida por proteínas del tejido conectivo y responsable de la arquitectura cardiaca y del alineamiento de los miocitos, Figura 1. Corazón con cavidades izquierdas también presenta una alteración dilatadas. del colágeno, con fibrosis intersticial. Todos estos procesos, como decíamos, causan un remodelado patológico del corazón, caracterizado por aumento de la masa miocárdica, dilatación ventricular y grosor normal o reducido de las paredes ventriculares. HISTORIA CLÍNICA Los pacientes con MCD desarrollan síntomas de acuerdo con el grado de disfunción cardiaca. El inicio de los síntomas suele ser gradual, salvo en el caso de la miocarditis aguda. Los síntomas más comunes en los niños mayores son ahogo e intolerancia al ejercicio y están relacionados con el bajo gasto cardiaco y el edema pulmonar. En casos severos puede presentarse un edema pulmonar fulminante. En niños menores, sobre todo lactantes, los síntomas son más vagos. Se presentan con taquipnea, disnea, irritabilidad y dificultad para la alimentación. Además, debemos investigar antecedentes y síntomas adicionales que se relacionen con alguna de las posibles causas, como son una infección viral reciente, o signos de enfermedad reumática o enfermedad de Kawasaki. Una historia de sequedad de piel y edema periférico puede indicar hipotiroidismo. Una historia clínica familiar cuidadosa es fundamental para identificar las formas familiares de MCD. Igualmente se debe investigar la exposición a tóxicos cardiacos, especialmente quimioterapia previa, así como las cirugías cardiacas previas o taquiarritmias. No debemos olvidar los viajes a zonas endémicas de tripanosomiasis y enfermedad de Lyme. 633

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EXAMEN FÍSICO Las manifestaciones clínicas de la MCD son las mismas que caracterizan a la insuficiencia cardiaca de cualquier etiología: bajo gasto cardiaco, retención de líquidos y aumento de vasoconstricción periférica por activación neurohormonal para mantener una adecuada presión de perfusión. Los pacientes suelen presentar irritabilidad, sudoración, taquipnea y taquicardia. El quejido es un mecanismo compensatorio que busca aumentar la presión de la vía aérea al final de la espiración, en un intento de evitar el colapso alveolar ocasionado por el edema pulmonar. A menudo hay un aumento del trabajo respiratorio, detectable por el reclutamiento de los músculos accesorios. Los niños mayores pueden presentar ortopnea. Las sibilancias son comunes, y es característico que estos pacientes no respondan al tratamiento con betaagonistas. Incluso el uso de estos fármacos puede ser deletéreo por su capacidad arritmogénica. El paciente puede estar febril por una infección aguda, lo que exacerbaría los síntomas que fueran sutiles. Puede existir hipotensión por gasto cardiaco inadecuado, y es constante la presencia de taquicardia. La saturación de oxígeno se mantiene normal, salvo en casos severos de edema pulmonar. La palpación del precordio muestra un impulso apical desplazado hacia abajo y a la izquierda. Observaremos el latido sostenido sobre el esternón si existe hipertensión pulmonar, en cuyo caso auscultaríamos un refuerzo del segundo tono. Es frecuente oír un ruido de galope. Si los tonos cardiacos están apagados, habrá que descartar derrame pericárdico. La distensión venosa yugular existe, pero es difícil de apreciar en lactantes, debido a que su cuello es corto. Podemos oír un soplo de regurgitación mitral. Es frecuente la distensión abdominal con hepatomegalia y ocasionalmente ascitis. Los edemas pretibiales, poco frecuentes en la infancia, pueden presentarse en niños mayores. Las extremidades estarán frías y mal perfundidas por vasoconstricción, con tiempo de relleno capilar aumentado. ELECTROCARDIOGRAMA Hay taquicardia sinusal. Otras taquiarritmias (taquicardia supraventricular o taquicardia ventricular) hay que tratarlas enérgicamente, pues son mal toleradas, e incluso pueden ser la causa de la miocardiopatía. Puede existir una disminución del voltaje de ondas R. Veremos signos de crecimiento ventricular izquierdo, con aumento de los potenciales en derivaciones precordiales izquierdas. A menudo hay anomalías no específicas del ST y la onda T. La presencia de ondas Q profundas en I y aVL podría sugerir un origen anómalo de la arteria coronaria izquierda del tronco de la arteria pulmonar (ALCAPA). Un registro ambulatorio Holter puede ayudar a descubrir una arritmia como causa de la miocardiopatía, como la taquicardia permanente recíproca de la unión. RADIOGRAFÍA DE TÓRAX Silueta cardiaca aumentada por dilatación auricular y ventricular. La dilatación auricular izquierda puede provocar elevación del bronquio principal izquierdo, con aumen634

