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REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA UNIVERSIDAD DEL ZULIA DIVISION DE ESTUDIOS PARA GRADUADOS DOCENCIA UNIVERSITARIA DE POSTGRADO DE ANATOMIA PATOLOGICA HOSPITAL UNIVERSITARIO DE MARACAIBO VENEZUELA

NEOPLASIAS MALIGNAS EN NIÑOS Trabajo Especial de Grado presentado ante la división de Estudios para Graduados de la Facultad de Medicina de La Universidad del Zulia, Maracaibo, Venezuela, para optar al Título de Especialista en Anatomía Patológica.

Autor: Chris Esther Tabares Méndez CI: 11.232.914 Médico Cirujano

Tutor Académico Dra. María Cecilia Delgado C.I: 9.113.558 Médico Patólogo Doctora en Ciencias Médicas Prof. Agregado de LUZ

Maracaibo, Diciembre 2010

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NEOPLASIAS MALIGNAS EN NIÑOS

Autor:

______________________________ Chris Esther Tabares Méndez C.I.:11.232.914 Médico Cirujano Residente de Postgrado en Anatomía Patológica

Dirección Institucional: La Universidad del Zulia. Facultad de Medicina Teléfono: 0424- 6857113 e-mail: [email protected]

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NEOPLASIAS MALIGNAS EN NIÑOS

Autor:

______________________________ Chris Esther Tabares Méndez C.I.:11.232.914 Médico Cirujano Residente de Postgrado en Anatomía Patológica

Tutor Académico:

_____________________________ Dra. Maria Cecilia Delgado C.I: 9.113.558 Médico Patólogo Doctora en Ciencias Médicas Prof. Agregado de LUZ Facultad de Medicina

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AGRADECIMIENTO A todas aquellas personas e instituciones que de una u otra forma prestaron su valiosa colaboración para la realización de este trabajo de investigación, Muchas gracias

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DEDICATORIA Primordialmente a Dios Todopoderoso, fuente de inspiración en mis momentos de angustias, esmero, dedicación, aciertos, reveses, alegrías y tristezas que me caracterizaron al transitar por este camino, el cual, después de recorrerlo, hoy veo realizada una meta sin cuyo empuje no hubiese sido posible. A mis extraordinarios padres quien con su ejemplo me ha hecho querer ser cada día mejor. A mis viejos quienes con su ejemplo me han enseñado los mejores valores que el ser humano puede tener A mi amado esposo quien me apoya en todos los proyectos que emprendo para que los finalice con el mayor de los éxitos A mi bella familia, quienes me han dado fuerza y aliento para seguir adelante, quienes me acompañan en mis triunfos y derrotas. A mis amigos y compañeros del postgrado, esos siete singulares personajes, quienes me ayudaron cuando lo necesitaba A mis maestros, María, Esperancita, Francia y Rubén quienes me enseñaron a creer en la verdadera enseñanza, con su don de gente, humildad y gran dedicación, que solo los verdaderos sabios logran tener

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Chris E. Tabares M “NEOPLASIAS MALIGNAS EN NIÑOS”. Trabajo Especial de Grado. Universidad del Zulia. Facultad de Medicina. División de Estudios para Graduados. Especialidad en anatomía Patológica. Maracaibo, 2010. 42 p.

RESUMEN La incidencia mundial del cáncer en niños es de 100 a 150 casos por 1.000.000 niños al año. La incidencia específica varía de acuerdo al tipo de cáncer, según el país o región que se estudie; durante los últimos 50 años, los países de América Latina han experimentado cambios demográficos y epidemiológicos, resultando en un aumento de las enfermedades, específicamente del cáncer en edad pediátrica. Se realizó una investigación, descriptiva, retrospectiva y transversal para establecer la frecuencia de neoplasias malignas en niños en el Hospital Universitario de Maracaibo, en el período comprendido entre Ene 2006 – Dic. 2009. En el estado Zulia se registró un total de 35 pacientes con diagnóstico de neoplasia maligna, de los cuales el sexo mas afectado fue el masculino con 18 casos (51,4%), el tipo mas frecuente de neoplasia maligna en general fue el astrocitoma 6 ( 17,1%) seguido por los procesos Linfoproliferativos 5 (14,2 %), siendo más frecuente en según el origen histológico por edad fue de tipo linfoide para los grupos entre 0 y 4 años con un 44,4% y los de origen mesenquimal en los grupos entre 5 y 9 años (50%); en cuanto a la localización del tumor fue más frecuente en médula ósea con un 34,2%, seguido de los tumores de SNC (22,8%); los grupos por edad mas afectados fueron entre 0 – 4 años con diagnóstico de Procesos Linfoproliferativos (44,4%) y los pacientes entre 10-14 años fue el Astrocitoma (27,2%). Palabras clave: neoplasia maligna, frecuencia Correo Electrónico: [email protected]

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Chris E. Tabares M. “MALIGNANT NEOPLASM IN CHILDREN.”. Special work of Degree to choose to the Specialist’s title in Pathologic Anatomy. University of Zulia. Medicine Faculty. Division of Studies for Graduates, Maracaibo-Venezuela. 2010 42 p.

