TIROIDES ECTOPICA A PROPOSITO DE DOS CASOS Dr. Mario Díaz P 1, Dra. Analía Romo L.2.Dra Miriam Erazo3 1

Servicio de Imagen del Hospital Metropolitano de Quito. 2 Servicio de Imagen del Centro de Atención Ambulatoria San Juan IESS. Postgrado de Radiodiagnóstico e Imagen de la Universidad Central del Ecuador3

REVISTA DE LA FEDERACIÒN DE SOCIEDADES DE RADIOLOGIA DEL ECUADOR Numero 1 volumen 1, pag 34-37 . 2009

RESUMEN: Se presentan dos casos de pacientes de 3 anos 5 meses y otro de 3 anos 3 meses que presentaron una masa en el cuello que fue catalogada como adenopatía, se realizaron exámenes de imagen donde evidencian que se trata de tejido tiroideo, diagnosticando tiroides ectópica. Embriológicamente la glándula tiroides deriva de tres fuentes primitivas. Un divertículo endodérmico en el área del foramen caecum en la línea media de la base de la lengua aparece sobre la tercera semana de gestación entre la primera y segunda bolsas faríngeas, migrando posteriormente hacia el cuello hasta alcanzar su posición definitiva. Dará lugar a la mayor parte del tejido tiroideo funcionante. En la séptima semana, ya en su localización prelaríngea, recibe la fusión de dos masas laterales de células derivadas de las cuartas bolsas faríngeas, siendo un proceso inconstante. Dan lugar a las células C parafoliculares y al 1-30% del peso total tiroideo. En ese momento el conducto tirogloso ha comenzado a atrofiarse. Remanentes del tejido tiroideo a lo largo del trayecto migratorio del divertículo principal dan lugar a la formación de quistes del conducto tirogloso que pueden estar presentes en cualquier lugar desde el

foramen caecum hasta el área prelaríngea pasando por el hueso hioides. 1 . El fallo en la migración embrionaria produce clínicamente el tiroides ectópico, sin tejido tiroideo funcional en su posición cervical normal en la mayoría de los casos. La presencia de tejido tiroideo ectópico a parte de la localización lingual, también ha sido descrita en otras localizaciones como la línea media del cuello cerca del hueso hioides, la tráquea, el esófago e incluso a distancia como la porta hepática, corazón y diafragma. 2 La patogénia permanece desconocida. Se ha postulado que inmunoglobulinas antitiroideas maternas pueden detener el descenso glandular y predisponer al paciente a una pobre función tiroidea en vida.3. La incidencia clínica varía entre 1: 3.000 y 1: 10.000 siendo el tiroides lingual el único tejido tiroideo funcionante en el 70% de los casos. La incidencia del hipotiroidismo congénito en los países desarrollados es de 1/3500 recién nacidos. Aproximadamente, el 70% de los pacientes presenta hipotiroidismo y entre 2/3 y 3/4 de los pacientes sintomáticos no tienen otro tejido tiroideo funcional. La localización ectópica del tejido es la causa más frecuente de hipotiroidismo congénito permanente y su posición más habitual

es la sublingual. Se ha descrito una alta incidencia de patología tiroidea en miembros de la familia de pacientes con tiroides lingual. La presencia de tejido tiroideo ectópico es 3 ó 4 veces más frecuente en mujeres que en varones aunque algunos autores estiman que la proporción puede ser de hasta 7:1. 4. La causa más frecuente de hipotiroidismo congénito permanente son las disgenesias tiroideas en un 80 a 90% y basándonos en la Gammagrafía y la ecografía se dividen en: Agenecias puras: cuando no existe glándula tiroides Hipoplasias: Cuando la glándula está en su localización normal pero es de tamaño pequeño. Ectopias: engloban a las glándulas cuya posición no es la normal, es decir cuando la glándula tiroides es heterotópica. 2

