UNIVERSIDAD MIGUEL HERNÁNDEZ

Síndrome de Médula Anclada Mielomeningocele asociado a Malformación de Arnold Chiari tipo II y Siringomielia

Alma Riera Jerez 5º de Medicina

Trabajo tutorizado por: Juan A. Nieto Navarro, Neurocirujano del Hospital General Universitario de Alicante. Francisco Mira Berenguer, Neurólogo del Hospital-Clínica Benidorm.

XXXII Congreso Nacional de Estudiantes de Medicina

Síndrome de Médula Anclada Riera A, Mira F, Nieto JA.

INTRODUCCIÓN El objetivo de este trabajo es dar a conocer el Síndrome de Médula Anclada (Tethered Cord Syndrome, TCS) y la técnica quirúrgica utilizada como tratamiento. Para ayudar a comprender mejor dicho síndrome, se expondrá un caso clínico ilustrativo sobre TCS. Nuestro paciente es un varón, de 12 años, nacido en el año 2002 con un mielomeningocele (MMC) (Fig. 1). El MMC es una patología de etiología desconocida, pero en la que influyen factores como la contaminación y la influencia genética. Embriológicamente, esta malformación se detecta entre la tercera y cuarta semana de gestación, durante las cuales se está produciendo la neurulación (formación del tubo neural). El proceso de cierre del tubo neural comienza en la línea media dorsal y se extiende en sentido cefálico y caudal con el cierre del neuroporo el día 28. El MMC, por tanto, se produce cuando hay un fallo en el cierre del neuroporo posterior o por su reapertura a consecuencia de la distensión provocada por el líquido cerebroespinal. Es importante mencionar, que todo individuo nacido con MMC se le considera alérgico al látex debido a la prematuridad con la que está en contacto con este material, por ello, nuestro paciente también es considerado alérgico al látex. El diagnóstico del MMC se puede realizar mediante ecografía o amniocentesis, procesos de cribado que se ofertan a todas las mujeres embarazadas en el momento oportuno de la gestación. Existen varias patologías que pueden producirse a consecuencia tanto del MMC como de la reparación quirúrgica en el período neonatal del mismo. En el primer grupo, destacan la hidrocefalia, acumulación de LCR en el interior de los ventrículos cerebrales, dando como consecuencia en muchas ocasiones, pero no en todas, hipertensión intracraneal que se caracteriza por el aumento de la presión intracraneal (PIC) por encima de 20cmH2O, y la malformación de Arnold Chiari tipo II en la cual se produce el descenso de las amígdalas cerebelosas por el foramen magno produciendo una obstrucción de la circulación del LCR, contribuyendo así a la causa de la hidrocefalia. En el segundo grupo, destaca el tema que da nombre a este trabajo, la médula anclada, la cual se produce consecuencia de la reparación quirúrgica del MMC aunque también puede estar producida por un disrafismo oculto de médula (espina bífida oculta). Estas dos últimas entidades, la malformación de Arnold Chiari tipo II y la médula anclada, están íntimamente relacionadas. Como sabemos, el cono medular en el neonato está situado a nivel de L2-L3 y con el crecimiento éste asciende hasta el nivel L1-L2, siempre y cuando no exista ninguna alteración a nivel lumbar que impida este ascenso. En el caso del anclaje medular no se produce ese ascenso fisiológico causando una tracción de la médula y dando lugar al descenso de las amígdalas por el foramen magno en prácticamente todos los pacientes. En este momento, debemos tener en cuenta que nuestro paciente, es intervenido del MMC en mayo del 2002, y consecuencia de ello desarrolla una hidrocefalia triventricular la cual es tratada con una derivación ventrículo-peritoneal (DVP) en junio de 2002 (Fig. 2). Este mecanismo es el más utilizado en el tratamiento de la hidrocefalia en todas las edades, pero en ocasiones puede obstruirse y requiere la reintervención y colocación de otra DVP nueva (en junio de 2002 y noviembre de 2005). En Mayo de 2005, a los 3 años de edad, nuestro paciente es intervenido quirúrgicamente de nuevo, pero en esta ocasión de Médula Anclada, la cual desarrolla a consecuencia de su 1