ABSTRACT Cancer’s worldwide incidence in children goes from 100 to 150 cases per every 1,000,000 children per year. Specific incidence varies according to the type of cancer, according to the country or region upon study; during the last 50 years, Latin American countries have experienced demographic and epidemiological changes, resulting in an increase in diseases, specially cancer at pediatric age. The research conducted was, descriptive, retrospective and transverse in order to determine the frequency of malignant neoplasm in children at Hospital Universitario de Maracaibo, during January 2006 up to December 2009. In the state of Zulia there were a total of 35 patients with a diagnosis of malignant neoplasm, among them the gender most affected was males with 18 cases (51.4%), the most common type of malignant neoplasm was astrocytoma 6 (17.1%) followed by Lymphoproliferative processes 5 (14.2%) being the most common on histological origin age measured was the lymphoid type for groups between 0 and 4 years old with a 44.4% and from mesenchymal base, the age Group between 5 to 9 years old (50%), regarding the tumor location was more frequent in bone marrow with a 34.2%, followed by CNS tumors (22.8%), the age groups mostly affected were between 0-4 years old with a diagnosis of slymphoproliferative processes (44.4%) and patients from 10-14 years old from astrocytoma (27.2%).

Key word: malignant neoplasia, frecuency E-mail: [email protected]

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Índice de Contenido

Índice General

VI

Resumen

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Abstract

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CAPITULO I. EL PROBLEMA 1.1. Planteamiento del problema

10

1.2. Formulación del problema

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1.3. Objetivos

12

1.3.1. Objetivo General

12

1.3.2. Objetivos Específicos

12

1.4. Justificación de la Investigación

12

1.5. Delimitación de la Investigación

13

1.6. Factibilidad y Viabilidad

13

CAPITULO II. MARCO TEÓRICO 2.1. Marco Teórico Conceptual

15

2.1.1. Bases Teóricas

15

2.1.2. Antecedentes del Problema

15

2.1.3. Antecedentes de la Investigación

20

2.1.4. Definición de Términos Básicos

21

2.2. Marco teórico Operacional

22

2.2.1. Sistema de Variables

22

2.2.2. Operacionalización de las variables

22

CAPITULO III. MARCO METODOLÓGICO 3.1. Tipo de Investigación

24

3.2. Diseño de la Investigación

24

3.3. Población y Muestra

24

3.4. Método

24

3.5. Técnica de Recolección de Datos

24

3.6. Técnica de Análisis Estadístico

24

CAPÍTULO IV. RESULTADOS Y DISCUSIÓN 4.1. Resultados

26

4.2. Discusión

37

9

4.3. Conclusiones

39

4.4. Recomendaciones

40

Bibliografía

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10

CAPÍTULO I EL PROBLEMA

1.1 Planteamiento del problema

Una neoplasia (del griego, neo, nuevo + plasma, objeto formado) es el crecimiento autónomo de tejidos que han escapado a las limitaciones normales de la proliferación celular y muestran grados variables de fidelidad a sus precursores.1

La incidencia mundial del cáncer en los niños es de 100 a 150 casos x 1.000.000 niños al año. La incidencia específica varía de acuerdo al tipo de cáncer, el país o región que se estudie.2

En algunos países, las neoplasias han llegado a constituir la segunda causa de mortalidad en la población de 1 a 15 años. Por ejemplo, en Estados Unidos de América en 1989 se registraron 1661 muertes por neoplasias malignas en este grupo de edad, lo cual representó 10,2% de la mortalidad general en los niños y colocó a los cánceres en segundo lugar después de los accidentes como causa de defunción en este grupo.1 En México, en 1990 la mortalidad por cáncer en la población derechohabiente del Instituto Mexicano del Seguro Social ocupó el décimo lugar en el grupo de menores de 1 año, el quinto lugar en el de 1 a 4 años y el primero en el de 5 a 14 años.3

En relación con la incidencia global, generalmente se encuentra entre 100 y 180 × 1 millón de niños/año.5 Así mismo, se ha encontrado que la frecuencia, así como los principales grupos de cáncer, son diferentes dependiendo del país que se estudie. Sólo por dar un ejemplo, en niños norteamericanos la frecuencia de leucemias es de 30 a 35 %; en cambio, en otros países llega a ser hasta de 50 %. De ahí que se haya establecido, en base a los tres principales grupos de cáncer, varios patrones de presentación, que en realidad representan entre 60 y 70 % del total de neoplasias.4

11

Ha sido difícil evaluar la tendencia de la mortalidad en los países latinoamericanos por falta de datos. Aun cuando se han publicado pocos estudios, se observa una tendencia a la estabilidad, y no a la disminución como en las países desarrollados. La excepción es Chile, en donde a partir de 1980 se inició una tendencia descendente. Para el periodo 1985- 1989 la tasa más baja se encontró en Panamá y la más alta en Argentina.2

Los datos que se recogen a nivel nacional son los aportados por la Fundación Amigos del Niño con Cáncer, que señalan, para el 2003 haber atendido: 165 casos de niños con cáncer en Maracaibo, 365 en Caracas, 265 en Barquisimeto y 63 en Puerto La Cruz; lo cual suma 855 niños atendidos por dicha fundación en este año, de los cuales 367 representaron nuevos casos diagnosticados durante ese mismo año. 5