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to del ángulo de la carina. La congestión venosa pulmonar y el edema pulmonar suelen ser evidentes, y puede existir derrame pleural. ECOCARDIOGRAFÍA Es un excelente método diagnóstico no invasivo (Figuras 2 y 3). Las cámaras cardiacas, especialmente la aurícula izquierda y el Figura 2. Ecocardiografía 2D: marcada dilatación del VI, están dilatadas. La funventrículo izquierdo. ción sistólica está disminuida, y su grado de afectación se considera un factor pronóstico. La presencia de discinesia segmentaria suele asociarse a un origen isquémico. En casos severos puede haber contraste espontáneo de las células sanguíneas, por la circulación sanguínea lentificaFigura 3. Ecocardiografía en modo M que muestra una da, y puede indicar riesgo severa disfunción sistólica. de trombosis. Es importante detectar la presencia de trombos, pues precisarán tratamiento intensivo. Ocasionalmente se puede sospechar fibroelastosis por la hiperrefringencia del endocardio. Se deben excluir anomalías en el origen de las coronarias, sobre todo de la izquierda. Podemos ver dilatación de las venas cava inferior y suprahepáticas, así como derrame pleural y pericárdico. Con Doppler-color detectaremos si existe regurgitación mitral, y cuando existe regurgitación tricúspide podremos estimar la presión pulmonar. Podemos ver una disminución del flujo anterógrado aórtico. Actualmente se dispone de una nueva y prometedora técnica para el seguimiento de la función cardiaca en la MCD, el estudio de las señales Doppler de baja frecuencia emitidas por la pared ventricular o Doppler tisular(7), que parece prometedora para identificar el pronóstico de los pacientes. CATETERIZACIÓN CARDIACA Indicaciones para ésta son el estudio de la anatomía coronaria y la biopsia endomiocárdica. La presencia de trombos en el VI es una contraindicación relativa para este 635

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estudio. Se debe optimizar previamente el tratamiento con monitorización meticulosa durante todo el tiempo. La manipulación de los catéteres puede ocasionar arritmias, por lo que se debe estar preparado para el manejo de emergencias. Se realizará un estudio hemodinámico completo y una aortografía. A veces se necesitará coronariografía selectiva. La biopsia endomiocárdica puede ser útil para determinar la causa de la miocardiopatía, aunque el riesgo de perforación que comporta y el hecho de que la afectación sea parcheada y pueda dar falsos negativos hacen que su uso no sea uniforme. RESONANCIA MAGNÉTICA CARDIACA Está emergiendo como prueba diagnóstica en cardiología. Es incruenta y es más sensible en el diagnóstico de afectación miocárdica que la ecografía. Puede distinguir el edema, lo que apuntaría hacia una causa inflamatoria. La resonancia contrastada con gadolinio(8,9) define bien las áreas de necrosis y fibrosis, subendocárdicas cuando la causa es isquémica, e intramiocárdicas o subepicárdicas si es por otra causa, como la miocarditis. