REVISTA DE LA SOCIEDAD BOLIVIANA DE PEDIATRIA PUBLICACION OFICIAL DE LA SOCIEDAD BOLIVIANA DE PEDIATRIA

Rev Soc Bol Ped Vol. 50, Nº 1 2011 

SOCIEDAD BOLIVIANA DE PEDIATRIA • Fundada el 7 de abril de 1943 • Afiliada a la Asociación Latinoamericana de Pediatría (ALAPE)

• Afiliada a la Asociación Internacional de Pediatría (A.I.P.)

• Miembro de las Sociedades de Pediatría del Cono Sur

• Miembro de la Asociación Boliviana de Editores de Revistas Biomédicas

(ABEREB)

• Condecorada con la “Orden de la Salud

Pública”, por el Ministerio de Salud y Deportes

• Condecorada con el “Condor de los

Andes” por el Gobierno Boliviano

¡Para la Niñez Boliviana! 

DIRECTOR-EDITOR



Dr. Manuel Pantoja Ludueña

DIRECTOR EMERITO



Ac. Dr. Eduardo Mazzi Gonzáles de Prada

CO - EDITOR



Dr. Ricardo Arteaga Bonilla

COMITE EDITORIAL

REVISTA DE LA SOCIEDAD BOLIVIANA DE PEDIATRIA





Ac. Dr. Eduardo Aranda Torrelio Dr. Ricardo Arteaga Michel Dr. Juan Pablo Hayes Dorado Dr. Héctor Mejía Salas Dr. Alfredo Mendoza Amatller Dr. Adalid Zamora Gutiérrez

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DIRECTIVA SOCIEDAD BOLIVIANA DE PEDIATRIA (Gestión 2009 - 2011) Presidente: Vicepresidente: SecretariO General: SecretariA de Actas: Secretaria de Hacienda: SecretariO DE CULTURA, Prensa y Biblioteca: Director de la Revista: Past-presidente:

Dr. Darwin Martínez M. Dra. Estela Perales I. Dra. Carmen R. Camacho N. Dra. Judith Bustamante P. Dra. Patricia Martínez C. Dra. Magali Frías M. Dr. Manuel Pantoja Ludueña Dr. Ivan Peñaranda Pérez 



REVISTA DE LA SOCIEDAD BOLIVIANA DE PEDIATRIA Volumen 50, Nº 1, 2011 EDITORIAL La Sociedad Boliviana de Pediatría y la tasa de mortalidad infantil........................................................ 1 The Bolivian Society of Pediatrics and the child mortality rate Dr.: Oscar Sandoval Moron

ARTICULOS ORIGINALES Alteraciones electroencefalografícas y trastorno por déficit de atención................................................. 3 Electroencephalogram abnormalities and attention deficit hyperactivity disorder Drs.: Edil Escobar Mendoza, Gastón Schmidt Vacaflores, Susan Sardinas Castellón Evaluación de la atención médica en la unidad de emergencias del hospital del niño “Dr. Ovidio Aliaga Uría”.......................................................................................................................... 7 Evaluation of the medical assistance in an emergency unit of children´s hospital “Dr. Ovidio Aliaga Uría” Drs.: Nelson Villca Alá, Silvia Vásquez Rivera, Ruth Alvarado Cáceres y Lic. Enayda Paz Oporto

CASOS CLINICOS Síndrome de Hurler Schie, a propósito de un caso................................................................................. 10 Hurler Schie syndrome, a case report Dr.: Jorge Barriga Oropeza, Consuelo Murillo Sánchez, Julio Agreda Guerrero, Omar Andia Alacoria Síndrome Silver Russell.......................................................................................................................... 13 Silver Russell syndrome Drs.: Jhony Perez Valverde, Carla Córdova Arce

COMUNICACIÓN ESPECIAL Pene enterrado......................................................................................................................................... 16 Concealed penis Drs.: Germán Quevedo P, Roberto Gámez A, Heriberto Ramírez G, Grecia Encina 

ACTUALIZACION Retraso constitucional del crecimiento y de la pubertad........................................................................ 19 Constitutional delay of growth and puberty Dr.: Juan Pablo Hayes Dorado

IMAGENES PEDIATRICAS INUSUALES Tumor de Wilms gigante......................................................................................................................... 23 Giant Wilms` tumor Drs.: Manuel Pantoja Ludueña, Igor Salvatierra Frontanilla, Astrid Riveros Moron

RESUMENES DE ARTICULOS DE LA LITERATURA PEDIÁTRICA Profilaxis antimicrobiana para prevenir infecciones en la herida quirúrgica.......................................... 25 Fiebre y el uso de antipiréticos en niños................................................................................................. 27

ARTICULOS DEL CONO SUR Estudio descriptivo de la situación nutricional en niños de 6-72 meses de la República Argentina. Resultados de la Encuesta Nacional de Nutrición y Salud (ENNyS...................................................... 30 Nutrition status in Argentinean children 6 to 72 months old. Results from the National Nutrition and Health Survey (ENNyS) Dr. Pablo Durána, Lic. Guadalupe Mangialavoria, Lic. Ana Biglieria, Bioq. Laura Kogana y Dr. Enrique Abeyá Gilardona Estudios Clínicos Controlados Aleatoreos, en la Pediatría de Latino América (1996-2005.................. 44 Randomized Controlled Clinical Studies in Latin American Pediatrics Drs.: Carlos Castillo D, Ximena Pletikosic C, Fernando Pizarro Incidencia de Hipotiroidismo Congénito en 14 Regiones Sanitarias del Paraguay................................ 51 Incidence of Congenital Hypothyroidism in 14 Health Regions of Paraguay Drs.: Marta Ascurra, Stella Rodríguez, Adriana Valenzuela, Fabiola Blanco, Lourdes Ortiz, Margarita Samudio

EDUCACION MEDICA CONTINUA Displasia del desarrollo de la cadera....................................................................................................... 57 Developmental dysplasia of the hip Ac. Dr. Eduardo Mazzi Gonzales De Prada

CUESTIONARIO # 41................................................................................................................. 65 APENDCE......................................................................................................................................... 67



EDITORIAL La Sociedad Boliviana de Pediatría y la tasa de mortalidad infantil Emerging and reemerging diseases Dr.: Oscar Sandoval Moron* El año 2006, editorializamos sobre la relación entre los Seguros Públicos de Salud y la Pediatría Boliviana, cobijada ésta en su institución tutelar, la Sociedad Boliviana de Pediatría. En esa ocasión, resaltamos el inocultable y categórico descenso de las tasas de mortalidad infantil (TMI) y del menor de 5 años, que se habían producido desde el advenimiento de los Seguros Públicos de salud -Seguro Nacional de Maternidad y Niñez, Seguro Básico de Salud y Seguro Universal Materno Infantil (SUMI), según la etapa de referencia- y que en el caso de la tasa de mortalidad de niños menores de cinco años (TMM5) señalaban un descenso de 116 x 1000 a 75 x 1000, según la Encuesta Nacional de Demografía y salud (ENDSA) del 1994 y 2003. La ENDSA 2008, nos informa que la TMI ha descendido de 54 X 1000 a 50 x 1000 en cinco años (2003 a 2008) lo que nos debe poner en situación de alerta, ya que al parecer, estamos ingresando a la etapa “dura” en la cual el descenso en las tasas de mortalidad infantil es cada vez más difícil y reducido. La razón estriba en que las primeras acciones permiten resultados impactantes al anularse la barrera social y económica de acceso a la atención pediátrica y al enfrentarse las infecciones más fre-

cuentes en los niños, como son las diarreas y las neumonías. En una segunda etapa, la reducción de la mortalidad se torna más difícil, porque requiere que se reduzcan las muertes por prematurez (y por tanto, que se detecte y evite el parto prematuro) por grandes malformaciones congénitas, por procesos asfícticos propios del tercer trimestre de la gestación, por desnutrición y enfermedades emergentes, por accidentes y quemaduras. Todo esto, requiere mayor interacción con otras especialidades médicas y la puesta en marcha de políticas preventivas en torno al parto prematuro, la distocia, la desnutrición, los accidentes y las quemaduras. Al empezar la segunda década del siglo XXI, la Pediatría boliviana tiene por tanto, nuevos retos y desafíos, que no descansan sólo en su accionar interno y en la constante superación científica de sus integrantes, sino que demandan acciones y propuestas de políticas públicas preventivas con otras sociedades científicas y con las autoridades de salud. De lo contrario, en la presente década veremos cierta “irreductibilidad” en la TMI, que trabajosamente disminuirá en 3 o 4 puntos cada 5 años, revelando que los niños que mueren en Bolivia antes del año de edad por causas prevenibles, son todavía más de

*Past-Presidente. Sociedad Boliviana de Pediatría

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10,000 y que no podremos abandonar el segundo lugar que ocupamos históricamente en el continente, en mortalidad infantil y en mortalidad del menor de 5 años. En abril de 2011, cuando la Sociedad Boliviana de Pediatría cumple 68 años de su fundación y los niños bolivianos celebran un nuevo “Día del Niño”, nuestro mejor presente, debería ser la renovación de nuestro propósito de seguir trabajando por la disminución de las muertes infantiles, es decir, por la reducción de la futura TMI y TMM5 en forma ostensible, plantean-

EDITORIAL / Dr.: Adalid Zamora Gutierrez

do, diseñando y apoyando políticas preventivas de ejecución pública. Simultáneamente, nuestra Institución debería iniciar una cruzada nacional para exigir que el gobierno nacional amplíe la cobertura del SUMI hasta los 12 años de edad, ya que permanece limitada hasta los 5 años de edad, desde su inicio, hace l5 años. Este planteamiento es concordante con la anunciada política gubernamental de instauración del Seguro Universal de Salud, por lo que teóricamente al menos, debería ser bien recibida y apoyada por los estratos gubernamentales.



ARTICULO ORIGINAL Alteraciones electroencefalografícas y trastorno por déficit de atención Electroencephalogram abnormalities and attention deficit hyperactivity disorder Drs.: Edil Escobar Mendoza*, Gastón Schmidt Vacaflores*, Susan Sardinas Castellón** Resumen El trastorno por déficit de atención e hiperactividad, es una patología que ha impactado al mundo desde hace casi 20 años, el diagnostico sigue siendo clínico, al no existir una prueba biológica, fisiológica o de imagen que confirme el diagnóstico. El electroencefalograma es un estudio que se realiza en esta patología, pero es inespecífico ya que cerca del 80 % de los estudios son normales y el resto anormal, nosotros encontramos que cerca de la mitad de los estudios de electroencefalografía mostraron un patrón anormal, entre los cuales destaca el epileptiforme o irritativo, por lo tanto el beneficio de realizar al niño un electroencefalograma no radica en confirmar el diagnostico, sino en descartar otras patologías asociadas, que comparten ciertas características conductuales.