Se ha informado acerca de diferentes tipos de patrones entre los que destacan: 1) Latinoamericano 2) Estadounidense – Europeo 3) Africano. En el primero se encuentran en orden de frecuencia las leucemias, seguido por los linfomas y en tercer lugar los tumores del sistema nervioso central. Patrón que contrasta con el norteamericano/europeo en donde el primer lugar siguen siendo las leucemias de mayor frecuencia pero el segundo lugar corresponde a los tumores del sistema nervioso central y los linfomas un tercer lugar; y el africano predominan los linfomas representando un total de 56% de todas las neoplasias.2

Para este trabajo de investigación se tomó el concepto de la OMS, que define la adolescencia como la etapa que va entre los 11 y 19 años, y considera dos fases: la adolescencia temprana, de 12 a 14 años, y la adolescencia tardía, de los 15 a los 19 años.

Debido a la importancia de lo antes mencionado, se plantea la realización de la presente investigación, con el propósito de estudiar los diferentes tipos histopatológicos de las neoplasias malignas en niños y adolescentes.

12

1.2. Formulación del problema

¿Cuál fue la frecuencia de neoplasias malignas en niños y adolescentes?

1.3. Objetivos

1.3.1. Objetivo general •

Establecer la frecuencia de las neoplasias malignas en niños y adolescentes en el Hospital Universitario de Maracaibo en el lapso Enero del 2006 a Diciembre del 2009.

1.3.2. Objetivos específicos •

Determinar la frecuencia anual de neoplasias malignas en niños y adolescentes en un período de 4 años

•

Señalar la distribución de las neoplasias malignas en niños y adolescentes de acuerdo a la edad y sexo.

•

Identificar la distribución de los diferentes tipos de neoplasias malignas que con mayor frecuencia se observan en pacientes pediátricos.

. 1.2.3. Justificación

El estudio de las neoplasias en niños comprende los casos de cáncer que se presentan en el grupo de menores de 15 años, aunque algunos autores han señalados que la edad debería extenderse hasta los menores de 20 años de edad12. A pesar de que éstas sólo representan entre 1 y 5% del total de las neoplasias en la población con cáncer6, existen razones importantes que justifiquen su investigación tales como pocos estudios descriptivos relacionados con las características y los factores de riesgo de las neoplasias en niños,

7

en comparación con las

13

investigaciones de los adultos; por lo que se deben realizar estudios, con datos de nuestras instituciones de salud, que aporten estadísticas propias, estableciendo así, el inicio de líneas de investigación que permitan el manejo óptimo de estas importantes patologías. Algunos países, como Estados Unidos, y México tienen las neoplasias en niños como segunda causa de muerte en la población de 1 a 5 años, luego de los accidentes.2 No existe una clara tendencia ascendente del cáncer en niños en países en vías de desarrollo como México, en cambio, en Estados Unidos existe una tendencia al incremento de 1% anual desde 1974 a 1991.6

Entre los componentes ambientales que se han relacionado con el desarrollo del cáncer se encuentran los derivados del benceno, los plaguicida y la exposición a campos electromagnéticos, pueden ser causantes de neoplasias malignas en la población infantil. Estando estos factores presentes en el medio ambiente podrían ser susceptibles de ser controlados previniendo de esta forma el cáncer.7

1.3.

Delimitación De La Investigación

Esta investigación se realizará en el Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Universitario de Maracaibo (S.A.H.U.M,), ubicado en el municipio Maracaibo del Estado Zulia. Se procederá a ejecutar la investigación en los informes de biopsias de las historias médicas de los pacientes pediátricos con diagnóstico de neoplasia maligna durante los años 2006 al 2009, dicha revisión se ejecutará desde Enero del 2006 hasta Noviembre del 2009

1.4.

Viabilidad y factibilidad

El presente estudio tuvo factibilidad e realización, ya que siendo las neoplasias malignas en niños, poco frecuentes en comparación con otras patologías pediátricas, se cuenta con la información requerida para esta investigación, en informes de biopsias del Servicio de Anatomía Patológica del S.A.H.U.M., de los cuales se tomaron en cuenta los siguientes datos: diagnóstico, edad y sexo.

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CAPÍTULO II MARCO TEORICO

2.1. Marco Teórico Conceptual

2.1.1. Bases Teóricas 2.1.2. Antecedentes del problema. En una neoplasia, la proliferación celular atipica y su crecimiento desenfrenado se producen aun en ausencia del estímulo externo que la haya causado o cualquier otro. El término neoplasia, por tanto, describe un estado de división celular autónoma, y el conglomerado anormal de células resultantes. El estado de crecimiento neoplásico contrasta con la hiperplasia, en la que si bien existe proliferación celular anormal, tal proliferación termina cuando desaparece el estimulo causante. Existe una correlación general entre aspecto histológico y conducta biológica que permite predecir el pronóstico probable de una neoplasia. 8

Según resultados obtenidos de modelos experimentales, la carcinogénesis es un proceso que se desarrolla en varias fases: 1) iniciación: suceso que altera el genoma; 2) promoción: suceso que causa proliferación de la célula transformada y da lugar a la neoplasia; 3) progresión: nuevas mutaciones genéticas, con aparición de subclones de células neoplásicas. 9 Tras la división celular a partir de un precursor o célula madre, las células normales asumen una función específica, que implica el desarrollo de estructuras especializadas como vacuolas mucinosas, microvellosidades o cilios, lo que se conoce como diferenciación. La célula completamente madura de cualquier línea está altamente diferenciada. Junto con la pérdida de la regulación del crecimiento celular, las células neoplásicas no suelen alcanzar una diferenciación muy alta. 9 Diferenciación indica el grado en que las células parenquimatosas se asemejan

las

células

normales

comparables,

tanto

morfológica

como

funcionalmente. En general, todos los tumores benignos están bien diferenciados. Las neoplasias malignas, por el contrario, varían desde bien diferenciadas a indiferenciadas.

