S9. Trastornos respiratorios relacionados con el sueño

Laura Diez Leire Guajardo Kizkitza Oria Rocío Rodríguez Stefano Tappero

Pediatría, 18/11/15.

Laura Diez, Leire Guajardo, Kizkitza Oria, Rocío Rodríguez, Stefano Tappero

S9. TRASTORNOS RESPIRATORIOS RELACIONADOS CON EL SUEÑO Contenido 1. Introducción 2. Clasificación 2.1. Apneas en el prematuro 2.2. Síndrome de muerte súbita del lactante 2.3. Episodios aparentemente letales 2.4. Síndrome de apnea- hipoapnea del sueño 3. Métodos diagnósticos 4. Tratamiento 5. Conclusiones 6. Bibliografía

1. Introducción 1.1. El sueño Existen dos definiciones de sueño. La primera es su base comportamental: es un estado reversible de consciencia caracterizado por la reducción de la movilidad, ojos cerrados, menor respuesta a los estímulos externos y postura característica. La segunda es su base estructural y divide el sueño en dos tipologías en relación con algunos parámetros que son la actividad cerebral (EEG), la actividad muscular (EMG) y los movimientos oculares (EOG). Fase REM: - 25% del sueño total. - Actividad cerebral desincronizada, con ritmo Alfa/Theta ~4-10 Hz. - Atonía muscular, excepto por el diafragma. - Movimientos oculares rápidos (Rapid Eyes Movement). - Es muy profundo. Fase N-REM: - 75% del sueño total. - Todavía se distinguen diversos niveles de profundidad y con diferente solía de despertar: • N1: Ø Sueño de transición con la vigilia, que tiene un ritmo Alfa ~8-10 Hz. Ø Ritmo Theta ~4-7 Hz. Ø Fácil despertar. • N2: Ø Ritmo Theta más grafoelementos típicos, los Kappa Complexos y los Spindles • N3: Ø Ritmo Delta ~3 Hz. Ø Mínima sensibilidad a los estímulos externos. Ø Sueño metabólicamente importante: es el sueño realmente de descanso. 1

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Figura 1. Patrones de sueño.

Estas fases se alternan cíclicamente durante toda la noche. Cada ciclo tiene una duración de 70-90 minutos, y puede ser observado a través de un encefalograma, tal y como se muestra en la figura 1. La proporción de duración de cada fase varía en la noche y a lo largo de la vida también: En la primera parte de la noche se duerme más en sueño NREM y en la segunda en sueño REM (fig. 2).

Figura 2. Estructura del sueño.

La Fase N3 es mucho elevada en los niños, disminuye progresivamente en chicos y adultos y es mínima en los ancianos que duermen sobre todo de sueño ligero, N1-N2.

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Laura Diez, Leire Guajardo, Kizkitza Oria, Rocío Rodríguez, Stefano Tappero La regulación del sueño es una actividad muy compleja que tiene lugar a nivel cortical y subcortical: Ritmo Circadiano: es el que permite que se duerma principalmente la noche y durante el día la persona esté despierta. Oscilador Ultradiano: permite que el sueño se organice en ciclos regulares de 70-90'. Factor Homeostático: la fatiga que se siente por la tarde es proporcional al tiempo que se está despierto hasta la mañana. Sistema del Arousal: es el que permite despertarnos cuando advertimos estímulos significativos no solamente por intensidad sensitiva (rumor muy alto) más sobre todo por relevancia personal (como una madre que escucha el llorar del niño en la habitación cercana). Permite estar siempre en contacto con la realidad externa.

1.2. La respiración El ritmo respiratorio y la alternancia de inspiración y espiración dependen de un compleja integración entre mecanismos bioquímicos y nerviosos. Esto permite que sean siempre constantes las concentraciones parciales de O2 y CO2 en la sangre. Los Glomus carotideo y aórtico advierten las variaciones de estas concentraciones y las traducen en impulsos eléctricos que van al SNC. Estos son los centros periféricos de control. Existen también los centros respiratorios centrales que están localizados en el tronco encefálico. Estos analizan los impulsos periféricos y envían comandos a los músculos respiratorios responsables de la ventilación. Centro Respiratorio Bulbar: - En la formación reticular. - Tiene una sección inspiradora, la dorsal, y una espiradora, la ventral. - Genera el ritmo respiratorio basal. Centro Apneústico: - En la porción inferior del Puente. - Estimula la sección inspiradora del Bulbo. Centro Pneumotasico: - En la porción superior del Puente. - Inhibe la sección inspiradora del Bulbo, estimulando la espiración. El centro Bulbar es directamente sensible a la concentración hemática arterial de la CO2. Su aumento causa un incremento de la actividad respiratoria, por el contrario su disminución causa un descenso del ritmo respiratorio. Durante la vigilia la función respiratoria normal está asegurada por el control y por la posibilidad de intervención del sistema nervioso central que está en un estado de activación fisiológica basal y la permeabilidad de la vía aérea superior normalmente está asegurada por un tono adecuado de las estructuras musculares subyacentes.

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Figura 3. La respiración durante el sueño. Por otro lado, el sueño es una condición fisiológica relativamente desfavorable para respirar: la falta del control central presente en el estado de vigilia y además la posición clinóstatica reduce la eficacia del sistema mecánico de tórax-abdomen con alguna interferencia con el intercambio de gases. Durante el sueño disminuye también el tono de los músculos de las vías respiratorias superiores y en particular de la faringe, más fácilmente plegable en la fase inspiratoria ya que no tiene esqueleto osteocartilaginoso: la manifestación clínica es un colapso parcial de la pared faríngea que causa el ronquido, (véase fig. 3). Durante el sueño NREM el ritmo de la respiración es regular. La frecuencia respiratoria es menor que en la vigilia porque el músculo en estado de reposo tiene menor necesidad de oxígeno. En el sueño REM, sin embargo, la frecuencia y la amplitud de la ventilación son irregulares, sobre todo en asociación con los movimientos oculares rápidos y mioclonía .

2. Clasificación 2.1.

Apneas en el prematuro

2.1.1. Concepto Se considera apnea patológica todo episodio de ausencia de flujo respiratorio de duración superior a 20 segundos, independientemente de la repercusión clínica que presente y también los episodios de ausencia de flujo en la vía aérea de menor duración que se acompañan de repercusión cardiocirculatoria (bradicardia e hipoxemia). Las pausas de apnea se deben diferenciar de la respiración periódica, patrón respiratorio irregular con pequeñas pausas de escasa duración, sin repercusión cardiocirculatoria y con recuperación espontánea, que es un patrón normal en los RN pretérmino. La apnea primaria, idiopática o de la prematuridad se produce por inmadurez de los mecanismos de regulación de la respiración.

2.1.2. Epidemiología Hay una incidencia del 50% en RN con peso al nacer < 1500 g, del 92% en RN con peso al nacer < 1250 g y del 95-100% en RN antes de las 28 semanas de edad gestacional. Respecto a la duración de la apnea, es inversamente proporcional a la edad gestacional al nacer. El 65% de los nacidos antes de 28 semanas, continúa teniendo apnea a las 36 semanas

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Laura Diez, Leire Guajardo, Kizkitza Oria, Rocío Rodríguez, Stefano Tappero de edad postmenstrual. El 16% tienen pausas de apnea a las 40 semanas de edad postmenstrual.