Abstract Attention deficit disorder and hyperactivity are pathologies that have impacted the world almost 20 years ago. Diagnosis is still clinical, since there are no biological, physiological or image tests that may confirm the diagnosis. An electroencephalogram is a test that is often used in these case but the results are not definitive because almost 80% of the studies are normal and the rest abnormal. We found that close to half of the Electroencephalograms showed an abnormal pattern, among which was epileptiform or irritative activity, therefore the benefit of an electroencephalogram does not lie in confirming the diagnosis but in ruling out other associated pathologies sharing certain characteristics.

Palabras clave. Rev Soc Bol Ped 2011; 50 (1): 3-6: electroencefalografía, trastorno por déficit de atención e hiperactividad.

Key words: Rev Soc Bol Ped 2011; 50 (1): 3-6: electroencephalogram, attention deficit disorder and hyperactivity.

Introducción

la impulsividad, y luego pasó a ser parte del DSMIII. Desde entonces se empezó a poner mas atención en esta patología, reconociéndose distintas variedades de presentación dentro de esta entidad, actualmente bien establecida a través de criterios diagnósticos en el DSM-IV.1

El trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH) fue descrito desde principios del siglo pasado donde se lo definía como un fallo en el control moral de estos niños, posteriormente se introduce el término de disfunción cerebral mínima en los años sesenta. Durante esta época algunos autores indican que el déficit de estos niños radicaría, en su incapacidad para mantener la atención y

En los últimos años el TDAH ha sido objeto de múltiples investigaciones en todo el mundo desde varios puntos de vista, desde los trabajos más simples

* Neurólogo Pediatra Hospital Materno Infantil. [email protected] ** Pediatra Hospital Materno Infantil. Artículo recibido el 20/2/11 y fue aprobado el 15/3/11

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hasta los más complejos esto debido a su creciente demanda social e impacto farmacológico.1-2 En cuanto a los estudios de neurofisiología como la electroencefalografía (EEG), se reportan varios estudios que analizan y reportan una gama amplia de anormalidades, que caracterizan al TDAH de manera inespecífica, se refiere la presencia de asimetría en el ritmo de fondo de la actividad alfa2, presencia de ritmos rápidos en frecuencia beta3, en niños menores de 10 años la presencia de actividad lenta de predominio frontal4. También, se reporta de hasta un 10% la presencia de actividad tipo epileptiforme en regiones anteriores y focalizadas5, por otra parte las co-morbilidades que se asocian al TDAH también cursan con alteraciones mas especificas, como ser la presencia de ritmos rápidos generalizados6, por otra parte también se analiza los trazos de niños con alteraciones del EEG posterior a la medicación con estimulantes, encontrándose varios estudios interesantes donde se evidencia la modificación o mejora el trazo EEG7, indicando que incluso los ritmos lentos mejoran con los estimulantes, existiendo una mejoría clínica y filológica8-9, los tratamiento alternativos como los antidepresivos también mostraron beneficio en cuanto a la mejoría del trazo10. Confirmando que en el TDAH si existe alteración de la actividad cerebral pero de manera muy inespecífica aun que algunos resultados aseveran lo contrario.11

Material y métodos Se estudiaron 31 niños (12 niñas y 19 niños), que fueron evaluados consecutivamente a lo largo de seis meses en la consulta de neurología pediátrica del Instituto de Adaptación Infantil y el Hospital Materno Infantil de la ciudad de la Paz Bolivia, con un promedio de edad comprendida entre los 7 y los 12 años, todos sin antecedentes peri-natales o patológicos de importancia, los pacientes fueron evaluados por psicología, psiquiatría, pediatría y neuropediatra. Todos los niños reunían criterios

diagnósticos de TDAH del DSM IV y de la escala de Conners. Los pacientes que no reunían los criterios fueron excluidos del estudio. A todos los niños se les realizo un EEG en vigilia y sueño espontáneo con un equipo analógico de 30 canales (Nicolet), con electrodos de superficie en las posiciones del Sistema Internacional (10-20) de veintiún canales para el EEG, dos para los movimientos oculares (derecho e izquierdo), dos para el electrocardiograma, con una velocidad de registro de 15 mm/s (estándar), la sensibilidad del test fue la recomendada por la Federación Internacional de Neurofisiología (100 mV/cm), y se utilizaron, filtros de baja y alta amplitud de 0,5 y 70 Hz respectivamente, con una duración de cada estudio de aproximadamente de 30 minutos, los estudios no presentaron problemas técnicos durante la realización de los mismos.

Resultados Encontramos una prevalencia mayor en niños que en niñas; en los tipos mixto e hiperactivo en relación a las niñas, que presentan el tipo inatento de manera más frecuente (ver figura # 1). Figura # 1. Clasificación del TDAH, según el sexo 10 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0

9

6 MASCULINO FEMENINO

3 2 1

TDAH MIXTO

TDAH INATENTO

TDAH HIPERACTIVO

Del total de EEG analizados (31 estudios) solamente 13 presentaron anormalidades (valor de p = de 0.10), de los cuales 8 mostraron actividad lenta generalizada, 3 actividad irritativa y 2 ritmos rápidos (figura # 2).

Alteraciones electroencefalografícas y trastorno por déficit de... / Escóbar E. y Col. 

Figura # 2. Frecuencia de las alteraciones del EEG. 18

20 15 10

8

5

2

3

0 ACTI. DELTA

ACT. BETA

ACT. EPILEPTICA

NORMAL

Las características del EEG en los distintos tipos de patrones encontrados, se los puede observar en la figura # 3. Donde se muestra en la imagen 1, un patrón EEG normal, el cual se caracteriza por un gradiente antero posterior en frecuencia alfa, la cual se correlaciona en el mapeo cerebral por la imagen típica de un gradiente de colores de oscuro hasta mas claro de forma simétrica, siendo este patrón normal para todas las edades a partir de los 3 años. En la imagen 2 se observa un patrón de ondas en frecuenFigura # 3. Características del EEG en los distintos tipos de patrones encontrados.

cia beta donde la característica es que no existe un gradiente antero posterior en este caso todo el EEG muestra una sincronía generalizada, que se traduce en el mapeo cerebral, como un color simétrico con pocas variaciones de color, este patrón se traduce como una disfunción cortico sub cortical generalizada en frecuencia beta, al igual que la figura 3 pero este esta en frecuencia theta delta que es mas lento, por ultimo se muestra un foco de descarga focalizada paroxística de punta, onda aguda 4-5 Hz de frecuencia y hasta 100 mV de amplitud, a nivel de región temporal izquierda, la cual se correlaciona en el mapeo cerebral como una zona focalizada en la misma región (imagen 4).

Discusión El TDAH es una patología que en los últimos años se ha incrementado de manera exponencial, tanto en el diagnostico como en los estudios que se realizan a esta población, se estima que son alrededor de 30.000 estudios que se realizan anualmente sobre este tema, publicados en las distintas revistas científicas. Se sabe que esta patología no respeta sexo edad ni religión o raza, pues los estudios que se han realizado provienen de todas partes del mundo lo que descartaría la etiología ambiental, que se maneja en algunos reportes. Nuestro país no esta al margen de esta patología, pese a que no tenemos estadísticas fiables de esta en nuestro medio, se han estado reportando de manera local en todos los departamentos del país con mayor relevancia en estratos sociales de clase media y alta, será por que esta población tiene la facilidad de acudir a especialistas en el ramo y la de sostener un tratamiento adecuado?, pero de manera muy aislada se reporta que esta patología esta presente inclusive en el área rural. Al momento no existe un estudio de laboratorio, fisiológico o de imagen que sea el estándar de oro para el diagnostico definitivo, siendo solamente los

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datos clínicos correlacionados con los criterios del DSM IV los que hacen diagnostico final, inclusive existen múltiples escalas que sirven como herramienta de diagnostico muy utilizadas por el personal que atiende esta patología. Dado que esta enfermedad en de origen neuronal por alteración en las vías dopaminergicas se han realizado varios estudios basados en la electroencefalografía (EEG), donde se hace referencia a hallazgos similares que hemos encontrado nuestro estudio, los que se correlacionan con otros reportes, la literatura reporta un hallazgo de casi el 42% de EEG anormales en esta población, nosotros encontramos resultados similares pese al reducido numero de pacientes estudiados. Con todo lo anterior podemos concluir que el EEG es un instrumento de diagnostico inespecífico para el TDAH, pero de gran utilidad cuando pensamos en diagnósticos diferencias como la epilepsia parcial, las crisis de ausencias y las crisis temporales, donde existen patrones conductuales muy similares al del TDAH, por lo tanto el beneficio de realizar al niño un EEG no radica en confirmar el diagnostico sino mas bien en descartar otras patologías asociadas.

Referencias

1. Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales DSM-IV. Washington DC: Masson; 1994.

2. Hale TS, Smalley SL, Hanada G, Macion J, McCracken JT, McGough JJ, Loo SK. Atypical alpha asymmetry in adults with ADHD. Neuropsychologia 2009;47:2082-8.

3. Hobbs MJ, Clarke AR, Barry RJ, McCarthy R, Selikowitz M. EEG abnormalities in adolescent males with AD/HD. Clin Neurophysiol 2007;118:363-71.

4. Clarke AR, Barry RJ, McCarthy R, Selikowitz M. EEG analysis of children with attention-deficit/hyperactivity disorder and comorbid reading disabilities. J Learn Disabil 2002;35:276-85. 5. Fonseca LC, Tedrus GM, de Moraes C, de Vicente Machado A, de Almeida MP, de Oliveira DO. Epileptiform abnormalities and quantitative EEG in children with attention-deficit/hyperactivity disorder. Arq Neuropsiquiatr 2008;66:462-7. 6. Barry RJ, Clarke AR, McCarthy R, Selikowitz M. EEG coherence in children with attention-deficit/hyperactivity disorder and comorbid reading disabilities. Int J Psychophysiol 2009;71:205-10.

7. Clarke AR, Barry RJ, McCarthy R, Selikowitz M, Johnstone SJ, Abbott I, Croft RJ, Magee CA, Hsu CI, Lawrence CA. Effects of methylphenidate on EEG coherence in attention-deficit/hyperactivity disorder. Int J Psychophysiol 2005;58:4-11.