El

cáncer

bien

diferenciado

surge

de

la

maduración

o

especialización que las células indiferenciadas adquieren al proliferar, mientras que los tumores malignos indiferenciados derivan de la proliferación sin maduración de

15

las células transformadas. La ausencia de diferenciación, por lo tanto, no es consecuencia de la desdiferenciación. 10 En el caso de las neoplasias malignas, se observan grados variables de diferenciación: cuando las células que la forman se parecen mucho al tejido originario, el tumor se denomina neoplasia maligna bien diferenciada; cuando las células tumorales muestran solo cierto parecido con el tejido de origen, la neoplasia se denomina neoplasia maligna poco diferenciada; y cuando, debido a la falta de diferenciación, no es posible identificar la célula originaria mediante la observación morfológica, el tumor se denomina neoplasia maligna indiferenciada. La anaplasia es el máximo grado de desdiferenciación de una neoplasia. 9 Para otorgar un grado de diferenciación a un tumor se valoran las siguientes características celulares: grado de diferenciación de las células tumorales respecto al tejido de origen; las características de malignidad se observan en el núcleo y son varias que forman el tumor: el pleomorfismo se refiere al cambio de forma y tamaño aumenta con la menor diferenciación, y un alto grado de variabilidad es típico de los tumores menos diferenciados; el número de figuras mitóticas, conocido como índice mitótico, indica aproximadamente la tasa de proliferación celular, el índice suele ser alto en los tumores más malignos y bajo en los benignos 9 En general, casi todos los tumores benignos crecen de forma lenta a lo largo de los años, mientras que la mayoría de los malignos crece rápidamente, a veces con un ritmo errático; y acaban por diseminarse y matar al paciente. La velocidad de crecimiento de los tumores malignos es proporcional a su grado de diferenciación, a medida que pierden diferenciación crecen con mayor velocidad.10 Los cánceres crecen por infiltración, invasión y destrucción progresiva del tejido que los rodea. Suelen estar mal delimitados del tejido adyacente normal y carecen de un plano de separación bien definido. Sin embargo, los tumores malignos de expansión lenta pueden desarrollar una capsula fibrosa aparente y desplazar, a lo largo de un amplio frente, a las estructuras normales adyacentes.10 Las metástasis son implantes tumorales que no guardan continuidad con el tumor primario. Las metástasis definen claramente a un tumor como maligno, ya que las neoplasias benignas no metastatizan 10 Existen cuatro modos principales de diseminación tumoral: 1) invasión local: los tumores invasivos tienden a extenderse en los tejidos adyacentes por simple contigüidad; 2) diseminación linfática: las neoplasias pueden extenderse a través de

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los vasos linfáticos que drenan la zona donde se asienta el tumor primario; 3) diseminación vascular: los tumores se pueden extender a través de las vénulas y venas que drenan la localización primaria; 4) diseminación transcelómica: ciertos tumores se pueden diseminar directamente a través de los espacios celómicos. 8 Muchas de las neoplasias malignas pediátricas son únicas desde el punto de vista histológico. En general, tienden a tener un aspecto microscópico más primitivo (embrionario) que anaplásico-pleomórfico, y con frecuencia muestran rasgos de organogénesis específicos del lugar de origen del tumor. Debido a esta última característica, dichos tumores se denominan frecuentemente mediante el sufijoblastoma.10 Dado su aspecto histológico primitivo, muchos tumores de la infancia se han denominado, de manera colectiva, tumores de células azules redondas y pequeñas. Estos tumores se caracterizan por sábanas de células que presentan un núcleo pequeño y redondo. El diagnóstico diferencial de estos tumores incluye el neuroblastoma, linfoma, rabdomiosarcoma, Sarcoma de Ewing y, a veces, el tumor de Wilms. 10 Los cánceres de la lactancia y la niñez difieren biológica e histológicamente de sus equivalentes adultos. Las diferencias principales son los siguientes: la incidencia y el tipo de tumor; la demostración relativamente frecuente de una estrecha relación entre el desarrollo anormal (teratogénesis) y la inducción tumoral (oncogénesis);

la

prevalencia

de

las aberraciones

genéticas

o

familiares

subyacentes; la tendencia de las neoplasias fetales y neonatales a la regresión espontáneas o a la citodiferenciación; la mayor supervivencia o curación de muchos tumores infantiles, de forma que actualmente se tiene más cuidado de minimizar los efectos adversos tardíos de la quimioterapia y la radioterapia en los supervivientes, incluido el desarrollo de procesos malignos secundarios 11. Las causas de la enfermedad son diferentes en un adulto y en un niño. En el primero, la exposición a factores ambientales es muy importante; sin embargo, en los niños hay un determinante genético muy marcado. De tal forma, que una disposición del genoma a desarrollar este tipo de enfermedades, unido a un segundo agente que puede ser muy variable, precipita en fases muy tempranas de la vida, la aparición de tumores malignos. 9 Las neoplasias que muestran máximos agudos de incidencia en los niños menores de 10 años son: 1) la leucemia (principalmente la leucemia linfoblástica