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Identificar la etiología de la MCD es crucial, puesto que en ciertos casos la causa subyacente es reversible y tratable. Lamentablemente sólo se consigue un diagnóstico etiológico en el 30% de los casos. MCD inflamatoria o miocarditis Es la inflamación del miocardio. Esta inflamación puede ser de causa idiopática, autoinmune o infecciosa. La causa más frecuente son los virus(10,11). Entre ellos destacan el Coxsackie A y B. El daño miocárdico se produce por efecto citotóxico directo del virus e inmunomediado, a través de la activación del sistema inmunológico del paciente. PCR elevada, enzimas miocárdicas elevadas y serologías seriadas positivas conducen al diagnóstico de miocarditis. La presencia de autoanticuerpos circulantes frente a proteínas cardiacas sugiere fenómenos autoinmunes. La miocarditis se confirma por el infiltrado linfocitario y estudio de genoma viral por PCR en la biopsia endomiocárdica, que se lleva a cabo mediante cateterismo cardiaco, pero ésta raramente se realiza, por los riesgos que entraña. Los virus específicos y otras causas se identifican en muy pocos casos. Con la utilización de la biopsia endomiocárdica se ha visto que muchos de los casos etiquetados como idiopáticos son miocarditis. El tratamiento de miocarditis es el tratamiento convencional de insuficiencia cardiaca con diuréticos, inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina (IECA) y betabloqueantes. Algunos estudios(12-14) informan de un mejor pronóstico en los niños tratados con inmunoglobulinas e inmunosupresores. Las inmunoglobulinas pueden ser útiles, pero el papel de los inmunosupresores y antivíricos no está aún claro en 636

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esta patología, dada la alta tasa de recuperación espontánea. Es importante intentar el apoyo mecánico transitorio y retrasar el trasplante cardiaco, para dar tiempo a la posible recuperación. El 50% de los pacientes diagnosticados de miocarditis tienen una recuperación espontánea, pero ésta puede tardar hasta un año. Es más probable la recuperación completa en las formas hiperagudas que en las insidiosas y en las que se presentan con fracción de eyección conservada o con su normalización precoz (6-8 meses)(15). Lamentablemente incluso los casos con aparente recuperación completa pueden tener una esperanza de vida más corta. El 50% de los pacientes diagnosticados de miocarditis desarrollarán MCD, sobre todo cuando no hay recuperación precoz. En general, la mortalidad descrita en la literatura es del 20% al año y del 56% a los 4 años. MCD no inflamatoria Es importante realizar un estudio multidisciplinar. Enfermedades neuromusculares Son mutaciones en el gen de la distrofina que ocasionan diferentes enfermedades. La más frecuentes son la distrofia muscular de Duchenne y la distrofia de Becker. Parece que ciertas mutaciones en el gen de la distrofina predicen la predisposición a presentar enfermedad cardiaca. En estos pacientes la forma de presentación no es la insuficiencia cardiaca, que aparece de forma más tardía. Su pronóstico es peor, pues por la enfermedad de base excepcionalmente son candidatos al trasplante cardiaco. Posiblemente un tratamiento precoz con IECA, betabloqueantes y espironolactona podría mejorar la evolución. Enfermedades metabólicas Los errores innatos del metabolismo son una amplia variedad de enfermedades que en conjunto no son muy frecuentes. La asociación de otros signos clínicos como encefalopatía, rasgos dismórficos o miopatía esquelética asociada puede conducir al diagnóstico de metabolopatías asociadas. Cuando se sospechan, se identifican por test específicos. La presencia de hipoglucemia nos habla de enfermedades de depósito. Isquémica Es poco frecuente en niños. Puede ser congénita, como el origen anómalo de la arteria coronaria izquierda del tronco de la arteria pulmonar, que sospecharemos ante un lactante con ondas Q profundas en I y aVL en el electrocardiograma (ECG). Es importante su diagnóstico por el tratamiento quirúrgico que se puede ofrecer al paciente. También hay formas adquiridas, como puede ser tras una vasculitis coronaria por una enfermedad de Kawasaki. En esta enfermedad el uso precoz de inmunoglobulinas se ha mostrado eficaz para reducir la afectación coronaria. 637