8. Dupuy FE, Clarke AR, Barry RJ, McCarthy R, Selikowitz M. EEG coherence in girls with attentiondeficit/hyperactivity disorder: stimulant effects in good responders. Int J Psychophysiol 2008;70:1517. 9. Arns M, Gunkelman J, Breteler M, Spronk D. EEG phenotypes predict treatment outcome to stimulants in children with ADHD. J Integr Neurosci 2008;7:421-38.

10. Clarke AR, Barry RJ, McCarthy R, Selikowitz M, Johnstone SJ. Effects of imipramine hydrochloride on the EEG of children with Attention-Deficit/Hyperactivity Disorder who are non-responsive to stimulants. Int J Psychophysiol 2008;68:186-92. 11. Loo SK, Barkley RA. Clinical utility of EEG in attention deficit hyperactivity disorder. Appl Neuropsychol 2005;12:64-76.

Alteraciones electroencefalografícas y trastorno por déficit de... / Escóbar E. y Col. 

ARTICULO ORIGINAL Evaluación de la atención médica en la unidad de emergencias del hospital del niño “Dr. Ovidio Aliaga Uría” Evaluation of the medical assistance in an emergency unit of children´s hospital “Dr. Ovidio Aliaga Uría” Drs.: Nelson Villca Alá*, Silvia Vásquez Rivera**, Ruth Alvarado Cáceres*** y Lic. Enayda Paz Oporto*** Resumen La calidad en salud es la provisión de servicios accesibles y equitativos ofrecidos con óptimo nivel y recurso profesional disponible para alcanzar satisfacción del usuario. La Organización Mundial de la Salud (OMS), estima que la tercera parte de la población mundial no tiene acceso a medicamentos esenciales. Material y métodos.- Estudio transversal, descriptivo realizado en Noviembre 2007. Se efectuaron 146 encuestas a los padres o responsables de pacientes del Seguro Universal Materno Infantil (SUMI) en Emergencias del Hospital del Niño” Dr. Ovidio Aliaga Uría” para evaluar la atención medica e indicadores de calidad OMS. Se excluyeron pacientes críticos y aquellos cuyos familiares negaron su colaboración. Resultados.- De 146 pacientes evaluados, 122 (83,5%) historias clínicas y 79 (57,2%) recetas fueron incompletas. Los indicadores de la OMS se cumplieron solo en el 85.5%. Discusión.- Encontramos que la consulta médica en su mayoría duró 15 minutos (77,6%). La proporción de prescripción de antibióticos fue 29.9% similar a informes internacionales (23,4% a 58,8%). El uso y disponibilidad de medicamentos esenciales fue de 97,4% mucho mayor a las publicaciones locales e internacionales. Conclusión.- Nosotros informamos un alto cumplimiento de los indicadores de calidad OMS en un hospital de tercer nivel y de enseñanza pediátrica. Las investigaciones sobre calidad en la atención médica son escasas por lo que incitamos a realizar estudios similares en otras áreas de las especialidades medicas. Palabras claves: Rev Soc Bol Ped 2011; 50 (1): 7-9: atención médica, calidad e indicadores de salud.

Summary The quality in health is the provision of accessible and equal services offered with professional quality and the available resources that reach the satisfaction user. According to the WHO estimated that the third world population doesn’t have access to the essential medications. Methods.- Transverse and descriptive study carried out in November 2007, 146 surveys were realized to parents or caregivers of patients covered (Universal Infantile Maternal Sure) in an Emergency Unit of “Dr. Ovidio Aliga Uría” Children´s Hospital Of La Paz Bolivia, to evaluate the quality of medical assistance according to the WHO quality indicators. Critical patients and those whose family refused to collaborate with the study were excluded. Results.- 146 evaluated patients, 122 (83,5%) clinical files and 79 (57,2%) prescriptions were incomplete. The WHO quality indicators they were completed in 85.5%. Discussion.- We found that the medical assistance lasted 15 minutes in 77,6%. The antibiotic prescription proportion was 29.9%, similar to other international reports of pediatric teaching centers (23,4% to 58,8%). The availability and use of essential medications was 97,4% bigger to local and international reports. Conclusion.- We report high-performance quality indicators WHO at a third level center of Pediatric Teaching Hospital. There are few researches of medical assistance quality in our country. Investigations in this field are still scarce, that´s why we encouraged doing similar studies in other medical specialties. Key Word: Rev Soc Bol Ped 2011; 50 (1): 7-9: medical assistance, quality and indicators in health.

* Neumólogo Pediatra del Hospital del Niño” Dr. Ovidio Aliaga Uría” ** Pediatra del Hospital del Niño” Dr. Ovidio Aliaga Uría” *** Licenciada en enfermería especialista en Hemodiálisis Hospital de Clínicas Artículo recibido el 10/1/11 y fue aprobado 3/3/11

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Introducción

Material y métodos

La atención médica se define como la prestación por parte de un médico, de los servicios de salud, prevención de la enfermedad y tratamiento de las enfermedades y lesionesa y en un sentido más amplio la presencia de elementos, científico técnico, interpersonal y entorno. La calidad en salud es la provisión de servicios accesibles y equitativos ofrecidos de nivel profesional óptimo con los recursos disponibles que alcanzan la satisfacción del usuario.1-3

Se trata de un estudio transversal y descriptivo, realizado en Noviembre del 2007. Se efectuaron 146 encuestas a través de preguntas cerradas y abiertas, a los padres ó responsables de pacientes pertenecientes al Seguro Universal Materno Infantil (SUMI) y que fueron seleccionados sistemáticamente después de haber sido atendidos en el Servicio de Emergencias del Hospital del Niño “Dr. Ovidio Aliaga Uría”; con la finalidad de evaluar la calidad del llenado de la historia clínica, recetas medicas e indicadores de calidad OMS.

Los medicamentos esenciales son instrumentos vitales para mejorar y mantener la salud. Sin embargo siguen siendo inaccesibles ó se utilizan incorrectamente. Según la Organización Mundial de la Salud (OMS) se estima que la tercera parte de la población mundial no tiene acceso a los medicamentos esenciales y cuando están disponibles, en el 50% se usan incorrectamente.2 La selección y uso racional de medicamentos esenciales son principios recomendados por la OMS, es decir que los pacientes reciban fármacos apropiados para sus necesidades clínicas, situación particular durante un periodo adecuado y a menor costo posible. Por otro lado también se conocen patrones comunes de uso inapropiado de medicamentos como: no usar el medicamento del modo que indica quien lo prescribab, automedicación con medicamentos de venta con recetac, uso inadecuado de antibióticos, inyecciones, medicamentos relativamente inocuos, medicinas herbarias, medicamentos combinados no esenciales e innecesariamente caros. Varios informes internacionales indican un porcentaje variable de prescripción antibiótica (PPA) 23,4% y 58,8% en la consulta externa pediátrica.4 La red internacional para el uso racional de los medicamentos (INRUD) y el Programa de acción de la OMS sobre medicamentos esenciales, elaboraron una serie de 12 indicadores cuantitativos que miden aspectos primordiales, prescripción y de calidad asistencial y que actualmente son recomendados por el Fondo de Naciones Unidas para la Infancia (UNICEF). 3-5

Se excluyeron pacientes críticos y aquellos cuyos familiares se negaron a colaborar con el estudio.

Resultados De 146 pacientes evaluados, se encontraron 122 (83,5%) historias clínicas y 79 (57,2%) recetas incompletas y 83 (56,8%) recetas no tenía diagnostico. Los indicadores de la OMS se cumplieron en el 85.5%, como se observa en la figura # 1.

Discusión La OMS hace énfasis en la asistencia médica de calidad y control apropiado de los medicamentos esenciales eficaces, seguros, accesibles y de calidad. Nosotros encontramos que la consulta médica duró en mayor proporción 15 minutos (77,6%) y se prescribieron antibióticos en el 29.9%, similar a estudios internacionales de hospitales pediátricos de enseñanzad. Sin embargo, las recetas estaban completas solo en el 42.8%, que comparado con otros estudios locales fue mayor en nuestro centroe. También mencionamos una proporción alta de prescripción de inyectables en el orden del 6.8%. En relación a la prescripción de antibióticos, la amoxicilina fue el antibiótico más recetadof y con relación al uso y disponibilidad de medicamentos esenciales notificamos una proporción de 97,4%, mucho mayor que las publicaciones locales e internacionales.7-9

Evaluación de la atención médica en la unidad de emergencias... / Villca N. y Col.



Figura # 1. Indicadores de la OMS que fueron evaluados. INDICADORES DE PRESCRIPCIÓN Promedio de medicamentos por consulta: un medicamento

IC: 95% 110 (75%)

67,5 - 82,1%

117 (80,1%)

72,7-86,3%

Porcentaje de consultas con la prescripción de un antibiótico

43 (29,9%)

22,5-38,0%

Porcentaje de consultas con la prescripción de un inyectable

3 (6,8%)

1,4-18,7%

108 (78,8%)

71-85,3%

111 (77,6%)

69,9-84,2%

Tiempo medio de dispensación: 30 minutos

13 (11,3%)

6,2-18,6%

Porcentaje de medicamentos realmente dispensados

Porcentaje de medicamentos prescritos por nombre genérico

Porcentaje de medicamentos prescritos de la lista de medicamentos esenciales INDICADORES DE ASISTENCIA AL PACIENTE Tiempo medio de consulta: 15 minutos

80 (80,0%)

72,3-86,4%

Porcentaje de medicamentos etiquetados convenientemente

112 (98,2%)

93.8-99,8%

Conocimiento por el paciente de la posología correcta.

119 (88,8%)

82.2-93,6%

Disponibilidad de ejemplares de la lista de medicamentos esenciales o el formulario

146 (100%)

100%

Disponibilidad de medicamentos primordiales

112 (97,4%)

92,6-99,5%

INDICADORES DEL ESTABLECIMIENTO

En suma, nosotros informamos un alto cumplimiento de los indicadores de calidad OMS en nuestro hospital de tercer nivel y de enseñanza pediátrica, destacamos que la proporción de usuarios conocía el tratamiento correcto en el 88,8% de los casos, situación resaltable considerando la afluencia de pacientes en la consulta médica de Emergencias. Las investigaciones sobre calidad en la atención médica son escasas por lo que incitamos a realizar más estudios similares al nuestro, los mismos que también deberían realizarse en otras áreas de las especialidades médicas.

Referencias

1. Varo J. La calidad de la atención médica. Med Clin 1995; 104:538-40

2. Hardon A, Hodgkin C, Fresle D. Cómo investigar el uso de medicamentos por parte de los consumidores. Organización Mundial de la Salud y Universidad de Amsterdam. 2004.p1-2.