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aguda); 2) el neuroblastoma; 3) el tumor de Wilms; 4) el hepatoblastoma; 5) el retinoblastoma; 6) el rabdomiosarcoma; 7) el teratoma; 8) el sarcoma de Ewing y, por último las neoplasias de la fosa posterior, fundamentalmente 9) el astrocitoma juvenil; 10) el meduloblastoma, y 11) el ependimoma 10. Los pacientes que padecen una neoplasia presentan con frecuencia síntomas generales; los más frecuentes son: pérdida de peso, pérdida del apetito, fiebre, malestar general, anemia. En muchos casos, las causas de estos síntomas constitucionales es desconocida, pero probablemente se deben a efectos de citocinas segregadas, como un factor de necrosis tumoral y la interleukina-1 10 En Venezuela, para el año 2005, el cáncer infantil representa una frecuencia baja, tanto entre las enfermedades pediátricas como entre las enfermedades cancerosas de la población general, pero constituye la segunda causa de muerte en un año, tras las enfermedades del corazón.12 La incidencia anual de cáncer infantil oscila en el mundo entre 120 y 150 casos por millón de personas menores de 15 años observándose en las últimas décadas tanto un aumento en esta incidencia, como una disminución global en su morbilidad, fruto de los importantes avances diagnósticos y terapéuticos 6. Sin embargo, en países en vías de desarrollo se han notificado tasas de 45 que hacen sospechar que hay un importante subregistro. En los Estados Unidos, la incidencia asciende a 137 en la población de raza blanca y a 121 en la raza negra; en Inglaterra, a 109; en Francia, a 137; en Italia a 141; en Dinamarca, a 138; y en países latinoamericanos, varía de 91 a 106 por millón de personas 4. Las neoplasias infantiles presentan características muy diferentes al cáncer del adulto. En los menores de 15 años, rango de edad que normalmente define al cáncer infantil, las neoplasias malignas son principalmente del tipo no epitelial como leucemias agudas y tumores del sistema nervioso central 7. En los adolescentes de 15 a 19 años ocurre una transición hacia el patrón de cáncer del adulto, y ya a partir de los 40 años, se establece este patrón caracterizado por neoplasias de tipo epitelial, localizados con frecuencia en pulmón, mama, intestino o piel 6. Por lo anterior, en 1987 se estableció una clasificación para las diferentes neoplasias en niños. Esta clasificación se basa en el aspecto histológico y no en la región topográfica donde se desarrolla la neoplasia, que es el criterio utilizado para clasificar las neoplasias en los adultos. Según la clasificación mencionada, las neoplasias en niños se dividen en 12 grandes grupos: I) leucemias; II) linfomas y

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otras neoplasias retículoendoteliales; III) tumores del sistema nervioso central; IV) tumores del sistema nervioso simpático; V) retinoblastoma; VI) tumores renales; VII) tumores hepáticos; VIII) tumores óseos; IX) tumores de tejidos blandos; X) tumores de células germinales, trofoblásticas y otras células gonadales; XI) carcinomas y otras

neoplasias

epiteliales

malignas;

y

XII)

otras

neoplasias

malignas

inespecíficas2. Algunos autores opinan que el abdomen es el lugar mas frecuente donde se localizan los tumores infantiles, aunque los más difíciles de tratar son los del sistema nervioso central, especialmente los localizados en el tronco del cerebro, ya que entonces invaden estructuras vitales y no se puede hacer nada’. También se señala la importancia de los nuevos métodos de imagen como la resonancia magnética y la tomografía axial computarizada, que permiten un diagnostico precoz, lo que a su vez se traduce en que el cirujano aborda la intervención quirúrgica con una localización mas precisa del tumor13. Como factores que pueden influir en el diagnóstico se ha apuntado su baja incidencia, reflejada en muchos trabajos (3) y la inespecificidad de algunos de sus síntomas iniciales como cefaleas, adenopatías o dolores osteoarticulares 14 El rápido diagnóstico y tratamiento del cáncer es una de las prioridades de los sistemas de salud, sin embargo, se han descuidado los procedimientos para llegar a un diagnóstico de cáncer infantil en comparación con la atención dada al cáncer del adulto 3. A pesar de la relativa estabilidad de la incidencia, la mortalidad por cáncer infantil ha disminuido debido al éxito de los avances terapéuticos, actualmente se ha incrementado la sobrevida. También es importante el impacto de las neoplasias y de su tratamiento sobre el crecimiento y desarrollo infantil, al igual que el impacto emocional que causan en la familia 2.