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Arritmias Una de las posibles causas de MCD es la taquimiopatía, ya que frecuencias cardiacas muy elevadas reducen la diástole, y por tanto la perfusión del miocardio. Fundamentalmente en la infancia hablamos de taquicardias supraventriculares como la taquicardia permanente recíproca de la unión. Podremos identificarlas con ECG o monitorización Holter ambulatoria. Tienen un tratamiento eficaz, habitualmente con ablación. MCD familiar La MCD se considera familiar cuando hay dos o más miembros de una familia afectados, o un solo miembro más el antecedente familiar de muerte súbita cardiaca en < 35 años. La forma hereditaria de la MCD es responsable de hasta un 30-35% de los casos. Las bases genéticas de la MCD son cada vez más conocidas. Diferentes clases de proteínas pueden verse alteradas por mutaciones genéticas. Se han identificado 21 genes que determinan una mayor susceptibilidad a padecer MCD, sin predominar en frecuencia ninguno de ellos. Los genes codifican distintas proteínas, lo que sugiere distintos caminos para llegar a la MCD. La forma de herencia principal es autosómica dominante (90%), y puede ser MCD pura o MCD asociada a trastornos del sistema de conducción. También puede ser recesiva o ligada al X o herencia mitocondrial, generalmente unida a enfermedades metabólicas o neuromusculares. La penetrancia es muy variable, y portadores de mutaciones similares pueden tener fenotipos clínicos muy diferentes, incluso dentro de la misma familia. El 80% de los portadores de la mutaciones están asintomáticos en los primeros 20 años de vida(16). Por esto está indicado el screening ecocardiográfico y electrocardiográfico a los familiares de primer grado, para detectar casos y tratarlos, para intentar así mejorar su pronóstico. Los casos familiares parecen tener peor pronóstico en la población pediátrica. Cáncer y miocardiopatía dilatada El incremento en la supervivencia de los niños diagnosticados de cáncer ha conducido a un aumento de la prevalencia de la patología cardiaca en esta población. De hecho, en el 50% de los niños sometidos a quimioterapia o radioterapia torácica se encuentra alguna alteración cardiaca a los 5 años del tratamiento(17). La dilatación es característica de los pacientes tratados con antraciclinas(18) (> 240 mg/m2) o antraciclinas asociados a agentes alquilantes. Las antraciclinas también se asocian a disfunción diastólica. TRATAMIENTO Puesto que en la mayoría de los casos no se identifica una causa reversible de la MCD, el objetivo del tratamiento médico suele limitarse a dar apoyo para optimizar 638

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la función cardiaca. Actualmente no hay tratamiento específico que ofrezca cura, y lo único que ha mejorado el pronóstico a corto plazo de esta enfermedad es el trasplante cardiaco. Fármacos para insuficiencia cardiaca Por tanto, el tratamiento será el de la insuficiencia cardiaca(19), enfocado a aumentar el gasto cardiaco, mejorar la liberación tisular de oxígeno y mantener la función de los órganos vitales. Los inotropos intravenosos se utilizan en el estadio terminal de la enfermedad, y su uso es indicación para el trasplante cardiaco, salvo que el diagnóstico sea una miocarditis aguda. Desgraciadamente el inotropo perfecto no existe. Se usarán a la mínima dosis posible y se monitorizarán durante su uso para posibles arritmias. El más utilizado es la milrinona asociado o no de forma sinérgica a la dobutamina. La experiencia con levosimendán es aún escasa en niños, pero se está extendiendo su uso. Este último tiene la ventaja de no aumentar el consumo de oxígeno y no provocar arritmias. La respuesta a la infusión de catecolaminas es limitada por la disminución de la densidad y la función de los receptores beta, debido a su estimulación crónica. Además, el uso de catecolaminas en pacientes betabloqueados puede ser perjudicial, y en ellos la milrinona es el agente de elección. Digoxina Se ha cuestionado su utilidad como inotrópico, pero sigue siendo ampliamente utilizado. Un potencial efecto beneficioso es su acción en el sistema nervioso central, disminuyendo el tono simpático. Esto reduce la frecuencia cardiaca, mejorando el llenado ventricular. Debe usarse con cuidado en niños con enfermedad aguda, con disminución de la función renal, pues favorece la toxicidad del fármaco. Además, puede potenciar arritmias ventriculares