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2.  Oftalmopatía tiroidea Ana Wert Espinosa, Josep Visa Nasarre

INTRODUCCIÓN La oftalmopatía tiroidea (OT) es una enfermedad autoinmune caracterizada por el aumento del tamaño de la musculatura extraocular y grasa orbitaria, asociada a disfunción tiroidea, aunque de curso independiente. Afecta a mujeres unas tres o cuatro veces más respecto a los hombres, aunque en éstos puede tener mayor severidad. La edad más frecuente de presentación es hacia la cuarta década de la vida. La situación tiroidea del paciente en el momento de presentación de la enfermedad es de hipertirodismo hasta en un 90% de los pacientes, eutioridismo en el 6-7% e hipotiroidismo en el 3-4% de los casos. La oftalmopatía tiroidea puede presentarse antes, 20% de los casos durante, o después de la disfunción tiroidea (1). CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS GENERALES La enfermedad presenta un inicio gradual con una progresión variable de los síntomas. La clínica típica de la OT deriva del grado de afectación de los distintos tejidos orbitarios produciéndose proptosis, estrabismo restrictivo, congestión ocular y retracción palpebral (fig. 1). La infiltración de los tejidos da lugar a un compromiso de espacio que junto con las manifestaciones anteriormente descritas comportan una serie de complicaciones a nivel ocular:

•  Estrabismo restrictivo que provoca diplopía. •  Queratopatía por exposición corneal. •  Hipertensión ocular. Se denomina test de Bradley a la medición de la diferencia entre la PIO en mirada superior respecto a la PIO en PPM. Se considera positivo cuando la presión intraocular a la mirada superior aumenta en 4 mmHg respecto a la PIO en posición primaria. Es un buen indicador del grado de restricción del recto inferior. •  Neuropatía óptica compresiva. CLASIFICACIÓN La clasificación de la enfermedad se basa en el grado de actividad. Fase activa La fase activa es de duración variable, puede durar meses o incluso años. Está producida por el acúmulo de líquido con infiltrado inflamatorio (linfocitos T, macrófagos y células plasmáticas) a nivel de grasa, músculos y conjuntiva. Las manifestaciones clínicas de este estadío activo son: •  Por el aumento de la presión retrobulbar: exoftalmos, hipertensión ocular y neuropatía óptica compresiva. •  Debido a la infiltración muscular: Estrabismo restrictivo y retracción palpebral. •  Por la afectación peribulbar: Quemosis conjuntival y edema palpebral. Fase crónica

Figura 1:  Mujer con orbitopatía distiroidea en fase aguda. Obsérvese el aspecto congestivo de los cuatro párpados con marcado edema así como la hiperemia conjuntival. También presenta retracción palpebral asimétrica mayor en lado izquierdo.

La fase crónica suele durar años y en ella disminuye la actividad inflamatoria. A nivel histopatológico se produce una progresiva fibrosis de los tejidos anteriormente inflamados que acabarán degenerando hacia una atrofia grasa. Las manifestaciones clínicas son de distinta gravedad dependiendo del grado de inflamación y de la fibrosis residual. Los signos y síntomas más importantes son la proptosis, la retracción palpebral y el

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Figura 2:  Afectación de la musculatura extraocular en orden de frecuencia.

estrabismo. Los factores de riesgo en cuanto a la gravedad de la enfermedad son: hábito tabáquico, sexo masculino y edad avanzada. ALTERACIÓN DE LA MOTILIDAD OCULAR Se produce una hipertrofia muscular con infiltración de vainas y fibras musculares que característicamente afecta más a la porción central. Inicialmente el proceso inflamatorio origina una miositis con presencia de leucocitos y glicosaminoglicanos, que con la cronicidad degenera en un cuadro de atrofia y proliferación de tejido conjuntivo con la consiguiente fibrosis y pérdida de la elasticidad.

Estado actual del tratamiento del estrabismo

Como consecuencia se producirá un estrabismo de carácter restrictivo e incomitante. El músculo engrosado producirá una limitación del movimiento en dirección opuesta a él, es decir, provoca una restricción. La frecuencia con que se afectan los músculos rectos sigue un orden característico, siendo el músculo más frecuentemente afectado el recto inferior (RI), seguido por el recto medio (RM), recto superior (RS), y recto lateral (RL) (fig. 2). Por lo tanto, la alteración de motilidad más frecuentemente encontrada será la limitación de la elevación seguida por la afectación combinada de la elevación y abducción. Aunque la afectación muscular es típicamente bilateral (fig. 3) algunos casos pueden presentar un patrón marcadamente asimétrico (fig. 4). En TAC y RMN (fig.  5) se evidencia el engrosamiento del vientre muscular con la inserción tendinosa respetada, lo que confiere a los músculos un aspecto fusiforme. Esto diferencia la miopatía tiroidea de otras causas de miositis ocular donde la porción anterior del músculo sí se verá involucrada. El grado de restricción de la motilidad se suele correlacionar con el volumen muscular encontrado en las pruebas de imagen. Cuando existe desviación, los pacientes pueden referir diplopía horizontal, vertical o mixta. El inicio de la diplopía suele ser insidioso, acompañada por el exoftalmos y tumefacción de tejidos blandos periorbitarios con marcada limitación a la motilidad.

Figura 3:  Paciente con oftalmopatía tiroidea y estrabismo típico. Son evidentes el exoftalmos así como la retracción palpebral. Presenta limitación de la motilidad en todas las versiones de forma simétrica. Obsérvese que la limitación a la elevación es más evidente en abducción por afectación del recto inferior.