Antecedentes de la investigación El estudio de la tendencia de las diferentes neoplasias incluye el registro continuo y por un tiempo razonable (mínimo 5 años) de los datos de los enfermos para obtener una visión de la evolución de la incidencia en la población de estudio. Entre ellos se destacan el registro de Dinamarca, que se inició en 1943; el Manchester Children’s Tumor Registry de Inglaterra de 1953; el Surveillance, Epidemiology and End Results de los Estados Unidos, que se inicio en 1973; el

19

registro alemán en 1980 2. En España, el Registro Nacional de Tumores Infantiles recoge estadísticas desde 1980. Son pocos los trabajos que examinan la incidencia según la residencia urbana o rural. En un estudio realizado por Van Steensel-Moll en 1983en un trabajo titulado Patterns Of Chilhood Cancer Incidente And Mortality In Europe. European Journal Cancer, sobre las leucemias, se encontró una mayor incidencia global en el medio urbano comparado con el rural; así mismo se estableció las diferencias entre las neoplasias de los niños y la de los adultos, creando una clasificación de, las neoplasias en los niños En 1985, Greenberg señaló en un artículo titulado Neoplasias Sólidas Malignas durante el primer año de vida; que la incidencia de cáncer en los niños difiere en función del país o región que se estudie. En México se realizó, durante 10 años (1982-1991) un estudio multicéntrico de incidencia de neoplasias malignas en niños menores de 15 años, residentes del Distrito Federal en la ciudad de México en una investigación titulada Atlas Epidemiológico del instituto mexicano del seguro social. Halperin, en el año 2000, en su artículo de investigación titulado Neoplasias Sólidas Malignas señaló que, durante el primer año de vida; señaló un 15% de asociación de malformaciones congénitas con tumores malignos en niños; otros autores como Moore y Frazco en el 2004 también encontraron una gran variedad de malformaciones congénitas asociadas con tumores infantiles; y de igual manera en ese artículo establecieron Feusner y Plaschkes, al analizar los datos de 105 niños, encontraron un incremento de 2 veces en el riego para desarrollar hepatoblastoma en pacientes con edad gestacional inferior en 37 semanas, y de 15 veces cuando el peso al nacimiento es menor de 1000 grs.

2.1.3. Definición de términos básicos. Tumores Malignos: o cánceres, tienen la propiedad de invadir los tejidos contiguos y metastatizar a lugares distantes, donde subpoblaciones de células malignas se asientan, crecen e invaden de nuevo. Rubin y col. Patròn de crecimiento: : Las neoplasias malignas muestran a menudo un patrón de crecimiento desorganizado, y aleatorio, que se puede expresar comoláminas uniformes de células, disposiciones alrededor de vasos sanguíneos, estructuras papilares, espirales, rosetas, etc. Rubin y col.

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Invasión: La malignidad se confirma cuando las células neoplásicas o malignas son capaces de invadir vasos sanguíneos y linfáticos. Rubin y col

2.2. Marco teórico operacional

2.2.1. Sistema de variables 2.2.2. Variable: Neoplasias malignas en niños 2.2.3 Conceptualización de la variable 2.2.4. Concepto Operacional Cómo actúan las variables Objetivo General: Establecer las características histopatológicas de las neoplasias malignas en niños.

Objetivos específicos

Variables

Determinar la frecuencia anual de neoplasias malignas en niños en un período de 3 años

Señalar la distribución de las neoplasias malignas en niños de acuerdo a la edad y sexo

Dimensiones

Frecuencia anual

Neoplasias Malignas en niños

Indicadores Medir la ocurrencia mediante porcentajes y el riesgo mediante tasas

Diagnóstico según edad y sexo

Items

5, 6, 7.

2, 3 Edad y sexo

1)leucemia 2)neuroblastoma;

Identificar la distribución de los diferentes tipos de neoplasias malignas que con mayor frecuencia se observan en pacientes pediátricos

3)tumor de Wilms; 4)hepatoblastoma 5)retinoblastoma;

Tipos Histológicos de las neoplasias malignas

6)rabdomiosarcoma; 7)teratoma 8)sarcoma de Ewing 10)meduloblastoma, 11) ependimoma

FI: Tabares 2009

4

21

CAPITULO III MARCO METODOLÓGICO

3.1 t Tipo de investigación Se trata de un estudio descriptivo exploratorio

3.2. Diseño de la investigación. El diseño de esta investigación será transversal retrospectivo.

3.3. Población y muestra Estará constituida por los pacientes menores de 18 años con diagnóstico de neoplasias, en un período de 4 años (2006 – 2009), en el Hospital Universitario de Maracaibo fue un Censo Estadístico, ya que se utilizaron todas las unidades de investigación

3.4. Método Se revisaron todos los informes de biopsias de neoplasias malignas donde se recolectó la edad, sexo y los diagnósticos histopatológico tomado de los informes de biopsias de pacientes estudiados en el Servicio de Anatomía Patológica así como el tipo histológico

3.5. Técnica de recolección de datos Los instrumentos que se utilizaron fueron los informes de biopsias y la ficha de datos donde se recolectó y posteriormente se analizó en el presente estudio. El instrumento de realización de los datos fueron validados por 2 expertos de contenido y uno metodológico y se aplicó una prueba de confiabilidad.