sobre el miocardio inflamado. Es preciso normalizar los electrolitos, en especial el potasio, para disminuir la toxicidad de la digital. Es muy controvertido su uso y, extrapolando de ensayos en los adultos, no se aconseja en pacientes asintomáticos, pero sí en sintomáticos, a bajas dosis. Diuréticos Producen una rápida mejoría en los síntomas. La furosemida es el más utilizado. Es imperativo controlar el equilibrio electrolítico. La hipokaliemia puede controlarse con aportes de cloruro potásico o espironolactona, diurético débil ahorrador de potasio. En adultos la espironolactona ha demostrado mejorar la supervivencia, reducir las hospitalizaciones y mejorar la clase funcional, al reducir la fibrosis miocárdica inducida por la aldosterona o por liberación de catecolaminas. 639

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Agentes vasodilatadores Los agentes vasodilatadores reducen la poscarga. El nitroprusiato y la hidralazina se administran en infusión intravenosa. Los IECA se dan por vía oral. Captopril y enalapril son los más comúnmente utilizados en niños. Reducen la síntesis de angiotensina II, un potente vasoconstrictor, y la degradación de bradicininas, potentes vasodilatadores. Además, al inhibir la secreción de aldosterona, provocan ahorro de potasio. El uso de IECA es ampliamente extendido en niños con MCD. Los agentes bloqueantes de la angiotensina (ARA II) han demostrado una eficacia y seguridad similar a la de los IECA en adultos, pero no han sido estudiados en niños. Los ARA II no causan disminución de la degradación de las bradicininas, por lo que no provocan tos, principal efecto secundario de los IECA. Betabloqueantes Han demostrado una mejora en la función ventricular izquierda y el estado clínico en adultos con insuficiencia cardiaca. En algunos niños han resultado efectivos el carvedilol(20,21) y el metoprolol. Los efectos de inhibición alfaadrenérgicos de los betabloqueantes de tercera generación como carvedilol son más efectivos por la vasodilatación que provocan. Los pacientes que no toman betabloqueantes tienen mayor riesgo de arritmias. El uso de IECA, betabloqueantes y espironolactona ha demostrado su eficacia en adultos, pero en la población pediátrica no se ha podido demostrar que disminuyan la mortalidad o la necesidad de trasplante. Es importante identificar a los portadores asintomáticos, por si el uso precoz de estas medicaciones pudiese enlentecer la progresión de la enfermedad, como podría deducirse del efecto beneficioso demostrado en adultos. Otros fármacos Otros fármacos que se han sugerido, aún en estudio, son el nesiretide (péptido natriurético de tipo B recombinante) y la hormona de crecimiento(22) como puente al trasplante en adultos. Actualmente no hay datos sobre su seguridad y eficacia. Otros tratamientos Medidas higiénicas Reposo en cama, restricción de la ingesta de sal y líquidos, y peso diario para el seguimiento del balance de líquidos. Antiagregantes Deben usarse en todos los niños profilácticamente por el alto riesgo de trombos en las cavidades cardiacas dilatadas con estasis sanguíneo y, cuando éstos se han evidencia640

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do, pasaremos a la anticoagulación intensiva con heparina y después con anticoagulantes orales. Este tratamiento es fundamental para la supervivencia. Carnitina Si la causa de la miocardiopatía es su déficit, ésta debe suplementarse inmediatamente, pero antes se recogerán muestras de sangre y orina para confirmar el diagnóstico. Tratamiento de las arritmias Deben usarse antiarrítmicos y ablación con radiofrecuencia cuando estamos ante una taquimiopatía. Se debe tener cuidado con el efecto inotropo negativo de algunos antiarrítmicos. Otras técnicas utilizadas en adultos, como los desfibriladores automáticos implantables para el tratamiento de arritmias malignas o la terapia de resincronización cardiaca, han resultado útiles en algunos niños. Apoyo ventricular mecánico Son dispositivos mecánicos que se conectan al corazón para asistirlo en su función de bomba. Sirven como puente al trasplante o para dar tiempo a una