Generalmente presenta tejido tiroideo embrionario, tejido tiroideo maduro o una combinación de ambos. El tejido tiroideo ectópico no presenta mayor riesgo de degeneración maligna en comparación con la glándula tiroides. La presencia de carcinoma en tejido tiroideo ectópico es extremadamente rara siendo aproximadamente del 1%.11 La mayoría de casos descritos son carcinomas foliculares, presentándose con más frecuencia en la tercera década de la vida.3 CASOS CLINICOS CASO 1: Niña de 3 años 5 meses cuya madre consulta en la clínica Pichincha

por que hace aproximadamente 2 años un familiar de la paciente nota la presencia de una masa en la parte anterosuperior del cuello, de aproximadamente un 1 cm., que fue catalogada como ganglio linfático por facultativo. La masa fue aumentado de tamaño, y es más notoria de aproximadamente 2 cm., de consistencia semidura, bordes regulares, móvil por lo que acude al HBO donde se diagnostica masa tumoral cervical solicitando estudios complementarios. La paciente se encuentra en buen estado general y nutricional. Peso y talla acordes con la edad. Se solicitaron estudios de Imagen como Ultrasonido llamando la atención la ausencia de tejido tiroideo en su localización habitual pretraqueal y la presencia de masa en la región sublingual de aspecto hipoecogénico homogéneo con dos lobulaciones de 1.6 y 1.5 cm. Figura 1. En la Tomografía Computarizada la masa era hiperdensa, sólida, homogénea y con la aplicación de medio de contraste demostró importante realce. Figura 2 y 3 (A, B, C) Por el hallazgo se realizaron estudios de laboratorio de hormonas tiroideas: FT4 1.16 VN: (0.9-1.9)ng/ml TSH 55.62 VN: (0.85-6.5) de 1 a 6 años. La Gammagrafía realizada con 99m-Tc demostró una masa redondeada captante, correspondiente a TEJIDO TIROIDEO, se encuentra localizado en posición ectópica, inmediatamente por debajo de la glándula submaxilar salival izquierda y la porción alta central del cuello concluyendo Glándula Tiroides ectópica, submaxilar. Figura 3 (C).

Figura 1. Caso 1. Ultrasonido de masa sublingual lobulada que mide 1.5 y 1.5 cm., es hipoecogénica sólida, homogénea.

Figura 2. Caso 1. TAC Multicorte simple de masa sublingual, nótese la hiperdensidad de la misma.

Figura 3. Caso 1. A. TAC multicorte de cuello en fase contrastada; demostrando la masa sublingual con importante captación. B y C. Reconstrucciones 3D de la región sublingual obsérvese el hueso hioides y la masa adyacente. D. Gammagrafía con Tc 99 que demuestra la captación del radioisótopo en la región sublingual demostrándose tejido tiroideo ectópico.

CASO 2: Niño 3 años 3 meses de edad que acude al Hospital metropolitano de Quito con sus padres por la presencia la presencia de una masa pequeña redondeada en la región submentoniana, no dolorosa, móvil, que nota hace 1 año, por lo que es llevado a facultativo que indica que la masa corresponde a ganglio inflamado y prescribe medicación sin mejoría, catalogando al cuadro como adenopatía crónica persistente. El peso y talla eran adecuados, sobre el percentil 50. Se solicitó un Ultrasonido sin encontrarse tejido tiroideo en la región pretraqueal y observando la presencia de masa en la región sublingual de aspecto isoecogénico homogéneo de 1.7 x 1.8 cm. redondeada (Figura 4). En la Tomografía Computarizada la masa es homogénea, hiperdensa, bien definida, no se realizó fase contrastada. (Figura 5 A y B) Los estudios de laboratorio revelaron:

FT4 0.89 VN. (0.9-1.9) ng/dl TSH 81.82 VN. (0.85-6.5) de 1 a 6 años En la Gammagrafía Tiroidea con Tc 99m Pertecnetato de Na, se observó concentración del radiotrazador en la línea media a nivel sublingual, de morfología redondeada de bordes bien definidos, compatible con Glándula tiroides ectópica de localización sublingual. (Figura 5 C). Además se realizó en este paciente una 131 Gammagrafía con I observándose a las 24 h de la administración oral de radioyodo concentración del radiotrazador en la región sublingual, línea media; de similar característica que la observada en el estudio con Tc; no hay concentración en otras localizaciones, se rastreo también tórax. Se concluyo que los hallazgos correspondían a una Tiroides ectópica. (Figura 5D).