3.6. Técnica de análisis estadístico Todos los datos obtenidos de los informes de biopsias se procesaron y registraron en una ficha de datos; la información obtenida fue analizada; utilizando como apoyo el método estadístico descriptivo mediante el uso de las frecuencias y porcentajes. y fueron representados en cuadros y gráficos

22

CAPITULO IV RESULTADOS Y DISCUSIÓN

4.1. Resultados

Durante el periodo de desde Diciembre del 2006 hasta Diciembre del 2009, se registraron 35 biopsias con diagnostico histopatológico de neoplasia maligna en niños, en el Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Universitario de Maracaibo. La edad media de aparición de este tipo de neoplasia se observo a los 10 ± 5años de edad CUADRO 1 NEOPLASIAS MALIGNAS EN NIÑOS SEGÚN LA EDAD REGISTRADOS EN EL SERVICIO DE ANATOMIA PATOLOGICA DEL HOSPITAL UNIVERSITARIO DE MARACAIBO. 2006-2009 EDAD

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 TOTAL

FRECUENCIA PORCENTAJE PORCENTAJE ACUMULADO 3 2 1 2 1 0 2 3 2 1 1 1 5 1 3 1 3 1 2 35

8.5 % 5.7 % 2.8 % 5.7 % 2.8 % 5.7 % 8.5 % 5.7 % 2.8 % 2.8 % 2.8 % 14.2 % 2.8 % 8.5 % 2.8 % 8.5 % 2.8 % 5.7 % 100 %

8.5 % 14.2 % 17 % 22.7 % 25.5 % 31.2 % 39.7 % 45.4 % 48.2 % 51 % 53.8 % 68 % 70.8 % 79.3 % 82.1 % 90.6 % 93.4 % 100 %

FUENTE: Registro de biopsias del Servicio de Anatomía Patológica del S.A.H.U.M. Maracaibo 2010

23

GRAFICO 1 NEOPLASIAS MALIGNAS EN NIÑOS SEGÚN LA EDAD REGISTRADOS EN EL SERVICIO DE ANATOMIA PATOLOGICA DEL S.A.H.U.M. 2006-2009  

6 5 4 3 2 1 0 0

1

2

3

4

5

6

7

8

9 10 11 12 13 14 15 16 17 18

FUENTE: Registro de biopsias del Servicio de Anatomía Patológica del S.A.H.U.M. Maracaibo 2010

En el cuadro y gráfico Nº 1 el mayor porcentaje de frecuencia de neoplasias malignas en niños fue de 14.2% en niños de 12 años

24

CUADRO 2 NEOPLASIAS MALIGNAS EN NIÑOS SEGÚN EL SEXO REGISTRADO EN EL SERVICIO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA DEL S.A.H.U.M. 2006– 2009.

SEXO

FRECUENCIA PORCENTAJE PORCENTAJE ACUMULADO

FEMENINO

17

48.5 %

48.5 %

MASCULINO

18

51.4 %

100 %

35

100 %

TOTAL FUENTE: Registro de biopsias del Servicio de Anatomía Patológica del S.A.H.U.M. Maracaibo 2010

GRAFICO 2  

18,2 18

2008

2009

17,8 17,6 17,4 17,2 17 16,8 16,6 16,4 FEMENINO

MASCULINO

En el cuadro y gráfico Nº 2, la frecuencia de neoplasias malignas en niños se observó con un 51,4% en el sexo masculino

25

CUADRO 3 TIPOS HISTOLÓGICOS DE NEOPLASIAS MALIGNAS EN NIÑOS REGISTRADOS EN EL SERVICIO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA DEL S.A.H.U.M. 2006 - 2009

FRECUENCIA

PORCENTAJE

PORCENTAJE ACUMULADO

ASTROCITOMA

6

17.1 %

17.1 %

PROCESOS LINFOPROLIFERATIVOS

5

14.2 %

31.3%

OSTEOSARCOMA TERATOMA MADURO LINFOMA DE HODGKIN HEPATOBLASTOMA NEOPLASIA DEL SNC CA PAPILAR DE TIROIDES GIST SARCOMA DE EWING TERATOMA INMADURO CRANEOFARINGIOMA LEUCEMIA MIELOIDE LINFOMA NO HODGKIN LEUCEMIA LINFOIDE CA BASOCELULAR CA EPIDERMOIDE TERATOCARCINOMA TOTAL

4 3 2 2 2 1

11.4 % 8.5 % 5.7 % 5.7 % 5.7 % 2.8 %

42.7 % 51.2 % 56.9 % 62.6 % 68.3 % 71.1 %

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 35

2.8 % 2.8 % 2.8 % 2.8 % 2.8 % 2.8 % 2.8 % 2.8 % 2.8 % 2.8 % 100 %

73.9 % 76.7 % 79.5 % 82.3 % 85.1 % 87.9 % 90.7 % 93.5 % 96.3 % 100 %

TIPO HISTOLOGICO

Registro de biopsias del Servicio de Anatomía Patológica del S.A.H.U.M. Maracaibo 2010

FUENTE:

26

GRAFICO 3. NEOPLASIA MALIGNAS EN NIÑOS SEGÚN EL TIPO HISTOLÓGICO EN EL SERVICIO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA DEL S.A.H.U.M. 2006-2009.