3. McCaig LF, Besser RE, Hughes JM. Trends in antimicrobial prescribing rates for children and adolescents. JAMA 2002; 287:3096-102.

4. Homedes N, Ugalde A. Patients’ compliance with medical treatments in the Third World. What do we know? Health Policy and Planning 1993;8:291–314. 5. How to investigate drug use in health facilities: selected drug use indicators. Geneva. World Health Organization. 1993. WHO/DAP/93. 1.

6. Dimri S, Tiwari P, Basu S, Sparman VR. Drug Use Pattern in Children at a Teaching Hospital. Indian Pediatr 2009;46:165-7

7. Saenz H, Sepulveda J. Estudio de hábitos de prescripción de medicamentos en servicios de salud de las ciudades de La Paz y El Alto (Bolivia 2004). Car Med. AIS-Bol 2006; 22:11-28 8. Machado-Alba JE, González-Santos DM. Dispensación de antibióticos de uso ambulatorio en una población colombiana. Rev salud pública 2009;11:734-44.

9. Lanza O. Zambrana J. Urquieta R. y col. Estudio de prescripción de medicamentos en servicios de salud del Hospital del Clínicas de La Paz-Bolivia 1998. Car Med AIS-Bol 1998;15:19-24.

Evaluación de la atención médica en la unidad de emergencias... / Villca N. y Col.



CASO CLINICO Síndrome de Hurler Scheie, a propósito de un caso Hurler Schie syndrome, a case report Dr.: Jorge Barriga Oropeza*, Consuelo Murillo Sánchez*, Julio Agreda Guerrero*, Omar Andia Alacoria** Resumen Presentamos el caso de un niño de ocho años de edad, que llega al Hospital Daniel Bracamonte de la ciudad de Potosí procedente de área rural consultando por presentar deterioro del sentido de la vista en forma progresiva, al igual que otros síntomas concomitantes. Realizado el examen físico y exámenes complementarios, se llega a la conclusión diagnóstica de Síndrome de Hurler Scheie, que es una mucoplisacaridosis rara en nuestro medio. Aprovechamos el caso para hacer una descripción de esta enfermedad.

Abstract: We present the case of an eight-year-old boy, admitted into “Daniel Bracamonte Hospital” in the city of Potosi. He came from a rural area and showed a progressive impairment of vision, as well as other related symptoms. Once the physical and complementary tests were performed, it was concluded that he suffered from Hurler Scheie’s syndrome, which is a mucopolysaccharidosis, rare in our environment. We took this case to describe the disease.

Palabras Claves: Rev Soc Bol Ped 2011; 50 (1): 10-2: Síndrome de Hurler Scheie, mucoplisacaridosis.

Key words: Rev Soc Bol Ped 2011; 50 (1): 10-2: Hurler Scheie Syndrome, mucopolysaccharidosis.

Introducción

de una de las 11 enzimas requeridas para trasformar estas cadenas de glucosa en proteínas y moléculas más sencillas, o bien producen enzimas que no funcionan correctamente. Los glucosaminoglicanos al pasar el tiempo se acumulan en las células, la sangre y el tejido conectivo. Esto produce daños tisulares permanentes y progresivos que afectan el aspecto y las capacidades físicas, los órganos y también el desarrollo mental.

Las mucopolisacaridosis (MPS) son un grupo de enfermedades metabólicas hereditarias causadas por la ausencia o el malfuncionamiento de ciertas enzimas necesarias para el procesamiento de moléculas llamadas glicosaminoglicanos o glucosaminoglucanos, que son cadenas largas de hidratos de carbono presentes en cada una de nuestras células que ayudan a construir los huesos, cartílagos, tendones, córneas, la piel y el tejido conectivo. Lo glicosaminoglicanos (antes llamados mucopolisacaridos) también se encuentran presentes en el liquido que lubrica las articulaciones. En general los niños que padecen algún tipo de mucopolisacaridosis no producen suficiente cantidad

El Síndrome de Hurler Scheie forma parte de este grupo de enfermedades metabólicas hereditarias que se las denomina genéricamente como mucopolisacaridosis. En la oportunidad presentamos el caso clínico de un niño con esta patología poco frecuente en nuestro medio.

* Médico Pediatra. Hospital Daniel Bracamonte. Potosí ** Médico Residente de Pediatría. Hospital Daniel Bracamonte. Potosí Artículo recibido el 20/1/11 y fue aprobado el 15/2/11

Rev Soc Bol Ped 2011; 50 (1): 10 - 2

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Caso clínico Niño de 8 años de edad, que fue atendido en elHospital Daniel Bracamonte de Potosí. Procedente del área rural, con el antecedente de presentar pérdida progresiva de la visión, que le dificulta la lectura y el desenvolvimiento en sus actividades habituales. También informa que presenta cefalalgia occipital que se exacerba con la lectura, pérdida progresiva de la capacidad visual a distancia que le dificulta la visión y desenvolvimiento en la escuela. No tiene antecedentes perinatales ni familiares de importancia. Al examen físico niño con buen estado general orientado en tiempo y espacio. Peso: 17 Kg, talla: 97 cm y termodinámicamente estable. Cráneo ligeramente dolicocéfalo, cabellos negros y abundantes. Facies tosca, ojos grandes ligero exoftalmos con reflejos consensual, fotomotor y de acomodación conservados, opacidad corneal. Boca con labios superior e inferior gruesos, pronunciados. Lengua húmeda rosada con ligera protrusión. Tórax en quilla. Pulmones sin particularidades llamativas. En corazón se percibe un soplo pan diastólico en foco mitral. Abdomen globoso con sobre levantamiento en la línea media xifopubiana atribuible a una diastasis de los músculos rectos anteriores. Genitales acordes con la edad sin particularidad alguna. Extremidades con dificultad para la extensión completa por anquilosis parcial de las articulaciones del codo y rodilla. Dedos de las manos y de los pies con dificultad en la flexión y extensión completa por limitación de los movimientos a nivel de las articulaciones, fuerza muscular disminuida, sensibilidad conservada. Ver figura # 1. Se realizaron estudios complementarios, dentro de los cuales resaltan: hormonas tiroideas normales, química sanguínea normal, hemograma completo normal, examen general de orina dentro de parámetros normales. Radiografñia de tórax: con arcos costales no acordes con la edad cronológica, cartílagos costales osificados. Radiografñia de cráneo que muestra un dolicocéfalo, suturas craneales completamente osificadas y radiografía de los huesos lar-

gos de los miembros que evidencian un desarrollo prominente de los extremos epifisiarios. Con todos los datos clínicos y radiológicos, se llego a la conclusión de que se trataba de una mucoplisacaridosis y probable síndrome de Hurler Scheie. Figura # 1. Rasgos físicos del paciente con síndrome de Huler Scheie.

Discusión El Síndrome de Hurler tiene una incidencia de acuerdo a diferentes estudios de 1 por 100.000 nacidos vivos y las mucopolisacaridosis se presentan con frecuencia de 1 por 25.000 nacimientos. Los síntomas del síndrome de Hurler-Scheie generalmente aparecen entre los 3 a 8 años de edad, como el caso de nuestro paciente: Los niños al nacer parecen normales y la enfermedad se caracteriza por un deterioro progresivo, hepatoesplenomegalia, enanismo y cara característica (facies de gárgola) razón por la cual la enfermedad también se denomina gargolismo: rasgos faciales gruesos y toscos con puente nasal deprimido y frente abultada. El sentido de la vista se halla comprometido por que se presenta opacidad corneal, degeneración retiniana, glaucoma. La audición esta disminuida. También es

Síndrome de Hurler Schie, a propósito de un caso / Barriga J. y Col.

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característica la hipertricosis generalizada. En algunos casos se presentan síntomas cardiológicos originados por un prolapso de la válvula mitral. Los niños al nacer pueden tener mayor peso que el normal, presentando algunas veces hernias inguinal o umbilical. El crecimiento al principio es normal pero luego va disminuyendo finalizando alrededor de los 3 años, presentando entonces un tronco corto. Existe viceromegalia, se presentan deformidades óseas: lordosis lumbar con costillas en forma de remo. Los niños con este síndrome presentan retraso mental progresivo que es un rasgo común en las formas graves y en casi todas las mucopolisacaridosis. Estos niños mueren generalmente alrededor de los 10 años por enfermedad obstructiva de las vías respiratorias, infecciones respiratorias recurrentes o complicaciones cardiacas. El diagnóstico se efectúa por la clínica y por exámenes de laboratorio especiales: mucopolisacaridos en orina. Otras pruebas incluyen las genéticas para genes que determinar el tipo de síndrome específico. El diagnostico prenatal se lo realiza mediante amniocentesis y estudio de las vellosidades corionicas, para verificar si el feto lleva una copia defectuosa del gen o se encuentra afectado por la enfermedad. Las mucopolisacaridosis, presentan características que se expresan en signos radiológicos agrupados en la llamada disostosis múltiple, así los principales de estos signos serian: cráneo grande, alargado y bóveda craneana engrosada; silla turca en forma de zueco o bota; cuerpos vertebrales hipoplasicos en

áreas antero superiores y apariencia de pico; costillas engrosadas con excepción de la inserción espinal en forma de “remo”; metacarpianos co apariencia de “biberón”; humero y cubito con angulación distal; pelvis con proyección del hueso iliaco, acetábulo poco profundo y coxa valga progresiva y huesos largos de aspecto corto y gruesos. El pronóstico es reservado y esta de acuerdo al grado o tipo de mucopolisacaridosis y depende de las posibles complicaciones cardio-respiratorias. Las terapias de re-emplazo enzimático están actualmente en uso, como la iarunidasa que es útil en la reducción del dolor y disminución de los síntomas neurológicos. Los trasplantes de medula ósea y de sangre del cordón umbilical, pueden utilizarse para el tratamiento del las mucopolisacaridosis, mejorando las características física a excepción de las que afectan el esqueleto y los ojos; pero son procedimientos de alto riesgo con altas tasas de morbilidad.

Referencias

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2. Behrman, MD. Richard E. Kliegman, MD. Robert M., Jonson MD. Hald B. Nelson Tratado de Pediatría. Mucopolisacaridosis. 17º edición. España. Elsevier. 2006.p.482-6. 3. Guerrero Fernandez J., Ruiz Domínguez J. A., Menéndez Suso J. J., Barrios Tascon. Manual de Diagnóstico y Terapéutica en Pediatría. 5ta edición – Barcelona - Publimet. Año 2009; 168-169.