2.1.3. Etiología El mecanismo responsable de la apnea en el prematuro no ha sido claramente identificado. Se puede considerar una inmadurez más fisiológica del control respiratorio que patológica, debido a su mejoría con la edad gestacional. Anatómicamente, la inmadurez se manifiesta como un descenso de las conexiones dendríticas y una pobre mielinización. Hay diferentes factores que explican la incidencia de la apnea en relación a la prematuridad: la pobre respuesta del centro respiratorio al estímulo de CO2, respuesta atípica a la hipoxia del RN pretérmino o la influencia del reflejo de Hering- Breuer (tabla 1.) La influencia del reflejo de Hering- Breuer se refiere a la respuesta de los receptores de estiramiento de lenta adaptación, a los cambios de volumen pulmonar. Cuando se activa este reflejo por inflación pulmonar sostenida, se produce una inhibición en el comienzo de la siguiente inspiración. Tabla 1. Etiología de la apnea en el prematuro.

2.1.4. Clínica En general, se caracteriza por la triada: apnea + bradicardia + desaturación. Puede cursar con palidez cutánea, cianosis, hipoxemia e hipotonía después del evento.

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2.2.

Síndrome de muerte súbita del lactante

2.2.1. Concepto El síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL) es la principal causa de muerte inexplicable durante el primer año de vida. Hasta el 85% de los casos tienen lugar durante los seis primeros meses de vida. Se define como la muerte súbita de un niño de menos de un año de edad que ocurre aparentemente durante el sueño y que permanece sin explicación después de un minucioso estudio post-mortem, que incluye la práctica de la autopsia, el estudio del lugar de fallecimiento y la revisión de la historia clínica.

2.2.2. Epidemiología Hoy en día, el SMSL sigue siendo una de las principales causas de muerte en los países desarrollados para los niños entre un mes y un año de vida. Las tasas entre países varían mucho. Por ejemplo, en EEUU las tasas son dos veces superiores entre los bebés de madres afroamericanas o de la India en comparación con madres de origen caucásico.

2.2.3. Factores de riesgo Se pueden dividir en dos categorías: intrínsecos e extrínsecos. - Factores de riesgo intrínsecos: Se definen como los factores genéticos, polimorfismos o ambientales que afectan a la susceptibilidad, tales como el sexo masculino, la prematuridad, la raza afroamericana y la exposición prenatal al tabaco y al alcohol. - Factores de riesgo extrínsecos: Se definen como un factor de estrés físico cercano a la muerte que puede aumentar el riesgo en un niño vulnerable como dormir en prono, colecho, colchón blando, cabeza cubierta, sobrecalentamiento y signos de infección del tracto respiratorio superior.

2.2.4. Teorías etiopatogénicas La etiología del SMSL es desconocida pero se han planteado diversas hipótesis para intentar explicar su origen. 1. Hipótesis del tiple riesgo: Es una de las más ampliamente difundidas. Según la misma, la muerte se producirá cuando en un lactante de forma simultánea inciden tres circunstancias con interacción de factores genéticos y ambientales. Estas son: • Lactante vulnerable: Defecto o anormalidad subyacente. • Período crítico del desarrollo: De 0 a 12 meses. Se da un rápido crecimiento y cambios en el equilibrio fisiológico que pueden ser evidentes como el patrón de sueño o despertar y sutiles como la respiración, la frecuencia cardíaca, la tensión arterial y la temperatura. • Un factor externo de estrés que actúa como desencadenante. 2. Factores genéticos: Se sabe que los factores genéticos de riesgo están claramente presentes, pero no se conoce el mecanismo mediante el que actúan y tampoco se puede determinar cómo pueden combinarse para predisponer a sufrir este síndrome. • Disfunción del SNC: El sistema serotoninérgico juega un papel fundamental en la coordinación de la respiración, la sensibilidad al dióxido de carbono (CO2), la 6

Laura Diez, Leire Guajardo, Kizkitza Oria, Rocío Rodríguez, Stefano Tappero temperatura corporal, manejo de la tensión arterial y función autonómica. Cuando los niños duermen boca abajo o tienen el rostro tapado por la ropa de coma vuelven a respirar el dióxido de carbono que han exhalado. El aumento del dióxido de carbono estimula los centros de respiración y despertar el cerebro. Un bebé se despertará cuando los niveles de dióxido de carbono aumenten, se dará la vuelta y comenzará a respirar más rápido. En los lactantes que sufren anomalías en el sistema de producción y utilización de la serotonina, sus reflejos respiratorios para despertarse podrían verse afectados (fig. 4).

Figura 4. Teoría de la disfunción del SNC.



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Canalopatías cardiacas Errores innatos del metabolismo Respuesta a la nicotina

3. Disfunción del tronco cerebral y de la función cardiorrespiratoria: La mayoría de los casos ocurran durante el sueño refuerza la teoría de que se debe a una anomalía en el tronco cerebral relacionada con la neurorregulación de las funciones autonómicas cardiorrespiratorias con alteración del control respiratorio y de la función cardíaca. 4. Obstrucción respiratoria: Se basa en los supuestos cambios anatómicos que se producen cuando el bebé duerme en posición de prono. 5. Infección: Hay varios factores que sugieren el papel de la infección: • Mayor incidencia en invierno y primavera coincidiendo con el aumento de infecciones respiratorias y digestivas.

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Pico de incidencia: coincide con el momento de caída de la inmunidad trasmitida por la madre y la primera exposición a la mayoría de los patógenos. Asociación del SMSL con infección reciente de las vías respiratorias altas y gastrointestinales.

6. Compresión de las arterias vertebrales: Por movimiento del cuello. Podría producir isquemia del troncoencéfalo siendo una posible causa de SMSL: 7. Estrés térmico: Se ha encontrado una fuerte asociación entre la regulación térmica y el control respiratorio, específicamente en la apnea prolongada. Las interleuquinas se han propuesto como los mediadores humorales que liberados por infección o estrés térmico producirían vasoconstricción periférica, aumento del metabolismo y alteraciones en la termorregulación y control respiratorio. 8. Epidemiología y factores de riesgo

2.2.5. Diagnóstico diferencial Hay que realizar el diagnóstico diferencial con una serie de entidades que pueden simular un síndrome de muerte súbita del lactante (tabla 2). Tabla 2. Diagnóstico diferencial del síndrome de muerte súbita del lactante.

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2.2.6. Prevención No hay ningún medida que sea completamente eficaz. Hay ciertas conductas que disminuyen el riesgo y que son los consejos que se darán a los padres. • Ponerle a dormir boca arriba. • Evitar el sobrecalentamiento. • Utilizar el colchón firme. • Que duerma en su propia cuna. • Evitar el tabaco durante el embarazo y tras el nacimiento. • Medidas para prevenir el desarrollo de plagiocefalia posicional. Cuando el niño esté despierto, hablar y jugar con él poniéndolo boca abajo. Alternar la posición de la cabeza al dormir evitando que se apoye del mismo lado siempre. • Lactancia materna. • Dar a conocer estas medidas de prevención a todos los cuidadores.

2.3.