 

TIPOS DE NEOPLASIAS 7

6

5

4

3

2

1

CA EPIDERMOIDE

TERATOCARCINOMA

CA BASOCELULAR

LEUCEMIA LINFOIDE

LINFOMA NO HODGKIN

LEUCEMIA MIELOIDE

CRANEOFARINGIOMA

SARCOMA DE EWING

TERATOMA INMADURO

GIST

CA PAPILAR DE TIROIDES

HEPATOBLASTOMA

NEOPLASIA DEL SNC

LINFOMA HODGKIN

TERATOMA MADURO

OSTEOSARCOMA

PROCESOS LINFOPROLIFERATIVOS

ASTROCITOMA

0

Fuente: Registro de biopsias del Servicio de Anatomía Patológica del S.A.H.U.M. Maracaibo 2010

En el cuadro y gráfico No.3 y el grafico No. 1 se observó que el tipo histológico mas frecuente de las neoplasias malignas fue el Astrocitoma con el 17,1%.

27

CUADRO 4 NEOPLASIAS MALIGNAS EN NIÑOS SEGÚN SU LOCALIZACIÓN REGISTRADAS EN EL SERVICIO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA DEL S.A.H.U.M. 2006 - 2009

LOCALIZACION DEL TUMOR

FRECUENCIA PORCENTAJE PORCENTAJE ACUMULADO

SNC

8

22.8 %

22.8 %

PARTES BLANDAS

2

5.7 %

28.5 %

MEDULA OSEA

12

34.2 %

62.7 %

HIGADO

2

5.7 %

68.4 %

TIROIDES

1

2.8 %

71.2 %

PIEL

2

5.7 %

76.9 %

GONADAS

4

11.4 %

88.3 %

TEGIDO OSEO

4

11.4 %

100 %

TOTAL

35

100 %

Fuente: Registro de biopsias del Servicio de Anatomía Patológica del S.A.H.U.M. Maracaibo 2010

28

GRAFICO 4. NEOPLASIAS MALIGNAS EN NIÑOS SEGÚN SU LOCALIZACIÓN EN EL SERVICIO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA DEL S.A.H.U.M, AÑOS 200-2009.

14

12

10

8

6

4

2

0 SNC

PARTES  BLANDAS

MEDULA  OSEA

HÍGADO

TIROIDES

PIEL

GONADAS

TEJIDO  ÓSEO

Fuente: Registro de biopsias del Servicio de Anatomía Patológica del S.A.H.U.M.

En el cuadro y gráfico Nº 4 se aprecia que la localización de las neoplasias malignas más frecuente con un 34,2% fue en Médula Ósea.

29

CUADRO Nº 5. DISTRIBUCIÓN DE FRECUENCIA POR GRUPO DE EDAD Y TIPO DE CÁNCER EN LOS NIÑOS ESTUDIADOS EN EL SERVICIO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA DEL S.A.H.U.M. ENTRE LOS AÑOS 2006-2009.

GRUPO DE EDAD ( AÑOS) TOTAL

TIPOS DE NEOPLASIAS 0-4 ASTROCITOMA PROCESOS LINFOPROLIFERATIVOS OSTEOSARCOMA TERATOMA INMADURO

5-9

1

11.1 % 1

4

44.4 %

-

10 - 14

15 - < 19

12.5 %

3

27.2 %

1

14.2 %

6

-

-

-

-

1

14.2 %

5

-

2

25 %

1

9%

1

14.2 %

4

1

11.1 %

-

-

-

-

-

-

1

1

11.1 %

-

-

2

22.2 %

-

-

3

1

11.1 %

-

-

1

9%

-

-

2

-

-

-

-

1

9%

-

-

1

-

-

-

-

-

-

1

14.2 %

1

1

11.1 %

-

-

-

-

-

-

1

TERATOMA MADURO HEPATOBLASTOMA LEUCEMIA MIELOIDE LEUCEMIA LINFOIDE SARCOMA DE EWING -

-

1

12.5 %

-

-

1

14.2 %

2

LINFOMA DE HODGKIN LINFOMA NO HODGKIN

-

-

1

12.5 %

-

-

-

-

1

CRANEOFARINGIOMA

-

-

-

-

1

9%

-

-

1

NEOPLASIA DEL SNC

-

-

1

12.5 %

1

9%

-

-

2

GIST

-

-

-

-

-

-

1

14.2 %

1

CA BASOCELULAR

-

-

1

12.5 %

-

-

-

-

1

CA EPIDERMOIDE

-

-

1

12.5 %

-

-

-

-

1

TERATOCARCINOMA

-

-

-

-

-

-

1

14.2 %

1

CA PAPILAR DE TIROIDES TOTAL

-

-

-

-

1

9%

-

-

1

9

100 %

8

100 %

11

100 %

7

100 %

35

Fuente: Registro de biopsias del Servicio de Anatomía Patológica del S.A.H.U.M. Maracaibo 2010

30 GRAFICO 5 TIPOS DE NEOPLASIAS MALIGNAS EN NIÑOS SEGÚN LA EDAD ESTUDIADOS EN EL SERVICIO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA DEL S.A.H.U.M. 2006 - 2009   4,5 4 3,5 3 2,5 2 1,5 1 0,5 0 0 a 4

5 a 9

10 a 14

15 a