Síndrome de Hurler Schie, a propósito de un caso / Barriga J. y Col.

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CASO CLINICO Síndrome Silver Russell Silver Russell syndrome Drs.: Jhony Perez Valverde*, Carla Córdova Arce** Resumen El síndrome de Silver-Russell es una rara enfermedad genética caracterizada por un retardo de crecimiento intrauterino y postnatal, asimetría corporal y dismorfismo facial peculiar. El cuadro es reconocible clínicamente pero su etiología parece ser heterogénea. Presentamos el caso de un niño 5 años y 8 meses de edad con retardo del crecimiento, agenesia de segundos premolares, micrognatia e hipoplasia generalizada del esmalte.

Abstract: Silver-Russell syndrome is a rare genetic disease characterized by intrauterine growth retardation and postnatal body asymmetry and peculiar facial dysmorphism, case are recognizable clinically, but its caused appears to be heterogeneous. We report the case of an infant of 6 months of age with growth retardation, absence of second premolars, mandibular micrognathia, generalized enamel hypoplasia.

Palabras Claves: Rev Soc Bol Ped 2011; 50 (1): 13-5: síndrome de Silver-Russell, retardo crecimiento, agenesia premolar, micrognatia, hipoplasia esmalte.

Key words: Rev Soc Bol Ped 2011; 50 (1): 13-5: Silver-Russell syndrome, growth retardation, enamel hypoplasia, mricognatia, agenesis of premolars.

Introducción

La frecuencia de presentación es uno por cada 100.000 nacidos vivos, afecta igual a ambos sexos. Los pacientes son pequeños al nacer y continúan con retraso en el crecimiento postnatal en peso y talla, no hay crecimiento proporcionado y se presenta asimetría corporal con afección de algún segmento corporal. La cara es de forma triangular: frente amplia, mentón pequeño y afilado con micrognatia, escleróticas de tonalidad azulada, boca ancha con comisuras hacia abajo; además hay clinodactilia de meñiques y sindactilia entre tercero y cuarto dedos; la talla final que pueden lograr es en promedio 1,50 cm en varones y 1,40 cm en mujeres. La mayor parte de los casos son esporádicos pero también se ha comprobado herencia autosómica dominante y excepcionalmente recesiva.1-3

El síndrome de Silver-Russell es una rara enfermedad genética caracterizada por retraso del crecimiento intrauterino, asimetría corporal de hemihipertrofia, y dismorfismo facial peculiar. Fue descrito por Silver en 1953 en dos niños pequeños al nacimiento con retraso en el desarrollo y asimetría corporal; un año después Russell publicó una serie de 5 pacientes similares con alteraciones faciales de frente amplia, cara pequeña y boca de labios finos con comisuras hacia abajo. Patton acuñó el nombre de “Síndrome de Silver-Russell” y posteriormente Price delineó los criterios diagnósticos: peso al nacimiento menor en dos desviaciones estándar, pobre crecimiento postnatal, perímetro cefálico conservado, asimetría corporal y dismorfismo facial clásico.1-4

* Jefe de la Unidad de Odontopediatria. Hospital del Niño Dr. Ovidio Aliaga Uría ** Odontopediatra. Hospital del Niño Dr. Ovidio Aliaga Uría Artículo recibido el 20/2/11 y fue aceptado el 30/3/11

Rev Soc Bol Ped 2011; 50 (1): 13 - 5

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Caso clínico Se trata de un paciente masculino de 5 años y 8 meses de edad, que fue producto de una segunda gestación, parto hospitalario, Nació prematuro a los 7 meses con baja talla identificada por una ecografía prenatal y bajo peso de nacimiento (1.300 gr). Antecedentes familiares: segundo hijo de padres jóvenes, sanos, madre de 31 años y padre de 30 años de edad, un hermano de 9 años aparentemente sano. Antecedentes mórbidos: el crecimiento posnatal fue lento y escaso, se le diagnosticó desnutrición proteicocalórica severa por lo que está en tratamiento nutricional. Fue valorado por cardiología y se detecto un defecto del tabique interauricular, sin traducción hemodinamica. Fue valorado por genética, tiene un cariotipo 46 xy y se descartó causas cromosómicas para el fenotipo Silver Russel. Recibe hormona de crecimiento desde hace dos años.

lizada, asimetría corporal dada por hemihipertrofia izquierda, clinodactilia de meñiques, macrocefalia, frente amplia, cara pequeña de contorno triangular con vértice inferior, labios finos alargados, comisuras bucales descendentes, mejillas planas, micrognatia; (figura # 1). La valoración intraoral mostró hipoplasia generalizada del esmalte, apiñamiento dental, presencia de múltiples caries dentales, y en la radiografía panorámica de la boca se evidencia la agenesia de segundos premolares superiores e inferiores (figura # 2). Figura # 2. Radiografía panorámica que demuestra la agenesia de los segundos premolares superiores e inferiores.

Al examen físico actual destaca: paciente con talla baja para la edad con moderada hipotonía generaFigura # 1. Aspecto general de paciente con las alteraciones ya descritas.

El paciente recibió tratamiento integral bucodental bajo anestesia general estabilizando y rehabilitando la sanidad con función oral. Actualmente se mantiene en control odontopediátrico, los padres recibieron indicaciones y recomendaciones post-operatorio con el fin de mantener la salud estomatognatica.

Discusión El paciente presenta todos los criterios clínicos en relación al síndrome de Silver-Russell, el diagnóstico diferencial se realizó con los síndromes autosómicos recesivos con los que comparte rasgos esenciales de retardo al crecimiento, asimetría, dismorfismo facial y clinodactilia; como son: síndrome de Dubowitz, que tiene ptosis palpebral, blefarofimosis, paladar hendido que no presentaba este paciente, y del síndrome “3-M”, llamado así por haberlo descrito Miller, McKusick y Malvaux o displasia Síndrome Silver Russell / Perez J. y Col.

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dolicoespondílea que requiere tener malformación esquelética vertebral hiperlordótica y alteraciones costales y metacarpianas.1

maduracion, alto índice de procesos cariosos, alteraciones gingivales y queilitis angular secundaria.

La mayoría de los casos de síndrome de Silver-Russell son esporádicos, pero la transmisión hereditaria es heterogénea, algunos casos muestran afección del cromosoma 7 ó 17.3

Referencias

Se presento este caso clínico con el fin de tener una orientación en el diagnóstico, tratamiento, pronóstico y recomendaciones post-operatorias desde el punto de vista odontopediatrico. Así mismo, poder comparar y asi relacionar los hallazgos dismorfológicos con alteraciones genéticas en relación a este síndrome que tiene asimetría corporal, dismorfismo facial, micrognacia, labios delgados, paladar hendido, agenesia de premolares, apiñamiento dental, hipoplasias de esmalte por hipocalcificacion e hipo-

Síndrome Silver Russell / Perez J. y Col.

1. Price SM, Stanhope R, Garrett C, Preece MA, Trembath RC. The spectrum of Silver Russell syndrome: a clinical and molecular genetic study and new diagnostic criteria. J Med Genet 1999;36:837-42.

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COMUNICACIÓN ESPECIAL Pene enterrado Concealed penis Drs.: Germán Quevedo P*, Roberto Gámez A*, Heriberto Ramírez G*, Grecia Encina* Introducción En el pene oculto, embutido o enterrado es aquel falo de tamaño normal, oculto en la grasa prepubica debido a la falta de fijación de la piel del pene al cuerpo del mismo; la piel del prepucio es redundante y en muchos casos estrecha; lo que dificulta la exposición del glande. La anormal apariencia de los genitales externos pueden ser fuente de trauma psicológico en estos niños y en algunas situaciones puede generar alteraciones en el chorro miccional, dolor miccional, infecciones prepuciales y hasta disfunción sexual en el adulto. Cada caso debe ser individualizado, la cirugía puede no estar indicada en todas las situaciones y el tratamiento expectante puede ser una alternativa. Por eso es importante la toma de decisión en conjunto con los padres y la valoración del impacto psicosocial que genera el problema al paciente y a su entorno. La corrección quirúrgica del pene enterrado es un desafío para el cirujano y se han descrito diversos procedimientos, para corregir esta situación; con resultados variados. Desde el punto de vista embriológico, el desarrollo de los genitales externos masculinos comienza a partir de la sexta semana, momento en que empieza a aparecer la bolsa escrotal a cualquier lado del plie-

gue de la uretra. En el extremo craneal del pliegue uretral está el tubérculo genital; este se alarga rápidamente y se convierte en falo, tirando el pliegue de la uretra por delante; el pliegue de la uretra se funde sobre la placa uretral para formar la uretra peneana, mientras tanto, las bolsas escrotales, que se encuentran inicialmente en la región inguinal, migran caudalmente, donde se unen a través del tabique escrotal. Si estos planos no pueden separarse, las estructuras del pene se fijan a la faja profunda, mientras que el escroto sigue siendo alto por arriba de la ingle. Esta patología es producto de una falta de la separación de los planos migratorios en los órganos genitales externos masculinos, durante el desarrollo embrionario. Describimos una alternativa quirúrgica para corregir el pene enterrado, basado en los principios anatómicos y nuestra experiencia en el hospital.

Técnica quirúrgica Los pacientes se internan una noche antes de la cirugía programada y se realiza profilaxis antibiótica una hora previa al acto quirúrgico. Bajo anestesia general, se coloca al paciente en decúbito dorsal y se efectúa asepsia y antisepsia

* Cirujano Urólogo Pediatra. Jefe del Servicio de Cirugía Pediátrica y Unidad de Urología Pediátrica. Hospital Municipal Universitario Japonés. Santa Cruz de la Sierra ** Residente III año de Cirugía Pediátrica. Hospital Municipal Universitario Japonés. Santa Cruz de la Sierra *** Residente III año de Pediatría. Hospital Municipal Universitario Japonés. Santa Cruz de la Sierra **** Interna de Cirugía Pediátrica. Hospital Municipal Universitario Japonés. Santa Cruz de la Sierra

Rev Soc Bol Ped 2011; 50 (1): 16 - 8

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del área genital (figura # 1). Se expone el glande aplicando presión en la base del pene y con el glande traccionado y la piel retraída, se realiza una incisión circular próxima a 0,5 cm de la corona de la piel interna del prepucio (figuras # 2 y 3); a partir de allí se inicia la disección de la piel peneana hacia la base del pene exponiendo los cuerpos cavernosos y el cuerpo esponjoso (figura # 4). La piel es entonces retraída completamente exponiendo la base del pene. Se anclan puntos de sutura con hilo Prolene 3.0 y aguja atraumática en horas 11 y 1, se fija la piel peneana a la fascia de Buck y túnica albugínea, cuidando de no incluir en los mismos al pedículo vásculo nervioso del pene (figura # 5). La sutura dérmica marca la piel asegurando una buena tensión y fijación. Llegado

este punto el collar prepucial y la piel se realinean y suturan como una circuncisión seccionado el prepucio nuevamente (figura # 6). Finalmente se fija una sonda siliconada N°6 French y se deja curación para ser retirado el cuarto día de posoperatorio (figuras 7 y 8). Una vez que presente diuresis espontanea, es dado de alta hospitalaria, siendo controlado en la consulta externa.