Episodios aparentemente letales (EAL)

2.3.1. Concepto Los lactantes que han sufrido un episodio aparentemente letal son un grupo muy heterogéneo de pacientes. Se definió en 1986 por el NIH americano como un episodio brusco y alarmante para el observador, que consiste en alguna combinación de apnea (central u ocasionalmente obstructiva), cambios de coloración (generalmente cianosis o palidez, pero ocasionalmente también puede ser eritema o plétora), cambios marcados en el tono muscular (hipotonía casi siempre, raramente rigidez), atragantamiento o náuseas. Posteriormente, algunos autores lo han limitado a aquellos casos que requieren estimulación enérgica o reanimación para recuperarse, excluyendo casos de atragantamiento durante la toma o en pacientes con rinorrea. Se deduce que no es un diagnóstico específico, sino que describe un motivo de consulta.

2.3.2. Epidemiología La incidencia de los EAL se estima en 0.05 y 6 casos por cada 1000 recién nacidos vivos. Suponen un 0.6-0.8% de las visitas a Urgencias de los lactantes de edad inferior al año de vida.

2.3.3. Factores de riesgo El factor de riesgo más importante es que el RN presente problemas en las primeras semanas de vida: • Apneas repetidas. • Episodios de cianosis. • Palidez. • Dificultad de alimentación. También existe una serie de factores de riesgo para la recurrencia: • Prematuridad. • Presencia de varios episodios previos a la consulta en el servicio de urgencias.

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Síntomas de infección respiratoria. Bicarbonato bajo. Lactato alterado.

2.3.4. Etiología Los estudios realizados reportan una amplia variedad de diagnósticos, de los cuales los más frecuentes son el RGE, las infecciones de vías respiratorias bajas y las convulsiones. Puede ser: • Idiopática: En estos casos no es posible identificar una causa de EAL. Se debe hacer una polisomnografía porque algunos casos se relacionan con la muerte súbita del lactante. • Secundaria: - RGE. - Infecciones como el VRS. - Enfermedades neurológicas. - Patología cardiaca, cardiopatías congénitas. - Metabolopatías. - Maltrato.

2.3.5. Relación entre EAL y SMSL Hay que destacar que no hay una relación aparente entre ambas entidades. - El pico de edad a los que se producen los EAL (< 2 meses) es inferior al del SMSL (2-4 meses). - El EAL se suele producir por el día y el SMSL por la noche. - Los únicos factores de riesgo que comparten ambas entidades son: posición en decúbito prono durante el sueño, ausencia de lactancia materna y tabaco. - La postura en supino ha disminuido considerablemente la incidencia en SMSL manteniéndose constante en la de los EAL. - Un pequeño porcentaje que sufrieron SMSL había sufrido previamente EAL.

2.4.

Síndrome de apnea- hipoapnea del sueño

2.4.1. Concepto El síndrome de apneas-hipopneas del sueño (SAHS) es un problema muy frecuente en los niños que hasta los últimos años ha sido poco reconocido. El SAHS infantil difiere del SAHS del adulto, tanto en su etiología como en sus manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. Se ha comprobado que el SAHS produce complicaciones importantes en los niños que lo padecen que pueden evitarse con un tratamiento adecuado. La edad pediátrica actual incluye etapas madurativas muy diferentes, que abarcan desde el neonato, tanto a término como pretérmino, hasta el adolescente. Su nexo de unión principal es que son individuos en crecimiento susceptibles a las influencias patógenas en los que el desarrollo cognitivo es especialmente vulnerable. Éstas y otras razones justifican un enfoque diferenciado del SAHS pediátrico. Desgraciadamente los pediatras con frecuencia no reconocen esta patología por lo que está muy infradiagnosticada e infratratada en los niños de nuestro país.

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2.4.2. Definición y prevalencia El SAHS es el trastorno respiratorio del sueño (TRS) más frecuente en la infancia. Está caracterizado por una obstrucción parcial prolongada de la vía aérea superior y/o obstrucción intermitente completa que interrumpe la ventilación normal durante el sueño y los patrones normales del mismo. Su prevalencia no es bien conocida pues no existen estudios epidemiológicos suficientemente amplios que hayan utilizado una técnica diagnóstica adecuada. La prevalencia de su síntoma principal, el ronquido, es muy variable según las distintas series publicadas: entre el 7% y el 16,7% en niños desde 6 meses hasta 13 años de edad y entre 5% y 14,8% en adolescentes. La prevalencia del verdadero SAHS se estima en alrededor del 2-3%de los niños o incluso algo mayor. Parece ser similar en niños que en niñas y máxima en la edad preescolar coincidiendo con el momento en que el tejido linfoide del anillo de Waldeyer es mayor en relación al tamaño de la vía aérea. No se conoce la historia natural ni el pronóstico a largo plazo del SAHS pediátrico no tratado. Se ha descrito la existencia de recurrencias en adolescentes que tuvieron SAHS durante la infancia y fueron tratados con éxito mediante adeno-amigdalectomía. Los niños con esta patología tienen mayor probabilidad de recaer cuando son adultos si adquieren factores de riesgo como obesidad o ingestión de alcohol. Por otro lado, los niños con ronquido primario no tienden a progresar a SAHS con el tiempo.

2.4.3. Fisiopatología La faringe es colapsable para permitir la fonación y la deglución. Las funciones de la faringe como son deglutir, proteger la vía aérea y mantenerla abierta, se logran por la acción de varios grupos musculares que actúan de forma coordinada. Durante la inspiración se produce una presión negativa intensa que favorece el colapso de los tejidos hacia el interior que se contrarresta por la acción de los músculos dilatadores de la faringe. Las alteraciones de la función faríngea pueden aparecer tanto por factores anatómicos que provoquen un aumento de la resistencia de la vía aérea superior como por factores neurológicos que impidan el funcionamiento normal de los músculos dilatadores. El sueño es el factor funcional más evidente que predispone al SAHS. Durante su fase REM se produce una reducción tan marcada de la actividad de los músculos que mantienen la vía aérea permeable, que el SAHS pediátrico podría considerarse una enfermedad de la fase REM del sueño (fig. 5). Varios rasgos craneofaciales condicionan con frecuencia la existencia del SAHS infantil: • Los niños con barbilla pequeña y triangular, con retrognatia, facies larga y estrecha, paladar duro elevado, paladar ojival o paladar blando alargado, tienen con más frecuencia alteraciones respiratorias durante el sueño. • Los niños con malformaciones craneofaciales pueden tener alteraciones como obstrucción nasal, malformación de la base craneal o del macizo facial central, macroglosia e hipoplasia de la mandíbula inferior, que provocan obstrucción de la vía aérea superior y se relacionan con frecuencia con SAHS. • Los niños con hipoplasia nasofaríngea secundaria a malformaciones de la base craneal o del macizo facial medio, como ocurre en los síndromes de Alpert o Crouzon o en el síndrome de Down, tienen un espacio faríngeo muy reducido y pueden sufrir una obstrucción importante, incluso con amígdalas y adenoides de tamaño relativamente normal. • Entre el 30% y el 45% de los niños con síndrome de Down tienen SAHS y muy frecuentemente se encuentra este problema aún no existiendo sospecha clínica. 11

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En los pacientes con enfermedades neuromusculares en los que aparece hipotonía o parálisis de los músculos dilatadores de la faringe se produce también con más frecuencia SAHS. La obesidad, uno de los factores más frecuentemente relacionado con el SAHS en adultos, es sin embargo poco frecuente en niños con esta patología, aunque podría ser importante en los adolescentes cuyo patrón de la enfermedad recuerda más al SAHS del adulto.