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crecimiento. La técnica quirúrgica se denomina desanclaje medular que será expuesta en el apartado de resultados junto con la del MMC. El Síndrome de Médula Anclada o Tethered Cord Syndrome (TCS) es la asociación de unos síntomas y signos los cuales pueden tener distintas etiologías. El diagnóstico clínico de la médula anchada debe sospecharse en cualquier paciente con espina bífida que presente progresión insidiosa de mielorradiculopatía como disfunción de esfínteres, deterioro de la marcha, dolor lumbar, escoliosis o la aparición de deformidad en los pies, así como la formación de úlceras plantares en zonas de anestesia. En este caso, las manifestaciones clínicas que presentaba el paciente eran disfunción de esfínter urinario, alteración de la marcha residual, dolor lumbar y escoliosis (además de hiperlordosis lumbar (Imagen 1). En cambio, el diagnóstico radiológico se realiza mediante resonancia magnética nuclear de la columna lumbar (RMN). En Octubre de 2009, a los 7 años de edad, se realiza una craniectomía suboccipital por haber desarrollado una malfomación de Arnold Chiari II y siringomielia sintomáticas (debilidad de miembros superiores, paresia de miembros superiores 4+/5, es decir, realiza movimientos venciendo la gravedad pero no contra resistencia) (Imagen 2-3). La siringomielia consiste en la creación de una o varias cavidades císticas (syrinx) dentro del cordón espinal que pueden extenderse hacia arriba (la elongación de la médula, tallo del cerebro) y/o hacia abajo (el cordón espinal torácico y cono medular). En, aproximadamente, el 84% de los casos está asociado con las malformaciones de la unión cráneo-cervical, como Chiari I, Chiari II e impresión basilar, y por otra parte el 1% de los casos está asociado con la hidrocefalia. El diagnóstico puede hacerse a través del cuadro clínico y puede ser confirmado por las pruebas complementarias. Con un estudio de RMN es posible delinear la cavidad intra-medular claramente, así como la causa de la misma. El tratamiento es la realización de derivaciones de la cavidad cística hacia el canal medular (mediante laminectomía); normalmente, deberá repetirse ya que no resuelve de forma definitiva la normal circulación de LCR. En nuestro caso, se realizó una derivación desde la cavidad siringomiélica al canal medular, la cual tuvo que reintervenirse por problemas de obstrucción. En Septiembre de 2011, a los 9 años de edad, el paciente presenta alteración de la marcha residual, cefalea, y pérdida de fuerza de miembros inferiores, todo ello, consecuencia de la malformación de Arnold Chiari tipo II, de modo que, es reintervenido realizándose una descompresión suboccipital, cirugía similar a la del año 2009. Finalmente, en Diciembre de 2013, se ingresa al paciente de manera programada para realizar otro desanclaje medular, pero en esta ocasión debido a un reanclaje medular. Dicha intervención se realiza debido a que durante las semanas previas, presentó varios episodios de parestesias en la extremidad superior derecha y hemicara derecha, siendo el último episodio algo duradero y coincidente con cefalea. MATERIAL Y MÉTODOS Se ha realizado el estudio descriptivo retrospectivo de un caso de Médula Anclada tratado quirúrgicamente en dos ocasiones (2005, 2013). Se trata de un varón de 12 años de edad, el cual fue intervenido al nacer por un disrafismo espinal (2002). La información de la historia clínica ha sido facilitada por el servicio de Neurocirugía del Hospital General Universitario de 2