Figura 4. Caso 2. A. Ultrasonido de la región pretraqueal, no se identifica la glándula tiroides. B. Ultrasonido de cuello a nivel de la línea media anterior donde se identifica masa redondeada isoecogénica, homogénea de 1.7 x 1.8 cm.

Figura 5. A. TAC Multicorte en fase simple que muestra masa de tejidos blandos sublingual hiperdensa. B. Reconstrucción 3D. C. Gammagrafía con Tc 99m se observa concentración del radiotrazador en la línea media a nivel sublingual, de morfología redondeada de bordes bien definidos. No se observan imágenes de similares características en base del cuello ni otras localizaciones. D. Gammagrafía con Yodo radioactivo 131 demuestra la concentración del radiotrazador en la región sublingual, línea media; de similar característica que la observada en el estudio con Tc; no hay concentración en otras localizaciones, se rastreo también tórax. Compatible con glándula tiroides.

DISCUSION

El tiroides lingual es una rara anomalía congénita del desarrollo tiroideo

resultante de la ausencia de descenso del mismo desde el foramen caecum hasta su localización prelaríngea. Usualmente se presenta como un nódulo submucoso en la base de la lengua. Las hormonas

tiroideas tienen una trascendencia clínica importante en el desarrollo del niño por ello tanto el clínico como el médico nuclear y el radiólogo deben estar atentos a la hora de establecer el diagnóstico. 4 La glándula tiroides aparece alrededor de la 3ra-4ta semana de gestación en forma de proliferación epitelial en el suelo de la faringe entre el tubérculo impar y la cúpula (eminencia hipobranquial), posteriormente corresponde al agujero ciego. Desciende por delante del intestino faríngeo como divertículo bilobulado. Durante la migración, la glándula sigue unida a la lengua por medio de un conducto de pequeño calibre, el conducto tirogloso posteriormente se torna macizo y desaparece a la séptima semana. La glándula desciende delante del hueso hioides y cartílagos laríngeos, hasta la parte anterior de la tráquea.2 Cualquier alteración en el descenso normal de la glándula, provoca una localización ectópica. Se ubica en cualquier parte desde la base de la lengua en la línea media a la epiglotis o incluso en mediastino, corazón, pulmón, etc.5 La localización más frecuente es la sublingual (90%). El 70% de casos cursa con hipotiroidismo en algunos casos pueden iniciarse durante el embarazo o en la pubertad. Dependen de la localización y el tamaño tumoral. Si la tiroides es lingual, pequeña, localizada en el espesor de la lengua puede ser asintomática. Cuando se ubica en el dorso de la lengua puede producir disfagia, dolor en la base de la lengua, disfonía, disfagia, ulceraciones, sangrados, tos, etc. En la localización intralaringea que es menos frecuente, puede producir tos, disnea, estridor, obstrucción de la vía aérea. El

examen físico depende de la localización, si esta es sublingual se presenta una masa de la línea media, consistencia firme, elástica de diámetro variable. En la localización lingual es frecuente una masa tumoral de color rojo o rosado, de aspecto vascularizado, de superficie lisa o lobulada. 5 El diagnóstico se realiza mediante estudios de laboratorio donde se deben obtener niveles séricos de TSH, T4 libre y T3. Una TSH menor de 10 mU/L es normal; 10-50 mU/L es necesario repetir el Test; resultado mayor a 50 mU/L patológico (Hipotiroidismo) En cuanto a Imagen pueden estar indicados el ultrasonido, la tomografía computarizada, la resonancia magnética y la Gammagrafía con I 131 y Tc 99m. 6 También se puede utilizar Laringoscopio de fibra óptica. No se sugiere realizar Punción Aspiración con aguja fina por la importante vascularidad del tejido. 7 El tratamiento quirúrgico se sugiere en caso de gran masa que obstruya la orofaringe, hemorragia y por malignización (Ca folicular por estímulo de TSH alta) recomendándose exéresis más tratamiento con L-tiroxina en dosis sustitutivas. En casos asintomáticos se sugiere seguimiento y en caso de hipotiroidismo terapia sustitutiva (Ltiroxina) 8.

CONCLUSION La tiroides ectópica es una rara entidad clínica pero es potencialmente subdiagnosticada. Se debe sospechar en pacientes con masas de la línea media en el cuello y dorso de la lengua para un diagnóstico y tratamiento oportunos.

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