Los factores predisponentes más frecuentes para el SAHS en niños por orden de frecuencia son: • Hipertrofia de amígdalas y adenoides. • Malformaciones congénitas craneofaciales que provoquen: micrognatia, retrognatia, cavidad faríngea pequeña, tejido faríngeo redundante, glosoptosis (S. de Down, S. de Pierre Robin, S. de Treacher Collins, S de Klippel-Feil, S. de Prader Willi, Acondroplasia). • Obstrucción nasal marcada. • Laringomalacia . • Enfermedades neurológicas que causen parálisis o hipotonía de los músculos que dilatan la faringe. Parálisis de cuerdas vocales. • Reflujo gastro-esofágico. • Obesidad. • La hipertrofia del tejido linfoide amigdalar y adenoideo. Sin embargo, la gravedad del SAHS no está siempre en relación con el tamaño de las amígdalas o de las adenoides y muchos niños con importante hipertrofia adeno-amigdalar no tienen patología respiratoria durante el sueño. La hipertrofia adeno-amigdalar, por sí sola, no es suficiente para producir SAHS. Deben coexistir otros factores como alteraciones anatómicas de la vía aérea superior o alteraciones en el control de la ventilación durante el sueño. Los cuadros que producen obstrucción nasal marcada como la rinitis alérgica también pueden favorecer el SAHS.

Figura 5. Fisiopatología del Síndrome de apnea-hipoapnea del sueño.

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2.4.4. Tipos de SAHS APNEA OBSTRUCTIVA El flujo cesa por una oclusión de la vía aérea superior a nivel de orofaringe, y hay un aumento del trabajo respiratorio se objetiva (tiraje supraesternal, intercostal, subcostal). Los periodos de cese de flujo pueden provocar caídas significativas de la SaO2 y de retención de O2. Las apneas obstructivas son generalmente patológicas, aunque en un pequeño porcentaje, no se considera que tengan implicación clínica. APNEA CENTRAL El flujo aéreo cesa debido a que el impulso a los músculos respiratorios está abolido transitoriamente y no aparece movimiento torácico. Aquí no hay aumento del trabajo respiratorio. Episodios de apnea central aislados pueden ocurrir en gente sana durante el sueño REM. APNEAS MIXTAS Las apneas mixtas consisten en episodios centrales seguidos de un componente obstructivo. Son una variante de las apneas obstructivas del sueño. HIPOPNEA La hipopnea es la reducción del flujo aéreo de al menos el 50%, acompañado de una caída de la saturación de la hemoglobina de al menos el 4%. ÍNDICE DE APNEA-HIPOPNEA El índice de apnea-hipopnea (IAH) es el número total de apneas e hipopneas dividido por las horas de sueño: SAHS leve: IAH = 3-5/h. SAHS moderado: IAH = 6-9/h. SAHS grave: IAH >10/h.

2.4.5. Manifestaciones clínicas Las manifestaciones clínicas de la patología respiratoria del sueño varían desde el ronquido hasta las graves secuelas cardiorrespiratorias. La mayoría de los niños que acuden a una unidad de sueño tienen historia de ronquido nocturno. La mayoría de los niños roncadores no tienen síntomas diurnos significativos ni alteraciones polisomnográficas, y se denominan roncadores primarios. Por el contrario, un porcentaje menor de niños roncadores tiene apneas obstructivas durante el sueño o periodos prolongados de obstrucción parcial de la vía aérea superior asociada con hipoxia, hipercarbia o alteraciones del sueño, estos serían los niños con SAOS (fig.6). Los síntomas nocturnos Incluirían aumento del esfuerzo respiratorio (incluyendo movimientos paradójicos de la caja torácica), sueño intranquilo, sudoración, apneas observadas por los padres o cianosis. Los niños pueden dormir adoptando posturas extrañas, con el cuello en hiperextensión, con las rodillas bajo el abdomen, o con la cabeza colgando fuera de la cama para mantener la vía aérea permeable. Algunos padres refieren que el niño tiene sudoración profusa durante la noche que se debe al enorme esfuerzo respiratorio. Otro síntoma que refieren con frecuencia es la enuresis. Por supuesto, este es un síntoma frecuente en los niños y que en la mayoría de

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Laura Diez, Leire Guajardo, Kizkitza Oria, Rocío Rodríguez, Stefano Tappero los casos no está en relación con SAOS, pero en los niños con SAOS a veces se resuelve tras la cirugía. Los síntomas diurnos Son los propios de la obstrucción de la vía aérea superior secundaria a la hipertrofia adenoamigdalar o a la rinitis como la respiración bucal y ruidosa durante el día que se agrava durante las infecciones respiratorias de vías altas. Los niños con SAHS habitualmente no presentan somnolencia diurna como ocurre en los adultos, probablemente porque, en la edad pediátrica, la mayoría de los eventos respiratorios no son seguidos de un despertar, y en consecuencia tienen el sueño menos fragmentado. Los adolescentes con SAHS sí pueden manifestarse con hipersomnolencia diurna pero hay que tener en cuenta que este síntoma es muy frecuente en los adolescentes sanos y generalmente debido a otras causas. Pueden presentarse cefaleas tanto en el ronquido primario como en las formas más severas del SAHS. En algunos casos, los niños pueden tener alteraciones de conducta y del carácter, como agresividad e hiperactividad, pudiendo mostrar conductas antisociales o incluso desarrollar un síndrome de déficit de atención-hiperactividad. En niños con epilepsia y SAHS puede haber un aumento de las crisis debido a la fragmentación y privación crónica de sueño. Figura 6. Identificación del síndrome de apnea- hipoapnea de sueño.

2.4.6. Consecuencias del SAHS en los niños Es muy frecuente que exista un retraso, a veces de más de un año, entre el comienzo de los síntomas y el diagnóstico que en ocasiones se realiza por los síntomas de las complicaciones cardiovasculares. Las consecuencias del SAOS en el niño pueden ir desde una disminución del rendimiento durante el día, problemas de comportamiento o hipersomnia diurna, hasta complicaciones más serias como hipertensión sistémica, insuficiencia cardiaca, retraso del desarrollo psicomotor o falta de crecimiento. Uno de los aspectos del SAHS al que se le ha dado más importancia en los últimos años es el de su papel en el desarrollo de alteraciones 14

Laura Diez, Leire Guajardo, Kizkitza Oria, Rocío Rodríguez, Stefano Tappero neuropsicológicas en los niños con esta patología. Se ha comprobado que los niños con SAHS son más propensos a tener problemas de aprendizaje, atención y desarrollo neuro-cognitivo. Se cree que la mayoría de las complicaciones son consecuencia de las continuas desaturaciones nocturnas o de la desestructuración del sueño como consecuencia de los frecuentes despertares. Existe poca información sobre la relación entre el grado de hipoxemia nocturna en los estudios polisomnográficos y los síntomas del paciente o las complicaciones a largo plazo. Se admite que cualquier grado de hipoxia nocturna es perjudicial para un niño en pleno desarrollo neuropsicológico, por lo que en general se aconseja tratar a los niños que, aunque no tengan sintomatología diurna, presenten alteraciones oximétricas durante el estudio de sueño.