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Alicante. Además, para poder completar el caso se ha hecho uso de recursos bibliográficos como Google Académico, PubMed, UptoDate, Scopus o revistas de neurocirugía como “The Journal of Neurosurgery”, utilizando palabras como “tethered cord syndrome”, “myelomeningocele”, “syringomielia”, “spinal dysraphism” y “treatment”, para obtener artículos y revisiones bibliográficas sobre el objetivo de este trabajo. RESULTADOS Como ya se ha nombrado anteriormente, el tratamiento tanto del mielomeningocele como del síndrome de médula anclada es quirúrgico y ambos se componen de varios pasos. La reparación quirúrgica del MMC se resume en (Fig. 3-6): 1) Movilización del saco dural, 2) Extirpación de la franja de piel que rodea la placoda, 3) Movilización y cierre de la duramadre, 4) Cierre de la fascia con sutura continua, 5) Cierre de la piel. Por otro lado, el tratamiento del TCS es el desanclaje medular. El objetivo primario de la cirugía es la liberación de la médula de la cicatriz adherente, localizada en la región lumbosacra. El hallazgo intraoperatorio habitual es un tejido cicatricial denso entre la cara posterior de la médula (placoda neural) y la duramadre que la recubre. La técnica quirúrgica es la siguiente: Se utiliza una incisión de línea media que permite la exposición de la apófisis espinosa y la lámina intacta más bajo. Se realiza una laminectomía en este nivel, la cual expondrá la duramadre sin abrir. La apertura dural mediante microtijeras comienza en este punto y continúa caudalmente hasta que este se vea impedida por tejido cicatricial. Hay que recordar que es necesaria la ayuda del microscopio. Una vez que nos encontramos en la línea media de la cicatriz, la apertura de la duramadre se desvía lateralmente en cada lado, dejando duramadre adherente sobre el tejido neural. En todo momento la disección debe mantenerse por encima de las raíces del nervio dorsal para evitar lesiones en el tejido neural. La monitorización neurofisiológica intraoperatoria puede ayudar a distinguir bandas de tejido cicatricial de las raíces nerviosas. La apertura dural se realiza caudalmente hasta que la médula espinal se libera de la cicatriz adherente y cae en el saco tecal anterior. El sangrado que se produce durante la disección generalmente se puede controlar con trombina y Gelfoam. La cauterización mediante bisturí bipolar debe utilizarse con moderación y sólo en baja corriente. La duramadre se cierra creando un espacio de LCR de gran capacidad que rodea circunferencialmente al tejido neural y proporcionando un sello hermético para evitar fugas de LCR. El uso de un injerto dural puede ser necesario si el cierre dural primario parece demasiado apretado. Tras el cierre de la duramadre, la reparación debe incluir múltiples capas de tejidos incluyendo el músculo, la fascia, el tejido subcutáneo y la piel. Puede ser necesario hacer incisiones relajantes en la fascia para facilitar el cierre. Después de la operación, el niño se mantiene en una posición de decúbito prono, plana durante 48 horas (Imagen 4-6). La complicación postoperatoria más frecuente relacionada directamente con el procedimiento quirúrgico es fuga de LCR. También puede producirse la infección de la herida con o sin meningitis, nuevos déficits neurológicos y urológicos y la escoliosis puede continuar progresando después de la liberación de médula anclada. Actualmente, tras el desanclaje medular de diciembre de 2013, nuestro paciente no ha vuelto a presentar cuadros de hemihipoestesia fascio-braquial derecha, ni pérdida de fuerza. La siringomielia se encuentra estable y se está recuperando del déficit motor a nivel S1 postoperatorio. 3

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DISCUSIÓN Durante las primeras etapas del embarazo, la médula espinal del feto se extiende desde el cerebro hasta la región coccígea de la columna. A medida que avanza el embarazo, la columna ósea crece más rápido que la médula espinal, con lo que el extremo de la médula espinal asciende en relación con la columna ósea adyacente. Para el momento en que nace el niño, la médula espinal se ubica normalmente a nivel del disco intervertebral entre la L1 y L2. En un recién nacido con mielomeningocele, lipomielomeningocele, etcétera; la médula espinal seguirá adherida al tejido circundante y no podrá ascender con normalidad, quedando anclada. Aunque el mielomeningocele es reparado al nacer, la etapa de cicatrización suele ocurrir rápidamente en el sitio del cierre quirúrgico, persistiendo el anclaje. No existe una técnica quirúrgica, en la actualidad, que pueda impedir el anclaje medular en pacientes operados por mielomeningocele. Según los estudios radiológicos, todos los pacientes operados por MMC portan médula anclada, aunque sólo desarrollan síntomas entre el 10 y 30% de los casos. El diagnóstico debe realizarse clínicamente, debido a que casi todos tienen un anclaje medular en los estudios radiográficos (Tabla 1). Durante el crecimiento, la médula espinal sufre los traumatismos derivados del estiramiento o directamente por interferir en su irrigación sanguínea. El resultado puede ser un deterioro neurológico, urológico u ortopédico progresivo. El cierre del MMC puede activar una hipertensión intracraneal latente (HTC) al eliminar una ruta de egreso del LCR. También puede dar hidrocefalia con HTC, el 80% lo hace en los primeros 6 meses de vida, requiriendo la colocación de sistemas de derivación ventrículoperitoneal. La cirugía temprana del TCS mejora los síntomas neurológicos provocados por la escoliosis, aunque en distinto porcentaje según el grado de deformidad. Ha quedado demostrado que el TCS es una causa de escoliosis. Es usualmente imposible lograr el desanclaje medular de forma permanente en un niño en crecimiento y a veces es necesario de 2 a 4 cirugías hasta finalizar su crecimiento y esta entidad deja de ser un problema. La complicación postoperatoria más común es la fístula de LCR. La cirugía es el tratamiento de elección en esta patología. De manera que, cada niño con mielomeningocele reparado, tiene médula anclada. La presentación clínica puede ser sutil e implicar condiciones no neurológicas como la escoliosis o cambios en la continencia urinaria. Mediante las manifestaciones clínicas de los pacientes con espina bífida se consigue la forma ideal de seguir a estos niños, para que todos los especialistas implicados en su cuidado, puedan discutir los cambios y los tratamientos del plan en el momento oportuno. BIBLIOGRAFÍA -