Figura #1. Prequirúrgico, asepsia y antisepsia.

Figura # 3. Liberación total del prepucio.

Figura # 2. Exposición del pene.

Figura # 4. Exposición del cuerpo del pene.

Pene enterrado / Quevedo G. y Col.

Experiencia en el Hospital Municipal Universitario Japonés En la Unidad de Urología Pediátrica del Servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital Municipal Universitario Japonés de Santa Cruz de la Sierra, se operaron 13 pacientes entre el 2007 y 2010. Las edades eran:

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Figura 5. Punto de fijación Prolene 3.0, hrs.

Figura # 8. Curativo

Figura # 6. Postoplastia.

5 menores de 1 año, 6 entre 2 a 4 años, 1 de 8 años y 1 de 13 años. Solo en un niño se realizó orquidopexia bilateral en el mismo tiempo. Los resultados fueron excelentes en los 13 pacientes quienes mostraron un aspecto estético muy satisfactorio con el pene en reposo y en erección y al 4º día fueron dados de alta, con controles por la consulta externa de urología pediátrica. En suma, la reparación del pene enterrado es un procedimiento eficaz y simple con pocas complicaciones. El resultado es un excelente aspecto cosmético y quedando satisfechos los padres y el paciente.

Referencias

Figura # 7. Fijación de sonda siliconada.

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Pene enterrado / Quevedo G. y Col.

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ACTUALIZACION Retraso constitucional del crecimiento y de la pubertad Constitutional delay of growth and puberty Dr.: Juan Pablo Hayes Dorado*

Introducción El retraso constitucional del crecimiento y de la pubertad (RCCP) es una condición caracterizada por baja estatura y maduración esquelética retrasada, en niños sanos. La pubertad constituye un estadio del desarrollo caracterizado por cambios anatómicos, fisiológicos y psicológicos, representando una fase preparatoria para la reproducción; el RCCP es una variación del inicio y tiempo del desarrollo puberal, sin una anormalidad endocrina definida. Se considera al RCCP una variante del desarrollo normal, acompañada de antecedentes familiares de esa condición.1,2 Es motivo frecuente de referencia al endocrinólogo pediátrico y cuya prevalencia es del 5% aproximadamente a los 14 años de edad.

Etiología No se conocen las causas del RCCP; se han mencionado como factores etiológicos, la nutrición subóptima en los primeros meses de vida, determinados factores genéticos y alteraciones en el eje GHIGF1.4 Los niños con RCCP frecuentemente presentan un biotipo longilíneo, por lo que se ha relacionado a la leptina con esta condición; la deficiencia de leptina causada por mutaciones del gen que la codifica

provoca obesidad severa de inicio precoz, hipogonadismo, retraso del desarrollo y anormalidades del sistema inmune; se ha observado una variante del gen de la leptina en un niño de hábito longilíneo y RCCP, al igual que en su madre, también con biotipo longilíneo y antecedente de pubertad retrasada. Por otro lado se ha evidenciado que las mutaciones en las regiones codificadoras de FGFR1 (receptor del factor de crecimiento fibroblástico 1), GnRHR (gen del receptor de GnRH), TAC3 (neuroquinina B) y TAC3R (receptor de TAC3) no se asocian al RCCP5.

Fisiopatología Se han implicado en la regulación de la secreción de GnRH, la ghrelina con efectos inhibitorios y la leptina, con efectos facilitadores; en niños con RCCP, generalmente las concentraciones de ghrelina son elevadas y las de leptina se encuentran disminuidas. La leptina incrementa el 50% sus niveles antes del inicio de la pubertad en niños sanos, para retornar posteriormente a valores basales, por lo que esta hormona se ha asociado al inicio puberal; es probable que por esta razón los niños obesos (con niveles circulatorios elevados de leptina) presenten frecuentemente pubertad adelantada. Por otro lado, la leptina estimula la secreción hipofisaria de LH y FSH, además de participar en la esteroidogénesis

* Médico pediatra. Departamento de Pediatría. Hospital Santa Cruz. C. P. S.

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gonadal. Finalmente, la leptina se ha asociado en forma inversa con la ghrelina, la cual a su vez se ha relacionado en forma negativa con el índice de masa corporal; ambas hormonas (leptina y ghrelina) presentan efectos metabólicos opuestos.2 La ghrelina es una hormona gastrointestinal importante que mantiene la homeostasis energética, mediante señales neuroendocrinas desde el estómago hasta el cerebro; se reportó que defectos en las propiedades de esta hormona (secretagogo de GH y orexígeno) se asocian al RCCP; sin embargo en estudios recientes no se han evidenciado diferencias en los niveles de ghrelina al comparar niños con RCCP y niños con crecimiento normal.4

Manifestaciones clínicas El RCCP se caracteriza por la desaceleración del crecimiento en los primeros años de vida, posterior normalización de la velocidad de crecimiento e inicio tardío de la pubertad; es una imagen en espejo del adelanto constitucional del crecimiento, caracterizado por la aceleración del crecimiento desde el nacimiento, alcanzando el percentil más alto a los dos a cuatro años de edad, normalizándose después la velocidad de crecimiento hasta la pubertad, la cual frecuentemente inicia en forma temprana.6 Se ha evidenciado que la velocidad de crecimiento en los niños que presentan RCCP antes del inicio de la pubertad, es menor que la observada en la población pediátrica general, por lo que se sugiere que la evaluación de los niños con RCCP debe realizarse con tablas específicas para ellos.7 En general, los niños con RCCP son delgados. Asimismo el RCCP se ha relacionado con problemas psicológicos y educacionales, además de retraso en su integración psicosocial en la sociedad.8 Por otro lado, los niños con diagnóstico presuntivo de RCCP presentan una elevada sensibilidad a la insulina, la cual probablemente se relacione con el tiempo de inicio de pubertad; esta condición representaría

una ventaja al asociarse con un menor riesgo de síndrome metabólico y malignidad en años ulteriores.9

Diagnóstico El RCCP es una variante del crecimiento normal, no un proceso patológico; se diagnostica con mayor frecuencia en niños que en niñas; la edad ósea está retrasada, pero no es concluyente; por otro lado no existe un examen específico de laboratorio para diagnosticar RCCP.7 La edad ósea es una medida de desarrollo y de madurez fisiológica; representa mejor que la edad cronológica el cuánto el individuo ha progresado hacia la madurez total; la evaluación de la madurez esquelética juega un rol importante en la confirmación del diagnóstico de RCCP y en la interpretación de los exámenes hormonales durante la pubertad; sin embargo, en cuanto a la predicción de la talla final adulta, basada en la edad ósea, se ha descrito que la predicción es más exacta en niños “normales”, no siendo aplicable en aquellos que presentan enfermedades óseas o endocrinas que afectan el crecimiento.10

Diagnóstico diferencial La diferenciación entre el RCCP y el hipogonadismo hipogonadotrópico no es posible determinando exclusivamente los niveles basales de testosterona y gonadotropinas, por lo que se deben realizar pruebas de estímulo, con GnRH o HCG; sin embargo ninguna de estas pruebas presenta una sensibilidad y una especificidad del 100 % en diferenciar el RCCP y el hipogonadismo hipogonadotrópico.3

Tratamiento En general los cuidados rutinarios en los pacientes con RCCP consisten en la observación y controles periódicos; los andrógenos, la hormona de crecimiento y los inhibidores de la aromatasa pueden ser utilizados para acelerar el crecimiento y el desarrollo puberal en estos niños, potencialmente mejoran-

Retraso constitucional del crecimiento y de la pubertad / Hayes J.P.

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do su talla final adulta; sin embargo, ninguno de estos medicamentos actúa sobre la causa del RCCP.1

está aprobado el uso de estos medicamentos en forma rutinaria.12

En términos generales los niños con RCCP no requieren tratamiento hormonal; hay evidencias respecto a la eficacia y seguridad de la terapia con dosis bajas de testosterona en determinados pacientes, la cual se ha asociado con la satisfacción de los niños tratados; respecto a la indicación de otros medicamentos, no existe suficiente evidencia para la indicación rutinaria de somatotropina o inhibidores de la aromatasa.8

Al comparar la eficacia del tratamiento con letrozol, 2.5 mg al día respecto a la terapia con oxandrolona, 2.5 mg al día, en niños de 12 a 14 años de edad, se observó que la talla final adulta es mayor en los pacientes que recibieron letrozol.13

Con la terapia con andrógenos se promueve el crecimiento lineal de los pacientes, el desarrollo de las características sexuales secundarias, a nivel psicosocial los niños se sienten mejor al verse con características semejantes a las de sus compañeros, además de mejorar el rendimiento atlético en las competiciones; este tratamiento consiste en la administración de ésteres de acción prolongada de testosterona (enantato o cipionato), porque las otras presentaciones como los parches transdérmicos y los geles de testosterona son utilizados para reemplazos hormonales a dosis de adultos. En general, la dosis de testosterona en niños es escalonada, hasta alcanzar la dosis más pequeña utilizada en adultos; los efectos secundarios descritos con mayor frecuencia son piel grasa y acné.11 Respecto a los inhibidores de la aromatasa, éstos son fármacos que bloquean la aromatasa, enzima que convierte los andrógenos a estrógenos; la tercera generación de estos compuestos presenta una mayor potencia inhibitoria con menos efectos secundarios; se absorben muy bien por vía oral y presentan una vida media prolongada, por lo que se los administra una vez al día. Al inhibir la producción de estrógenos se puede aumentar la talla final adulta en las condiciones en las que está comprometida, ya que los estrógenos juegan un rol importante en la maduración ósea y cierre de los cartílagos de crecimiento, en ambos sexos. Los inhibidores de la aromatasa se han indicado en el RCCP; la terapia es segura, sin embargo no

Por otro lado, se ha evaluado la morfología de los cuerpos vertebrales, dimensiones y los discos intervertebrales, mediante resonancia nuclear magnética, en niños con RCCP tratados con letrozol y dosis bajas de testosterona, por un año, durante la fase prepuberal; concluyéndose que la terapia con este fármaco puede alterar el crecimiento de los cuerpos vertebrales, por lo que debe ser vigilado en los pacientes.14

Conclusión Los niños con RCCP presentan retraso del crecimiento longitudinal, retraso en la maduración ósea, en el desarrollo sexual y antecedentes familiares consistentes con el cuadro clínico; con el desarrollo de la pubertad (sucede con un retraso de dos a cuatro años con respecto a la media de la población) se produce el estirón puberal y alcanzan la talla adulta a una edad tardía, que se encuentra, en la mayoría de los casos, dentro de límites normales. En general, no requieren tratamiento hormonal; se los debe controlar periódicamente.