2.4.7. Diferencias del SAHS entre adulto y niño En la tabla 3, se muestra las principales diferencias del SAHS entre adulto y niño. Tabla 3. Diferencias del SAHS entre adulto y niño.

ADULTOS Ronquido Alternante+pausas Somnolencia diurna Síntoma principal Retraso crecimiento No Respiración bucal No Sexo V>M Hipertrofia adenoamigdalar Patrón PSG Apnea obstructiva Arousal Casi siempre Desestruración del sueño Casi siempre Complicaciones Cardiorrespiratorias Secundarias a Somnolencia Tratamiento Qco Solo seleccionados CPAP Tto de elección

NIÑOS continuo minoría No rara Frecuente V=M Poco común Común Hipoventilación-hipopnea Usualmente no Usualmente no Cardiorrespiratorias Comportamiento Crecimiento Perioperatorias Adenoamigdalectomía Solo en seleccionados



3. Diagnóstico El diagnóstico del SAHS se fundamenta en una historia clínica compatible confirmada mediante una serie de exploraciones complementarias y que permiten diferenciar al roncador simple del SAHS. En muchos casos permitirán también acercarse a un diagnostico etiológico y plantear un tratamiento adecuado.

3.1. Historia Clínica 3.1.1. Anamnesis Hay que realizarlo de forma precisa y dirigida específicamente hacía los síntomas característicos. Hay que interrogar sobre la frecuencia e intensidad del ronquido, apneas, posiciones que adopta el niño durante el sueño, enuresis secundaria y de otros síntomas de los que se ha hablado previamente en el apartado de las manifestaciones clínicas. También es necesario preguntar acerca de posibles alteraciones durante la vigilia tales como la hiperactividad, déficit del desarrollo pondoestatural y del rendimiento escolar. Se han

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Laura Diez, Leire Guajardo, Kizkitza Oria, Rocío Rodríguez, Stefano Tappero desarrollado cuestionarios (p.ej.: escala de Brouillette) con el objetivo de poder realizar un screening clínico de SAHS pero estudios posteriores han demostrado que no tienen la especificidad ni la sensibilidad suficiente para utilizarlos como herramientas diagnósticas. •

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Antecedentes familiares: saber si existe algún otro caso de SAHS en la familia (existen estudios publicados que demuestran que existen factores genéticos más allá de la obesidad que favorecen el desarrollo del SAHS). Además tanto las situaciones ambientales y socioeconómicas desfavorables como el hábito tabáquico familiar influyen en el desarrollo del SAHS. Antecedentes personales: factores de riesgo que predisponen a padecer el SAHS como por ejemplo la hipertrofia adenoamigdalar.

3.1.2. Exploración física Se deben de evaluar los valores antropométricos, incluidos talla, peso e índice de masa corporal buscándose un escaso medro en niños pequeños y obesidad en los adolescentes. En la inspección debemos fijarnos a simple vista en dos cosas: 1. En la presencia de inspiración bucal frecuente y ruidosa en ausencia de infecciones respiratorias de vías superiores, ya que tiene una alta asociación con el SAHS. 2. En si el niño presenta la denominada facies adenoidea caracterizada por ojos hundidos, acúmulo de secreciones en torno a las fosas nasales, boca abierta con queilitis comisural y restos de secreción salival perioral. En la anamnesis por aparatos, es fundamental hacer una exploración otorrinolaringológica completa prestando atención a la posible aparición de las siguientes características:

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La existencia de micrognatia o macrognatia y otras alteraciones de la simetría del morfotipo facial superior e inferior. 


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Rinitis, hipertrofia adenoidea, deformidades del tabique o poliposis en la exploración nasal para evidenciar posibles alteraciones de la permeabilidad. Generalmente la exploración nasal se completa además con una endoscopia flexible ya que nos aporta información adicional de posibles alteraciones laríngeas. 


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Macroglosia, glosoptosis, hipertrofia uvopalatina y existencia de la hipertrofia amigdalar en la exploración de la cavidad bucal. 
 Cómo se ha mencionado previamente, el SAHS no solo se puede producir por alteraciones anatómicas sino también por enfermedades neuromusculares que produzcan hipotonía o relajación de la musculatura encargada de la respiración. Por ello, la exploración física de las estructuras craneofaciales se puede complementar con estudios complementarios como la RMN o el TAC pero generalmente éstas se realizan cuando hay indicación quirúrgica compleja. 
A pesar de que en algunas ocasiones la exploración física pueda ser normal, no podemos descartar la existencia de SAHS, por lo que habrá que realizar siempre una polisomnografía para obtener el diagnóstico definitivo. 


3.2. Pruebas Complementarias El valor de la historia clínica y la exploración física para diagnosticar si hay o no un SAHS es muy escaso y por lo tanto tendremos que recurrir a otras pruebas complementarias que nos confirmen el diagnóstico. 16

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3.2.1. Polisomnografía convencional (PSG) Se considera el patrón de oro para el diagnóstico en niños con sospecha de SAHS ya que permite registrar simultáneamente y de manera continua las variables neurofisiológicas y cardiorrespiratorias durante el sueño. Es importante decir que el sueño durante la prueba debe de ser espontáneo, no inducido por fármacos y que debe de ser realizada en una habitación condicionada con luz, ruido y temperatura adecuada para ofertar el sueño en las condiciones más fisiológicas posibles. •

Parámetros neurofisiológicos

Estos parámetros son necesarios para conocer si el niño está dormido o no y en qué fase del sueño se encuentra permitiendo analizar la existencia de microdespertares electroencefalográficos. Para ello, se necesitan dos canales de electroencefalografía, dos de electrooculografía (para valorar los movimientos oculares) y uno de electromiografía para valorar la actividad muscular sobre todo submentoniana y a veces también tibial. •

Parámetros cardiorespiratorios

Electrocardiograma: registra la frecuencia y ritmo cardíacos. 
 Flujo aéreo oronasal:




a. Termistor: miden la diferencia entre la temperatura ambiental y la del aire 
espirado. Tiene la ventaja de que al registrar tanto el flujo aéreo nasal y bucal 
permite ver si el niño ha desarrollado un patrón respiratorio bucal. 
 b. Cánula nasal: registra el flujo por cambios de presión. Parece ser más sensible que el termistor para detectar las apneas y las hipoapneas en niños. Además permite detectar en la curva de presión la limitación al flujo aéreo cuando existe un aumento de la resistencia de la vía aérea superior. Movimientos respiratorios: Se miden de forma separada utilizando bandas torácicas y abdominales para registrar el esfuerzo muscular en la respiración. 
 Pulsioximetria: Cuantifica las variaciones en la oxigenación que pueden producirse en las apneas- hipoapneas. 
 Micrófono: detecta la intensidad del sonido y la frecuencia de los ronquidos. 
 Los criterios polisomnográficos para el diagnóstico de SAHS y su correlación clínica no están lo suficientemente definidos. Para hablar de ello, es necesario definir algunas variables: • • • •

Apnea obstructiva: cese del flujo aéreo en nariz y boca durante más de dos ciclos respiratorios mientras se mantienen los movimientos toracoabdominales. Apnea central: cese del flujo aéreo y de los movimientos toracoabdominales durante más de dos ciclos respiratorios. Apnea mixta: es una apnea que comienza como obstructiva y termina como central o al revés. Hipoapnea: reducción del flujo aéreo mayor del 50% que se acompañan de una caída de la saturación de oxígeno del 4% o con microdespertares.

