Patología Esplénica II Foro Clínico-Patológico UAPV Echevarne Junio 2013

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“…it can be very frustrating for the pathologist to find that there is apparently little correlation between any visible morphological abnormalities and the documented clinical disease. There may be little or nothing detectable in the spleen histologically which can be regarded as abnormal, or there may be obvious abnormalities which cannot be attributed with confidence to a specific cause”. Wilkins, Bridget; Wright, Dennis H. (2000): Illustrated pathology of the spleen. Cambridge, New York, NY: Cambridge University Press.

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¿Por qué es compleja la patología de bazo?

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Frecuente falta de correlación hallazgos/Hª clínica. Detección de anormalidades no atribuibles a una causa concreta. Baja calidad de las muestras. Hª clínica deficiente. Desconocimiento fisiología y anatomía. Histología compleja y espectro de amplio de normalidad.

Patología primaria

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Patología secundaria

¿Qué espera el clínico del patólogo? ESPLENECTOMÍAS INCIDENTALES

¿Existe una afección esplénica de la patología primaria? ¿Existe una esplenopatía coincidente?

ESPLENECTOMÍAS TERAPÉUTICAS

Confirmación del diagnóstico Exclusión de patologías adicionales

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¿Qué espera el patólogo del clínico?

DATOS IDENTIFICATIVOS

Raza y edad Motivo de la esplenectomía Terapia actual. Corticoides!!

UNA ÓPTIMA FIJACIÓN

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Optimización de la fijación

FIJACIÓN

Remisión en fresco

< 12 horas

Refrigerac ión 2-4 ºC

Remisión fijada

Fijación previa 24 h.

Secciones 0.5-1 cm

Remisión de zonas seleccionadas

Contenedores grandes

LA SANGRE DIFICULTA LA FIJACIÓN

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Estructura normal y funciones Estimulados Folículos

Expansiones de PALS, célula B

Pulpa blanca PALS

75% volumen esplénico

Centro germinal + capa de manto

No estimulados

Célula T, CD4+ Célula dendrítica CD68+

Anatomía Cordones de Billroth

Pulpa Roja

Sinusoides

Componente no filtrante

Célula fibroblástica

Eritrocitos

Célula transitoria

Polimorfonucleares

Linfocitos CD8+

Linfocitos y plasmáticas

Endotelio (litoral cells) CD8+, CD31+, FVIII+, CD68+

Vasos sanguíneos CD31+, FVIII+ CD68-, CD8-

Estroma conectivo

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Nódulo células B pequeñas + capa marginal.

Histology: a text and atlas: with correlated cell and molecular biology/Michael H. Ross, Wojciech Pawlina.—6th ed.

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Estructura normal y funciones Estimulados Folículos

Expansiones de PALS, célula B

Pulpa blanca

No estimulados PALS

Centro germinal + capa de manto

Nódulo células B pequeñas + capa marginal

Célula T, CD4+

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Estructura normal y funciones Estimulados Folículos

Expansiones de PALS, célula

Pulpa blanca PALS

No estimulados

Centro germinal + capa de manto

Nódulo células B pequeñas + capa marginal

Célula T, CD4+

Orazi, A., O’Malley, DP. Neoplasic Disorders of the Spleen, short curse #39, US an Canadian Academy of Pathology, 2007.

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Estructura normal y funciones Célula dendrítica CD68+

Célula fibroblástica

Eritrocitos

Célula transitoria

Polimorfonucleares

Linfocitos CD8+

Linfocitos y plasmáticas

(Cordones de Billroth) Parénquima 70%

Pulpa Roja Sinusoides 30%

Endotelio (litoral cells) CD8+, CD31+, FVIII+, CD68+

Vasos sanguíneos CD31+, FVIII+ CD68-, CD8-

Componente no filtrante Estroma conectivo Histology: a text and atlas: with correlated cell and molecular biology/Michael H. Ross, Wojciech Pawlina.—6th ed.

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Estructura normal y funciones

Orazi, A., O’Malley, DP. Neoplasic Disorders of the Spleen, short curse #39, US an Canadian Academy of Pathology, 2007.

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Estructura normal y funciones Pulpa blanca

Función inmunológica

Patológica Destrucción eritrocitos

Funciones

Filtrado

Fisiológica Eliminación microorganismos y partículas

Sangre

Pulpa Roja

Reservorio

Plaquetas y granulocitos

Hierro

Eritropoyesis, granulopoyesis, megacariopoyesis

Hematopoyesis Linfocitos y macrófagos

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Por anomalías esplénicas (eritrocitos normales) Por anomalías eritrocíticas

Patología esplénica: visión general

SMCL SLL/CLL

Linfomas

NMZL LPL FL

Pulpa Blanca

DLBCL Procesos reactivos

HL típica

Linfomas

LTHE

Generalizada

Histiocitosis

Pulpa Roja

Esplenomegalia

Linfomas

Procesos reactivos

Mielopoyesis

Hiperplasias

HL nodular

Hiperesplenismo

Neoplasias vasculares

Focal

Hemangiosarcoma Hemangioma SHD Fibrosarcoma

Sarcomas no vasculares Leiomiosarcoma Metástasis

Sarcoma indiferenciado

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Artículo

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Spangler et al. 1997

Esplenomegalia difusa(18%) 51.4% no neoplasias Esplenomegalia nodular (79%)

HLN/Hematomas

500 casos Benignas (11.5%) 48.2% neoplasias Malignas (88.5%)

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Hemangiosarcoma (51%).