Referencias

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Retraso constitucional del crecimiento y de la pubertad / Hayes J.P.

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IMAGENES PEDIATRICAS INUSUALES Tumor de Wilms gigante Giant Wilms` tumor Drs.: Manuel Pantoja Ludueña*, Igor Salvatierra Frontanilla**, Astrid Riveros Moron*** Paciente femenino de 7 años de edad, sin antecedentes perinatales ni patológicos relevantes. Ingresó al Hospital del Niño por un cuadro clínico de 7 meses de evolución caracterizado por dolor abdominal crónico recurrente, distención abdominal, hiporexia, pérdida de peso, disnea progresiva, compromiso del estado general y en el último tiempo hematuria macroscópica. Se realizó ecografía abdominal que mostró la presencia de una masa abdominal, motivo por el cual se decidió su transferencia. Al examen físico de ingreso destacó: paciente emaciada, pálida, abdomen distendido con circulación colateral visible; se palpó masa tumoral gigante, dura, no dolorosa, adherida a planos profundos, de 30 cm de diámetro y que ocupaba más del 60 % del abdomen, cruzando la línea media y alcanzando la cresta iliaca derecha. Los exámenes

de laboratorio destacaron: anemia moderada, VSG y PCR elevado y hematuria. La tomografía axial computarizada (TAC) de abdomen mostró la presencia de un tumor abdominal gigante dependiente de riñón derecho (ver figura # 1) y la TAC de tórax evidencia la presencia de metástasis pulmonares bilaterales. La biopsia renal a cielo abierto informó que se trataba de un tumor de Wilms y se lo catalogó como estadio IV, por la presencia de metástasis a distancia. Se realizó tratamiento quimioterápico con ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina y etopósido durante 10 semanas, con lo cual se logró reducir el tamaño del tumor y se pudo realizar la resección quirúrgica total del mismo, sin complicaciones. La evolución posterior fue favorable, actualmente se encuentra completando el tratamiento con quimioterapia.

* Pediatra. Jefe del Departamento de Medicina Pediátrica. Hospital del Niño. La Paz ** Genetista. Unidad de Pediatría General. Hospital del Niño. La Paz *** Pediatra Oncóloga. Jefe de la Unidad de Onco-Hematología. Hospital del Niño. La Paz

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Figura # 1. TAC de abdomen simple con cortes sagitales y coronales donde se observa la presencia de un tumor abdominal gigante.

Tumor de Wilms gigante / Pantoja M. y Col.

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RESUMENES DE ARTICULOS DE LA LITERATURA PEDIÁTRICA* Profilaxis antimicrobiana para prevenir infecciones en la herida quirúrgica. Salkind AR, Rao KC. Am Fam Phys 2011;83:855-890.

La infección en el sitio quirúrgico se define como un proceso que ocurre en o cerca de la incisión quirúrgica dentro los 30 días del procedimiento o durante el año si un implante ha sido instalado. En USA se calcula que 500.000 infecciones ocurren anualmente, con un costo 3 veces superior al del paciente sin infección. Los pacientes que desarrollan infección en la herida quirúrgica tienen cinco veces mayor chance de readmisión hospitalaria y 60% de probabilidad de internarse en una unidad de cuidado intensivo. La mortalidad se eleva al doble. El año 2003 el Centers for Disease Control and Prevention (CDC) y el Center for Medicare and Medicaid Services (CMS) y 10 organizaciones adicionales conformaron el proyecto para mejorar el cuidado quirúrgico (SCIP). Este proyecto lanzó medidas tendientes a reducir las infecciones post quirúrgicas del sitio operatorio, siento estas las siguientes: • La profilaxis debe iniciarse una hora antes de la incisión quirúrgica o dentro de dos horas si el paciente se encuentra recibiendo vancomicina o fluoroquiolonas. • Los pacientes deben recibir profilaxis antibiótica apropiada para cada procedimiento en especial. • La profilaxis antibiótica debe descontinuarse dentro las primeras 24 horas de completada la ci-

rugía (dentro las 48 horas en caso de cirugía cardiotráxica). • Los niveles de glicemia deben ser controlados en la madrugada siguiente de la cirugía (6:00 a.m.) en pacientes sometidos a cirugía cardiaca. • La remoción de pelo del sitio quirúrgico debe ser apropiada para el procedimiento ( tijeras, depilación, no eliminar el pelo) . • Los pacientes que serán sometidos a cirugía colorrectal deben estar normotérmicos (36° C) dentro los 15 minutos después de salir de quirófano.

MEDIDAS CENTRALES PARA LA PREVENCIÓN DE INFECCIONES. RESUMEN DE LA EVIDENCIA

La administración de antibiótico profiláctico debe iniciarse una hora antes de la incisión quirúrgica o dentro de dos horas si el paciente se encuentra recibiendo vancomicina o fluoroquiolonas. La meta de la profilaxis antibiótica es asegurar niveles efectivos de la droga tanto en suero como en tejido durante el acto quirúrgico. Esta aseveración se base en un análisis que involucró 2.847 pacientes con heridas limpia-contaminadas sometidos a procedimientos quirúrgicos, quienes recibieron profilaxis dentro de dos horas antes

* Compilador: Dr. Ricardo Arteaga Bomilla. Jefe de la Unidad de Infectología. Hospital del Niño. La Paz

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de la incisión y presentaron infección en el sitio quirúrgico solo 0.6% y aquellos que recibieron después de las dos horas el riesgo de infección se incrementó seis veces. Un estudio meta-analítico demostró que la administración profiláctica de antibióticos antes o durante el tiempo anestésico redujo considerablemente el porcentaje de infección en pacientes sometidos a cirugía espinal, situación semejante se observo en aquellos sometidos a artroplastía de cadera. Si el paciente recibe vancomicina o fluoroquinonolonas, la administración del agente profiláctico debe iniciarse dentro las dos primeras horas antes de la incisión. La infusión del antimicrobiano profiláctico debe completarse antes de aplicar torniquete. Cuando debe considerarse repetir la infusión antibiótica? El antimicrobiano puede repetirse en caso que el procedimiento dure más de cuatro horas o cuando hubo substancial pérdida de sangre (más del 1.500 mL). El antibiótico debe ser redosificado en 1 a 2 veces su vida media. Un análisis retrospectivo de pacientes sometidos a cirugía cardiaca de más de cuatro horas de duración y quienes recibieron dosis repetitivas de cefazolina intraoperatoria, disminuyeron el riesgo de infección de 16 a 7.7%.

La profilaxis antibiótica debe ser apropiada para procedimientos específicos. El régimen profiláctico debe incluir un antimicrobiano efectivo contra el organismo infectante más probable y no necesita erradicar cada patógeno potencial. La profilaxis está indicada en todos los procedimientos limpio-contaminados y en algunos procedimientos limpios en los cuales una infección del sitio quirúrgico tendría consecuencias devastadoras para el paciente (aplicación de prótesis articulares). Los procedimientos sucios o contaminados (ej.: reparación de colon perforado) generalmente no requieren profilaxis antibiótica, debido que los pacientes se encuentran

recibiendo tratamiento antibiótico específico para la infección establecida. La cefalosporinas (cefazolina) están recomendadas para muchos procedimientos quirúrgicos porque son activas contra patógenos de piel (S. aureus, Streptococcus sp.). En los procedimientos ginecológicos y gastrointestinales está indicada la combinación antibiótica. En caso de alergia a betalactámicos y la terapia va dirigida a cocos Gram positivos, clindamicina o vancomicina son la alternativa. Cuando la vancomicina se considera un agente de elección para profilaxis? El glicopéptido no está recomendado para uso rutinario en cualquier tipo de cirugía. Su empleo está indicado en caso de alergia a betalactámicos cuando la prevalencia de S. aureus meticilino-resistente (MRSA) es alta en una institución o para cubrir estafilococos coagulasa-negativo, particularmente en cirugías cardiotoráxicas o aplicación de prótesis. Está indicado investigar MRSA para determinar si debe ser empleada la vancomicina? La identificación y tratamiento de portadores de MRSA es controversial, sin embargo la Sociedad de Cirugía de Tórax (SCT) norteamericana recomienda la administración tópica de mupirocina para todos los pacientes que serán sometidos a procedimientos cardiovasculares en ausencia de pruebas negativas para MRSA. Cabe destacar que la población en riesgo de colonización por MRSA incluye pacientes con infección o colonización previa con el citado agente, hemodiálisis crónica, recientemente hospitalizados o sujetos que viven en asilo de ansianos.

La profilaxis antibiótica debe descontinuarse dentro las 24 horas de completada la cirugía (48 horas en cirugía cardiotoráxica). No existe beneficio alguno para reducir infecciones si se continúan antibióticos después de cerrada la herida operatoria. Sin embargo la SCT recomienda que la profilaxis debe permanecer hasta 48 horas después de completada cualquier cirugía

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cardiotráxica, debido al efecto de bypass sobre la función inmune y por aspectos farmacocinéticas de los antimicrobianos. Tratándose debe implantes de marcapaso o desfibrilación debe continuarse sólo por 24 horas. La profilaxis antibiótica debe extenderse cuando aun permanecen tubos de drenaje?. Algunos ciru-

janos ortopédicos norteamericanos y cirujanos de corazón del Reino Unido (45 y 28 respectivamente) continúan los antimicrobianos mientras persista el tubo de drenaje, sin que exista evidencia para ello. Otro grupo de autoridades (Academia Americana de Cirugía ortopédica y de Tórax) no recomienda el uso rutinario.

******* Fiebre y el uso de antipiréticos en niños. Clinical Pharmacology and Therapeutics and Committee on Drugs. Pediatrics 2011;127:580-587.