11.2.  Oftalmopatía tiroidea

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Figura 4:  Paciente con oftalmopatía tiroidea en fase aguda y estrabismo asimétrico. Son evidentes la hiperemia conjuntival y edema palpebral. Presenta en posición primaria severa hipotropía de ojo derecho con limitación a la elevación en ambos ojos, más marcada en ojo derecho. También se observa una pequeña endotropía con limitación a la abducción, en ambos ojos.

Estrabismo y descompresión orbitaria La descompresión orbitaria puede estar indicada tanto en estadío agudo como crónico de la enfermedad. En el caso de plantear tratamiento quirúrgico se debe seguir un orden: •  Descompresión orbitaria. •  Cirugía del estrabismo. •  Corrección de la retracción palpebral.

Respetar dicha cadencia es importante dado que la descompresión orbitaria puede representar por sí misma un factor inductor de estrabismo empeorando desviaciones preexistentes o incluso provocando estrabismos de nueva aparición. La descompresión orbitaria empeora el estrabismo hasta en un 51,2% de los casos, principalmente a expensas de la desviación horizontal  (2). La frecuencia de aparición de un estrabismo que no existía previamente varía entre un 4% y un 30%

Figura 5:  Arriba TAC coronal donde se evidencia el marcado engrosamiento de los músculos rectos medios e inferiores. Abajo a la izquierda corte axial del mismo paciente donde observamos la diferencia de grosor entre los rectos medios y laterales. Obsérvese también cómo el engrosamiento afecta el cuerpo muscular respetando la inserción tendinosa. Abajo a la derecha corte sagital donde se observa también el recto superior engrosado y el compromiso de espacio a nivel del cono muscular.

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Estado actual del tratamiento del estrabismo

Figura 6:  A: Paciente con oftalmopatía tiroidea sin desviación ocular antes de la descompresión orbitaria por indicación estética. B: Tras la intervención de DO bilateral de pared medial con extensión inferior. Obsérvese la marcada hipotropía izquierda con limitación a la elevación. C: La misma paciente tras cirugía de retroceso de recto inferior ojo izquierdo.

según las distintas series (3,4) (figs. 6 y 7). La aparición o empeoramiento de un estrabismo después de la DO está influido por: la pared intervenida, magnitud de la descompresión, conservación o no

del «strut» óseo ínfero-medial (4,5) y existencia previa de estrabismo  (2). Los pacientes con estrabismo previo a la descompresión orbitaria lo mantendrán o incluso empeorarán tras ella, aunque

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11.2.  Oftalmopatía tiroidea

Figura 7:  A: Paciente con ortotropía en posición primaria pre DO. B: Tras la DO de paredes medial e inferior. Nótese la endotropía con limitación a la abducción. C: Mismo paciente tras la cirugía de estrabismo de retroceso bimedial. Observamos ortotropía en posición primaria con mejoría de la abducción.

también se han descrito casos de resolución tras la cirugía (4,5). La descompresión de pared medial se asocia a un mayor aumento de desviación ocular comparándola con la pared lateral (6), pero por otra parte es la más efectiva tanto para reducir la proptosis como en descomprimir a nivel del ápex orbitario, por lo que es frecuentemente utilizada por los cirujanos de órbita. Los cambios en la

desviación tras la descompresión se explican por la herniación de tejidos orbitarios en los senos etmoidales y maxilares (7) (fig. 8). Es necesario realizar una valoración estrabológica completa previa a la descompresión orbitaria y avisar a los pacientes de esta posibilidad, especialmente en casos de cirugía cosmética y la necesidad de posibles tratamientos posteriores.

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Estado actual del tratamiento del estrabismo

Figura 8:  TAC de paciente intervenido de descompresión orbitaria de pared medial e inferior. A la izquierda corte axial donde se observa la herniación de los músculos rectos mediales hacia senos etmoidales. A la derecha corte sagital del mismo paciente donde se observa la herniación del recto inferior hacia seno maxilar.

TRATAMIENTO DEL ESTRABISMO Tratamiento en fase aguda Antes de iniciar un tratamiento definitivo del estrabismo es conveniente esperar a la estabilidad de cuadro clínico y a la normalización del estado tiroideo, aunque hay autores que abogan por el tratamiento temprano incluso en fase aguda de la enfermedad (8). Durante este periodo los pacientes muy sintomáticos se pueden beneficiar de la prescripción prismática para el control de su diplopía en posición primaria. Se puede utilizar toxina botulínica para mejorar la diplopía en fase aguda de la enfermedad (9,10) (ver capítulo 2). Una vez superada la fase aguda, y tras 4 a 6 meses de estabilidad constatada en visitas sucesivas, se puede iniciar el tratamiento definitivo del estrabismo. En nuestra experiencia la cirugía realizada sin respetar este periodo de espera, provoca, en la mayoría de los casos un resultado inestable por el propio curso de la enfermedad, con necesidad de reintervenciones. Tratamiento en fase crónica Como se ha comentado anteriormente, el tratamiento del estrabismo se realizará después de la DO y previamente a la cirugía de las alteraciones palpebrales. El primer objetivo del tratamiento del estrabismo tiroideo irá encaminado a conseguir la eliminación de la diplopía en posición primaria y de lectura y como segundo objetivo la mejoría de las versiones. En los casos de desviaciones pequeñas (