recuperación en una miocarditis aguda. Trasplante cardiaco Es lo que ha mejorado el pronóstico de esta enfermedad, de forma que con el trasplante la supervivencia al año y a los 5 años en niños con MCD es del 90% y el 83%, respectivamente(23). Es más probable que se realice el trasplante en los 2 primeros años tras el diagnóstico. Se debe considerar cuando es improbable la supervivencia a corto plazo o si existen síntomas severos que no responden al tratamiento convencional. Está limitado por la escasez de donantes, lo que hace necesario el apoyo mecánico durante tiempos más largos. Indicación de clase I para trasplante son las miocardiopatías con insuficiencia cardiaca que precisa de apoyo inotrópico o apoyo mecánico circulatorio (con la excepción de la miocarditis que tiene opción a recuperarse en mayor grado) y las miocardiopatías asociadas a un déficit de crecimiento atribuible a enfermedad cardiaca. Los pacientes con enfermedades neuromusculares, enfermedades metabólicas o síndromes se benefician excepcionalmente de esta terapia, por lo que en ellos la MCD tiene peor pronóstico. Operación de Batista Consiste en ventriculectomía parcial izquierda y reparación de la válvula mitral, para restaurar las dimensiones del VI. En adultos se ha probado eficaz para mejorar los síntomas(24). En niños hay muy poca experiencia. 641

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HISTORIA NATURAL Su pronóstico es impredecible, debido a la gran variedad de causas que provocan MCD en niños, desde una insuficiencia cardiaca severa, que conduce a la muerte o al trasplante en poco tiempo, a una forma solapada de varios años o décadas de evolución, e incluso alguna recuperación espontánea ocasional. Su pronóstico depende de la causa, la edad de presentación y el grado de insuficiencia cardiaca(25). Se dice que un tercio se recuperará, un tercio se morirá y otro tercio quedará con una enfermedad cardiaca crónica. Si la causa es identificada y tratable (déficit de carnitina, arritmias, origen anómalo de la arteria coronaria izquierda de la arteria pulmonar…), la supervivencia es buena. La mayor mortalidad o trasplante se produce en los 2 primeros años tras el diagnóstico, excepto cuando la causa es neuromuscular. La supervivencia actuarial es del 79% al año, y del 61% a los 5 años. Las muertes precoces se producen por insuficiencia cardiaca, y las tardías, por arritmias en corazones no completamente recuperados. Son más raras las muertes por complicaciones del trasplante. Es fundamental identificar factores de riesgo para facilitar el manejo de estos pacientes. En una revisión de 28 estudios se ha demostrado que son factores de buen pronóstico la edad de diagnóstico menor de un año, un menor deterioro de la función sistólica, y la miocarditis como causa. Las arritmias son frecuentes en la MCD, pero raramente ocasionan muerte súbita, ya que pueden ser eficazmente tratadas, no siendo ésas predictores de mal pronóstico. Una presión telediastólica > 20 mmHg resultó significativa como factor de riesgo en dos estudios, pero al ser una medición invasiva tiene una utilidad limitada. Futuro Las últimas investigaciones(25) se orientan hacia la identificación de marcadores preclínicos, factores de riesgo y mecanismos fisiopatológicos, para mejorar las terapias que eviten o enlentezcan la progresión de la enfermedad a estadios finales. Es prioritario estandarizar el seguimiento de los niños con miocarditis, investigar la incidencia de muerte súbita en esta población y realizar nuevos ensayos clínicos para desarrollar tratamientos efectivos. La terapia basada en células madre(26) aún se encuentra en fase experimental y no es aplicable clínicamente en la actualidad, aunque hace albergar algunas esperanzas para el futuro. BIBLIOGRAFÍA 1. Towbin JA, Lowe AM, Colan SD, et al. Incidence, causes, and outcomes of dilated cardiomyopathy in children. JAMA 2006; 296: 1867-76. 2. Lipshultz SE, Sleepr LA, Towbin JA, et al. The incidence of pediatric cardiomyopathy in two regions of de Unite States. N Engl J Med 2003; 348: 1647-55. 642

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