La fiebre es uno de los síntomas más comunes tratados por pediatras y otros profesionales en salud; se calcula que un tercio de los niños presentan esta condición. Aproximadamente una mitad de los familiares consideran fiebre cifras menores a 38º C., en tanto que 25% de los cuidadores de niños inician antipiréticos por temperaturas inferiores a 37.8º C. Desafortunadamente el 50% de los familiares administran dosis inadecuada de antipiréticos (15% dosis supra-terapéuticas de acetaminofen o ibuprofeno). La indicación pediátrica más común para iniciar antipiréticos es temperatura superior a 38.3º C. (101º F.) y el 80% de los pediatras no recomiendan despertar al niño enfermo para administrar antitérmicos.

Fisiología de la fiebre Debe enfatizarse que la fiebre no constituye una enfermedad y en todo caso es un mecanismo benéfico en la lucha contra la infección porque retarda el crecimiento y multiplicación de bacterias y virus mejorando la producción de neutrófilos y proliferación de linfocitos T, permitiendo al organismo reaccionar en la fase aguda. El grado de fiebre no correlaciona con la severidad de la infección, muchos episodios son de corta duración, benignos y pueden proteger al huésped interviniendo en el sis-

tema inmune, sin embargo existen limitados datos reveladores que la fiebre ayude a recuperar al organismo más rápido de las infecciones virales, aunque ésta constituya una molestia para el paciente. La reducción de las pérdidas insensibles y otorgar mayor bienestar son los beneficios potenciales al momento de disminuir la fiebre, en tanto que los riesgos se relacionan con toxicidad de los antipiréticos y encubrir el proceso infeccioso. No existe evidencia que la fiebre provoque reacciones adversas severas, sobre todo daño cerebral. La fiebre es una reacción normal y constituye una respuesta fisiológica en el punto de ajuste hipotalámico frente a pirógenos endógenos o exógenos, en contraste la hipertermia es una respuesta caracterizada por falla homeostática (no existe cambios en el punto de ajuste del hipotálamo) que da como resultado la excesiva producción de calor e incapacidad para disiparla. La hipertermia se manifiesta por piel seca, calor y alteración del sistema nervioso central (delirio, convulsión, coma), datos observados con temperaturas entre 41 y 42º C.

Metas del tratamiento Los pacientes febriles suelen cursar con alteraciones en el sueño, disminución de la actividad física, problemas conductuales y baja tolerancia a líquidos,

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en consecuencia la meta principal del tratamiento antipirético consiste en lograr mayor comodidad (comfort) del niño, sin embargo no queda claro que al disminuir la temperatura mediante medios físicos (baños de esponja) mejore el “confort”. Los baños con alcohol no están indicados debido a los efectos colaterales. No obstante lo indicado, los médicos fomentan el empleo de antipiréticos con el propósito de mejorar el bienestar de los pacientes, sobre todo referido con la actividad, alimentación y fundamentalmente al disminuir la irritabilidad. No existe evidencia que al reducir la fiebre disminuye la morbilidad y mortalidad producida por la enfermedad febril, posible excepción podría constituir niños con enfermedades crónicas con reservas metabólicas limitadas, ya que el paciente críticamente enfermo no tolera el incremento de la demanda metabólica que induce la fiebre. Finalmente no hay evidencia que el tratamiento antipirético disminuya las recurrencias de crisis convulsivas. A pesar de evidencia insuficiente los pediatras tienden a prescribir antipiréticos (acetaminofen o ibuprofeno) antes de la aplicación de vacunas para disminuir las reacciones inherentes a la inyección y la respuesta febril. Frente a este hecho, información reciente resalta la posibilidad de respuesta inmune a la vacuna disminuida en el paciente tratado con antitérmicos.

Acetaminifen o paracetamol El acetaminofen remplazó a los salicilatos porque disminuye el riesgo de “Síndrome de Reye”; se emplea de 10 a 15 mg/kg/dosis por vía oral cada 4 a 6 horas. Generalmente la respuesta antipirética se observa entre 30 a 60 minutos; aproximadamente 80% de los niños experimentan disminución de la temperatura dentro de ese tiempo. Se han sugeridos regímenes alternativos con dosis mayores; una carga de 30 mg/kg/dosis o rectal de 40 mg/kg/dosis mejoran la eficacia antipirética; esta última vía ha sido empleada en el intraoperatorio de algunas cirugías y no esta indicada rutinariamente.

La hepatotoxicidad es el efecto adverso más frecuente y suele presentarse con la administración de múltiples dosis supra-terapéuticas, mayores a 15 mg/kg/dosis o por administración frecuente de dosis adecuadas antes de cuatro horas, que en suma rebasen los 90 mg/kg/día, por varios días. La hepatitis secundaria a acetaminofen se debe a sobredosis crónica.

Ibuprofeno El uso de este producto se ha incrementado debido al prolongado efecto clínico (6 a 8 horas). La acción antipirética de acetaminofen e ibuprofeno es superior cuando se comparan con placebo; el ibuprofeno a 10 mg/kg/dosis quizás sea más efectivo que acetaminofen (15 mg/kg/dosis) para disminuir la fiebre, ya sea administrado en dosis única o repetitiva. Respecto a la seguridad de ambos fármacos se menciona que no existe diferencia cuando se emplea en niños de 6 meses a 12 años. El ibuprofeno puede causar gastritis, aunque no existe evidencia que esta complicación se presente frecuentemente durante la enfermedad febril, sin embargo se han publicado casos de gastritis hemorrágica y úlceras en estómago, duodeno y esófago. Por oro lado se ha visto que este antipirético no empeora los síntomas del paciente asmático. Se han reportado algunos casos de neurotoxicidad. Niños febriles tratados con ibuprofeno pueden desarrollar insuficiencia renal, por tal razón debe tenerse especial cuidado en deshidratados, enfermedad cardiovascular, enfermedad renal pre-existente o uso concomitante con otras drogas nefrotóxicas, ya que los anti-inflamatorios no esteroideos interfieren la producción de prostaglandinas disminuyendo el flujo sanguíneo renal, cuyo resultado final podría ser falla renal. Otro grupo de riesgo potencial está constituido por menores de seis meses de edad, razón por la cual no debe emplearse en este grupo de niños. Finalmente, se ha descrito la asociación de infecciones por Streptococcus Grupo A en pacientes

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con varicela toda vez que la fiebre es tratada con ibuprofeno, sin embargo los datos que soportan esta relación casual son insuficientes.

Terapia combinada o alternante En la práctica médica son comunes ambas modalidades terapéuticas (acetaminofen e ibuprofeno). En un estudio en el que intervinieron 256 parientes o personal de salud, 67% reportaron tratamiento alternante para el control de la fiebre. Los autores mencionan que durante la elaboración de este artículo se publicaron cinco estudios comparando terapia alternante versus acetamonofen o ibuprofeno como agentes únicos. Inicialmente los cambios de la tem-

peratura fueron similares para todos los grupos no obstante la modalidad terapéutica, sin embargo cuatro o más horas después de la iniciación del tratamiento, temperaturas menores fueron observadas en los grupos de tratamiento combinado, por ejemplo 6 y 8 horas después de iniciado el estudio, un gran porcentaje de niños se tornaron afebriles en el grupo combinado (83 y 81% respectivamente), comparado con aquellos que recibieron monoterapia con ibuprofeno (58 y 35% respectivamente). Aunque los estudios mencionados aportan cierta evidencia a favor de la terapia combinada en la disminución de la temperatura, aun quedas algunas interrogantes sobre la seguridad y la efectividad en mejorar el “confort” de los pacientes.

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ARTICULOS DEL CONO SUR - ARGENTINA(1) Estudio descriptivo de la situación nutricional en niños de 6-72 meses de la República Argentina. Resultados de la Encuesta Nacional de Nutrición y Salud (ENNyS) Nutrition status in Argentinean children 6 to 72 months old. Results from the National Nutrition and Health Survey (ENNyS) Dr. Pablo Durána, Lic. Guadalupe Mangialavoria, Lic. Ana Biglieria, Bioq. Laura Kogana y Dr. Enrique Abeyá Gilardona Resumen Introducción. La disponibilidad de información sobre el estado de salud y nutrición de la población es fundamental para planificar acciones y, en ese sentido, el Ministerio de Salud de la Nación desarrolló, en 2004-2005, la Encuesta Nacional de Nutrición y Salud (ENNyS). El objetivo del presente trabajo es describir la situación de salud y el estado nutricional en niños de 6-72 meses, según región y nivel socioeconómico. Población y métodos. La ENNyS se realizó en una muestra probabilística, con representatividad provincial, regional y nacional según el indicador. Se estimaron los índices peso/ edad, talla/edad y peso/talla, según OMS. Se valoró ingesta cuantitativamente y cualitativamente, y la distribución de hemoglobina, ferritina sérica, retinol plasmático y vitamina D, con su correspondiente prevalencia de déficit. Resultados. Se observó 8,0% de acortamiento, 1,3% de emaciación y 10,4% de obesidad. La prevalencia de anemia fue 16,5% en menores de 6 años y 35,3% en niños de 6-23 meses. La prevalencia de deficiencia subclínica de vitamina A en niños de 2-5 años fue 14,3%, y 2,8% de los niños de 6-23 meses en la región Patagonia presentaron déficit de vitamina D. Se observaron inadecuaciones alimentarias en nutrientes críticos. Los niños que pertenecen a hogares de bajo nivel socioeconómico presentaron mayor prevalencia de condiciones de inadecuación nutricional. Conclusiones. Se observa la coexistencia de condiciones de déficit y exceso, con diferencias significativas según provincia, región o condiciones socioeconómicas. Palabras clave: Rev Soc Bol Ped 2011; 50 (1): 30-43: estado nutricional, malnutrición, niños, encuesta, epidemiología.

Summary Introduction. Data availability on nutrition status from vulnerable population groups is essential for the design and evaluation of interventions. The Ministry of Health from Argentina developed in 2004-2005 the National Survey of Nutrition and Health. Our objective is to describe the nutrition status of infants and preschool children (6-72 months), globally and by region and socioeconomic level. Population and methods. A probabilistic, multi-stage sample was selected, representative at the national, regional and provincial levels. Anthropometric indices weight/ age, height/age and weight/height, were estimated, according to WHO reference. Nutrient intake was estimated by a 24-hours recall, and hemoglobin, serum ferritin, retinol and vitamin D concentration were measured. Results. Prevalence of stunting, wasting and obesity were 8.0%, 1.3%, and 10.4%, respectively. Prevalence of anemia was 16.5% in children