AFECCION RENAL EN EL SÍNDROME DE SJÖGREN PRIMARIO. ANÁLISIS DEL GRUPO GESSAR. Vélez, S.; Zazzetti, F.; Rivero, M.; Duartes Noé, D.; Catallán-Pellet, A.; Secco, A.; Fernández Nacul, S.; Oliver, M.; Haye Salinas, M.; Encinas, L.; Caeiro, F.; Papasidero, S.; Rillo, O.; Tamborenea, M.; Santiago, M.; Pucci, P.; Amitrano, C.; Asnal, C.; Nitsche, A.; Gobbi, C.; Salvatierra, G.; Raiti, L.; Hofman, J.; Laborde, H.; Barreira, JC. Hospital Británico de Buenos Aires; Hospital General de Agudos B. Rivadavia; Hospital Privado; Hospital General de Agudos Dr. Enrique Tornú; Organización Médica de Investigación; Hospital Alemán; Hospital Córdoba; Instituto Provincial de Rehabilitación Integral; Hospital Interzonal General de Agudos Eva Perón (ex Castex).

45º Congreso Argentino de Reumatología Octubre 2012 Córdoba, Argentina

Introducción • El síndrome de Sjögren Primario (SSp) puede presentar como manifestación sistémica el compromiso renal. • Ha sido comunicado en diferentes series y la frecuencia varía entre 1,3 y 50 %.

Hon Ren, Wei-Ming Wang, Nan Chen. Renal Involvement and Followup of 130 patients with Primary Sjögren´s Syndrome. J Reumatol 2008;35:278-84.

Introducción Compromiso Glomerulointersticial La nefritis intersticial (NI) es la presentación más frecuentemente descripta y el compromiso glomerular es infrecuente. 21% 46% 8% NI Crónica

NI Aguda 25%

GNFMP Otras GNF

Saugar Maripuri, Hogan MC. Renal involvement in Primary Sjögren´s Syndrome: A clinicopahtologic study. Clin J Am Soc Nephrol. 2009.

Introducción Compromiso Tubular Los túbulos renales, presentan alteraciones funcionales, siendo la más común la del túbulo contorneado distal, manifestándose como síndrome de acidosis tubular renal tipo I.

Hon Ren, Wei-Ming Wang, Nan Chen. Renal Involvement and Followup of 130 patients with Primary Sjögren´s Syndrome. J Reumatol 2008;35:278-84. . 2009

Objetivos • Describir la frecuencia del compromiso renal en pacientes incluidos en la base GESSAR. • Identificar sus características clínicas y serológicas. • Identificar probables factores asociados para el desarrollo de compromiso renal en SSp.

Criterios de inclusión Se consideró compromiso renal • Manifestaciones clínicas: acidosis tubular renal (ATR) completa o incompleta. Acidosis metabólica hiperclorémica (> 106 mEq/l) normo o hipocalémica con PH urinario > de 5,5. • Por biopsia: afección glomerular o glomerulonefritis (GMN) de cualquier tipo histológico; nefritis intersticial (NI).

Criterios de inclusión • Acidosis tubular renal: En aquellos pacientes con alteraciones en el bicarbonato menor a 22 mmol/dl con PH plasmático normal se solicitó la prueba de sobrecarga con bicarbonato en dos oportunidades para su confirmación.

Acidosis Túbulo Renal (ATR) en Síndrome de Sjögren primario. Confirmación con prueba de sobrecarga. García Salinas R, Secco A, Malvar A. S. Reumatologia Htal. Rivadavia, S. Nefrologia Htal Fernandez. Ciudad de Buenos Aires. Argentina (2009).

Criterios de exclusión Pacientes con: • Insuficiencia renal crónica previa al diagnóstico de SSp. • Deterioro de la función renal como única alteración, previo al diagnóstico de SSp. • Enfermedad concomitante que justifique el deterioro de la función renal.

Análisis estadístico • Estudio de tipo descriptivo.

• Las variables continuas se expresaron como media y desvío estándar o mediana y rango intercuartilo según su distribución. • Los intervalos de confianza (IC) se calcularon para el 95%.

Población • • • •

n = 332 Edad: 55.67 ± 14 años (rango= 25–83) Género femenino: 321 pacientes (96,82 %) Edad al diagnóstico: 51.07 ± 14 años (rango: 20-63)

Resultados Frecuencia del compromiso renal

3.61% (n:12) 8%

96,4% (n : 34% 320)

8%

50%

3,6%

GMN: 6 (n:12) ATR: 4 NI: 1 Sin comp. Renal GMN+ATR:1 Con comp. Renal

Resultados Manifestaciones clínicas asociadas 6 5

5 4 3 3

3 2

2

2 1

1

1

UIP

PNP*

Ev. Isq. cer

1 0

Sialoadenitis

Artritis

Sialoadenitis recurrente

EIP*

Raynaud

Púrpura

*PNP: polineuropatía periférica *EIP: enf.intersticial pulmonar

Resultados Manifestaciones de laboratorio 12 10

10 9

8

8 7

7 6

6 4

2

2 0 AAN FR Sialoadenitis recurrente

1 Ro/SS-A

La/SS-B

↑g

↓C4

leucopenia Crioglob.

Conclusiones • La frecuencia del compromiso renal fue del 3.6%. • Todos los que presentaron GMN eran seropositivos para autoanticuerpos circulantes.

Conclusiones En este grupo de pacientes con compromiso renal se evidenció la presencia de: • Manifestaciones sistémicas: sialoadenitis recurrente, artritis no erosiva, enfermedad pulmonar intersticial, púrpura palpable y polineuropatía periférica. • Factores serológicos de mal pronóstico: hipergamaglobulinemia, hipocomplementemia, leucopenia y crioglobulinemia.

Comentarios Debido a la baja frecuencia de afección renal hallada, la búsqueda debería realizarse en todos los pacientes con SSp, especialmente aquellos que presenten factores de mal pronóstico.