Sutton LN. Spinal Dysraphism. En: Wolfe, editor. Principles of Neurosurgery. 2ª Ed. Elsevier Mosby; 2005. p5.1-5.16. Gutiérrez-Cabrera JJ, Pedroza-Ríos KG, Cuéllar-Martínez S. Médula Anclada en pacientes pediátricos y adolescentes. Revisión de 16 casos. Rev Med Hos Gen Mex. 2007; 70 (2): 62-66. D. A. Hertzler II et al. Tethered cord syndrome: a review of the literature from embryology to adult presentation. Neurosurg Focus. 2010; 29 (1): E1. Hudgins RJ et al. Tethered spinal cord following repair of mielomeningocele. Neurosurg Focus. 2004; 16 (2): Article 7. Hayashi T et al. Surgical indication and outcome in patients with postoperative retethered cord syndrome. J Neurosurg Pediatrics. 2013; 11: p133–139. 4

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FIGURAS Figura 1: Anatomía Seccional del MMC La placoda neural es visible en la espalda del paciente. Está separada de la piel por una franja de tejido perlado, denominada la zona epiteliosa. El tejido neural herniado coexiste con defectos de la piel, fascia, músculo y del hueso. La duramadre dorsal y la zona epiteliosa convergen lateralmente a la placoda, formando el techo del saco dural.

Figura 2: Derivación Ventrículo Peritoneal La DVP está compuesta por dos catéteres y una válvula unidireccional, la cual se abre cuando hay acumulación de líquido cefalorraquídeo intraventricular dejándolo pasar hacia el otro catéter que desemboca en el espacio peritoneal.

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Figura 3: Técnica Quirúrgica de Reparación del MMC El paciente bajo anestesia general, se prepara en posición decúbito prono junto con los rodillos bajo el pecho y las caderas para permitir que el abdomen cuelgue libremente.

Figura 4: Técnica Quirúrgica de Reparación del MMC 1. Movilización del saco: La piel se ve socavada medialmente hasta que el saco dural es visto entrar en el defecto fascial. 2. Extirpación de la franja de piel que rodea la placoda: se realiza un corte radial para entrar en el saco, y se continúa alrededor de la placoda para escindir la piel. Un corte circunferencial separado amputa la base del saco.

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Figura 5: Técnica Quirúrgica de Reparación del MMC 3. Movilización y cierre de la duramadre: La duramadre es socavada y cerrada con una sutura continua 4-0 no absorbible.

Figura 6: Técnica Quirúrgica de Reparación del MMC 4. Cierre de la fascia con sutura continua: La fascia se cierra con una sutura continua. El extremo caudal de la reparación puede ser incompleta. La piel se moviliza mediante disección roma con unas tijeras o un dedo. 5. Cierre de la piel.

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IMÁGENES Imagen 1: Hiperlordosis Lumbar Se puede apreciar que la curva fisiológica lordótica lumbar está aumentada, produciendo un repliegue supraglúteo.

Imagen 2: Malformación de Arnold Chiari tipo II y Siringomielia Círculo: se aprecia el descenso amigdalar junto con el vermis cerebeloso. Flecha: se aprecia la cavidad siringomiélica.

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Imagen 3: Malformación de Arnold Chiari tipo II y Siringomielia postquirúrgico Se aprecia el resultado tras realizar la derivación de la cavidad siringomiélica al canal medular, el contenido del syrinx ha disminuido notablemente.

Imagen 4: Técnica Quirúrgica del Desanclaje Medular En esta imagen se observa el ligamento longitudinal posterior.

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Imagen 5:Técnica Quirúrgica del Desanclaje Medular Se observa cómo se cauteriza el ligamento.

Imagen 6: Técnica Quirúrgica del Desanclaje Medular Se realiza el corte del ligamento con el posterior desplazamiento de la médula espinal en sentido cefálico.

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TABLAS Tabla 1: Sintomatología del TCS en niños Hallazgos Dolor Deformidad en pies Deformidad espinal progresiva Déficit motor Síntomas urológicos Ulceraciones tróficas Estigmas cutáneos de disrafismo Factores de agravamiento

Niños Infrecuente, usualmente en piernas y espalda, no peri-anal o perineal. Aparición temprana, progresiva deformidad cavovarus. Frecuente escoliosis progresiva. Frecuente, anormalidad en el modo de andar y regresión de las habilidades adquiridas para ello. Frecuente, goteo continuo, enuresis. Común en miembros inferiores. Presentes en el 80% (angioma capilar, mechón de pelos, hoyuelo en región lumbosacra). Etapas de crecimiento acelerado.

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