17

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Índice de apnea obstructiva o central: número de apneas obstructivas o centrales por hora de sueño. Índice de apneas-hipoapneas (IAH): Número de apneas-hipoapneas por hora de sueño.

Recientemente se han publicado estudios que hablan sobre la normalidad de la PSG en niños. Pruebas que se consideran patológicas: -

Más de una apnea obstructiva por hora de sueño, aunque se desconoce su significado 
clínico. 
 IAH > 3 acompañado de clínica compatible de la enfermedad. 
 Apneas centrales de una duración mayor a 20 segundos o que se acompañen de 
 desaturaciones.

3.2.2. Otras pruebas La PSG es una técnica relativamente costosa y técnicamente compleja que no está a disposición de todos los centros. Las consecuencias de esta escasez de medios técnicos y humanos (ya que se requiere un personal especializado) para el diagnóstico y tratamiento del SAHS ha motivado la aparición de prolongadas listas de espera. La utilización de métodos de diagnóstico más sencillo y asequibles han sido imprescindibles para el abordaje de la entidad. •

Poligrafia respiratoria (PR)

La PR consiste en la monitorización y registro de todos o algunos parámetros cardiorrespiratorios de la polisomnografía convencional (esfuerzo cardiorrespiratorio, flujo aéreo, saturación de oxígeno, electrocardiograma y frecuencia cardíaca). Es un método más sencillo y económico que puede ser llevada a cabo tanto en el hospital como a domicilio (véase fig. 7). Sin embargo, sus ventajas se tienen que relativizar ya que sus resultados dependes de diversos factores como son la correcta selección de pacientes, la experiencia del personal que realiza la lectura, la estrategia diagnóstica que se adopta y la validación previa del equipo de registro. Es una técnica validada en adultos y aunque todavía no esté validada en niños, es un método útil para el despistaje del SAHS en la infancia. A diferencia de la PSG convencional, la PR excluye los parámetros neurofisiológicos y aunque para algunos autores estos parámetros tienen un valor relativo, lo cierto es su ausencia limita la interpretación en varios aspectos. Para calcular los índices el denominador tiene que ser el tiempo de registro, ya que no se conoce el tiempo total del sueño. Esto puede llevar a falsos negativos en caso de que los pacientes no hayan dormido correctamente. 


A.

La imposibilidad de detectar los microdespertares hace que en esta prueba puedan pasar desapercibidos eventos respiratorios que cursen con microdespertares pero sin desaturación de oxígeno como pueden ser las hipoapneas o el aumento de las resistencias de las vías aéreas superiores. 


B.

C.

No permite conocer la estructura ni la calidad del sueño. 


18

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Figura 7. Diagnóstico del síndrome de apnea- hipoapnea del sueño.

Se ha visto que la PR es una buena alternativa a la PSG sobre todo si se hace en pacientes correctamente seleccionados y su uso en la práctica está aumentando de forma importante. Está indicado fundamentalmente en aquellos pacientes que tengan baja probabilidad o alta probabilidad de tener SAHS ya que permite descartar o establecer el diagnóstico con suficiente grado de certeza. En aquellos casos de probabilidad media, con comorbilidad asociada o en pacientes con resultados negativos en PR pero con alta sospecha clínica habrá que realizar una PSG completa. •

B. Pulsioximetría

La pulsioximetría puede resultar útil ya que las desaturaciones durante el sueño puede guiarte hacia el diagnóstico de SAHS en presencia de clínica sugestiva y en ausencia de otras patologías. Sin embargo, es importante decir que las desaturaciones pueden tener una causa distinta y que la presencia de SAHS sin desaturaciones también es frecuente. Por lo tanto, la utilidad de la pulsioximetría como método único de diagnóstico es limitada. Se considera que esta técnica es especialmente útil en aquellos niños con hipertrofia adenoamigdalar sin presencia de otra patología. De hecho, recientemente se ha publicado un sistema de puntuación de la pulsioximetría nocturna que ayuda a decidir la necesidad de tratamiento con amigdalectomía en niños con clínica sugestiva de SAHS sin otras patologías (tabla 4). Tabla 4. Sistema de puntuación de la oximetría nocturna de McGill para valorar la adenoamigdalectomia.

•

C. Grabaciones audiovisuales del niño

La grabación del niño durante un período sintomático puede resultar de gran utilidad para que 19

Laura Diez, Leire Guajardo, Kizkitza Oria, Rocío Rodríguez, Stefano Tappero el pediatra pueda visualizar la clínica referida por los padres. Aunque su uso aislado esta desaconsejado como método diagnóstico, es especialmente válido si se acompaña de una pulsioximetría o una poligrafía respiratoria domiciliaria

4. Tratamiento del síndrome de apneas-hipopneas del sueño El abordaje terapéutico del SAHS se hace fundamentalmente en las Unidades de Sueño y/o por los especialistas correspondientes. En Atención Primaria es crucial el tratamiento conservador y el control postratamiento una vez regresan a este ámbito de atención. Se plantea una estrategia terapéutica que tenga en cuenta la asociación de valores de PSG, clínica y comorbilidad o consecuencias demostradas del SAHS.

4.1. Tratamiento quirúrgico 4.1.1. Adenoamigdalectomía El tratamiento de elección del SAHS en los niños es quirúrgico (adenoamigdalectomía) ya que consigue la normalización del cuadro respiratorio nocturno, de la sintomatología diurna y la reversión en muchos casos de las complicaciones cardiovasculares, alteraciones neurocognitivas, retraso en el crecimiento y enuresis. Se debe tratar siempre a los niños con SAHS grave o con riesgo de serias complicaciones como cor pulmonale o fracaso del crecimiento; requiriendo tratamiento urgente los niños que presenten fracaso cardiorrespiratorio o hipoxemia grave independientemente de la edad. También existe acuerdo en no tratar quirúrgicamente a los niños con ronquido habitual; sin embargo, el tratamiento en los niños con alteraciones polisomnográficas leves es controvertido. Según el árbol de decisiones (véase fig. 8), es indicación de adenoamigdalectomía la presencia de síntomas y/o comorbilidad y alguna de las siguientes variables: − IER (en PR) ≥ 5. − IAH (PSG) ≥ 3. − IAH (PSG): 3-5 con comorbilidad. − SatO2 minima < 85% y % TST PetCO2 > 50 mmHg durante > 25% TTS. La eficacia de la adenoamigdalectomía es de aproximadamente el 78% de los casos de SAHS infantil sin otra patología de base y se considera el tratamiento de primera elección en niños con rasgos craneofaciales normales. Es importante tener en consideración que existe un riesgo elevado de complicaciones respiratorias postoperatorias (hasta un 27%) en niños con SAHS grave, por lo que debe monitorizarse el postoperatorio en la UVI o Reanimación en ciertos casos. Los factores de riesgo son: − Edad < 3 años. − SAHS severo en la PSG. − Complicación cardíaca del SAHS (hipertrofia ventricular derecha). − Obesidad mórbida. − Retraso de crecimiento estaturoponderal. − Historia de nacimiento pretérmino. − Infección respiratoria reciente. − Enfermedad neuromuscular. 20

Laura Diez, Leire Guajardo, Kizkitza Oria, Rocío Rodríguez, Stefano Tappero Anomalía craneofacial. Fisura palatina. Se recomienda en estos casos hospitalización y monitorización continua con pulsioximetría durante al menos la primera noche del tratamiento quirúrgico, pudiéndose utilizar la presión positiva continua en la vía aérea (CPAP) en el periodo perioperatorio para estabilizar a los pacientes antes de la cirugía y para tratamiento de las complicaciones postoperatorias. −

Figura 8. Esquema diagnóstico y de tratamiento del síndrome de apnea- hipopnea del sueño, en una unidad de sueño.

TÉCNICAS DE AMIGDALECTOMÍAS Se han descrito multitud de técnicas de amigdalectomía. La disección con anestesia general e intubación orotraqueal es el procedimiento más habitual. Se han descrito múltiples modificaciones de la técnica de disección (disección fría, bipolar, láser, criocirugía,

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Laura Diez, Leire Guajardo, Kizkitza Oria, Rocío Rodríguez, Stefano Tappero radiofrecuencia, etc.) que no han disminuido significativamente la morbilidad de la intervención ni la tasa de complicaciones.

4.1.2. Otros procedimientos quirúrgicos 1. UVULOFARINGOPALATOPLASTIA: Se ha empleado en niños con SAHS y retraso psicomotor que presentaban paladar y úvula hipertróficos. Solo es útil en los casos en que la obstrucción está principalmente localizada en el paladar blando. Esta cirugía conlleva el riesgo de insuficiencia velofaríngea, complicación más frecuente en los niños que en los adultos. 2. CIRUGÍA MAXILOFACIAL: Está indicada en situaciones de malformación del macizo facial o de la base del cráneo (microsomía hemifacial, síndromes de Treacher Collins, Nager, Moebius), en los síndromes de craneosinostosis (Crouzon, Apert, Pfieffer), en síndrome de Pierre-Robin, síndrome de Down, retrognatia, atresia de coanas o alteraciones del tabique nasal. Se deben vigilar las estenosis e insuficiencias velofaríngeas. 3. TRAQUEOTOMÍA: Solo se realizaría si las alteraciones anatómicas presentadas por el paciente no fuesen posibles de corregir en ese momento, las apneas obstructivas fuesen muy severas y no se pudiesen realizar otros tratamientos menos agresivos. 4. TRATAMIENTOS DE ORTODONCIA: Corrigen las anomalías maxilomandibulares. Consisten fundamentalmente en técnicas de distracción maxilar rápidas o lentas a través de la colocación de distractores anclados en los molares que, mediante presión, separan ambas mitades del maxilar o mandíbula, permitiendo el crecimiento de hueso a partir del cartílago medial. La distracción maxilar rápida puede asociarse a distracción mandibular, pero esta última suele ser menos eficaz. Mediante estos procedimientos se pueden corregir paladares ojivales y oclusiones nasales. Se ha observado una normalización del IAH en tan sólo 4 meses en niños con SAHS sin hipertrofia adenoamigdalar ni obesidad tras la distracción rápida del maxilar superior.

4.2. Presión positiva continua sobre la vía aérea (CPAP) La CPAP constituye la segunda línea de tratamiento del SAHS en la infancia, ya que la mayoría de los niños con SAHS mejora con la adenoamigdalectomía, quedando un pequeño grupo de pacientes que requerirán tratamientos adicionales o en los que el CPAP será la primera opción: − SAHS asociado a otras patologías (p. ej., síndromes malformativos, síndrome de Down, enfermedades neuromusculares, obesidad), en el período de espera a tratamiento quirúrgico, ante SAHS residual o persistente después de tratamiento quirúrgico o ante imposibilidad o contraindicación de tratamiento quirúrgico. − En el período prequirúrgico para estabilizar la vía aérea en niños con aumento de riesgo quirúrgico. − Presencia de un SAHS residual después de una intervención quirúrgica. − En el intervalo de crecimiento craneofacial y dental hasta la intervención quirúrgica definitiva. La CPAP consiste en una turbina que transmite una presión predeterminada de aire a través de una mascarilla nasal o facial adaptada a la cara del paciente, fijada con un arnés. El sistema genera constantemente un flujo y transmite una presión a la vía aérea superior, evitando su colapso tanto estático (apneas) como dinámico (hipopneas) durante el sueño. La CPAP corrige las apneas obstructivas, mixtas y en ocasiones las centrales, elimina las hipopneas y suprime el 22

Laura Diez, Leire Guajardo, Kizkitza Oria, Rocío Rodríguez, Stefano Tappero ronquido. Evita la desaturación de oxigeno, los despertares electroencefalográficos (arousal) secundarios a los eventos respiratorios y normaliza la arquitectura del sueño. La CPAP no es un tratamiento curativo, lo cual implica que su aplicación debe ser continuada; por ello, obtener un adecuado cumplimiento resulta imprescindible. La BiPAP, presión positiva continua binivel, está fundamentalmente indicada en pacientes con SAHS e hipoventilación y en niños con patología concomitante crónica (enfermedad neuromuscular, síndromes polimalformativos, etc.)

4.2.1. Efectos secundarios del tratamiento con CPAP En general, los efectos secundarios inmediatos suelen ser: irritación o erosión local, conjuntivitis, sequedad nasal o faríngea, rinorrea, aerofagia, epistaxis, etc. Como complicación se ha descrito la hipoplasia facial del tercio medio de la cara por un largo uso y la compresión continuada de la mascarilla. Es aconsejable el uso de humidificadores y el tratamiento efectivo de las alergias y/o rinitis.

4.2.2. Control y seguimiento de los niños tratados con CPAP Se debe realizar el seguimiento de estos pacientes regularmente durante los 3 primeros meses para evaluar la adaptación a la mascarilla y los posibles efectos adversos: 1 semana, 15 días, 1 mes, 2 meses, 3 meses y posteriormente, debido al rápido crecimiento craneofacial en los niños, debe evaluarse cada 6 meses. Se debe realizar una visita anual para evaluar la posibilidad de deficiencia del crecimiento maxilar. Se debe prestar especial atención al tamaño de la máscara (con necesidad de cambio aproximadamente cada 6 meses según el periodo evolutivo), así como a los puntos de sujeción, siendo aconsejable disponer de dos mascarillas con diferentes puntos de presión.

4.3. Otras medidas generales Pueden ser útiles para tratar SAHS leves o que son complementarias a los tratamientos previamente descritos:

4.3.1. Higiene de sueño La deprivación de sueño reduce el tono muscular e incrementa el colapso de la vía aérea superior (VAS); es conveniente por tanto, reeducar al paciente en sus hábitos de sueño.

4.3.2. Oxigenoterapia nocturna Se ha demostrado mejoría de la saturación de oxígeno pero no se observa modificación ni en el número ni en la duración de las apneas obstructivas; en cambio, en algunos individuos se ha observado aumento de los niveles de CO2 (hipercapnia), con el suplemento de oxígeno; por ello no se debe administrar oxígeno a los niños con SAHS si no es asociado a monitorización cardiorrespiratoria o en presencia de soporte ventilatorio.

4.3.3. Tratamiento conservador En todo niño obeso, la dieta es una de las primeras medidas terapéuticas, aunque, al igual que en el adulto, la pérdida de peso y la terapia posicional, es poco efectiva. La obesidad puede producir SAHS al aumentar la presión crítica, ya sea por efecto directo sobre la propia vía aérea superior (VAS), provocando un estrechamiento de la misma debido al depósito de tejido

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Laura Diez, Leire Guajardo, Kizkitza Oria, Rocío Rodríguez, Stefano Tappero adiposo, o por efecto indirecto sobre los músculos dilatadores faríngeos, disminuyendo su capacidad contráctil. Aunque la mayoría de los adultos con SAHS son obesos, los niños con SAHS frecuentemente presentan peso normal o incluso fracaso de crecimiento; sin embargo, la obesidad puede aumentar el riesgo de SAHS en los niños. En los últimos años, con el aumento de la incidencia de la obesidad en la infancia, se está observando un aumento de la incidencia de SAHS en niños obesos. En niños obesos con SAHS siempre es necesario indicar tratamiento dietético y pérdida ponderal, aunque incluso en niños obesos con hipertrofia adenoamigdalar la primera opción de tratamiento es la adenoamigdalectomía.

4.3.4. Tratamiento farmacológico La nariz supone el 50% de la resistencia al paso del aire hacia los pulmones. Los niños con rinitis crónica o con congestión nasal secundaria a foco ORL pueden sufrir empeoramiento de su patología del sueño (ronquido, apneas) mientras duran estos procesos. El tratamiento de las rinitis alérgicas se realiza con corticoides tópicos nasales, objetivándose una disminución de la inflamación de la mucosa. El tratamiento con corticoides tópicos sobre la hipertrofia adenoidea produce mejoría de los síntomas de obstrucción nasal en niños con hipertrofia adenoidea moderada-grave, disminución del tamaño adenoideo y en niños con SAHS leve. Los antagonistas de receptores de los leucotrienos (Montelukast) actuarían como agentes antiinflamatorios y, por tanto, reduciendo el volumen total del tejido linfoideo en la vía aérea superior.

4.3.5. Inhibidores de la bomba de protones En casos seleccionados, como los pacientes con ERGE, ya que se ha demostrado que la migración proximal de ácido instilado en la parte distal del esófago está favorecida durante el sueño.

4.4. Tratamiento del SAHS en situaciones especiales 4.4.1. Síndrome de hipoventilación central Puede ser congénito (síndrome de Ondina) o adquirido. Estos pacientes tienen durante el sueño una disminución de la frecuencia respiratoria y del volumen corriente precisando asistencia respiratoria (invasiva mediante traqueotomía o no invasiva cuando llegan a la adolescencia). La dependencia de la ventilación mecánica se mantiene toda la vida.

4.4.2. Síndrome de obesidad-hipoventilación La obesidad mórbida provoca infiltración grasa de los tejidos blandos del paladar y la hipofaringe disminuyendo la luz de la VAS durante el sueño; también, el cinturón de grasa abdominal disminuye la eficiencia del diafragma y de los músculos abdominales provocando hipoventilación durante la fase hipotónica del sueño. En estos casos, la pérdida de peso constituye el tratamiento fundamental del SAHS, especialmente en adolescentes y adultos obesos.

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4.4.3. Malformación de Arnold Chiari tipo II asociada a mielomeningocele Hasta un 62% de estos niños presenta trastornos respiratorios durante el sueño, debido a cuatro mecanismos: apneas centrales, apneas obstructivas, hipoventilación central o enfermedad pulmonar restrictiva exacerbada por el sueño. Cada uno de ellos requiere un tratamiento específico. La derivación ventrículoperitoneal o la descompresión de la fosa posterior no suponen en todos los casos que lo precisen una remisión completa de los trastornos del sueño.

4.5. Control post-tratamiento En cuanto al seguimiento, todos los niños deben reevaluarse clínicamente después de la cirugía, debiéndose realizar estudio de sueño posquirúrgico en los niños que fueran SAHS grave en el preoperatorio y en aquellos en que, aunque no sean SAHS grave, persistan factores de riesgo o síntomas de SAHS: − Si clínicamente presentan mejoría sintomática, en los casos de SAHS grave o con factores de riesgo, seria recomendable control polisomnográfico en el plazo de 6 meses. − Si presentan sintomatología clínica persistente a pesar de tratamiento quirúrgico, se realizara PSG independientemente de la gravedad del SAHS (fig. 9).

Figura 9. Control postratamiento.

5. Conclusiones −

−

Apneas en el prematuro, síndrome de muerte súbita del lactante, episodios aparentemente letales y síndrome de apnea- hipopnea del sueño son trastornos respiratorios relacionados con el sueño. No es normal que un niño ronque.

− −

Los padres deben vigilar el sueño de los niños y consultar ante cualquier sospecha. El tratamiento de 1ª elección en los niños con SAHS grave, fracaso cardiorrespiratorio, hipoxemia grave o con serias complicaciones es quirúrgico: adenoamigdalectomía.



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−

Existe riesgo elevado de complicaciones respiratorias postoperatorias en niños con SAHS grave, por lo que debe monitorizarse el postoperatorio en la UVI.

−

La CPAP es la 2ª línea de tratamiento en SAHS asociado a otras patologías (s. malformativos, s. de Down, e. neuromusculares, obesidad…), en el período periquirúrgico, en SAHS residual tras cirugía o ante contraindicación de la misma.

− −

En el tratamiento de SAHS leve, se aplican medidas complementarias como higiene de sueño, pérdida ponderal, tratamiento farmacológico, oxigenoterapia e IBPs. Se realiza un control postratamiento en todos los niños tras cirugía, una PSG en los casos de SAHS grave en el preoperatorio y en aquellos que persistan factores de riesgo o síntomas de SAHS.

6. Bibliografía −

−

Documento de consenso del síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño en niños (versión completa). Arch. Bronconeumol. 2011;47(Supl 5):2-18. Macián MI. Libro blanco de la muerte súbita infantil. Asosiación Española de pediatría. 3ª edición 2013.

−

−

Villa Asensi JR, Martínez Carrasco C, Pérez Pérez G, Cortell Aznar I, Gómez-Pastrana D, Alvarez Gil D, González Pérez-Yarza E. Síndrome de apneas-hipopneas del sueño. https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/7_4.pdf. Pérez Rodríguez J, Cabrera Lafuente M, Sanchez Torres AM. Apnea en el período neonatal. https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/32.pdf

−

González Pérez- Yarza E, Cobos N. Tratado de Neumología Infantil. 2ª edición. Madrid: Ergon. 2009.

−

González Pérez- Yarza E. Mesa redonda. Trastornos respiratorios relacionados con el sueño. Encuentros y desencuentros. An Pediatric (Bar). 2007; 66 (supl 2):1

−

Villa Asensi JR, Martínez Carrasco C, Pérez Pérez G, Cortell Aznar I, Gómez- Pastrana D, Álvarez Gil D, González Pérez- Yarza E. Guía de diagnóstico y tratamiento del síndrome de apneas- hipoapneas del sueño en el niño. An Pediatric (Bar). 2006. 65:364-76.

−

http://www.avpap.org/documentos/bilbao2007/sahspediatrico.htm

−

http://www.neumosur.net/files/EB04-14%20estudios%20sueno.pdf

−

http://www.neumologiaysalud.es/descargas/R2/R2-3.pdf

−

http://issuu.com/separ/docs/volumen47num.supl.5.mayo2011/1



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